Sophia Kinderziekenhuis
Beperking van de uiteindelijke lengte met hormonen
Voor sommige beroepen is het een voordeel om ‘lang’ te zijn: vrouwelijke fotomodellen bijvoorbeeld zijn in het algemeen minstens 1.85 m. en hun mannelijke collega’s zijn vaak nog zo’n tien centimeter langer! De meeste mensen zijn echter geen fotomodel en in de praktijk van alledag hebben extreem lange mensen het niet altijd makkelijk. Wanneer een kind bijzonder lang dreigt te worden, kan het dan ook een overweging zijn de groei te remmen door middel van een behandeling met hormonen. Voor zowel ouders als kinderen is het belangrijk bij het nemen van zo’n ingrijpende beslissing goed te worden geïnformeerd. Deze folder is bedoeld voor ouders, als een eerste aanzet tot voorlichting over de hormoonbehandeling. Uiteraard kunt u voor meer informatie altijd bij de behandelend arts terecht.
Inhoudsopgave
2
Wat verstaan we onder ‘extreem lang’?
3
Oorzaken
3
Problemen met grote lengte
3
Waaruit bestaat de behandeling?
6
De hormoonbehandeling
6
Uitgebreid onderzoek
6
Vervolgonderzoeken
7
Misverstand
7
Start van de behandeling
7
Hormoontabletten voor meisjes
8
Hormooninjecties voor jongens
8
Controle
8
Het resultaat van de behandeling
8
Mogelijke nadelen van de behandeling
9
Meisjes
9
Jongens
10
Een goed advies om te kunnen kiezen
11
Nog vragen?
12
Wat verstaan we onder ‘extreem lang’? Volwassenen verschillen in lengte, kinderen ook. De meeste kinderen zijn groter of kleiner dan het gemiddelde. Om te bepalen of een kind een normale lengte heeft, kijken we naar de gemiddelde lengte van kinderen van dezelfde leeftijd. De maat Standaard Deviatie Score (SDS) geeft aan hoe groot de afwijking van het gemiddelde is voor een gemeten lengte en wanneer van een ‘abnormale’ lengte gesproken kan worden. In 1997 is het Vierde Landelijke Groei-onderzoek gehouden. Daaruit is een grafiek opgesteld met de Nederlandse groeicurven voor kinderen. De middelste lijn in de lengte-leeftijd grafiek laat zien welke gemiddelde lengte bij welke leeftijd hoort (zie figuur 1 en 2 op pagina 4 en 5). De gemiddelde lengte van meisjes van 18 jaar en ouder is 170 cm. De gemiddelde lengte van jongens van 18 jaar en ouder is 184 cm. Boven en onder de middelste lijn (SDS 0) staan de andere SDS-lijnen. De onderste SDS-lijnen hebben betrekking op kinderen die kleiner zijn dan gemiddeld. De bovenste lijnen zijn de +2 en +2,5 SDS-referentielijnen. +2,5 SDS is een extreme waarde. Kinderen met een lengte boven de +2 SDS hebben een grote lengte. De + 2 SDS is voor meisjes van 11 jaar 162 cm, van 13 jaar 174 cm en van 18 jaar en ouder 182-183 cm. Voor jongens van 11 jaar is dit 162 cm, van 13 jaar 176 cm, van 15 jaar 190 cm en van 18 jaar en ouder 197-198 cm.
Oorzaken Vaak hebben lange kinderen één of twee lange ouders. Soms is een grote lengte het symptoom van ziekte of van hormonale stoornissen, maar dit komt zelden voor. Toch is het goed om bij lange kinderen medisch te onderzoeken wat de oorzaak van hun lengte is.
Problemen met grote lengte Lange kinderen zijn meestal gewoon gezond, al hebben ze soms rug- of voetklachten. Problemen zijn vooral psychologisch van aard. Tijdens de puberteitsgroeispurt begint hun grote lengte op te vallen maar juist jonge mensen in de puberteit willen vaak liever niet opvallen. Resultaat kan zijn dat ze zich geïsoleerd of somber voelen. Soms worden ze geplaagd of zijn ze onzeker. Zo vragen ze zich wellicht af of hun lengte een probleem zal zijn bij het vinden van een partner. Er zijn echter ook praktische problemen. Het kan lastig zijn om passende kleding en schoenen te vinden. Sommige beroepen of sporten zijn moeilijk uit te oefenen door lange mensen. Het blijkt dat vooral meisjes problemen ervaren door hun lengte.
3
Figuur 1
4
Figuur 2
5
Waaruit bestaat de behandeling? De enige behandeling waarmee ruime ervaring is opgedaan, is het geven van vrij hoge doses geslachtshormonen: mannelijke hormonen bij jongens en vrouwelijke hormonen bij meisjes. Door deze behandeling wordt de botontwikkeling versneld. De plaatsen waar groei van het bot optreedt, ook wel de de epifysairlijnen of groeischijven genoemd, (zie figuur 3 op deze bladzijde) sluiten voordat de normaal te verwachten lengte is bereikt. Op deze wijze wordt de uiteindelijke lengte verminderd.
De hormoonbehandeling De hormoonbehandeling is zo’n 30 jaar geleden voor het eerst uitgevoerd. Alleen gespecialiseerde artsen, zoals kinderartsen of endocrinologen (in hormonen gespecialiseerde artsen) passen de behandeling toe. Het is belangrijk dat een gespecialiseerd arts niet alleen u als ouders maar ook uw kind adviseert over de behandeling.
Uitgebreid onderzoek Om een goed advies te kunnen geven, zal de arts uw kind uitgebreid moeten onderzoeken. Daarbij zal hij eerst willen bepalen wat de oorzaak is van de grote lengte. De lengte en het gewicht van uw kind worden nauwkeurig gemeten, net als de lengte van u als ouders. De arts heeft het liefst zo veel mogelijk lengtegegevens uit voorafgaande jaren ter beschikking. U weet waarschijnlijk wel hoe lang en zwaar uw kind was bij de geboorte, en wellicht heeft u nog gegevens van het consultatiebureau. In groep 3 en groep 6 van de basisschool worden kinderen gemeten door de schoolarts. Deze gegevens worden opgeslagen en u kunt ze opvragen bij het consultatiebureau of bij de schoolartsdienst. Al deze informatie heeft de arts nodig om een groeicurve te kunnen uitzetten. Ten slotte wordt nog een röntgenfoto van de hand van uw kind gemaakt. De botgroei geeft namelijk belangrijke informatie over de totale groei en de ontwikkeling van uw kind (zie Figuur 3. Röntgenfoto van de hand van een 8-jarig meisje.
6
figuur 3 op deze bladzijde). Daarna is het
mogelijk op grond van alle beschikbare gegevens (groeicurve, puberteitsontwikkeling, botleeftijd, lengte van de ouders) een voorspelling te doen over de te verwachten, uiteindelijke lengte van uw kind. Dit is het belangrijkste moment in het gehele onderzoek. Het doen van deze voorspellingen vraagt veel kennis en ervaring en ook dan is het niet altijd mogelijk de uiteindelijke lengte precies te voorspellen.
Vervolgonderzoeken Tijdens de volgende halfjaarlijkse onderzoeken, zal de arts uw kind steeds nauwkeurig meten en opnieuw handfoto’s maken. Zo wordt het mogelijk de prognose van de uiteindelijke lengte steeds nauwkeuriger te bepalen. Daarom kunt u uw kind het beste al op jongere leeftijd laten onderzoeken. De arts heeft dan de gelegenheid om de groei en ontwikkeling van uw kind een paar jaar te volgen waardoor de uiteindelijke lengte gemakkelijker te voorspellen is. De ervaring is dat meisjes zelden of nooit om een behandeling vragen wanneer de verwachte lengte minder dan 185 cm is. Jongens willen meestal pas een behandeling wanneer de verwachting is dat ze langer dan 200 cm zullen worden.
Misverstand Wie denkt dat een meisje na haar eerste menstruatie niet meer groeit, heeft het mis. Het grootste gedeelte van de groei is een feit, maar er zijn meisjes die na hun eerste menstruatie toch nog aanzienlijk groeien.
Start van de behandeling Het is belangrijk om in een vroeg stadium bij een arts aan te kloppen, zodat op tijd met de metingen en voorspellingen, en eventueel met de behandeling, kan worden begonnen. Het juiste tijdstip voor de start van de behandeling hangt onder meer af van de voorspelling, de puberteitsontwikkeling en de ontwikkeling van de botten. Hoewel dit moment voor iedereen verschilt, start bij de meeste kinderen de behandeling aan het begin van de puberteit. Ook de duur van de behandeling is niet voor iedereen hetzelfde. Bij meisjes duurt de behandeling anderhalf tot twee jaar en bij jongens ongeveer één jaar.
Hormoontabletten voor meisjes De behandeling van meisjes bestaat uit het slikken van vrouwelijke hormoontabletten. De tabletten bevatten ethinyl oestradiol (0,05 mg), een synthetisch oestrogeen. Meisjes in de puberteit maken zelf oestrogenen aan.
7
De hoeveelheid tabletten wordt opgebouwd tot vier tabletten per dag, bijvoorbeeld: eerste week:
1 keer 1 tablet per dag
tweede week:
2 keer 1 tablet per dag
derde en volgende weken:
2 keer 2 tabletten per dag
In de huidige anticonceptiepil is de dosering ethinyl oestradiol 0,03 - 0,05 mg per dag. Behalve oestradiol krijgen meisjes elke eerste 12 tot 14 dagen van de maand een tweede vrouwelijk hormoon: progestageen (5 tot 10 mg per dag, bijvoorbeeld Duphaston, Farlutal of Provera). Daarna treedt meestal de menstruatie op.
Hormooninjecties voor jongens Omdat het mannelijk hormoon zijn werking verliest wanneer het via de mond wordt ingenomen, bestaat de behandeling bij jongens niet uit tabletten, maar uit injecties. De injecties zijn intramusculair, wat betekent dat ze in de spieren worden gespoten. Elke week wordt een injectie van testosteron gegeven, een mannelijk hormoon. Wij gebruiken hiervoor Sustanon 250, een lang werkend combinatiepreparaat met 250 mg zogenaamde testosteron esters.
Controle Gedurende de behandeling verwachten we uw kind om de 3 à 6 maanden voor controle op het poliklinisch spreekuur. Tijdens dit bezoek wordt uw kind gemeten en gewogen en wordt de bloeddruk gecontroleerd. Om de botleeftijd te bepalen wordt elk half jaar een röntgenfoto van de linkerhand en -pols gemaakt. Als de groeischijven geheel gesloten zijn, stopt de arts de behandeling. Daarna kan uw kind nog een klein stukje groeien, zo’n 1 à 2 cm.
Het resultaat van de behandeling Erasmus MC - Sophia heeft sinds 1968 ervaring met de groeiremmende hormoonbehandeling. De resultaten van de behandeling zijn onderzocht door een groep behandelde kinderen te vergelijken met een groep niet-behandelde kinderen (de controlegroep). Dit heet een retrospectief onderzoek. Uit dit onderzoek bleek dat het effect van de behandeling op de volwassen lengte zowel bij jongens als bij meisjes sterk kon variëren. Uit onderzoek naar de oorzaak van deze verschillen, bleek onder meer dat de botleeftijd bij het begin van de behandeling van belang is voor het te behalen resultaat. Hoe lager de botleeftijd, hoe groter het effect van de behandeling (zie figuur 4 op bladzijde 9). Een positief effect betekent dat hij of zij korter is geworden dan was voorspeld; een negatief effect betekent een grotere volwassen lengte. De grens ligt op ongeveer 14 jaar. Kinderen met een botleeftijd van 14 jaar of hoger hadden vaak een negatief resultaat, dat wil zeggen een grotere volwassen lengte dan was voorspeld. 8
Figuur 4. Samenhang tussen de botleeftijd waarop met de behandeling wordt begonnen en het behandeleffect bij jongens (a) en meisjes (b).
Mogelijke nadelen van de behandeling De behandeling met hormonen kan voor jongens en meisjes bijkomende effecten hebben. Meisjes Het is goed te weten dat als een meisje nog niet ongesteld is geweest voor de behandeling, ze na ongeveer acht weken haar eerste menstruatie zal krijgen. Meestal komt de eerste 9
menstruatie 4 tot 6 weken na behandeling met ethinyl oestradiol en na de eerste 12 tot 14 dagen van behandeling met het progestageen. De menstruatie is tijdens de behandeling heel regelmatig, hoewel er een enkele keer veel en langdurig bloedverlies kan optreden. Dit kan gemakkelijk verholpen worden met een (tijdelijke) verhoging van de dosis ethinyl oestradiol of progestageen. Na afloop van de behandeling is er vaak tijdelijk geen of een onregelmatige menstruatie. Soms blijft de menstruatie wel tot zes maanden weg. Maar bijna altijd is er een jaar na de behandeling weer een regelmatige cyclus, die past bij de leeftijd. Het is normaal om tijdens de puberteit soms een onregelmatige menstruatie te hebben. Een aantal bijwerkingen, die gelukkig niet veel voorkomen, kunnen wel vervelend zijn: -
meer eetlust, wat kan leiden tot gewichtstoename
-
meer aanmaak van pigment in het lichaam, zoals bijvoorbeeld ook voorkomt tijdens
-
hogere bloeddruk
-
hoofdpijn en kuitkrampen
-
misselijkheid tijdens de eerste dagen van de behandeling.
een zwangerschap. Meestal blijft dit beperkt tot verkleuring van de tepels
Het lichaam ontwikkelt zich verder zoals dat normaal tijdens de puberteit het geval is. Er zijn geen psychische effecten bekend die afwijken van een normale puberteit. Hoewel trombose een mogelijke bijwerking is, is dat niet voorgekomen in de groep die wij hebben onderzocht. Na afloop van de behandeling neemt het gewicht weer af en de bloeddruk wordt weer normaal. Bij sommige meisjes blijft de pigmentatie bestaan maar in het algemeen is dat niet het geval. Bij slechts 3% van de meisjes werd de behandeling stopgezet vanwege bijwerkingen. In een `na-onderzoek’ is over een periode van tien jaar bekeken of de hormoonbehandeling verdere nadelen had. Er waren geen problemen. Ongeveer 25% van de behandelde vrouwen was binnen die periode zwanger geweest. De zwangerschappen waren niet anders dan bij onbehandelde vrouwen. Ten slotte is er in de medische literatuur gepubliceerd dat langdurig gebruik van oestrogeen hormoon, zoals bij de anticonceptiepil, de kans op borst- en baarmoederkanker en op harten vaatziekten verhoogt. Hier moet nog veel onderzoek naar gedaan worden. Er zijn nog geen meldingen van deze aandoeningen bij mensen die een groeiremmende behandeling hebben gehad. Hart- en vaatziekten hebben ook andere oorzaken zoals roken en overgewicht.
10
Jongens Jongens kunnen tijdens de behandeling last hebben van verschillende bijwerkingen, zoals: -
acne (jeugdpuistjes)
-
de zaadballen (testes) worden kleiner. Na afloop van de behandeling krijgen ze hun
-
gewichtstoename. Soms is er sprake van oedeem: het lichaam houdt vocht vast
-
de borstklieren kunnen opzwellen (gyneacomastie), maar dit komt vaker voor bij
normale grootte terug
jongens aan het begin van de puberteit. Uit onderzoeken na afloop van de behandeling bleek telkens dat de zaadballen weer een normale grootte hadden en de zaadkwaliteit normaal was. Wel was het follikel-stimulerend hormoon (FSH) licht verhoogd in vergelijking tot de controlegroep. FSH is een hormoon dat vanuit de hypofyse de zaadballen stimuleert. Wat van deze verhoging precies de gevolgen zijn, is nog niet duidelijk. De hormonen testosteron en inhibine, die de zaadballen zelf produceren, toonden na de behandeling geen afwijkingen. Bij andere behandelingen met medicijnen die een ander type mannelijke hormonen bevatten, komen soms leverafwijkingen of levertumoren voor. Deze afwijkingen zijn niet ontdekt bij groeiremmende hormoonbehandelingen.
Een goed advies om te kunnen kiezen De vraag welke kinderen in aanmerking komen voor een groeiremmende behandeling wordt door artsen verschillend beantwoord. Sommige artsen vinden dat alleen meisjes met een verwachte lengte boven 190 cm en jongens met een verwachte lengte boven 200 cm behandeld zouden moeten worden. Andere artsen zijn van mening dat er geen strikte grenzen zijn en dat behandeling afhangt van persoonlijke wensen. Omdat wij vinden dat het belangrijk is dat zowel ouders als kinderen goed op de hoogte zijn van de voor- en nadelen van een mogelijke hormoonbehandeling, zien wij het als onze taak u zo goed mogelijk voor te lichten en te adviseren. U kunt dan ook het beste begeleiding vragen van een arts die ervaring heeft met groeiproblemen en veel kennis heeft van de hormoonhuishouding van kinderen en pubers. Uiteindelijk moeten u en uw kind zelf een keuze maken.
Nog vragen? Voor eventuele vragen over de informatie in deze brochure of over de specifieke situatie van uw kind, verwijzen wij u naar de arts die uw kind behandelt.
11
© Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 11/12 6046799
Erasmus MC - Sophia Dr. Molewaterplein 60 3015 GJ Rotterdam Tel (010) 704 0 704 www.erasmusmc.nl
