Hairy cell leukemie
Mariëlle Wondergem hematoloog VUmc
Wie krijgen leukemie ? • Elk jaar krijgen in Nederland rond de 1500 mensen leukemie • Ongeveer 750 acute leukemie • Bij de anderen gaat het om chronische leukemie • • • •
Hairy cell leukemie 2% van alle leukemiëen Gemiddelde leeftijd bij diagnose 52 jaar Vaker mannen dan vrouwen (4:1)
• Acute lymfatische leukemie • 200 patienten per jaar • 45% is niet volwassen bij diagnose
hematopoiese
Rijpingsstop geeft ophoping jonge cellen: bij acute leukemie
hematopoiese
Uitgroei: bv hcl
Klachten bij leukemie Moeheid, bleekheid Infecties Bloedingen, blauwe plekken Opgezette buik
Waar komen de klachten vandaan ?
• Grote hoeveelheden leukemiecellen in beenmerg • Minder plaats voor de normale beenmergcellen • Zo ontstaat ook een tekort aan gezonde rijpe bloedcellen • Tekort aan rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede • Tekort aan witte bloedcellen veroorzaakt infecties • Tekort aan bloedplaatjes zorgt dat het bloed niet meer goed stolt
Bij verdenking op leukemie Aanvullend onderzoek: • Bloed prikken
• Beenmerg onderzoek
Oppervlakte kenmerken op de cel: Flowcytometrie
Hairy cell leukemie
Beenmergonderzoek en flowcytometrie
Vorm van de cellen
Eiwitten op de cellen
Niet iedereen hoeft behandeld te worden
10% Van de patiënten heeft geen behandeling nodig, omdat • Er zijn geen klachten of symptomen van aktieve ziekte • De bloedwaarden zijn op een aanvaardbaar niveau. • De arts houdt de patiënt onder controle • “Wait and see” beleid
Redenen om wel te behandelen zijn:
• Laag aantal witte bloedcellen, bloedplaatjes of bloedarmoede; Risico op infecties • Hinderlijk vergrote milt • Klachten zoals koorts, nachtzweten, vermoeidheid of gewichtsverlies
Chemotherapie: 2 middelen: Purine-analogen 1. Cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, 2-CdA) • Meestal een eenmalig infuus van 5-7 dagen • Cladribine toegediend via onderhuidse injectie (Litak), dan dosering 1 maal daags gedurende 5 dagen 2. Pentostatine (Nipent): moeilijk verkrijgbaar in NL • Infuus 1x per week • later om de andere week • ongeveer 2 maanden • Effect is hetzelfde
Effectiviteit Cladribine en pentostatine • Beide middelen even effectief • Kans dat de behandeling aanslaat (overall respons) is ongeveer 90% • Na herstel van het bloedbeeld wordt de reactie beoordeeld in het beenmerg. • In ongeveer 75 % is geen sprake meer van HCL activiteit in het beenmerg • Zogenaamde Complete Remissie (CR) • Maar: MRD
Bijwerkingen Cladribine en Pentostatine
Chemotherapie geeft een tijdelijke verlaging van de gezonde • rode bloedcellen, • witte bloedcellen / Langdurig tekort aan normale T-cellen • bloedplaatjes Afweerstoornis Koorts Bacteriële, schimmel en virusinfecties Bloedingen
Ondersteunende behandeling
• De weerstand is laag: • Antibiotica om te beschermen tegen infecties • Transfusies van bestraalde rode bloedcellen en bloedplaatjes
Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden?
• De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle. • Meer dan 95% van de patiënten blijft zonder veel ziektesymptomen tientallen jaren in leven • Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen.
HCL: periode zonder ziekteactiviteit in jaren
Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten weer HCL-activiteit
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Wat te doen als de HCL weer terug is?
• Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is • Cladribine of Pentostatine kunnen opnieuw gegeven worden of gewisseld • Alternatieven: – Rituximab (antistof tegen celoppervlak) – Nieuwe antistoffen – Milt verwijderen – alfa-Interferon
Nieuwe ontwikkelingen • Combinatie van chemotherapie met immunotherapie, bv rituximab • Nieuwe immunotoxinen: antistof met toxine eraanvast: BL22, HA22
Hairy cell variant • Is waarschijnlijk echt andere ziekte • Cellen zien er anders uit, oppervlaktekenmerken ook iets anders • Minder lage bloedgetallen • Minder goede reactie op chemotherapie: meer kuren en meer middelen nodig. • Nieuwe middelen hier echt grote toevoeging
