Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů)
Akromegalie Export dat 18.11.2015
RESET obsahuje 375 pacientů s akromegaliemi
Zastoupení center N = 375
1,9%
% pacientů 20
0
40
VFN Praha - III. Interní klinika
35,5 N = 133
NEDÚ Ľubochňa - Endokrinologia
50,1%
48,0%
29,1
UN Bratislava - I. interná klinika
11,2
FNHK - 2. IK
Česká republika, N = 188 Slovenská republika, N = 180 Neznámo, N = 7
6,9
N = 109 N = 42 N = 26
UN L. Pasteura Košice - I. interná klinika
4,3
N = 16
FNUSA Brno - II.interní klinika
4,0
N = 15
FN Plzeň - Endokrinologická amb. I. IK
3,7
N = 14
FN Brno - Interní gastroent. klinika, endokrinol.
3,5
N = 13
Neznámo
1,9
N=7
Pohlaví pacientů N = 375
Ženy, N = 210 44,0% Muži, N = 165 56,0%
Velikost adenomu N = 375
Typ adenomu 15,7%
Maximální velikost adenomu
20,3%
N
64,0% Mikroadenom, N = 76 Makroadenom, N = 240 Nevyplněno, N = 59
278
Průměr
18,0 mm
Medián
17,0 mm
Min – Max
3-75 mm
Charakteristiky adenomu N = 375 0
5
% pacientů 10 15 20
Dotyk se zrakovou dráhou
25
30 26,1
Parasellární propagace vpravo
16,0
Šíření do kavernozního splavu
15,5
Intrasfenoidální propagace
14,7
N = 98 N = 60 N = 58 N = 55
Elevace zrakové dráhy
13,3
N = 50
Parasellární propagace vlevo
13,3
N = 50
Cystické změny v adenomu Šíření do třetí mozkové komory
8,8 2,4
N = 33 N=9
Věk pacientů při diagnóze N = 375
Věk při diagnóze Věk při dg 30,0
26,7 23,2
% pacientů
25,0 20,0 15,0
16,3
15,7
10,9
N
366
Průměr
48,3
Medián
49,0
Min – Max
16-84
10,0 4,5
5,0
0,3
0,0
Věk (roky)
2,4 Věk při diagnóze
Příznaky onemocnění N = 375
0
10
20
30
% pacientů 40 50 60
Zvětšování akrálních částí
70
80
90 87,5
Zvýšené pocení
46,1
Bolesti hlavy
32,8
Bolesti kloubů
22,9
Zvýšená únavnost
19,5
Parestézie a dysestézie
15,7
Prosáknutí tkáně
9,9
100 N = 328 N = 173 N = 123 N = 86 N = 73 N = 59 N = 37
Poruchy menstruačního cyklu
8,3
N = 31
Bolesti páteře
7,7
N = 29
Poruchy potence
2,7
N = 10
Zvýšená spavost
2,7
N = 10
Mastná pleť
1,3
N=5
Zvýšená kazivost zubů
1,3
N=5
Žádné
0,8
N=3
Jiné
9,3
N = 35
Příznaky onemocnění podle pohlaví pacientů 0
10
20
30
% pacientů 40 50 60
Zvýšené pocení Bolesti hlavy
28,5 23,3 22,4 22,4
Bolesti kloubů Zvýšená únavnost
Poruchy menstruačního cyklu
Žádné Jiné
40,0 36,2
51,0
8,6 6,7
Bolesti páteře
Zvýšená kazivost zubů
100
9,5 10,3 14,8
Prosáknutí tkáně
Mastná pleť
90
15,8 14,8 17,0
Parestézie a dysestézie
Zvýšená spavost
80
87,1 87,9
Zvětšování akrálních částí
Poruchy potence
70
6,1 1,9 3,6 1,0 1,8 1,0 1,8
Ženy, N=210 Muži, N = 165
1,8 5,5
12,4
Příznaky onemocnění N = 375
Příznaky první zpozoroval
Lékař
5,6% Lékař 41,3% 36,0%
17,1% Lékař, N = 155 Někdo jiný, N = 64 Pacient, N = 135 Neznámo, N = 21
Endokrinolog Internista Neurolog Praktický lékař Stomatolog Kardiolog Oftalmolog Lékař MR a CT pracovišť Revmatolog Neurochirurg Gynekolog Jiný Celkem
N 57 24 22 14 5 3 3 2 2 2 1 20 155
Léčba v minulosti 2,4% 18,4%
N = 375
Ano, N = 69 Ne, N = 297 Neznámo, N = 9 79,2% % pacientů
Typ léčby
0
5
10
Operace hypofýzy
10,9
Medikamentózní léčba Ozáření adenomu konvenční frakcionovanou radioterapií
15
5,3 0,5
N = 41 N = 20 N=2
Ozáření Leksellovým gama nožem
0,3
N=1
Ozáření adenomu lineárním urychlovačem
0,3
N=1
Vliv léčby na růstový hormon
60
N1 = 174
p = 0,335*
50 STH (µg/l)
N1 = 26
95. percentil Medián 5. percentil
40 30 20 10
8,1
9,6
0 Ne
Ano
Předchozí léčba *Mannův-Whitneyův test 1Pouze pacienti s údaji o hodnotě STH při vstupním vyšetření
Zastoupení léčebných epizod N = 375 Typ léčby
Počet pacientů
% pacientů 20 40 60
0
71,5
Operace
268
Reoperace
17
Ozáření
38
10,1
Ozáření + dopaminergní antagonisé
42
11,2
Ozáření + somatostatin (SMS)
62
Ozáření + pegvisomant
11
2,9
Ozáření + pegvisomant + SMS
15
4,0
Znovuozáření
1
Dopaminergní antagonisé
113
SMS
131
4,5
16,5
0,3 30,1 34,9 0,5
Pegvisomant
2
Pegvisomant + SMS
14
3,7
Neléčen
9
2,4
U každého jedince se mohlo vyskytnout více typů léčeb.
80
Zastoupení léčiv N = 375 Typ léku
Počet pacientů
Kabergolin
132
Oktreotid
98
Lanreotid
94
Bromokriptin
58
Pegvisomant
38
0
% pacientů 10 20 30
40 35,2
26,1
25,1
15,5
10,1
Léčebné epizody N = 375 0
50
Počet pacientů 150 200 250
100
1. léčebná epizoda
247
2. léčebná epizoda
21 10 25
3. léčebná epizoda
6 12
27
23
9
22
57
65
50
300 51
350 38
U 20 pacientů není znám typ léčby v 1. léčebné epizodě
51
Operace
4. léčebná epizoda 5. léčebná epizoda
11 5 6 7 13 7
Reoperace Ozáření
5
6. léčebná epizoda 7. léčebná epizoda
Ozáření + Dopamin Ozáření + SMS Ozáření + Pegvisomant Ozáření + Pegvisomant + SMS Znovuozáření Dopaminergní antagonisé
8. léčebná epizoda
SMS
9. léčebná epizoda
Pegvisomant + SMS
Počty pacientů v grafu jsou znázorněny pro N > 4.
Pegvisomant Bez léčby
400
Léčebné epizody N = 375
Počet léčebných epizod 160
Počet pacientů
140
139
120 96
100 80
60
60
36
40
17
20
5
2
0 1
2
3
4 5 6 7 Počet léčebných epizod
216 (57,6 %) pacientů bylo léčeno více než jednou epizodou. U 20 pacientů neznáme počet léčebných epizod.
8
9
Operace hypofýzy Přístup k hypofýze
Nežádoucí příhody
N = 290 (271 operací and 19 reoperací)
% operací (reoperací) 0 10 20 30 40 50 60
5,9%0,7% Hypokortikalismus Hypotyreosa
11,0
N = 32
Hypogonadismus
10,7
N = 31
Trvalý diabetes insipidus Likvorea
93,4% Transnasálně, N = 271
N = 53
18,3
7,6
N = 22
4,1
N = 12
Meningitida
0,7
N=2
Peroperační krvácení
0,7
N=2
Zhoršení visu
0,7
N=2
Žádné nežádoucí účinky Jiné
54,1 N = 157 5,9
Subfrontálně, N = 17 Jiný, N = 2
U každé operace (reoperace) se mohlo vyskytnout více nežádoucích účinů. Alespoň jeden nežádoucí účinek se vyskytl u 133 (45,9 %) operací (reoperací).
N = 17
Růstový hormon během léčebných epizod 9
8,4
STH (µg/l)
P-hodnota* 8
Vstup → 1. epizoda
< 0,001
7
1. epizoda → 2. epizoda
< 0,001
6
2. epizoda → 3. epizoda
0,063
3. epizoda → 4. epizoda
0,056
4. epizoda → 5. epizoda
0,600
5 4 3 1,6
2 1
0,9
1,0
0,8
0,7
0,7
2 (N = 101)
3 (N = 45)
4 (N = 17)
5 (N = 11)
6 (N = 2)
0 Vstup (N = 200)
1 (N = 168)
Léčebná epizoda
Růstový hormon je popsán pomocí mediánu u pacientů, jež mají v dané epizodě o STH údaj. * Wilcoxonův párový test pro pacienty, kteří mají záznam o STH ve dvou po sobě jdoucích epizodách.
Stav pacienta oproti minule
Zhoršen 100%
Zlepšen
Nezměněn
5,9
3,2
2,9
6,0
23,0
26,6
28,6
24,0
V normě 5,0
90% 80%
40,0
70% % pacientů
28,6
60% 50% 40%
65,5
61,2
61,0
62,0
5,6
9,0
7,6
8,0
1 (N = 304)
2 (N = 188)
30%
57,1 40,0
20% 10% 0%
3 (N = 105) 4 (N = 50) Léčebná epizoda
15,0
14,3
5 (N = 20)
6 (N = 7)
