E ÁO
13 20
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Cochlearis implantáció: honnan indultunk, merre tartunk?
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
• ) • A fejlődés iránya • Kitekintés a jövőbe
yé
l dé
ge en
Dr. Gerlinger Imre PTE ÁOK Fül-,Orr-,Gégészeti és Fej-,Nyaksebészeti Klinika Pécs, 2013.
E ÁO
13 20 sz
yé
l dé
ge en
ló sz
Lá
irigy démon szomorú tréfát űzött velem, ugyanis a hallásom három éve egyre rosszabb lett (nagyothallás, süketség), ….de a fülem éjjel nappal zúg…..(tinnitus), az életemet nyomorúságosan élem. Két év óta kerülök minden társaságot, mert nincs lehetőségem arra, hogy megmondjam az embereknek, hogy süket vagyok. Ha más lenne a foglalkozásom, akkor könnyebben menne, de az én foglalkozásomban ez egy borzasztó állapot…..A hangszerek és az énekhangok magas hangjait nem hallom (magas hangok elvesztése), ha kissé hátrább vagyok, akkor a zenekar fúvósait sem hallom. Néha hallom a halk szónokot is, de nem értem szavait (beszédértési zavar), és mégis amikor valaki kiabál, szinte kibírhatatlan számomra (recruitment, hyperacusis).”
ző er
„Az
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Ludwig van Beethoven (1770-1824) levél 1801-ben G.Wegelerhez
E ÁO
13 20
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Helen Keller (1905): The story of my life
ló sz
yé
l dé
ge en
„Épp annyira vagyok süket, mint amennyire vak……..A süketség a nagyobb szerencsétlenség” „A vakság elválaszt a tárgyaktól, a süketség elkülönít az emberektől”
E
yé l dé
ge en
ló sz ző er
Lá sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k kv
a sz
K
ÁO
13 20
A CI története
K
ÁO
L. Galvani
a sg iz
ge en
ló sz Lá
ző er
yé l dé
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k kv
a sz
er jb Lu
sz
A. Volta
E
13 20
Alessandro Volta (1800: volta pile)
E ÁO
13 20
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
Sprenger
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
1802: Ernst A. Eschke sikertelen kísérletei a Berlini Deaf-Mute Asylum-ban
We are not disabled, but differently abled !
yé
l dé
Grapengießer
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
a sz
K
Djourno and Ellis, 1957 Párizs (első implantáció)
kv
Paciens: kétoldali cholesteatoma, cochlea és a periferiás idegszakasz eltávolítva Indukciós tekercs (izom, agytörzs közeli elhelyezés) Hónapokig használta a beteg (két próbálkozás) ● beszédértése nem volt ● környezeti hangokat megkülönböztetett ● 1 kHz alatti/feletti frekvenciákat megkülönböztetett ● 3 szavas rövid mondat versus környezeti zaj W. F. House, 1961, Los Angeles: első egycsatornás aranyozott electródák Briggs, 1978, Melbourne : első multielectródás implantáció
a sg iz yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
Andre Djourno
William House
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Igen súlyosfokú halláscsökkenés okai és patofiziolgiája
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
Permanens gyerekkori halláscsökkenés: 1.2-1.7 eset / 1000 élveszületés 20-30 % „profound” hearing loss (1/2000) A prevalencia 6 éves korig emelkedik (meningitis, késői kezdetű genetikai okok, elkésett diagnózis) Fejlődő országok: immunizáció hiánya Nyugat –Európa: 2009-ben 100 ezer jelölt, 5% kapott CI-t. Több ototoxicus ágens, vérrokonság Esetek fele megelőzhető lenne Esetek 30 %-a szenved további rokkantságtól (cognitive károsodások)
E ÁO
13 20
a sz
K
Milyen okok állhatnak a halláscsökkenés illetve süketség hátterében?
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
Lézió helye vezetéses, sensorineuralis, neuralis, centralis Kezdet kongenitalis (szűrés) vagy szerzett (fejtrauma, infekció) Ok genetikai, pre- és postnatalis infekció, környezeti (zaj), ototoxikus szer, egyéb (sepsis, craniofacialis malf., koraszülés, RH incomp.) Klinikai megjelenés szindrómás (Usher, Pendred, Alport) vagy nem-szindrómás (izolált) Nyelv prelingualis vagy posztlingualis Súlyosság enyhe, mérsékelt, súlyos fokú, „profound”
E ÁO
13 20
a sg iz
Objektív módszerek
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Lehetőségeink a gyemekkori audiológiai vizsgálatok kapcsán
er jb Lu
Viselkedés tesztek
ló sz
ző er
Lá
sz
● otoacusticus emissio ● BERA ● auditory steady state potenciálok ● tympanometria ● acusticus reflexek ● kérgi kiváltott válasz
yé
l dé
ge en
● játékaudiometria ● vizuális megerősítés audiometria
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
>90 dB átlagos halláscsökkenés következményei
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
Beszédfejlődés elmaradása Tanulási nehézségek, írás olvasás érintett Pszichoszociális problémák Munkaerőpiacon esélytelen
E ÁO
13 20
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Mikroáramkörök fejlődése az agykéregben
Kral A, O’Donoghue: New Eng. J. Medicine, 2010.
yé
E ÁO
13 20
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Feljődésben való lemaradás kongenitalis süketség esetében (macska)
Kral A, O’Donoghue: New Eng. J. Medicine, 2010.
yé
E ÁO
13 20
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Süketség hatása a ggl. spirale sejtek számára és a kérgi plaszticitásra
yé
Wilson, 2008: Cochlear implants: current design and future developements, JRRD
E ÁO
13 20
K
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
külső adó (transmitter)
kv
a sz
A cochlearis implantátum
a sg iz
er jb Lu
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
mikrofon, elem, beszédprocesszor
implantált vevő (receiver stimulator))
referencia electród
intracochlearis electródák
E ÁO
13 20
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Néhányan azok közül, akik lebecsülték az implantátumot ( a 70-es évek végéig)
ge en
ló sz
ző er
Harold Schuknecht (1974) – “Legnagyobb tiszteletem a humán implantációkat végző bátor sebészek felé. Szükség van egy ilyen jellegű műtétre, de a jelenlegi technika nem old meg semmit.”
Lá
sz
er jb Lu
Merle Lawrence (1964) – “a hallóideg rostjainak direkt stimulációja illetve következményes beszédértés elképzelhetetlen”
yé
l dé
Rainer Klinke (1978) –“Élettani szempontból elképzelhetetlen, hogy a cochlearis implantáció működjön.”
E ÁO
13 20
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
A legfontosabb előítélet így szólt : nincs lehetőség a cochlea kifinomult anatómiai és élettani funkciójának helyettesítésére electromos stimulációval
yé
l dé
ge en
„halott régiók” kimutatása molekuláris szintű folyamatok megismerése (GJB2 gén)
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
A fejlődés menete a késői 70-es évektől napjainkig
sz
er jb Lu
a sg iz
Bilger report (1977) – “Bár az operáltak beszédértése nem javult, a szájról olvasásra és a környezeti hangok érzékelésére vonatkozó teszteken jobban teljesítettek az implantátumok aktiválását követően” (NIH által támogatott, 13 műtétre engedélyezett tanulmány az USA-ban). 1988 NIH Consensus Statement on Implants – a többcsatornás implantátumok hatásosabbak, mint az egycsatornások, 1/20 beteg szájról olvasás nélkül tudott beszélgetni. (3000 implantált beteg 1988-ban!)
ge en
ló sz
Lá
ző er
1995 Consensus Statement – “A legújabb beszédprocesszorokkal az implantáltak többsége a mondatteszteken 80% eredményt képes elérni még ha a látást ki is kapcsoljuk. (12000 implantált beteg 1995-ben!) Gifford et al. (2008) – Implantáltak negyede 100%-os mondattesztet produkál. (nehezebb tesztek igénye!). (120000 implantált beteg 2008-ban !)
yé
l dé
E a sg iz
ge en
1960
1970
ló sz
Lá
ző er
0
er jb Lu
100
sz
Cumulative number of implants (in thousands)
kv
Implantációk számának emelkedése világszerte
150
50
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
a sz
200
K
250
ÁO
13 20
Implantok száma (ezer)
1980
yé
l dé
Year Év
1990
2000
2010
E
yé l dé
ge en
ló sz ző er
Lá sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k kv
a sz
K
ÁO
13 20
Hogy működik a cochlearis implantátum?
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
er jb Lu
a sg iz
Széleskörű kivizsgálás, team munka, szülők! 24 hónapos kor előtt, ha HJK mellett 90 dB es hangokat nem hall (2-4 kHz) ma már inkább objektív vizsgálatok dominálnak (együtt) beszédértés, nyelvi fejlődés és kommunikáció zavara kognitív fejlődés zavara HJK használata mellett különösen nehéz a döntés maradvány hallás esetén maradvány hallás gyakran elveszik implantáció után bonyolult esetek (audiotoros neuropathia, társbetegség, malformációk) idősebb gyereknél engedmény Cél: 1 éves kor körül, több objektív módszer, védőoltás
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
kv
a sz
K
CI : dg, jelölt kivizsgálása, műtét, rehabilitáció
Csend: 65 dB, szóteszt: 40 %
HJK: 80% siker, ha szóteszt: 70 %, 40 % a tervezett oldalon.
yé
E
a sg iz
ge en
ló sz Lá
ző er
yé l dé
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k kv
a sz
er jb Lu
sz
Beszédértés !
K
ÁO
13 20
CI indikáció felnőttek és részleges süketség esetén
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
Mi az oka az eltérő eredményeknek?
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
Pre-vagy postlingualis süketség, mi az ok ? Mennyi idő telt el a süketség kialakulása és az implantáció között (ggl. sejtek száma?) Kognitív tényezők, társbetegségek Sebészi trauma (bevérzés, soft-surgery jelentősége, próba electroda) Intracochlearis fibrózis, gyulladás, szöveti reakciók (szilikon?) Electróda és a ggl. sejtek közelsége Gondozás, szülői háttér. Mennyit viseli naponta? Egy, vagy kétoldali implantátum?? CI esetén az agy az a bizonyos farok, mely csóválja a kutyát !
yé
E ÁO
13 20
Egyoldali implantáció további problematikája
K
kv
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
a sz
Eredmények széles skálája Beszédértés zajban, több beszélő Hang irányának felismerése Beszédnél összetettebb szignálok észlelése (pl: szimfonikus zene) Beszédértéshez óriási koncentráció kell Telefon, mp3, Iphone……
Szóteszt 2 év posztop* 100
Percent Correct
60
40
20
0
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
80
*Helms et al., 1997
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
er jb Lu
a sg iz
Új beszédprocesszor stratégiák (első 20 év erről szólt) Új mikrofonok ( hallócsont, cochlea, vestibulum, ST), irányhallás Pre-processzálás (jel/zaj arány javul) Rövid, computerizált beállítás, távprogramozás Electróda elhelyezése (modiolus közelébe, stylet) Bimodalis stimuláció, hallásmaradvány megőrzése (szteroid, neutrotrophin) Alternatív stimulálás (lézer) Soft surgery Láthatatlan hallás (TIKI) Zeneélvezet, zajban hallás Megbízhatóság, upgrading, műtét, Hosszú távon: cost effectív legyen, multi-centre studies
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
• • • • • • • • • • • •
kv
a sz
K
Mit hozhat a jövő?
E ÁO
13 20
A fejlődés 2 iránya
K
a sz
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
Kombinált elektromos és akusztikus implatáció (EAS) reziduális mély frekvenciák esetén Bilaterális elektromos stimuláció
E
13 20 Percent Correct
a sg iz
er jb Lu 0 100
both
60
ge en 40
20
0
right
right
both
left
right
both
left
both
left
right
both
left
S/N: +10 dB
l dé both
left
yé
Prof. Dr. Joachim Müller
left
ló sz
ző er
Percent Correct
right
Lá
sz
80
Subjects
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv 60
20
Monosyllabic Words, No Noise
K
80
40
Sentences, Noise Left
ÁO
100
a sz
Bilaterális implantok 2 független beszéd processzorral Müller et al., 2002
Sentences, Noise Right
right
Implant(s)
32 86 96 107 118 148 151 257 298
a sg iz
er jb Lu ME23
ME26
yé
Prof. von Ilberg
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
ME20
DNT
ME19
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
SR3
Elec only EAS Acoust only
K
a sz ME6
ÁO
ME14
% Correct % Correct % Correct % Correct % Correct % Correct % Correct
E
13 20
Mondatfelismerés, implant, EAS, és hallókészülék segítségével.
100 80 60 40 20 100 0 80 60 40 20 100 0 80 60 40 20 100 0 80 60 40 20 100 0 80 60 40 20 100 0 80 60 40 20 100 0 80 60 40 20 0
Signal/Noise:
Quiet
+10 dB
+5 dB
0 dB
-5 dB
E ÁO
13 20
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
kv
a sz
K
….és még további lehetőségek
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
er jb Lu
a sg iz
Periférián zajló folyamatok pontosabb detektálása (új electrofoziológiai és psichofiziológiai módszerek kifejlesztése) Szűrés génmutációra (connexin) Rizikót jelentő egyéb molekuláris markerek kimutatása Süketségre érzékenyítő DNS szekvenciák (zaj, ototoxicitás) Őssejt terápia Objektív agyi maturációt mutató markerek (indikáció) Miért van különbség a stimuláció során megkülönbözetett helyek és az electroda csatorna száma között??? Multimodalis kognitív „brain training” Psychoszociális tényezők
E
yé l dé
ge en
ló sz ző er
Lá sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k kv
a sz
K
ÁO
13 20
Műtéti technika fejlődése
E ÁO
13 20
Konklúzió
K m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k
a sz
kv
A CI a modern medicina egyik legnagyobb sikertörténete Néhány elektróda - rehabilitált funkció; ez bíztató új típusú implantátumok kidolgozása szempontjából A CI jövője reménykeltő, újabb generációs implantátumok várhatóak, szélesebb körű lesz az alkalmazás, jobb design, javuló műtéti technika, verseny. TIKI
a sg iz
er jb Lu
yé
l dé
ge en
ló sz
ző er
Lá
sz
E
yé l dé
ge en
ló sz ző er
Lá sz
er jb Lu
a sg iz
m E ya ÉG ol G nf R ta R ző O a le L e és öt FÜ k kv
a sz
K
ÁO
13 20
Köszönöm a figyelmet !
