AZ EMLÉKEZET ZAVARAI Tariska Péter dr. Honvédkórház Pszichiátriai osztály Demencia szakambulancia
Budapest, 2014. október 7.
DIAGNOSZTIKAI SZINTEK Tünetek
feledékenység Klinikai szétszórtság betegvizsgálat +
Szindrómák amnesztikus enyhe kognitív zavar (MCI) demencia Betegségek Alzheimer-kór frontális, vasc. dementia stb.
rövid tesztek (neuro)pszichol. vizsgálat
CT, MRI - SPECT; labor, EEG stb.
Az emlékezet fogalma Az a képesség, amivel dolgokat meg tudunk jegyezni, azokat megırizzük és szükség szerint fel tudjuk idézni
Nyírı Gyula (1895-1966)
megjegyzés megırzés felidézés
EMLÉKEZETZAVAROK – tünetek (1)
• Megjegyző emlékezés zavarai Hiányzik: oligophrenia súlyos foka Korsakow-syndroma Speciális forma: amnéziák • Lokalizatoros: körülírt időre vonatkozik – Teljes, vagy részleges; – Időviszony: antero-, con-, retrograd – Speciális, pl. a tranzitórikus globális amnézia (TGA)
• Szisztémás: organikus – pszichogén
EMLÉKEZETZAVAROK – tünetek (2)
• Megőrző emlékezés zavarai Körülírt (pl. aphasia bizonyos formái) Kiterjedt: mentális hanyatlás (pl. demenciában) Szigetszerű vs globális Szummáris vs détail emlékezés
• Felidézés zavarai
EMLÉKEZETZAVAROK – tünetek (3) – felidézés zavarai hypermnesia: alkati állapotfüggı alaki
nehezített: felejtés; állapotfüggı • kryptomnesia; • paramnesia pl. déjà vu;
tartalmi
• retroaktív hallucináció; • confabulatio; • pseudologia phantastica
EMLÉKEZETZAVAR – tünetcsoportok (1) • Korfüggı feledékenység (AAMI) • elektív emlékezetzavarok – organikus amnéziák • átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT • perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma – pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb.
• komplex tünetcsoport része a memóriazavar – enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) – demencia – (depresszív) pszeudodemencia
1. eset: „Valami organikus”: 54 éves, egyetemi végzettségő férfi • Kb. féléve névfelidézés meglassulása, koncentráció hullámzása; • 7 hónapja új, vezetı beosztás - szorongás, insufficientia, alvászavar; • klinikai vizsgálat, MMMS, CT, EEG eltérés nélkül; • Pszichol. (MAWI, Benton, Pieron, Rorshach, Szondi) – igen magas intellektus (IQ=131,VQ=135,PQ=125) kissé kiegyenlítetlen strukturával, teljesítményhullámzással – szorongás,depressziv önbizonytalanság
• Korfüggı feledékenység + anxiosus-depresszív sy. • Terápia: szupportív támogatás, enyhe antidepresszívum
KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (R4180) (AAMI – age associated memory impairment)
• Erıteljes szubjektív feledékenység mindennapi élethelyzetben, de • objektív zavar nincs a munkateljesítményben; • pszichometriai eltérés van ( ≅ 1 SD eltérés); • „organikus” betegség nincs; • orvosnál jelentkezés esetén gyakori társulás szorongásos-depresszív tünetképzéssel
IDŐSKORI AGYI/KOGNITÍV VÁLTOZÁSOK • agy súlya 20%-kal csökken 90 éves korra; • szelektiv neuronpusztulás: 5 - 50%; • szinapszisok száma 15-20%-kal csökken a frontális lebenyben
Mentális képességek változása
Amire érdemes figyelnie az érintettnek • Nincs progresszió – bár stressz, exhaustio, depressio esetén megélés igen kínzóvá válhat; • Saját megküzdési stratégia kidolgozása (emlékezetsegítők); • Gyógyszerek nem változtatnak rajta; • Veszélyes „közkinccsé” tenni
EMLÉKEZETZAVAR – tünetcsoportok (2/a) • korfüggı feledékenység (AAMI) • elektív emlékezetzavarok – organikus amnéziák • átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT • perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma – pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb.
• komplex tünetcsoport része a memóriazavar – enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) – demencia – (depresszív) pszeudodemencia
Az OA tüneti jellegzetességei • Új anyag tanulása képtelensége – például 3 szó felidézése 3 perc után – Felidézési támpont nem segít
• Megtartott képességek – figyelem, azonnali emlékezet (számsor); – nyelvi és egyéb kognitív mőködések;
• Fı fajtái: antero- és retrográd amnézia
LEFOLYÁS SZERINTI FORMÁK • Rövid ideig tartó – alkoholos „áramszünet” – tranzitórikus globális amnézia (TGA) – epilepsziás roham, ECT stb. utáni
• Tartósan fennálló – poszttraumás amnézia (PTA) – Wernicke-Korszakov szindróma: alkohol, nutritív tényezık, herpes encephalitis után stb. – amnesztikus stroke, súlyos hipoxia stb.
Az alkoholos „áramszünet” • Jellinek írta le az 1940-es években; nagy menyiségű, hirtelen alkoholbevitel után epizódikus memória zavar: anterográd amnézia; többé-kevésbé rendezett viselkedés; terminális alvás
• Formái: Teljes (en bloc, blackout) Részleges (fragmentált, brownout) – gyakoribb
• Nem tartozik ebbe a kategóriába A kóros ittasság (patológiás részegség) A poszttraumás stressz keretébeni emlékezethiány
Tranzitórikus globális amnézia (TGA) • Fisher és Adams (1964 leírása); – percekig – órákig teljes anterográd amnézia – repetitiv kérdezgetés és kommentárok (!) – dezorientáció, vagy részleges megélés („valami baj van”) lehetséges
• 50-70 éves kor között; 3-5,2 / 100 000 lakos / év; • Esetek 1/3-ában precipitáló tényezı van (fizikai és emócionális is!) • Oka: hipoperfúzió és/vagy elektromos depresszió a limbico-hippocampalis körben; vénás keringészavar
TGA - differenciáldiagnózis • Commotio cerebri: trauma; rövidebb • Epilepsziás roham: EEG nem kóros – roham alatt sem! • Amnesztikus stroke: baloldali erteria cerebri posterior területi laesio, thalamuskárosodás stb. - akut kezdet!
Poszttraumás amnézia (PTA) • Tünettani jellegzetességek: – markáns AA, rövid (esetleg hiányzó) RA; – megtartott szigetek amnesiában; – PTA a laesio súlyosságával arányos legkésıbb a tanulás tér vissza;
• Fıleg frontalis lebeny és elülsı temporalis regiók károsodása fontos
2. eset: „ismeretlen okú dementia”: 48 éves nő • Neurológiai szakrendelés, friss, súlyos memóriazavar: demencia gyanúja miatt • nyelészavar, fogyás, nyelıcsı-szőkület miatt mőtét, majd reoperáció, tartós infúsiós táplálás • 6 hét múlva hányinger, szédülés, járászavar nystagmus, törzsataxia, CT negatív néhány nap alatt javult - hazabocsátás • emlékezetkiesések, járásbizonytalanság
2. eset: „ismeretlen okú dementia”: 48 éves nő • Erısen lesoványodott, anémiás küllemő • széli horisontorotatoros nystagmus, dysarthria, törzsataxia - corticalis tünet nincs • friss megjegyzés enyhe zavara, normothymia • agytörzsi kiváltott válasz, otoneurológia • vélemény: táplálkozási eredető abortív WernickeKorszakov szindróma
Charles Jules Alphonse Gayet (1833 -1904)
1875
Carl Wernicke (1848-1905)
1881
Szergej Szergejevics Korszakov (1853/54-1900)
1887
WernickeWernicke-KorszakovKorszakov-syndroma • Heveny szak (Wernicke): szemizombénulás, nystagmus, ataxia, polyneuropathia, confusio; • Krónikus szak (Korszakov-syndroma): – friss megjegyzés képtelensége (AA); desorientatio (csaknem mindig); – confabulatio: fıleg kezdetben, esetleges (!); – egyéb tünet lehetséges, pl. affectiv zavar, neurológiai kórjelek stb. • Többnyire alkoholos, de nutritiv stb. ok is lehet; • Javulás fıleg a kezdeti szakban
ORGANIKUS AMNÉZIÁK HÁTTERE • DIENCEPHALIS – Kiterjedt RA, confabulatio, belátáshiány; – Okok: Wernicke-Korszakov szindróma; thalamus infarctus, III. kamrai tumor stb.;
• MEDIOTEMPORÁLIS – Gyors felejtés, limitált RA, belátás megtartott, confabulatio nincs – okok: temporalis lobectomia, necrotizáló encephalitis, anoxiás ártalom
• FRONTÁLIS: szemantikus emlékezet zavara • Féltekei különbség: verbális – non-verbális
EMLÉKEZETZAVAR – tünetcsoportok (2/b) • korfüggõ feledékenység (AAMI) • elektív emlékezetzavarok – organikus amnesiák • transiens: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT • persistáló: PTA, Korsakow syndroma – pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb.
• Komplex tünetcsoport része a memóriazavar – enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) – demencia – (depresszív) pszeudodemencia
3. eset: polimorf disszociatív zavar
Disszociatív zavarok (BNO(BNO-X) • Emlékek – identitástudat – pillanatnyi érzések – testmozgás kontrollja közötti intergáció megszőnik • Fıbb fajtái: – Disszociativ amnézia; ∼ fuga; ∼ stupor; transz(szerő) és megszállottsági zavarok; – Pszeudoneurológiai tünetek: ∼ mozgászavar; ∼ konvulzió; ∼ érzéskiesés; ∼ süketség stb. – Egyéb: Ganser-syndroma, multiplex személyiség stb.
Pszichogén amnézia fı megjelentési formái • Globális: pl. a fugue – Precipitál: súlyos stressz; depresszió; elızményben tranziens organikus amnézia volt – Megjelenésben sok hasonlóság OA-hoz: fragmentált, szemantikus memória megtartott stb.
• Szituáció-specifikus – Bőnelkövetı, vagy áldozat, gyerekkori szexuális zaklatás, poszttraumás stress Kopelman MD: Brain 125: 2152-2190, 2002
Disszociatív fuga • • • • •
Hirtelen, váratlan elutazás a beteg otthonából, vagy munkahelyérıl (célszerőtlen vándorlás); Az alapvetı életfunkciók (önellátás tisztálkodás, stb.) megtartottak, idegenekkel egyszerő kapcsolat létesítése lehetséges; A disszociativ amnézia jellegzetességei észlelhetık; Személyes identitás zavara/új identitás felvétele lehetséges; Elkülönítı diagnózisban az epilepsziás roham utáni rendezett homályállapot és a tudatos színlelés jelenti a fı nehézségeket.
Disszociatív identitászavar • Két, vagy több elkülönült személyiség (2-100, többnyire 10-nél kevesebb); • Önmagukban integráltak, eltérı viselkedésőek, mentalitásúak, continuusak; • Az átmenet igen gyors, olykor fokozatos; • memória-rések vannak; • Európában alig fordul elı, USA: pszichiátriai betegek 2,5%-ánál • Borderline személyiségzavar: csaknem mindig
A GanserGanser-szindróma • Sigbert Joseph Maria Ganser (1898) 3 esete; • Fı tünetek: – – – –
Melléválaszolás; Tudatborulás - utána részleges amnesia; Hallucinatiok (acusticus, vizuális) Szomatoform konverziós tünetek;
• Elıfordulás: igen ritka, fıleg férfiaknál, sokszor börtönben, vagy más megviselı helyzetben; • Pszichés háttér – disszociatív zavar feltehetı Tényi T: Ritka pszichiátriai tünetek és szindrómák. Animula, 2009.
EMLÉKEZETZAVAR – tünetcsoportok (3/a) • korfüggı feledékenység (AAMI) • elektív emlékezetzavarok – organikus amnesiák • transiens: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT • persistáló: PTA, Korsakow syndroma – pszichogén amnesiák: dissociatív amnesia, fuga, multiplex személyiség stb.
• Komplex tünetcsoport része a memóriazavar – enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) – demencia – (depresszív) pszeudodemencia
4. eset: 85 éves kora óta követett nıbeteg kezdettıl jelentıs friss megjegyzészavar MMS 80 70 60 50 40 30 20 10 0
MMMS
79
78
73 60
27
26
26
24
1999
2002
2004
2008
ÉLETKOR HATÁSA A MENTÁLIS TELJESÍTMÉNYRE perceptuomotoros képesség ; megosztott figyelem zavara munkamemória és felidézés ; új probléma megoldóképesség ; executiv kivitelezés
DE szókincs, alaptudás nyelvi képesség praktikus gondolkodás VÁLTOZATLAN Baddeley AT et al: Brain 124: 1492-1508, 2001
Mild Cognitive Impairment (MCI) – a kezdetek • Emlékezetre vonatkozó panasz, melyet hozzátartozó is megerısít; • objektív vizsgálattal alátámasztható; • intellectus egésze nem hanyatlott • nem demens (MMS > 24); • napi aktivitásban nincs zavar Petersen RC et al, 1999
izolált memóriazavar amnesztikus MCI
Alzheimer-kór
több területre kiterjedı (enyhe) kognitív zavar
Alzheimer-kór öregedés?
izolált kognitív tünet nem emlékezetzavar
frontális demencia; Parkinson-kór; Alzheimer-kór
Petersen RC et al: Arch Neurol 58: 1985-1992, 2001
MENTÁLIS HANYATLÁS KIALAKULÁSA KOCKÁZATA / ÉV ENYHE KOGNITÍV ZAVAR 2% EGÉSZSÉGES IDİSEK
12 - 15 % 1%
ALZHEIMER-KÓR vascularis dementia
EMLÉKEZETZAVAR – tünetcsoportok (3/b) • korfüggõ feledékenység (AAMI) • elektív emlékezetzavarok – organikus amnéziák • átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT • perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma – pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb.
• komplex tünetcsoport része a memóriazavar – enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) – demencia – (depresszív) pszeudodemencia
5. eset: „szubklinikus” Alzheimer-kórban szenvedő 54 éves nő • menopauza szakrendelésrıl jön testvérével; • 5-6 éve számolási zavar, féléve térbeli desorientatio, emlékezetzavar, iniciativa csökkenése, személyiségváltozás; • „fejfordítási jel”, MMS 15/30, közepesen súlyos demencia egyéb jelei; • súlyos diffúz, temporalis túlsúlyú atrophia • férje egészségesnek tartja
Demencia • Hanyatlás korábbi szintről, mely a • Szociális aktivitást jelentősen befolyásolja és • Delirium, vagy egyéb major pszichiátriai betegség nem magyarázza; • A cognitiv érintettséget – Heteroanamnézis támasztja alá, valamint – Objektiv lelet („ágymelletti” és/vagy neuro-pszichol. vizsgálat) McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7: 263-9.
kognitív hanyatlás legalább két területen • Emlékezetzavar; • Komplex mentális műveletek kézben tartása: tervezés, pénzügyek, ítélő készség stb; • Vizuospaciális képességek: arc- és/vagy tárgyfelismerés, öltözködés stb.; • Nyelvi működések: főleg szótalálási nehézség; • Személyiségváltozás: jellegtelen hangulat-ingadozások, motiváció és késztetés zavarai, visszahúzódás, kényszeres viselkedés, szociálisan nem elfogadható magatartás stb.
DEMENCIÁK OSZTÁLYOZÁSA • • • •
Életkor szerint (preszenilis - szenilis); Állapotsúlyosság (enyhe - közepes - súlyos); Kórlefolyás szerint (progresszív - reverzibilis); Érintett idegrendszeri strukturák alapján – corticalis - subcorticalis; – frontális, temporális, parietális stb.; – fehérállományi betegségek;
DEMENCIÁK OSZTÁLYOZÁSA
• A vezetı cognitiv zavar szerint, pl. szemantikus dementia; primer aphasia, apraxia stb. • Kórok jellege szerint: primer - secunder • Neuropathológiai eltérés szerint, pl. inclusios dementiák, synucleopathiák, spongiform dementiák stb.
EMLÉKEZETZAVAR – tünetcsoportok (3/c) • korfüggı feledékenység (AAMI) • elektív emlékezetzavarok – organikus amnéziák • átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT • perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma – pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb.
• komplex tünetcsoport része a memóriazavar – enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) – demencia – (depresszív) pszeudodemencia
DEPRESSZÍV PSZEUDODEMENCIA változó
demencia
depresszió
családban
demencia
depresszió
választípus
"majdnem jó" "nem tudom"
teljesítményzavar
típusos, konzisztens KORTIKÁLIS
atipusos hullámzó DEPR.BIOL.
JELEK
JELEI
MEGKÜLÖNBÖZTETİ TÜNETEK
Összegzés • Az emlékezet a leginkább humán pszichés működés; • Zavara többféle pszicho-patológiai keretben jelentkezhet (kulcstünet–periférikus jelenség); • Általában komplex tünetcsoport része; • A tünetcsoportnak sokszor etiopatogenetikai implikációja és prognosztikai konzekvenciája van
