CONVULSIES BIJ KINDEREN: EEN “GEWONE” KOORTSSTUIP? O. F. Brouwer
Afdeling Neurologie Universitair Medisch Centrum Groningen
EPILEPSIE
Waarom ontstaat een epileptische aanval? • ‘Afwijkende prikkelbaarheid’ van hersencellen • ‘Afwijkende synchronisatie’ = gelijktijdig actief worden van een grote groep van hersencellen
Wat is een epileptische aanval? • Als een dergelijke abnormale activiteit van een grote groep hersencellen gepaard gaat met klinische verschijnselen: – – – – – –
Motorisch Sensibel Visueel Auditief Autonoom Psychische gewaarwordingen
Aanvallen: partieel of gegeneraliseerd • Partiёle aanval
• Secundair gegeneraliseerde aanval • Primair gegeneraliseerde aanval
Epilepsie - definitie • Tenminste twee niet-geprovoceerde aanvallen of één laat symptomatische aanval
Oorzaken van epilepsie • Symptomatisch – – –
Genetisch Metabool Structureel
• Onbekend
Epilepsie met structurele oorzaak • Aanlegstoornis • Structurele beschadiging – – – –
Hersenbloeding of –infarct Infectie Trauma Posthypoxisch
• Hersentumor • Mesio-temporale sclerose (MTS)
EEG-diagnostiek • Helpt bij aanvalsclassificatie • Bij ca. 50% van patiënten met epilepsie interictale afwijkingen • Epileptische activiteit is op zich niet bewijzend voor de diagnose epilepsie
Piek
Piekgolven
Niet-epileptische aanvallen met bewusteloosheid Hersenen Hart Bloedsomloop Metabool
Epilepsie [CVA: bijna nooit!!] Ritmestoornis Flauwvallen Hyperventilatie Hypoglycemie
Niet-epileptische aanvallen zonder bewusteloosheid Hersenen
Vestibulair Psychogeen
Epilepsie Paroxysmale dystonie Migraine Narcolepsie (kataplexie) BPPD, Menière, neuronitis vestibularis
Onderscheid epileptisch vs. nietepileptisch • Herkenning typische patroon • Epileptisch: verandering bewustzijn actieve (motorische) fenomenen tongbeet, (incontinentie) postictale fase afwezigheid acuut luxerend moment
KOORTSCONVULSIES
Definitie • (Epileptische) aanvallen bij koorts zonder infectie van het centrale zenuwstelsel of een andere specifieke oorzaak • Prevalentie: 3-8% (kinderen < 7 jr)
Klinische verschijnselen • Tussen 6 mnd en 6 jaar (bij helft tussen 12-30 maanden) • Meest korte, gegeneraliseerde t.c. aanvallen; ca. 10% focale kenmerken • 87% < 10 minuten; 5% febriele SE • Complexe koortsconvulsies (vs. eenvoudige koortsconvulsies) – – –
Duur > 15 minuten Meerdere aanvallen < 24 uur Focale kenmerken
Waarom hebben kinderen koortsstuipen? • Erfelijke factoren – –
24% koortsconvulsies in de familie, 4% epilepsie Families met erfelijke vorm van epilepsie inclusief koortsconvulsies (GEFS+)
• Omgevingsfactoren – –
Koorts > 38°C Geen bewezen relatie met maximale snelheid van temperatuurstijging
Kans op recidief • 30% van de kinderen krijgt ooit recidief • Risicofactoren voor recidief: – – – –
Eerste convulsie < 18 maanden Relatief weinig koorts (rond 38°C) Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval Koortsconvulsies in de familie
• Herhalingsrisico: – –
4% zonder risicofactoren 76% met alle risicofactoren
Risico op epilepsie • Risicofactoren: – – – –
Complexe koortsconvulsies Neurologische afwijkingen Epilepsie in de familie Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval
• Risico op epilepsie zonder risicofactoren: 2.4% (1.4% in de bevolking) • Risico op epilepsie met risicofactoren: 10-49%
Koortsconvulsies en meningitis • Risico op meningitis klein (0.23%) • Bij febriele SE tot 18% ! • Andere klinische verschijnselen (nekstijfheid, sufheid) – –
Bij jonge kinderen (< 2 jr) minder opvallend Minder duidelijk door effect benzodiazepines
Epilepsiesyndromen met koortsconvulsies • Koortsconvulsies • Gegeneraliseerde epilepsie met koortsconvulsies plus (GEFS+) – – –
Variabel fenotype Autosomaal dominant Verschillende genen betrokken
BEHANDELING
Wanneer starten? • • • •
bij zekere diagnose epilepsie > 2 niet-geprovoceerde aanvallen, binnen 1 jr? afhankelijk van type en frequentie aanvallen afhankelijk van prognose
Welk antiepilepticum? • afhankelijk van classificatie • afhankelijk van individuele karakteristieken – comorbiditeit – mgl bijwerkingen en interacties (obesitas, gedrag) – lft en sexe (OAC gebruik, zwangerschap) • werkingsmechanisme • gewenste snelheid
AED ontwikkeling
Wanneer stoppen AED? • afweging voordeel stoppen vs. risico van recidief • niet bij: – bepaalde epilepsiesyndromen (JME) – volwassenen: symptomatische epilepsie • wel bij: – kinderen: overwegen na 1-2 jaar aanvalsvrijheid – volwassenen: overwegen na 2 jaar (rijbewijs 3 jaar)
Niet-medicamenteuze behandeling • Epilepsiechirurgie • Ketogeen dieet • Nervus vagus stimulatie
STATUS EPILEPTICUS
Klassieke definitie
Duur > 30 min
Meerdere aanvallen > 30 min zonder herstel bewustzijn
Dierexperimenteel onderzoek
Effect vroeg couperen kinderen Diazepam iv/rectaal
Duur 30 min IC verblijf 0,9 dagen Opname 2,0 dagen
Geen medicatie
Duur 60 min IC verblijf 2,5 dagen Opname 4,3 dagen
Huidige definitie
Duur 5 minuten of langer
Oorzaken
Acuut symptomatisch
50%
Bekende epilepsie
22-26%
Laat symptomatisch
16%
Idiopathisch
2-15%
Acuut symptomatische SE
Febriele convulsies Encefalitis Schedel-hersenletsel Hypoxie / ischemie Therapie-ontrouw antiepileptica Metabool Intoxicaties
Laat symptomatische status
NAH – – –
Schedelhersenletsel Meningitis Perinatale asfyxie
Aanlegstoornis hersenen Progressieve encefalopathie
Indeling status epilepticus
Non-convulsieve status Absence status Complex partiële status Convulsieve status 74% Eenvoudig partiële status ~ epilepsia partialis continua
Therapie
ABC Couperen Oorzaak Snel en adequaat couperen is de beste methode om ademhaling veilig te stellen
Therapie
ABC / Ademhaling
O2 via masker Ademweg vrijmaken Uitzuigen / stabiele zijligging Eventueel mayotube Masker en ballonbeademing zn Intubatie
Therapie ABC / Circulatie Infuus Zonodig vaatvulling Monitoring ECG / ademhaling / pulse-oxymeter / bloeddruk / temperatuur / neurologische controles
Therapie: couperen 358 volwassenen convulsief (dubbelblind)
Lorazepam Fenobarbital Diazepam + Fenytoïne Fenytoïne
65% 58% 56% 44%
Therapie: couperen Na 5 min —minder ademhalingsproblemen
Rectaal (diazepam) Intramusculair (midazolam) Nasaal (midazolam) Buccaal (midazolam) Intraveneus (benzodiazepine)
Doseringen Diazepam
rectaal
Kinderen: 0,5 mg/kg < 3 jaar: 5 mg >3 jaar: 10 mg Volwassenen:1020mg
midazolam
buccaal
Kinderen: 0,2 mg/kg Volwassenen: 10 mg
midazolam
neusspray
Kinderen: 0,2 mg/kg Volwassenen: 10 mg
midazolam
rectaal
Kinderen: 0,3-0,5 mg/kg Volwassenen: 10 mg
midazolam
intramusculair
Kinderen: 0,2 mg/kg Volwassenen: 10 mg
Oorzaak achterhalen Afname bloed bloedgas, electrolyten, glucose, nier-, leverfunctie, ammoniak, spiegels AE, evt lactaat, pyruvaat, NH3, spijt voor intoxicatie Urine toxicologie, metabool stress urine Liquor CT / MRI
Therapie Stap 1: midazolam buccaal/nasaal 0,2 mg/kg Stap 2: midazolam buccaal/nasaal herhalen tot maximaal in totaal 0,5 mg/kg Stap 3: midazolam i.v. 0,1 mg/kg Stap 4: fenytoïne i.v. Stap 5: midazolam i.v. continu Stap 6: propofol, thiopental
EEG
Indien patiënt niet snel bij kennis komt Bij een therapie-resistente status Bij verslapping Voorkeur continu-EEG monitoring
