Alles onder controle?
Dr. J.J. Uil, MDL-arts
Aanleiding: • Risico op kanker bij coeliakie; – Kwartaal blad NCV 2014: Artikel van Frederico Biagi • Controle – intervallen worden verruimd – kan dat ongestraft? N.B. Het gaat hier dus om coeliakie patiënten en niet om die groep met NCGS !!! (Non-Celiac Glutensensitivity)
Richtlijn coeliakie en dermatitis herpetiformis 2008
Karakteristieken van coeliakie • •
•
Behoort tot een van de meest voorkomende genetisch predisponerende aandoeningen. HLA DQ2-DQ8 Prevalentie (= het percentage van de bevolking op een bepaald moment met een bepaalde aandoening): – 0.3 - 3% – Is stijgende – Wordt lager geschat dan de werkelijkheid is Vele studies: coeliakie predisponeert (= maakt ontvankelijk) tot: – NHL (Non-Hodgkin lymfoom) (= vorm van lymfeklierkanker) – EATL (Enteropathy Associated T-cell Lymhoma) (= vorm van lymfeklierkanker in de dunne darm) – Adenocarcinoom (= kwaadaardig gezwel van de klier) van: • Dunne darm • Slokdarm • Oropharynx (= mond/keelholte)
Oorzaak (?): • Verhoogde darmpermeabiliteit (= darmdoordringbaarheid) Carcinogenen (= kankerverwekkend) • Verhoogde mate van darmontsteking • Gestoorde immuunreacties (= gestoorde ongevoeligheid voor bepaalde ziekten) • Voedingsdeficiënties (= voedingstekorten)
Risico op maligniteit (= kwaadaardige ziekte) • Enorme spreiding : – Relatief Risico op lymfomen: • van 1 (~ algemene bevolking) tot 300 x verhoogd • Recentere studies : overschatting – Lifetime risico op een CD geassocieerde maligniteit: tussen de 1.3 en 2 %
Verhoogde mate van darmontsteking en kans op maligniteit: • Gering verhoogd risico bij patiënten met positieve antistoffen en ontsteking bij biopteren • Geen verhoogd risico indien er geen ontsteking aanwezig is
Risico factoren: • Risico op complicaties het grootst in de eerste jaren na start met glutenvrij dieet: – Essentieel: strict glutenvrij dieet • Leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld • Tijd tussen het begin van de klachten en het stellen van de diagnose (“diagnostische delay”) • Wijze van klinische presentatie: – Klassieke beeld – Niet klassiek – asymptomatisch • HLA-DQ2- homozygotie
Samengevat: • < 1% van de coeliakie patiënten ontwikkelt een (pre)maligne aandoening als: – Refractaire coeliakie : Type 1 en 2 – RCD Type 1: geen verhoogde risico op EATL`(Enteropathy Associated T-cell Lymhoma): • Therapie: azathioprine en prednisolon – RCD type 2: verhoogd risico op EATL (Enteropathy Associated Tcell Lymhoma): • in Nederland: – 0.1 nieuwe gevallen per 100.000 in Nederland – 2.08 nieuwe gevallen per 100.000 indien > 50 jaar (met name tussen de 60 en 70 jaar: • Therapie van RCD type 2: cladribine (chemotherapie tegen leukaemie en autologe stamceltransplantatie)
Twee typen gecompliceerde coeliakie: • Type A: Nieuwe coeliakie patiënt , niet reagerend op glutenvrij dieet • Type B: Coeliakie patiënt stabiel onder GVD die klachten krijgt: – Buikpijn – Koorts – Malabsorptie (= een verstoorde opname van voedingsstoffen in de darm) • bloedarmoede • gewichtsverlies
Type A: Nieuwe coeliakie patiënt , niet reagerend op glutenvrij dieet • Slechte groep: – EATL – Carcinoom (= kwaadaardig gezwel) van de dunne darm
Type B: Coeliakie patiënt stabiel onder GVD die klachten krijgt • RCD type 1: veel betere prognose (= verloop) dan type A
Overlevingscurves: Type B
Type A
Maar hoe halen we die risicopatiënten tijdig er uit? • Strikt glutenvrij dieet kan pas worden getest 6-12 maanden na start • Kwartaal blad NCV 2014: Artikel van Frederico Biagi • PROgnostic COeliac patieNts SUrvivaL: PROCONSUL Score: – Risico - Score systeem : • Laag • Intermediair • Hoog
PROCONSUL Score:
PROCONSUL Score: Houdt geen rekening met: • Leeftijd waarop coeliakie zich voor het eerst manifesteert • De HLA - typering
Samengevat: • Zeer kleine kans op maligne ontaarding
Osteoporose (= botontkalking)
osteomalacie
Mechanismen: (= manier waarop iets in elkaar zit en werkt)
• Calcium-malabsorptie ( = een verstoorde opname van Calcium in de darm) – Calciumspiegel kan normaal zijn – Meting bijschildklierhormoon • Vitamine-D-malabsorptie (= een verstoorde opname van vitamine D in de darm)
Wat is belangrijk: • Preventie (=vóórkomen): – Algemeen • Lichaamsbeweging (gewicht dragen) • Roken stop • Alcohol: weinig • Calcium-intake: 1500 mg per dag • Indien vitamine D-deficiëntie (= tekort): aanvullen • Glutenvrij dieet • Indien osteoporose: – Behandeling met calcium + vitamine D + bisfosfonaten
Timing dexascan (= botdichtheidsonderzoek ) • Bij het stellen van de diagnose coeliakie • Herhalen na 3-5 jaar, afhankelijk of er sprake is van (behandeling van) osteoporose
Take home message: • Zeer kleine kans op maligne ontaarding • Follow-up bij stabiele patiënt: Verruiming controle interval naar 2 of zelfs 3 jaar bij stabiele patiënt absoluut verantwoord • Onderzoek: – Bloed: • Bloedbeeld • Coeliakie-antistoffen vitaminen; schildklierfunctie; bloedsuiker – Dexascan • Bij verandering van de kliniek: uiteraard vervroegd komen!
