Casus 14N Fase A Titel "Ik struikel zo vaak"
Onderwerp Multiple Sclerose
Inhoudsdeskundige Mw. Dr. H.C. Schoonderwaldt, Neurologie UMCN Prof. Dr. P.F. de Vries Robbé arts, Klinisch Redeneren, Medische Informatiekunde UMCN Dr. J.H.M. van der Straaten arts, UMCN
Technisch verantwoordelijke Drs. M.L.G. Alers Drs. M.H. Popeijus, arts
Opleidingsniveau studenten De casus is met name bedoeld voor medisch studenten in de doctoraalfase van de opleiding.
Inzet in het onderwijs De casus wordt ingezet tijdens het blok- of lijnonderwijs waarin klinisch redeneren wordt onderwezen. De casus is met name bedoeld voor het blokonderwijs over het zenuwstelsel. Eventueel is toepassing van de casus tijdens de co-schappen (Neurologie) ook mogelijk.
Literatuur • • • • • •
Farmocotherapeutisch Kompas 2003 Diagnostisch Kompas 1999/2000 Wiersinga WJ, Schimmer B, Levi M. Handboek voor de co-assistent; Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum, 2002. Reitsma WD, Elte JWF, Overbosch D. Diffentiele diagnostiek in de interne geneeskunde; 2nd ed. Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum, 1998. Burton D. Rose, MD & Joseph M. Rush, MD. UpToDate Online 12.2; http://www.uptodate.com/, 2004. Hijdra A, Koudstaal PJ, Roos RAC. Neurologie; 3rd ed. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg, 2003.
Multimedia materiaal Voor beeldmateriaal (o.a. röntgenfoto’s) kan een beroep worden gedaan op materiaal van docenten en van de afdeling Neurologie van het UMC St Radboud. Uit het boek Neurologie door A. Hijdra is Figuur box 16.2.1 “Visual evoked potentials” overgenomen en Figuur box 16.5.1 “T2 gewogen MRI-scans”.
Ziektebeloop De patiënte komt in verband met onduidelijke en vage klachten van het rechterbeen. Deze eerste verschijnselen zijn meestal sensibele klachten, vaak geuit als een doof, vreemd, tintelend of branderig gevel in de ledematen. Bij deze patiënte blijkt 4 jaar eerder mogelijk al een episode te hebben doorgemaakt van een tijdelijke duizeligheid zonder aantoonbare oorzaak, welke een relatie kan hebben met MS en een uiting zal zijn van betrokkenheid van het akoestische systeem (neuritis retrobulbaris). Ook haar handenmotoriek was toen mogelijk aangedaan. Met name vanwege het vage karakter van deze klachten worden ze dan ook niet altijd met een ziekte (of MS) in verband gebracht.
1
Bij lichamelijk onderzoek wordt onder andere aan het linkeroog een verminderde visus gemeten en een temporale bleekheid van de papil. Tevens is sprake van een stroomgevoel in de rug bij flexie van het hoofd. Het rechterbeen heeft proximaal wat spierzwakte en een lichte tonusverhoging. Verder is sprake van coördinatiestoornissen en gestoorde reflexen passend bij MS. De diagnose wordt gesteld op basis van uitsluiting van de andere mogelijke verklaringen in de differentiaal diagnose. De differentiaal diagnose omvat de volgende ziektebeelden: • vitamine B12 deficiëntie • Lyme (neuro-)borreliose • systemische lupus erythematosus (SLE, vasculitis) • Arnold Chiari malformatie • multiple sclerose Aanvullend onderzoek omvat bepaling van vitamine B12 en foliumzuur (vitamine B12 deficiëntie), titer/kweek in bloed en liquor op Borreliose (infectie met Borreliose), bloedonderzoek op antinucleaire antistoffen (SLE), MRI-scan hersenen (vasculitis/SLE, Arnold Chiari en MS) en tot slot een liquor onderzoek op oligoklonale banden en het bepalen van de IgG-index in de liquor (MS). Eventueel kan aanvullend nog een VEP en blaasscan worden uitgevoerd ter bevestiging van de diagnose MS. De diagnostische criteria van McDonald (zie plaatje: McDonald_criteria.gif) Minimaal dient een MRI hersenen te worden gedaan om laesies in de witte stof rondom de ventrikels en in het corpus callosum zichtbaar te maken (bevestigd). Onderzoek van de liquor cerebrospinalis naar IgG en de verhouding hiervan met het IgG in het bloed (=de IgG-index) welke beide zijn verhoogd maakt MS zeer waarschijnlijk. Bij elektroforetisch onderzoek van het IgG wordt vaak een patroon van oligoklonale banden gevonden. Voor de behandeling zie “Nabespreking”.
Introductie Een 30-jarige rechtshandige vrouw heeft sinds enkele weken in toenemende mate klachten van haar rechter been. Omdat het zo’n vreemd en onbestemd gevoel was had ze het idee dat het vanzelf wel over zou gaan. Nu dit al enkele weken zo aanhoudt en zij geen verbetering heeft bemerkt vond ze dat ze toch maar bij u langs moest gaan. Ze moest vandaag toch even langs voor een herhalingsrecept voor de pil.
Anamnese Sociaal Haar man heeft geen idee wat het zou kunnen zijn, maar vreemd vindt hij het wel. Ondanks dat het veel moeite kost laat ze nog geen werk liggen. Voor de kinderen en de omgeving probeert ze de klachten ook voor zich te houden. Cognitief Ze komt helemaal tot niets meer, omdat ze ook zoveel moe is denkt ze misschien wel “in de put te zitten”. Emoties Erg leuk vindt ze het allemaal niet. Gedrag Ze heeft nog niets kunnen verzinnen wat haar klachten doet verminderen. Wel heeft ze nu de neiging heeft om bij het lopen voortdurend naar haar voet te kijken tegen het omzwikken. Verwachtingen Ze hoopt dat u haar goed nakijkt en een oorzaak kan vinden voor haar vreemde probleem. Hoofdklacht Toenemende klachten van het rechter been. Speciële anamnese Een 30-jarige rechtshandige vrouw heeft sinds enkele weken in toenemende mate klachten van haar rechter been. Momenteel wordt haar been al moe na 15 minuten lopen. Aanvankelijk bestonden haar klachten uit het gevoel alsof er een strakke band rond de wreef en later rond de enkel zat. Haar rechter voetzool voelde verdikt aan en gaf het idee alsof ze op een kussentje liep. Dit vreemde gevoel was in de loop van enkele dagen opgetrokken tot
2
de lies. Autorijden lukt niet meer omdat ze de voet niet op de pedaal kan houden, aangezien ze niet voelt welke stand de voet heeft. In bed ligt haar rechter been soms “buitenboord”. Bij het lopen op een oneffen weg is de rechter voet al verschillende malen omgezwikt zodat zij nu de neiging heeft om bij het lopen voortdurend naar haar voet te kijken. Dit voorkomt echter niet dat zij soms ook door haar rechter knie lijkt te zakken. Moeheid Ondanks dat ze prima slaap heeft ze totaal geen energie. Ze zou toch moeten genieten van deze mooie dagen. Ze voelt zich alleen maar moe, moe en moe. Voorgeschiedenis Over haar voorgeschiedenis vertelt uw patiënte geen noemenswaardige aandoeningen. Misschien komt dat bij meer specifiekere vragen wel. Medicatie Microgynon '30' Warme douche Ze gaat liever in een koud bad, dan voelt zij zich veel fitter. Heesheid Geen klachten van heesheid maar mijn man heeft afgelopen jaar wel eens gezegd wat praat je toch onduidelijk maar dat had ik zelf niet zo in de gaten. Gelukkig hebben de kinderen nooit iets gemerkt; hoop ik. Eetlust Haar eetlust is prima. Dieet Alhoewel ze niet zo gek is op vleesproducten, is ze geen vegetariër. Incontinentie mictie Ze heeft wel eens last gehad van problemen met plassen. Ze heeft snel blaasontstekingen. Ziekten aan urinewegen Patiënte heeft regelmatig last van urineweginfecties gehad. Zwangerschap Vier jaar geleden een miskraam. Jaar later eerste kind, direct daarop de twee. Beide zwangerschappen zijn ongecompliceerd verlopen. Duizeligheid Klachten van duizeligheid heeft ze inderdaad wel eens gehad. Dit kwam zo’n 4 jaar (2000) geleden heel plotseling opzetten, alles draaide om me heen. Niemand kon hiervoor een oorzaak vinden, ook de KNO-arts niet. Gelukkig ging het na een paar dagen weer over. Ik was toen ook heel zenuwachtig in die tijd, mijn hand trilde van de zenuwen. Ik had toen net 6 weken tevoren een miskraam gehad en begon hierna met een nieuwe baan als onderwijzeres. Het schrijven op het bord ging een hele tijd met grote slordige hanenpoten. Ik schaamde me dood voor de kinderen. En ik had altijd zo’n mooi handschrift. Gezichtvermogen Op haar 18e (1992) levensjaar heeft ze gedurende één week pijn gehad aan haar linkeroog en zag hiermee heel wazig. Oogarts vond geen oorzaak. Is vanzelf weer helemaal goed gekomen. Slaapstoornissen Ze slaapt prima. Hernia Ze heeft geen last gehad van lage rugpijn of uitstralende pijn bij hoesten of andere drukverhogende momenten. Teek Het kan zijn dat ze wel eens is gebeten door een teek. Ooit eerder deze klachten gehad? Nee. Gevoel in benen Autorijden lukt niet meer omdat ze de rechtervoet niet op de pedaal kan houden,aangezien ze niet voelt welke stand de voet heeft. In bed ligt haar rechterbeen soms “buitenboord”. Kracht benen Ze vindt dat de kracht in het rechterbeen is verminderd. Lopen Haar rechterbeen wordt al moe na 15 minuten lopen. Aanvankelijk bestonden haar klachten uit het gevoel alsof er een strakke band rond de wreef en later rond de enkel zat. Haar
3
rechtervoetzool voelde verdikt aan en gaf het idee alsof ze op een kussentje liep. Dit vreemde gevoel was in de loop van enkele dagen opgetrokken tot de lies. Bij het lopen op een oneffen weg is de rechtervoet al verschillende malen omgezwikt zodat zij nu de neiging heeft om bij het lopen voortdurend naar haar voet te kijken. Dit voorkomt echter niet dat zij soms ook door haar rechterknie lijkt te zakken. Beroep/hobby’s Sinds vier jaar is patiënte lerares op een basis school. Ze geeft les in de groepen 6 en 7. Sociale omstandigheden Ze is acht getrouwd en woont in een rijtjeshuis aan de rand van een groot bos. Daar wandelen ze vaak met de hond. Twee kinderen; een jongen van 4 en een meisje van 3 jaar oud. Ziektes in de familie Zus van moeder zit al 25 jaar in een rolstoel omdat ze niet kan lopen in verband met onbekende aandoening. Algemene indruk Gezond uitziende jonge vrouw; stemming: normaal. Auscultatie thorax Geen bijzonderheden hart longen Percussie thorax Geen bijzonderheden hart longen mammae Palpatie thorax Geen bijzonderheden mammae Inspectie abdomen Geen bijzondeheden Auscultatie abdomen Geen bijzondeheden Percussie abdomen Geen bijzondeheden Palpatie abdomen Geen bijzondeheden Orientatie tijd/plaats/persoon: Bewustzijn EMV: maximaal. Hogere cerebrale functies Hogere cerebrale functies: ongestoord. Spreken Spontane spraak geen afwijkingen. Bij sneller spreken struikelt ze over de woorden. Aandacht en begrip Aandacht en coöperatie: goed. Tekenen van intracraniële drukverhoging Geen tekenen van intracraniële drukverhoging. Meningeale prikkelingsverschijnselen Bij flexie hoofd geeft patiënte aan stroomgevoel in de rug te krijgen. Nekbewegingen verder onbeperkt en niet pijnlijk. Onderzoek hersenzenuwen Hersenzenuw I g.b. Hersenzenuw II Visus: OD 12/10; OS 8/10. Gezichtsvelden intact. In fundo: OD geen afwijkingen; OS temporale bleekheid van de papil.. Hersenzenuwen III, IV en VI Pupillen symmetrisch in grootte en goed reagerend op licht en convergentie. Volgbewegingen intact zonder dubbelzien. Bij snel volgen echter worden de volgbewegingen niet mooi vloeiend uitgevoerd. Bij kijken naar links vertoont het linkeroog een duidelijke graad 1 horizontale nystagmus. Het rechteroog laat geen nystagmus zien maar lijkt niet geheel in de rechter nasale hoek te kunnen komen. Patiënte geeft op dat moment aan zich even wat duizelig te voelen. Hersenzenuw V Corneareflexen symmetrisch normaal. Sensibiliteit in gebied V123 beiderzijds ongestoord. Kauwkracht: normaal
4
Hersenzenuw VII functie oog en mondtak symmetrisch normaal Hersenzenuw VIII Gehoor beiderzijds intact. Hersenzenuw IX en X Slikken g.b.; farynxbogen worden symmetrisch opgetrokken; farynxreflex intact. Hersenzenuw XI g.b. Hersenzenuw XII Steekt tong recht uit, geen atrofie. Reflexen: Periostreflexen Er is een algehele hyperreflexie van alle periostreflexen Enkelclonus Periostreflexen met een enkelclonus VZR Linker voetzoolreflex APR Beiderzijds volgens Babinski. BHR De buikhuidreflexen (BHR) zijn afwezig. Pseudobulbaire reflexen Er zijn geen pseudobulbaire reflexen. Sensibiliteit: De vitale sensibiliteit is overal intact. Het gewrichtsgevoel aan de tenen is duidelijk gestoord: rechts meer dan L. De vibratiezin aan de benen is beiderzijds afwezig tot aan de liezen en over de wervelkolom tot de 11e thoracale wervel. Aan de armen is de vibratiezin beiderzijds verkort. Motoriek en tonus: Kracht en tonus armen Normaal; geen atrofie Kracht en tonus benen Lichte spierzwakte proximaal en distale groepen van het rechter been (4/5) met lichte tonusverhoging en geen atrofiëen of fasciculaties. Linker been: normaal. Lopen Bij lopen is er een ataxie en neiging tot circumductie van het rechter been. Op de hakken staan Bij het op de hakken staan valt een lichte zwakte op van de voetheffers van het rechter been. Coördinatie: De top-top en top-neusproef wordt aan de linker hand slordig uitgevoerd met een lichte dysmetrie en een intentietremor; hetgeen niet erger wordt bij gesloten ogen. Aan de rechterarm geen bijzonderheden. Er is een dysdiadochokinese aan de linker arm. De kniehakproef wordt beiderzijds atactisch uitgevoerd; links meer dan rechts en de ataxie wordt erger bij gesloten ogen. De koorddansersgang is niet goed mogelijk ; patiënte heeft een valneiging naar alle kanten. Het looppatroon heeft enigszins het aspect van een dronkemansgang. De proef van Romberg is duidelijk gestoord.
Aanvullend onderzoek Bepaling vitamines B12/foliumzuur Alle bloedwaarden zijn normaal Bloedonderzoek op borreliose en op vasculitis (SLE) 4 oligoklonale bandjes (niet in het bloed aanwezig) en een verhoogde IgG-index MRI MRI van hersenen; hersenstam en evt RM; let hierbij ook op grootte achterhoofdsgat. MRI is passend bij meerdere wittestof-lesies in hersenstam; dorsaal hoog cervicaal en rondom de ventrikels. Geen tekenen Arnold Chiari.( geen uitgezakte cerebellaire tonsillen in achterhoofdsgat) Liquor onderzoek Liquor onderzoek op Borreliose en op bandjes en IGG/index
5
Titers Borrelia zijn negatief VEP Eventueel onderzoeken de visual evoked potentials (VEP). De VEP is duidelijk gestoord L>R Blaasscan Eventueel met blaasscan urineretenties aantonen en zo ja dan eventueel verder urodynamisch onderzoek Diastolische bloeddruk 80 mmHg Geslacht Vrouw Gewicht 65 kg Lengte 1.72 m Systolische bloeddruk 130 mmHg Pols frequentie 72 /min, regulair en aequaal
Therapie Therapie: Methylprednisolon (5 dd 500 mg i.v. of orale kuur) bekort bij een deel van de patiënten de duur van de exacerbatie, maar heeft waarschijnlijk geen invloed op het beloop van de ziekte. Langdurige immunosuppressie (azathioprine, cyclofosfamide) heeft geen bewezen gunstige invloed in de trials tot nu toe. Ook van bèta-interferon is een gunstige invloed op de exacerbaties vastgesteld, wellicht wordt ook het verdere beloop hierdoor gunstig beïnvloed. Symptomatische therapieën betreffen relatieve rust in het acute stadium, bestrijden van eventuele infecties (blaas) en koorts (temperatuurverhoging verergert de symptomen), bestrijden van spasticiteit (baclofen, tizanidine per os, baclofen eventueel d.m.v. een `pompje' met intrathecale toediening), voorkomen van obstipatie bij rolstoelgebonden of bedlegerige patiënten. Van diëten, acupunctuur, vitamine B12 en vele andere reguliere en alternatieve middelen is geen effect te verwachten hoewel deze om begrijpelijke psychologische redenen frequent worden toegepast. Behandeling van MS (zie A. Hydra: Neurologie, p302) In de behandeling van patiënten met MS zijn verschillende aspecten te onderscheiden: 1 beïnvloeding van het ziektebeloop; 2 behandeling van exacerbaties; 3 behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van de ziekte; 4 begeleiding van de patiënt. Beïnvloeding van het ziektebeloop Van de immuunmodulerende middelen interferon-bèta en glatiramer is aangetoond dat ze het beloop van de ziekte in gunstige zin beïnvloeden. Een groot aantal gerandomiseerde clinical trials toont aan dat interferon-bèta op termijn van enkele jaren het ontstaan van nieuwe laesies op de MRI en de frequentie van exacerbaties (met ongeveer 30%) onderdrukt. Of interferon-bèta ook op de lange termijn invloed heeft op (het ontstaan van) de progressieve fase van de ziekte is helaas (nog) niet goed bekend. Een meta-analyse van uitgevoerde trials toont aan dat het middel vooral van nut is bij patiënten met een korte ziekteduur en een hoge frequentie van exacerbaties; van behandeling in de progressieve fase mag niet veel verwacht worden. Bij patiënten meteen heel agressief ziektebeloop kan het geven van immunosuppressiva overwogen worden; dit soort behandeling heeft vaak nogal wat bijwerkingen. Behandeling van exacerbaties Bij de behandeling van exacerbaties hebben corticosteroïden een belangrijke plaats. Het is aangetoond dat een behandeling met hooggedoseerde, intraveneus toegediende methylprednisolon (1000 mg per dag gedurende drie dagen) een gunstig effect heeft. De exacerbatie herstelt sneller, terwijl de bijwerkingen van de behandeling vrij gering zijn bij deze slechts enkele dagen durende behandeling. Invloed op het uiteindelijke beloop van de ziekte heeft deze behandeling met corticosteroïden niet. Overigens is het niet noodzakelijk om elke
6
verslechtering op deze wijze te behandelen; het is vaak heel goed te verantwoorden om enkele dagen aan te zien of er niet al snel een spontane verbetering optreedt. Begeleiding van patiënten In de begeleiding van patiënten bij wie de diagnose juist gesteld is, dient rekening gehouden te worden met het feit dat het vernemen van de diagnose voor vrijwel iedereen een enorme emotionele belasting is. Met nadruk moet gezegd worden dat het onverstandig is om al in deze fase te adviseren om verregaande veranderingen in het dagelijks leven aan te brengen. Het vermijden van overmatige inspanningen of het vermijden van grote hitte kan wel verstandig zijn. Er zijn geen duidelijke aanwijzingen dat bepaalde voedingsbestanddelen een gunstig dan wel ongunstig effect hebben op het uiteindelijke beloop van de ziekte. Bij bepaalde stoornissen kunnen behandeling, training en verschaffing van hulpmiddelen door revalidatiearts, fysiotherapeut of ergotherapeut belangrijk zijn. Het komt regelmatig voor dat een MS-patiënt ten gevolge van de vaak sterk sociaal invaliderende symptomen en gevolgen van de ziekte sterk geïsoleerd en depressief wordt. Hieraan dient adequaat aandacht besteed te worden. Het zal duidelijk zijn dat de begeleiding en behandeling van een MS-patiënt pas optimaal kan zijn wanneer er een multidisciplinaire zorg is, waarbij naast de neuroloog, huisarts, revalidatiearts en psycholoog ook gespecialiseerde verpleegkundigen een plaats hebben. Goodin DS, Frohman EM, Garmany GP et al. Disease modifying therapies in multiple sclerosis. Report of the Therapeutic and Technology Assessment Subcom-mittee of the American Academy of Neurology and the MS Council for Clinical Practice Guidelines. Neurology 2002; 58:169-178 Tabel: Behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van MS spasticiteit oefentherapie medicijnen (baclofen, tizanidine, dantroleen) intrathecaal toegediende baclofen neurochirurgische interventie cave: overbehandeling; bij staan en lopen kan een lichte mate van spasticiteit steun en stevigheid bieden mictieproblemen voortijdige aandrang: spasmolytica (oxybutynine, flavoxaat, tolterodine) onvermogen tot uitplassen: parasympathicomimeticum (carbacholine, distigmine, tamsulosine) chronische retentie (residu na uitplassen) • intermitterende (zelf)katheterisatie • suprapubische blaaskatheter urineweginfecties behandelen erectieproblemen lokale papaverine-injecties sildenafil moeheid amantadine (werkingsmechanisme onbekend) tremor bètablokkers, carbamazepine of primidone
Nabespreking Multipele sclerose (sclerosis multiplex, MS) (zie ook Codex Medicus 11e editie) Chronische aandoening van de witte stof van het centrale zenuwstelsel, zowel hersenen als ruggenmerg, met aanvankelijk een verloop met exacerbaties en remissies bij 90% van de patiënten. Aetiologie: Onbekend. Mogelijk onbekend virus met lange incubatietijd of abnormale reactie op antigeen van veel voorkomend virus. In het CZS treden periveneuze ontstekingshaarden op in de witte stof met vertraging van de geleiding door demyelinisatie; deze is aanvankelijk reversibel maar later ontstaan gliosehaarden (sclerose). Symptomen: Begin symptomen: visusdaling meestal aan één oog (neuritis retrobulbaris), paresthesieën en dove gevoelens zonder segmentale of perifere zenuwpatronen, parese van één of beide benen met spasticiteit, ataxie bij lopen en of van de extremiteiten, dubbelzien, vertigo, zelden mictiestoornis of mentale veranderingen. Begin bij 40% binnen uren, soms acuut (dd CVA), 30% binnen een dag tot een week, bij de overigen progressief in weken. Typisch is de spontane teruggang van de symptomen binnen enkele weken, in de eerste jaren, hoewel kleine neurologische verschijnselen (reflexverschillen, pathologische reflexen) kunnen overblijven. Veel patiënten klagen over een abnormale
7
moeheid en vermoeibaarheid. Ook neuropathische pijnen en hinderlijke bandgevoelens kunnen vooral in het chronische stadium aanwezig zijn, terwijl ook de wisselende spasticiteit pijnlijk is. Bij 70% treedt na 3-5 jaar een chronische fase op met geleidelijke toename van de verschijnselen, 10% is vanaf het begin progressief, bij 20% ontstaan ook op de lange duur geen of slechts geringe blijvende verschijnselen. De eerste verschijnselen ontstaan bij 70% tussen het 20e en het 40e jaar, bij vrouwen gemiddeld eerder dan bij mannen; bij 5% voor het 15e jaar en na het 50e jaar. Bij vrouwen 1,5 maal zo vaak als bij mannen. Frequentie: Is breedtegraad afhankelijk en neemt af naar de evenaar; in Nederland ongeveer 75 per 100.000. Diagnose: Liquor: vaak lichte lymfocytaire pleiocytose met plasmacellen, eiwit normaal of licht verhoogd met toename van intrathecale productie van IgG met multipele monoklonale banden bij elektroforese. MRI-onderzoek van hersenen en ruggenmerg laat vaak kleine hyperdensiteiten zien met een voorkeur voor de witte stof rond de ventrikels die in het acute stadium aankleuren met i.v. contrast (gadolinium) als uiting van een gestoorde bloedhersenbarrière. Een goede relatie tussen MRI-afwijkingen en het klinische beeld ontbreekt en deze afwijkingen kunnen ook bij andere ziekten van het CZS voorkomen. Met behulp van evoked potential onderzoek kunnen soms klinische latente afwijkingen worden aangetoond in het visuele systeem (Visual EP), in het sensibele systeem (SEP), de hersenstam (BAEP) en de tr. corticospinalis (Motorische EP). Differentiaal diagnose: Ziekten met multipele haarden: metastasen, vasculitiden (SLE), neuroborreliose, encefalitis disseminata, extramedullaire tumor, tumoren bij het chiasma en achter de orbita, tumor in de achterste schedelgroeve, misvorming van ArnoldChiari, conversie. Therapie: Methylprednisolon (5 dd 500 mg i.v. of orale kuur) bekort bij een deel van de patiënten de duur van de exacerbatie, maar heeft waarschijnlijk geen invloed op het beloop van de ziekte. Langdurige immunosuppressie (azathioprine, cyclofosfamide) heeft geen bewezen gunstige invloed in de trials tot nu toe. Ook van bèta-interferon is een gunstige invloed op de exacerbaties vastgesteld, wellicht wordt ook het verdere beloop hierdoor gunstig beïnvloed. Symptomatische therapieën betreffen relatieve rust in het acute stadium, bestrijden van eventuele infecties (blaas) en koorts (temperatuurverhoging verergert de symptomen), bestrijden van spasticiteit (baclofen, tizanidine per os, baclofen eventueel d.m.v. een `pompje' met intrathecale toediening), voorkomen van obstipatie bij rolstoelgebonden of bedlegerige patiënten. Van diëten, acupunctuur, vitamine B12 en vele andere reguliere en alternatieve middelen is geen effect te verwachten hoewel deze om begrijpelijke psychologische redenen frequent worden toegepast.
Klinisch redeneren Activerende gegevens Anamnese Anamnese: 1. Sinds enkele weken progressieve klachten van achterstrengaandoening R been tot de lies 2. Kracht R been verminderd 3. op 18e jr passagère visusklachten L oog met pijn 4. op 26e jr: passagère draaiduizeligheid e.c.i. (na miskraam) 5. trillende hand na miskraam 6. slordig handschrift met hanenpoten gehad 7. snel blaasontstekingen 8. moe 9. geen energie 10. fitter na koud bad 11. komt vaak in bossen 12. tekenbeten mogelijk 13. zus van moeder in rolstoel; loopstoornissen 14. soms onduidelijk spreken Lichamelijk onderzoek 15. bij flexie hoofd stroom in rug 16. visus OS: 0.8
8
17. temporale bleekheid papil OS 18. snelle volgbewegingen ogen niet vloeiend 19. L oog nystagmus bij abductie 20. R oog beperking adductie 21. struikelt over woorden bij snel spreken 22. R been parese 4/5 proximaal en distaal 23. lichte tonusverhoging R been 24. circumductie R been 25. zwakte voetheffers R been 26. dysmetrie en intentietremor L hand niet verergerend bij sluiten ogen 27. dysdiadochokinese L arm 28. ataxie knie-hak-proef R meer dan.L en toenemend bij gesloten ogen 29. valt naar alle kanten bij koorddansersgang 30. dronkemansgang 31. gestoorde proef van Romberg 32. gewrichtsgevoel tenen R>L gestoord 33. vibratiezin tot liezen afwezig 34. vibratiezin over wervels tot Th 11 afwezig 35. vibratiezin armen bdz verkort 36. hyperreflexie alle periostreflexen 37. enkelclonus L 38. VZR bdz Babinski 39. Buikhuidreflexen afwezig Probleemlijst Actuele problemen I: op 18e jr neuritis retrobulbaris en nu teken van Uhthoff met visus OS 0.8 (3, 17, 16) II: internucleaire ophtalmoplegie (18, 19, 20) III: op 26e jr vertigo aanvallen na miskraam (4) IV: Dysarthrie: onduidelijk spreken;over woorden struikelen (14, 21) V: parese R been (prox=distaal) met tonusverhoging en circumductie en zwakte voetheffers (2, 22, 23, 24, 25) VI: Hyperreflexie armen en benen met enkelclonus L en VZR vlgs Babinski en afwezige BHR ( 36,37,38, 39) VII: achterstrengklachten R been; vibratiezin afwezig tot liezen en tot wervel Th 11 ; gewrichtsgevoel tenen R>L gestoord (1, 31, 32, 33, 34) VIII: vibratiezin armen verkort (35) met Symptoom van L’hermitte (15) IX: gestoorde proef van Romberg ( 31) X: dysmetrie en intentietremor L hand niet toenemend bij sluiten ogen en dysdiadochokinese; trillende hand; slordig handschrift (5,6, 26, 27) XI: dronkemansgang; ataxie benen toenemend bij gesloten ogen (28, 29, 30) XII: snel blaasontstekingen (7) XIII: moeheid (8,9) XIV: Fitter na koud bad (10) XV: bossen/tekenbeten (11, 12) XVI: zus van moeder in rolstoel; loopstoornissen (13) Niet actuele problemen -? Lokalisatie per probleem I: past bij probleem NII links II: Internuclear ophthalmoplegia tgv aandoening fasciculus longitudinale mediale. Is lange baan dubbelzijdige paramediaan lopend door hersenstam III: Vertigo is aandoening van het perifere of centrale vestibulaire systeem. Door het ontbreken van o.a doofheid; misselijkheid en braken wordt perifeer minder waarschijnlijk. Dus centraal: betekent aandoening van vestibulaire kernen of banen: liggen in of lopen door de hersenstam. IV: Dysarthrie : welke vormen zijn hiervan bekend? - bulbair = perifere aandoening: echter geen atrofie of uitval spieren tong, mond - pseudobulbair: echter geen pseudobulbaire tekenen aanwezig - extrapiramidaal: geen tekenen van aanwezig
9
- myogeen: geen spierzwakte in mondgebied - cerebellair : is mogelijk V: past bij centrale parese; dus piramide baan; gezien verdeling prox=distaal wordt corticaal zelf minder waarschijnlijk. Over blijft de piramidebaan vanaf L cortex door hemisfeer door capsula interna; hersenstam Links en dan door ruggenmerg (RM) rechts tot niveau laag thoracaal. Zwakte voetheffers zal ook centraal zijn mede gezien probleem VI (enkelclonus L) VI: Past allemaal bij dbz piramidaal syndroom L>R; kan weer gehele verloop van beide piramidebanen zijn ( de corticospinale banen) Aangezien armen ook meedoen in de hyperreflexie zou de laagste lokalisatie cervicaal moeten zijn. De corticobulbaire banen bdz lijken niet aangetast want er zijn geen pseudobulbaire verschijnselen. VII: past bij ernstige stoornis achterstrengen tot RM-niveau Th11; licht asymmetrisch. VIII: Past bij AS stoornis op cervicaal niveau IX: past bij diepe gevoelsstoornis benen = AS X: Alle verschijnselen passen bij een ataxie van de L arm (in verleden R) Dit kan een sensorische of een cerebellaire ataxie zijn. Aangezien er geen invloed is van visuele informatie pleit dit tegen sensorisch en dus voor een cerebellaire ataxie. Probleem zit nu L cerebellair of in de L cerebellaire banen XI: passend bij achterstrengs-ataxie benen XII: kan duiden op blaasretenties door niet goed leeg kunnen plassen ; dus eventueel denken aan neurogene blaasdysfunctie (gevoel stoornis door AS; spastisch door piramidale stoornis) Samenvatting Lokalisatie 1-NII links 2-FLM in hersenstam 3-vestibulaire kernen/banen in hersenstam 4-cerebellair vooral L en/of cerebellaire banen 5-piramidebanen tot aan cervicaal niveau 6-AS stoornis tot en met cervicaal niveau Probleemboom
Diagnoses De differentiaal diagnose omvat de volgende ziektebeelden: • Vitamine B12 deficiëntie • Multiple Sclerose • Lyme (neuro-)borreliose • Vasculitis haarden in de witte stof bij bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus (SLE) • syndroom van Arnold Chiari
Diagnose Multiple Sclerose
Technische opbouw casus Als uit de anamnestische gegevens de klachten aan het rechter been van mevrouw blijken, zal de student een vraag over de lokalisatie van deze typische sensibele klacht moeten beantwoorden. Vervolgens wordt van student verwacht dat deze vragen formuleert in het kader van de huidige klachten: lage rugpijn?, uitstralende pijn bij hoesten?, eerder deze klachten gehad?, kracht in benen verminderd?, dubbelzien klachten gehad?, problemen met plassen?, moe?, slaapt goed?, eetlust?, warme douche fijn?, boswandelingen?, teek?, vegetarier?, familiair neurologische ziekten?, problemen met praten gehad?. Bij een aantal activerende gegevens (visusklachten, bleekheid papil, flexie hoofd stroom in rug, oogbewegingen, circumductie rechter been) uit de anamnese worden vragen gesteld. Als de problemen zijn vastgesteld is het vervolgens van belang om per probleem de lokalisatie van dit probleem vast te stellen. Dan volgen er een aantal vragen toewerkend naar de differentiaal diagnose: gecombineerd streng syndroom, Vit. B12 deficientie, syndroom van Arnold Chiari. Uiteindelijk moet worden vastgesteld dat het om een demyeliniserende
10
aandoening gaat. Dan moet worden gekeken ovf patiente voldoet aan de diagnostische criteria van Mc Donald.
11
