Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů)
Cushingův syndrom export dat 18.11.2015
Celkově obsahuje registr RESET 197 pacientů, jimž byl diagnostikován Cushingův syndrom
78 pacientů s jiným typem Cushingova syndromu Ektopický Cushingův syndrom N=12
5 pacientů nemá uveden typ syndromu
Periferní Cushingův syndrom-adenom nadledviny N=52
114 pacientů s centrálním Cushingovým syndromem, kteří budou podrobeni detailní analýze
Periferní Cushingův syndrom-bilaterální hyperplazie nadledviny N=10 Periferní Cushingův syndrom-karcinom nadledviny N=4
Pohlaví pacientů N = 114
20,2% Ženy, N = 91 Muži, N = 23
79,8%
Mezi pacienty s hypofizálním cushingovým syndromem dominují ženy.
Velikost adenomu N = 114
Typ adenomu Maximální rozměr adenomu
11,4%
N
20,2%
68,4%
Mikroadenom, N = 78 Makroadenom, N = 23 Nevyplněno, N = 13
82
Průměr
9,4 mm
Medián
6,0 mm
Min – Max
1-43 mm
Charakteristika adenomu % pacientů
N = 114 0
5
Dotyk se zrakovou dráhou
10 9,6
Cystické změny v adenomu
8,8
15
20
25
30 N = 11 N = 10
Elevace zrakové dráhy
4,4
N=5
Parasellární propagace vlevo
4,4
N=5
Šíření do kavernozního splavu
3,5
N=4
Parasellární propagace vpravo
3,5
N=4
Šíření do třetí mozkové komory Intrasfenoidální propagace
0,9 0,0
N=1 N=0
Věk pacienta při diagnóze N = 114
Věk při diagnóze 50
Věk při dg
40
30
25,4
N
114
Průměr
41,1
Medián
39,5
Min – Max
16-72
20 14,0
13,2
12,3
11,4
11,4
12,3
Věk při diagnóze
10
Věk (roky)
+ 56
5 51
-5
0 46
-5
5 41
-4
0 36
-4
5 -3 31
<=
30
0
Zastoupení jednotlivých příznaků onemocnění1 % pacientů
N = 114 0 Obezita, přírůstek hmotnosti Měsícovitý obličej Buffalo hump Hirsutismus Strie Hematomy, sufuze Slabost, únavnost Poruchy menstruačního cyklu Pletora Otoky Akumulace tuku supraklavikulárně Bolesti zad Bolesti hlavy Vypadávání vlasů Letargie, deprese Akné Atrofie kůže Recidivující infekce Pokles libida, poruchy potence Jiné
20
40
60
80
100
76,3 67,5 38,6 37,7 34,2 33,3 33,3 31,6 30,7 24,6 21,1 11,4 10,5 10,5 7,9 6,1 6,1 3,5 1,8
1
Každý pacient mohl mít více příznaků onemocnění.
22,8
Poruchy menstruačního cyklu se vyskytly u 31,6 % žen
Příznaky onemocnění N = 114
Příznaky první zpozoroval 1,8%
Lékař 45,6%
44,7%
7,9%
Lékař, N = 52 Někdo z okolí, N = 9 Pacient, N = 51 Nevyplněno, N = 2
Lékař Endokrinolog Internista Praktický lékař Kardiolog Lékař MR a CT pracovišť Gynekolog Jiný Celkem
N 21 18 7 1 1 1 3 52
Doba sledování N = 114
Doba sledování pacienta od diagnózy 60
Doba sledování (měsíce)
40
36,0
32,5
21,9 20
N
114
Průměr
95,0
Medián
91,5
Min – Max 9,6
le t
le t
ž
10
10 dé
le
5
ne
až
a 2
do
2
5
le
t
le t
0
0-254
Zastoupení typů léčby Typ léčby
N = 114
% pacientů Počet pacientů
0
20
Operace
103
Reoperace
13
11,4
Ozáření Leksellovým gama nožem
11
9,6
Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou
21
Ozáření lineárním urychlovačem
2
Medikamentózní léčba
32
Operace nadledvin
6
Bez léčby, jen observace
2
1,8
Nemocný léčbu odmítnul/odložil
1
0,9
40
60
80
100 90,4
18,4
Celkově ozářeno 34 (29,8 %) pacientů
1,8 28,1 5,3
Léčebné epizody počet pacientů
N = 114
0
20
40
1. léčebná epizoda 13 4
4. léčebná epizoda 11 5
9
6
5
2 10
8
2
13
6. léčebná epizoda 11
8. léčebná epizoda 1
14
120 12
1
1
U jednoho pacienta neznáme typ léčby. 13 pacientů bylo operováno až ve 2. léčebné epizodě. Z těchto pacientů bylo v 1. epizodě 12 léčeno medikamenty a 1 byl pouze pozorován.
4
Operace Reoperace Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou Ozářením adenomu lineárním urychlovačem Medikamentózní léčba Operace nadledvin
9. léčebná epizoda 1
100 2 4
5. léčebná epizoda 2 2
7. léčebná epizoda 1
80
90
2. léčebná epizoda 3. léčebná epizoda
60
Nemocný léčbu odmítnul/odložil Bez léčby, jen observace
Operace (reoperace) hypofýzy – léčba a nežádoucí účinky Přístup k hypofýze
Nežádoucí účinky1
N = 117 (103 operací a 14 reoperací)
% epizod
0
98,3%
1,7% Transnasálně, N = 115 Subfrontálně, N = 2
Hypokortikalismus Hypotyreosa Deficit STH Hypogonadismus Trvalý diabetes insipidus Likvorea Peroperační krvácení Meningitida Zhoršení visu Žádné nežádoucí účinky Jiné
10 20 30 40 50 60 27,4 16,2 14,5 12,8 8,5 6,0 3,4 1,7 0,9 47,9 6,8
Každá epizoda mohla mít více nežádoucích účinků onemocnění. 61 (52,1 %) operací (reoperací) bylo spojeno s nežádoucími účinky. 1
Periferní Cushingův syndrom adenom nadledviny N = 52 Věk při dg N
7,7%
51
Průměr
45,8
Medián
46,0
Min – Max
22-76
33 pacientů bylo operováno. Jeden z těchto 33 byl
92,3%
předléčen medikamentózně a teprve ve druhé léčebné epizodě byl operován. Všichni ostatní byli operováni v
Ženy, N = 48 Muži, N = 4
první léčebné epizodě. Ze zbylých 20 pacientů byl v 1. léčebné epizodě 1 pouze pozorován, 8 léčeno medikamenty a 11 pacientů prodělalo operaci nadledvin.
