Interne geneeskunde
Patiënteninformatie
Hairy cell leukemie (HCL) U ontvangt deze informatie, omdat bij u hairy cell leukemie (HCL) is geconstateerd. Hairy cell leukemie (HCL) is een zeldzame aandoening, maar kent een mild beloop en heeft een goede prognose. Wij informeren u hierna verder over deze vorm van leukemie. Wat is hairy cell leukemie? Hairy cell leukemie is een zeldzame aandoening die we rekenen tot de groep chronische lymfatische leukemie. Hoewel bij de ziekte een woekering van kwaadaardige cellen plaatsvindt, is het beloop over het algemeen zo mild en de prognose zo goed, dat de naamgeving leukemie meer ongerustheid veroorzaakt dan nodig is. Onderzoek uit 1958 de Ohio State University rapporteerde de ziekte voor het eerst. We noemen de aandoening hairy cell leukemie, omdat de leukemiecellen er onder de microscoop harig uitzien. Dat komt door de aanwezigheid van fijne uitlopertjes op het oppervlak van de cellen. In het Nederlands hanteren we soms de benaming pluizebolleukemie, maar veel vaker gebruiken we de Engelse term. Hoe ziet ons bloed eruit? Bij HCL beschadigen de witte bloedcellen van het type B-lymfocyten. Het beenmerg maakt deze Blymfocyten aan, net als enkele andere organen, zoals de milt en de lymfklieren. Beenmerg is de sponsachtige substantie in de kern van de beenderen van het lichaam. Het beenmerg maakt rode bloedcellen (erytrocyten) aan die zuurstof en andere stoffen naar de weefsels vervoeren, witte bloedcellen (leukocyten) die infecties bestrijden en bloedplaatjes (trombocyten) die zorgen dat bloedingen stoppen. Ondanks de naam leukemie, zien we dat bij HCL meestal alle types bloedcellen verminderen (en niet alleen de witte). Als HCL tot ontwikkeling komt, lokaliseren de hairy cellen zich in de milt. De milt zet op en kan klachten veroorzaken. Uiteindelijk verzamelen zich te veel hairy cellen in het beenmerg en vindt een verdringing plaats van gezonde beenmergcellen. Uw lichaam produceert dan te weinig rode bloedcellen, met bloedarmoede als gevolg. Verder maakt u te weinig bloedplaatjes aan, waardoor gemakkelijk bloedingen en blauwe plekken ontstaan. En uw lichaam produceert te weinig normale witte bloedcellen. Dit zorgt ervoor dat u steeds meer te maken krijgt met infecties. Bij wie zien we de ziekte vaak? De ziekte komt meestal voor bij mensen boven de vijftig jaar en meer bij mannen dan bij vrouwen (verhouding 5 tegen 1). Toch zien we HCL ook frequent bij jongere mensen. Als we HCL niet behandelen, blijft de aandoening altijd een vorm van chronische leukemie en ontwikkelt zich nooit Pagina 1/5
tot een vorm van acute leukemie. Dit in tegenstelling tot sommige andere vormen van chronische leukemie. Oorzaken, preventie en erfelijkheid Tot op heden is geen oorzaak voor het ontstaan van de ziekte bekend. Ook is onbekend op welke wijze we de ziekte kunnen voorkomen. Hoewel we in bepaalde families meer gevallen van HCL waarnemen, hebben we tot nu toe geen erfelijke factoren bij het ontstaan ervan vastgesteld. Onderzoek en diagnose Door lichamelijk onderzoek kunnen we een vergrote milt en/of lever vaststellen. Over het algemeen geeft het bloedonderzoek aan dat de waarden van de rode en de witte bloedcellen, en ook die van de bloedplaatjes, te laag zijn. Deze situatie noemen we pancytopenie. Een deskundige laboratoriumanalist vindt soms HCL-verdachte cellen in het bloed, maar vaak missen laboranten hairy cellen als ze in het bloed aanwezig zijn. Symptomen en signalen Bij HCL kan sprake zijn van symptomen die soms ook bij andere ziektes optreden, zoals:
vermoeidheid, zwakte en lusteloosheid;
onverklaarbaar gewichtsverlies;
gemakkelijk bloeden of blauwe plekken krijgen;
veelvuldige infecties;
overmatig zweten, vooral ’s nachts;
pijnlijke botten;
opgezette milt en/of lever;
bloedarmoede (anemie);
laag aantal bloedplaatjes;
laag aantal normale lymfocyten.
In al deze gevallen moeten we onderzoek doen om vast te stellen of er daadwerkelijk sprake is van HCL. Ook willen we andere ziektes uitsluiten. Zo nodig laten we een echo of een CT-scan van de buik uitvoeren om de stand van zaken vast te stellen. Ook verrichten we altijd beenmergonderzoek, waarbij we een beetje beenmerg uit de achterzijde van het bekken nemen. Bij dit onderzoek proberen we zowel wat beenmerg op te zuigen (beenmergaspiraat: dit lukt niet altijd bij HCL), als een stukje beenmerg met bot weg te nemen (beenmergbiopsie). Met beenmergbiopsie en bloedonderzoek kunnen we met zekerheid zeggen dat er sprake is van HCL. Ook zien we hoe ver de ziekte is gevorderd. Stadia, behandeling en complicaties Voor HCL bestaat geen stadiumindeling voor de behandeling. Pagina 2/5
Behandeling in het algemeen In het begin is over het algemeen geen behandeling nodig, omdat symptomen van actieve ziekte ontbreken. U blijft dan onder periodieke controle. Ongeveer 10 procent van de patiënten heeft nooit behandeling nodig. Toch zijn veel HCL-patiënten, ook bij weinig ziektesymptomen voorkomen, wel meer vatbaar voor infecties. Deze infecties verlopen vaak ernstiger dan normaal. Het is belangrijk dat u bij koorts en infectiesymptomen onmiddellijk hulp zoekt en dit niet bagatelliseert. Als de infecties te vaak voorkomen of te ernstig zijn, of als andere symptomen optreden die wijzen op toename van het aantal HCL-cellen in het lichaam, overwegen we een behandeling. Behandelingsmogelijkheden HCL is over het algemeen een goed behandelbare ziekte. Vrijwel alle patiënten hebben dankzij opeenvolgende behandelingen sterk toegenomen overlevingskansen. In feite leeft u als HCL-patiënt tegenwoordig vrijwel even lang als een gezonde leeftijdgenoot. Behandelingsmogelijkheden zijn: •
afwachten (wait and see);
•
biologische therapie met alfa-interferon (immuuntherapie);
•
chemotherapie (cladribine (2-CDA) of pentostatine);
•
operatieve ingreep door verwijdering van de milt (splenectomie).
Afwachten: wait and see-beleid Als u geen symptomen vertoont en de bloedwaarden zich op een aanvaardbaar niveau bevinden, behandelen we de ziekte niet. We houden u onder controle en starten de behandeling zodra de ziekte actief wordt. Wel kunnen behandelingen nodig zijn voor bijwerkingen van de ziekte. Alfa-interferon Bij de biologische behandeling met alfa-interferon stimuleren we het lichaam de ziekte te bestrijden. We gebruiken alfa-interferon: een stof die het eigen lichaam aanmaakt. We dienen alfa-interferon gedurende een jaar driemaal per week subcutaan (onderhuids) toe in een zeer lage dosis. Het middel geeft een complete remissie van 10 procent en een overall response van 80 procent. De bijwerking tijdens de behandeling is een kortdurend griepachtig syndroom. Latere effecten kunnen depressie en vermoeidheidsklachten zijn. Meestal verdragen patiënten de therapie goed, vooral omdat de dosis zeer laag kan zijn. Patiënten die een terugval krijgen, reageren over het algemeen goed op een herhaling van de behandeling. We kunnen de remissie verlengen door een onderhoudsdosis toe te dienen, bijvoorbeeld één injectie per één tot twee weken. Therapie met alfa-interferon is jarenlang de standaardtherapie geweest voor HCL, totdat de chemotherapie in opmars kwam. Pagina 3/5
Ook nu nog is het gerechtvaardigd alfa-interferon te geven, bijvoorbeeld als u ernstige bezwaren heeft tegen chemotherapie. Chemotherapie Onder chemotherapie verstaan we een behandeling met medicijnen die zich via het bloed door het lichaam verspreiden en kwaadaardige cellen door het gehele lichaam bestrijden. 2-cladribine en pentostatine zijn beide zeer effectief als primaire behandeling. Ook bij patiënten die niet meer reageren op alfa-interferon, of deze therapie niet goed meer verdragen vanwege de bijwerkingen. 2-cladribine en pentostatine Als initiële therapie is er de keuze tussen 2-cladribine (2-CdA) of pentostatine. Uit grote onderzoeken is gebleken dat beide middelen even effectief zijn. 2-CdA werkt intensiever, heeft daardoor ook iets meer risico, en vereist meestal een korte opname. Pentostatine kunnen we poliklinisch toedienen, werkt wat geleidelijker, maar vergt daardoor iets meer tijd. Beide cytostatica hebben dezelfde bijwerking: maandenlange verminderde afweer, doordat ze een tijdelijke uitval veroorzaken van afweerlymfocyten (de T-cellen van het CD4-type). In feite maakt de chemotherapie u tijdelijk tot een soort aidspatiënt, omdat de CD4 T-cellen, net als bij de aidspatiënten, extra gevoelig zijn voor deze cytostatica. Herstellen Pas na drie tot zes maanden bent u voldoende hersteld en kunnen we u als normaal en gezond beschouwen. Gedurende de verminderde afweerperiode na de chemotherapie is het meestal nodig dat u langdurig beschermende antibiotica inneemt. Ook moeten we bloedproducten – als deze onverhoopt nodig zijn – bestralen. Resultaten van de 2-CdA-behandeling De resultaten van de behandeling met 2-CdA zijn uitstekend en langdurig. Een eventuele terugval kunnen we goed met een vervolgbehandeling opvangen. We dienen 2-CdA een aantal dagen achtereen toe. Dit doen we continu of met een vier uur durend infuus intraveneus. Meestal is een kuur van vijf tot zeven dagen voldoende. 2-CdA biedt een complete remissie van 50 tot 80 procent en een overall response van 85 tot 90 procent. Splenectomie Splenectomie is een operatieve behandeling. Hiertoe besluiten we als de milt erg opgezet en pijnlijk is, of wanneer sprake is van een ernstige trombocytopenie (abnormale vermindering van het aantal bloedplaatjes). Bij de meeste patiënten leidt de verwijdering van de milt tot een gedeeltelijke of volledige verbetering van het perifere bloed . Hierom was een splenectomie dertig tot veertig jaar
Pagina 4/5
geleden de standaardbehandeling van HCL-patiënten. Omdat vrijwel alle patiënten last hebben van een terugval, is splenectomie nu geen standaardbehandeling meer. Prognose De kansen op herstel hangen af van het aantal hairy cellen dat in het bloed en het beenmerg aanwezig is. Ook speelt uw leeftijd een rol, net als uw algemene conditie. We kunnen er tegenwoordig vanuit gaan dat de levensverwachting van een HCL-patiënt bijna even goed is als die van een niet-zieke leeftijdsgenoot. Nieuwe ontwikkelingen Hoewel we er nog weinig ervaring mee hebben, verwachten we dat therapie met specifieke antistoffen gericht op een merkstof op B-lymfocyten (en in dit geval dus op de hairy cellen) ook effectief zal zijn tegen HCL. Dit middel heet rituximab. Meer informatie Zie voor meer informatie: Wat is Lymfatische Leukemie (CLL). U kunt dit informatieblad downloaden op www.kankerpatient.nl/bestanden/leukemie/CLL.pdf. Meer informatie vindt u ook op onze website www.reinierdegraaf.nl.
Versie: augustus 2015
Pagina 5/5
