Acuut Leverfalen Sjoerd Kuiken MDL-‐arts
SLAZ (OLVG-‐loca>e west)
Opzet • • • • •
Anatomie Belangrijkste leverfunc>es Oorzaken acuut leverfalen Behandeling / IC opvang pa>ënt met ALF Criteria acute levertransplanta>e
• Behandeling acute varicesbloeding
De Lever
Ligamentum falciforme
Dubbele vascularisa>e
Leverfunc>es (I) • Synthese: • Aminozuren en eiwiOen (albumine!) • Gluconeogenese • Cholesterol en triglyceriden (vet) • Stollingsfactoren I, II, V, VII, IX, X en XI, proteine S en an>trombine • Trombopoie>ne
Leverfunc>es (II) • ATraak: • Insuline en andere hormonen • Bilirubine (via glucuronidering en uitscheiding in de gal) • Detoxifica>e van schadelijke stoffen (waaronder ook het metaboliseren van medicamenten) • OmzeOen van ammoniak naar ureum
Leverfunc>es (III) • Opslag: • Glucose (in de vorm van glycogeen) • Vitamine A, B12, D, K • IJzer • Koper
Leverfunc>es (IV) • Secre>e: • Gal: – Vetopname (micellen) – Vet oplosbare vitaminen (A,D,E,K)
Acuut leverfalen (ALF) • ALF: syndroom veroorzaakt door massale celnecrose in een tevoren normale lever. • 1-‐10 gevallen per miljoen inwoners per jaar • Mortaliteit 60-‐85% • Ul>eme behandeling is levertransplanta>e
Symptomen ALF • • • • •
Hepa>sche encefalopathie Stollingstoornissen Geelzucht Nierinsufficiën>e en uiteindelijk mul>-‐orgaanfalen (MOF).
• (misselijkheid, braken, buikpijn vermoeidheid).
Oorzaak ALF in 115 LTx pa>ënten • • • • • • •
Hepa>>s B Hepa>>s A Overige virussen Paracetamol Medicamenten Overig bekend Onbekend
24 2 4 14 17 21 33
(21%) (2%) (4%) (12%) (15%) (18%) (29%)
Overige oorzaken • • • • • • • •
Alcohol Auto-‐immuun hepa>>s Ischemie Levertrauma Budd-‐Chiari syndroom Ziekte van Wilson Acute faOy liver of pregnancy Eclampsie/HELLP
Richtlijn IC behandeling • Pa>ënt met ALF moet worden behandeld in een level III IC • Bij ontbreken level III IC moet pa>ënt worden overgeplaatst naar een transplanta>ecentrum • Vervoer mag per reguliere ambulance bij encefalopathie graad 2 • Vervoer moet per MICU (geïntubeerd) bij encefalopathie graad 3 of hoger
Punten van aandacht IC opvang • • • • •
Hypoglykemie pa>ënt Bloedingscomplica>es Infec>es Hepatorenaal syndroom Hersenoedeem (verhoogde intracraniële druk)
Gradering hepa>sche encefalopathie Stadium 1: Geringe verwardheid, euforie of depressie, concentra>e-‐ stoornissen, prikkelbaarheid, gestoord dag-‐nacht ritme 2: Suneid, lethargie, inadequaat gedrag, persoonlijkheids-‐ veranderingen, wisselend gedesoriënteerd zijn 3: Veelal slapend maar wekbaar zijn, onbekwaamheid in het uitvoeren van opdrachten, gedesoriënteerd zijn in >jd en plaats, amnesie, spraakstoornis 4: Coma
Klinische tekenen van verhoogde ICP • Algemene tekenen: • • • • •
Hyperven>la>e Bradycardie Arteriële hypertensie Terminale hypotensie Terminale adems>lstand
• Neurologische tekenen: • • • • • •
Agita>e Toegenomen spierspanning Decerebra>e-‐rigiditeit Myoklonie Insulten Abnormale pupilreflexen
Hemodynamiek • Hoge cardiac output • Lage perifere vaatweerstand • Arteriële hypotensie ≈ sepsis!
Ven>la>e • • • •
Laagdrempelig intuberen bij HE ≥ 3 Aspira>e ARDS (30%) Dubieuze rol hyperven>la>e (verhoogde ICP)
Hersenoedeem • • • •
MAP > 60 mmHg Voorkomen overvulling (CVVH) Mannitol iv Difantoïne iv ter preven>e insulten
King’s College criteria LTx Paracetamol • pH < 7.3 of • Graad 3 or 4 HE en – INR > 6.5 – Krea>nine > 300
Niet-‐paracetamol • INR > 6.5 • of 3 van de volgende: – Leetijd <10 or >40 jaar – Bili > 300 – INR > 3.5 – Geelzucht > 7 dagen voor HE – E>ologie: Non A-‐, Non B hepa>>s, anders medicanteus
Clichy criteria LTx • Hepa>sche encefalopathie graad 3 of 4 • factor V ≤ 20% bij pa>ënten < 30 jaar of • factor V ≤ 30% bij pa>ënten ≥ 30 jaar
Wel of niet NACen? • N-‐acetylcysteïne (NAC) al#jd geven bij intoxica>es met paracetamol of verdenking daarop. • NAC kan ook worden overwogen bij niet-‐paracetamol geïnduceerd ALF (mits HE graad 1-‐2) Dosering NAC: Oplaaddosering 150 mg/kg i.v. in 5% glucose gedurende 1 uur. Onderhoudsdosering is iedere 4 uur 75 mg/kg, gedurende 2 à 5 dagen,
Paracetamol overdosering
Number of people
Most people took less than they say they did, except for those who took more.
amount
Leverfunc>e vervangende therapie • MARS: “leverdialyse”
• BAL: bioar>ficial liver
Experimenteel
LTx bij ac>ef alcoholisme
Vragen deel ALF?
Deel 2: opvang varicesbloeding
Casus varicesbloeding
Casus varicesbloeding • Man, 46 jaar. Bekend met cirrose op basis van chronische hepa>>s B • Hematemesis en melena • Lab o.a. Hb 4.6, bili 156, ASAT 94 ALAT 103, INR 1.8 • RR 90/64, p 107,
Opvang verdenking varicesbloeding • • • • • • •
2x infuus kruisbloed, ocreo>de/terlipressine i.v. PPI pomp (30-‐40% is geen varicesbloeding!) i.v. an>bio>ca (cetriaxon, ciprofloxacine) Laagdrempelig intuberen i.v.m. Aspira>e Streef Hb 6 mmol/l
Oesofagus varices bloeding
Bandliga>e varices
Bandliga>e varices
Sengstaken
Linton(-‐Nachlas)
Linton-‐Nachlas tube
Linton tube in posi>e
Vragen?
[email protected]
