26/09/2014
3
A.L.S. EN HERSENTUMOR HENRIETTE BIENFAIT, NEUROLOOG KG ASTRID KODDE, KADERHUISARTS PALLIATIEVE ZORG
ERVARINGEN MET ZORG AAN A.L.S. PATIËNTEN?
CASUS
De partner van dhr. S., 58 jr, belt de HAP. Ze vraagt of er een dokter kan komen, want haar man is kortademig. ‘Hij heeft ALS en wil onder geen beding naar het ziekenhuis’, vertelt ze erbij.
WAT IS ALS?
• aandoening v motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg • spieren geen prikkels meer ->spierzwakte • onbekende oorzaak • overlijden door toenemende zwakte van de ademhalingsspieren • niet aangedaan raken gevoel, oogspier, hartspier, blaas- en darmfunctie 7
CIJFERS OVER ALS • Debuut
vaak tussen de 45 – 75e levensjaar
• verhouding man-vrouw
4:1(<40jr) 1:1 (>40jr)
• incidentie NL
300 – 400 patiënten/jaar
• prevalentie NL
1000-1500 patiënten
• mediane overleving 3 jaar na begin klachten (20% > 5 jaar) • familiaire ALS
5-10% (autosomaal dominant)
• sporadische ALS
90-95%
• Diagnose obv A, LO, AO (oa EMG, MRI); mn door uitsluiting andere aand.
26/09/2014
8
HOE VERLOOPT ALS? Indeling naar eerste symptomen : •
bulbaire ALS spraak- en slikstoornissen speekselvloed dwanglachen en huilen
•
spinale ALS spierzwakte armen, benen
•
thoracale ALS spierzwakte romp
Willekeurig verloop van krachtsverlies in tijd en deel van het lichaam
26/09/2014
9
BEHANDELING • Hulp, zorg, regie !!! • ALS-behandelteam • Riluzole/Rilutek: levensverlenging 2-3 maand, geen/ weinig bijwerkingen
• optimaliseren kwaliteit van leven • hulpmiddelen • Symptoombehandeling
26/09/2014
10
WAT IS BELANGRIJK IN DE ZORG? • continu veranderende situatie • aan- en uitkleden (progressie, luisteren) • bejegening (cognitie goed) • eten, drinken en verslikken (intake, concentratie) • hoesten, airstacken (verslikken, kracht) • krampen (houding, fysiotherapie) • praten (tijd, gesloten vragen, apparatuur) • pijn (overbelasting, drukplekken) • tillen en verplaatsen (patiënt wordt zwaarder) • vallen (valrisico groter, voorkomen van fracturen)
www.alscentrum.nl
SYMPTOMEN • krampen/spasmen • slaapstoornis • cognitieve problemen
• gedragsproblemen • dwanghuilen en –lachen • depressie • Angst • Pijn
www.alscentrum.nl www.pallialine.nl
26/09/2014
12
TERUG NAAR DE CASUS
• De partner van dhr. S., 58 jr, belt de HAP. Ze vraagt of er een dokter kan komen, want haar man is kortademig. ‘Hij heeft ALS en wil onder geen beding naar het ziekenhuis’, vertelt ze erbij. • Wat wil je weten? • Wat doe je?
TERUG NAAR DE CASUS Ademhalingsproblemen tgv • Zwakte AH spieren (hypoventilatie, symp. v nachtelijke hypoventilatie oa: slaapst, ochtendhoofdpijn, moeheid, sufheid overdag ) • Verminderde hoestkracht, vastzittende taaie slijmplug ->LWI • Laryngospasmen/ verlamming stembandopeners • Angst, paniek
26/09/2014
14
BEHANDELING ADEMHALINGSPROBLEMEN Triggers (bv houding, voeding, reflux) verminderen Symptoomverlichting (kortademigheid) zuurstof, morfine, anxiolytica Beademing niet-invasieve (mond-)neuskapbeademing symptoomverlichting mogelijk enkele maanden levensverlenging lukt niet bij iedereen invasieve tracheostomale beademing levensverlenging
26/09/2014
15
26/09/2014
16
DE TERMINALE FASE
• Door kooldioxidestapeling overlijdt ruim 90% v/d ptn rustig • Stikken gebeurt heel zelden • Meeste ptn overlijden thuis dankzij enorme inzet van mantel- & thuiszorg • 17% van de patiënten besluit tot euthanasie. Vnl door aard van de ziekte; toenemende afhankelijkheid, ervaren verlies van waardigheid van het leven
17
HERSENTUMOR
26/09/2014
18
CASUS • Je bent verpleegkundige in de thuiszorg bij Mw. J., 65 jr. Zij heeft een hersentumor (glioblastoom=graad IV glioom) waarvoor zij geen verdere anti-tumorbehandeling krijgt. Zij heeft uitvalsverschijnselen aan haar arm en been, hoofdpijn en is steeds vaker suf. Haar conditie gaat achteruit, eten en drinken gaat steeds moeizamer. • I.v.m. eerdere epileptische insulten slikt zij levetiracetam (=Keppra) tabletten. Als je bij haar bent hoor je dat zij door slikproblemen de tabletten sinds gisterenavond niet meer neemt. • Wat nu?
SOORTEN HERSENTUMOR • Primair •
Glioom (graad I-IV) •
Astrocytoom
•
Oligodendroglioom
•
Mengvorm
•
Meningeoom
•
Hypofysetumor
• Metastase
ZIEKTEVERLOOP GLIOOM
26/09/2014
21
ZORGPAD VOOR PRIMAIR MALIGNE GLIOOM PATIENTEN
26/09/2014
22
GLIOMEN EN EPILEPSIE
• 30-85 % ontwikkelt epilepsie in verloop van de ziekte • Glioblastoom: epilepsie 30-56% in de laatste 1-4 weken • Insulten negatieve invloed op kwaliteit van leven
EPILEPSIEBEHANDELING VAN GLIOOMPATIËNTEN MET SLIKSTOORNISSEN • Stop orale medicatie
• Niet preventief starten • Stap 1 a: onderhoudsdosering clonazepam buccaal 0,5-1 mg 2-4 dd tot max 20 mg/dag • Stap 1 b: aanvalsbehandeling : intranasaal midazolam 5 mg , 1 pufje bdz , zn na 5 minuten herhalen, overweeg ophogen onderhoudsdosering. Alt: rectiole diazepam 10 mg, zn 1x herh.
•
Conceptrichtlijn behandeling van epilepsie bij patiënten met een hersentumor in de laatste levensfase, Koekkoek A.F.; Boddaert, M.S.A.; Taphoorn, M.J.B., NTVG 2014,158
VERVOLG • Stap 2: indien stap 1 onvoldoende resultaat : subcutaan fenobarnbital 100 mg, zn na 4-6 h herhalen, en vervolgens 24 uur na 1e dosis onderhoudsdosering van max 2-4 mg/kg/dag • Stap 3, indien 1 en 2 onvoldoende resultaat en levensverwachting korter dan 2 weken start palliatieve sedatie met bolus midazolam 10 mg, gevolgd door sc toediening van 1,5-2,5 mg /h
DEXA STOPPEN….’MOOI STERFBED’??
DEXAMETHASON IN DE LAATSTE FASE • Bij verslechtering van de situatie dexa omhoog of omlaag? • Stoppen of continueren?
• Door dehydratie minder kans op hersenoedeem • Overweeg stoppen bij lage dosering dexa en korte prognose • Bij abrupt stoppen van hoge dosering kans op onttrekkingsverschijnselen • Resultaat van abrupt stoppen is ongewis • Overweeg sc continueren
