Casuïstische mededelingen
Dyspneu door bullae bij een chronisch intermitterend beademde patiënt met spierdystrofie g.van santen, j.j.meuzelaar, j.e.tulleken, j.g.zijlstra, a.f.meinesz en t.s.van der werf Bij patiënten met door neuromusculaire aandoeningen veroorzaakte respiratoire insufficiëntie kunnen de klachten over concentratiestoornissen, moeheid, ochtendhoofdpijn en klachten samenhangend met rechterhartfalen zeer verbeteren, indien zij behandeld worden met intermitterende (thuis)beademing.1-6 Wanneer deze patiënten opnieuw toenemend kortademig worden, ondanks de ingestelde behandeling, wordt de oorzaak doorgaans gezocht in progressie van de neuromusculaire aandoening of in een verkeerde instelling van de intermitterende beademing. Vaak treedt verbetering op door aanpassing van de beademing, bijvoorbeeld door neuskapaanpassing, omschakeling naar neus-mondkap, hogere inflatiedrukken of een hogere beademingsfrequentie. Veel patiënten met neuromusculaire aandoeningen hebben van tijd tot tijd last van sputumretentie en recidiverende luchtweginfecties. Sommige patiënten blijken naast hun neuromusculaire aandoening ook een tweede aandoening te hebben, zoals een vorm van chronisch obstructief longlijden. Wij beschrijven bullae als een opmerkelijke tweede oorzaak van dyspneu bij een patiënt met fascioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD), bij wie chirurgische therapie uitkomst bood. ziektegeschiedenis Patiënt A, een man van 65 jaar, werd opgenomen op de Intensive Care Beademing in verband met progressieve dyspneu. Hij was bekend wegens FSHD, een autosomaal dominante spierziekte. Door de spierzwakte was zijn longfunctie voornamelijk restrictief gestoord (vitale capaciteit (VC): 2 l (50% van de voorspelde waarde op grond van geslacht, leeftijd en lichaamslengte); geforceerd expiratoir eensecondevolume (FEV1): 1,5 l (50% van voorspeld)). In het verleden had patiënt veel gerookt: gedurende 30 jaar ongeveer 30 sigaretten per dag. Drie jaar tevoren was hij door een longontsteking respiratoir insufficiënt geworden. Wegens traag herstel werd hij sindsdien met nachtelijke thuisbeademing behandeld, met behulp van een apparaat waarbij tijdens inademen een hogere druk dan tijdens uitademen wordt aangeboden: een zogenaamde ‘bilevel positive airway pressure’(BiPAP)-beademing, via een neuskap. Nadat hij op deze behandeling ingesteld was, waren zijn
Academisch Ziekenhuis, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen. Afd. Anesthesiologie: G.van Santen, assistent-geneeskundige. Thoraxcentrum, onderafd. Thoraxchirurgie: J.J.Meuzelaar, cardiopulmonaal chirurg. Afd. Interne Geneeskunde, Intensive Care Beademing: dr.J.E.Tulleken, internist; dr.J.G.Zijlstra, internist-intensivist; dr.T.S.van der Werf, longarts-intensivist. Centrum voor Thuisbeademing, Groningen. Mw.A.F.Meinesz, longarts. Correspondentieadres: dr.T.S.van der Werf.
2532
Ned Tijdschr Geneeskd 1999 11 december;143(50)
samenvatting Bij een man van 65 jaar, die tevoren veel gerookt had en die behandeld werd met intermitterende neuskapbeademing wegens fascioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD), ontstond progressieve dyspneu. Op de thoraxfoto waren grote bullae in de rechter long zichtbaar, die veel longweefsel comprimeerden, met verplaatsing van het mediastinum en compressieatelectase van de linker onderkwab. Na operatieve bullectomie verbeterden de klinische toestand en de thoraxfoto van de patiënt in belangrijke mate. Het gunstig effect van bullectomie bij patiënten met FSHD of andere indicaties voor chronische intermitterende beademing is niet eerder beschreven. Bij grote bullae (> 30% van een hemithorax) en bij verdringing van longweefsel, en bij afwezigheid van infecties en bronchiëctasieën is bullectomie geïndiceerd.
klachten over hoofdpijn ’s ochtends, concentratiestoornissen, slaperigheid overdag en chronische vermoeidheid in belangrijke mate verbeterd. Een halfjaar tevoren was op een thoraxfoto een vaatarm gebied in de rechter long gezien, waarbij bullae vermoed werden. De laatste weken vóór opname had hij in toenemende mate klachten over kortademigheid gekregen en kon hij uiteindelijk geen moment meer zonder ondersteuning met intermitterende neuskapbeademing. Zelfs eten lukte niet meer goed door de kortademigheid. Hij gebruikte bij opname geen medicatie; vanwege zijn spierzwakte was hij rolstoelgebonden. Bij lichamelijk onderzoek werd een chronisch zieke, bleke, matig dyspnoïsche man in matige voedingstoestand gezien. Het ademgeruis was zwak, vooral over het rechter longveld. Overig lichamelijk onderzoek liet de stigmata van de spierdystrofie zien, zonder verdere afwijkingen. Arteriële bloedgasanalyse (bij toediening van 3 l extra O2/min) toonde een totale respiratoire insufficiëntie: pH: 7,42; Paco2: 7,1 kPa; Pao2: 7,8 kPa; HCO3–-concentratie: 34 mmol/l; Sao2: 90%. Röntgenonderzoek van de thorax toonde grote bullae in de rechter long, die nagenoeg de hele hemithorax vulden en het overige longweefsel comprimeerden (figuur 1). Het mediastinum was naar links verplaatst en ook de linker long was gecomprimeerd. Bij het bloedonderzoek was de ureumconcentratie verhoogd: 13,2 mmol/l en de creatinineconcentratie verlaagd: 23 µmol/l, als uiting van de geringe spiermassa van patiënt; verder waren er geen afwijkende bepalingen. Tijdens observatie ontstonden hypotensie en anemie, ten gevolge van bloedende ulcera duodeni. Enterale voeding werd via een maagsonde gegeven. Bij voortgaande beademing nam de mediastinale verplaatsing nog verder toe. CT-onderzoek van de thorax bevestigde het vermoeden dat de bovenkwab van de rechter long nagenoeg volledig door een bulla was verdrongen, dat de midden- en onderkwab overwegend bulleus waren, maar dat ook daar nog enig verdrongen longweefsel aanwezig was (figuur 2). Zoals ook op de thoraxfoto werd gezien, was het mediastinum naar links verschoven en werd de linker long gecomprimeerd, met
bullae in de rechter long
benedenwaartse verplaatsing van het rechter deel van het middenrif
partiële atelectase van de linker onderkwab verplaatsing van het mediastinum
figuur 1. Thoraxröntgenfoto van patiënt A laat verplaatsing van het rechter hemidiafragma naar beneden zien, en verplaatsing van het mediastinum naar links, door grote bullae in de rechter long. atelectase van de gehele linker onderkwab; ook de linker bovenkwab bevatte enkele bullae. Besloten werd tot bullectomie rechts, via een posterolaterale thoracotomie. De longen werden tijdens deze operatie gescheiden beademd; omdat de rechter long niet spontaan collabeerde, was het nodig de bullae te openen. Er konden enkele bulleuze structuren in de rechter long worden verwijderd (figuur 3), waarbij het longdefect werd
gesloten met metalen nietjes die voorzien waren van een strip gedenatureerd runderpericard. Röntgenonderzoek na de operatie liet fraai ontplooide longen met een mediane stand van het mediastinum zien (figuur 4). De patiënt kon uiteindelijk op dag 3 na de operatie gedetubeerd worden, waarna intermitterende neuskapbeademing werd hervat. Er bestond nauwelijks luchtlekkage via de tho-
bullae in de rechter long
a bullae in de rechter long
b
partiële atelectase van de linker onderkwab
figuur 2. CT-sneden van de thorax van patiënt A laten naast verplaatsing van het rechter hemidiafragma naar beneden, en verplaatsing van het mediastinum naar links, ook grote bullae in de rechter long zien, met gecomprimeerd longweefsel rechtsboven (a) en linksonder (b). Ned Tijdschr Geneeskd 1999 11 december;143(50)
2533
rechter long, gezien door thoracotomiewond
a
rand van opengeknipte bulla in de rechter long
b
runderpericardstrip met nietjes
deels gereëxpandeerde rechter long, na resectie van de bullae
c FIGUUR 3. Opname tijdens de operatie van patiënt A: (a) een grote bulla is geopend; (b) met het nietapparaat worden nietjes, verzegeld met gedenatureerd runderpericard, geplaatst, waardoor (c) een vrijwel luchtdichte afsluiting van het longparenchym wordt verkregen.
2534
Ned Tijdschr Geneeskd 1999 11 december;143(50)
reëxpansie van de rechter long
mediane stand van het mediastinum
bewakingselektroden
figuur 4. Thoraxröntgenfoto van patiënt A op dag 4 na de operatie laat zien dat het longweefsel rechts ontplooid is, en dat het mediastinum en de diafragmakoepels weer een normale stand hebben aangenomen. raxdrain, de long lag goed aan, en op de 5e dag na de operatie kon de drain verwijderd worden. Geleidelijk kon patiënt nu worden ontwend van de neuskapbeademing, totdat alleen ’s nachts nog beademing werd toegepast. Overdag kon hij zich met 1 l extra O2/min weer zelfstandig voortbewegen in de rolstoel. Twee weken na de operatie kon hij naar de verpleegafdeling overgeplaatst worden. Nadat extra ondersteuning van de wijkzorg en van het team van het Centrum voor Thuisbeademing was georganiseerd, kon patiënt 3 weken later naar huis gaan, terwijl aanvankelijk een permanente opname op de beademingsafdeling van een verpleeghuis onafwendbaar had geleken.
beschouwing Bullae kunnen tot kortademigheid leiden door compressie van het omringende longweefsel, door hyperinflatie met verminderde elasticiteit van het resterende longweefsel of door vergrote doderuimteventilatie indien de bullae zelf nog bijdragen aan de ventilatie. Door het verwijderen van de bullae kan het longweefsel weer ontplooien en verbetert de ventilatie. Sinds de jaren vijftig is deze therapie in de kliniek in zwang gekomen.7-10 Laros et al. verrichtten een retrospectief onderzoek naar voorspellende factoren voor succes van bullectomie. Deze Utrechtse onderzoekers vonden dat met het aantonen van verdrukt longweefsel, bij aanwezigheid van bullae die meer dan 30% van het volume van één hemithorax innemen, de kans op succes sterk toenam; bij patiënten bij wie longweefsel geheel verdwenen bleek te zijn, werd geen verbetering gezien. Bij patiënten met bronchiëctasieën bleek de kans op vooral infectieuze complicaties groot te zijn.11 De resultaten van dit onderzoek bevestigden bevindingen uit eerder verricht onderzoek,9 10 en kwamen overeen met later beschreven onderzoeksgegevens.12-14 Slechts eenmaal is beschreven dat bullae spontaan in regressie gingen.15
Bullae ontstaan doorgaans in het kader van door roken uitgelokte emfysemateuze degeneratie van longweefsel; ook bij onze patiënt is vermoedelijk sprake geweest van bullae bij emfyseem. Het longfunctieonderzoek dat 2 jaar tevoren was verricht, had alleen bestaan uit spirometrie, zonder bepaling van de totale longcapaciteit. Bij obstructief gestoorde longfunctie is de verhouding FEV1-VC verlaagd ten opzichte van de voorspelde waarde; dit was bij onze patiënt niet het geval. Op de thoraxfoto die een halfjaar vóór opname gemaakt was, was een voor bullae verdacht vaatarm gebied in de rechter long zichtbaar. Onze patiëntgeschiedenis illustreert de mogelijkheid dat bullae in enkele maanden tijd tijdens positieve drukbeademing kunnen toenemen. Waarschijnlijk speelt een ventielmechanisme daarbij een rol. Hierdoor kreeg de operatie een spoedeisend karakter.16 Sommige auteurs pleiten voor CT-onderzoek of A.pulmonalisangiografie voorafgaand aan de operatie,17 18 om op die wijze verdrukt longweefsel aan te tonen. Volgens anderen heeft longfunctieonderzoek19 20 of inspanningsonderzoek voorspellende waarde voor de kans op succes.21-23 Deze tests konden bij onze patiënt niet worden toegepast. Gekozen werd voor een posterolaterale thoracotomie, voornamelijk vanwege de grootte van de bulleuze structuren. Een andere mogelijkheid, waarover de laatste jaren een stroom publicaties op gang is gekomen,24-26 is videogeassisteerde thoracoscopische chirurgie bij bullae, waarbij soms van een argonlaser of een diathermische listechniek27 gebruik wordt gemaakt, en waarbij zelfs grote bullae met succes zijn geopereerd.28 conclusies Bullae kunnen soms in korte tijd belangrijk in grootte toenemen en acute respiratoire insufficiëntie of acute Ned Tijdschr Geneeskd 1999 11 december;143(50)
2535
verergering daarvan veroorzaken, ook bij patiënten die (thuis) beademd worden. Als bullae meer dan 30% van één hemithorax in beslag nemen en ander longweefsel verdrukken, en als zich geen belangrijke luchtweginfecties voordoen, kan bullectomie uitkomst bieden.
12 13 14
15
abstract Dyspoea caused by bullae in a muscular dystrophy patient on chronic intermittent ventilatory support. – A 65-year-old patient, ex-smoker, with facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) had been on home non invasive ventilatory support for three years when he experienced gradual increase of dyspnoea. The chest radiograph showed large bullae occupying most of the right hemithorax, with compression of lung tissue, mediastinal shift, and compression of the left lower lobe. Bullectomy resulted in rapid clinical and radiographic improvement. This is the first report of beneficial effects of emergency bullectomy in FSHD. Bullectomy has proved most successful in patients with localized bullae and compression of surrounding lung tissue. Patients with respiratory infections and bronchiectasis benefit less.
16
17
18 19
20
21
22 1 2 3
4
5 6 7 8 9 10 11
literatuur Jennekens FGI. Thuisbeademing van patiënten met een chronische neurologische ziekte. Ned Tijdschr Geneeskd 1985;129:1764-5. Bach JR. Ventilator use by muscular dystrophy association patients. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:179-83. Meinesz AF, Werf TS van der, Tiesma A, Bladder G, Zijlstra JG. Gevaar voor respiratoire insufficiëntie door starre thorax. Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141:713-7. Barthlen GM. Nocturnal respiratory failure as an indication of noninvasive ventilation in the patient with neuromuscular disease. Respiration 1997;64 Suppl 1:35-8. Benditt JO. Management of pulmonary complications in neuromuscular disease. Phys Med Rehabil Clin N Am 1998;9:167-85. Bonekat HW. Noninvasive ventilation in neuromuscular disease. Crit Care Clin 1998;14:775-97. Crenshaw GL, Rowles DF. Surgical management of pulmonary emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg 1952;24:398-405. Surgical treatment of bullous emphysema. Lancet 1970;i:84. Wesley JR, MacLeod WM, Mullard KS. Evaluation and surgery of bullous emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;63:945-55. Potgieter PD, Benatar SR, Hewitson RP, Ferguson AD. Surgical treatment of bullous lung disease. Thorax 1981;36:885-90. Laros CD, Gelissen HJ, Bergstein PG, Bosch JM van den, Vanderschueren RG, Westermann CJ, et al. Bullectomy for giant bullae in emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:63-70.
23
24
25
26 27
28
Nickoladze GD. Functional results of surgery for bullous emphysema. Chest 1992;101:119-22. Mehran RJ, Deslauriers J. Indications for surgery and patient workup for bullectomy. Chest Surg Clin N Am 1995;5:717-34. Snider GL. Reduction pneumoplasty for giant bullous emphysema. Implications for surgical treatment of nonbullous emphysema. Chest 1996;109:540-8. Bradshaw DA, Murray KM, Amundson DE. Spontaneous regression of a giant pulmonary bulla. Thorax 1996;51:549-50. Pacht ER. Emergent bullectomy in a patient with severe bullous emphysema receiving mechanical ventilatory assistance. Chest 1995; 108:1454-6. Morgan MD, Denison DM, Strickland B. Value of computed tomography for selecting patients with bullous lung disease for surgery. Thorax 1986;41:855-62. Gaensler EA, Jederlinic PJ, FitzGerald MX. Patient work-up for bullectomy. J Thorac Imaging 1986;1:75-93. Ohta M, Nakahara K, Yasumitsu T, Ohsugi T, Maeda M, Kawashima Y. Prediction of postoperative performance status in patients with giant bulla. Chest 1992;101:668-73. Nakahara K, Nakaoka K, Ohno K, Monden Y, Maeda M, Masaoka A, et al. Functional indications for bullectomy of giant bulla. Ann Thorac Surg 1983;35:480-7. Tsubota N, Yanagawa M, Yoshimura M, Murotani A, Hatta T. The superiority of exercise testing over spirometry in the evaluation of postoperative lung function for patients with pulmonary disease. Surg Today 1994;24:103-5. Teramoto S, Fukuchi Y, Nagase T, Matsuse T, Shindo G, Orimo H. Quantitative assessment of dyspnea during exercise before and after bullectomy for giant bulla. Chest 1992;102:1362-6. Tenholder MF, Jones PA, Matthews JI, Hooper RG. Bullous emphysema. Progressive incremental exercise testing to evaluate candidates for bullectomy. Chest 1980;77:802-5. Hillerdal G, Gustafsson G, Wegenius G, Englesson S, Hedenstrom H, Hedenstierna G. Large emphysematous bullae. Successful treatment with thoracoscopic technique using fibrin glue in poor-risk patients. Chest 1995;107:1450-3. Liu HP, Chang CH, Lin PJ, Chu JJ, Hsieh MJ. An alternative technique in the management of bullous emphysema. Thoracoscopic endoloop ligation of bullae. Chest 1997;111:489-93. Yim AP, Ho JK. Video assisted thoracoscopic staple resection of a giant bulla. Aust N Z J Surg 1996;66:495-7. Shinonaga M, Yamaguchi A, Yoshiya K. VATS-stepwise resection of a giant bulla in an oxygen-dependent patient. Surg Laparosc Endosc 1999;9:70-3. De Giacomo T, Venuta F, Rendina EA, Della Rocca G, Ciccone AM, Ricci C, et al. Video-assisted thoracoscopic treatment of giant bullae associated with emphysema. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15:753-6.
Aanvaard op 7 oktober 1999
Bladvulling Bergkiespijn In het Correspondenzblatt für Schweizer Aerzte leest men een mededeeling van den Züricher tandarts hafner, die bij alle nieuw aangekomen deelnemers aan het leggen van den Jungfraubahn, zoo zij 8 of 10 dagen op een hoogte van 2600 M. vertoefd hadden, een allerheftigste pijn in 2-4 naast elkaar liggende tanden, met irradiatie in de geheele kaakhelft had waargenomen. Tandvleesch en wangen zwollen op, hoewel de tanden gezond waren. Na vijf dagen verdween de aandoening om niet meer terug te keeren.
Krankenpflege für Mediciner Een dik boek vol geleerdheid. Bladeren we het door, dan treffen ons op elke bladzijde de vriendelijke afbeeldingen onzer oude bekenden: potten, urinalen, ziekentafeltjes, maatglaasjes, weegschalen, irrigatoren, luchtkussens, matrassen en wat niet al; we voelen ons geheel thuis. We wisten niet, dat over die huiselijke voorwerpen zulke dikke boeken waren te schrijven, met groote, kleine en kleinste letters; we ontdekken, dat een paar krukken eigenlijk thuis hooren in het hoofdstuk, getiteld: Wirkung auf das Herz, en nog heel wat meer.
(Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1899;43I:1121.)
(Boekaankondigingen. Ned Tijdschr Geneeskd 1899;43II:365.)
2536
Ned Tijdschr Geneeskd 1999 11 december;143(50)
