Aangeboren heupafwijkingen Standafwijkingen onderste ledematen -Pijn in de voet -Aangeboren voetafwijkingen -rotationele afwijkingen plexus

Aangeboren heupafwijkingen Standafwijkingen onderste ledematen -Pijn in de voet -Aangeboren voetafwijkingen -rotationele afwijkingen plexus brachialis letsel

Dr K Fabry

Evolutieve (developmental) heupluxatie

CHL………………..EHL

Voorkomen  1 à 2 per 1000 levend geborenen

 Duidelijk hereditaire factor

Echografie is een must bij baby met positieve familiale anamnese  Etiologie niet gekend:laxiteit?,positioneel? cfr.stuitligging

Risicopatiënten DDH  Stuitligging  Zwangerschapsproblemen  Familiale antecedenten  Meerlingen  Congenitale afwijkingen: rug, voet

 Genetische, Chromosomale afwijkingen  (Meisjes)  (Eerstgeborenen)

Diagnose

Beperkte abductie is gemakkelijk op te sporen en is aanwezig zowel bij dysplasie als luxatie

Diagnose Asymmetrische bilplooien best zichtbaar met baby op de buik (25% normaal)

Neem elke anomalie vermeld door de familie ‘au serieux’

Diagnose

Verkorting bij sub- en luxatie (Galeazzi)

Diagnose Ortolani en Barlow wijzen op luxeerbare heupen Tekens verdwijnen rond 6 weken na de luxatie Cave valsnegatieve

Diagnose

Teken van Ortolani

Clinical examination The neonate  -ortolani  - Barlow

Clinical examination the infant

 Limited abduction  Shortening of the thigh

Instabiliteit: klinisch  Click  Ortolani  Barlow  Telescoping / Galeazzi

Beeldvorming

Tot 3 à 4 maanden, echografie Bij positieve kliniek,positieve familiale anamnese en verdachte baby

Echografie van de heup  Voordelen  Eenvoudig  Niet schadelijk  Goedkoop  Monitoren therapie  STATISCH & DYNAMISCH ONDERZOEK

 Nadelen  Geoefend personeel  Standaardincidentie (midsagittaal)  Overtreatment

Screening criteria:  All neonates: clinical examination  Lack of consensus for further screening  Ultrasound in risk factors:

- family history- breech position-torticollis- metatarsus adductus- oligohydramnios-birthweight >4kg-twins

The use of ultrasound  How often does US detect a silent hip that would

become abnormal if not treated?  Which US findings indicate that the hip must be treated?  Does the use of US increase the rate of treatment for hips that would stabilize without such treatment?

1: Bony part of the femoral neck: Chondrosseus junction 2: Greater trochanter 3:Cartilaginous part of femoral neck 4: Cartilaginous femoral head

Identifying anatomical structures of the infant acetabulum 1: synovial fold 2: labrum 3:cartilaginous acetabular roof, formed by hyaline cartilage 4: Lower limb of the os ilium 5: Tranverse ligament 6: Ligamentum teres 7:fovea centralis 8: fatty tissue in acetabular fossa 9: triradiater cartilage 10: triradiate cartilage perichondrium, on the inner side of the pelvis

Anatomical identification

Checking the Landmarks

Bony roof line

Cartilage roof Line

Literatuur: do we overtreat?      

   

Neonates stable reexamined clinically and US at 6 w Neonates unstable reexamined at 2 weeks clin. and US Treatment begun if no improvement of US 8638 hips: 93% normal 0,9 % unstable at clin ex- 4% graf class IIa or worse At the end of waiting period 90% of abnormal hips became normal without treatment 54 hips treated (0,6% of hips) 3% of IIa 17% of III failed to normalize without treatment 25% of IV

Bialik V: Prevention of overtreatment of neonatal displasia by the use of US. JPO B 1998;7:39

Literatuur:  4617 babies: 448 (9,7%) clinical abnormalities or risk

factors for DDH.  17/448 required treatment  4/17 were instable at birth  8/17 were instable at referral = SOME ABNORMAL HIPS HAD NORMAL CLINICAL FINDINGS Additional 81 hips had minor abnormal us findings that normalized without treatment Clarke N: ultrasound screening of hips at risk for CDH: failure to reduce the incidence of late cases. JBJBS 1989;71B:9

Literatuur: do we overtreat?  88% of unilaterally and 75% of bilaterally affected hips

Graf Type IIa normalized without treatment Baronciani D: Screening for DDH: from theorie to practice: Pediatrics 1997;1:99

 101 hips normal clin ex, abnormal US: 4/101 RX

dysplasia at 6 years Castelein R: Natural history of US hip abnormalities in clinically normal newborns. J ped orthopaedics 1992;12:423

Literatuur: do we overtreat?  Universal screening with ultrasound resulted in an

increase in the number of infants needing splintage without reducing the number diagnosed ‘late’ who needed surgery Robinson R: effective screening in child health. Br Med J 1998;316:1

 Ultrasound screening of selected infants with risk

factors was of little value in reducing the incidence of late dislocation Paton R: ultrasound screening for hips at risk in DDH. Is it worth it? JBJS 1999;81-B:255

Beeldvorming

RX na 3 à 4 maanden,vooral bij zichtbare kern

Beeldvorming

Beeldvorming Acetabulaire index niet altijd zo duidelijk

Welke heupen behandelen?  Klinisch instabiel  Dislocatie  Niet reduceerbaar  Instabiel op ECHO

Behandeling  Spreidbroek: Pavlik, Freijka, …  Controle ECHO na 3, 6, 9 wkn  RX na 12 wkn  Na 3 wkn geen reductie: gesloten reductie

Behandeling Pavlik harnas is keuzebehandeling bij dysplasie, subluxatie en luxatie,die te reduceren zijn; Tot 8 à 10 maanden

Behandeling

Bij sub- en luxatie,controleer de reductie na 2 à 3 weken.Een luxatie in de Pavlik is erger dan geen behandeling!

Pavlik apparaat  Duur: neonataal gemiddeld 6 wkn  Duur: ouder kind tot 4 wkn na stabiliteit op ECHO  Cavé: avasculaire necrose (0.2-15%)

Behandeling Zo de conservatieve behandeling mislukt: 2 à 3 weken traktie gevolgd door gesloten reductie Enkel open reductie,zo gesloten reductie mislukt

Behandeling

Check de reductie met een arthrografie Let op omgeslagen limbus (geen concentrische reductie)

Behandeling Na reductie 6 weken heupspica Cave abductie

Verwikkeling Avasculaire necrose is steeds iatrogeen en niet altijd te vermijden

Verwikkeling

Gunstige evolutie van AVN type 1

Verwikkeling

AVN type 4 na 2 jaar

Residuele dysplasie

4j

Gunstige evolutie van dysplasie na 2 jaar

Residuele dysplasie Salterosteotomie per en post

Chiari pre en post: salvage bij oudere dysplasie

Treatment guidelines  Neonate: Pavlik harness for 6 weeks  1 to 6 months: Pavlik harness for 6 weeks after hip

reduces  6 to 18 months: ? Traction: closed reduction, if succesful cast for 2-3 months. If unsuccesful: open reduction.  18 to 24 months: ? Trial of closed reduction, or primary open reduction (anterolateral approach).  24 months to 6 years: primary open reduction with femoral shortening with or without pelvic osteotomy

Dr K Fabry UZ Antwerpen Paola kinderziekenhuis

Overzicht  Voeten: oorzaken van pijn in de voet

Aangeboren (congenitale) aandoeningen  Onderste ledematen: stand en torsie afwijkingen

DEEL I:Pijn in de voet  Platvoet

 Freiberg (MT 2)

 Holvoet

 Kohler (os naviculare)

 Tarsale coalities

 “Sever” (hiel)

 Obesitas  Overbelasting

De platvoet

Typisch is de doorzakking van de mediale voetboog En de valgus van de hiel

Pedes plani: oorzaken  Hyperlaxiteit (elastisch collageen)  Korte achillespees  Tarsale coalitie  Subtalaire rheumatoide artritis  Traumatische avulsie van tibialis posterior

 Chirurgische overcorrectie van klompvoet  Os naviculare accessorius

Pedes plani: oorzaken  Neuromusculaire aandoeningen

- Cerebral palsy - Duchenne -Congenitale verticale talus

De soepele platvoet  Meest frekwent  Physiologisch tot 3 à 4 jaar  Geeft meestal geen klachten  Soms pijn of vermoeidheid bij wat oudere kinderen  Corrigeert bij op de tenen staan

Behandeling  Meestal geen  Steunzolen bij : pijn

vermoeidheid misvormen van de schoenen  De steunzolen beinvloeden de natuurlijke evolutie van de platvoet niet  Meestal spontane correctie,echter niet altijd!  Zo rond 8 jaar geen verbetering,waarschijnlijk best een steunzool om pijn later te voorkomen?

Pedes plani: natuurlijke evolutie  Incidentie: 14% ( canadese recruten)  Normale voetboog wordt gevormd tss 1 en 6 jaar

Pedes plani: behandeling  Steunzolen? Wees tactvol

De rigiede platvoet

 Vrij zelden  Meestal pijn klachten  Oorzaken : congenitale synostoses

infectie reuma post-traumatisch…  Vergen dikwijls een heelkundige behandeling

Rigiede platvoet:Tarsale coalities

Tarsale coalities

Talo-calcaneaire synostose:zeldzamer en moeilijker te behandelen

Pedes plani: operatieve behandeling:

Freiberg: avasculaire necrose metatarsaalkop 2 (of 3)

Kohler • = necrose van het os naviculare • kleuters Behandeling: symptomatisch (ev. Steunzool)

Calcaneaire apophysitis Sever  Inflammatie thv de apophyseale

groeiplaat van het os calcaneum  9 - 14 jaar  Bilat. 60% - 80%

Holvoet:

De holvoet Gekenmerkt door een toename van de mediale voetboog en een hogere wreef

De holvoet  Meestal geen probleem  Soms familiaal  Kan overdruk op hiel en voorvoet geven met soms

pijn…..steunzool  Oppassen voor de progressieve holvoet,vooral met varus van de hiel

De progressieve holvoet  Meestal een neurologische oorzaak

Charcot-Marie Tooth(fib.spieratr.) Polio Spinaal dysraphisme Gekluisterde konus  Heelkundige correctie vaak aangewezen

Calcaneovalgus of hakvoet Metatarsus adductus Klompvoet

Calcaneovalgus:  Packaging defect  90% bilateraal  Cave heupdysplasie (zeker bij unilaterale)  Vaak geassocieerd met externe tibiale torsie en externe

rotatie van de heup

Calcaneovalgus:  Cave Verticale talus of rocker bottom  Stijve voet met plooi meer distaal  Hiel niet palpabel  Behandeling is chirurgisch

Calcaneovalgus: behandeling  Komt bijna altijd spontaan goed  Zelden correctieve gips  Associatie met latere platvoeten is niet duidelijk

Metatarsus adductus:

Metatarsus adductus: behandeling  85-90% komt spontaan goed (controleer heupen)  Zo nog aanwezig op 2-3 mnd

- correctieve gips - corrigerende schoentjes

Metatarsus adductus: behandeling  Operatieve behandeling rond 4-5 jaar

Klompvoet: klinisch  voet in equinus  Varus van de hiel  Adductus van de voorvoet

Klompvoet: etiologie  Oorzaak onbekend.  Verschillende types:

- positioneel, niet rigied - rigiede klompvoet - teratologisch: spina bifida,

arthrogryposis

Indeling volgens Dimeglio  Type 1: soft-soft  Type 2: soft-stiff

 Type 3: stiff-soft  Type 4: stiff-stiff

Klompvoet: radiografisch  Parallellisme tussen talus en calcaneus in face en

profiel

Klompvoet: behandeling  serial casting vanaf week 1 (dag 3-5)  Wekelijks te vervangen tot ong 2 à 3 maanden  evaluatie of chirurgie noodzakelijk is

- percutane achillespees verlenging - posterieure capsulotomie - uitgebreide release

Dynamische behandeling: Manipulatie, CPM en taping

Klompvoet: behandeling

Seriele gipsen: methode volgens Ponsetti

Belang van (voldoende lang) nabehandelen Cave: recidief “restletsels”

Klompvoet: behandeling  uitgebreide release best rond leeftijd van 9 à 10 maand

Calcaneovalgus- metatarsus adductus- klompvoet

DEEL III:Gang- en statiekafwijkingen  Torsieafwijkingen van de onderste ledematen:naar

binnen…naar buiten  X- en O- benen  Ongelijkheid in lengte van de onderste ledematen

Inwendige rotatie - Toeing-in Lopen met de voeten naar binnen Zelden zit de afwijking in de voeten

Meestal in tibia of femur

Geen speciale schoenen!

Soms toch een afwijking in de voeten: een niet gecorrigeerde aangeboren aandoening Metatarsus Adductus

Endorotatie van de tibia,vooral tussen 2 en 5 jaar De normale evolutie van de rotatie van de tibia is naar uitwendige rotatie

Bijna altijd spontane correctie

Verhoogde endorotatie van het femur > 5à6 jaar De normale derotatie gebeurt trager of niet

Eindigt dikwijls in malalignement door de normale exorotatie van de tibia

Soms bestaan er extreme gevallen, die heelkunde vergen

Meestal echter is geen behandeling aangewezen, omdat er op lange termijn geen sekwellen zijn

Torsieafwijkingen Femur

Uitwendige rotatie - Toeing-out Lopen met de voeten naar buiten Is zeldzamer

Betreft exorotatie van de tibia of van het femur Corrigeert niet omdat de natuurlijke evolutie niet naar endorotatie is.

Soms liggen babies in exorotatie Corrigeert altijd

X-

en

O- benen

X- en O- benen  Zijn meestal physiologisch  O-benen tot 2 à 3 jaar, X-benen tot 6 à 7 j.  Vergen geen behandeling  Zeer zeldzaam groeiafwijkingen of metabole ziekten  Adolescente X-benen corrigeren meestal niet

X- en O- benen bij oudere kinderen steeds pathologisch

Verschil in lengte van de onderste ledematen  Kleine verschillen zijn zeer frekwent  Tot 2 cm meestal geen probleem

 Oorzaak vaak niet gekend  Grotere verschillen hebben meestal een gekende oorzaak: aangeboren

posttraumatisch neurologisch infectie...

Beenlengteverschil  Congenitaal  Infectie  Paralyse (polio)  Tumoren  TRAUMA

 Mechanisch (AV-malformaties)  … (Postradiotherapie, LPC, …)

Een grote verkorting is natuurlijk opvallend en niet te missen

Het betreft hier een congenitale verkorting van de tibia

Hier echter valt de verkorting veel minder op

Men zou eerder denken aan een rugafwijking (scoliose )

Een radiografie toont op het eerste zicht een rugafwijking

Bij nader toezien echter gaat het om een lengteverschil

Behandeling van lengte verschillen

Behandeling van lengte verschillen

Follow-up van toenemend lengteverschil met full-leg en Moseley-kurve

Behandeling van lengte verschillen

Epiphysiodese

Verlenging

Inleiding  Geboortetrauma  0.5 - 2 / 1000 levend geborenen  Risicofactoren  Re > Li  Natuurlijk verloop  80 - 90 % spontaan goed  rest : min of meer belangrijk deficit

Geschiedenis  1764 SMELLIE  1872 DUCHENNE  1874 ERB  1885 KLUMPKE - DEJERINE

Plexus Brachialis : Anatomie

Plexus Brachialis : Anatomie

Indeling naar Lokalisatie  Bovenste plexus parese (87 %)  C5, C6,(C7)  ERB - DUCHENNE  Totale parese  C5 t/m D1  Onderste plexus parese (zeer zz)  C7, C8,(D1)  KLUMPKE

Bijkomende letsels  N. Phrenicus (C4)  Orthosympathicus (Horner)  Facialis parese  Fractuur, luxatie, epifysiolyse

 Bilateraal (8%)

Prognose  Lokalisatie  Ernst  Neuropraxie  Axonotmesis  Neuronotmesis / Avulsie  Geassocieerde letsels

Oppuntstelling  KLINISCH  Technisch  RX / ECHO  EMG (reïnnervatie)  (Myelo, CT)  MRI

Biceps functie  Waters P.M.

Comparison of the natural history, the outcome of microsurgical repair, and the outcome of operative reconstruction in brachial plexus birth palsy.  JBJS, 81A, 1999, 649-59.

Biceps functie - Tijdstip  < 2 ma : volledige recuperatie  < 3 ma : functioneel goede recuperatie  > 3 ma : hoe later, hoe beperkter recuperatie  6 ma

: zeer belangrijk functioneel deficit

Waters P.M., JBJS, 81-A, 1999, 649-59.

Sequellen  Gestoorde groei  Verstoorde spierbalans  Vnl. gleno - humeraal & elleboog

Behandeling  Doel :  Recuperatie bevorderen  Contracturen / gefixeerde misvormingen voorkomen  Vroeg :  Conservatief  Microchirurgie

Conservatieve behandeling  (Immobilisatie : Thoraco - Brachiaal gips)  Kinesitherapie  Passief : ‘gentle mobilisation’  Actief stimuleren  Klinische controle om de maand  evt. Intermittent spalken

Microchirurgie  Geen bicepsfunctie op 3 … 6 maanden  Exploratie, neurolyse, neurinomectomie, (end to end),

neurotisatie, greffe  Abductie, exorotatie

Laattijdige behandeling  Weke delen  Release  Pees- en spiertransferten  Osteotomie

Conclusie  80 - 90 % functioneel zeer goed resultaat  Bicepsfunctie : tijdstip van recuperatie  Kinesitherapie  Microchirurgie op de plexus  (Electrostimulatie : geen zin)