Sikkelcelziekte • • • • •
1000 kinderen in NL Erfelijke, chronische bloedarmoede Sikkelvormige rode bloedcellen Vernauwingen in bloedvaten Schade in alle organen
• Hersenschade: 30-60% ‘silent’ infarct op MRI
Gevolgen voor het dagelijks leven • • • • • • •
Pijn Vermoeidheid Leefregels Medicijnen Policontroles Ziekenhuisopnames Stress
Kwetsbare kinderen • • • • •
Buitenlandse afkomst (o.a. Ghana, Suriname) Veel eenoudergezinnen Laag opleidingsniveau Laag inkomen Onvoldoende kennis van Nederlandse taal
Waarom onderzoek nodig? Hersenschade + Chronische ziekte + Kwetsbare groep = (Neuro-)psychologische gevolgen?
Aandacht voor neuropsychologische aspecten bij kinderen met sikkelcelziekte Medische factoren
Sociale en omgevingsfactoren
Neurocognitief functioneren
Emotionele en gedragsproblemen Kwaliteit van leven
Aandacht voor neuropsychologische aspecten bij kinderen met sikkelcelziekte Medische factoren
Sociale en omgevingsfactoren
Neurocognitief functioneren
Emotionele en gedragsproblemen Kwaliteit van leven
Aandacht voor neuropsychologische aspecten bij kinderen met sikkelcelziekte Medische factoren
Sociale en omgevingsfactoren
Neurocognitief functioneren
Emotionele en gedragsproblemen Kwaliteit van leven
Aandacht voor neuropsychologische aspecten bij kinderen met sikkelcelziekte Medische factoren
Sociale en omgevingsfactoren
Neurocognitief functioneren
Emotionele en gedragsproblemen Kwaliteit van leven
Onderzoeksvragen 1. Verschillen kinderen met sikkelcelziekte van gezonde broertjes en zusjes en Nederlandse normgroep in: a. Neurocognitief functioneren b. Emotionele en gedragsproblemen c. Kwaliteit van leven 2. Zijn medische factoren voorspellend voor neurocognitief functioneren? 3. Zijn medische factoren en/of neurocognitief functioneren voorspellend voor emotionele en gedragsproblemen?
Deelnemers en onderzoeksinstrumenten Emotionele en gedragsproblemen • gedragsvragenlijsten voor ouders en leerkrachten • alle patiënten in EKZ 6-18 jaar + gezonde broertjes en zusjes Neurocognitief functioneren • Testen voor IQ, aandacht, geheugen, planning, motoriek • Patiënten met ernstige SCZ + gezonde broertjes en zusjes Kwaliteit van leven • Vragenlijst voor het kind • Patiënten met ernstige SCZ + gezonde broertjes en zusjes
Resultaten neuropsychologisch onderzoek Kinderen met sikkelcelziekte presteerden minder goed dan broertjes en zusjes op gebied van: • IQ • Aandacht (volgehouden aandacht) • Geheugen (visueel werkgeheugen) • Planning • Motoriek
Intelligentie 50 Kinderen met SCZ Gezonde broertjes en zusjes
Percentage kinderen
40
30
20
10 0
50-70
70-80
80-90 Totaal IQ
90-110
110-120
Resultaten gedragsvragenlijsten • Ouders en leerkrachten: meer emotionele problemen bij kinderen met sikkelcelziekte dan broertjes en zusjes en Nederlandse norm klinische scores: teruggetrokken, angstig, depressief 25%
• Leerkrachten: vaker ernstige gedragsproblemen bij kinderen met sikkelcelziekte én broertjes en zusjes dan Nederlandse norm klinische scores: aandachtsproblemen, hyperactief/impulsief, agressief 10%
Resultaten Kwaliteit van leven • Kinderen met sikkelcelziekte alleen lagere kwaliteit van leven dan broertjes en zusjes op: • Fysiek • Autonomie (adolescenten) • Ruim 30% kinderen met sikkelcelziekte + broertjes en zusjes: • Beperkte kwaliteit van leven (1 SD onder Nederlandse norm)
Resultaten medische voorspellers voor neurocognitief functioneren • • • •
Relatie hemoglobine met verbaal geheugen Geen andere medische voorspellers Geen verschillen tussen kinderen met of zonder silent infarcten Asymmetrie in bloedstroom hersenhelften → betere aandacht
Resultaten voorspellers gedragsproblemen • Geen significante medische voorspellers • Neurocognitief functioneren significante voorspeller voor gedragsproblemen gerapporteerd door leerkracht
Conclusie: Mind matters! • Kinderen met SCZ hebben risico op: – Neurocognitieve problemen – Emotionele en gedragsproblemen – Lage Kwaliteit van Leven • Neurocognitieve problemen en emotionele/gedragsproblemen lijken ziektegerelateerd • Lage KvL lijkt vooral gerelateerd aan lage SES • Hb → neurocognitieve problemen → gedragsproblemen
Wat betekent dit voor de praktijk? • Belangrijk om goed in de gaten houden hoe het met deze kinderen gaat! • Screenen op – Neurocognitieve problemen – Emotionele en gedragsproblemen – Lage Kwaliteit van leven • Ontwikkelen van nieuwe behandelingen om patiëntenzorg te verbeteren
Dank voor jullie aandacht!
