Casus 21L Fase A Titel Ach, het zal wel een koudje zijn.
Onderwerp Heesheid door larynxcarcinoom
Inhoudsdeskundige Dr. A.P.M. Langeveld, KNO-arts
Technisch verantwoordelijke Drs. E.M. Schoonderwaldt
Opleidingsniveau studenten De casus is bedoeld voor medisch studenten in de doctoraalfase van de opleiding.
Inzet in het onderwijs De casus wordt ingezet tijdens het blok- of lijnonderwijs waarin klinisch redeneren wordt onderwezen. De casus is met name bedoeld voor het onderwijs in het blok waarin KNOheelkunde is opgenomen.
Literatuur Huizing E.H. (red.) Leerboek keel-, neus- en oorheelkunde. Bohn Stafleu Van Lochem, 2003. Richtlijn larynxcarninoom – Uitgave van de Nederlandse Werkgroep Hoofd-Halstumoren en het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, 1999 (http://www.cbo.nl/product/richtlijnen/pdf/larynxcarcinoom). Farmocotherapeutisch Kompas 2004. Diagnostisch Kompas 2003.
Multimedia materiaal Voor beeldmateriaal (o.a. röntgenfoto’s) kan een beroep worden gedaan op materiaal van docenten en van de afdeling KNO het van het LUMC. Mogelijk wordt er nog een aparte fotosessie gepland met een patiënt voor fotomateriaal t.b.v. lichamelijk onderzoek.
Ziektebeloop Een 39-jarige man bezoekt zijn huisarts wegens heesheid die al een maand bestaat. Zelf denkt hij dat het een verwaarloosde verkoudheid is. Omdat de huisarts geen sluitende diagnose kan stellen dient patiënt doorverwezen te worden naar de KNO-arts. Bij onderzoek blijkt er sprake van een larynxcarcinoom stadium T1N0M0 , waarvoor radiotherapie wordt voorgeschreven.
Introductie U bent werkzaam als huisarts. De heer Daalderop, 39 jaar oud, heeft sinds ongeveer een maand last van heesheid. Hij bezoekt uw spreekuur op aandringen van zijn vrouw, omdat de klacht niet over gaat. Zelf denkt hij dat het een “verwaarloosde” verkoudheid is, al is hij slechts zelden verkouden. Aanvang casus 24 november 2003 om 09.10 uur
Anamnese Hoofdklacht Uw patiënt heeft last van heesheid die maar niet over wil gaan. Duur heesheid De heesheid bestaat sinds ongeveer een maand. Commentaar: Heesheid die langer dan 2 weken bestaat is altijd een reden voor verder onderzoek. Aard van de heesheid (wisselend of continu) De klacht is continu aanwezig. Commentaar: Continue heesheid pleit voor een organische oorzaak, wisselende heesheid voor een functionele of psychogene dysfonie. Eerder langdurig hees geweest De heer Daalderop meldt nooit eerder langdurig hees te zijn geweest. Commentaar: Eerdere langdurige heesheid kan wijzen op chronische intermitterende laryngitis. Slikklachten Het slikken verloopt zonder problemen. Het voedsel zakt goed. Het slikken is niet pijnlijk. Commentaar: Ruimte innemende processen in oesophagusmond of cervicale slokdarm kunnen klachten geven van slikpassage-stoornissen. Slikpijn kan het gevolg zijn van ulcererende processen in de pharynx. Kortademigheid Patiënt heeft geen klachten van kortademigheid. Commentaar: Dyspnoe d’effort kan optreden bij subglottische afwijkingen of dubbelzijdige stembandverlamming. Hoesten De heer Daalderop vertelt dat hij tezamen met een verkoudheid ook al enkele weken last heeft van een kriebelhoest. Commentaar: Heesheid kan het gevolg zijn van linkszijdige nervus recurrensparalyse door een regionaal gemetastaseerd bronchuscarcinoom. Dit kan mede gepaard gaan met een veranderd hoestpatroon. Bloederig sputum opgeven “Ik kan me niet herinneren ooit bloederig slijm te hebben opgehoest.” Commentaar: Heesheid kan het gevolg zijn van linkszijdige nervus recurrensparalyse door een regionaal gemetastaseerd bronchuscarcinoom. Dit kan mede gepaard gaan met het opgeven van bloederig sputum. Verkouden “Ik ben nu al weken wat verkouden. Dat is niets voor mij, want normaal gesproken ben ik vrijwel nooit verkouden.” Commentaar: Chronische rhinosinusitis kan de oorzaak zijn van een chronische laryngitis met heesheid. Keelpijn Patiënt vertelt al enkele weken last van een lichte keelpijn te hebben. Commentaar: Keelpijn komt voor bij een (chronische) laryngo-faringitis of een ulcererend proces in de farynx of supraglottis. Voorgeschiedenis 28-jarige leeftijd: knieoperatie linker knie wegens gescheurde kruisband na skiongeval.
Voorgeschiedenis is verder blanco. In het verleden nooit eerder langdurig hees geweest. Allergie Voor zover patiënt weet is hij nergens overgevoelig voor. Commentaar: Een allergie kan leiden tot chronische rhinosinusitis. Dit kan weer een chronische laryngitis met heesheid veroorzaken. Gewichtsverlies Patiënt heeft niet de indruk dat hij is afgevallen, maar hij heeft recent niet meer op de weegschaal gestaan. Commentaar: Het gewicht is belangrijk indien er sprake is van een over- of ondergewicht. Maar het is ook belangrijk te vragen naar gewichtsveranderingen. Gewichtsverlies bij goede eetlust kan wijzen op maligne processen. Medicatie Vanwege de keelpijn en de heesheid heeft hij een gorgeldrankje bij drogist gehaald. Dit hielp echter niet en inmiddels gebruikt hij het drankje niet meer. De heer Daalderop gebruikt verder geen medicijnen. Commentaar: Natuurlijk is het verstandig te weten welke medicijnen uw patiënt eventueel gebruikt. Niet alleen kan u op deze manier op het spoor komen van andere ziekten die de patiënt u niet spontaan verteld heeft, maar het is ook belangrijk voor de toekomstige therapie keuze. Beroep/hobby’s Patiënt is metaalbewerker in een constructiewerkplaats. Hij werkt hier echter al een jaar of 10, dus lang voordat de heesheid begon. In zijn vrije tijd gaat hij graag vissen. Commentaar: Overbelasting van de stem door een lawaaiige omgeving kan chronische laryngitis en daardoor heesheid veroorzaken. Roken Patiënt rookt 4 pakjes zware shag in de week. Hij rookt al shag vanaf zijn 17e jaar. Commentaar: Forse rokers en/of drinkers hebben vrijwel altijd een chronische faryngitis en/of laryngitis door chronische irritatie. Alcoholgebruik Regelmatig een pilsje: gemiddeld 1-2 per dag en in het weekend wel eens wat meer. Patiënt drinkt geen sterke drank. Commentaar: Forse rokers en/of drinkers hebben vrijwel altijd een chronische faryngitis en/of laryngitis door chronische irritatie. Sociale omstandigheden Patiënt is getrouwd. Hij heeft geen kinderen. Er zijn volgens hem geen abnormale spanningen thuis of op het werk. Zijn vrouw maakt zich op dit moment meer zorgen over zijn heesheid dan patiënt zelf. Commentaar: Problemen in de sociale omstandigheden kunnen tot ziekte lijden of een voorspoedig herstel van een ziekte beïnvloeden.
Lichamelijk onderzoek Algemene indruk Gezond uitziende jonge man. Maakt geen zieke indruk.
Stem beoordelen tijdens anamnese Tijdens de anamnese is patiënt voortdurend hees zonder variaties in het karakter van de dysfonie. Geen stemwisselingen. Geen periodes van afonie. Commentaar: Continu aanwezige heesheid zonder variaties wijst op een organische dysfonie (ontsteking, tumor, verlamming), wisseling in stemklank en volume passen meer bij een functionele of psychogene stemstoornis. Inspectie hals Symmetrisch aspect. Bij slikken “stijgt” de larynx normaal en is de beweeglijkheid symmetrisch. Commentaar: Let bij inspectie op symmetrie en op beweeglijkheid (“voldoende “stijgen”) van de larynx bij slikken. Inspectie mond en keelholte Goed gesaneerd gebit. Bij beoordeling van de keelholte middels een tongspatel valt op dat het slijmvlies van de keel wat rood is. Verder worden er geen afwijkingen gezien. Commentaar: (Chronische) irratieve faryngitis wordt vaak gezien bij sterke rokers, alcoholici en bij patiënten met een (chronische) rhinosinusitis. Palpatie in de hals In de hals zijn geen vergrote lymfeklieren palpabel. Schildklier niet vergroot, symmetrische hals. Commentaar: Denk aan kliermetastasen van een mogelijke keeltumor of een schildklierafwijking als oorzaak voor een n.recurrensparese. Auscultatie longen Vesiculair ademgeruis. Beiderzijds worden basaal wat rhonchi gehoord. Geen crepitaties. Commentaar: Hogere en lagere luchtweginfecties gaan vaak samen. Longtumoren met hilusklieren kunnen een recurrensparalyse veroorzaken met heesheid tot gevolg. Percussie longen Sonore percussie. Geen dempingen. Goed beweeglijke longgrenzen.
Aanvullend onderzoek door huisarts Rhinoscopie (onderzoek van de inwendige neus) Goede doorgankelijkheid, lichte slijmvliesirritatie. Commentaar: Chronische rhinosinusitis kan een chronische laryngitis veroorzaken. Laryngoscopie (indirect) Het spiegelonderzoek van de larynx mislukt door een sterke wurgreflex. Commentaar: Moeilijk onderzoek voor minder ervaren onderzoekers. Het onderzoek wordt uitgevoerd bij zittende patiënt en onderzoeker. Eventuele gebitsprothesen worden verwijderd. Bij hoge pharyngeale reflexen kan lokale verdoving worden verkregen middels 10% lidocaïne spray tegen de pharynxwand te vernevelen. De voorhoofdspiegel of –lamp wordt ingesteld. De tong wordt met een gaasje tussen duim en wijsvinger naar buiten getrokken. Een handwarm spiegeltje wordt achter in de pharynx gebracht . Het palatum molle wordt naar achteren en naar boven geduwd. Indien de kijkrichting samenvalt met de lichtbundel komt de ingang van de larynx in zicht. Door patiënt op verschillende toonhoogten te laten foneren, worden ook de stemplooien zichtbaar. De hele larynx en hypofarynx kunnen zo worden geïnspecteerd. Score: 5 Diafanoscopie (doorlichting bijholten) Ongestoord.
Commentaar: chronische, maar symptoomloze rhinosinusitis kan een chronische laryngitis veroorzaken. Score: 0 X-sinus Niet afwijkend. Commentaar: Dit onderzoek heeft pas zin als de oorzaak van de heesheid is vastgesteld en een sinusitis als oorzaak voor de chronische laryngitis moet worden uitgesloten. Score: -2 X-thorax Geen afwijkingen. Commentaar: Dit onderzoek heeft pas zin als met een thoracale oorzaak van de heesheid rekening moet worden gehouden (stemband paralyse links door n. recurrens paralyse, mogelijk veroorzaakt door een gemetataseerd bronchuscarcinoom). Score: -2 X-oesophagus (slikfoto) Geen afwijkingen. Commentaar: Alleen zinvol als een ruimte innemend proces in de cervicale slokdarm als oorzaak voor de heesheid waarschijnlijk is. Score:-2
Therapie huisarts Doorverwijzen naar KNO-arts U verwijst patiënt voor verder onderzoek door naar de KNO-arts Commentaar: Dit is de enige juiste optie. Bij langer bestaande heesheid dient er een adequaat onderzoek naar de oorzaak ervan plaats te vinden. Gezien de mislukte laryngoscopie bij de huisarts, dient de specialist dit te herhalen en evt. verder onderzoek te doen. Score: 10 Antibioticakuurtje (Feneticilline) voorschrijven ivm vermeende verkoudheid U schrijft patiënt een kuurtje feneticilline 3dd 250 mg voor i.v.m. een vermeende faryngitis en stuurt hem naar huis met het advies nog eens terug te komen als de kuur niet helpt. Commentaar: Bij langer bestaande heesheid dient er een adequaat onderzoek van de stembanden plaats te vinden. Antibiotica hebben vaak een gunstig effect op de chronische ontsteking die iedere larynxtumor vergezelt. Daardoor bestaat het risico dat de klachten (ook de heesheid) verminderen en dat de echt diagnose wordt miskent. Gezien de mislukte laryngoscopie bij de huisarts, dient de specialist verder onderzoek te doen. Het is een kunstfout om de heesheid te gaan “behandelen” zonder dat de larynx beoordeeld is wat betreft functie en structuur. Score: -10 Patiënt geruststellen en naar huis sturen U vertelt patiënt dat u geen ernstige afwijkingen hebt kunnen vinden. U stelt patiënt gerust en stuurt hem naar huis met het advies zijn stem niet meer te gebruiken dan strikt noodzakelijk. Commentaar: Wegens onbekende diagnose is dit levensgevaarlijk mocht er toch een maligniteit aanwezig zijn. Bij langer bestaande heesheid dient er een adequaat onderzoek van de stembanden plaats te vinden. Gezien de mislukte laryngoscopie bij de huisarts, dient de specialist verder onderzoek te doen. Score: -15 Doorverwijzen naar logopedist U verwijst patiënt door naar de logopedist voor stemtherapie.
Commentaar: Dit is altijd onjuist zolang de oorzaak voor de heesheid niet bekend is. Gezien de mislukte laryngoscopie bij de huisarts, dient de specialist verder onderzoek te doen. Score: -10
Vanaf hier verandert de locatie in de casus van huisartsenpraktijk in KNO polikliniek. Aanvullend onderzoek door KNO arts Laryngoscopie (indirect) Na locale anesthesie van de keel met lidocaïnespray wordt bij spiegelonderzoek van de larynx het volgende beeld zichtbaar: De gehele larynx is matig hyperemisch. Beide stembanden zijn goed beweeglijk. Op het midden van de rechter plica vocalis bevindt zich onregelmatig hobbelig weefsel, grijsroze van kleur, circa 8 x 5 mm. groot. Bij foneren (iii-zeggen) sluiten beide stembanden niet mooi tegen elkaar en blijft er ventraal en dorsaal van de tumor ruimte tussen de stemplooien zichtbaar. Commentaar: Gezien de heesheid is het onderzoek van eerste keuze beoordeling van de stembanden: laryngoscopie. Het is een kunstfout om bij langer bestaande heesheid (van welke aard dan ook) te gaan “behandelen” zonder dat de larynx beoordeeld is wat structuur en functie betreft. Het onderzoek wordt uitgevoerd bij zittende patiënt en onderzoeker. Eventuele gebitsprothesen worden verwijderd. Bij hoge pharyngeale reflexen kan lokale verdoving worden verkregen middels 10% lidocaïne spray tegen de pharynxwand te vernevelen. De voorhoofdspiegel of –lamp wordt ingesteld. De tong wordt met een gaasje tussen duim en wijsvinger naar buiten getrokken. Een handwarm spiegeltje wordt achter in de pharynx gebracht. Het palatum molle wordt naar achteren en naar boven geduwd. Indien de kijkrichting samenvalt met de lichtbundel komt de ingang van de larynx in zicht. Door patiënt op verschillende toonhoogten te laten foneren, worden ook de stemplooien zichtbaar. De hele larynx en hypofarynx kunnen zo worden geïnspecteerd. Stroboscopie Beide stembanden zijn goed beweeglijk. Op het midden van de rechter plica vocalis bevindt zich onregelmatig hobbelig weefsel, grijsroze van kleur, circa 8 x 5 mm. groot. Bij foneren (iiizeggen) sluiten beide stembanden niet mooi tegen elkaar en blijft er ventraal en dorsaal van de tumor ruimte tussen de stemplooien zichtbaar. Commmentaar: De fijnere bewegingen van de stemplooien kunnen worden beoordeeld middels een stoboscoop. Deze bestaat uit een intermitterende lichtbron met een frequentie die wordt aangepast aan de trillingsfrequentie van de stemplooien d.m.v. een tegen de larynx aangehouden microfoon. Deze brengt de frequentie van de stoboscoop op F-1 of F-2, waardoor de stemplooi trilling sterk vertraagd kan worden waargenomen. Als de stemplooien 100x/sec trillen belicht men 99x/sec of 98x/sec. Hierdoor ontstaat de optische illusie dat de stemplooien 1 of 2 trillengen/sec uitvoeren en kan het trillingspatroon van de stemplooi nauwkeurig worden beoordeeld. Panendoscopie (keelonderzoek onder narcose) Behoudens een circumscripte laesie van de rechter ware stemband worden er bij onderzoek van de patiënt in narcose geen afwijkingen in de bovenste tractus respiratorius en digestivus waargenomen. Er wordt een biopt van de laesie genomen. Commentaar: Een keelonderzoek onder narcose geeft u de mogelijkheid om de bovenste tractus respiratorius en digestivus goed te beoordelen en om histologie van de bij laryngoscopie waargenomen afwijking te krijgen (stadiëring van de afwijking). Het onderzoek wordt verricht middels een laryngoscoop of, tegenwoordig vaker, via een operatiemicroscoop. Een laryngoscoop is een speciaal vervaardigde holle buis waarin een lichtbron is aangebracht. Deze wordt onder algehele anesthesie via de mondholte ingebracht. De epiglottis wordt met de lip van de scoop opgelicht, waardoor men zicht krijgt op de stembanden.
Bij gebruik van de operatiemicroscoop heeft men de mogelijkheid om speciaal voor de microscoop ontwikkeld instrumentarium (waaronder laserapparatuur, meestal de CO2 laser) te gebruiken. Dit heeft het indicatiegebied voor diagnostische en therapeutische ingrepen flink uitgebreid. Stembandbiopsie PA uitslag: Infiltratief groeiend plaveiselcelcarcinoom. Concluderend is er sprake van een klein glottisch larynxcarcinoom (T1N0M0). Commentaar: Een biopt van de afwijking is onmisbaar in de diagnostiek en stadiëring van de afwijking. CT scan larynx Op het midden van de rechter plica vocalis bevindt zich onregelmatig hobbelig weefsel, circa 8 x 5 mm. groot. Er worden geen aanwijzingen gevonden voor verdere uitbreiding van de laesie. Het kraakbenig larynxskelet is vrij van tumor. Geen aanwijzingen gevonden voor lymfkliermetastasen. Commentaar: Een CT scan (of MRI scan) wordt verricht om de uitbreiding in de diepte vast te stellen, om aantasting van het kraakbenig larynxskelet uit te sluiten en om kleine niet palpabele lymfkliermetastasen op te sporen. Score: 0
Therapie KNO arts Bestraling U schrijft radiotherapie voor als behandeling van het larynxcarcinoom. 66 Gy in 33 fracties van 2 Gy, 5 keer per week. Commentaar: De Nederlandse Werkgroep Hoofd-Halstumoren adviseert bij een glottisch T1 carcinoom bestraling als behandeling van 1e keus. Dosering: 66 Gy in 33 fracties van 2Gy 5 keer per week. Een goed alternatief is 60 Gy in 25 fracties van 2,4 Gy, 5 keer per week. Score: 25 Partiële laryngectomie Dit is gezien de stadiëring van de tumor (T1N0M0) bij deze patiënt geen behandeling van eerste keus. Commentaar: Bij middelgrote (T2 tot kleine T3) larynxcarcinomen kan gekozen worden voor partiële larynxresectie, hetzij uitwendig, hetzij via microlaryngoscopische benadering. Ook bij een eventueel recidief na bestraling wordt bekeken of de tumor met partiële larynxresectie radicaal te verwijderen is. Laserchirurgie Dit is gezien de stadiëring van de tumor (T1N0M0) bij deze patiënt geen behandeling van eerste keus. Commentaar: Behandeling met een CO2 laser verdient de voorkeur als behandeling van 1e keus bij ernstige dysplasie / carcinoma in situ van de ware stembanden.
Nabespreking Bij stemstoornissen gelden twee grondregels: 1. Bij een langer dan 3 weken bestaande heesheid, die niet reageert op eenvoudige therapie (gorgeldrankje en stemsparen) is goed spiegelonderzoek van de larynx noodzakelijk. Mannen en vrouwen boven de veertig jaar met een sinds enkele weken bestaande heesheid zijn verdacht voor een larynxcarcinoom tot het tegendeel bewezen is. De enig juiste handelwijze bij een dergelijke patiënt is dus het verrichten c.q. laten verrichten van een adequaat spiegelonderzoek van het strottenhoofd. Goede beoordeling van het larynxbeeld is voor de verdere diagnostiek cruciaal. Als de HA dit niet zelf kan, (spiegelen larynx is mislukt) dan moet dat door de specialist gebeuren.
2. Het bewijs moet worden geleverd door histologisch onderzoek van een biopt uit de aangetaste stemband. Larynxbeeld en histologie zijn beide essentieel voor de diagnose. De tumor bij deze patiënt bleek een larynxcarcinoom T1N0M0 te zijn. De therapie is afhankelijk van lokalisatie en uitbreiding van de tumor en het al of niet aanwezig zijn van regionale en/of perifere metastasen. Het larynxcarcinoom heeft over het algemeen een goede prognose met een 5-jaars overleving voor alle stadia samen van ongeveer 60%. Bij T1 glottische larynxcarcinomen kan een genezing van 85-90% worden bereikt. Vroege stadia larynxcarcinomen hebben een betere prognose dan tumoren die laat worden gediagnostiseerd. Glottische carcinomen hebben een betere prognose dan supraglottische, omdat deze laatste een grotere kans hebben op lymfkliermetastasering.
Klinisch redeneren Mogelijke differentiaal diagnoses Larynxcarcinoom Chronische laryngitis Benigne stembandpoliep Linkszijdige n.recurrensparaese door gemetastaseerd bronchuscarcinoom Functionele dysfonie Stembandpapillomen
Technische opbouw casus Omdat de casus eindigt door de juiste operatieve ingreep te selecteren, kan de opbouw van de casus relatief eenvoudig worden gehouden. Alle essentiële symptomen aan 1 ziekteparameter “Mate van heesheid” gekoppeld. Voor ieder symptoom hoeft er in principe maar 1 antwoord geprogrammeerd te worden. De genezende operatieve ingreep kan pas worden geselecteerd als er voldoende diagnostiek is gedaan om de diagnose stellen en enkele andere oorzaken voor de klachten zijn uitgesloten. Dit wordt in de rules geregeld.
