Zeldzame Gastro-intestinale poliepen 1 september 2010 Marit Jalink, AIOS Interne Ziekenhuis Amstelland – Afdeling MDL
Casusbeschrijving
57 jarige Surinaamse vrouw Blanco voorgeschiedenis, medicatie – Klachtenpresentatie:
Pijnlijke loze aandrang Diarree -, obstipatie -, bloed en/of slijmverlies Gewicht stabiel, koorts -, nachtzweten ++
Lichamelijk onderzoek:
Geen afwijkingen, RT: pijnlijk, geen afwijkingen
Sigmoïdoscopie
→PA: lymfoïde hyperplasie, normale verdeling B- en T-cellen
Colonoscopie
gastroscopie
Biopten
PA: → Laaggradig B-cel lymfoom, passend bij folliculair lymfoom
Gastro-intestinale NHL
40% vd lymfomen heeft extranodale lokalisatie GI is meest frequente lokalisatie van extranodaal non-Hodgekin lymfoom (>50%) Primaire NHL: frequent maag, gevolgd door dunne darm, colon, zeer zelden pancreas en lever
Diffuse large B-cell lymphoma (DLBL) Mucosa-associated lymphoïd tissue (MALT) Mantelcellymfoom (MC) Follicular lymphoma (FL) (1-3%) (primair duodenum) Burkitt’s lymphoma
* Relatieve frequentie van betreffende lymfomen geschat vanuit kleine case reports in de literatuur.
Multiple lymphomatous polyposis
Cornes 1961: “Polypoid mucosal involvement of long segments of the GI tract by neoplastic lymhoid cells”
Zeldzame vorm van extranodale lokalisatie GI-NHL (< 1 per jaar)
Multipele kleine polipeuze tumoren (0,2-2cm)
Origine veelal mantelcellymfoom
Laaggradig folliculair lymfoom zeldzaam (1% van alle GI NHL)
Kliniek Aspecifiek: dyspepsie, buikpijn, diarree, gewichtsverlies, veranderd ontlastingspatroon en rectaal bloedverlies,
Typering lymfoom
Overeenkomstige macroscopische en histopathologische kenmerken Type lymfoom bepaalt prognose en therapiekeuze Immunofenotypering: CD20+
MALT (cyclin D1-, CD5-, CD10-) MCL (cyclin D1+, CD5+, CD10-) FL (cyclin D1-, CD5-, CD10+, Bcl-2+, Bcl-6+, t(14/18)+)
FOLLICULAIR LYMFOOM
HE
BCL6
CD20
CD10
Patiënt
HE
BCL2
CD10
Morfologische kenmerken
Overexpressie van prolifererende lymfocyten in mucosa propria en submucosa
Klein-intermediate van grootte Ovale, ronde kernen, centrocyten (gekliefde follikelcentrumcellen*) Reactieve lymfoïde hyperplasie meestal in submucosa gelokaliseerd
FOLLICULAIR LYMFOOM IN HET DUODENUM
Patiënt
Prognostische kenmerken Ann Arbor
IPI
Stagering NHL
Afhankelijk van subtype NHL
Lichamelijk onderzoek
Aetiologie soms obv: Chronische infecties (H.pylori, C.jejuni, HIV, Hep. C), auto-immuunziekten (Sjögren, coeliakie) Performence status, lymfadenopathie, lever/milt grootte, abdominale massa’s, Waldeyer’s ring, schild en –speekselklieren
Laboratorium: LDH, B2 microglobuline, eiwit electrophoresis, infecties (CMV, EBV, HIV) Beenmergpunctie: monoclonale infiltratie X-thorax, CT hals/thorax/abdomen indolent (PET-CT) Gastroscopie bij MALT lymfoom + evt locoregionale stagering MBV endo-echografie
Behandeling
Indolent B-cel lymfoom Anti-CD 20: rituximab R-CVP kuren 1 x per 3 weken, 8 kuren (rituximab, cyclofosfamide, vincristine, prednison)
5 jaarsoverleving laaggradig GI NHL 75%
Casusbeschrijving - stagering
CT hals/thorax/abdomen:
Multipele kleine laesies lever (mogelijk cysten), uitgebreide lymfadenopathie mesenteriaal, grote massa in regio uterus
Beenmerg: biopt met foliculaire lymfoom lokalisatie
PET-CT volgt
CT-abdomen
Diagnose folliculair lymfoom met uitgebreide mesenteriale lymfadenopathie, beenmerglokalisatie en multipele lymfomateuze polyposis (MLP)
Conclusie
GI meest frequente extranodale lokalisatie van NHL
MPL is een zeldzame presentatie van (primaire) extranodale GI NHL
Diagnose mbv endoscopische biopten en aanvullende immunofenotypering
Subtype NHL bepalend voor prognose, disseminatiepatroon, stagering en therapiekeuze
Referenties
www.hematologieklapper.nl, www.hematologie.nl S.Chuang et al, Intramucosal follicular lymphoma in the terminal ileum with nodal involvement, Pathology-Research and Practice 203, 2007: 691-694 T. Kodama et al, Lymphomatous polyposis of the gastrointestinal tract, including mantle cell lymphoma, follicular lymphma and mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma, Histopathology 2005, 47, 467478 H. Boot, Diagnosis and staging in gastrointestinal lymphoma, Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 24 (2010) 3-12 M.M. Poggi et al, Low-Grade Follicular Lymphoma of the Small Intestine, J Clin Gastroenterol 2002; 34 (2): 155-159 L.G. Koniaris et al, Management of Gastrointestinal Lymphoma, J Am Coll Surg, 2003: Vol 197. no 1 W. Huang et al, Primary Gastrointestinal Follicular Lymphoma: A Clinicopathologic Study of 13 cases from Taiwan, J Clin Gastroenterol, 2008:Vol 42, no 9
