Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle Adril Arsad Hakim Departemen Bedah FK-USU/SMF Bedah Syaraf RSUP H.Adam Malik Medan
Abstrak: Diajukan penatalaksanaan untuk diagnosa dan penanggulangan tumor otak seperti Cerebellopontine angle tumor . Diagnosa tumor intracranial merupakan tantangan bagi para ahli neurologi, bedah saraf, patologi maupun radiologi agar dapat mengatasi kasus-kasus tumor otak baik secara konservatif dengan medikamentosa maupun dengan tindakan operatif. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan serta tanda-tanda yang khas dikeluhkan oleh penderita. Pengobatan yang adekuat secara operatif, radioterapi, gamma knife surgery, dan kemoterapi akan memberikan prognosa yang lebih baik. Kata kunci: Tumor otak, operatif, radioterapi, gamma knife surgery, kemoterapi
Abstract: The purpose of this presentation is to provide a practical guideline for diagnosis and management of brain tumors, e.g; Cerebellopontine angle tumor. Accurately diagnosing intracranial tumors is a challenging issue for any neurologist, neurosurgeon, pathologist or radiologist involved in medical and surgical treatment. The diagnostic process is typically initiated by the patient’s symptoms and signs. The therapeutic (i.e. surgery, radiotherapy, gamma knife surgery & chemotherapy ) as well as prognostic implications of tumors. Key words: Brain tumor, Operative, Radiotherapy, Gamma knife surgery, Chemotherapy
PENDAHULUAN Tumor otak mulai dikenal sebagai salah satu penyebab kematian dan kecacatan pada masyarakat disamping penyakit-penyakit seperti; stroke, dan lain-lain. Dengan kemajuan tehnologi kedokteran saat ini yang ditandai dengan kehadiran alat-alat canggih khusus untuk mendiagnosa penyakitpenyakit bedah syaraf seperti: CT-Scan, Stereotatic Radiosurgery, MRI, Minimal invasive/Keyhole ataupun Gamma knife surgery membuat penyakit tumor otak dapat lebih mudah dan cepat di diagnosa. Berdasarkan kepustakaan yang ada, tumor otak ini sudah dikenal sejak dahulu ; 1). Sandifoots tahun 1677 telah menulis tentang kasus-kasus dengan kelainan pada otot wajah, sistem pendengaran dan keseimbangan, setelah dilakukan otopsi didapati adanya tumor otak.1,2,3 2). Balance tahun 1894 telah melakukan tindakan operasi tumor otak yang terletak pada celah antara otak kecil dengan otak besar. 4 3). Cushing dan Dandy tahun 1932 melakukan operasi terhadap tumor otak yang serupa diatas dengan angka kematian 4%, tetapi tumor tidak terangkat seluruhnya.
272
4). Campbell tahun 1959 telah melakukan operasi tumor otak secara mikro dengan hasil lebih baik. Di Medan pada tahun 1990, penulis telah melakukan bedah mikro terhadap 15 kasus tumor otak di dasar tengkorak maupun tumor yang berada di celah antara batang otak dengan otak kecil dengan keberhasilan 80% baik. GEJALA-GEJALA & DIAGNOSA PENYAKIT 5,6,7 Tumor otak dapat menyerang pada segala usia dan tidak ada perbedaan antara laki-laki dengan perempuan dengan tanda-tanda dan gejala klinis sebagai berikut ; I. Gejala umum dijumpai gangguan fungsi akibat adanya pembengkakan otak dan peningkatan/peninggian tekanan didalam tengkorak kepala sehingga dapat menyebabkan kematian. II. Gejala spesifik dijumpai akibat adanya kerusakan dan penekanan pada jaringan syaraf/otak. Ad.I. Gejala-gejala umum adalah sebagai berikut: 1. Sakit kepala, terutama diwaktu bangun tidur, datang berupa serangan secara tak teratur yang semakin lama semakin sering. Mula-mula rasa sakit bisa diatasi
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 38 y No. 3 y September 2005
Adril Arsyad Hakim
dengan analgetik biasa, namun lama kelamaan obat tidak berkhasiat lagi. Sakit kepala bertambah hebat terutama 2. Muntah proyektil tanpa didahului oleh rasa mual. 3. Gangguan ketajaman visus dan lapangan pandang. 4. Kejang-kejang; - fokal, jika tumornya berada di permukaan otak, terutama di daerah sisi kanan atau kiri kepala (lobus Temporalis cerebri). - kejang umum, jika ada penekanan terhadap Cortex cerebri atau akibat adanya pembengkakan otak. Keadaan ini sulit dibedakan dengan penyakit epilepsy. Ad.II. Gejala-gejala spesifik/focal dijumpai berdasarkan lokasi tumornya, seperti: 1. Tumor di lobus frontalis (bagian depan otak): menimbulkan gangguan mental seperti Apathy, Perubahan perilaku, Psikosis, Gait disorders, Complex partial seizures. 2. Fronto basal; gangguan penciuman (anosmia) 3. Basal; Brain nerve palsies, Endocrien disorder 4. Central; Hemiparesis, Somatosensory disorders, Motor seizure. 5. Parasagital; Leg paresis, Gait disorder. 6. Temporoparietal; Dominant hemisphere, Aphasia, Acalculia, Subdominant Visuo-spatial disorder 7. Temporomesial; Vegetative symptoms, Affective disorder, Memory Impairment, Complex partial seizures. 8. Insula; Vegetative symptoms, Dizziness 9. Occipital; Hemianopsia, Visual sensation 10. Brainstem ; Brain nerve palsies, Spastic paresis, Vertigo. 11. Cerebellum; Vertigo, Ataxia. 12. Cerebellopontine angle; Tinnitus, Vertigo, Gangguan telinga berdenging dan kurang pendengaran, rasa sakit dan kebas di wajah, mulut mencong, mata tak bisa dikatupkan (akibat penekanan NVII atau NV), Ataxia dan akhirnya Coma karena Hydrocephalus. 13. Suprasellar/Hipophyse; gangguan lapangan pandang/terbatas, erlihat ganda (Diplopia), gangguan visus bahkan bisa visus = 0, gangguan fungsi kelenjar seperti: Gigantisme, Amenorrhae, Libido sex menurun,
Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle
Diabetes insipidus dan akhirnya dapat menimbulkan kematian. JENIS-JENIS TUMOR OTAK (‘Simplified classification of brain tumors’) : Berdasarkan WHO-2000 , tumor otak dibagi atas 8 : 1. Tumors of the Neuroepithelial tissue; 1.1. Astrocytic tumor terdiri dari; • Pilocytic astrocytoma (grade I) • Diffuse astrocytoma (grade II) • Anaplastic astrocytoma (grade III) • Glioblastoma multiforme (gradeIV) 2.1. Oligodendrodial tumors : • Oligodendroglioma (grade II) • Anaplastic oligodendroglioma (grade III) 3.1. Mixed gliomas : • Oligoastrocytoma (grade II) • Anaplastic oligoastrocytoma (grade III) 2. Ependymal tumors 3. Choroid plexus tumors 4. Pineal parenchymal tumors 5. Embryonal tumors: a) Medulloblastoma dan b) Primitive neuroectodermal tumors (PNET) 6. Meningeal tumors : a) Meningioma dan b) Other Meningeal tumors 7. Primary CNS Lymphoma 8. Germ cell tumors 9. Tumors of the sellar region 10.Brain metastases of the systemic cancers. PENATALAKSANAAN 9,10 Tergantung dari keadaan tumor tersebut, apakah masih bisa dioperasi (operable) atau tidak mungkin dioperasi lagi (non-operable). I. Operatif ; a) untuk kasus emergency (gawat darurat), jika kesadaran pasien menurun b) Elektif (operasi yang direncanakan) ; kasus tumor otak stadium dini. II. Operatif + Radiotherapy + Chemotherapy Temozolomide dilakukan pada kasus-kasus Anaplastic Oligodendroglioma (grade III). • Sedangkan untuk kasus Malignant glioma dilanjutkan dengan Interstitial radiotherapy/Brachytherapy dengan radioactive Irridium-192 atau Iodine125 langsung ke tumor. • Stereotactic radiotherapy dan Radiosurgery (Linac dan Gamma knife) dilakukan terbatas hanya pada lesi-lesi dengan diameter tidak lebih dari 3-4 cm
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 38 y No. 3 y September 2005
273
Laporan Kasus
dan sangat potensial untuk malignant glioma yang berada jauh di dalam otak. • Pada tumor dengan metastase tunggal di otak, dilakukan tindakan operatif terhadap tumornya tetapi disertai dengan Whole Brain Radiotherapy (WBRT) ataupun dengan Stereotactic Radio Surgery (SRS), selain itu dilanjutkan lagi dengan Chemotherapy, seperti pada tumor Small cell lung carcinoma, Germ cell tumor ataupun pada Breast cancer. III. Palliative; pada kasus-kasus yang tak mungkin lagi dilakukan operasi. ILUSTRASI KASUS I Disini kami khusus membicarakan tindakan bedah kasus; erebellopontine angle tumor 1.Seorang wanita umur 28 tahun datang ke bagian Bedah syaraf dengan diantar oleh keluarga dalam kondisi kesadaran menurun. Dari alloanamnese diperoleh keterangan bahwa penderita sudah lama mempunyai keluhan sakit kepala disertai muntah, pendengaran berkurang, jalan seperti orang mabuk sering sampai terjatuh Pada pemeriksaan klinis neurologik diperoleh: - Kesadaran somnolen, - Pupil isokoris dengan refleks melambat, Papil edema 2 Dioptri, - N-V nyeri bila disentuh, N-VII kiri parese ringan, - N-VIII kiri pendengaran berkurang. − Motorik ; Kekuatan dalam batas-batas normal, refleks-refleks fisiologis baik, tidak dijumpai refleks patologis. − Test fungsi cerebellum ; didapati adanya gangguan. − Head CT-Scan + kontras dijumpai gambaran massa dengan diameter 5 x 5 cm, enhancement yang homogen di daerah cerebellopontine angle kiri disertai dengan Obstructive hydrocephalus. Diagnosa pre-operative: -
Neurinoma di daerah Cerebellopontine angle kiri Meningioma di daerah Cerebellopontine angle kiri.
Operasi tahap I: - Dilakukan pemasangan ventriculoperitoneal shunt (=VP-shunt). - Tekanan intra cranial ± 40 cm H2O
274
−
Dari pemeriksaan sitologis cairan ventrikel, tak dijumpai tanda-tanda keganasan Penderita sadar sepenuhnya (compos mentis) pada hari ke3 pasca bedah .
Operasi tahap II : − Dilakukan Head CT-Scan ulang : Tidak dijumpai Hydrocephalus − Diputuskan untuk melakukan bedah microneurosurgery dengan Suboccipital transmeatal craniotomy approach. Secara hati-hati N-V, VII, VIII dan pembuluh darah dipisahkan dari tumornya. Tumor diangkat sedikit demi sedikit secara intracapsular sehingga akhirnya sebagian besar massa tumor dapat terangkat, hanya sedikit kapsul tumor yang melekat di batang otak (Brainstem). − Hasil Pemeriksaan PA : Neurinoma. − Setelah 2 minggu pasca bedah penderita dipulangkan dengan keadaan klinis neurologi yang membaik, Ataxia (-), Facialis parese (-), hanya pendengaran kiri yang masih kurang jelas. DISKUSI • Khusus CPA tumor sering menyerang penderita dewasa muda, dimana penderita wanita 2 kali lebih banyak daripada lakilaki. • Insidens penyakit ini 8-10% dari seluruh jenis tumor otak. • Berdasarkan asal dan besarnya tumor, gejala klinis dibagi atas 4 tingkat : 1. Hanya dijumpai gejala-gejala vestibulocochlear 2. Gejala vestibulocochlear + lemahnya refleks kornea 3. Sudah didapati gejala-gejala cerebellum dan brainstem (dysphagia, dysarthria, ataxia dan papil edema) 4. Penderita tidak mampu untuk merawat dirinya sendiri. • Pada tingkat 3 dan 4, tumor sudah keluar dari lubang telinga dalam (internal auditory canal) dan sudah mulai mendesak organorgan di sekitarnya, sehingga terjadi gangguan pada cerebellum, brainstem, syaraf-syaraf otak perifer dan juga bisa timbul gejala-gejala hydrocephalus oleh karena terhambatnya aliran cairan otak . • Pada kasus diatas, derajat penyakitnya sudah sampai ke tingkat 4, maka untuk tindakan emergensi dilakukan pemasangan VP- shunt
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 38 y No. 3 y September 2005
Adril Arsyad Hakim
•
Komplikasi yang ditakuti sewaktu operasi dan post-operasi antara lain : 1. Lesi parsial atau kompleks dari N- V, VII dan VIII. 2. Perdarahan sewaktu dan sesudah operasi. 3. Thrombosis dari arteri Cerebellar inferior posterior (Postero-inferior cerebellar artery). 4. Infeksi, Meningitis atau 2,3 Meningoencephalitis.
ILUSTRASI KASUS II • Seorang laki-laki umur 62 tahun dengan keluhan dizziness, vertigo dan ataxia sudah 7 hari dan sudah 20 tahun menderita tinnitus. Penderita datang berobat pada spesialis THT dengan pemeriksaan fisik diagnostik ditegakkan diagnosa; Acute viral labyrinthitis & ditherapy dengan vestibular sedative + fisiotherapy. • Setelah 4 hari pengobatan tidak dijumpai perbaikan, pasien di konsul ke ahli penyakit syaraf. • Pada pemeriksaan fisik neurologis, dijumpai adanya cerebellar dysfunction dengan manifestasi ; unsteady dan Ataxia gait serta Romberg’s sign (+). • Dilakukan Head CT-Scan dengan kontras : terlihat gambaran massa hiperdens di CPA tumor kanan dengan homogen enhancement dan edema disertai efek tekanan massa terhadap ventrikel IV dan hydrocephalus. (gambar) • Dari pemeriksaan MRI : dijumpai adanya massa kecil dengan vasogenic edema. • Diagnosa sementara : Meningioma • Dilakukan operasi CPA tumor kanan ; • Ternyata tidak dijumpai adanya massa tumor. • Didapati jaringan cerebellar yang lunak • Biopsi dilakukan pada daerah abnormal (dilihat dari gambaran radiology) • Pemeriksaan PA : Infark dengan Acute dan Chronic inflammation serta Foamy macrophages dan area focal hemorrhagic. Tidak dijumpai adanya jaringan neoplasma. • MRI control : didapati gambaran resolusi dari infarct dengan residual marginal enhancement. 1,11,12 KESIMPULAN 1. Tumor otak dapat di diagnosa berdasarkan tanda-tanda dan gejala-gejala klinis yang terdiri dari 4 gejala umum (sakit kepala
Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle
sewaktu bangun tidur, muntah proyektil tanpa rasa mual, gangguan visus dan kejangkejang) dan gejala spesifik yang sesuai dengan lokasi tumor di otak/ syaraf. 2. Pemastian diagnosa sangat ditentukan oleh Pemeriksaan dengan alat-alat diagnostic bedah otak/syaraf (CT-scan, MRI, Stereotatic Radiosurgery, Micro neurosurgery, Minimal invasive atau Gamma knife surgery) serta Pemeriksaan PA. dan biopsi jaringan. 3. Penatalaksanaan bisa secara operatif,, operatif + Radiotherapy + Chemotherapy atau Palliative (kasus non operable) 4. Pada illustrasi kasus ; kami ajukan 2 kasus CPA-tumor, dimana kasus I diagnosa sementara (Meningioma CPA-kiri} ternyata sesuai dengan diagnosa pasca bedah. Pada kasus II ; diagnosa pasca bedah (Infarct) tidak sesuai dengan diagnosa sementara (Meningioma CPA-kanan) yang ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan dengan alat-alat diagnostic bedah syaraf dan PA. KEPUSTAKAAN 1. Michael JE. Et al : ‘ Current Results of The Retrosigmoideal Approach to Acoustic Neurinoma’, J.Neurosurg 76, 901-909; 1992. 2. A. Behin : ’Differential Diagnosis of Intracranial Malignancies’; 7th Congress of The European Federation of Neurological Societies; Helsinki; Aug-Sept; 2003. 3. Teruo Kimura et al : ‘Evaluation of The Response of Metastatic Brain Tumors to Stereotatic Radiosurgery by Proton Magnetic Resonance Spectroscopy‘; J.Neurosurg. 100; 835-841 ; 2004. 4. Marcolozoa et al :’Gamma Knife surgery for Treatment of Residual Non-Function Pituitary Adenomas’; J.Neurosurg. 100; 438-444; 2004. 5. K. Herholz : ‘Diagnosis Intracranial Malignancy,’ 7th Congress of The European Federation of Neurological Societies; Helsinki, August-Sept. 2003. 6. Akio Noguchi et al : ‘Chorioplexus Papilloma of The Third Ventricle in Fetus’; J.Neurosurg . 100; 204, 224-227; 2004. 7. Albert E. Telfeian et al : ‘Sub Ependymal Giant Cell Astrocytoma with Cranial And
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 38 y No. 3 y September 2005
275
Laporan Kasus
Spinal Metastases in Patient with Tuberous Sclerosis’ J.Neurosurg 100; 498-501; 2004. 8. P. Kleihues and WK. Cavenee; ‘Tumors of the Nervus System’; Lyon; IARC Press; 2000. 9. Ayax Jaw Ahar et al :’ Gamma Knife surgery in The Management of Brain Metastasis from Lung Carcinoma’; J.Neurosurg. 100 ; 842 – 847; 2004. 10. R. Soffietti : ‘Metastases Brain Tumors‘7th Congress of The European Federation
276
11. N. Danchai Vijitr et al: ’Sub acute Cerebellar Infarct Mimicking Meningioma’; J.Clinical Radiology . 59; 531-533; 2004. 12. J.Hildebrand : ‘Current Treatment of Gliomas’; 7th Congress of The European Federation of Neurological Societies; Helsinki, August-Sept; 2003. of Neurological Societies; Helsinki, AugustSept ; 2003.
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 38 y No. 3 y September 2005
