a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a
ZORGGIDS
SIKKELCELZIEKTE Sikkelcelcentrum Afdeling Hematologie Erasmus MC
a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a
© Erasmus MC Team Patiëntencommunicatie (Sector Communicatie) 1e uitgave: april 2009 a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
Met dank aan allen die hebben bijgedragen aan het tot stand komen van deze Zorggids: • Medewerkers Erasmus MC betrokken bij de zorg voor patiënten met sikkelcelziekte • Patiënten Erasmus MC • Patiëntenvereniging OSCAR (Organisation for Sickle Cell Anemia Relief) • Speciale dank voor de financiële bijdrage van zorgverzekeraars
Bezoekadres
Postadres
Erasmus MC
Erasmus MC
Polikliniek Hematologie/Oncologie D3
t.a.v. Sikkelcelverpleegkundige
’s Gravendijkwal 230 (hoofdingang)
Polikliniek Hematologie/Oncologie D3
3015 CE Rotterdam
Postbus 2040
Westzeedijk 361 (parkeergarage/ ingang 2)
3000 CA Rotterdam
3015 AA Rotterdam Tel. (010) 704 0 704 www.erasmusmc.nl a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZORGGIDS sikkelcelziekte*
Deze Zorggids is persoonlijk bezit van: Naam:
Adres:
Postcode en woonplaats:
Telefoonnummer:
Geboortedatum:
Patiëntennummer Erasmus MC:
Naam behandelend specialist:
Neem deze Zorggids mee bij al uw bezoeken aan het Erasmus MC, uw huisarts en andere hulpverleners.
Bij verlies wordt de vinder dringend verzocht contact op te nemen met de eigenaar van deze Zorggids.
*
a
a
a
a
a
a
a
Aan de inhoud van deze Zorggids kunnen geen rechten worden ontleend. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
Inhoudsopgave
Algemeen
1. Inleiding
5
2. Belprocedure en telefoonlijst Erasmus MC
7
3. Goed voorbereid naar het ziekenhuis
9
4. Het Erasmus MC, een universitair medisch centrum
11
Behandeltraject sikkelcelziekte 5. Sikkelcelziekte
13
13
5.1 Ontstaan sikkelcelziekte
5.2 Mogelijk optredende lichamelijke problemen
14
5.3 Behandelmogelijkheden
18
6. Multidisciplinaire behandeling
20
6.1 Poliklinische behandeling
20
6.2 Opname in het Erasmus MC
21
Zelfzorg bij sikkelcelziekte 7. Leefregels
24
8. Omgaan met pijn
27
9. Sociale en maatschappelijke aspecten van het ziek zijn
29
9.1 Praktische zaken en belevingsaspecten
29
9.2 Psychosociale Zorg
31
Aanvullende informatie
10. Erfelijkheid en zwangerschap
a
a
a
a
a
a
a
33
11. Lotgenotencontact
35
12. Internetsites en adressen
36
Notitieruimte
38
Notitieboek
xx
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ALGEMEEN Hoofdstuk 1. Inleiding
pag. 5
H1 Voor u ligt de Zorggids van het sikkelcelcentrum van het Erasmus MC te Rotterdam. Deze Zorggids is bedoeld voor mensen die sikkelcelziekte hebben en voor hun part-
H2
ners, vrienden en familieleden. Via uw huisarts of een regionaal (streek-)ziekenhuis bent u doorverwezen naar het Erasmus MC voor verder onderzoek en eventuele behandeling. Ook is het mogelijk
H3
dat u reeds onder behandeling was in het Erasmus MC-Sophia kinderziekenhuis en dat de behandeling nu overgenomen is door de specialisten op de centrumlocatie van het Erasmus MC.
H4
Met deze Zorggids willen wij u zo goed mogelijk informeren over onder meer de controles die u zult krijgen, met de kanttekening dat de precieze invulling van persoon tot persoon verschillend kan zijn. De Zorggids tracht duidelijke antwoorden te
H5
geven op vragen die u heeft. Dat kunnen vragen zijn op medisch gebied, maar ook vragen over bijvoorbeeld het omgaan met uw ziekte of een mogelijke kinderwens.
H6
Als voorlichtingsmap dient de Zorggids ter aanvulling op en ondersteuning van de mondelinge (en andere schriftelijke) informatie die u krijgt van uw zorgverleners. Met zorgverleners worden vele personen aangeduid, zoals bijvoorbeeld artsen, ver-
H7
pleegkundigen en medisch maatschappelijk werkers. Daarnaast kunt u de Zorggids ook zien als een hulpmiddel bij uw gesprekken met deze zorgverleners. Al lezend kunt u zich enigszins voorbereiden op wat mogelijk
H8
komen gaat en kunt u uw vragen en/of opmerkingen noteren. Bij uw bezoeken aan de specialist en andere zorgverleners kunt u op uw eigen aantekeningen terugkomen.
H9
Tevens hopen we dat de Zorggids u enig houvast kan bieden bij het omgaan met uw ziekte en de gevolgen ervan. Zo leest u in het onderdeel ‘Zelfzorg’ over een goede leefstijl die u kan helpen om sikkelcelcrisen te voorkomen en hoe u met de pijn om
H 10
kunt gaan wanneer deze zich voordoet. In het losse notitieboek achter in uw Zorggids kunt u zelf uw lichamelijke conditie
H 11
bij houden en noteren hoe u met de crisen bent omgegaan. Ook medische gegevens zoals onder meer uw bloeduitslagen, opnamen en vaccinaties kunnen daarin beschreven worden. Dat kan nuttige informatie zijn voor uzelf en eveneens voor uw
H 12
behandelteam.
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ALGEMEEN Hoofdstuk 1. Inleiding
pag. 6
H1
Ook voor uw naasten kan het nuttig zijn deze informatie te lezen. Als zij meer over uw ziekte, behandeling en de mogelijke gevolgen hiervan weten, praat u er samen misschien makkelijker over.
H2
Deze Zorggids is uw persoonlijk eigendom. Neemt u steeds het notitieboek uit uw Zorggids mee bij het bezoek aan uw behandelend arts, huisarts of (wijk)verpleegkundige.
H3
Dan heeft u alle belangrijke gegevens bij de hand.
H4 Met vriendelijke groet, Medewerkers sikkelcelcentrum, afdeling Hematologie, Erasmus MC.
H5
H6
Overal waar in deze Zorggids ‘hij’ staat kunt u ook ‘zij’ lezen en omgekeerd
H7
H8
H9
H 10
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
Algemeen Hoofdstuk 2. Belprocedure en telefoonlijst Erasmus MC
pag. 7
H1 In onderstaand schema leest u met wie u contact kunt opnemen bij spoedeisende of niet-spoedeisende klachten.
H2
SPOED
NIET-SPOED
• Koorts >38,5°C en/of koude rillingen
• Overige klachten
H3
• Neurologische klachten (hoofdpijn, minder kracht en gevoel in armen of benen, niet goed uit woorden komen)
H4
• Pijncrise met onvoldoende effect van thuismedicatie • Kortademigheid, al dan niet met hoesten
H5
• Plotselinge pijn in de rechter of linker bovenbuik met eventueel bewegingsdrang • Pijnlijke ongewenste erectie van de penis > 3uur
H6
• Pijn op de borst
H7 Buiten kantooruren
Tijdens kantooruren
(avond en nacht: 16.00-09.00 uur):
(09.00-16.00 uur):
Huisarts
H8
Tel: Afdeling Spoedeisende Hulp (SEH)
Sikkelcelverpleeg-
Erasmus MC* of uw huisarts
kundige
Tel. (010) 704 01 45
Tel. (010) 703 11 17
H9
H 10
of 06-237 588 39
H 11
* Indien u naar de Spoedeisende Hulp komt, geeft u dan bij aanmelding door dat u sikkelcelziekte heeft. U wordt dan bij ernstige pijn eerder geholpen. Zorg wel dat u pijnmedicatie van thuis bij u heeft, indien u toch even moet wachten.
H 12
Vergeet niet om uw pijnkaart altijd bij u te dragen (zie § 6.2 ‘pijnkaart’)!
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
Algemeen Hoofdstuk 2. Belprocedure en telefoonlijst Erasmus MC
pag. 8
H1 Overige telefoonnummers Verpleegafdeling Hematologie 5-Zuid
(010) 703 40 20
Verpleegafdeling Inwendige Geneeskunde 5-Noord
(010) 703 33 46
Verpleegafdeling Inwendige Geneeskunde 4-Noord
(010) 703 31 36
Verpleegafdeling MDL 3-Noord
(010) 703 31 56
Medisch Maatschappelijk Werk
(010) 703 46 16
H2
H3
H4
H5
(secretariaat Dienst Psychosociale Zorg)
a
a
a
a
a
a
a
Geestelijke Verzorging
(010) 703 36 26
Ambulancedienst
(010) 703 32 44
Polikliniek Hematologie
(010) 704 01 11
Polikliniek Cardiologie
(010) 704 01 04
Polikliniek Orthopedie
(010) 704 01 36
Polikliniek Longziekten
(010) 704 01 25
Polikliniek Oogheelkunde
(010) 704 01 35
Polikliniek Pijnteam
(010) 704 01 40
Polikliniek Klinische Genetica
(010) 703 69 15
Polikliniek Gynaecologie/Verloskunde
(010) 704 01 48
Informatiecentrum
(010) 703 54 74
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
H6
H7
H8
H9
H 10
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ALGEMEEN Hoofdstuk 3. Goed voorbereid naar het ziekenhuis
pag. 9
H1 Hier volgen enige tips voor uw bezoeken aan het ziekenhuis en de diverse zorgverleners.
H2
• Vraag een vertrouwd iemand mee naar uw afspraken. Met twee hoort u meer dan alleen en samen kunt u meer onthouden. U kunt elkaar tot steun zijn als het ge-
H3
sprek of de voorgenomen behandeling anders loopt dan u had verwacht. Tevens kan deze persoon aantekeningen maken van het gesprek.
H4
• Noteer uw klachten en/of vragen in uw notitieboek (achter in deze gids) en aarzel niet deze tijdens uw bezoek aan de behandelend arts puntsgewijs te bespreken.
H5
• Vraag gerust om nadere uitleg als u medische termen niet (goed) begrijpt. Wanneer u de informatie in eigen woorden herhaalt, weet u zeker dat u het goed begrepen heeft.
H6
• Formuleer uw vragen zodanig dat deze niet alleen met ‘ja’ of ‘nee’ beantwoord kunnen worden, dan krijgt u mogelijk meer informatie. Bijvoorbeeld: "Welke bij-
H7
werkingen heeft Hydrea (hydroxy-ureum)1?” in plaats van “Is het zo dat Hydrea bijwerkingen kan geven?”.
H8
• Neem geen overhaast besluit en vraag bedenktijd of een extra gesprek als u twijfelt over het voorgestelde behandelplan van uw behandelend arts. Informeer naar andere behandelmogelijkheden en naar de eventuele gevolgen, als u het
H9
advies niet opvolgt. • Wilt u de mening van een andere arts (een second opinion of tweede mening),
H 10
eventueel in een ander ziekenhuis, dan heeft u daar recht op. Overweegt u een dergelijke stap, overleg dit dan met uw huisarts of behandelend arts. Ook een gesprek met een patiënt met dezelfde ziekte kan u wellicht helpen.
H 11
H 12
1 Zie uitleg Hydrea (hydroxy-ureum) in § 5.3; In de Zorggids wordt Hydrea (hydroxy-ureum) verder benoemd als Hydrea. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ALGEMEEN Hoofdstuk 3. Goed voorbereid naar het ziekenhuis
pag. 10
H1 • Goed contact met en vertrouwen in uw zorgverleners is van groot belang. Indien u iets dwarszit, breng dat dan (eventueel samen met een ander) ter sprake.
H2
• Probeer duidelijk te zijn in wat u verwacht, denkt en wenst. Herinner uw zorgverlener zonodig aan dingen die voor u belangrijk zijn. Schroom niet om iets voor
H3
een tweede keer te vragen of te zeggen. • U heeft recht op inzage in alle medische stukken die over uzelf gaan. Hiervoor gel-
H4
den standaard procedures, waarnaar u kunt informeren2. • Neem altijd een lijst mee met de medicatie die u op dit moment gebruikt en
H5
schrijf dit op in het notitieboek van uw Zorggids.
H6
Meenemen bij ieder polikliniek bezoek Notitieboek (zie achter in uw Zorggids) Pijnkaart
H7
Afsprakenkaart Medicijnen
H8
H9
H 10
H 11
H 12 2 Zie brochure Erasmus MC: ‘Rechten en plichten van de patiënt’. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ALGEMEEN Hoofdstuk 4. Het Erasmus MC, een universitair medisch centrum
pag. 11
H1 Het Erasmus MC, gevestigd in de stad Rotterdam, is een universitair medisch centrum waar nieuwe kennis wordt ontwikkeld en overgedragen aan (toekomstige)
H2
professionals. Het werkterrein is zeer breed en strekt zich uit van ziekte tot gezondheid en van individuele tot maatschappelijke gezondheidszorg. De ontwikkelde kennis en nieuwe bevindingen komen ten goede aan de dagelijkse zorg voor en
H3
behandeling van patiënten. Het Erasmus MC (centrumlocatie) is, met het kinderziekenhuis Erasmus MC-Sophia, 3
gevestigd in het centrum. Het oncologisch centrum Erasmus MC-Daniel den Hoed
H4
staat in Rotterdam-Zuid. In totaal werken in het Erasmus MC ruim 12.000 medewerkers. Het centrum heeft
H5
drie kerntaken: patiëntenzorg, onderwijs & opleiding en onderzoek. Patiëntenzorg
H6
De patiëntenzorg richt zich op patiënten uit de regio Zuid-Holland, Zeeland en West-Brabant. Voor sommige aandoeningen reizen patiënten uit heel Nederland naar dit ziekenhuis. Jaarlijks bezoeken zo’n half miljoen mensen het Erasmus MC.
H7
Als universitair medisch centrum ligt de nadruk op complexe zorg. Onderwijs & Opleiding
H8
Het Erasmus MC is als universitair medisch centrum een opleidingsinstituut. Er worden studenten in de geneeskunde opgeleid tot arts (zij heten ‘co-assistenten’). Ook artsen die zich specialiseren krijgen hun opleiding tot medisch specialist in dit
H9
ziekenhuis (zij heten ‘arts-assistenten’). Verpleegkundigen en doktersassistenten in opleiding kunnen binnen het Erasmus MC worden opgeleid of hier hun stage lopen. Voor u betekent dit dat er bij gesprekken en/of lichamelijke onderzoeken meestal
H 10
meerdere personen betrokken zijn, zoals een arts-assistent of een specialist, een co-assistent en een verpleegkundige of doktersassistente. En tijdens uw eventuele opname zult u vaak meer zorgverleners rond uw bed zien dan u wellicht gewend
H 11
bent in een regionaal (streek-)ziekenhuis.
H 12
3 Daar waar gesproken wordt over “Erasmus MC, centrumlocatie” wordt het voormalige Dijkzigt ziekenhuis bedoeld. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ALGEMEEN Hoofdstuk 4. Het Erasmus MC, een universitair medisch centrum
pag. 12
H1 Onderzoek Naast opleidingsinstituut is een universitair medisch centrum ook een onderzoeks-
H2
instituut. Dat betekent dat er medisch wetenschappelijk onderzoek plaatsvindt. Wetenschappelijk onderzoek is nodig om meer kennis op te doen en betere behandelmethoden te ontwikkelen. Uiteindelijk komt dit de patiënt ten goede. Er wordt
H3
nauwgezet op toegezien dat het wetenschappelijk onderzoek op een verantwoorde manier gebeurt. Hiervoor zijn strikte normen opgesteld en is er een Medisch Ethische Toetsings Commissie (METC).
H4
Ook u kunt worden gevraagd om deel te nemen aan patiëntgebonden onderzoek. Deze studies kunnen worden begeleid door een verpleegkundig specialist, nurse practitioner en/of artsonderzoeker. Indien u niet wenst deel te nemen aan een on-
H5
derzoek dat u is voorgesteld, heeft dat uiteraard geen nadelige consequenties voor uw verdere behandeling. Uw keuze wordt altijd gerespecteerd.
H6
Lichaamsmateriaal (‘restweefsel’) Voor uw behandeling wordt vaak bloed afgenomen. Dit wordt gebruikt om de diagnose te stellen en eventuele schade aan de organen te bepalen. Dit zogeheten
H7
lichaamsmateriaal zou ook van belang kunnen zijn voor wetenschappelijk onderzoek. Bijvoorbeeld als men denkt een methode te hebben gevonden om de diagnose of orgaanschade sneller of nauwkeuriger te kunnen bepalen of de ziekte beter te
H8
kunnen behandelen. Indien onderzoekers uw lichaamsmateriaal zouden willen gebruiken voor dergelijk onderzoek, dan zal men hiervoor tevoren uw toestemming vragen4.
H9
Bereikbaarheid Erasmus MC Het Erasmus MC bouwt op dit moment aan een nieuw ziekenhuis wat soms onge-
H 10
mak met zich mee kan brengen. Hiervoor vragen wij uw begrip. De routebeschrijving en parkeergelegenheid zijn te vinden op www.erasmusmc.nl. Tevens kunt u hier zien waar de verschillende poliklinieken en afdelingen zich bevin-
H 11
den.
H 12 4 Zie Erasmus MC brochure ‘Restweefsel ten behoeve van medisch-wetenschappelijk onderzoek’. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 13
H1 In dit hoofdstuk5 leest u meer over sikkelcelziekte, welke problemen zich hierbij voor kunnen doen en welke schade er aan diverse organen kan ontstaan. Indien
H2
u hierover nog vragen heeft kunt u altijd terecht bij uw arts of bij de sikkelcelverpleegkundige.
H3 5.1 Ontstaan sikkelcelziekte H4
Sikkelcelziekte is een erfelijke vorm van bloedarmoede (ook wel sikkelcel-anemie genoemd) die van oorsprong voorkomt bij mensen uit Suriname, Afrika, het Caribische gebied, het Middellandse Zeegebied en het Verre- en Midden Oosten.
H5
Dit komt omdat dragers van het sikkelcelgen (die de ziekte dus NIET hebben) beter beschermd zijn tegen de ernstige gevolgen van de ziekte malaria. In landen waar ernstige malaria-infecties veel voorkomen, zoals Afrika en India, blijven veel men-
H6
sen in leven die drager zijn van het sikkelcelgen. Dragers hebben zelf geen sikkelcelziekte, maar als zij een kind krijgen met een partner die óók drager is, is er wel een risico om een kind te krijgen met sikkelcelziekte (zie hoofdstuk 10 over Erfelijkheid
H7
en zwangerschap). Hemoglobine is een onderdeel van de rode bloedcel dat zorgt voor zuurstof en
H8
koolzuurtransport door het lichaam. Een specifieke afwijking van een onderdeel van het hemoglobine veroorzaakt de vorming van sikkel-hemoglobine. Bij zuurstoftekort wordt dit abnormale hemoglobine star met een vormverandering van de
H9
rode bloedcel tot gevolg, die er onder de microscoop als een sikkel uitziet (zie figuur 1). Deze sikkelcellen kunnen kleine bloedvaten afsluiten en aanleiding geven tot pijnlijke crisen (=een acuut optredend ernstig ziekteverschijnsel), chronische bloed-
H 10
armoede en aantasting van verschillende organen.
H 11 5 Bepaalde tekstregels/illustraties uit dit hoofdstuk zijn afkomstig uit de brochure ‘Sikkelcelziekte; symptomen en behandeling & erfelijkheid, preventie en zwangerschap’, een gezamenlijk initiatief van OSCAR Nederland, St. ERFO-centrum, Hematologie AMC, Centrum voor Humane en Klinische Genetica van Leids Universitair Medisch Centrum. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 14
H1
H2
H3 Figuur 1. Schematische weergave van het sikkelen van de rode bloedcellen.
6
H4
Na afgifte van zuurstof (O2) vormt het hemoglobine starre ketens en neemt de rode bloedcel een sikkelvorm aan. Wanneer deze sikkelcel weer O2 opneemt neemt de rode bloedcel zijn normale vorm weer aan.
H5
5.2 Mogelijk optredende lichamelijke problemen
H6
Chronische bloedarmoede Door de abnormale sikkelvorm worden de rode bloedcellen sneller afgebroken dan
H7
gebruikelijk, namelijk al in 30 dagen in plaats van gewoonlijk pas na 120 dagen. Door deze snellere afbraak hebben mensen met sikkelcelziekte altijd bloedarmoede, een chronisch tekort aan rode bloedcellen. Dit geeft echter weinig klachten, omdat
H8
de afgifte van zuurstof aan de weefsels wel op peil blijft. De volgende lichamelijke klachten kunnen voorkomen bij patiënten met sikkelcel-
H9
ziekte. Niet iedereen krijgt echter met al deze klachten te maken, dat is per persoon verschillend.
H 10
Geelzucht en galstenen Bij de versnelde afbraak van de rode bloedcellen komt er als afbraakproduct een gele kleurstof vrij (‘bilirubine’) die een gele verkleuring van de huid en de ogen kan
H 11
geven. Dit wordt geelzucht genoemd en komt bij bijna alle patiënten met sikkelcelziekte voor.
H 12
6 Bron tekening: J.J. Schnog. Studies on the pathophysiology, disease severity assessment and management of sickle cell disease. Thesis 2004. Rozenberg publishing, ISBN 90 5170 789 4. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 15
H1 Deze bilirubine kan ook aanleiding geven tot bilirubinegalstenen. Deze geven meestal (in 60-80% van de gevallen) geen klachten. In sommige gevallen kan een
H2
galsteen echter de afvoer van gal (vloeistof) belemmeren waardoor er drukverhoging ontstaat in de galblaas of galwegen. Door deze drukverhoging verkrampt de galblaas of galwegen. Dit wordt een ‘galsteen koliek’ genoemd. Bij een galsteen
H3
koliek is er een heftige pijnaanval in de rechter bovenbuik die kan uitstralen naar één of beide schouders. Als een galsteenkoliek heeft plaatsgevonden, wordt vaak aangeraden de galblaas te verwijderen met behulp van een kijkoperatie.
H4
Afsluiting van de kleine bloedvaten: sikkelcelcrise Door de afwijkende vorm van de bloedcellen (als een sikkel) hebben de cellen de
H5
neiging gemakkelijk in elkaar te haken. Dit veroorzaakt een afsluiting van kleine bloedvaten (zie figuur 2). Het bloed stroomt in de richting van de pijl steeds nauwere bloedvaten in. Omdat normale rode bloedcellen vervormbaar zijn, kunnen deze on-
H6
gestoord de bloedvaten passeren (zoals in de onderste aftakking weergegeven). Gesikkelde cellen zijn star en bloedvaten raken hiermee verstopt (zoals weergegeven in de bovenste aftakking). Het gebied dat van dit verstopte bloedvat afhankelijk is voor
H7
de bloedvoorziening krijgt zuurstofgebrek en kan onherstelbaar beschadigd raken.
H8
H9 Figuur 2. Verstopping van bloedvaten met sikkelcellen.7
H 10
Het sikkelen van de bloedcellen kan ontstaan door een toegenomen behoefte aan zuurstof in het lichaam, zoals bij grote inspanning of oververmoeidheid, bij infec-
H 11
ties, door zuurstoftekort (bij verblijf op grote hoogte), door uitdroging of bij extreme koude.
H 12
7 Bron: J.J. Schnog. Studies on the pathophysiology, disease severity assessment and management of sickle cell disease. Thesis 2004. Rozenberg publishing, ISBN 90 5170 789 4. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 16
H1 De klachten door het sikkelen zijn afhankelijk van de plaats waar de bloedvaten afgesloten worden. Dat kan zijn in de milt, de longen, de botten, de darmen, de
H2
hersenen, de nieren, de penis en de ogen. Deze vaatafsluitingen kunnen heftige pijn veroorzaken: van acute pijnklachten (sikkelcelcrise) tot chronische pijnklachten. Ook kan schade aan weefsels of organen ontstaan (zie onderstaande beschrijving
H3
en figuur 3).
H4
H5
H6
H7 Figuur 3. Mogelijke schade bij sikkelcelziekte.
H8 Uitval van de milt De milt is belangrijk voor het afbreken van rode bloedcellen en voor de afweer. Door
H9
infarcten in de milt bij sikkelcelziekte, verschrompelt de milt en gaan deze functies verloren (bij een infarct ontstaat er door ontoereikende bloedvoorziening een gebrek aan zuurstof in het orgaan, met als gevolg weefselsterfte).
H 10
De lever en de lymfklieren nemen de functie van de milt over, maar verhoogde gevoeligheid voor infecties blijft bestaan.
H 11
Meer infecties Door uitval van de milt (zie hierboven) hebben patiënten met sikkelcelziekte een verhoogde kans op infecties. Daarom worden zij extra gevaccineerd. Dit betreffen
H 12
de bacteriën waar de patiënten met sikkelcelziekte met name gevoelig voor zijn, te weten: a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 17
H1 • Eénmalige vaccinatie tegen Haemophilus Influenzae type B (HIB) • Eénmalige vaccinatie tegen Neisseria Meningitidis (Neisvac)
H2
• Iedere 5 jaar vaccinatie tegen Streptococcus pneumoniae (Pneumovax). • Jaarlijkse griepvaccinatie, deze kan door de huisarts gegeven worden. Uw huisarts wordt op de hoogte gebracht via de jaarlijkse brief van uw behandelend arts.
H3
Indien er sprake is van koorts (temperatuur >38,5º C) kunt u beter starten met antibiotica (Augmentin Dit recept kunt u verkrijgen via de polikliniek of uw huisarts. ).
Tevens dient u direct op werkdagen contact op te nemen met de sikkelcelverpleeg-
H4
kundige en ’s avond en in het weekend met de spoedeisende hulp of uw huisarts. In het notitieboek bij uw Zorggids treft u een vaccinatielijst aan om in te vullen.
H5
Longaandoeningen Een belangrijke aandoening van de longen is het ‘acute chest syndroom’. Er is dan
H6
sprake van koorts, hoesten, kortademigheid en pijn op de borst. Dit ziektebeeld wordt veroorzaakt door verschillende zaken, te weten een infectie, afsluiting van de longvaten door de sikkelcellen en botpijnen in de ribben. Als bovenstaande
H7
klachten zich voordoen, moet u direct contact opnemen met het ziekenhuis. De behandeling kan bestaat uit een bloed/wisseltransfusie, antibiotica, zuurstof en vochttoediening.
H8
Steeds vaker wordt pulmonale hypertensie (PH) herkend bij sikkelcelziekte. Dit is een verhoogde druk in de longvaten die leidt tot kortademigheid en vermin-
H9
derde hartfunctie. Door een echo van het hart te maken kan een verdenking op PH worden gesteld. De uiteindelijke diagnose moet bevestigd worden met een hartkatheterisatie. PH wordt veroorzaakt door een chronisch verlaagd zuurstofgehalte
H 10
in het bloed, trombose, vaatschade, infectie en afbraak van rode bloedcellen. Over de behandeling en het voorkómen van PH is nog niet zoveel bekend. In ieder geval dient de behandeling ten aanzien van de sikkelcelziekte geoptimaliseerd te zijn.
H 11
Botafwijkingen Afwijkingen aan de botten (= avasculaire botnecrose) komen vooral voor in de heu-
H 12
pen. Dit geeft chronische pijn en bewegingsbeperking. Wat er precies met de botten gebeurt, is niet exact bekend, waarschijnlijk verzwakken de botten door frequente a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 18
H1 botinfarcten. Als de gewone röntgenfoto geen afwijkingen laat zien, kan een MRIscan gemaakt worden. Een operatie wordt zo lang mogelijk uitgesteld, omdat een
H2
kunstheup ook niet het hele leven lang mee zal gaan. De pijn wordt behandeld met rust, pijnstilling en fysiotherapie.
H3
IJzerstapeling Wanneer er meer ijzer het lichaam binnenkomt dan het nodig heeft, ontstaat er stapeling van ijzer.
H4
Dit kan ontstaan als u vaak een bloedtransfusie heeft gekregen (meer dan 40 zakjes). De ijzerstapeling is te zien in het bloed (ferritine), in het leverweefsel (een stukje weefsel kan van de lever genomen worden voor onderzoek, dit heet een biopt) of
H5
door middel van MRI-onderzoek. IJzerstapeling kan leiden tot afwijkingen in verschillende organen, zoals hart, lever, alvleesklier, schildklier en/of botten. Ontijzeringstherapie (ijzer-uitdrijvende therapie) is in dit geval belangrijk en kan gebeuren
H6
met een infuus (desferral) of met tabletten (ferriprox of exjade). Deze medicijnen binden zich aan het ijzer en verlaten het lichaam via de urine en ontlasting.
H7
Overige organen Door de ziekte kunnen ook de hersenen, de nieren en de ogen worden aangedaan. Daarom wordt ieder jaar onderzoek gedaan om het verloop van de ziekte nauwkeu-
H8
rig in kaart te brengen. Zo nodig en zo mogelijk wordt dan een behandeling gestart (zie figuur 3).
H9 5.3 Behandelmogelijkheden H 10
In principe is sikkelcelziekte niet te genezen (behalve met een stamceltransplantatie, zie verder), wel kan getracht worden het aantal crisen en de pijn zo goed mogelijk onder controle te houden. Uiteraard draagt u daaraan zelf bij met een gezonde
H 11
leefstijl (zie deel ‘Zelfzorg’). Medicijnen
H 12
- Hydrea is een cytostaticum - een geneesmiddel dat vaak gebruikt wordt om kanker tegen te gaan- dat de celgroei en celdeling remt. Het wordt ook voorgea
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 5. Sikkelcelziekte
pag. 19
H1 schreven bij sikkelcelziekte. Hydrea vermindert namelijk het aantal sikkelcelcrisen, vermindert het optreden van het acute chest syndroom en vermindert het
H2
aantal benodigde bloedtransfusies. Helaas heeft 1 op de 3 patiënten geen baat bij dit middel. Bijwerkingen van Hydrea zijn misselijkheid, braken en diarree (vaak alleen de eerste 2 weken) en huidafwijkingen (rode vlekken en bultjes), met
H3
name aan de benen. Gelukkig wordt Hydrea meestal goed verdragen en komen bijwerkingen weinig voor. Hydrea mag niet gebruikt worden als u zwanger wilt
worden of zwanger bent, omdat het afwijkingen aan het kind kan geven!
H4
- Foliumzuur is een medicijn dat aan u wordt voorgeschreven om de aanmaak van uw rode bloedcellen te stimuleren. Deze moet u altijd blijven innemen.
H5
Ontijzeringstherapie Zie voor nadere uitleg ‘ijzerstapeling’ (§ 5.2).
H6
Bloedtransfusie Een bloedtransfusie wordt gegeven bij: klachten van bloedarmoede; vóór het onder-
H7
gaan van bepaalde operaties; bij ernstige verminderd zuurstofgehalte in het bloed; bij het optreden van het acute chest syndroom; bij zeer vaak optredende crisen en wanneer u niet goed reageert op Hydrea.
H8
Een wisseltransfusie, waarbij uw eigen bloed uit het lichaam wordt verwijderd en donorbloed wordt teruggegeven, heeft soms de voorkeur omdat dit minder ijzerstapeling geeft en de stroperigheid van het bloed niet beïnvloedt.
H9
Stamceltransplantatie De ziekte is in principe niet te genezen, behalve met een stamceltransplantatie. Bij
H 10
volwassenen is het succes van zo’n stamceltransplantatie beperkt door mogelijk al bestaande schade aan verschillende organen. Meer informatie hierover kunt u krijgen bij uw arts.
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 6. Multidisciplinaire behandeling
pag. 20
H1 Het behandelteam van het sikkelcelcentrum zorgt voor een brede aanpak van problemen bij patiënten met sikkelcelziekte. Dit betreft medische zaken, maar ook
H2
aspecten met betrekking tot werk en school. Het behandelteam bestaat uit een internist-hematoloog (hoofd sikkelcelcentrum), een sikkelcelverpleegkundige en een medisch maatschappelijk werker. Daarnaast is er nauwe samenwerking met
H3
andere disciplines binnen het multidisciplinaire behandelteam. Hierin zitten, naast het genoemde behandelteam, ook een kinderarts-hematoloog, klinisch geneticus (erfelijkheidsdeskundige), oogarts, longarts, gynaecoloog/ verloskundige, cardio-
H4
loog, orthopeed en een anesthesist/ pijnbestrijdingdeskundige. In dit hoofdstuk leest u over de gang van zaken op de polikliniek (§ 6.1) en de mogelijkheid dat u bij ernstige klachten kunt worden opgenomen in de kliniek (§ 6.2).
H5
6.1 Poliklinische behandeling
H6
Afspraak polikliniek Sikkelcelcentrum Twee dagen vóór de geplande afspraak heeft de sikkelcelverpleegkundige een SMS
H7
naar uw mobiele telefoon of uw vaste telefoon gestuurd om u te herinneren aan de gemaakte afspraak. Zij zal dit voortaan doen vóór ieder bezoek dat u aan de polikliniek van het sikkelcelcentrum zult brengen.
H8
Eerste bezoek Bij uw eerste bezoek aan het sikkelcelcentrum wordt u gezien door de arts en ver-
H9
volgens door de verpleegkundige en de medisch maatschappelijk werker. Tevens zullen er diverse onderzoeken voor u afgesproken worden. Daarnaast heeft u een gesprek met de erfelijkheidsdeskundige (klinisch geneticus)
H 10
die u voorlicht over de gevolgen voor uw familie en uw (eventueel toekomstige) kinderen. Afhankelijk van de drukte op de polikliniek en uw eigen wensen kan dit plaatsvinden bij uw eerste bezoek of op een later tijdstip.
H 11
De standaard onderzoeken die worden uitgevoerd zijn: - Bloedonderzoek (diverse bepalingen)
H 12
- Urineonderzoek - Elektrocardiogram (ECG) (= hartfilm) a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 6. Achtergrondinformatie bij niertransplantatie
pag. 21
H1 Mogelijke aanvullende onderzoeken kunnen zijn: - Echografie van het hart door de cardioloog
H2
- Echografie van de buik - Longfunctieonderzoek - Audiogram (gehooronderzoek door KNO arts)
H3
- Onderzoek door de oogarts - Botdichtheidsmeting
H4
Vervolgbezoeken Hoe het vervolg van uw behandeling zal verlopen ná uw eerste poliklinische afspraak is voor iedereen verschillend. Dat hangt af van het feit of u op dit moment
H5
lichamelijke of psychische klachten heeft. Uw arts zal dit met u bespreken. Standaard krijgt iedereen 2x per jaar een controleafspraak: - Eén keer per jaar zal het beloop van de ziekte uitgebreid vervolgd worden. De
H6
mogelijke schade aan de organen wordt zorgvuldig bekeken door middel van bloed- en urineonderzoek, echo-onderzoek van het hart en oogonderzoek door de oogarts.
H7
- Bij de andere jaarlijkse controle vindt in principe alleen bloedonderzoek plaats. Wanneer er medische problemen zijn, zult u een uitgebreid behandelplan voor-
H8
gesteld krijgen. Uw medische situatie wordt dan besproken binnen het ‘groot multidisciplinair overleg’. Het is mogelijk dat u ook door andere medisch specialisten gecontroleerd gaat worden. Dat kunnen zijn: oogarts, cardioloog, orthopeed,
H9
gynaecoloog, longarts of de anesthesist/ pijnbestrijdingdeskundige. Wanneer u problemen heeft, op uw werk, op school of met uw financiën bijvoorbeeld, dan kunt u een vervolgafspraak maken bij de medisch maatschappelijk werker die verbonden is aan het sikkelcelcentrum (zie telefoonnummer in hoofdstuk 2).
H 10
6.2 Opname in het Erasmus MC
H 11
Bij ernstige klachten - zoals benoemd in hoofdstuk 2- is het soms nodig dat u
H 12
opgenomen wordt in het ziekenhuis. U zult dan worden opgenomen op de afdeling Interne Geneeskunde of op de afdeling Hematologie, afhankelijk van waar er plaats a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 6. Achtergrondinformatie bij niertransplantatie
pag. 22
H1 is. Meer informatie over de opname leest u in de algemene brochure ‘Wegwijs bij opname’, en de specifieke afdelingsinformatie -met onder meer dagindeling en
H2
bezoektijden- leest u in de betreffende afdelingsfolder. Pijn
H3
Wanneer de sikkelcellen de bloedvaten afsluiten (zie § 5.2 ‘Afsluiting van de kleine bloedvaten: sikkelcelcrise) veroorzaakt dit hevige pijnaanvallen. De pijnbeleving is voor iedereen anders. Deze crise kan ieder lichaamsdeel betreffen en van tevoren
H4
is niet duidelijk hoe lang het zal gaan duren of hoe erg het zal zijn. De sikkelcelcrise kan minuten duren, maar kan ook dagen tot weken aanhouden. De meeste pijnlijke crisen komen en gaan weer, maar het kan ook zo zijn dat de pijn aan beschadigde
H5
lichaamsdelen langere tijd blijft voortbestaan. De pijn is dan chronisch geworden. Hoe u crisen zo goed mogelijk kunt proberen te voorkómen en hoe u er mee om kunt gaan als een crise zich voordoet, leest u in het gedeelte ‘Zelfzorg’ van deze Zorg-
H6
gids. Soms echter is de thuismedicatie niet afdoende en blijft de pijn bestaan. Dan kan u contact opnemen met de sikkelcelverpleegkundige voor een korte behandeling
H7
op de dagbehandeling. Dit is mogelijk van 9.00 tot 16.00 uur gedurende 3 dagen. Hierna kan een opname in het ziekenhuis nodig zijn.
H8
Pijnkaart De sikkelcelverpleegkundige heeft u tijdens een van uw eerdere bezoeken op het spreekuur een zogeheten ‘pijnkaart’ gegeven. Op deze pijnkaart staat vermeld dat
H9
u sikkelcelziekte heeft en er staat een pijnbeleid op vermeld. Dit pijnbeleid is alléén voor u van toepassing. De pijnkaart is opgesteld en ondertekend door uw behandelend arts.
H 10
Wanneer u voor (spoed)behandeling naar het ziekenhuis komt, is het voor de hulpverleners op de spoedeisende hulp direct duidelijk welke pijnmedicatie u bij een crise (die niet meer thuis te behandelen was) moet krijgen, naast een infuus met
H 11
vocht en eventueel zuurstof toediening. Draag uw pijnkaart altijd bij u, bijvoorbeeld in uw portemonnee. Dan heeft u hem vanzelf bij u als u naar de spoedeisende hulp gaat.
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
BEHANDELTRAJECT SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 6. Achtergrondinformatie bij niertransplantatie
pag. 23
H1 Ziekenhuisopname Als de pijn zodanig is dat de thuismedicatie niet meer helpt, zal in het ziekenhuis
H2
gestart worden met toediening van morfine en vocht, eventueel via een infuus. Wanneer u hoge koorts heeft, kortademig bent of neurologische uitvalsverschijnselen heeft, is eveneens opname in het ziekenhuis nodig. Bij koorts krijgt u een
H3
behandeling met antibiotica. Soms kan een bloedtransfusie of een wisseltransfusie (zie voor uitleg: § 5.3) bij u nodig zijn. Dit is afhankelijk van het hemoglobinegehalte.
H4
Tijdens uw opname wordt u behandeld door de zaalarts. De arts van de afdeling Hematologie, de sikkelcelverpleegkundige en de zaalarts komen regelmatig bij u langs om te kijken hoe het met u gaat.
H5
Het is van tevoren niet aan te geven hoe lang uw opname zal gaan duren, dat verschilt van patiënt tot patiënt. Als de pijn met pillen goed onder controle is en u geen infuus meer nodig heeft, mag u spoedig naar huis.
H6
H7
H8
H9
H 10
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 7. Leefregels
pag. 24
H1 Door u zo goed mogelijk aan een aantal leefregels te houden, kunt u proberen om pijncrisen te voorkomen. In dit hoofdstuk noemen we een aantal leefregels die u in
H2
acht zou moeten nemen. Factoren die een crise kunnen uitlokken zijn:
H3
- Infecties - Overmatig alcohol gebruik - Stress
H4
- Koude en vocht (nattig, klam) - Uitdroging Vaak wordt er echter geen oorzaak gevonden.
H5
Leef gezond Neem voldoende rust en zorg voor lichaamsbeweging. Duursport (zoals lange af-
H6
stand lopen, schaatsen en wielrennen) en topsport zijn onverstandig. Vermijdt roken en rokerige omgevingen. Door de ziekte kunnen de longen aangedaan zijn en roken verergerd dit proces.
H7
Vermijdt overmatig alcohol gebruik; maximaal 2 glazen per dag. Eet gezond en gevarieerd.
H8
Voorkom uitdroging Zorg voor voldoende vocht, want uitdroging zorgt er voor dat het bloed stroperig wordt, waardoor de sikkelcellen kunnen samenklonteren en aanleiding kunnen
H9
geven tot een sikkelcelcrise. Probeer gemiddeld 3 liter per dag te drinken. Liever geen overmaat aan koude dranken. Bij toegenomen vochtverlies, zoals bij diarree, overmatig transpireren en
H 10
braken, drink dan meer dan 4 liter per dag. Voorkom stress
H 11
Slaap voldoende, zorg ervoor dat u niet oververmoeid raakt. Probeer spanningen zoveel mogelijk te vermijden, omdat ook spanningen een crise kunnen uitlokken.
H 12
Vermijdt afkoeling Zorg voor warme kleding in de winter en ga niet zwemmen in koud water. Neem a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 7. Leefregels
pag. 25
H1 na het zwemmen een warme douche. Ook koude kan namelijk aanleiding geven tot het sikkelen van het bloed.
H2
Besteedt aandacht aan persoonlijke hygiëne Een goede persoonlijke hygiëne is van belang, omdat u op die manier infecties kunt
H3
voorkomen. Door de ziekte bent u vatbaarder voor infecties. Tatoeage of piercing
H4
Het is beter om geen tatoeage of piercing te laten zetten, omdat die een verhoogde kans geven geïnfecteerd te raken.
H5
Tandarts informeren Het is belangrijk om de tandarts te informeren dat u sikkelcelziekte heeft. Er dient namelijk extra goed naar het gebit te worden gekeken, omdat u gevoeliger bent
H6
voor infecties aan de tanden of kiezen. Door deze infecties kan een crise ontstaan. Een goede mondhygiëne is erg belangrijk. Een mondhygiëniste kan uw gebit reinigen en u een optimale mondhygiëne aanleren en adviezen op het gebied van
H7
mondverzorging verstrekken. Er zijn in principe geen speciale maatregelen nodig bij tandheelkundige ingrepen, zoals het trekken van tanden of kiezen. Overleg wel altijd even met uw behande-
H8
lend arts of dit ook voor u geldt! Laat uw gebit twee keer per jaar door de tandarts controleren, zo kunt u infecties voorkomen.
H9
Operatie: informeer uw behandelaars Tijdens een operatie kunnen de rode bloedcellen sneller gaan sikkelen bij een
H 10
patiënt met sikkelcelziekte. Daarom is het noodzakelijk dat u de chirurg en de anesthesist op de hoogte brengt van het feit dat u sikkelcelziekte heeft. Wanneer u een operatie moet ondergaan, wordt tevoren het hemoglobinegehalte
H 11
in uw bloed gemeten. Indien dit lager is dan 6 mmol/L, krijgt u -afhankelijk van de ingreep- eerst een bloedtransfusie om het sikkelen en de daarmee gepaard gaande klachten te voorkomen.
H 12
Bij kleine ingrepen is een transfusie niet nodig.
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 7. Leefregels
pag. 26
H1 Zorg voor vaccinaties Naast de “normale” vaccinaties, die iedereen in Nederland krijgt zoals BMR en DKTP,
H2
zijn enkele andere vaccinaties voor u noodzakelijk (zie §5.2). Zorgt u ervoor dat u deze krijgt.
H3
Op vakantie In principe mag u overal naar toe op vakantie. Voor u gelden dezelfde adviezen ten aanzien van vaccinaties, het innemen van malariatabletten en dergelijke, als voor
H4
ieder ander. Deze adviezen kunt u inwinnen bij een speciale ‘travel clinic’ (in Havenziekenhuis Rotterdam) of bij het tropeninstituut. Wanneer u gaat vliegen moet u extra goed drinken, probeer minimaal 3 liter per
H5
dag te drinken. Let wel: sikkelcelziekte biedt zeker géén bescherming tegen malaria! Alleen voor dragers van de ziekte geldt dat ze minder ziek zijn wanneer zij een malaria infectie
H6
oplopen, maar ook zij moeten anti-malariatabletten slikken. Bij de sikkelcelverpleegkundige kunt u een recept voor een opstartdosis antibiotica krijgen. Wanneer u op vakantie koorts krijgt kunt u direct starten met de 1e dosis
H7
antibiotica. U dient zich dan wel deze dag bij een arts of ziekenhuis te melden voor vervolgdosering van deze antibiotica. Neem uw notitieboek mee op vakantie, zodat u uw medische gegevens bij u heeft
H8
voor het geval u medische zorg nodig heeft. Medicatie
H9
Het is van groot belang om de voorgeschreven medicatie van uw specialist in te nemen. Deze medicijnen zijn namelijk belangrijk tegen de bloedarmoede (foliumzuur), verminderen de afbraak van de rode bloedcellen (Hydrea), en stimuleren de
H 10
hart- of nierfunctie (ACE-remmer). Hydrea kan namelijk voorkómen dat de rode bloedcellen gaan sikkelen en dat er een sikkelcelcrise ontstaat.
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 8. Omgaan met pijn
pag. 27
H1 Het kan gebeuren dat u, ondanks het feit dat u zich goed aan de leefregels heeft gehouden toch een sikkelcelcrise krijgt. U heeft dan pijnstilling nodig.
H2
Verschillende pijnstillers werken op een verschillende manier. Daarom wordt geadviseerd meerdere pijnstillers te combineren. Wanneer de pijn zo hevig is dat u Tramadol of morfine nodig heeft, kan de pijn vaak nog beter onder controle gehou-
H3
den worden als u tevens een ‘eenvoudige’ pijnstiller zoals paracetamol en eventueel Diclofenac erbij gebruikt (zie stroomschema ‘pijn bij sikkelcelcrisen in de thuissituatie’ op de volgende pagina). In het stroomschema ziet u wat u dient te doen bij pijn
H4
in de thuissituatie (zie hoofdstuk 2 voor belprocedure). Andere manieren om met pijn om te gaan
H5
Naast het nemen van medicatie zijn er nog andere manieren om met pijn om te kunnen gaan, zoals: - Probeer uw lichaam warm te houden, bijvoorbeeld door massage en wrijven,
H6
verwarmende crèmes (zoals midalgan, kampong manis, tijgerbalsem), een kruik of een warm bad - Drink veel, zo’n 3 à 4 liter per dag
H7
- Gebruik een drukverband om een pijnlijk gedeelte van het lichaam te ontlasten - Probeer te relaxen met bijvoorbeeld ontspanningsoefeningen, muziek, ademhalingstechnieken
H8
- Neem veel rust Waarschuwen Erasmus MC
H9
Als pijnstilling niet afdoende is thuis, dient u contact op te nemen met het sikkelcelcentrum of de spoedeisende hulp (buiten kantooruren). Soms zal een ziekenhuisopname nodig zijn (zie hoofdstuk 6).
H 10
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE Hoofdstuk 8. Omgaan met pijn
pag. 28
H1
pijn bij sikkelcelziekte in de thuissituatie Acute sikkelcelpijn ja
H2
nee
Heeft u één van onderstaande klachten: - Koorts >38.5°C en/of kouderilling - Neurologische klachten (hoofdpijn, minder kracht en gevoel in armen of benen, niet goed uit woorden komen) - Kortademigheid, +/- hoesten - Plotseling pijn in de rechter of linker bovenbuik met eventueel bewegingsdrang - Pijnlijke ongewenste erectie van de penis > 3 uur - Pijn op de borst
Neem contact op met het ErasmusMC
ja
H3
Neem indien nodig contact op met de huisarts om de oorzaak van de pijn te achterhalen
H4 nee
Pijnscore hoger dan 4? (of zo hoog dat u pijnmedicatie nodig heeft)
Voldoende rust/ontspanning Zorg voor een warme omgeving Drink meer dan 3 liter/dag
nee
H5
ja Neem 1000 mg paracetamol Evt. bij uw eigen pijnmedicatie Voldoende rust/ontspanning Zorg voor een warme omgeving Drink meer dan 3 liter/dag
H6
2 uur wachten
H7
Voldoende pijnstilling?
Ga door met paracetamol 6 x daags 500 mg
ja
H8
nee Ga door met 1000 mg paracetamol iedere 6 uur en Eventueel 3 x daags 50 mg diclofenac en uw eigen voorgeschreven pijnmedicatie
H9 Continueer medicatie tot de pijn verder afneemt
ja
Neemt de pijn af?
H 10
Nee
Neem contact op met het ErasmusMC
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE pag. 29 Hoofdstuk 9. Sociale en maatschappelijke aspecten van het ziek zijn H1 Het leven met sikkelcelziekte kan mogelijk ook gevolgen voor u hebben op praktisch, emotioneel of sociaal gebied. Uiteraard is ook dat van belang. In dit hoofdstuk
H2
trachten wij u daarom enige informatie te geven over zaken waar u op dit moment misschien mee te maken heeft of waar u in de toekomst mee te maken zou kunnen krijgen (§ 9.1). In § 9.2 leest u op welke medewerkers van het Erasmus MC u een be-
H3
roep zou kunnen doen wanneer u met een professional over uw situatie zou willen praten.
H4 9.1 Praktische zaken en belevingsaspecten H5
Werk en uitkering Wanneer u veel last heeft van uw ziekte en regelmatig crisen heeft, moet u zich logischerwijs veel ziek melden op u werk. Het kan zijn dat u zich zo vaak ziek moet
H6
melden dat deelnemen aan het arbeidsproces geen haalbare zaak meer is. U komt dan in de ziektewet. Na een keuring door het Uitvoeringsinstituut Werknemers Verzekeringen (UWV) bestaat de mogelijkheid dat u arbeidsongeschikt bent geworden.
H7
Is dat het geval dan zult u een volledige uitkering ontvangen. Ook bestaat er een mogelijkheid dat u ten dele wordt afgekeurd voor werk, bijvoorbeeld voor 60%. Dan wordt u voor 40% uitbetaald door u werkgever en 60% wordt aangevuld door de
H8
sociale dienst. Een andere mogelijkheid is dat u een Wajong uitkering ontvangt. Wajong is een uitkering voor jonggehandicapten of voor mensen die al op jonge leeftijd beperkingen hebben. U bent jonggehandicapt als u al op jonge leeftijd ar-
H9
beidsongeschikt of gedeeltelijk arbeidsgeschikt bent. Arbeidsongeschikt of gedeeltelijk arbeidsgeschikt betekent dat u door ziekte of handicap minder kunt verdienen dan iemand met dezelfde opleiding en leeftijd kan verdienen. U kunt dan niet
H 10
zelf voor een eigen inkomen zorgen om van te leven. De Wajong uitkering helpt met een inkomen op minimumniveau.
H 11
Vrije tijd en sport Wanneer u regelmatig ziek bent, is het niet altijd mogelijke om optimaal te kunnen sporten. Al uw tijd gaat dan op aan het ziek zijn. Samen met de maatschappelijk
H 12
werker kunt u zoeken naar een voor u leuke invulling van uw vrije tijd. Wellicht heeft u een hobby of kunt u hier samen met de maatschappelijk werker naar zoea
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE pag. 30 Hoofdstuk 9. Sociale en maatschappelijke aspecten van het ziek zijn H1 ken. Wanneer het sporten nog goed lukt, is het belangrijk dat u met uw arts bekijkt welke sporten u kunt blijven beoefenen.
H2
Stichting MEE is een organisatie in Rotterdam die opkomt voor de belangen van chronisch zieken. Deze organisatie kan u bijvoorbeeld helpen bij het zoeken van de juiste sport.
H3
Beleving van uw ziekte Het hebben van een chronische ziekte kan uw hele leven beïnvloeden. U wordt
H4
beperkt in uw doen en laten. De manier waarop u uw ziekte beleeft, bepaalt uw dagelijks leven. Samen met de maatschappelijk werker kunt u praten over uw ziekte en zoeken naar mogelijkheden om zo optimaal mogelijk te blijven functioneren.
H5
Emotioneel welzijn De maatschappelijk werker biedt ruimte voor het uiten van gevoelens over uw
H6
situatie die ontstaan is als gevolg van de sikkelcelziekte. De maatschappelijk werker zal met u samen naar een perspectief zoeken voor de toekomst. Hij zal in de eerste plaats een luisterend oor bieden en u aanmoedigen, stimuleren en motiveren.
H7
Sociale contacten en relaties De maatschappelijk werker ondersteunt u en uw omgeving wanneer er sprake
H8
is van psychosociale problemen ten gevolge van uw ziekte. De maatschappelijk werker kan bijvoorbeeld met u uw zelfredzaamheid gaan vergroten en zorgen dat spanningen weer hanteerbaar zijn voor u en uw omgeving.
H9
Personen in uw omgeving wel/niet informeren Het niet nodig om aan al uw vrienden, klasgenoten en/of collega’s te vertellen dat
H 10
u sikkelcelziekte heeft, als u dat niet wenst. Het is echter wél verstandig om in ieder geval één of enkele personen in uw directe omgeving hierover in te lichten. Dit is omdat, als u een plotselinge crise krijgt, deze personen precies weten hoe zij moeten
H 11
handelen. Ook kunnen zij rekening houden met uw stemming, bijvoorbeeld als u op een dag wat traag of moe bent, dan weten zij hoe zij met u om moeten gaan.
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE pag. 31 Hoofdstuk 9. Sociale en maatschappelijke aspecten van het ziek zijn H1 Mogelijke voordelen van het informeren van derden: Mensen weten hoe ze moeten handelen.
H2
Mensen kunnen rekening houden met uw beperkingen. Mensen kunnen rekening houden met uw stemming. Mensen kunnen u stimuleren.
H3
Mogelijke nadelen van het informeren van derden: Mensen kunnen u gaan betuttelen.
H4
Mensen kunnen zich te veel zorgen om u maken. Mensen kunnen u gaan onderschatten.
H5 9.2 Psychosociale Zorg H6
Medisch Maatschappelijk Werk De medisch maatschappelijk werker kan u en uw naasten begeleiding geven bij vragen of problemen op emotioneel en praktisch gebied, die samenhangen met uw
H7
ziekte en behandeling. U kunt hierbij bijvoorbeeld denken aan het omgaan met uw ziekte, problemen met uw relatie en uw gezin en informatie over hoe kinderen ingelicht kunnen worden over uw ziekte en behandeling, en over hun dragerschap of
H8
sikkelcelziekte. Ook wanneer er door uw ziekte problemen zijn met financiën, werk of opleiding, kunt u deze voorleggen aan de medisch maatschappelijk werker. In het eerste gesprek met de medisch maatschappelijk werker van het sikkelcel-
H9
centrum wordt een inventarisatie gemaakt van uw vragen en wordt besproken waarmee hij u van dienst kan zijn.
H 10
Medische psychologie U kunt een beroep doen op de medisch psycholoog bij de volgende problemen: • Stemmingsproblemen en/of gedragsproblemen die samenhangen met uw ziekte.
H 11
Denk hierbij aan somberheid, angst, paniekaanvallen, agressief gedrag, nergens toe komen. • Pijn- en vermoeidheidsklachten en hoe hiermee om te gaan
H 12
• Andere psychosociale problemen (in heden of verleden) en/of persoonlijkheidsproblemen (bijvoorbeeld afhankelijkheid, moeite met sociale contacten, moeite a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
ZELFZORG BIJ SIKKELCELZIEKTE pag. 32 Hoofdstuk 9. Sociale en maatschappelijke aspecten van het ziek zijn H1 om impulsen te beheersen) • relatie- of gezinsproblemen die verband houden met uw ziekte
H2
• communicatieproblemen met de doktoren of de verpleegkundigen U kunt begeleiding door de psycholoog aanvragen via de verpleegkundige, de me-
H3
disch maatschappelijk werker of de dokter. Geestelijke Verzorging
H4
Voor een vertrouwelijk gesprek kunt u ook een beroep doen op de geestelijk verzorgers van Erasmus MC, centrumlocatie. Zij zijn beschikbaar voor iedereen, ongeacht zijn of haar levensbeschouwing. Het team van geestelijk verzorgers op de centrum-
H5
locatie wordt gevormd door een humanistisch geestelijk verzorger, een gereformeerd predikant, een hervormd predikant, een rooms-katholiek geestelijk verzorger en een islamitisch geestelijk verzorger. Er bestaan eveneens mogelijkheden voor
H6
bijvoorbeeld hindoe, boeddhistische of joodse begeleiding. U kunt een beroep op hen doen als u zich eens wilt uitspreken over de dingen die u bezighouden of als u wilt praten over vragen als: waarom overkomt mij dit? Hoe
H7
ga ik om met medisch ethische dilemma’s rond de behandeling? Wat is van waarde in mijn leven? Wat brengt mij de toekomst? Waar haal ik de moed, de inspiratie vandaan? Wat betekent geloof/ God voor mij?
H8
Iedere zondagmorgen is er voor opgenomen patiënten een oecumenische kerkdienst. Van tevoren komt er iemand bij u langs om te vragen of u hieraan wilt deelnemen. Als het is toegestaan dat u uw kamer verlaat, kunt u per bed naar de dienst
H9
gebracht worden. Op de meeste afdelingen is de kerkdienst ook via de huisradio (kanaal 4) te beluisteren. U kunt desgewenst ook op uw kamer de communie of het avondmaal ontvangen.
H 10
Het Erasmus MC, centrumlocatie heeft de beschikking over een stiltecentrum. U kunt er rustig zitten of bidden, mediteren, een kaarsje opsteken, iets van uw gedachten opschrijven of lezen in de Bijbel, Koran of dichtbundels. Het stiltecentrum
H 11
is voor iedereen toegankelijk, dus ook voor uw familie. Dit stiltecentrum bevindt zich in H-160 en is elke dag open van ongeveer 07.0020.30 uur.
H 12
U kunt zelf contact opnemen met de Geestelijke Verzorging, maar u kunt uiteraard ook een verpleegkundige vragen dit voor u te doen. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
AANVULLENDE INFORMATIE Hoofdstuk 10. Erfelijkheid en zwangerschap
pag. 33
H1 Afdeling Klinische genetica Iedere patiënt met sikkelcelziekte krijgt een gesprek aangeboden op de polikliniek
H2
Hematologie/Oncologie met de klinisch geneticus (erfelijkheidsdokter). Hij zal met u bespreken dat het belangrijk is dat ook uw partner zich laat onderzoeken op een eventuele afwijking aan het hemoglobine (bestanddeel rode bloedcel). Als van u
H3
beiden de eventuele afwijkingen aan het hemoglobine bekend zijn, kent u het risico op het krijgen van een kind met sikkelcelziekte. Deze onderzoeken bij uw partner gebeuren door de huisarts.
H4
Erfelijkheid8 Als één van de toekomstige ouders sikkelcelziekte heeft, en de andere ouder heeft
H5
géén afwijkingen aan het hemoglobine, dan zullen alle kinderen drager van de ziekte zijn, maar geen sikkelcelziekte hebben (figuur 4A). Als één ouder sikkelcelziekte heeft en de partner drager blijkt te zijn, zal 50% van de
H6
kinderen (kans van 1 op 2) sikkelcelziekte hebben en 50% van de kinderen zal drager zijn (figuur 4B). Als beide ouders drager zijn van sikkelcelziekte, is er bij iedere zwangerschap een
H7
kans van 1 op 4 (25%) dat het kind géén drager is of de ziekte heeft. Daarnaast is er een kans van 1 op 2 (50%) dat een kind drager is van de ziekte, en een kans van 1 op 4 (25%) dat een kind sikkelcelziekte heeft (figuur 4C).
H8
H9
H 10 4A
4B
4C
H 11
Figuur 4. Schema van overerving: Een persoon zonder sikkelcel (wit) heeft géén afwijkingen in het bloed; een persoon
H 12
met één getekende sikkelcel (zwart/wit) is drager van de ziekte; een persoon met twee getekende sikkelcellen (zwart) heeft sikkelcelziekte. a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
AANVULLENDE INFORMATIE Hoofdstuk 10. Erfelijkheid en zwangerschap
pag. 34
H1 Zwangerschap Wanneer u en uw partner een wens hebben om zwanger te worden is het belang-
H2
rijk dat u dit vooraf met uw behandelend arts of met de sikkelcelverpleegkundige bespreekt. Uw medicijnen moeten wellicht aangepast worden. Wanneer u namelijk het cytostaticum Hydrea slikt bestaat de kans dat u –als u (onverwachts) zwanger
H3
raakt- een kind met een aangeboren afwijking krijgt. Bij gebruik van Hydrea is een goede anticonceptie dan ook erg belangrijk. Hetzelfde geldt voor ontijzeringstherapie (Desferral of Exjade).
H4
Bij vrouwen met sikkelcelziekte gaat de zwangerschap vaker gepaard met problemen en eindigt een zwangerschap wat vaker in een miskraam. De problemen die
H5
zouden kunnen ontstaan zijn: • verergering van de bloedarmoede
H6
• blaasontstekingen • te vroege bevalling • hoge bloeddruk
H7
• zwangerschapsvergiftiging • sikkelcelcrisen
H8
De controles tijdens de zwangerschap zullen plaatsvinden in een ziekenhuis met ervaring met sikkelcelpatiënten. De bevalling vindt ook plaats in het ziekenhuis, zodat de juiste zorg verleend kan worden aan moeder en kind. Soms wordt in de
H9
laatste fase van de zwangerschap een bloedtransfusie gegeven om een sikkelcelcrise en een voortijdige bevalling te voorkomen, of als er andere complicaties optreden die samenhangen met de sikkelcelziekte.
H 10
H 11 8 Bepaalde tekstregels/ illustraties uit dit hoofdstuk zijn afkomstig uit de brochure ‘Sikkelcelziekte; symptomen en behandeling & erfelijkheid, preventie en zwangerschap’, een gezamenlijk initiatief van OSCAR Nederland, St. ERFO-centrum, Hematologie AMC, Centrum voor Humane en Klinische Genetica van Leids Universitair Medisch Centrum.
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
AANVULLENDE INFORMATIE Hoofdstuk 11. Lotgenotencontact
pag. 35
H1 Contact met medepatiënten Vaak hebben mensen met een chronische ziekte -zoals sikkelcelziekte- behoefte
H2
om te praten met anderen die in een zelfde situatie verkeren. In Nederland bestaan verschillende mogelijkheden om met iemand over ervaringen te praten, onder andere via patiëntenverenigingen. Het individuele lotgenotencontact blijkt voor veel
H3
patiënten zeer waardevol en een goede aanvulling op de gesprekken die met artsen en verpleegkundigen plaatsvinden.
H4
Patiëntenvereniging OSCAR De naam van de patiëntenvereniging is OSCAR. Dit staat voor Organisation for Sickle Cell Anemia Relief.
H5
OSCAR is in 1975 opgericht in Engeland, daarna in Nederland en later ook op de Nederlandse Antillen. OSCAR Nederland is een multi-etnische organisatie voor patiënten en dragers van sikkelcelanemie en thalassemie. Zij geeft nadere informatie
H6
over dragerschap, preventie, klachten en behandeling van de ziekten. De activiteiten van de vereniging bestaan uit:
H7
- Verstrekken van informatie aan patiënten en dragers van Sikkelcelanemie en Thalassemie in verschillende talen - Organiseren van (leden) bijeenkomsten, waarbij contact tussen lotgenoten moge-
H8
lijk is - Informeren van patiënten en dragers over de ziekte, de behandelingen en nieuwe ontwikkelingen
H9
- Meewerken aan de verbetering van medische begeleiding en behandeling - Spelen van een belangrijke rol bij het preventiebeleid - Op de hoogte blijven van de nieuwe ontwikkelingen
H 10
- Luisteren naar en begrip hebben voor patiënten en dragers van Sikkelcelanemie en Thalassemie
H 11
Meer informatie over de patiëntenvereniging vindt u op www.sikkelcel.nl.
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
AANVULLENDE INFORMATIE Hoofdstuk 12. Internetsites en adressen
pag. 36
H1 Op het internet staan tal van medische pagina’s (met linken). We hebben zoveel mogelijk gekozen voor pagina’s van officiële instituten, waarvan de informatie het
H2
meest betrouwbaar is. Het Erasmus MC kan echter niet instaan voor de betrouwbaarheid van genoemde internetsites van derden.
H3
Hemoglobinopathieën Laboratorium Centrum voor Humane en Klinische Genetica, Leids Universitair Medisch Centrum
H4
Eindhovenweg 20 Postbus 9600, 2300 RC Leiden Tel.: 071-5269800
H5
Internet:www.lumc.nl E-mail:
[email protected]
H6
Informatiecentrum Erasmus MC (ma. t/m vr. 09.00-16.30 uur) Kamer Ca-120 (nabij ingang 2)
H7
Postbus 2040, 3000 CA Rotterdam Tel. (010) 703 54 74 Internet: www.erasmusmc.nl
H8
E-mail:
[email protected] Het Informatiecentrum kunt u raadplegen voor onder andere brochures, adressen, informatie met betrekking tot werk en verzekeringen, alternatieve geneeswijzen,
H9
vakantiemogelijkheden, voeding en klachtrecht. OSCAR Nederland (Oscar Sikkel Cel Anemie Relief)
H 10
Multi-etnische stichting voor patiënten en dragers van sikkelcelanemie en thalassemie. Voorzitter Mevr. S.C. Beacher Van Nijenrodeweg 315
H 11
1082 HB Amsterdam Telefoon: (020) 679 78 87 Internet: www.sikkelcel.nl
H 12
Internet: www.oscarnederland.nl E-mail:
[email protected] a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
AANVULLENDE INFORMATIE Hoofdstuk 12. Internetsites en adressen
pag. 37
H1 Erfocentrum Het Nationale Kennis- en Voorlichtingscentrum Erfelijkheid.
H2
Erfolijn: 0900-66 555 66 (25 eurocent per minuut) is de helpdesk van het Erfocentrum. Maandag en donderdag van 10:00 uur tot 15:00 uur.
H3
Internet: www.erfocentrum.nl E-mail:
[email protected]
H4 Overige internetadressen
H5
www.erasmusmc.nl Website van het Erasmus MC te Rotterdam. Hieronder treft u de homepages aan van diverse afdelingen, waaronder de site van
H6
de afdeling Hematologie en het sikkelcelcentrum. www.ikhebsikkelcel.nl
H7
www.thalassemie.nl www.erfelijkheid.nl www.gezondheidsplein.nl
H8
www.voedingscentrum.nl www.tandarts.nl www.sicklecellsociety.org (Engelstalig)
H9
www.thalassaemia.org.cy (Engelstalig) http://groups.msn.com/ThalassemiaPatientsandFriends (Engelstalig)
H 10
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
pag. 38
H1 Notitieruimte H2
H3
H4
H5
H6
H7
H8
H9
H 10
H 11
H 12
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
a
