Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 39měsíčního fungování

Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 39měsíčního fungování. Škorňa M1, Bednařík J1,2, Junkerová J3, Staněk J4, Kuchyňka J5, Strmisková L5, Mazanec R6, Haberlová J7, Otruba P8, Božovský T9, Ehler E10, Vávra A10, Ridzoň P11, Forgáč M12, Vaško P13, Kvasničková D1, Pátá M14, Suchý M14 1Neurologická

klinika FN Brno, ČR; MU, ČR; 3Neurologická klinika FN Ostrava, ČR; 4Oddělení dětské neurologie FN Ostrava, ČR; 5Neurologická klinika LF UK a FN Hradec Králové, ČR; 6Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 7Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 8Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc, ČR; 9Neurologická klinika LF UK a FN Plzeň, ČR; 10Neurologická klinika PKN, a.s. a FZS Univerzity Pardubice, ČR ; 11Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice v Praze, ČR; 12Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze, ČR; 13Neurologická klinika 3.LF UK a FNKV v Praze, ČR; 14Inaverz, o.p.s. 2Ceitec

Léčba AutoImunitních NervoSvalových Onemocnění

1. Úvod  GBS je nejčastější akutní autoimunitní periferní neuropatie  incidence v ČR cca 175 případů za rok  varianty: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS, BBE, akutní panautonomní neuropatie  léčba – efekt 2 typů imunoterapie (VPF a IVIG)


 činnost sběrné databáze AINSO pro GBS zahájena od r. 2012  vychází z doporučení a je součástí implementace: 1. Úvod "Klinického standardu pro léčbu autoimunitních nervosvalových onemocnění lidským imunoglobulinem a výměnnou plazmaferézou.„

 poskytuje informace o epidemiologii, klinickém profilu pacientů, léčbě, 6měsíční prognóze, ekonomické informace  data zadávají Neuromuskulární centra, registr je však otevřen všem neurologickým pracovištím  financování: jednorázové grantové projekty a sponzoring


1. Úvod CENTRUM FN Ostrava FN Brno Krajská nemocnice Pardubice FN Motol, Praha

FN Olomouc Thomayerova nemocnice FN Hradec Králové VFN Praha FN Plzeň FN Královské Vinohrady


2. Demografie a základní popis

Pohlaví a věk pacientů


N=199 pacientů

Pohlaví

Věk pacientů Muži (N=115)

42% 58%

Ženy (N=84)

Průměr (SD)

Medián

Muži

50,1 (19,2)

54,7

Ženy

51,4 (21,1)

58,2

Celkem

50,7 (20,0)

56,2

Věk při započetí léčby 40%

30%

20%

10%

0% do 10 let 10-20 let 20-30 let 30-40 let 40-50 let 50-60 let 60-70 let 70-80 let 80-90 let

Předchozí léčba a komorbidity pacientů


N=199 pacientů Typ přidruženého onemocnění

Předchozí léčba 19%

Primární záchyt choroby (N=149)

6%

Léčen v této nemocnici, jiné oddělení (N=13) 75%

Léčen v jiné nemocnici (N=37)

Počet pacientů

%

infekční oddělení

7

3,5%

interna

3

1,5%

ARO

2

1,0%

ortopedie

1

0,5%

Léčen v této nemocnici, jiné oddělení - odbornost

Počet pacientů % z celku

Nemoci oběhové soustavy

66

33,2%

Nemoci endokrinní a metabolické

38

19,1%

Nemoci dýchací soustavy

17

8,5%

Infekční a parazitární nemoci

6

3,0%

Novotvary

2

1,0%

Těhotenství, porod a šestinedělí

1

0,5%

Ostatní

47

23,6%

Bez jakýchkoli komorbidit

90

45,2%

Léčebný postup


N=199 pacientů

U 199 pacientů bylo zaznamenáno celkem 201 případů. Léčba případů 11%

35%

IVIG (N=71)

179 případů léčby VPF (N=108) Ani IVIG, ani VPF (N=22) 54%


3. Hodnocení léčby

Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=179 případů

GBS scale

10%

15% Podíl pacientů (%)

Smrt

5 úmrtí

4 úmrtí

100%

Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci)

37%

80%


56%

Odkázán na sedačku či na postel

60% 40%

Schopen chůze s holí či pomocí (5 metrů přes volný prostor)

20%

Schopen chůze bez hole (5 metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu

31%

Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet

0% Započetí léčby 1

(N=1761)

Hodnocení ihned po léčbě

Hodnocení po 1 měsíci

Hodnocení po 6 měsících

neprovedeno ve 3 případech

(N=174)

(N=117)

(N=94)

Zdráv

MRC score: nervus facialis

MRC score 60

60 48

Maximum

40

40

75% percentil Medián 25% percentil

30

MRC score

MRC score

50

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=142)

(N=138)

(N=112)

(N=87)

20

55

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=138)

(N=133)

(N=110)

(N=86)

0

Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 31% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (z 56% na 10%). U MRC score došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí léčby a hodnocení po 6 měsících (p<0,001).

IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=71 případů

GBS scale

7%


Smrt

1 úmrtí

1 úmrtí

100%



38%

80%

51%


60% 40%


20%


33%



(N=681)





(N=68)

(N=34)

(N=27)

Zdráv


MRC score 60

60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=44)

(N=43)

(N=34)

(N=26)

20

54 Maximum

45 40

40


30

MRC score

MRC score

50

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=44)

(N=43)

(N=34)

(N=26)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.

VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=108 případů

GBS scale

10%


Smrt

4 úmrtí

3 úmrtí

100%



36%

80%

59%


60% 40%


20%

Schopen chůze bez hole (5 metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu 30%


0% Započetí léčby (N=108)




(N=106)

(N=83)

(N=67)

Zdráv


MRC score 60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=98)

(N=95)

(N=78)

(N=61)

20

50

50

Maximum

40


30

MRC score

MRC score

60

59

55

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=94)

(N=90)

(N=76)

(N=60)

0


Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase: IVIG a VPF N=179 případů


GBS scale – 3 nejzávažnější stavy

GBS scale – podíl pacientů zdravých po 6 měsících léčby

Podíl pacientů (%)

80%

3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt

60%

33%

40%

IVIG (N=71)

30% VPF (N=108)

20% 0% Započetí léčby




MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0

0 Započetí léčby




Započetí léčby




Komentář: Bez ohledu na léčebný postup, po 6 měsících léčby dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.


4. Hodnocení léčby dle pohlaví

IVIG - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=38 případů

GBS scale

6%

17% 80%

Smrt

0 úmrtí

0 úmrtí

100%



42%


58%


60% 40%


20%




(N=361)





(N=36)

(N=18)

(N=16)

Zdráv


MRC score 60 52

Maximum

40


30

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=24)

(N=23)

(N=19)

(N=16)

20

MRC score

MRC score

50

60

58

55

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=24)

(N=23)

(N=19)

(N=16)

0

Komentář: V případě léčby IVIG mužů je vyšší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí léčby oproti ženám. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=0,096).

IVIG - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=33 případů

GBS scale


9%

13%

80%

Smrt

1 úmrtí

1 úmrtí

100%


33%

44%



60% 40%


20%


36%



(N=321)




neprovedeno v 1 případě

(N=32)

(N=16)

(N=11)

Zdráv


MRC score 60

Maximum

44

40


30

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=20)

(N=20)

(N=15)

(N=10)

20

MRC score

MRC score

50

60

58

54

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=20)

(N=20)

(N=15)

(N=10)

0

Komentář: V případě léčby IVIG žen je nižší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí léčby oproti mužům. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=0,096).

Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: IVIG N=71 případů





80%


60%

31%

40%

Muži (N=38)

36% Ženy (N=33)





MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0





Započetí léčby

Komentář:




VPF - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=62 případů

GBS scale


Smrt

2 úmrtí

2 úmrtí

100%


13%

13%


28%

80%

56%


60% 40%


20%


33%






(N=62)

(N=48)

(N=40)

Zdráv


MRC score

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=53)

(N=52)

(N=44)

(N=37)

20

54

50

50

Maximum

40


30

MRC score

MRC score

60

59

60

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=53)

(N=52)

(N=44)

(N=37)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.

VPF - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=46 případů

GBS scale

8%


21% 80%

Smrt

2 úmrtí

1 úmrtí

100%



48% 63%


60% 40%


20%






(N=44)

(N=34)

(N=26)

MRC score

60

56

52

50

Zdráv

MRC score: nervus facialis 60

59

Maximum

40


30

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=41)

(N=38)

(N=32)

(N=23)

20

MRC score

MRC score


15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=41)

(N=38)

(N=32)

(N=23)

0

Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.

Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: VPF N=108 případů





80%


60%

33%

40%

Muži (N=62)

23% Ženy (N=46)





MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0





Započetí léčby



Komentář: Podíl pacientů zdravých po 6 měsících léčby nevykazuje signifikantní rozdíl mezi muži a ženami (p=0,113).



5. Hodnocení lateralizace

I: Lateralizace a vývoj svalové síly dle MRC score N=179 případů

Extenzory zápěstí

Iliopsoas

Biceps brachii

Kvadriceps femoris

Nervus facialis inferior

Deltoideus

Nervus facialis superior


5

(N=179) Průměr MRC – levá strana

Průměr MRC – levá strana

Tibialis anterior

Započetí léčby

5


4

(N=175)

4

3

3

2

2 2

3

4

Průměr MRC - pravá strana

5

2

3

4


Komentář: V průběhu léčby docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.

5

II: Lateralizace a vývoj svalové síly dle MRC score N=179 případů

Extenzory zápěstí

Iliopsoas

Biceps brachii

Kvadriceps femoris

Nervus facialis inferior

Deltoideus

Nervus facialis superior


5

(N=117) Průměr MRC – levá strana

Průměr MRC – levá strana

Tibialis anterior


5


4

(N=94)

4

3

3

2

2 2

3

4


5

2

3

4


Komentář: V průběhu léčby docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.

5


6. Hodnocení léčby u pacientů s GBS scale >=4 při započetí léčby

Vliv GBS scale (při započetí léčby) na vývoj svalové síly N=179 případů


GBS scale při započetí léčby 2%

19% GBS scale 1-3 (N=35)

GBS scale 4-6 (N=141) Neprovedeno (N=3) 79%

MRC score


60

20

50 Průměr

Medián

15 40 30

10

20 5 10

0





Započetí léčby




Komentář: Bez ohledu na GBS scale při započetí léčby, po 6 měsících léčby dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.

Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=141 případů

GBS scale

12%


19% 80%

Smrt

5 úmrtí

4 úmrtí

100%



45%


70%

60% 40%


20%







(N=137)

(N=94)

(N=75)

Zdráv


MRC score 60

60

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=114)

(N=110)

(N=88)

(N=68)

20

54 47

40

Maximum


38

30

MRC score

MRC score

50

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=110)

(N=105)

(N=86)

(N=67)

0

Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 27% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (ze 70% na 12%). U MRC score došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí léčby a hodnocení po 6 měsících (p<0,001).

IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=47 případů

GBS scale

11%


21% 80%

Smrt

1 úmrtí

1 úmrtí

100%



50%


74%

60% 40%


20%







(N=46)

(N=24)

(N=19)

Zdráv


MRC score 60

60 48

40

Maximum


39 32

30

MRC score

MRC score

50

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=31)

(N=30)

(N=23)

(N=18)

20 15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=31)

(N=30)

(N=23)

(N=18)

0


VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, MRC score) N=94 případů

GBS scale

13%


19% 80%

Smrt

4 úmrtí

3 úmrtí

100%



42%


68%

60% 40%


20%







(N=91)

(N=70)

(N=56)

Zdráv


MRC score 60 48

Maximum

40

40


30

20

20

20

20

Započetí léčby




(N=83)

(N=80)

(N=65)

(N=50)

20

MRC score

50 MRC score

60

56

15 10

Minimum

20

5 10 0

Započetí léčby




(N=79)

(N=75)

(N=63)

(N=49)

0



7. Shrnutí


 za 39 měsíců zadáno celkem 199 pacientů (203 případů) v 10 neuromuskulárních centrech, kompletní údaje za 6 měsíců k dispozici u 94 případů 1. Úvod  42% Ž, 58% M  88% dostalo imunomodulační léčbu (IVIG nebo VPF)  není rozdíl mezi účinností IVIG a TPF  u obou typů léčby bylo zcela zdrávo po 6 měsících cca 30 % pacientů a zcela zdrávo nebo s minimálními příznaky cca 70 % pacientů  u obou typů léčby došlo k poklesu zastoupení 3 nejzávažnějších stavů z necelých 60% na cca 10%  nebyly zásadní rozdíly v účinnosti jednotlivých typů léčby dle pohlaví (velmi malé počty pacientů v jednotlivých skupinách za 6 měsíců)  postižení svalů bylo stranově symetrické, svaly DDK a distální svaly byly více postiženy než svaly HKK a proximální svaly, k úpravě došlo nejdříve u svalů méně postižených


Děkuji za pozornost!

Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 39měsíčního fungování

Recommend Documents