Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 52měsíčního fungování

Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 52měsíčního fungování. Škorňa M1, Bednařík J1,2, Junkerová J3, Staněk J4, Kuchyňka J5, Strmisková L5, Mazanec R6, Haberlová J7, Otruba P8, Božovský T9, Ehler E10, Vávra A10, Ridzoň P11, Forgáč M12, Vaško P13, Kvasničková D1, Pátá M14, Suchý M14 1Neurologická

klinika FN Brno, ČR; MU, ČR; 3Neurologická klinika FN Ostrava, ČR; 4Oddělení dětské neurologie FN Ostrava, ČR; 5Neurologická klinika LF UK a FN Hradec Králové, ČR; 6Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 7Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 8Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc, ČR; 9Neurologická klinika LF UK a FN Plzeň, ČR; 10Neurologická klinika PKN, a.s. a FZS Univerzity Pardubice, ČR ; 11Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice v Praze, ČR; 12Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze, ČR; 13Neurologická klinika 3.LF UK a FNKV v Praze, ČR; 14Inaverz, o.p.s. 2Ceitec

Léčba AutoImunitních NervoSvalových Onemocnění

1. Demografie a základní popis

Pohlaví a věk pacientů N=249 pacientů


Všichni pacienti se započatou léčbou

Pohlaví 42%

Věk pacientů Muži (N=145)

58%

Ženy (N=104)

Průměr (SD)

Medián

Muži

49,2 (20,9)

55,1

Ženy

49,3 (24,6)

57,9

Celkem

49,2 (22,4)

56,5

Věk při započetí léčby 40%

30%

20%

10%

0% do 10 let 10-20 let 20-30 let 30-40 let 40-50 let 50-60 let 60-70 let 70-80 let 80-90 let

Předchozí léčba a komorbidity pacientů


N=249 pacientů Typ přidruženého onemocnění

Předchozí léčba 17%

Primární záchyt choroby (N=192)

6% Léčen v této nemocnici, jiné oddělení (N=14)

77%

Léčen v jiné nemocnici (N=43)

Počet pacientů

%

infekční oddělení

7

2,8%

interna

3

1,2%

ARO

2

0,8%

ortopedie

1

0,4%

kardiologie

1

0,4%

Léčen v této nemocnici, jiné oddělení - odbornost

Počet pacientů % z celku

Nemoci oběhové soustavy

77

30,9%

Nemoci endokrinní a metabolické

47

18,9%

Nemoci dýchací soustavy

19

7,6%

Infekční a parazitární nemoci

8

3,2%

Novotvary

6

2,4%

Těhotenství, porod a šestinedělí

1

0,4%

Ostatní

60

24,1%

Bez jakýchkoli komorbidit

118

47,4%

Léčebný postup


N=249 pacientů

U 249 pacientů bylo zaznamenáno celkem 121 ukončených případů léčby s kompletními daty (z celkově 212 ukončených případů) Léčba případů 17% IVIG (N=43) 35 %

VPF (N=78) 65 %

52% 31%

121 případů ukončené léčby

Ostatní (N=128)

1. Ukončení bez kompletních dat (N=91) 1.1 Léčba ani IVIG ani VPF (N=26) 1.2 IVIG nebo VPF bez kompletních dat (N=65) 2. Rozpracované případy


2. Hodnocení léčby

Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=121 případů

GBS scale

10%

14% Podíl pacientů (%)

Smrt

6 úmrtí

5 úmrtí

100%

Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci)

36%

80%


54%

Odkázán na sedačku či na postel

60% 40%

Schopen chůze s holí či pomocí (5 metrů přes volný prostor)

20%

Schopen chůze bez hole (5 metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu 26 %

Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet

0% Započetí léčby

Hodnocení ihned po léčbě

Hodnocení po 1 měsíci

Hodnocení po 6 měsících

Zdráv

MRC score: nervus facialis

MRC score 60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=119)

(N=118)

(N=115)

(N=112)

20

50

50

Maximum

42

40

75% percentil Medián 25% percentil

30

MRC score

MRC score

60

56

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=117)

(N=116)

(N=114)

(N=113)

0

Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 26% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (z 54% na 10%). U MRC score došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí léčby a hodnocení po 6 měsících (p<0,001).

IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=43 případů

GBS scale

7%

Podíl pacientů (%)

16% 80%

Smrt

1 úmrtí

1 úmrtí

100%



42%

51%


60% 40%


20%







Zdráv


MRC score 60

60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=43)

(N=43)

(N=42)

(N=40)

20

54 47

Maximum

40

40


30

MRC score

MRC score

50

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=43)

(N=43)

(N=42)

(N=42)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.

VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=78 případů

GBS scale

12%


Smrt

5 úmrtí

4 úmrtí

100%



32%

80% 55%


60% 40%


20%







Zdráv


MRC score 60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=76)

(N=75)

(N=73)

(N=72)

20

52

50

Maximum

42

40


30

MRC score

MRC score

60

57

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=74)

(N=73)

(N=72)

(N=71)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.

Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase: IVIG a VPF N=121 případů


GBS scale – 3 nejzávažnější stavy

GBS scale – podíl pacientů zdravých po 6 měsících léčby


80%

3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt

60%

26%

40%

IVIG (N=43)

27% VPF (N=78)

20% 0% Započetí léčby




MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0

0 Započetí léčby




Započetí léčby




Komentář: Bez ohledu na léčebný postup, po 6 měsících léčby dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.


3. Hodnocení léčby dle pohlaví

IVIG - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=22 případů

GBS scale

5%

18% 80%


45%


Smrt

0 úmrtí

0 úmrtí

100%



60% 40%


20%







Zdráv


MRC score 60

60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=22)

(N=22)

(N=22)

(N=21)

20

53 48

Maximum

41

40


30

MRC score

MRC score

50

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=22)

(N=22)

(N=22)

(N=22)

0

Komentář: V případě léčby IVIG mužů je vyšší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí léčby oproti ženám. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=0,096).

IVIG - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=21 případů

GBS scale


10%

14%

80%

Smrt

1 úmrtí

1 úmrtí

100%


38%

48%



60% 40%


20%







Zdráv


MRC score 59

60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=21)

(N=21)

(N=20)

(N=19)

20

54 Maximum

45 40

40


30

MRC score

MRC score

50

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=21)

(N=21)

(N=20)

(N=20)

0

Komentář: V případě léčby IVIG žen je nižší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí léčby oproti mužům. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=0,676).

Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: IVIG N=43 případů





80%


60%

27%

40%

Muži (N=22)

24% Ženy (N=21)





MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0





Započetí léčby

Komentář:




VPF - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=46 případů

GBS scale


Smrt

2 úmrtí

2 úmrtí

100%


11%

11%


28%

80%

54%


60% 40%


20%







Zdráv


MRC score 60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=45)

(N=45)

(N=44)

(N=44)

20

52

50

Maximum

42

40


30

MRC score

MRC score

60

57

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=43)

(N=43)

(N=43)

(N=43)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.

VPF - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=32 případů 1 úmrtí

100%

GBS scale

Smrt

3 úmrtí

2 úmrtí

13%




38%

80% 56%


60% 40%


20%

Schopen chůze bez hole (5 metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu

22 %



MRC score

60



Zdráv

MRC score: nervus facialis 60

58

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=31)

(N=30)

(N=29)

(N=28)

20

52

50

Maximum

42

40


30

MRC score

MRC score


15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=31)

(N=30)

(N=29)

(N=28)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.

Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: VPF N=78 případů





80%


60%

30%

40%

Muži (N=46)

22% Ženy (N=32)





MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0





Započetí léčby



Komentář: Podíl pacientů zdravých po 6 měsících léčby nevykazuje signifikantní rozdíl mezi muži a ženami (p=0,800).



4. Hodnocení lateralizace

I: Lateralizace a vývoj svalové síly dle MRC score N=121 případů

Extenzory zápěstí

Iliopsoas

Biceps brachii

Kvadriceps femoris

Nervus facialis inferior

Deltoideus

Nervus facialis superior


5 Průměr MRC – levá strana

Průměr MRC – levá strana

Tibialis anterior

Započetí léčby

5


4

4

3

3

2

2 2

3

4

Průměr MRC - pravá strana

5

2

3

4


Komentář: V průběhu léčby docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.

5

II: Lateralizace a vývoj svalové síly dle MRC score N=121 případů

Extenzory zápěstí

Iliopsoas

Biceps brachii

Kvadriceps femoris

Nervus facialis inferior

Deltoideus

Nervus facialis superior


5 Průměr MRC – levá strana

Průměr MRC – levá strana

Tibialis anterior


5


4

4

3

3

2

2 2

3

4


5

2

3

4


Komentář: V průběhu léčby docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.

5


5. Hodnocení léčby u pacientů s GBS scale >=4 při započetí léčby

Vliv GBS scale (při započetí léčby) na vývoj svalové síly N=121 případů


GBS scale při započetí léčby 0%

GBS scale 1-3 (N=56) 46% 54%

GBS scale 4-5 (N=65)

=

Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel

Neprovedeno (N=0)

MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0





Započetí léčby




Komentář: Bez ohledu na GBS scale při započetí léčby, po 6 měsících léčby dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.

Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=65 případů 1 úmrtí


100%

GBS scale


Smrt

6 úmrtí

5 úmrtí

18%

26%


80% 62%


60% 40%


20%





12 %



Zdráv


MRC score 59

60

20

20

20

Započetí léčby




(N=64)

(N=62)

(N=59)

(N=58)

52

50

Maximum

42

40


34

30

MRC score

MRC score

20

20 15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=63)

(N=61)

(N=58)

(N=57)

0

Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 12% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (ze 100% na 18%). U MRC score došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí léčby a hodnocení po 6 měsících (p<0,001).

IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=22 případů

GBS scale

Smrt

1 úmrtí

1 úmrtí

100%



14%


32%

80%


77%

60% 40%


20%





9%



Zdráv


MRC score 60 48

Maximum

40 32

31

30


MRC score

MRC score

50

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=22)

(N=22)

(N=21)

(N=21)

20

58

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=22)

(N=22)

(N=21)

(N=21)

0

Komentář: Metoda VPF nevykazuje větší podíl uzdravených pacientů po 6 měsících (14%) než metoda IVIG (9%) – p=0,286.

VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=43 případů 1 úmrtí


100%

GBS scale


Smrt

5 úmrtí

4 úmrtí

21%

23%


80% 53%


60% 40%


20%





14 %



Zdráv


MRC score 60

Maximum

45

40


37

30

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=42)

(N=40)

(N=38)

(N=37)

20

MRC score

50 MRC score

60

55

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=41)

(N=39)

(N=37)

(N=36)

0

Komentář: Metoda VPF nevykazuje větší podíl uzdravených pacientů po 6 měsících (14%) než metoda IVIG (9%) – p=0,286.


6. Shrnutí


 za 52 měsíců zadáno celkem 249 případů GBS, 212 z nich ukončeno, z nich pouze u 121 kompletní data o léčbě  42 % Ž, 58 % M (cca 1:4) 1. Úvod  cca 90 % dostalo imunomodulační léčbu (IVIG nebo VPF) u obou typů léčby bylo zcela zdrávo po 6 měsících necelých 30 % pacientů a zcela zdrávo nebo s minimálními příznaky více než 70 % pacientů  u obou typů léčby došlo k poklesu zastoupení 3 nejzávažnějších stavů z 55 % na cca 10 %  není statisticky významný rozdíl mezi účinností IVIG a TPF a účinností jednotlivých typů léčby dle pohlaví  postižení svalů bylo stranově symetrické, svaly DDK byly více postiženy než svaly HKK, k úpravě došlo nejdříve u svalů méně postižených


7. Nedostatky, návrhy, diskuze

1. Malý podíl kompletně vyšetřených případů  ze 212 ukončených případů má JEN 121 kompletní data po 6 měsících

2. Výrazné rozdíly v počtu zadaných pacientů mezi jednotlivými centry  FNO + FNB zadali cca 43 % případů

Počty případů dle pracovišť - GBS Nemocnice Třinec (NTR)

1

Městská nemocnice Ostrava (MNO)

1

Nemocnice Nové město na Moravě (NNM)

2

Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně (FNA)

2

FN Královské Vinohrady (FKV)

8

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze (VFN)

8

FN Plzeň (FNP) Fakultní nemocnice Hradec Králové (FNH)

FN Olomouc (FNL) Thomayerova nemocnice (FTN) FN Motol (FNM) Pardubická krajská nemocnice (KNP) Fakultní nemocnice Brno (FNB) FN Ostrava (FNO)

11 16

18 19 29 30 48 65

3. Přidání dalších sledovaných parametrů do registru  sledování počtu CIDP s akutním začátkem  pokud zadán původně jako GBS, tak případ ukončit a uvést „nesprávná dg. CIDP“  pokud zadán přímo jako CIDP, tak uvést, že byl akutní začátek  sledování treatment related fluctuation (do 8 týdnů od léčby, max. 2x)/relapsu  pacienti s více případy/pacienti, u kterých došlo opakování léčby

4. Připomínky, návrhy k registru/připravované publikaci?


Děkuji za pozornost!

Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 52měsíčního fungování

Recommend Documents