25/04/2015
Voeding bij Acuut Leverfalen Kurt Boeykens TLLL
1
Inhoud • Etiologie • Gevolgen • HE
• Substraat- en energiemetabolisme • KH, V, E (rol van glutamine)
• Nutritionele behandeling • Behandeling HE • PNALD 2
1
25/04/2015
4 pagina’s!
3
Acuut leverfalen 400/jaar
2800/jaar
4
2
25/04/2015
Gevolgen
5
Acuut leverfalen • Zware metabole stoornissen • Hyponatriëmie, lactaatacidose
• • • • •
MOF (vaak snelle progressie) Hypoglycemie Hyperinsulinemie Hyperammoniëmie Encefalopathie 6
3
25/04/2015
Acuut leverfalen (evolutie) 1. Snelle regeneratie 2. Levertransplantatie 3. Snel overlijden
7
Acuut leverfalen • Geen interventiestudies • Geen of weinig evidence based guidelines • Expert opinions
8
4
25/04/2015
9
10
5
25/04/2015
11
12
6
25/04/2015
Energiemetabolisme • 25% van totaal energieverbruik door lever • European Survey 2004: • 17 units: HB • 11 = ? • 4 met Indirecte Calorimetrie
• 18-30% ▲ vs healthy controls • Vermoedelijk door SIRS 13
14
7
25/04/2015
Voedingsroute?
15
Glucosemetabolisme • Hyperinsulinemie + insulineresistentie
16
8
25/04/2015
Hypoglycemie
17
Vetmetabolisme • Vrije vetzuren ▼ • Ketonen ▼▼
18
9
25/04/2015
Vet (IV) GEEN EB GUIDELINES
19
Aminozuren
20
10
25/04/2015
Acuut leverfalen
21
Vertakte keten AZ
22
11
25/04/2015
Glutamine
23
Glutamine • Meest voorkomende AZ • Conditioneel essentieel • Meeste weefsels kunnen glutamine aanmaken • • • •
Skeletspieren (grote massa) Hersenen Longen Vetweefsel 24
12
25/04/2015
Glutamine • Betrokken in zeer veel metabole processen •
Meest gebruikte AZ in het spierweefsel • Bij gebrek stagneert de eiwitsynthese
• Zuur-base-evenwicht • •
Bij acidose: hoger verbruik van glutamine door de nieren Overtollige H+ ionen worden gekoppeld aan de NH3-groep (ammoniak) van glutamine en als NH4+ ammoniumionen uitgescheiden) 25
Glutamine • Energievoorziening • Koolstofskelet van glutamine wordt gebruikt om glucose te vormen • Belangrijkste energiebron voor dunne darm • Belangrijke energiebron voor immuuncellen
• Bouwsteen van pyrines en pyrimidines: • Bouwstenen van DNA en RNA • Daarom belang voor snel delende cellen
26
13
25/04/2015
Glutamine • Nodig voor glutathionaanmaak • Tripeptide • Glycine • Cysteïne • Glutamine
• Belangrijke ontgiftiger • Belangrijk antioxidant
27
Glutamine • Neurotransmittersynthese • Meest voorkomende AZ in hersenvloeistof • Glutaminezuur • Glutamaten = esters/zouten van Glu
zeer belangrijke neurotransmitters
28
14
25/04/2015
hydrolyse
Non-toxic
29
Glutamine • Doch bij acuut leverfalen: • • •
Gebrek aan ureumproductie door lever + Nierfalen Overload aan ammoniak
32
15
25/04/2015
33
Encefalopathie • Door de hyperammoniëmie
• Zwelling astrocyten • Neuronen geen defensie tegen verhoogd ammonium
Neurotransmissie ▼▼ 34
16
25/04/2015
Glutamate-glutamine cyclus
MG
35
Ammonium ▲ Glutamine synthetase (enzyme)
+ Bij HE = correlatie tussen ziekte-ernst en hoeveelheid Gln in hersenen 36
17
25/04/2015
Behandeling HE • Lactulose-AB (vb. Neomycine) • Verminderen ammoniumproductie darm
• CVVH • Neuropharmacologisch • Counteren negatief effect op neurotransmissie
• Artificiële lever ≈ dialyse • Levertransplantatie 37
Aminozuurmodulatie zinvol?
38
18
25/04/2015
HLF = hyperacute LF LFA = acute LF
-
Standaard AZ-oplossing FO-80 oplossing: volledige AZ-oplossing maar verrijkt met BCAA Coma-oplossing: onvolledige AZ-oplossing/ BCCA + Arg + Ornithine Orgaanfalen oplossing: volledige AZ-oplossing met verhoogde hoeveelheid van BCAA, aangepast aan renaal falen 39
Kurt Boeykens: Voedingsrichtlijnen op ICU AZ Nikolaas publicatie 40
19
25/04/2015
41
42
20
25/04/2015
43
Monitoren • • • •
Plasma trygliceriden Glycemie Ionogram Ammoniak • Best < 100-150 micromol/liter • Geen overmaat aan stikstofaanbreng bij (blijvende) hyperammoniëmie
44
21
25/04/2015
Hyponatriëmie • Vermijd hoge hoeveelheden hypotone vloeistoffen • Cerebrale zwelling!
45
(H)PNALD (H)ome Parenteral Nutrition Associated Liver Disease 46
22
25/04/2015
Stadia
End-stage liver disease 47
Etiologie • TPN • • • •
Kwantiteit (overvoeding!) Kwaliteit (soort vetten, teveel KH) Wijze van toediening Duurtijd
• Gebrek aan EN
48
23
25/04/2015
Etiologie • Onderliggende ziekte • SBS (resterende lengte) • Septische episodes • Bacteriële overgroei
• Leeftijd • Neonaten • Laag geboortegewicht • Toxiciteit of deficiëntie aan bepaalde AZ
49
Steatose • • • •
Vetaccumulatie in lever Vooral bij volwassenen Resultaat overfeeding Meestal benigne, asymptomatisch • Korte termijn TPN
• Lange termijn TPN: mogelijks evolutie naar fibrose en cirrose 50
24
25/04/2015
Cholestase
Cholestase= galstuwing door vernauwing of afsluiting van de galwegen, die de gal van de lever naar de darm voeren - Vooral bij kinderen 51
Stijging chlolestaseparameters • Alkalische fosfatase (AF) • Gamma GT (GGT) • Geconjugeerd of direct bilirubine (> 2mg/dl) • Zo stop TPN voor opgetreden leverschade: normalisatie na 1 tot 2 maanden met normaliter recuperatie van de leverfunctie
52
25
25/04/2015
Galsludge/galstenen
53
Galsludge/stenen • Gebrek aan enterale stimulus • Gevaar cholecystitis • Verminderde cholecystokinine (CCK) • = belangrijkste factor
• Studie 23 patiënten op TPN: sludge/stenen? • Tussen 4 en 6 weken: 50% sludge • Na 6 weken: 100% • 6/23 galstenen 54
26
25/04/2015
Studie in Frankrijk • • • • • •
2000 (Cavicchi et al. Ann Intern Medicine) N = 90 vooral volwassenen Gemiddelde leeftijd 45 jaar (6-77) Gemiddelde duur HPN: 45 maanden (6-198) Uitsluiten andere extrahepatische oorzaken Cholestase: • 55 % na 2 jaar • 64% na 4 jaar • 72% na 6 jaar
•
Gecompliceerde leverziekte • N = 17 uitgesproken fibrose • N = 5 cirrose • N = 6 overleden 55
Aanpak (H)PNALD • Modificatie TPN • • • • • •
Vermijd overvoeding Vetten minderen of even stoppen < 1g/kg/dag Ander vetmengsel Cyclisch Speciale neonatale mengsels (extra taurine)
• Orale/enterale voeding • Entero-hepatische circulatie galzouten 56
27
25/04/2015
Aanpak (H)PNALD • Galstroom/galblaas stimuleren • Ursodeoxycholzuur (vb. Ursofalk)
• Adequate aanpak sepsis en bacteriële overgroei in dundarm • En preventie
• Bij terminaal leverfalen • Transplantatie (lever/darm)
57
‘THE
END’
58
28
