Gymna 19 en 26 april 2012 Prof. E. Kerckhofs Neurologische Revalidatie & Revalidatiepsychologie Vrije Universiteit Brussel
[email protected]
de
basale kernen bestaan uit 5 onderling verbonden subcorticale kernen (= groepjes zenuwcellen gelegen onder de hersenschors): – nucleus caudatus – putamen – globus pallidus – nucleus subthalamicus – substantia nigra
o.a.betrokken
bij de controle van beweging !
nucleus
caudatus + putamen = neostriatum
de
meeste zenuwimpulsen (komende van de hersenschors) komen terecht in het neostriatum
in
de hersenstam: substantia nigra: 2 zones: – voorste deel (pars reticulata): bleek gekleurd – achterste deel (pars compacta): donker gekleurd
Maken
deel uit van een lus van zenuwverbindingen tussen: hersenschors – basale kernen – thalamus – hersenschors
aandoeningen
van de basale ganglia
veroorzaken: – tremor en andere onwillekeurige bewegingen – verarmde en vertraagde bewegingen zonder
verlamming – veranderingen in spierspanning en houding
zijn betrokken bij 3 kringlopen:
1) motorische kringloop: → bewegingsproblemen 2) cognitieve kringloop: → mentale problemen 3) emotionele kringloop: → stemmingsproblemen
Parkinsonisme: = geheel van symptomen – beven (tremor) – stijfheid (rigiditeit) – vertraagd bewegen (bradykinesie) – verarmd bewegen (hypokinesie) – startproblemen (akinesie) – houdingsproblemen (posturale problemen)
‘secundaire vorm van Parkinson’: seniel parkinsonisme, post-encefalitisch parkinsonisme, vasculair parkinsonisme, …
Ziekte
van Parkinson (PD): specifieke pathologie: paralysis agitans (‘shaking palsy’, 1817), idiopathische PD
is
de 3de meest voorkomende neurologische aandoening
langzaam
progressieve degeneratieve aandoening
er
is verlies van zenuwcellen die dopamine aanmaken en ontkleuring t.h.v. de pars compacta van de substantia nigra (en de locus coeruleus) met gevolgen voor de afscheiding van dopamine in de basale kernen
zie
volgende figuur
frequentie
ongeveer 1 à 1.7/1000 in de algemene populatie
gemiddelde
leeftijd van uiterlijk waarneembaar begin is 58 jaar (maar grote spreiding)
vanaf meer
50 j stijgt het voorkomen exponentieel
frequent in Europa en N-Amerika dan in China en Afrika
Leeftijd begin symptomen
80
% van het dopamine (neurotransmitter) in de hersenen is gelocaliseerd in de basale ganglia
bij
PD is de hoeveelheid dopamine sterk verminderd
ongeveer 80 % van de dopaminerge zenuwcellen in de substantia nigra gaan verloren vooraleer symptomen zichtbaar worden
in 80 % van de gevallen zijn ‘Lewy bodies’ zichtbaar in de hersenschors en het ruggenmerg (maar zijn niet specifiek voor PD)
er is een correlatie tussen de veranderingen in de substantia nigra en de afname van dopamine in het striatum
er
is verder ook:
– vermindering van zenuwcellen die
noradrenaline afscheiden – vermindering van zenuwcellen die serotonine afscheiden de
veranderingen in de hersenschors zijn meer verspreid dan oorspronkelijk gedacht
erfelijkheid blijkt geen doorslaggevende factor bij PD
een omgevingsfactor (toxine ?) zou een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van de ziekte
verschillende hypothesen in verband met de toxinetheorie (vroeg contact met toxine, eventueel zelfs in de baarmoeder; erfelijk bepaalde irresistentie tegen toxine)
de
diagnose van PD wordt klinisch gesteld:
– medische geschiedenis – lichamelijk (neurologisch) onderzoek
er is waarschijnlijk een lange preklinische periode (zonder symptomen)
klassiek
is de indeling in positieve en negatieve tekens: in PD: klassieke « trias »: – stijfheid (rigiditeit) en beven (tremor) zijn de
positieve tekens door ontremming van hersenmechanismen die normaal door de basale kernen worden geremd – startproblemen (akinesie) is het belangrijkste negatieve teken met verminderde beweging en vertraging in initiatie en uitvoering van de beweging (bradykinesie)
ritmische
beving van een lichaamsdeel (‘geld tellen’, ‘pillen draaien’) rusttremor frequentie tussen 3.5 en 7 Hz onderdrukt door intentionele beweging, slaap en volledige relaxatie ontstaat door een hyperactieve lus, getriggerd vanuit de thalamus
zijn
vaag en niet specifiek
onverklaarbare milde
vermoeidheid
spierpijnen en spierkrampen
depressie
tremor
(niet noodzakelijk bij alle patn !) spraakmoeilijkheden verminderde faciale expressie (gezichtsuitdrukking) speekselvloed freezing (= blokkeren) als gevolg daarvan: sociale isolatie
het
klinisch beeld van de PD-pat. is erg wisselend in de tijd (moment van de dag), in functie van de medicatie-inname: on – off-fase
Hoehn
& Yahr-indeling: zie hierna
substitutietherapie: oraal L-dopa – effect op akinesie en bradykinesie – tijdelijk effect: on-off-fase – op de duur: nevenwerkingen !:
maag-darm klachten misselijkheid en braken verwardheid en delirium dyskinesieën en dystonieën ! orthostatische hypotensie (plotse bloeddrukdaling bij rechtkomen)
stereotactische operatie: – lesies van o.a. thalamische structuren (verminderen van
tremor en onwillekeurige bewegingen) – chronische elektrostimulatie van thalamische of basale
ganglia-kernen voor tremor, dyskinesieën en dystonie – brain grafts: stamcellen
patient + partner (mantelzorger) neuroloog / huisarts kinesitherapeut verpleegkundige logopedist sociaal werker klinisch psycholoog ergotherapeut
Guidelines
for Physiotherapy Practice in Parkinson’s Disease
http://online.unn.ac.uk/faculties/hswe/research/Rehab/Rehab.htm
www.kngf.nl→
kngf → AZ-dossiers → richtlijnen: “Richtlijn ziekte van Parkinson”
adres:
KNGF, Postbus 248 te 3800 AE Amersfoort Nederland
verschillende
onderzoeken wijzen op een vertraagde reactietijd en een verhoogde bewegingstijd
maar
de intra- en inter-variabiliteit is groot
vooral
vertraging van automatisch uitgevoerde aangeleerde bewegingssequenties op intern bevel: vb. alledaagse bewegingen: – van zit naar stand komen – stappen
niet
alleen de individuele bewegingen vertragen, maar ook het interval bij overschakeling van bewegingssequenties
moeilijkheid
bij het uitvoeren van twee (motorische of cognitieve) taken tegelijk (= dubbeltaken)
vb:
exp. Schwab e.a.: simultaan tekentaak (loodlijnen tekenen op de zijden van een driehoek) en knijpen op een drukpeer: PD-patn doen eerst de ene taak en dan de andere
kinesitherapie
is noodzakelijk en aanvullend aan de medicatie !!
Rol:
promoten van:
– een actieve levensstijl – behoud van mobiliteit – nastreven van fysieke fitheid – ADL-functies onderhouden
best
in de leefomgeving van de patiënt (thuis)
tegenwoordig
wordt meer gewerkt op de negatieve tekens (traagheid van bewegen en initiatiemoeilijkheden) en op de musculoskeletale veranderingen
belang
van thuis-oefenprogramma ter verbetering van de mobiliteit en fitness
vroege
verwijzing voor kinesitherapie !
Principes van de kinesitherapeutische behandeling 1) problemen met de houding 2) problemen met het stappen 3) problemen met dagelijkse activiteiten 4) problemen met conditie, vermoeidheid en slapen Cognitieve problemen Emotionele problemen
cognitieve
strategie = bewust de aandacht richten op de uit te voeren beweging
opdelen
van complexe bewegingen in deelbewegingen, die één na één bewust worden uitgevoerd
externe
cues = gebruik maken van externe visuele of auditieve stimuli
oefen
de te leren (ADL) taken in de reële context !!
verhoogde
stijfheid over de ganse bewegingsamplitude bij passieve beweging
de
weerstand is even groot bij buig- en strekspieren
kan
zich ook voordoen als een « tandradfenomeen »
de
mate van stijfheid is onafhankelijk van de bewegingssnelheid (>< spasticiteit !)
de
mate van rigiditeit is niet noodzakelijk constant in de tijd: – sterkst bij stress, angst, beweging van
contralateraal lidmaat, groter in stand dan in zit ook
mechanische veranderingen in de spieren dragen bij aan de weerstand t.o.v. passieve beweging
posturale
instabiliteit is een belangrijk probleem bij PD-patn
gemakkelijk verhoogde
evenwichtsverlies
incidentie van vallen
verschillende
hypotheses m.b.t. mechanisme
verstoorde
reflexfunctie leidt tot moeilijkheden bij compensatie van evenwichtsverstoringen en grotere afhankelijkheid van de visus (het zien) en aandachtsprocessen
maar
ook de adaptieve mechanismen kunnen een rol spelen (vb. veranderingen van spierstijfheid)
in
stand is het lichaamszwaartepunt verschoven naar voor (ernstige gevallen) of naar achter (minder ernstige gevallen)
de
posturale zwaai in stand met ogen open of toe is vergelijkbaar met die van gezonden of is verkleind (door musculosceletale stijfheid of door opspanning)
mogelijk
komt de instabiliteit ook voort uit inadequate anticiperende posturale aanpassingen vb: exp.: op de tenen komen staan 1 of beide armen heffen in stand
moeilijkheid
bij de regulatie van de spierkracht bij veranderende eisen van de omgeving
houdingsverbeterende
en versoepelende
oefeningen eerst onder leiding van een (gespecialiseerde) kinesitherapeut(e) dan dagelijks thuisoefenprogramma ook ontspanningsoefeningen
is het meest invaliderend symptoom – vertraagde initiatie van de beweging
bij PD
verder: – bradykinesie: trage uitvoering van willekeurige
bewegingen – hypokinesie: verminderde excursie van de bewegingen – snelle vermoeidheid bij repetitieve beweging – moeilijkheid bij de uitvoering van simultane acties – moeilijkheid bij uitvoering van sequentiële acties
akinesie
tast de uitvoering van alle motorische acties aan (vb bij reiken en manipuleren, verplaatsing) en ook de articulatie en de fonatie
verlies
van spontane bewegingen: vb
– verminderde faciale expressie – gereduceerde armzwaai bij het stappen
mechanisme
is slecht begrepen
moeilijkheid
bij starten of voortzetten van een ritmische repetitieve beweging (stappen, spreken, schrijven) = blokkeren mechanisme is onduidelijk bij stappen: freezen vooral bij stappen door een enge ruimte of bij draaien de voeten lijken aan de grond te plakken sterk risico om te vallen !
vertraging
van het stappen moeilijkheid bij initiatie PD-pat stapt: – met korte schuifelende pasjes – ongelijke staplengte – gereduceerde armzwaai – kleinere gewrichtsbewegingen in de OL – freezing (bij draaien of in enge ruimte) – festinatie (snelle kleine stapjes)
⇒
valrisico !!!
het
vertraagde stappen hangt samen met:
– kortere staplengte – verkleinde kadans – toegenomen dubbele-steunfase
onder
invloed van een externe cue kan de paslengte worden vergroot !
vb.
het plaatsen van dwarse parallelle lijnen op de vloer waar de PD-pat. moet overstappen (nuttig o.a. bij freezing)
PD-patn
presteren beter als ze hun aandacht kunnen richten op een visuele stimulus
gebruik
van omgekeerde wandelstok is niet overtuigend als hulpmiddel
visuele
cues kunnen worden gebruikt om de gevolgen van bradykinesie en hypokinesie bij het stappen (te kleine passen) te verbeteren
Wat
na wegnemen van de visuele cues ? Lijkt af te hangen van de aandacht en wil van de pat.
Het
leerproces van PD-patn is op dit ogenblik slecht bekend.
bewegen
op ritme van: metronoom, muziekritme, handgeklap, verbale begeleiding: « links, rechts » of « één, twee) … kan PD-patn helpen bij repetitieve bewegingen
enquete
bij 44 Nederlandse PD-patienten Waar hebben patn vooral moeite mee ? – vastmaken en losmaken van kleine knopen – stappen over langere afstand (> 1 km) – schrijven – opstaan vanuit een lage stoel zonder leuning – iets zwaars oppakken
uit
het bed komen uit een stoel of zetel rechtkomen door een nauwe doorgang stappen manipuleren schrijven
vb
omdraaien in bed: toepassing daarna met een bovenlaken, deed de prestatie sterk verminderen (taak- en omgevings-specificiteit !!)
vb
opstaan van een stoel: hoe ?
Geef de pat. een schematische tekening PD-patn
behoeven accurate feedback in de vroege aanleerfase
beide
elementen van de beweging (reiken en grijpen) worden parallel geactiveerd
exp.
van Castiello e.a. (1993): grijpen naar staafjes van verschillende afmeting op verschillende afstand: PD-patn. hebben een groter bewegingstijd, maar goede spatiotemporele eigenschappen van de beweging in functie van afstand en grootte wel: incoördinatie tussen reiken en grijpen (vertraagde onset grijpen = defasering)
PD-patn vertonen vaak respiratorische dysfuncties door: – deficits in motorische controle – de gebogen houding – immobiliteit
ook verminderde conditie en fysieke belastbaarheid
mits regelmatige aërobe oefeningen kunnen zij echter een normale conditie behouden (Cannings et al., 1997)
PD-patn
vertonen een verminderde fysieke
activiteit fysieke
oefening verhoogt het zelfvertrouwen, de zelfwaardering en het gevoel van welbevinden
behoud
van lenigheid, spierkracht, cardiorespiratorische fitheid
dagelijks
programma voor behoud van de
lenigheid houdingsverbetering ter bestrijding van de algemene flexiehouding onderhoud van de thoracale expansiemobiliteit groepstraining-programma’s:
hoewel intuïtief aantrekkelijk (psychosociaal), zijn de resultaten op fysiek niveau wetenschappelijk gezien nog niet evident
hangt
niet af van leeftijd of geslacht hangt niet samen met zelfgerapporteerde slaapstoornissen hangt niet samen met de duur of de ernst van de ziekte wat te doen ? – bewust energiemanagement: inspanningen spreiden – geleidelijke conditieverbetering
slapeloosheid
‘s nachts (60 %) slaperigheid overdag (26 à 65 %) – meer bij ernstiger aangedane patn – langer levodopa-gebruik – meer depressieve symptomen
bijna
de helft van de patn functioneert beter na een slaapje overdag
spraakproblemen
PD-patn:
komen voor in 92 % van de
– dysfonie (abnormale stemmodulatie) – schorheid – verminderd stemvolume – monotonie
slikproblemen
in 50 % van de PD-patn door abnormale orofaryngeale bewegingspatronen en –timing – aspiratie ! (bronchopneumonie)
er
kunnen verschillende redenen zijn voor cognitieve problemen in PD-patn: – de PD-medicatie – de leeftijd van de patn (vb. Z. van Alzheimer) – de ziekte zelf
welke
?
– geheugenstoornissen – conceptuele stoornissen – spatiële stoornissen – dementie
geheugenstoornissen
zijn gekoppeld aan
dementie verminderde capaciteit of vertraagde snelheid van aanleren bij PD-patn het
onthouden van wat geleerd werd, is normaal PD-patn kunnen gebruik maken van cues om het herinneren te bevorderen gebruik
van externe cues, geheugensteuntjes en relevante taakomgeving helpen
aanwijzingen
van inadequaat gebruik van gegeven feedback
vorm
van inflexibiliteit of perseverant gedrag
kan
storend zijn voor het aanleren van nieuw gedrag of accepteren van alternatieve oplossingen voor problemen
daarom:
patn.
meer expliciete en overte sturing van de
zeer
uiteenlopende onderzoeksgegevens toch: PD-patn lijken visuospatiële en visuomotore deficits te vertonen aandachtsproblemen kunnen voorkomen in bepaalde omstandigheden (bij meer complexe taken) situaties die planning en beslissing vragen kunnen voor PD-patn moeilijk zijn een gestructureerde en vereenvoudigde omgeving is gewenst
er
schijnt meer dementie voor te komen bij PD-patn dan in de normale populatie
vooral
bij oudere en functioneel meer gestoorde patn
aangeduid
als ‘subcorticale dementie’ (niet zo’n goede term)
afwezige
(automatische) emotionele mimiek kan de emotionele communicatie nadelig beinvloeden
depressie komt veel voor bij PD-patn daaraan gelinkte processen zijn:
– vertraagde uitvoering van motorische taken – traagheid van gedachten
is dit het gevolg van de neurodegeneratieve processen of een reactie op de beperkingen ?
Let op: een aantal symptomen van PD gelijken op die van depressie: starre faciale expressie, trage bewegingen, trage gedachtengang, monotone spraak
depressie antwoordt wel op antidepressieve medicatie
Revalidatie
is bij Parkinson-patn een belangrijk aanvullend hulpmiddel naast de medicatie en de medische behandeling ! vraagt actieve inzet van de patient (en zijn omgeving) dient dagelijks te gebeuren (= discipline) rekening houdend met de vermoeidheid moet aangepast zijn aan de fase van de ziekte en aan de toestand van de patient
[email protected]
