Dr. Mócz Krisztina SE AITK Korányi Sándor részleg
Osztályunkon plazmaferezissel kezelt betegek: Guillan-Barre szindróma – 2 eset Hyperlipidaemia okozta pancreatitis Anti-NMDA receptor encephalitis
A kezelés speciális szempontjai az intenzív osztályon: Folyamatos monitorozás Laborkontroll, vérgázvizsgálat Altatott vagy eszméletlen betegnél
nehéz lehet a terápia hatásának megítélése Ferezis dializáló kanülön vagy 2 nagy perifériás branülön keresztül
1, Esetismertetés: Guillan-Barre szindróma 62 éves férfibeteg Felvételét megelőzően 10 nappal influenza
oltást kapott Kezdetben kéz-és lábzsibbadás, majd fokozódó dyspnoe, belgyógyászatra került Másnapra felső végtagi gyengeség, nyelészavar, phonatios zavar Fokozódó dyspnoe, majd eszméletlenség miatt ITO felvétel
Felvételekor eszméletlen, fájdalomingerre
nem reagál Azonnali intubatio, gépi lélegeztetés Neurológiai vizsgálat mind a 4 végtagra kiterjedő plégiát igazolt, testszerte areflexia Másnapra tudata feltisztul, szemnyitással kommunikál
Diagnosztika: Lumbalpunctio: víztiszta liquor,
emelkedett fehérje CT-n thymuseltérés nincs, hydrothorax lu, intracraniális eltérés nincs EMG, ENG: axonális típusú GBS
Terápia Plazmaferezis 5 alkalommal 6 nap alatt v. femoris kanülön keresztül Állapotában javulás közvetlenül a PF után nincs Hatásos-e a kezelés?
Felvételének 3. napján asystolia,
8 perces reanimatio ROSC után hűtés, atonia, areflexia, babafejtünet Kontroll CT: agyi történés kizárható, tüdőben atelectasia progrediált EEG (3.nap): kérgi tevékenység van, éber állapot, Tudata a 6. napra tisztul fel
6 hónapos intenzív o. kezelés: Vegetatív instabilitas, extrém
vérnyomás ingadozás Ritmuszavarok, pitvarfibrillatio Nosocomiális fertőzések- célzott AB PEG Epicystostoma
Hosszan tartó gépi lélegeztetés Percutan tracheostoma Atelectasia - célzott bronchoscopos leszívás Dekanülálás 6 hónap után Fizioterápia, mobilizálás Ideg-izom és direkt izom ingerlés:
sem a végtagi izmokat, sem a rekeszt nem sikerült aktiválni Rehabilitációs kezelés 6 hónap után
Anti NMDA receptor encephalitis Lefolyás: 1, Prodroma: Influenza-szerű tünetek 2, Pszichotikus fázis: izgatottság, paranoia, hallucinációk, emlékezetkiesés, 3, Eszméletzavar, kóma, görcsök, agitatio és katatonia, oro-facialis dyskinesis, autonom instabilitás, hypoventillatio
Diagnosztika CT: általában negatív MR: hippocampus és egyéb agyi területek
hyperintenzitása EEG eltérések (lassú delta hullám aktivitas) Liquor: enyhe lymphocytas pleocytosis, 33%-ban emelkedett fehérje konc emelkedett IgG NMDAR antitest kimutatás: liquor /szerum
Leggyakoribb fiatal nőkben 60%-ban tumor asszociált-
paraneoplasias szindróma Ovariális teratoma a leggyakoribb Egyéb tumorok: Hodgkin lymphoma, mellrák, hererák, tüdő kissejtes cc. Tumorkeresés!
Kezelés Szteroid Plazmaferezis Iv. Immunglobulin Rituximab vagy cyclophosphamide Később azathioprin Tumor eltávolítás Intenzív terápia, gépi lélegeztetés
Kimenetel 75 % teljes felépülés
20% súlyos neurológiai deficit 5% mortalitás
2, Esetismertetés: 29 éves nőbeteg Kezdet: hirtelen gyengeség, bal arcfél rángása,
meglassult pszichomotorium Periorális dyskinesis, fokalis status, Fej, váll, végtagok rángása Későbbiekben hullámzó tudat, meglassultság, Inadekvát érzelmi reakciók, sírás-nevetés Generalizált izomgyengeség
Gyakori rohamok: periorális dyskinesis, tachycardia, hyperventilláció,
kontaktusba nem vonható Ok: hallucináció? Clonusos görcsök EEG: kezdetben negatív
később: súlyos diffúz corticalis működészavar epilepsziás jel nincs Kombinált antiepileptikus terápia hatásos
Aspiratio, desaturatio, váladék retencio
miatt intubálás Elhúzódó gépi lélegeztetés Extubatios kísérlet sikertelen, váladékretencio és soporosus tudat miatt tracheostomia
Diagnosztika koponya CT és MR negatív Anti-NMDA receptor antitestek a
szérumban és a liquorban Ptosis miatt felmerült myasthenia gravis,
Tensilon teszt negatív Malignitás, ovarium teratoma nem
igazolódott
Terápia Plazmaferezis 7 alkalommal Szteroid Iv. Immunglobulin Cyclophosphamide Rituximab (OGYI, off-label indikáció) Kombinált antiepileptikus terápia Dyskinezisek miatt sedatio
Fokozatosan javuló állapot Distalis izomgyengeség sokáig fennáll 40. napon dekanüláció Fokozatos mobilizálás
(fotel, lépcsőzés, séta az udvaron) 1.5 hónapos intenzív kezelés után rehabilitacio
