Lymfoedeem Lymfoedeem is een abnormale ophoping van eiwitten en vocht in het weefsel door een verstoord aan- en afvoer van vocht. Lymfoedeem ontstaat wanneer er te weinig oedeem door het lymfesysteem wordt afgevoerd. Dit komt door een vermindering in de transportcapaciteit van het lymfesysteem zelf. Een tweede oorzaak kan zijn dat er zoveel vocht in het weefsel zit, terwijl het lymfesysteem goed werkt, dat het oedeem weer via de lymfevaatjes terug in het weefsel stroomt. Het lymfesysteem krijgt dit vocht dus niet verwerkt. Lymfoedeem wordt onder verdeeld in primair oedeem en secundair oedeem. We spreken van primair oedeem als het oedeem veroorzaakt wordt door een afwijking in het lymfesysteem zelf, die al bij de geboorte aanwezig is. Bij secundair oedeem ligt de oorzaak van oedeemophoping buiten het lymfesysteem. Een trauma van buitenaf is de oorzaak. Classificatie lymfoedeem: graad
omschrijving
type I
pitting oedeem en geringe fibrosis
type II
non-pitting oedeem met matige fibrosis
type III
huidhypertrofie met insnoeringen van de huid
type IV
als type III, met papillomateuze woekeringen en wratformatie
type V
klassieke elephantitis
Erfelijk lymfoedeem Ziekte van Milroy: Aangeboren erfelijk lymfoedeem. Begint als pitting oedeem, meestal symmetrisch, en omvat voeten, enkels en benen. Later kan het zich soms ook uitbreiden naar de dijen. Het breidt zich zelden uit naar de armen en romp. Fibrosering zorgt ervoor dat het pitting oedeem verandert in non-pitting oedeem. Er zullen zich stevige, bleke non-pitting gebieden ontwikkelen. De ernst kan variëren van lichte zwellingen tot een echte elephantiatis. Soms ontwikkelt zich een mossige voet met abnormale hoornachtige, gespleten, wratachtige uitstulpingen. In zeldzame gevallen ontwikkelt het Stewart-Treves-Syndroom. Dit is een kwaadaardig syndroom dat zich uit met paarse, vlekkerige huiduitslag die zullen veranderen in knobbelige huiduitslag.
Syndroom van Meige: Dit is een erfelijk lymfoedeem dat pas op een later tijdstip optreedt dan verwacht. Het begint meestal tussen het 20e en 40e levensjaar, meestal aan de benen. Het treedt snel op na een provocerend moment, zoals bijvoorbeeld een streptokokkeninfectie of een trauma aan het been. Deze vorm van lymfoedeem treedt meestal op bij vrouwen. Mossige voeten kunnen zich ontwikkelen in de loop van de ziekte. Distichias-lymfoedeemsyndroom: Dit is een zeldzaam erfelijk dominant syndroom. Het syndroom kenmerkt zich door een extra rij wimpers en lymfoedeem aan de benen en voeten. De aanvang is meestal tussen het 5e en 30e levensjaar. Turner-syndroom: Dit syndroom treedt op door een afwijking in de chromosomen. Het komt voor bij pasgeboren meisjes. Het uit zich in gonadale disfunctie, een gedrongen postuur, huidplooi in de nek en lymfoedeem aan de handen en voeten. Noonan-syndroom: Dit lijkt op Turner-Syndroom, maar kan zowel bij jongens als bij meisjes voorkomen. Het uit zich in andere huidaandoeningen, zoals een huidaandoening aan het bovenhoofd en haren. Het lymfoedeem aan de handen en voeten is meestal ernstiger van aard dan bij het TurnerSyndroom. Klippel-Trenaunay-syndroom: De symptomen zijn een helrode moedervlek, spataderen en disproportionele reuzengroei van skelet of weke delen. Het komt meestal maar aan 1 ledemaat voor. Congenitaal lymfoedeem, hypoparathyroïdisme, nefropathie, prolapsing mitralisklep en brachytelefalangie-syndroom: Dit syndroom gaat gepaard met lymfoedeem aan armen en benen. Het begint tijdens de eerste levensjaren en verslechtert met het gaan lopen. Hennekam-lymfangiëctasie-lymfoedeemsyndroom: De symptomen zijn lymfoedeem in het gelaat, extremiteiten en genitaliën, inwendige verwijding van lymfevaten, abnormaliteiten in de hersenen en aangezichtsschedel en ernstig vertraagde mentale ontwikkeling. Lymfoedeem en cerebrale arterioveneuze anomalie: Dit is een combinatie van primaire pulmonale hypertensie, misvorming van de bloedvaten in de hersenen en lymfoedeem aan de voeten. Lymfoedeem en microcefalie: Dit is ook erfelijke aandoening waarbij lymfoedeem optreedt, maar de abnormale kleine hersenschedel staat op de voorgrond.
Lymfoedeem en ptosis: Men vermoedt dat deze vorm van lymfoedeem erfelijk is. Deze vorm van lymfoedeem kan ook voorkomen bij het Noonan-syndroom. Aagenaes-syndroom: Dit is een combinatie van erfelijk terugkerende galstuwing en lymfoedeem Yellow nail-syndroom: Hierbij is een duidelijke verandering van de nagel te zien met een duidelijke gele verkleuring. Dit gaat vaak gepaard met lymfoedeem. Zie ook voor informatie bij het “syndroom van Milroy”. De nagelgroei stopt nagenoeg en de nagel kan verkleuren naar bleekgeel tot groenachtig. Het oedeem komt meestal in de benen voor, maar kan onzichtbaar blijven tot enkele maanden na de verandering van de nagel. Niet erfelijk lymfoedeem: Primair lymfoedeem hoeft niet altijd erfelijk te zijn. Het kan ook zijn dat door abnormale lymfevaten of minder werkende lymfevaten het transport van lymfe vermindert. Dit kan voor of na het 35e levensjaar optreden. Meestal is een infectie of een trauma de oorzaak, waardoor de afwijking zichtbaar wordt.
Secundair lymfoedeem Posttraumatisch of door een medische ingreep: Door een trauma kunnen lymfevaatjes lokaal beschadigd raken, waardoor lymfoedeem optreedt. Bij medische ingrepen worden lymfvaatjes in het operatiegebeid ook beschadigd. Soms worden lymfeklieren bij medische ingrepen verwijderd als er het vermoeden is op een tumor in het lichaam. Lymfoedeem door inactiviteit of verlamming: Door inactiviteit of verlamming worden spieren minder of helemaal niet meer gebruikt. Spieren spelen een belangrijke rol als pomp om vocht tegen de zwaartekracht in af te voeren. Lymfe zal dus moeilijker worden afgevoerd door het lymfesysteem. Secretan-syndroom: Dit syndroom betekent dat door knellende kleding de huid wordt geïrriteerd en het lymfsysteem wordt afgekneld. Hierdoor zal lymfoedeem optreden. Obstructie ten gevolge van tumorgroei: Kwaadaardige tumoren kunnen de lymfe afvoer blokkeren. Wanneer de patiënt eenzijdig lymfoedeem heeft en de oorzaak van het lymfoedeem is niet helemaal duidelijk, moet u verder onderzoek doen naar een eventuele tumor.
Straling: Röntgenstralen en radiotherapie kunnen het lymfsysteem beschadigen, waardoor de lymfe afvoer niet optimaal verloopt of geblokkeerd wordt. Infectie: Een bacteriële infectie kan het lymfesysteem vernietigen. Vooral een streptokokkeninfectie staat hier bekend om. Virale infecties kunnen ook lymfoedeem veroorzaken. Chronische veneuze insufficiëntie: Deze vorm van lymfoedeem ontstaat door een te groot aanbod van lymfevocht, doordat er teveel vocht uit de venen wordt geperst. Het lymfesysteem kan al dit vocht moeilijk verwerken. Zie ook veneus oedeem. Reumatisch oedeem: Door de ontstekingen waarmee reuma vaak gepaard gaat, kan lymfoedeem optreden. Bij een ontsteking stijgt de lokale veneuze druk, waardoor meer lymfe in het weefsel terecht komt. Ook sommige medicijnen voor reuma, zoals bijvoorbeeld ontstekingsremmers, kunnen een oorzaak voor lymfoedeem zijn. Oedeem door niet goed functioneren van organen: Door verminderde pompfunctie van het hart, krijgt het hart het vocht moeilijker rond gestuwd. De gemakkelijkste uitweg voor het hart is om het vocht af te voeren richting de longen, waar het zich ophoopt in de longblaasjes. Als dit gebeurt, wordt men kortademig. Als de longen zelf niet goed functioneren kan er ook vocht ophopen in de longen. Als de lever niet goed functioneert, worden eiwitten voor het bloed niet meer goed aan gemaakt. Eiwitten spelen een belangrijke rol in het lymfetransport. De functie van de nieren is om de afvalstoffen uit het bloed met het vocht uit het lichaam uit te scheiden. Als de nieren niet goed functioneren, zal vocht zich ophopen. Eiwitbalansverstoringen: Kenmerken zijn zwakzinnigheid met een abnormaal gelaat zonder enig karakteristiek of consistent patroon. Huidveranderingen verschijnen in ongeveer 85% van de gevallen. De huid is teer en er zijn zweren aan het been. Af en toe komt overgevoeligheid voor zonlicht, rode of blauwe vlekken, bloeduitstortingen, voortijdige vergrijzing en lymfoedeem voor. Hongeroedeem komt door een te laag eiwitgehalte en komt door kwalitatief of kwantitatief onvoldoende voedsel. Soms komt het ook voor bij leverziekten. Medicijnen: Sommige medicijnen hebben invloed op het lymfesysteem. Bekende medicijnen die lymfoedeem veroorzaken zijn medicijnen tegen hoge bloeddruk en ontstekingsremmers.
Lymfoedeem, anders gelokaliseerd dan aan armen en benen Solide oedeem in het gelaat: Dit type oedeem wordt gezien als een bijzonder gevolg van acne. Behandeling met antibiotica is meestal niet succesvol. Rosacea: Dit betekent „roodheid van het gelaat door blijvende vaatverwijding‟. Dit is een korrelachtige met een ontsteking gepaard gaande talgklierontsteking. Dit kan leiden tot lymfoedeem type I en II. Het lymfoedeem kan ook voorkomen bij infecties in het gezicht. Het is ook de meest voorkomende oorzaak van lymfoedeem in het gelaat. Ziekte van Morbihan: Deze ziekte is een variant op Rosacea. Dit kenmerkt zich door lymfoedeem rondom de ogen en midden op het voorhoofd. Granulomateuze ontsteking van het lipslijmvlies: Dit veroorzaakt lymfoedeem van de lip en tong, maar soms ook bij de oogleden. Indien lymfoedeem ook voorkomt rondom de oogleden, dan spreekt men van het syndroom van Ascher. Aangezichtsverlamming: Door verlamming van de aangezichtszenuw kunnen spieren in het gezicht niet meer functioneren. Door het minder functioneren van deze spieren, zal de doorbloeding in het betreffende gebied ook minder worden en lymfoedeem in het gezicht kan eventueel optreden. Oedeem na siliconen rubber implantatie: Waarschijnlijk ontstaat het lymfoedeem door een ontstekingsreactie als reactie op het implantaat. Bacteriële infecties zouden ook de oorzaak kunnen zijn. Veneus oedeem: Veneus oedeem ontstaat door een te hoge druk in het veneuze gedeelte van de bloedsomloop, waardoor zoveel vocht uit de venen wordt geperst zodat het lymfesysteem dit niet kan verwerken. Bekende oorzaken hiervan zijn bijvoorbeeld hoge bloeddruk, trombose en spataders. Lipoedeem: Lipoedeem is een ophoping van vet en vocht in het weefsel. Vet is een ophoping van eiwitten. Door de aanwezigheid van vet is de afvoer van het oedeem door het lymfestelsel niet optimaal. Document 22-10-10 herzien
