Kóros nyaki terimék vizsgálóeljárásai. Aspiratios citologia a fül-orr-gégészetben DR. KRAXNER HELGA EGYETEMI ADJUNKTUS
Nyaki terimék gyermekkorban
Leggyakoribb: lymphadenotahia
Második leggyakorib: fejlődési rendellenesség
általában lateralis nyaki duzzanatok
Branchialis anomáliák
Vascularis malformatiok (haemangiomák)
lymphatikus elváltozások
Laryngokelék
Teratomák/dermoid cysták
Újszülöttköri SCM tumorok
Epidemiologia Lymphadenothia
Egészséges gyermekek kb 40%-ának van tapintható nyaki nycs-ja (Larsson et al)
A 4-8 évesek 90%-ának (Park et al.)
Tévesen másnak lehet értékelni
Fejlődési rendellenességnek
Malignomának
Egyéb szisztémás betegség lokális megnyilvánulásának
Definíciók
Pathologiás nyirokcsomó
Akut LA
< 2 hete
Subacut
> 2 cm (gyerek), > 1 cm (felnőtt) esetén megfontolandó
2-6 hete
Krónikus
> 6 hete
Anamnézis
Láz, hányinger, fogyás, izomfájdalom Fájdalo, feszülés a terimében Torokfájás Felsőlégúti hurut Fogfájás Fülfájás Csípés Állatok voltak/vannak-e a környzetében Utazott-e, találkozott-e TBC-s személlyel Védőoltást kapott-e Gyógyszert kapott-e (phenylbutazon, allopurinol, isoniazid)
Fizikális vizsgálat
Otitis? Pharyngitis? Orrüreg? Fogak?
Nyak
A terime mérete
Uni- vagy bilateralis
Tömött vagy puha
Mobilis vagy fix
Bőr
Cellulitis? Impetigo? Rush?
Tüdő
Has (hepatosplenomegalia?)
Axillaris vagy inguinalis adenopathia?
Laborvizsgálatok
Teljes vérkép, kézi qualitatív vizsgálat
Süllyedés
Streptococcus gyorsteszt
Vizelet VMA – neuroblastoma és egyéb neurogén tu.
LDH - lymphoma
Szerológia
EBV
Bartonella
CMV
Toxoplasma
Syphilis
HIV
(Tuberkulin teszt) - hyperreakció
Képalkotók, szövettan
Mellkas rtg (mediastinalis LA?)
UH (pathológiás szerkezetű nyirokcsomó? Tályog?)
CT/MRI (pl. tályog esetén vagy malignoma esetén)
Biopszia (FNAB vagy nycs excisio)
Etiológia
Fertőzéses (akut, subacut)
Vírusos (adeno-, rhino-, Coxsackie A, B, EBV)
Bakteriális (staphylococcus aur., Streptococcus A)
atípusos
Nem fertőzéses
Subacut Lymphadenitis
2-6 hét Atb kezelés nem használ ??? Margalith et al. 1995 • Atípusos mycobacterium • Macskakarmolás betegség • Toxoplasmosis • EBV, CMV ritkábban
60 beteg retrospektív study (Choi et al, 2009 – Archives Otolaryngology-HNS)
< 18é, perzisztáló LA
neg. tenyésztés
PCR (sebészileg eltávolított nycs vagy tályog bennék)
Szövettani vizsgálat spec. kórokozókra (spec. festések)
Nycs átl. mérete 3,2 cm, ált. felső nyaki vagy submandibularis nycs-k érintettek
Mycobact. 61.7% (71% Mycobact avium-intracellulare)
Legionell 10%
Bartonella hens. 10%
Ismeretlen 18.3%
Eredmények (Choi et al.):
Mycobact.
Bartonella, Legionella
Festés 70%, tenyésztés 86.5%, PCR 81% PCR 100%, teny. és Gram festés 0%
Sebészi terápia eredményessége
Incisio és drainage 23%
Lymphadenectomia 95%
Következtetések (Choi et al.):
Nontuberculoticus (atípusos) mycobacterialis fertőzések (m. avium.intr., m. haemophylum, scrofulaceum)
PCR gyors, megbízható (a tenyésztés 2 hétnél több is lehet)
A csomó sebészi eltávolítása eredményezte a legmagasabb gyógyulási arányt
Observatio is lehet választható út, ha a nycs nem supp., de elhúzódóvá teheti a lefolyást
Hetek, hónapok alatt fejlődik ki Tömött, gumi-szerű nycs-k, fölöttük a bőr lilásan elszíneződött A nyirokcsomóból származó anyag (FNAB) festése (Ziehl-Nielsen), tenyésztése heteket vehet igénybe Kezeletlenül a bőrön áttörve akár 1 évig tartó váladékozással is járhat
Atípusos mycobacterialis lymphadenitis Az atípusos mycobakt. fertőzés a tuberculotikus mycobact. fertőzészől különbözik, utóbbinál a nyirokcsomó megnagyobbodás a disszeminált betegségnek ominózus jele, aggresszívebb terápiát igényel
Következtetések (Choi et al.):
Legionella
PCR
Levofloxacin/moxifloxacin/azythromycin +í6Rifampicin
Sebészi eltávolítás javasolt
Macskakarmolás (Bartonella henselae)
PCR gyors, szenzitív, specifikus
Szerológia alacsony specificitású és szenzitivitású
Observatio, atb kezelés, sebészi eltávolítás?
Sebészi ther. tályogos beolvadás esetén mindenképp indokolt
Macskakarmolás
Általában tömött tap. nyirokcsomók, láz és rossz közérzet csak enyhén
Dg.: szerológia? PCR
Atb kezelés nem feltétlenül szükséges, a betegség lefolyásátés a nyirokcsomó regressziót gyorsíthatja (azythromycin)
Immunkompromittáltaknak feltétlenül
Toxoplasmosis
Nem kellően magas hőfokon kezelt hús fogyasztása, macska faeces (oocyták)
Ált. tünetek, láz, torokfájás, myalgia, nyaki nycs duzzanat (90%)
Dg: szerológia
Szövődmény: myocarditis, pneumonitis, TORCH inf.
Ther.: szulfonamid, pirimetamin
Mononucleosis
EBV
Tünetek
Láz, tonsillopharyngitis
Generalizált lymphadenopathia (fájdalmatlan)
Splenomegalia
Lymphocytosis (50%) és > 10% atípusos Ly növeli a valószínűségét
Dg
Szerológiai reakciók (60% poz. 2 hét után, 90% poz. 1 hónap után)
Szupportív terápia
Légúti obstrukció – légútbiztosítás, nagy dózisú steroid
Amoxicilint NE – kiütés
8 hétig sportolni nem szabad (lépruptura)
Krónikus lymphadenitis
> 6 hét
Malignitás rizikója megnövekedett
Leukémi/lymphoma
Nasophar. cc. met.
Neuroblastoma
Rhabdomyosarcoma
A supraclavicularisan és a hátsó nyaki ▲-ben a malignitás rizikója-
Krónikus lymphadenopathia esetén szinte minden betegnél történik biopszia
Nem fertőzéses lymphadenopathiák Kawasaki betegség
Lymphomucocutan betegség
5 jellemző:
Láz > 5 nap
Nyaki lymphadenopathia (ált. egyoldali)
Erythema, oedema a tenyereken, talpakon a bőr desquamatiojával
Nem pur. kétoldali conjunctivitis
Málna-nyelv
Szöv: coronaria aneurisma, coronaria thrombosis, AMI (EKG, Echo!)
Ther: IVIG, aspirin
Langerhans sejtes histiocytosis
Eosinophil granuloma
Hands-Schüller-Christian kór
Soliter csont, bőr, tüdő vagy gymor laesiok
Diab. insip., exophtalmus, lytics csontlaesiok
Letterer-Siwe
Életet veszélyeztető multiszisztémás megbet., 5 éves túlélés 50%
A betegek 1/3-ában lymphadenopathia szerepel az anamnézisben
Normál nycs-k, de a sinusokban emelkedett Langerhans, macrophag és Eo. sejt
Helyi és szisztémás szteroid, chemoirrad.
Az UH szerepe a dg-ban (Ahuja et al 2005)
Nincs sugárterhelés
Differenciáció reactiv és mal. nycs között
Reaktív
< 1cm
Ovális
Hilaris vascularizatio norm.
Alacsony ellenállású, a vérátáramlás magas
Malignus
> 1 cm
kerek
Nincs echogén hilus
Necrosis
Nagy az ellenállása, vérátáramlás alacsony
Extracapsularis terjedés
A szenzitivitása 95%, specificitása 83% a differnciációnak UH vizsgálat alapján
FNAB szerepe
Indikációi
Supraclavicularis nycs(k)
A nyirokcsomók meghaladják a 3cm-t
Kóros szerkezetű nyirokcsomó
Több mint 6 hete fennállnak
Minimálinvazív
Alacsony morbiditás
Gyerekekben kevésbé ad megbízható eredményt
Csak a pozitív eredmény tekinthető megbízhatónak
Fals neg. 45% (a legtöbb fals neg. lymphoma – Chau et al, 2003) – szenzitivitás 49%, spec. 97%
Excisios biopszia
Még mindig gold standard
Ha az FNAB eredménye negatív vagy nem megítélhető, de magas a malignitás gyanúja, akkor megfontolandó
A legnagyobb, legtönöttebb nycs-t kell lehetőleg eltávolítani, intakt tokkal együt, hogy ne sérüljön
Branchialis apparátus nem megfelelő fejlődése → branchialis anomália
Branchialis app. fejlődée.: 2.-6. hét
Nyak: üreges cső, amit körkörös barázdák tagolnak:
garatívek - mesoderma
Kívül barázdák - ectoderma
Belül tasakok (zsebek) – endoderma
Minden garatív tartalmaz: - porcos - muscularis elemet - artériát - agyideget
Összesen 6 garatív, ebből 5 formáz struktúrát: 1.,2.,3.,4.,6.
Branchialis Ciszták
Garatív eredetű fejlődési rendellenességek tipikusan az azonos garatívből származó struktúráktól inferior és a következő garatívből származó struktúráktól superior irányban helyezkednek el.
Első garatív ciszták elhelyezkedés Preauricularis/parotis Postauricularis mandibulaszöglet Nyelvcsont feletti Gondolni kell a lehetőségére,
ha középfülgyulladás nélkül látunk recurráló otorrhoeát
Első garatív ciszták 5-25% -a garatív eredetű fejlődési
rendellenességeknek Klasszfikáció (1972) I típus • praeauric. terime vagy öböl • Ectodermális • A külső hallójárattól ant. És med.irányban, azzal párhuzamosan fut • A külső hallójáratban vagy a középfülben végződik II típus • gyakoribb • Ectodermalis és mesodermalis elemek • Mandibulaszöglet vagy submand. Régió • A conchában vagy a külső hallójárat csontos-porcos részének a határán végződik
2. Garatív ciszták
A leggyakoribbak
Általában egy terime a m. SCM izomtól anterior és med. irányban
Sinusok > ciszták > fistulák
Ált. jobb oldali
Általában a középső constrictor izmokat árfúrva a fossa tonsillarisban végződik
3. Garatív ciszták
Recurráló nyaki tályogok
Ált. a nyak bal oldalán
Ált. összefüggésben van a PM-gyel
Gennyes thyreoiditisek már az 1. életévtizedben
Nyaki terime a m. SCM középső-alsó harmada előtt
A sinus pirifomis csúcsába nyílik
4. Garatív ciszták
Ritkák (össz. 200)
Ált. recurráló PM tályogok jellemzik
A nyak alsó részén a m. SCM-tól előrefelé
Sinus piriformisba nyílik
Diagnózis Ultrahang
Kerek massza egységesen alacsony echogenitással, nem szeptált Önmagában nem elég Nincs radioakt., nem szüks. sedatio gyerekben sem, olcsó
CT
Centrálisan alacsony halmozású homogén laesio sima, fokozottabban halmozó széllel Fokozott sugárterhelés, drágább, gyerekekben sedatiot igényelhet
MRI
T1 súlyozás mellett hypointenzív, T2 mellett hyperintenzív körülírt elváltozás Nincs sugárterhelés Drága, hosszú idő, gyerekekben ált. sedatio
Diagnózis Fluoroscopos fistulographia vagy CT
fistulographia
Radioaktív festéket injectálva a fistulába vagy sinusba a lefutásának láthatóvá tétele
Első garatív anomáliáknál
Nyelési rtg vizsgálat kontrasztanyaggal
A 3.-4. garatívből származő fistulák lokalizációjában és lefutásának vizualizálásban segít
FNAB
Ált. malignitás gyanúja esetén Cholesterol kristályok A ciszta összeesését eredményezheti – a műtétkor nehezebb megtalálni, eltávolítani
Haemangiomák csecsemőkorban Újszülöttkor leggyakoribb tu.-ja A születés után nem sokkal A proliferatio ált. Az első 9 hónapban zajlik A regresszió ált. a 18-24. hónap körül kezdődik Epidemiológia Fehér, kaukázusi típus Nő > ffi (6:1) Placenta previa esetén gyakoribb 60% -ban a fej-nyaki régió érintett Ált. a m. masseter 80 % -ban soliter elváltozás
Haemangiomák csecsemőkorban Klasszifikáció
Superficialis hemangiomák (capillaris) Cseresznyepiros macula vagy papula Mély hemangioma (cavernosus) tömött, gumi-szerű subcutan terime kékes bőrszínnel Kombinált (capillaris-cavernosus)
Alcsoportok
Focalis Localizált, unilocularis lesio A növekedést involutio követi Segmentalis diffúz, plakk-szerű laseok
Haemangiomák csecsemőkorban Diagnosis Klinikai
Rapid proliferatio, fizikális vizsgálat
CT, MRI vagy Doppler UH MRI > 3 cutan laesio Visceralis, cerebralis angiomák T1 mellett az izmokkal megegyező jeladás, T2-n fokozott jeladás CT Jó körülhatárolt lobularis terime fokozott áramlással, tágult tápláló és elvezető erekkel, egyenletes halmozással.
Lymphatikus malformatiok
A leggyakoribb lassú áramlású vascularis malformatiok
A lymphaticus erek az embrionális szövetekben lévő terekből, ill. a primer lymphatikus tasakok kis bimbóiból fejlődnek.
Összefüggő rendszert, csatornahálózatot képeznek, ami végül a vénás rendszerbe torkollik
Azon lymphatikus terek, amelyek nem tudnak a lymphatikus rendszer egészéhez kapcsolódni alkotják a lymphatikus malformatiokat.
Lymphatikus malformatiok Klasszifikáció Hisztológiai (régi)
Kapilláris lymphangiomák Kapilláris-szerű érhálózattal Cavernosus lymphangiomák Tágult lymphaticus csatornákkal Cysticus hygromák Nagy multilocularis ciszták
Macrocisztás (>2cm), Microcisztás vagy kevert (új) Lokalizávió Supramylohyoid Inframylohyoid
Lymphatikus malformatiok Microcisztás <2cm Rosszul körülhatárolt szélekkel Invasiv Ált. a m. mylohyoideus szintje fölött Macrocisztás >2cm Jól körülhatárolt, tokkal bíró Ált. a m. mylohyoideus szintje alatt
Lymphatikus malformatiok
Klinikai kép Lágy, összenyomható, tésztatapintatú, fájdalmatlan nyaki terime Általában a hátsó nyaki háromszögben Átvilágítható Felsőlégúti hurut során megnövekszik, a lezajlása után csökken a mérete Dysphagia, légúti obstrukció, parotis duzzanat kísérheti Diagnosis CT vagy MRI
Multilokális ciszták Fokozott jeladás T2-n, peripheriás halmozás T1-es szekvencián
Prenatalis UH Direkt laryngoscopia, bronchoscopia
LM a bőrtől egészen a nyálkahártya felszínig terjedhet, mind a szájüregben, mind a nyelvgyökben, garatban, gégében – GONDOS KIVIZSGÁLÁS
Venosus malformatiok A 2. leggyakoribb lassú áramlású vascularis
malformatiok
Kóros vasculogenesis
Tyrosine kináz receptor (Tie2/TEK) dysfunctio (angiopoetin receptor gén mut.) Növekedési faktorok (TGF, FGF) Progesteron receptorok
a laesiok már születéskor jelen vannak Incidence 1 in 10,000 Sporadikus > öröklött
Venosus malformatiok Klinikai kép A gyermekkel együtt növekszik Pubertás alaltt, terhesség során ill. traumát követően gyors növekedésnek indul Lágy, összenyomható, fölötte a bőr kékes Valsalva manőver végzésekor megnőnek
Complicatiok
Fájdalom, thrombosis, phlebolith, embolia Intralesionalis coagulopatia Emelkedett D-dimer, alacsony fibrinogen Disseminált intravascularis coagulopathia Tx: LMWH
Venosus malformatiok Diagnosis MRI
T2 súlyozott felvételeken világít
UH
Kezelés Sebészi + Sclerotizálás
Vérzésveszély Preoperative sclerotizálás (24-48 hrs) Intaroperatív vérzésveszély ↓ • Ethanol and Sotradecol
o Laser
KTP Nd:YAG
Capillaris malformatiok Dilatált, csatorna-szerű kapillárisok Familiaris
5q kromoszóma
Születéskor jelen van Fájdalmatlan, lapos, piros vagy lila folt a bőrön, egyenetlen széllel (ritkán sötét, nodularis – szöveti hypertrophia) Nyak, homlok, arc (n. V.)
Sturge-weber syndrome Klippel-Trenaunay syndrome
Diagnosis : klinikai, (MR)
Kezelés: laser
többszöri kezelés szüks. Korai kezelés progressziót okozhat Nodularis laesiok esetén sebészi
Arteriovenosus Malformatiok Conegnit. gyors áramlású vasc. laesiok. Abnormális kapilláris
hálózatból állnak , amelyek shunt-öt képeznek az artériás és vénás rendszer között Szüleéskor kis piros folt formájában már jelen van
Évekig nem okoznak tüneteket, nem kerülnek diagnózisra
Klinikai stádiumok Alvó áll. Expansio (pub. vagy trauma) Destrukció/infiltratio szívelégtelenség Jellemző Lehet meleg, pulzálhat vagy remeghet a gyors véráramlás miatt A felületes bőrön jól körülhatárolt pirosság látható Komplikációk Lokális szöveti vagy csontdestrukció Masszív vérzés
Arteriovenosus Malformatiok Diagnosis MRA, CTA
CTA során jól vizualizálhatóak a környező szövetek, csontos, a centrális nidus az embolizatio céljából
MRI
Numerous hypolucent arterial flow voids
Treatment Embolizatio +/- sebészi
Ethanol, polyvinyl ethanol Embolizatio önmagában -> magas kiújulás Sorozatos embilosatio megakadályozhatja a collateralisok kialakulását és a kiújulást Sebészi Preop embolizatio (24-48 ó) • A resectio szükséges kiterjesztése jobban látható • Vérzésveszély csökken
Thymus ciszták 3. garattasak
Thymus Alsó mellékpajzsmirigyek
Thymus ciszták
ritka Ffi > nő (4:1) Egyoldali fájdalmatlan nyaki terime, +/- mediastinalis extencio ált. bal o.-i A nyak alsó részén vagy a carotis hüvelynél
Ectopiás nyaki thymus
ritka Szöveti hyperplasia látható fertőzések vagy vaccinatio után
Thymus ciszta Diagnosis CT, MRI, UH
Thymus ciszta (egyszerű cisztikus laesio) vs. hygroma (multiplex nagy ciszták solid szövetbe ágyazva) megbizonyosodni, hogy van-e mediastinalisan thymus Ectopiás nyaki thymus
kezelés Sebészi
Hisztopathológiai vizsgálat Hassall testek • Thymus szövet
Ranula Ranula Nyálmirigy mucosus retenciós cisztája Lágy, kékes duzzanat a szájfenék elülső részén
Lesüllyedt ranula (nyaki terime) A mucosus bennék extravasatioja és a m. mylohyoideuson keresztül a nyakra terjedése
A m. mylohyoideus congenitalis dehiscenciáján keresztül az abba belógó nyálmirigy egy részével A submandibularis mirigy mély lebenye mentén a m. mylohyoideus és a nyelv izmai között
Ranula
Diagnosis CT or MRI Kezelés Komplett sebászi eltávolítás a submandibularis nyálmiriggyel együtt (transcervicalis)
Laryngokele Diagnosis CT segít a diff. dg.-ban : Laryngokele (levegővel telt tér) vs saccularis ciszta (folyadékkal telt) Direct laryngoscopia Kezelés Sebészi excisio Lateralis nyaki feltárás A thyrohyoid membrán incisioja a pajzsporc felső éle mentén, a kele alapjának ligaturája a n. lar. Sup. Felkeresésével, megkímélésével Belső kele vagy kisebb laesiok esetén laryngoscopos decompressio vagy laser
Teratomák Mindhárom csíralemezt tartlmazzák Endoderma, mesoderma, ectoderma A második trimeszter alatt fejlődnek
ki Anyai polyhydramnion az anamnézisben
Fej-nyaki területen a
nasopharynxban a leggyakoribbak, ezt követik a nyakon levők
Teratoma Klinikai kép Tömött tap. lateralis nyaki terime Diagnosis CT, MRI
Belső calcificatiok
Treatment Sebészi eltávolítás (gondos eltávolítás, kiújulhat) EXIT procedura (ex utero intrapartum treatment)
A teratoma általában a 2. trimeszterben fejlődik ki, rapidan progrediál oesophagealis és légúti obstrukciót okozva
Dermoid Ciszták 1 vagy 2 csíralemez elemeit tartalmazzák ectoderma és/vagy mesoderma Álatlában a középvonali submentalis régióban látjuk de a
nyak lateralis részén is lehet
Az orbitában, orrban, nasopharynxban, szájüregben is előfordul
Klinikai kép Fájdalmatlan, superficialis, a bőrrel együtt szabadon mozgatható terime Diagnois UH és/vagy CT CT és MRI intracranialis extensio esetén (orbita, orr)
Kezelés Sebészi excisio elkerülni az intraoperatív rupturát, mert a kiújulás valószínűségét fokozza
CSECSEMŐKORI STERNOCLEIDOMASTOIDEUS TUMOROK o
Születést követően az első 3 hétben jelentkező nyaki terime A m. SCM állományában tömött, mobilis, fájdalmatlan terime Együtt járhat congenitalis torticollisszal és Congenitalis csípő dysplasiával A m. SCM izom intrauterin vagy szülés közbeni sérülése okozhatja (ikrek) PSEUDOTUMOR! Diagnosis UH (nyaki gerinc abnormalitást, clavicula fracturát kizárni!) Kezelés Konzervatív 50-70% megoldódik 1 éven belül Fizikoterápia Sebészi Fizikoterápia eredménytelen 1 éves kor után kerül felismerésre
Nyelési rtg
Nel L et al. Oesophagus kontrasztanyagos rtg felvétele áthatoló nyaki sérülést követően, felszívódó kontrasztanyaggal: egyszerű, költséghatékony, megbízható Emerg Med J. 2009;26:106–108
Nel L et al 2009
Légúti sérülés, CT
Baisakhiya N et al 2009
Baisakhiya N et al. Laryngotracheal Trauma . The Internet Journal of Otorhinolaryngology. 2009 Volume 9 Number 1 A pajzsporc jobb lemezének törése levegő kiáramlással, amely alapján a trachea szakadása feltételezhető. Extensiv subcutanlevegő. A betegnél tracheotomia történt, a törés repositioja és rögzítése. Trachea részleges kimetszése, primer rekonstrukciója.
