Casus 13N Fase A Titel Krachtsverlies rechter arm en been.
Onderwerp Focale pathologie
Inhoudsdeskundige Mw. Dr. H.C. Schoonderwaldt arts, Neurologie UMCN Prof. Dr. P.F. de Vries Robbé arts, Klinisch Redeneren, Medische Informatiekunde UMCN Dr. J.H.M. van der Straaten arts, UMCN
Technisch verantwoordelijke Drs. M.L.G. Alers Drs. M.H. Popeijus, arts
Opleidingsniveau studenten De casus is bedoeld voor medisch studenten in de doctoraalfase van de opleiding.
Inzet in het onderwijs De casus wordt ingezet tijdens het blok- of lijnonderwijs waarin klinisch redeneren wordt onderwezen. De casus is met name bedoeld voor het blokonderwijs over het zenuwstelsel. Eventueel is toepassing van de casus tijdens de co-schappen ook mogelijk.
Literatuur • • • • • •
Farmocotherapeutisch Kompas 2003 Diagnostisch Kompas 1999/2000 Wiersinga WJ, Schimmer B, Levi M. Handboek voor de co-assistent; Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum, 2002. Reitsma WD, Elte JWF, Overbosch D. Diffentiele diagnostiek in de interne geneeskunde; 2nd ed. Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum, 1998. Burton D. Rose, MD & Joseph M. Rush, MD. UpToDate Online 12.2; http://www.uptodate.com/, 2004. Hijdra A, Koudstaal PJ, Roos RAC. Neurologie; 3rd ed. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg, 2003.
Multimedia materiaal Voor beeldmateriaal (o.a. röntgenfoto’s) kan een beroep worden gedaan op materiaal van docenten en van de afdeling Neurologie van het UMCN St. Radboud. Mogelijk wordt er nog een aparte fotosessie gepland met een patiënt voor fotomateriaal ten behoeve van lichamelijk onderzoek. Een deel van het beeldmateriaal is afkomstig uit het boek Neurologie door A. Hijdra.
Ziektebeloop De patiënt presenteert zich met een (sub-)acuut ontstane afhangende rechter mondhoek en afwezige functie van de rechterarm. Tevens is zij niet in staat te praten en lijkt ze afwezig. Ze reageert nauwelijks op aanspreken. Gezien het klachtenpatroon wordt zij opgenomen op de afdeling Neurologie in een lokaal ziekenhuis. De heteroanamnese en het lichamelijk onderzoek zijn suggestief voor een CVA. Tevens wordt bij patiënte hypertensie vastgesteld.
1
Met een CT-scan van de hersenen wordt vastgesteld dat sprake is van een ischaemisch infarct in de linker hemisfeer in het stroomgebied van de a. carotis media links, zowel corticaal als subcorticaal. Op basis van het geheel van de klachten presentatie en lokalisatie zijn andere mogelijke verklaringen (dus een etiologische DD): - twee corticale infarcten - twee kleinere bloedingen - vasculititis - twee abcessen - grote secundaire tumor (metastase) - spontaan subduraal hematoom Argumenten voor vasculitis en encephalitis kunnen worden verkregen door bloedonderzoek: BSE, CRP, leucocyten differentiatie en het vervolgen van de temperatuur (ontstekingsparameters). Voor de overige diagnoses is een CT-scan afdoende. De therapie is conservatief. Gestart wordt met anticoagulantia (Fraxiparine) en de trombocytenaggregatieremmer (Ascal) wordt verhoogd om verdere occlusie en (diep veneuze) trombose te voorkomen. Naast de CT-scan dient na een CVA in een later stadium een duplex van de halsvaten te worden gemaakt om de bron en de mate van de occlusie te bepalen. De hypertensie is een tijdelijk compensatie mechanisme en mag in het acute stadium (tot +/2 weken) niet worden behandeld. Meestal treedt spontane remissie op.
Introductie U bent arts-assistent op de afdeling Neurologie in een middelgroot ziekenhuis in Gelderland en vandaag wordt Mevrouw B., 70 jaar oud, op uw afdeling opgenomen. Ze wordt acuut doorgestuurd op aanvragen van haar huisarts die de situatie niet vertrouwt. Aangezien mevrouw niet aanspreekbaar is en haar echtgenote enigszins in paniek was, is de verwijsbrief erg summier. U besluit de hele anamnese en het lichamelijk onderzoek te herhalen.
Anamnese SCEGS Haar echtgenoot is duidelijk geëmotioneerd en kan hierdoor maar lastig zijn gedachten ordenen. U besluit dat u zich voorlopig maar te beperkt tot de hoofdzaken in de anamnese en het lichamelijk onderzoek. Verwachtingen De echtgenoot hoopt natuurlijk dat u zo snel mogelijk iets voor zijn vrouw kan beteken en zij hierdoor er spoedig weer bovenop komt. Hoofdklacht Krachtsverlies rechter arm en been. Speciële anamnese Auto-anamnese is nauwelijks mogelijk. Heteroanamnese: Haar echtgenoot vertelt dat mevrouw sinds vorige week woensdag moe en grotendeels bedlegerig is, het lopen minder goed gaat en meer voorover gebogen loopt. Tijdens het weekend kon ze niet meer zelfstandig eten, in verband met een slechter wordende rechterhandfunctie en moest ze daarbij geholpen worden. Vandaag kon ze haar rechterarm nauwelijks meer bewegen, had ze een afhangende mondhoek rechts en kon ze niet meer praten. Deze laatste verschijnselen op vandaag zijn acuut opgetreden. Tevens zou zij in de dagen daaraan voorafgaand een starende blik hebben gehad en af en toe afwezig zijn geweest. De echtgenoot heeft daarbij enkele malen trekkingen gezien in de rechter arm en hand en rondom de rechter mondhoek. Mevrouw heeft geen koorts gehad, ook geen hoofdpijn en ze heeft geen trauma gehad. Spreken Sinds vandaag kon ze niet meer praten. Hierdoor is een heteroanamnese noodzakelijk. Moeheid Ze is de laatste tijd best moe en ligt een steeds groter deel van de dag op bed. Koorts Voor zover bekend geen koorts.
2
Voorgeschiedenis: Enkel fractuur rechts Achttien jaar geleden had zij een enkel fractuur rechts. DM type 2 Acht jaar geleden is diabetes mellitus type 2 vastgesteld. Hypertensie Zes jaar geleden is hypertensie vastgesteld. COPD Vijf jaar geleden bleek dat ze aan COPD lijdt. Haemorragisch infarct in rechter frontaalkwab Vorig jaar maart heeft ze een haemorragisch infarct in de rechter frontaalkwab gehad. Patiënte heeft hier een licht hemi-beeld links en verwardheid aan over gehouden. Pre-existent bestonden er al geheugenstoornissen. Medicatie bij opname: Metoprolol metoprolol (Selokeen) 2dd 50 mg Flixotide fluticason (Flixotide) Ascal carbasalaatcalcium (Ascal) 1dd 100 mg Lisinopril lisinopril (Novatec of Zestril) 2dd 10 mg Zocor simvastatine (Zocor) 1dd 20 mg Ventolin salbutamol (Ventolin) Lactitol lactitol (Importal) 1dd 20 g Glicazide glicazide (Diamicron) 3dd 100 mg Insulatard isofaan insuline (Insulatard) 1 x 20 EH Metformine metformine 3dd 850 mg Intoxicaties: Roken 30 jaar geleden heeft ze gedurende 6 jaar 1 pakje sigaretten per dag gerookt (6 pakjaren). Nu rookt ze niet meer. Alcohol Ze drinkt geen alcoholische dranken. Hartkloppingen Ze heeft geen last van hartkloppingen gehad. Kortademig Is bij weinig inspanning reeds benauwd. Pijn op de borst Geen pijn op de borst. Hypertensie Bij haar is zes jaar geleden hypertensie vastgesteld. Nycturie Ze moest meestal 1-2x per nacht uit bed om te plassen. Orthopneu Ze slaapt op twee kussens met het hoofdeinde wat omhoog. Oedeem Geen oedeem aan de enkels. Thrombose Ze gebruikt geen bloedverdunners van de trombosedienst. Wel gebruikt ze sinds de TIA van vorig jaar Ascal als antitrombotisch middel (zie ook Medicatie en VG). Hoesten Hoest veel.
3
Piepen Ze heeft altijd een piepende ademhaling. Longziekten Mevrouw is sinds vijf jaar bekend met COPD. Opgeven van sputum Geeft bij het hoesten doorzichtig sputum op. Er zit geen bloed bij. Eetlust Ze heeft een goede eetlust. Dieet Patient houdt met eten rekening met haar DM en hypertensie klachten. Slikken Lichte slikstoornis voor dunne vloeistoffen. Maagklachten Geen pyrosis. Misselijkheid Geen nausea. Opboeren Geen ructus. Braken Geen vomiting. Pijn in de buik Ze heeft geen buikpijn. Defaecatie De ontlasting komt (met Importal) regelmatig. Er zit geen slijm of bloed bij de ontlasting. Mictie Mictie ongeveer 5x per dag, niet branderig. Incontinentie mictie Er is een progressieve urine incontinentie sinds ruim vier jaar. Ziekten aan urinewegen Ze heeft een aantal keer een urineweginfectie gehad. Zwangerschap Mevrouw is nooit zwanger geweest. Hoofdpijn Patiënte heeft geen hoofdpijn. Duizeligheid Ze is niet duizelig. Epilepsie Nooit een duidelijke epileptische aanval gehad. Wel heeft zij in de afgelopen dagen een starende blik gehad en is af en toe afwezig geweest. De echtgenoot heeft daarbij enkele malen trekkingen gezien in de rechter arm en hand en rondom de rechter mondhoek. Concentratievermogen Verwardheid na herseninfarct vorig jaar. Geheugenstoornis Sinds enige jaren steeds meer vergeetachtig. Slaapstoornissen Mevrouw slaapt goed. Kracht armen en benen Sinds herseninfarct vorig jaar licht hemibeeld links. Bloedverdunners thrombosedienst Ze gebruikte geen bloedverdunners van de thrombosedienst. Gewrichten van armen en benen Zelfstandig eten gaat niet meer met rechterhand. Ze liet lepel zo maar uit haar rechterhand vallen en moet dus met eten worden geholpen. Mobiliteit Loopt met rollator, geen traplopen meer. Lopen Lopen gaat sinds een week steeds moeilijker en de houding is erg voorovergebogen. Beroep/hobby’s Patiënte is vroeger schoonmaakster geweest.
4
Sociale omstandigheden Getrouwd, geen kinderen. Woont met echtgenoot in rijtjeshuis met souterrain, begane grond en bovenverdieping. Loopt sinds vorig voorjaar met een rollator. Dat gaat redelijk goed. Ze loopt geen trap meer. Ziektes in de familie Moeder kanker Moeder is op 60-jarige leeftijd overleden aan kanker (vorm onbekend). Vader overleden Vader op 88-jarige leeftijd overleden, oorzaak: onbekend. Diabetes Mellitus In familieanamnese komt geen DM voor. Hart- en vaatziekten Voor zover bekend is geen sprake van hart- en vaatziekten in de familie.
Lichamelijk onderzoek Algemene indruk Beetje bleke patiënt, ligt passief in bed. Kalenderleeftijd conform uiterlijk. Inspectie mond en mondholte Afhangende mondhoek rechts (volgens partner sinds vandaag). Redelijk gesaneerd gebit. Auscultatie hals Souffles a. carotis: Nader te bepalen in verband met luid ademgeruis. Hart Normale eerste (S1) en tweede (S2) harttoon, geen hartgeruisen. Longen Verlengd expirium, piepende rhonchi over alle longvelden. Bewustzijn E4M6V3-4: De verbale score is verlaagd. Hogere cerebrale functies Praten Patiënte spreekt totaal niet. Aandacht en begrip Patiënte kan de aandacht niet lang vasthouden. Heeft geen goed begrip; lezen, schrijven en rekenen nader te bepalen. Tekenen van intracraniële drukverhoging Niet aanwezig. Meningeale prikkelingsverschijnselen Niet aanwezig. Onderzoek hersenzenuwen Hersenzenuw I Nader te bepalen. Hersenzenuw II Leesbril. Gezichtsvelden beiderzijds intact. Pupillen isocoor, 3mm. Directe en indirecte lichtreflex beiderzijds intact. Convergentie beiderzijds, intact. Hersenzenuwen III, IV en VI Oogstand beiderzijds normaal; normale volgbewegingen; geen dubbelbeelden. Oogspleet rechts
5
Hersenzenuw XII Tong steekt uit naar rechts (dubieus). Reflexen: M. biceps rechts +1, links normaal M. triceps rechts +1, links normaal KPR rechts +1, links normaal VZR Babinksi beiderzijds APR Beiderzijds niet opwekbaar. Pseudobulbaire reflexen Niet aanwezig. Sensibiliteit: Fijne tast Arm + / +, Been + / + Koppuntdiscriminatie Nader te bepalen. Pijnzin Grofweg in alle extremiteiten. Motoriek en tonus: Kracht linkerarm en linkerbeen 5/5 Kracht rechterarm 0/5 proximaal = distaal Kracht rechterbeen 3/5 proximaal = distaal Uitzakproef (Barre) Linker arm zakt niet uit. Tonus Rechts: hypo- tot normotoon, links: normotoon. Spiermassa Normaal; geen atrofie, geen fasciculaties. Coördinatie: Top-neusproef Nader te bepalen rechts door parese; links door begripsstoornis. Top-topproef Nader te bepalen idem. Diadochokinese Begrijpt patiënte niet. Actief bewegingsonderzoek armen Links ongestoord. Rechter arm kan niet actief worden bewogen. Passief bewegingsonderzoek armen Passieve beweeglijkheid ongestoord. Geen bewegingsbeperkingen. Geen pijn of weerstanden bij bewegen.
Aanvullend onderzoek Eerste CT cerebrum De op de eerste hulp gemaakte CT-scan zonder contrast liet geen afwijkingen zien. Tweede CT cerebrum Op de tweede CT-scan (3 dagen later) wordt het volgende gezien: een groot infarct in gebied a. carotis media links zowel corticaal als subcorticaal met tevens tekenen van leuko-araiose in de rechter hemisfeer. ECG Normaal sinusritme, 84/min, normale geleidingskarakteristieken. Geen afwijkingen zichtbaar. Comment: Een ECG is in dit geval zinvol voor het aantonen van een mogelijke emboliebron (infarct; boezemfibrilleren).
6
EEG EEG passend bij wakkere patiënt met gesloten ogen. In het posterieure deel van het hoofd een duidelijk alfa ritme. Conclusie: geen tekenen van epilepsie of encefalitis. Comment: Een EEG is zinvol voor het aantonen dan wel uitsluiten van epilepsie of een encephalitis. Het sluit epilepsie uit en maakt encephalitis onwaarschijnlijk. Bloedonderzoek vasculitis De BSE, CRP en leucocyten differentiatie geven geen argumenten om aan te nemen dat sprake is van vasculitis. Comment: Dit onderzoek naar ontstekingsparameters kan ook zinvol zijn voor het aantonen dan wel uitsluiten van encephalitis. Bloedonderzoek encephalitis De BSE, CRP en leucocyten differentiatie geven geen argumenten om aan te nemen dat sprake is van een encephalitis. Comment: Dit onderzoek naar ontstekingsparameters kan ook zinvol zijn voor het aantonen dan wel uitsluiten van vasculitis. PCR bloed en liquor herpes-encephalitis Een PCR van bloed en liquor kan herpes aantonen. Een negatieve test sluit een herpesencephalitis uit. Glucosedagcurve De glucosedagcurve toont geen afwijkingen waarvoor aanpassing van het medicatieschema voor de DM noodzakelijk is. Comment: voor het vervolgen van de diabetes mellitus. Veelvuldig ontregelt de DM na het doormaken van een herseninfarct. X-Thorax Geen afwijkingen. Duplex halsvaten Bij (verdenking op een CVA) wordt een duplex doppler van de a. carotis en a. vertebralis gedaan om mogelijke emboliebronnen aan te tonen. Bij de duplex van de halsvaten die in een later stadium wordt uitgevoerd werd een subtotale stenose (van >95 %) van de carotis interna linker gevonden. Ademfrequentie 16/min. Diastolische bloeddruk 110 mm Hg Systolische bloeddruk 195 mm Hg Temperatuur rectal 37.6 ºC Pols frequentie 76 slagen per minuut, regelmatig, aequaal
Therapie DM 2 Diabetes goed bewaken Circulatie Ruime vochtintake onder bewaking cardiale toestand Preventie Voorkomen infecties longen/urineblaas en decubitus Ascal Tijdelijk carbasalaatcalcium (Ascal) verhogen naar 300 mg 1dd gedurende 2 weken Nadroparine Nadroparine (Fraxiparine) s.c. als tromboseprofylaxe (benen/bekkenvenen) Mobilisatie Zo snel mogelijk mobiliseren Logopedie Logopedie voor slikfunctie en afasie Ergotherapie Ergotherapie voor aanpassingen (bestek/rolstoel) Carotis chirurgie Carotis chirurgie is nu in haar geval geen optie meer
7
Duplex carotiden Controle duplex carotiden na 1 week bleek dat er inmiddels een totale afsluiting was. Aciclovir Bij twijfel over acuut herpes-encephalitis gaan behandelen alsof het dit kan zijn met aciclovir intraveneus
Nabespreking Lokaliseer waar in het zenuwstelsel de afwijkingen zouden kunnen zitten en bepaal de urgentie: 1. krachtsverlies rechterarm> rechterbeen en proximaal=distaal Eerste vraag hierbij moet zijn: Is het krachtsverlies in de rechterarm en het rechterbeen centraal of perifeer? En op welke gronden maken wij dit onderscheid ? Geen atrofie en geen fasciculaties: pleit tegen perifeer Spierrekreflexen zijn verhoogd. pleit voor centraal. Tonus is verlaagd: kan goed bij perifeer; echter kan in de acute fase ook bij een centrale lokalisatie. Babinski: altijd centraal (piramidebaan=CMN) Eenzijdige verlamming arm/been kan wijzen op een lokalisatie in de linker hemisfeer maar ook links in de hersenstam of zelfs nog rechts boven C7 in het rugge nmerg.( na kruising piramidebaan in verlengde merg) Indien locatie(s) in de linker hemisfeer dan onderscheid maken in: - Corticaal: Precentrale motore schors van arm en been links ( meestal distale spieren > distaal verlamd) en projectie arm en been liggen niet naast elkaar - Subcorticaal (waarin capsula interna) links: hier komen motore banen arm en been wel bij elkaar en zijn distale en proximale spiergroepen vaak gelijkelijk verlamd. Echter bij deze lokalisatie is er vaak sprake van een snel optredende hypertonie (spasticiteit) 2. centrale facialis parese rechts omdat vooral de onderste gezichtshelft is aangedaan. Het probleem moet in de linker corticobulbaire baan zitten, vanaf de cortex , lopend door de capsula interna tot zelfs nog tot in de pons, maar dan wel boven het niveau van de motore kern VII. Indien de kern zelf getroffen zou zijn dan zou het immers een perifere VII parese betreffen. In combinatie met probleem I mogen we nu stellen dat het een hemiparese rechts is dat dan de stoornis in de linker hemisfeer is gelegen en blijven corticaal (frontaal kwab) en subcorticaal (capsula interna) en de combinatie hiervan over als optie. 3. motore afasie wijst bij rechtshandigen op een afwijking in de linker hemisfeer. Een Broca-afasie wijst op een lesie in de gyrus frontalis inferior (centrum van Broca). (Corticaal/frontaalkwab) 4. hypotonie Rechterkant van het lichaam is hypo- tot normotoon; in de acute fase kan dit ook voorkomen bij een centrale (piramidale) stoornis 5. periostreflexen Reflexen rechts levendiger dan links wijst erop dat het centrale motorische neuron aangedaan is 6. babinski dubbelzijdig VZR volgens Babinski wijst op een stoornis van de piramidebaan. Rechter Babinski past bij het verhaal. Linker Babinski betekent stoornis van de piramidebaan ook aan de andere kant ! 7. afwezige APR beiderzijds Wijst op een stoornis in het perifere motorische neuron 8. begrip/taal Kan moeilijk aandacht vasthouden en heeft een begripsstoornis van de taal. Wijst bij rechtshandigen op een afwijking in de linker hemisfeer. Een Wernicke-afasie wijst op een lesie in de gyrus temporalis superior (centrum van Wernicke). (Corticaal/ temporaalkwab) In combinatie met probleem III kun je spreken van een gemengde afasie waarbij de patiënt nauwelijks spreekt en er geen enkel begrip van gesproken of geschreven taal is. Een globale afasie wijst op een grote lesie in de linker hemisfeer, die beide bovengenoemde corticale taalgebieden (en vaak ook de subcortiale verbindingen) aantast 9. lichte slikstoornis
8
Voor dunne vloeistoffen wijst op een aandoening van de keel- / slikspieren van N. IX en X. Of het wijst op een probleem van de rechter tonghelft (stak tong dubieus naar rechts uit) , centraal of perifeer. Centraal is meer waarschijnlijk want er is geen atrofie en geen sensibele klachten van keelregio. Ook deze spieren hebben hun representatie op de cortex volgens het patroon van de homunculus. 10. hypoesthesie gelaat Rechter gelaat minder gevoelig kan wijzen op een stoornis in de perifere N. V zelf, namelijk door een lesie in een sensibele kernen in de pons (t/m cervicale merg. voor vitale sens) In combinatie met de voorgaande veronderstelde lokalisatie lijkt ook hier een centraal probleem meer voor de hand te liggen. De stoornis zit dan in de linker hemisfeer ; in de sensibele banen naar de thalamus ; in de thalamus zelf of in de primaire sensibele schors ( parietaalkwab ; achter de sulcus centralis) ofwel in de banen van thalamus naar cortex= subcorticaal 11.trekkingen rechts mondhoek en rechts arm in aanvalletjes met “afwezigheid” Deze combinatie is vrij typisch voor focaal beginnende epileptische verschijnselen (motore Jackson aanval) met secundaire generalisatie waardoor stoornis bewustzijn. Lokalisatie focus: corticaal : primaire motore schors rechter mondhoek en rechts arm: dus linker hemisfeer.(frontaalkwab) < Hier wordt de tekst over het Ziektebeloop geciteerd. > Bloeddruk Bij patiënten met een acuut cerebraal infarct is de "mean arterial blood pressure" (MAP) meestal verhoogd. Dit kan het gevolg zijn van chronische hypertensie, wat een risicofactor is voor een ischaemisch infarct, maar ook het gevolg zijn van een acute sympathische respons. In de meeste gevallen is deze verhoging van de bloeddruk reactie om de cerebrale perfusie op het juiste niveau te houden. Een CT scan kan ondersteuning bieden bij de evaluatie en behandeling van de bloeddruk bij infarcten. Patiënten met een intracraniële bloeding kunnen, als gevolg van bloed in het cranium, ook een verhoogde intracraniële druk ("intracranial pressure" (ICP)) hebben. Aangezien de "cerebral perfusion pressure" (CPP) gelijk is aan de MAP minus de ICP, zal een toename in de MAP veelal een compensatie betekenen om de CPP boven de 60 mmHg te handhaven. Dit is de minimale druk die nodig is om een adequate cerebrale perfusie te verkrijgen. Dat de bloeddruk stijgt bij deze patiënte is dus consistent met deze hypothese. Wel kan stress als reactie op het acute incident en hospitalisatie bijdragen aan deze verhoging. Het hypertensieve effect is van voorbijgaande aard en zal meestal binnen 10 dagen ven 20/10 mmHg dalen. Verhoogde intercraniële druk Globale symptomen passend bij een verhoogde "intracranial pressure" (ICP) zijn hoofdpijn (wat mogelijk is gemedieerd via de pijnvezels van 5e hersenzenuw (HZ V) in de dura en bloedvaten), verminderd algemeen bewustzijn (als gevolg van de lokale effecten van grootschalige lesies of door druk op de reticulaire formatie midden in de hersenen) en braken. Bij onderzoek tekenen van HZ VI uitval, secundair papiloedeem (als gevolg van belemmerd axonaal transport en verstopping) en het trias van Cushing (bradycardie, respiratoire depressie en hypertensie). Alhoewel discussie blijft bestaan over het mechanisme achter het trias van Cushing is de meest gangbare verklaring een verhoogde druk op de hersenstam. Aanwezigheid van dergelijke afwijkingen vereisen directe interventie. Aangezien de diagnostische nauwkeurigheid van bovengenoemde symptomen en tekenen beperkt is, kunnen deze bevindingen in de diverse gevallen onbetrouwbaar en inconsequent zijn. Radiologisch onderzoek kan de bevindingen ondersteunen, echter de meest betrouwbare diagnostische test voor de diagnose van een verhoogde ICP is een directe meting. Cerebrovasculair accident (CVA, Eng: stroke) Verzamelnaam van stoornissen van de hersenfunctie door onvoldoende bloedvoorziening. Men spreekt van beroerte of attaque, ongeveer 80% berust op een herseninfarct, 20% op een bloeding. Naar gelang de duur van de klinische verschijnselen spreekt men van TIA's (transient ischemic attacks, max. 24 uur), RIND's (reversible ischemic neurological deficit) of completed stroke (infarct), terwijl de klinische verschijnselen dezelfde zijn en afhangen van
9
het getroffen hersengebied. Kleine intracerebrale bloedingen zijn klinisch niet goed van infarcten te onderscheiden; grote intracerebrale bloedingen veroorzaken doorgaans hoofdpijn, vaak braken en bewustzijnsdaling naast de andere uitvalsverschijnselen. Tot de CVA's worden ook gerekend hypertensie-encefalopathie, subarachnoïdale bloeding, subduraal hematoom, trombose van een hersensinus. De term apoplexie (bloeding in de capsula interna en de stamgangliën bij hypertensie) is in onbruik geraakt. Lokalisatie in hemisfeer: acute of in enige stappen verlopende complete of partiële hemiparese, hemihypesthesie, hemianopsie, afasie, apraxie, ruimtelijke oriëntatiestoornis een en ander vaak in combinatie, bijvoorbeeld hemiparese rechts met fatische stoornis, hemiparese links met ruimtelijke oriëntatiestoornis. De meest voorkomende uitval is het a. cerebri media gebied: parese van arm en hand erger dan van het been, ook uitval van (vooral onderste) aangezichtsmusculatuur. Bij uitval van a. cerebri anterior vooral parese been, onhandigheid arm eventueel psychische stoornis. Bij uitval in a. posterior gebied: hemianopsie (soms eerst dubbelzijdig), geheugen-inprentingsstoornis, verwardheid, alexie, agrafie. In ongeveer 10% is de uitval in het gebied van de a. basilaris of haar grote zijtakken (a. cerebelli sup, of a. cerebelli post inf.) Amaurosis fugax wijst op embolie uit ipsilaterale a. carotis. Lokalisatie in het cerebellum: hemiataxie, rompataxie, dysartrie, nystagmus. Lokalisatie in hersenstam: oogspierparesen, oogbewegingsstoornissen, slikstoornis (dysfagie), articulatiestoornis (dysartrie), kauwstoornis (dysmasesie), tetraparese, bewustzijnsverlies (coma). Hemi-hypalgesia alternans (gezichtshelft en contralaterale lichaamshelft, in combinatie met hemiataxie, uitval n. IX, X en Horner's syndroom bekend als syndroom van Wallenberg of dorsolaterale medulla-syndroom. Vele andere vasculaire hersenstamsyndromen zijn beschreven. Aetologie Onbloedige CVA: 1. intra-arteriële embolieën uit a. carotis interna door lokale vaatwandbeschadiging, 2. trombose bij lokale vaatwandbeschadiging, 3. embolie uit het hart, 4. intravasale stolling toegenomen door bijv. polyglobulie, trombocytose, 5. zeldzame oorzaken: migraine, corticale veneuze trombose, tumor, vaatanomalie, inklemming, ernstige bloeddrukdaling, hypoglykemie, vasculitis, dissectie van a. carotis na trauma. Bloedige CVA: 1. hyalinedegeneratie van vaatwand o.i.v. hypertensie, 2. vaatanomalie (hemangioom, M. Rendu-Osler, AV-malformatie), 3. sacculair aneurysma, 4. trauma, vaak in combinatie met antistollingstherapie of bloedingsneiging. Diagnose met CT-scan (bloeding hyperdens, infarct: hypodens na 2 dagen). Vernauwing a. carotis: 2-dimensionale hematotachografie (duplex-scan) of subtractie-angiografie. Voorts cardiaal onderzoek (hartklepdefect, ritmestoornis, cardiomyopathie, tumor), bloeddruk, bloedsamenstelling. 5-10% van de patiënten met "CVA" heeft iets anders (tumor, aneurysma, subduraal hematoom). Frequentie 160-180 per 100.000 per jaar; sterke toename met leeftijd: 65-75 jaar 0,5%, 75-85 jaar 1% per jaar. Prognose van patiënten met een intracerebrale bloeding sterft 75% in eerste maand, van patiënten met infarct 15%. Herhalingskans binnen 1 jaar ongeveer 10% voor mannen en 5% voor vrouwen. Een jaar na een CVA is 50% zelfredzaam, 20% verzorgingsbehoeftig en 30% overleden. Preventie door voorkomen c.q. bestrijden van hypertensie, diabetes, vermijden van sigaretten roken. Na TIA of klein infarct: 38 mg aspirine per dag. Bij cardiale embolie: anticoagulantia en correctie van ritmestoornis. Indien a. carotis-vernauwing van >70% van het lumen: desobstructie door verwijdering van atheromateuze laesie en trombectomie indien alleen TIA of klein infarct met weinig restverschijnselen. Therapie is antistolling bij cardiale embolie. Bloeddrukverhoging in acute stadium niet behandelen tenzij excessief bijv. >220 syst. 125 diast. Intra-arteriële fibrinolyse in het acute stadium (binnen 3 uur na ontstaan) is nog experimenteel. Cave slikstoornissen en verslikpneumonie, urineweginfecties, veneuze trombose (subcutaan heparine profylactisch, ook bij patiënt met hematoom na 1 week). Passieve en actieve fysiotherapie om contracturen (schouder!) te voorkomen. Aandacht voor secundaire psychische reacties (depressie, soms ontremming).
10
Leuco-araiose syn. Binswanger, ziekte van Binswanger, O. Duits zenuwarts (1852-1929); ziekte van ~, demyelinisatie in de witte substantie van grote en kleine hersenen bij oude mensen (meestal met hypertensie) t.g.v. atherosclerose van terminale arteriën, gepaard met dementie, paranoïdie, atactische gang, dysartrie. EMV (Glasgow Coma Scale, EMV-score) - afk. van eye, motoric, verbal E-score: actief openen van de ogen: spontaan 4 alleen op aanspreken 3 alleen op pijnprikkels 2 niet opwekbaar 1 M-score: beste motorische reactie: volgt opdrachten op 6 lokaliseert pijnprikkels 5 trekt terug op pijn 4 buigt abnormaal op pijn 3 strekt lidmaat op pijn 2 geen reactie 1 V-score: beste verbale reactie: helder en georiënteerd 5 verwarde conversatie of gedesoriënteerdheid 4 spreekt alleen woorden 3 geeft alleen geluid 2 geen geluid 1 De pijnprikkel is een stevige druk van stomp voorwerp op nagelbed of stevige druk op orbitarand. Een normaal wakkere patiënt heeft dus een EMV-score van 4-6-5; in coma is de patiënt bij score van 1-5-2 of lager.
Klinisch redeneren Activerende gegevens Anamnese 1. Toenemende moeheid en bedlegerigheid 2. Moeilijker lopen en voorovergebogen houding bij lopen, sinds ongeveer 1 week 3. Niet meer zelfstandig eten, sinds ongeveer een halve week 4. Beweging rechterarm onmogelijk 5. Afhangende mondhoek rechts 6. Praten onmogelijk 7. Starende blik, afwezig, sinds ongeveer 1 week met trekkingen in rechts arm/mondhoek 8. Veel hoesten met daarbij doorzichtig sputum opgeven 9. Piepende ademhaling 10. Snel benauwd 11. Urine incontinentie sinds ruim 4 jaar en lichte geheugenstoornissen 12. Enkel fractuur rechts, negen jaar geleden 13. DM type II, acht jaar geleden 14. Hypertensie, zes jaar geleden 15. COPD, vijf jaar geleden 16. infarct in rechter frontaalkwab in maart vorig jaar en lichte restverschijnselen 17. Metoprolol 2 dd 50 mg 18. Flixotide 19. Ascal 1dd 100 mg 20. Lisinopril 2dd 10 mg 21. Zocor 1dd 20 mg 22. Ventolin
11
23. Lactitol 1dd 20 g 24. Glicazide 3dd 100 mg 25. Insulatard 1 x 20 EH 26. Metformine 3dd 850 mg 27. Loopt met rollator korte afstanden Lichamelijk onderzoek 28. Bloeddruk: 195 / 110 29. Verlengd expirium 30. Piepende rhonchi over alle longvelden 31. E4M6V3-4 32. Spreekt niet 33. Kan moeilijk aandacht vasthouden, gestoord begrip 34. Oogspleet rechts < links 35. Minder gevoel rechter gelaatshelft alle takken 36. Centrale facialis parese rechts 37. Lichte slikstoornis voor dunne vloeistoffen 38. Tong steekt uit naar rechts (dubieus) 39. Kracht rechter arm proximaal en distaal: 0 / 5 40. Kracht rechter been proximaal en distaal: 3 / 5 41. Rechts: hypo- tot normotoon 42. Bicepsreflex re > li 43. Tricepsreflex re > li 44. KPR re > li 45. VZR volgens Babinski beiderzijds 46. APR niet opwekbaar beiderzijds Modificerend gegevens 47. geen atrofie 48. geen fasciculaties 49. geen tongatrofie en geen sensibele keelklachten Probleemlijst De eerste 11 problemen zijn van belang om te kunnen lokaliseren waar in het zenuwstelsel de afwijkingen zouden kunnen zitten. Actuele problemen I. Krachtsverlies rechter arm en been (4, 39, 40) II. Centrale facialis parese rechts (5, 34, 36) III. Afasie (6, 32) IV. Rechterkant lichaam: hypo- tot normotoon (41) V. Periost-reflexen re > li (42, 43, 44) VI. VZR volgens Babinski beiderzijds. (45) VII. APR niet opwekbaar beiderzijds (46) VIII. Kan moeilijk aandacht vasthouden en gestoord begrip (31, 33) IX. Lichte slikstoornis voor dunne vloeistoffen (37) X. Minder gevoel rechter gelaatshelft alle takken (35) XI. Afwezig sinds 2 weken met trekkingen rechter arm/mondhoek (7) XII. Toenemende moeheid (1) XIII. Moeilijker lopen sinds 2 weken (2) XIV. Niet meer zelfstandig eten, sinds ongeveer een halve week (3) XV. Metoprolol 2 dd 50 mg (17) XVI. Flixotide (18) XVII. Ascal 1dd 100 mg (19) XVIII. Lisinopril 2dd 10 mg (20) XIX. Zocor 1dd 20 mg (21) XX. Ventolin (22) XXI. Lactitol 1dd 20 g (23) XXII. Glicazide 3dd 100 mg (24) XXIII. Insulatard 1 x 20 EH (25) XXIV. Metformine 3dd 850 mg (26) XXV. Loopt met rollator korte afstanden (27) Niet actuele problemen XXVI. COPD (8, 9, 10, 15, 29, 30)
12
XXVII. Urine incontinentie (11) XXVIII. Enkel fractuur rechts (12) XXIX. DM type II (13) XXX. Hypertensie (14, 28) XXXI. Infarct in rechter frontaalkwab vorig jaar (16) Problemen cluster op lokalisatie A. Subcorticaal (I, II, X) B. Corticaal (I, III, IIX, IX, XI) C. Centraal (V, VI, IX, +49) D. Perifeer (IV, VII, +47, +48) De differentiaal diagnoses kunnen naar deze lokalisaties verwijzen. Problemen categorieen op lokalisatie A. Motoriek (I, II, IX, XI) B. Afasie (III, IIX) C. Tonus (IV) D. Reflexen (V, VI, VII) E. Sensibiliteit Probleemboom
Differentiaal Diagnoses a. groot infarct gehele arteria carotis media b. 2 corticale infarcten c. 2 kleinere bloedingen d. vasculitis e. 2 abcessen f. metastasen g. spontaan subduraal hematoom
Diagnose De eerste CT-scan sluit de volgende diagnoses uit: subduraal hematoom bloedingen grotere metastasen abcessen BSE + CRP + leucocyten differentiatie en temperatuur sluiten uit: vasculitis encephalitis EEG sluit uit encephalitis epilepsie De tweede CT-scan toont aan: groot infarct a. carotis media links sluit uit: 2 corticale infarcten Duplex halsvaten toont locatie van occlusie aan: subtotale stenose a. carotis interna links
Technische opbouw casus Na de ‘speciele anamnese’ zal de student moeten aangeven wat hij nog meer wilt weten over dit ziektebeeld: epilepsie?, handfunctie?, eerder zoiets gehad?, bloedverdunners thrombosedienst gebruikt?, last gehad van hartkloppingen?, bekend met hypertensie of DM?. Bij het neurologisch onderzoek wordt gevraagd deze EMV-score toe te lichten. In dit geval is die niet betrouwbaar voor maat bewustzijn omdat de V-score gestoord is door niet kunnen spreken van patiënte en haar begrip ook gestoord is waardoor op verzoek E-score ook niet optimaal is. Patiente blijkt overigens een normaal bewustzijn te hebben. Bij het ‘onderzoek hersenzenuwen’ wordt de vraag gesteld welke vorm (centraal of perifeer) van facialisparese het hier betreft en waarom. Hier is dtit een centrale facialisparese.
13
Oogsluiters worden vanuit centraal dubbelzijdig aangestuurd, doch de mondtak eenzijdig vanuit de contralaterale hemisfeer. Van de neurologische reflexen wordt gevraagd de 3 pseudobulbaire reflexen te noemen en welke structuren zijn aangetast als deze 3 aanwezig zijn. Dit zijn de masseterreflex,( snoutreflex onder 60 jaar), palmomentale reflex, corneo-mandibulaire reflex. Wijzen op dubbelzijdige pathologie van de cortico-bulbaire banen. Bij ‘VZR’ wordt een verklaring gevraagd voor de Babinski Links. Dit berust op heel lichte (rest)piramidale stoornis door oude lesie (infarct rechts frontaal). Druk vanuit de andere kant op deze piramidebaan is theoretisch mogelijk maar veel minder waarschijnlijk. Na ‘APR’ wordt een verklaring gevraagd voor de afwezige APR beiderzijds. De symmetrische afwezige APR kan heel goed passen bij een pre-existent aanwezige polyneuropathie op basis van diabetes mellitus doch andere oorzaken voor PNP zijn ook mogelijk. Als het merendeel van de problemen op basis van lokalisatie zijn geanalyseerd dan wordt gevraagd of het om 1 of meerdere lokalisaties gaat. Corticale lokalisatie is zeker aanwezig (epileptische verschijnselen; afasie pleiten hiervoor) ; om de motoriek uitval te verklaren met 1 corticale lesie moet het het gebied betreffen van arm/hand/gezicht (laterale cortx) en ook het been (parasagitale cortex) Is wel erg groot gebied van de linker hemisferale cortex en omvat de frontale ;de temporale en de parietale (sensibele uitval) kwab. Vreemd hiervoor is dat bij zo’n grote lesie er geen hemianopsie gevonden is. Dit alles zou er voor pleiten dat er ofwel 2 verschillende corticale gebieden getroffen zijn ofwel dat de subcortex ook meedoet. Alle motoriekbanen voor arm en been zouden dan via de capsula interna getroffen kunnen zijn. Als reële opties blijven dus open: A: 1 grote corticale lesie waarbij echter ook de capsula interna (subcortex) betrokken is. B: 2 aparte corticale lesies C: combinatie van A en B Etiologische differentiaal diagnose opstellen op basis van anamnese/onderzoek en lokalisatie door de verschillende ziektecategorieen door te lopen. Hierbij de leeftijd en voorgeschiedenis van patiente; de epileptische verschijnselen; het deels acute gebeuren en de aanloop tot haar neurologische uitval betrekken. Categorie Vasculair
Vasculitis
Optie A 1 groot infarct gehele acm afsluiting media/carotis hals Arteriosclerose/grote trombus Lenticulo-striataire vaten uit acm Bij bloeding al lang dood veneuze sinustrombose Epi kan; hoofdpijn ontbreekt Niet
Infectie
abces (reusachtig) nvt
Met epilepsie Met aanloop ziekzijn Tumor
herpes encephalitishaard zou wel kunnen/lokalisatie kan 1 heel grote tumor Primaire hersentumor onwaarschijnlijk groot subduraal hematoom Echter geen trauma bekend Zou evt nog spontaan
pathogenese Arterieel
Veneus
Trauma
Optie B 2 corticale infarcten 1 in media 1 in anterior embolisch uit bron 2 kleinere bloedingen
Idem
eventueel wel vasculitis 2 abcessen zou kunnen niet
metastasen zou kunnen Nvt
14
sdh kunnen zijn metabool en andere categorien komen niet in aanmerking De dikgedrukte opties wordt nu dus de eind-etiologische DD Dan moet student 1 aanvullend onderzoek om snel verder te komen. Dit is een Cerebrale CTscan. Als je dit echt opvraagt krijg je als antwoord: de op de eerste hulp gemaakte CT-scan zonder contrast liet geen afwijkingen zien. Hierna kan uit de differentiaal diagnose subduraal hematoom; bloedingen en ook grotere metastasen en abcessen verwijderd worden. De overige: Infarct acm, 2 corticale , infarcten, vasculitis, herpes-encephaltis haard worden getoond. Gevraagd wordt naar de diagnostiek die in het acute stadium zinvol is: Dit is - bloedonderzoek : BSE; CRP; leuco-diff en temperatuur vervolgen om argumenten te krijgen voor vascultis en encephalitis . -ECG voor emboliebron (infarct; boezemfibrilleren) -glucose voor ontregelde DM/ nierfuncties -X thorax -EEG (epilepsie/encephalitis) Herpes-encephalitis kun je aantonen via EEG en PCR bloed en liquor. MRI zou hier meer informatie kunnen geven dan CT-scan. Bij twijfel acuut gaan behandelen alsof het dit kan zijn met acyclovir intraveneus. Gelukkig blijkt patiente dit niet te hebben. Van de tweede CT-scan 3 dagen later moet worden beschreven wat wordt gezien. Dit is een groot infarct in gebied acm links zowel corticaal als subcorticaal met tevens tekenen van leuko-araiose in de rechter hemisfeer. De oorzaak voor leuko-araiose moet beantwoord worden. Het wijst op een aandoening van de small vessels in de witte stof. Diabetes mellitus kan heel goed small vessel disease geven. Student krijgt dan de melding dat het een infarct moet zijn. Gevraagd wordt naar het volgend aanvullend onderzoek. Dat is een Duplex halsvaten: hierop werd een subtotale stenose (van >95 %) van de carotis interna linker gevonden. Vraag wordtgesteld of dit de aanloop van haar neurologie voor de acute uitval verklaard; ja…Er is hier sprake geweest van een z.g.n progressing stroke met verschijnselen die acuut leken op het moment van totale motore uitval toen de arteria carotis niet langer in staat bleek de bloedtoevoer naar de hersenen boven de kritische grens te houden. Tevoren heeft de beginnende corticale ischemie al geleid tot problemen met handvaardigheid en epileptische ontregelingen. De moeheid van patiente als aspecifieke klacht kan hier ook bij passen. Na ‘hypertensie en bloeddruk diastolisch en systolisch’ wordt gevraagd dit te verklaren en hoe dit te behandelen. Het kan haar pre-existente bloeddruk zijn maar veel meer waarschijnlijk betreft het hier de z.g.n poststroke hypertensie als compensatie-mechanisme om nog zoveel mogelijk bloed in het ischemische hersengebied te krijgen. Deze hypertensie mag in het acute stadium (tot ongeveer 2 weken) niet behandeld worden. Meestal treedt spontaan daling op na enkele dagen. De casus stopt als er adequaat diagnostiek is verricht en therapie is gegeven.
15
