Casus Madeleine Medische cel 22 mei 2008
Dr. VANCANNEYT Dr. MAES
Niet – medische context Vrouw 78 jaar depressieve echtgenoot voornamelijke door ziekte echtgenote 8 kinderen ( waarvan maar 4 contact houden) weinig steun van kinderen Constante zorg nodig door echtgenoot( weigering familiehulp, wil zoveel mogelijk zelf voor zijn vrouw zorgen) Dagelijks thuisverpleegkundige voor insuline toediening financieel problematisch, huurwoning, derde betalende , palliatief nomenclatuurnummer Slechte levenskwaliteit patiënte, quasi niet meer mobiel, kan bijna geen enkele inspanning aan Beperkt inzicht van echtgenoot en familie in verband met infauste prognose Afscheid nemen van patiënte is voor hen nog niet mogelijk, met als gevolg verschillende ziekenhuisopnames, terug “ oplappen “ van patiënte, slechts tijdelijk, hoe lang kunnen we dit nog volhouden? Care versus cure ! Madeleine is uiteindelijk overleden op 11 mei 2008
Medische voorgeschiedenis -depressie -diabetes mellitus type 2 sinds 1994 behandeld met insuline - Ischemisch hartlijden met oud inferior infarct : PTCA 1992 -chronische VKF -cholecystolithiasis -spastische bronchitis -globaal corfalen met belangrijke componente rechter hartfalen op basis van onderliggende ischemische cardiomyopathie ( EF 20 procent) door vroeger doorgemaakt inferior infarct - mitralisinsufficiëntie graad 3, tricuspidalisinsufficiëntie graad 4 -2005: pacemakerimplantatie owv excessieve bradycardie -Recidiverend vallen op parkinsonisme( daardoor ook geen antico)
Medische voorgeschiedenis
Mei 2007: gevorderde chronische nierinsufficiëntie in het kader van diabetische nefropathie met secundaire renale anemie Sept 2007: manifest rechter hartfalen met leverstuwing. Opstarten peritoneaal dialyse in het kader van HF-PUF studieprotocol Okt 2007: opname omwille van overvulling met manifeste leverstuwing. Poging heropstarten peritoneale dialyse doch falen van ingroei peritoneaal dialyse catheter met PD-peritonitis als gevolg. Verwijderen PD katheter Jan 2008 opname globaal corfalen met forse oedemen en gewichtstoename Mei 2008: opname met sterk verhoogd bilirubine (14), ernstig corfalen, nierinsufficiëntie ( GFR 15 ml/ min) en overleden op 11 mei
Medische context
Diagnose:- globaal ischemisch corfalen stadium 4 met belangrijke component rechter hartdecompensatie met belangrijke leverstuwing - chronische nierinsufficiëntie op basis van diabetische nefropathie, secundaire renale anemie - diabetes mellitus type 2 Therapie: intensieve diureticabehandeling onder strikte controle lichaamsgewicht, elektrolieten en nierfunctie ( wekelijkse bloedafnames) vochtarm en zoutloos dieet dauerbinden dagelijks gewicht opvolgen
Medische context
Thuismedicatie: Omeprazole 40 Prolopa 250 3 maal ½ Sipralexa 10 Cardioaspirine 100 Hygroton 50 ( als LG meer dan 51 kilo) Macrolasix 500 mg 3 maal ½ co ( aanpassing aan de hand van lichaamsgewicht) Insuline Mixtard 26E-8E Allopurinol 300 Duovent
Probleemstelling 1 Klinisch beeld : - dyspnoe d’effort, orthopnoe - moeheid, lusteloosheid - anorexie , malnutritie - spierzwakte, lage rugpijn - veralgemeende pruritus - paresthesieën , rusteloze benen - icterisch, hepatomegalie - spontane ecchymosen, neusbloedingen - LG schommelt momenteel tussen 50 en 52 kilo, momenteel beperkte perifere oedemen
Labo: - anemie - nierinsufficiëntie, sterk verhoogd ureum en serumcreatinine - Hyperbilirubinemie - hyponatriemie
Vragen Probleem 1 Diagnose problemen? Behandeling ?
Water- en zoutproblemen Hyperkaliëmie Stoornis calcium- en fosfaatmetabolisme Uremische jeuk Renale anemie Polyneuritis
Water- en zoutproblemen (1)
NaCl – – –
–
GFR < 25 ml/min of NS of + hartlijden Symptomen:hypertensie, perifere oedemen, congestieve cardiomyopathie, longoedeem Streefwaarde droog gewicht Behandeling zoutarm dieet (< 6 g/d) Lisdiuretica ( thiazidediuretica verliezen effect bij nierinsufficientie) dialyse
Water- en zoutproblemen (2)
H2O – –
GFR < 10 ml/min Behandeling drinken volgens dorst bij zoutarm dieet
Hyperkaliemie (1)
K+ – – – –
Treedt op bij GFR < 25 ml/min stoornissen neuromusculaire excitatibiliteit loom gevoel, bradyaritmieën, asystolie Streefwaarde K+ < 6 mmol/L Behandeling dieet – vermijden rauwe groenten, fruit, chips, ... – vervangzout (KCl) verboden!!! lisdiuretica K+-bindende resines (Ca kayexalaat tot 3 x 15 g/d) dialyse
Hyperkaliemie (2)
CAZE K+ en medicatie – –
kaliumsparende diuretica ACE-I / ATII RB + spironolactone, vnl bij ouderen
– – – –
cave zo GFR < 30 ml/min controle Scr, K+ na 3 d
NSAID niet-cardioselectieve β-blocker Trimethoprim digitalispreparaten
Ca x P : neerslag van calciumfosfaat in de weke delen vooral rond de gewrichten, in de bloedvaten en het myocard, conjunctivae ( red eye syndroom)
Renale osteodystrofie
-
Verlaagde fosfaatklaring door daling GFR Resisentie voor vitamine D Neerslag van calciumfosfaat >>> secundaire hyperparathyroidie met mobilisering van calcium uit bot( osteïtis fibrosa)
Ca x P MACE en CV dood (2)
Ca x P MACE en CV dood (3) ~ met klep- en coronaire (media) calcificaties Ribeiro et al. NDT 1998; 13: 2037
Goodman et al. NEJM 2000; 342: 1478
metastatische calcificaties = cardiovasculaire verwikkelingen : AV block, hartfalen, pulmonale hypertensie, Li & Re ventrikelhypertrofie, artimieën, geleidingsstoornissen, plotse dood
Ca x P MACE en CV dood (4) Annual Mortality (%)
100
10
1
Dialysis Male Dialysis Female
0.1
Control Male Control Female
0.01
25-34
35-44
45-54
55-64
Age (years)
65-74
75-84
>85
Levey et al AJKD 1998;32:853
Ca x P (5)
Streefwaarde – Ca x P < 55 mg²/dL² – PTH 150-250 pg/ml
Behandeling – dieet: eiwitrestrictie cave: malnutritie – fosfaatbinders tijdens de maaltijden calciumzouten ( CaCO3, Ca-acetaat) calcium-overload Al(OH)3 sevelamer hydrochloride (Renagel®) Lanthanumcarbonaat (Fosrenol®) – vitamine D (analogen) / calcimimetica 1α α-Leo®, rocaltrol®, zemplar®, cinacalcet® – Correctie Renale metabole acidose – door toedienen van natriumbicarbonaat 0,5 tot 1 meq/kg/dag ( 1 g = 12 meq) – dialyse
Uremische jeuk (1)
Uremische jeuk (2)
Oorzaak – – –
xerosis cutis stapeling afvalstoffen opperhuid secundaire hyperparathyroidie (metastatische calcificaties in weke delen en huid)
Behandeling: frustrerend – – – – – – – –
lokaal: R-calm Antihistaminica (fenistil®) fosfaatbinders dialyse: hoge efficiëntie (Kt/V) behandeling secundaire hyperparathyroidie morfinomimetica cave: bewustzijn sauna PUVA
Renale anemie (1)
Renale anemie (2)
Typisch normochrome normocytaire anemie Streefwaarde –
Hb 11-12 g/dL
Behandeling –
erythropoïetine + ijzer
SC IV terugbetaling: GFR < 45 ml/min (attest nefroloog 1 j) cave: hypertensie en trombotische verwikkelingen ijzer:
po << IV (Venofer® ijzersaccahraat) – ferritine > 200 µg/L; transferrinesaturatie > 20 % bloedtransfusie nierTx –
–
Renale anemie (3) epoëtines endogeen Epo
30 % koolhydraten
rhEpo
epoë epoëtine α
Eprex®
epoë epoëtine β
Recormon®
darbepoë darbepoëtine α
Aranesp®
epoë epoëtine δ
Dynepo®
ovariumcellen Chinese hamsters 39 % koohydraten
humane cellijn glycosylatie identiek aan endogeen Epo
Polyneuropathie (1)
Oorzaak – –
stapeling afvalstoffen perifere zenuwen vaak + DM
Behandeling: frustrerend –
medicamenteus
–
neurontin®, lyrica ®
dialsye-efficiëntie opdrijven
Probleemstelling 2
Absolute en relatieve indicaties voor start dialyse: keuze hemodialyse of peritoneale dialyse?
Absolute indicaties: - Uremische pericarditis - Metabole acidose ( HCO3 < 15 mmol/l) - Hyperkaliëmie - Refractaire volume overbelasting of congestief hartlijden - Refractaire hypertensie bij ernstig nierlijden - Bloedingsdiathese bij ernstig nierlijden - Uremische encefalopathie - Ureum > 2 g/l of serumcreatinine > 12 mg/dl in nietoedemateuze patiënt
-
-
Relatieve indicaties nutritioneel: anorexie, braken en nausea, onverklaarbaar gewichtsverlies Neurologisch: lethargie, verminderd concentratievermogen, perifere neuropathie, wijziging in slaap/ waak patroon, restless legs syndroom Dermatologisch : pruritus
HD versus PD
PD niet geïndiceerd – – – –
zware/multiple abdominale ingrepen ernstig actieve GI problemen recente Ao-greffe significante/niet-gecorrigeerde breuken (lies-, navel-, litteken-, diafragma)
Vervolg casus
oedeem-probleem Oedemen OL, schommeling LG tussen 47 en 59 kg, dyspnoe, leverstuwing met sterk verhoogd bilirubine en icterus, ernstige cordecompensie graad 4, mitralis en tricuspidalisinsufficiëntie
Probleemstelling 3
Behandeling van oedeem ? Water en zoutrestrictie? Types diuretica en hun invloed op de nierfunctie? Strikte opvolging van ionogram en nierfunctie bij patiënten onder intensieve diureticabehandeling?
Oedeem (1) = palpabele zwelling door de expansie van het interstitieel vochtvolume
- Diffuus / gegeneraliseerd Congestief hartfalen / levercirrose / NS / nierfalen Klinisch zichtbaar zo > 2.5 tot 3 L (plasmavolume: 3 L)
- Gelocaliseerd DVT / veneuze stase / acuut Li ventrikelfalen / allergie (larynxoedeem)?
Oedeem (2)
Behandeling : Algemeen – –
absolute indicatie: (dreigend) longoedeem indicatie : mechanische bezwaren (zwaar gevoel / stijfheid in gewrichten)
Algemeen –
underfill : NaCl uitdrijving tot symptomen van underfill (hypotensie, orthostatisme, kleine polsdruk, tachycardie, nierfunctie-achteruitgang, hyponatremie, dorst)
NaCl beperking: altijd Diuretica : 2° plaats
Types diuretica en hun invloed op de nierfunctie -
3 types: lisdiuretica, thiaziden en kaliumsparende diuretica, combinatiediuretica: werking via tubulaire natriumreabsorptie thv de verschillende nefronsegmenten
Kaliumverliezende diuretica - - thiaziden vb indapamide, chloorthalidon: dosisafhankelijke vermeerdering van de uitscheiding van natrium en water; verliezen doeltreffendheid bij ernstige nierinsufficiëntie - - lisdiuretica vb furosemide,bumetanide:hoger natriuretisch effect en hogere klaring van vrij water; behouden hun diuretische werking bij ernstige inkrimping van de nierfunctie
Kaliumsparende diuretica - Vb spironolacton: zwak diuretisch vermogen - Gecontraindiceerd bij nierinsufficiëntie - Cave hyperkaliëmie bij gelijktijdige toediening van NSAID, ACE-inhibitoren of AT2receptorantagonisten
combinatiepreparaten: cave gevaar hyperkaliëmie bij nierinsufficiëntie of gebruik NSAID, ACE en AT2 ant
Bijwerkingen diuretica - volumedepletie met gevaar voor acute prerenale nierinsufficiëntie : volgen van ureum en creatintine eerste dagen na instellen diureticabehandeling - Electrolytenstoornissen:Hypokaliemie, hyponatriëmie - Hyperuricemie (met mogelijks jichtaanval) - Hyperlipemie en stoornissen in de glucosetolerantie door toename insulineresistentie
Probleemstelling 4: Dieet bij cNI en relevantie in palliatieve setting
albumine – –
streefwaarde: 4-4.5 g/dL behandeling: eiwitinname (0.8-)1g/kg/d
rechtstreekse ‘killers’: water en kalium – –
zoutarm: < 6 g/d kaliumbeperkend
Dieet
-
Zoutarm dieet < 6 g/dag ( vervangzout is verboden door risico hyperkaliëmie) eiwitbeperking: 1 g/kg/dag; effect op nierfunctieachteruitgang?? strengere eiwitbeperking kan wel uremische symptomen verlichten maar cave malnutritie Fosfaatbeperking 500-800 mg/dag ter voorkoming renale osteodystrofie ( vlees, vis, kaas en andere zuivelproducten, peulvruchten, volkorenproducten, coca cola) kalium: slechts beperken bij hyperkaliëmie (preterminale nierinsufficiëntie) ( rauwe groenten, peulvruchten, aardappelen, chips, fruit, chocolade en noten) Vetten
-
OPM relevantie in palliatieve setting?
-
-
-
Besluit
oorzaken nierfalen: vasculair + DM II
½ sterft tgv CV verwikkeling voor start dialyse
mortaliteit aan dialyse: 50 % CV (endotheel)
Besluit Chronische uremie en cardiovasculair lijden Traditioneel
Veranderd door uremie
Uremie-gebonden
Leeftijd
Dyslipidemie (TG/Ox-LDL)
LVH
Geslacht (M)
Hoog lp(a)
Volume-overvulling
Diabetes mellitus
Prothrombotische factoren
Anemie
Familiale VG
Hyperhomocysteinemie
↑ Oxidatieve stress
Roken
Hypoalbuminemie
Bloeddruk
Inadequate dialyse
Totaal cholesterol
Divalente ion-afwijkingen
HDL cholesterol Fysische inactiviteit Menopauze
Metabole acidose Hypo-/hyperkaliemie
Besluit
Beïnvloedbare factoren
Water/zout Kalium P Hb Lipiden Glucose Roken
hypertensie, hartfalen, dood dood ‘aderverkalking’, dood comfort ? preventie van nierinsufficiëntie
Besluit
Beïnvloedbare factoren
Water/zout Kalium P Hb Lipiden Glucose Roken
zoutarm, lisdiuretica, ultrafiltratie kaliumrestrictie, lisdiuretica, resine, dialyse eiwitrestrictie, fosfaatbinders, dialyse EPO statines ? gewicht, fysische activiteit, OAD, insuline stop, champix®
