Demencia Neurológia
Sebők Ágnes
Demencia - Definició Szignifikáns
hanyatlás
egy
korábbi működési szintről Feledékenység, memóriagondok Továbbá legalább egy az alábbiak közül: Aphasia Agnosia Apraxia Executive functio
Szignifikáns zavar a napi teendők során
Demencia Prevalencia: < 65 65-75 > 85
5- 7% 15-20% 25-50%
USA: 4 Millió! – a 3. leggyakoribb halálok (cardiovascularis, daganat.)
Formák Alzheimer Vascularis Lewy-testes Egyéb
50-70% 20% 20% 10%
„Gyógyítható” okok:
10-20%
Pseudodemencia: Depresszió! Wilson Hydrocephalus Hyperparathyreoidismus stb.
Diagnosztikus protokoll Nincs demenciára specifikus dg. marker! Differentialdg. – Keresd a
kezelhető Labor: vérkép Máj-, vesefunkció B12 (Szifilisz) CT/MR: Tumor Hydrocephalus
okokat!
Depresszió A demencia járhat depresszióval A depresszió pseudodemenciát okozhat!
A gondok felnagyítása jellemző Depresszív tünetek
Zavartság – akut kezdet (Acute confusional state)
Structuralis okok Koponyatrauma Stroke Tumor Normal pressure hydrocephalus (Neuroinfectió) Stb.
CT/MRI
Zavartság – akut kezdet (Acute confusional state) Metabolikus okok
Légzési zavarok(pl. hypoxia, hypercarbia) Shock Ves-. májelégtelenség Intoxikáció (pl.. hallucinogének, alkohol, gyógyszerek)
Neuroinfectió (pl., meningitis, encephalitis, neurosyphilis, szepsis)
Epilepszia Mánia vagy más pszichiátriai zavar Endocrin krizis (pl., thyroid, adrenal, diabetikus) Gyulladásos/autoimmune (pl. SLE, paraneopláziás encephalitis)
Zavartság – akut kezdet (Acute confusional state) Metabolikus okok Intoxicació
Anamnézis! Toxicologia
Neuroinfectió
liquor, szerológia
Epilepszia Veseelégtlenség Májelégtelenség Endocrin krisis (pl., thyroid, adrenal, diabetikus) Inflammation/autoimmune (eg. SLE) Respiratorikus
EEG Labor Labor
Labor
Astrup, SO2
(pl. hypoxia, hypercarbia) Shock Mánia és egyéb pszichiátriai zavarok
Kizárásos dg, Anamnézis!
Delírium vagy akutan kialakult zavartság -
akut vizsgálatok CT/MR Rutin labor: VC Vérkép, alvadás We, CRP Ionok (Na, K, Ca), vese-, májfunctio
Toxikológia Liquorvizsgálat Egyéb labor: NH3, CO-Hgb, endokrin (TSH), (HIV, onkoneuralis antitestek, B12, thiamin, RPR) Oppurtunista fertőzések (TBC, Whipple, PML, Cryptococcus etc.)
EEG Pszichiátriai konzílizum
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Vascular
Days-Weeks Infarct (multi-infarct, large territory, thalamic,or callosal infarcts)
CAA (cerebral amyloid angiopathy.)
Weeks-Months CNS vasculitis Intravascular lymphoma
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Infect Days-Weeks Encephalitis (bacterial,viral, fungal, rickettsial) Infections in older adults (urinary tract infection, pneumonia, etc)
Weeks-Months HIV dementia Fungal and rickettsial encephalitis Lyme disease • Whipple disease Syphilis
PML - Progressive multifocal Leukoencephalopathy
PML - Progressive multifocal Leukoencephalopathy
PML -Subacute sclerosing panencephalitis
SSP - Subacute sclerosing panencephalitis
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Toxic – Metabolic Days-Weeks
Electrolyte abnormality (Na, K, Ca, Mg, P) Hypoxia Wernicke syndrome Drugs (illicit) Extrapontine myelinolysis
Weeks-Months
• Wilson disease Vitamin deficiencies (B12, niacin) (thiamine deficiency) Hyperparathyroidism, other endocrine Uremic and hepatic encephalopathy Post–brain radiation
Subacut/chronic dementia V•I•T•A•M•I•N•S Autoimmun
Days-Weeks Anti-NMDA encephalitis Acute demyelinating encephalomyelitis CNS vasculitis/cerebritis (eg, lupus)
Weeks-Months Hashimoto encephalopathy VGKC-associated Paraneoplastic limbic encephalopathy Cerebritis (eg., lupus) Sprue Sarcoid Behc¸et
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Metatastasis (Tu) Days-Weeks
Infiltrating tumors
Weeks - Months
Lymphoma Paraneoplastic encephalopathy
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Iatrogenic Days-Weeks
Medications Hospitalization of older adults/sundowning
Weeks - Months
Medications (eg. methotrexate)
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Neurodegenerative Days-Weeks
Weeks-Months CJD Alzheimer disease Parkinson plus sy. Obstructive hydrocephalus
Subacut/chronic dementia
V•I•T•A•M•I•N•S Systemic Days-Weeks
Delirium Hypertensive Encephalopathy
Weeks-Months
Mild Cognitiv Impairment (MCI) MMSE (Mini Mental State Examination) Max. 30 points – in 15 min 18-24 mild 17-10 10severe
Enyhe Kognitiv Zavar (MCI) MMSE (Mini Mental State Examination) Max. 30 point –15 min 18-24 17-10 10-
enyhe súlyos
Demenciával járó betegségek (néhány példa…)
CJD Wilson Huntington Parkinson Syphilis Vasculitis-collagenosis HIV
Alzheimer (AD) 90% sporadikus Öröklődő: autosomalis domináns presenelin I-II β-amyloid (Chr. 21) Pathomechanismus: Neurofibrillary tangles:Tau-P (IC) Senilis plaque: amyolid
ApoE4 polymorphismus
Alzheimer (AD) Kezelés: az önálló életvitel idejének meghosszabbítása
Cholinerg gyógyszerek: Acethylcholineszteráz inhibitorok
Frontotemporalis demencia Tau-pathia Aphasia Korai viselkedés/személyiségzavar Szociális készségek korai csökkenése
Lewy-testes demencia Synuclein Parkinsonos tünetek Hallucinatió
Normal pressure hydrocephalus Demencia Incontinencia Járási apraxia
Triad
Kezelhető – ritka! CT shunt
Algorithm for diagnosis of degenerative dementias.
Snowden J S et al. Brain 2011;134:2478-2492 © The Author (2011). Published by Oxford University Press on behalf of the Guarantors of Brain. All rights reserved. For Permissions, please email:
[email protected]
