Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů)
Cushingův syndrom export dat k 7.5.2014
Celkově obsahuje registr RESET 96 slovenských pacientů, jimž byl diagnostiková Cushingův syndrom
48 pacientů s jiným typem Cushingova syndromu Ektopický Cushingův syndrom N=3
1 pacient nemá uveden typ syndromu
Periferní Cushingův syndrom-adenom nadledviny N=38
47 pacientů s centrálním Cushingovým syndromem, kteří budou podrobeni detailní analýze
Periferní Cushingův syndrom-bilaterální hyperplazie nadledviny N=4 Periferní Cushingův syndrom-karcinom nadledviny N=3
Pohlaví pacientů N = 47
14,9% Ženy, N =40 Muži, N =7
85,1%
Mezi pacienty s hypofyzárním cushingovým syndromem dominují ženy.
Velikost adenomu N = 47
Typ adenomu Maximální rozměr adenomu
6%
N
30%
64%
Průměr
10,6 mm
Medián
8 mm
Min – Max Mikroadenom, N=30 Makroadenom, N=14 Nevyplněno, N=3
47
1-37 mm
Charakteristika adenomu % pacientů
N = 47 0
10
Dotyk se zrakovou dráhou
20 14,9
Cystické změny v adenomu
8,5
30
40
50 N=7 N=4
Parasellární propagace vlevo
6,4
N=3
Parasellární propagace vpravo
6,4
N=3
4,3
Elevace zrakové dráhy Šíření do kavernozního splavu
2,1
N=2 N=1
Šíření do třetí mozkové komory
0,0
N=0
Intrasfenoidální propagace
0,0
N=0
Věk pacienta při diagnóze N = 47
Věk při diagnóze 80
Věk při dg N
60
40
17,0
20
17,0 12,8
10,6
37,7
Medián
38
+ 56
5 50
-5
0 45
-5
5 40
-4
0 -4 35
30
-3
5
0
Věk (roky)
23-56
Věk při diagnóze
10,6 2,1
30
Průměr
Min – Max
29,8
<=
47
Zastoupení jednotlivých příznaků onemocnění1 % pacientů
N = 47 0
20
40
Obezita, přírůstek hmotnosti Měsícovitý obličej Buffalo hump
80
100
78,7 66,0 40,4 38,3
Hirsutismus Pletora Strie Hematomy, sufuze Slabost, únavnost Akumulace tuku supraklavikulárně Letargie, deprese Akné Bolesti hlavy Otoky Recidivující infekce Vypadávání vlasů Jiné
60
29,8 23,4 19,1 8,5 6,4 4,3 1
Každý pacient mohl mít více příznaků onemocnění.
2,1 2,1 2,1 2,1 2,1 8,5
Poruchy menstruačního cyklu se vyskytly u 30 % žen
Příznaky onemocnění N = 47
Příznaky první zpozoroval
Lékař
34% 47%
Lékař Endokrinolog Internista Gynekolog Jiný Celkem
19%
Lékař, N=22 Někdo z okolí, N=9 Pacient, N=16
N 12 7 1 2 22
Doba sledování N = 47
Doba sledování pacienta od diagnózy 60
Doba sledování (měsíce) N
36,2
40
34,0
23,4 20
Průměr
95,3
Medián
83
Min – Max 6,4
le t
le t
ž
10
10 dé
le
5
ne
až
a 2
do
2
5
le
t
le t
0
47
9-235
Volný močový kortizol – vstupní hodnoty N = 47
Násobek normy UFC Násobek normy UFC
60
40,4 40 27,7
N
43*
Průměr
2,9
Medián
1,7
Min – Max
0,8 – 15,3
20 12,8 8,5 4,3
4,3
2,1
N
ez n
ám o
+ 5. 51
.5 0
4. 51
-5
.5 0 3. 51
-4
.5 0
2. 51
-3
.5 0 -2
1. 51
<=
1. 50
0
*4 pacienti buď nemají uvedenu hodnotu volného močového kortizolu nebo horní hranici normy.
Zastoupení typů léčby Typ léčby
N = 47
1
Počet pacientů
% pacientů
0
20
42
Reoperace
6
Ozáření Leksellovým gama nožem
3
Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou
10
Medikamentózní léčba
6
Operace nadledvin
1
2,1
Bez léčby, jen observace
1
2,1
Nemocný léčbu odmítnul/odložil
1
2,1
dva pacienti byli operováni již před prvním přijetím na pracoviště
60
80
100 89,4
Operace
1Další
40
12,8 Celkově ozářeno 13 (27,7%) pacientů
6,4 21,3 12,8
Léčebné epizody počet pacientů
0
10
20
1. léčebná epizoda
2. léčebná epizoda
39
3
3. léčebná epizoda 1 2
4. léčebná epizoda 1
30
5
3
5
40 11
50 4
60
11
1 2
Všichni pacienti, kteří měli operaci až jako druhou epizodu, byli v první epizodě předléčeni medikamentózně.
2 1
Operace Reoperace Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou Ozářením adenomu lineárním urychlovačem Medikamentózní léčba Operace nadledvin Nemocný léčbu odmítnul/odložil Bez léčby, jen observace
Operace (reoperace) hypofýzy – léčba a nežádoucí účinky Přístup k hypofýze
Nežádoucí účinky1
N = 48 (42 operací a 6 reoperací)
% epizod
0
10
20
Deficit STH Hypogonadismus Likvorea Peroperační krvácení
2.1%4.2%
Meningitida Zhoršení visu
Transnasálně, N=45 Subfrontálně, N=2 Neuvedeno, N=1
Jiné
50
18,8 17,2 12,5
Hypotyreosa
Trvalý diabetes insipidus
40 34,4
Hypokortikalismus
93.8%
30
6,3 3,1 3,1 1,6 1,6 1,6
Každá epizoda mohla mít více nežádoucích účinků onemocnění. Celkem se vyskytly nežádoucí účinky u 32 ze 47 (tj. 68,1%) pacientů, kteří podstoupili operaci. 1
Odoperování adenomu N = 241
8.3% Ano, N=22 Ne, N=2
91.7%
Za odoperování adenomu, je považováno, pokud pacient po operaci (po níž nenásledovala reoperace či ozáření) byl vyšetřen MR a nebyl u něj zjištěn adenom.
1Pouze
operovaní pacienti s výsledkem MR
Volný močový kortizol – v průběhu léčby 0%
1. léčebná epizoda
20%
60%
19.4%
2. léčebná epizoda
3. léčebná epizoda
40%
80.6%
30.8%
69.2%
12.5%
87.5%
4. léčebná epizoda
100.0%
Nad horní hranicí normy V normě
80%
100%
N=31
N=13
N=8
N=1
Výsledky léčby N = 47
Minimální hodnota UFC v průběhu sledování
12.8% 21.3% Nad horní hranicí normy (N=6) V normě (N=31)
66.0%
Neznámo (N=10)
Periferní Cushingův syndrom adenom nadledviny N = 38 Věk při dg N
7,9%
38
Průměr
45.4
Medián
56
Min – Max
23-77
1 pacient s adenomem nadledvin nemá zadanou žádnou
92,1%
léčebnou epizodu. 32 pacientů bylo operováno. Jeden z těchto 32 byl předléčen medikamentózně a teprve ve
Ženy, N=35 Muži, N=3
druhé léčebné epizodě byl operován. Všichni ostatní byli operováni v první léčebné epizodě. Dalších 5 pacientů bylo léčeno pouze medikamentózně.
