Pola Lekemia Limfoblastika akut di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-USU/RS. Dr. Pirngadi Medan Zairul Arifin Bagian Fisika Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara Abstrak Telah dilakukan suatu penelitian retrospektif pada penderita Lekemia Limfoblastik Akut (LLA) untuk melihat pola penyakit LLA pada anak periode 1980 s/d 1988 di Sub-Bag. Hematologi Anak Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RS Dr. Pirngadi Medan. Jumlah kasus 120, 63 (52.50%) laki-laki dan 57 (47.50%) perempuan. Berdasarkan klasifikasi FAB (Bennet) didapati 93 (77.50%) FABL 1, 25 (20.83%) FABL 2 dan 22 (1.66%) FABL 3. Usia termuda ialah 4 bulan. Gejala/tanda klinis terbanyak yang ditemukan yaitu pucat 102 (85.00%), demam 84 (70.00%), manifestasi perdarahan 52 (43.33%), hepatomegali 64 (53.33%), slenomegali 54 (45.00%) dan limfadenopati 18 (15.00%). Pada pertama kali kunjungan dijumpai 76 (63.33%) kasus dengan jumlah lekosit (20.000/mm3 dan 72 (60.00%) kasus dengan Hb < 5 g%. Dari 21 penderita yang meninggal dunia dalam tahun pertama dan mendapat sitostatika, 11 (52.38%) berobat teratur dan dari ini didapati 8 (72.72%) pernah mengalami remisi. Jumlah kunjungan rata-rata setiap tahun dari golongan umur 2-8 tahun ternyata lebih banyak dibandingkan dengan golongan umur 0-2 tahun 8-16 tahun (P<0.005).
PENDAHULUAN Lekemia akut adalah suatu penyakit keganasan primer dari organ pembentukan darah dengan adanya infiltrasi progresif dan penggantian sumsum tulang normal serta jaringan limfatik oleh sel imatur pembentuk limfoid dan mieloid.2 Lekemia akut merupakan bentuk keganasan lekemia yang paling banyak diketemukan pada anak, dan jenis yang paling sering pada anak adalah Lekemia Limfoblastik Akut (LLA) f 76% dengan puncak insiden disekitar umur 4 tahun.4 LLA dapat diklasifikasikan menurut kriteria morfologi dan imunologi. Klasifikasi FAB (Bennet) menurut morfologi sel sumsum tulang pada saat diagnosa ditegekkan, terbagi atas 3 sub-tipe : L 1, L 2, dan L 3.1,3 LLA dijumpai sedikit lebih banyak pada anak laki-laki dari pada perempuan, dan gambaran klinis LLA secara umum hampir sama.5,6 Sebagian besar anak-anak penderita LLA mempunyai gejala klinis seperti demam, pucat, manifestasi perdarahan, hepatomegali, splenomegali, adenopati dan sedikit pada tulang.5 Pada pemeriksaan laboratorium pertama, kebanyakan pasien LLA menderita anemia, jumlah lekosit yang rendah, trombositepenia dan blast sel yang dominan pada sumsum tulang.4,6 Prognosis yang kurang baik dijumpai pada penderita LLA dengan umur kurang dari 2 tahun atau lebih dari 10 tahun, jumlah lekosit lebih besar dari 20.000 atau 50.000/mm3, atau dengan massa di mediastinum.1,4 1 e-USU Repository ©2004 Universitas Sumatera Utara
Tujuan penelitian ini adalah untuk mengetahui pola kejadian LLA di Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RS Dr. Pirngadi Medan periode tahun 1980 s/d 1988. BAHAN DAN CARA Penelitian ini dilakukan secara retrospektif terhadap penderita LLA pada anak yang berkunjung ke Sub-Lab. Hematologi Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RS Dr. Pirngadi Medan, periode tahun 1980 s/d 1988. Diagnosa LLA ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan darah rutin dan pemeriksaan sumsum tulang. Data yang dikumpulkan meliputi berbagai aspek seperti umur, jenis kelamin, klasifikasi FAB; waktu, gejala dan pemeriksaan laboratorium pada pertama kali penyakit ditemukan dan keadaan penderita yang meninggal dunia. Analisa statistik untuk data kuantitatif dengan tiga variabel digunakan analysis of variance, dengan tingkat kemaknaan P < 0.05. HASIL Selama periode 1980 s/d 1988 ditemukan 120 anak penderita LLA dengan distribusi jenis kelamin laki-laki lebih banyak dari perempuan. Berdasarkan klasifikasi FAB (Bennet) didapati penderita yang terbanyak dengan subtipe FABL 1 (Tabel I). penderita termuda adalah berusia 4 bulan. TABEL I. : Distribusi penderita menurut subtipe LLA dan Jenis Kelamin SUBTIPE FAB FABL 1 FABL 2 FABL 3 JUMLAH
PRIA JUMLAH 49 13 1 63
JENIS KELAMIN % WANITA JUMLAH 40.83 44 11.66 12 0.83 1 52.50 57
JUMLAH
%
93 25 2 120
77.50 20.00 1.66 100.00
% 36.66 10.00 0.83 47.50
Penderita terbanyak pada waktu diagnosa ditegakkan didapati pada kelompok usia 2-8 tahun (53.33%), lihat Tabel II. Kunjungan rata-rata setiap tahunnya dari kelompok umur ini ternyata lebih banyak dibandingkan dengan golongan umur 0-2 tahun dan 8-16 tahun (Gambar I). Perbedaan ini secara statistik bermakna ( P < 0.05). TABEL II : Distribusi penyakit menurut umur dan subtipe FAB. UMUR (TAHUN 0 - 2 - 4 - 6 - 8 - 10 - 12 - 14 - 16 JUMLAH
FABL 1 9 19 18 18 7 10 6 6 93
FABL 2 4 5 3 3 6 4 25
FABL 3 1 1 2
JUMLAH 13 25 18 21 11 16 10 6 120
% 10.83% 20.83% 15.00 17.50 9.16 13.33 8.33 5.00 100.00
2 e-USU Repository ©2004 Universitas Sumatera Utara
Gambar I: Jumlah kunjungan per tahun menurut kelompok umur
Enam gejala/tanda klinis yang sering ditemukan ketika pertama kali kunjungan adalah pusat 102 (85.00%), demam 84 (70.00%), manifestasi perdarahan 52 (43.33%), hepatomegali 64 (53.33%), splenomegali 54 (45.00%) dan limfadenopati 18 (15.00%). Gejala/tanda lainnya adalah sakit kepala, artralgia, muntah, anereksia dan eksoftalmus. Pada pemeriksaan jumlah lekosit waktu penyakit ditemukan, ternyata bahwa penderita terbanyak adalah dengan jumlah lekosit < 20.000/mm3 (Tabel III). TABEL III : Distribusi jumlah lekosit dan subtipe FAB JL. LEKOSIT X 1000/mm3 < 20 20 - 50 50 - 100 > 100 JUMLAH
FABL 1
FABL 2
FABL 3
JUMLAH
%
66 11 7 13 93
13 6 1 5 25
1 1 2
76 17 9 18 120
63.33 14.16 7.50 15.00 100.00
Pada pemeriksaan kadar Hb waktu penyakit dijumpai, ditemukan bahwa penderita dengan kadar Hb < 5 g% lebih banyak dari pada penderita dengan kadar Hb 5-10 g% dan > 10 g% (Tabel IV). TABEL IV : Distribusi kadar Hb dan subtipe FAB KADAR Hb (9%) < 5 5 - 10 > 10 JUMLAH
FABL 1
FABL 2
FABL 3
JUMLAH
%
54 37 2 93
17 8 25
1 1 2
72 46 2 120
60.00 38.33 1.66 100.00
Dari 30 penderita yang diketahui meninggal dunia, 24 (80.00%) mendapat pengobatan sitostatikai dan dari yang mendapat sitostatika, 21 (87.50%) meninggal dalam tahun pertama, 2 (8.30%) dalam tahun kedua dan 1 (4.16%) dalam tahun ketiga. Dari yang meninggal dalam tahun pertama, 11 (52.38%) berobat teratur dan dari sini 8 (72.72%) pernah mengalami remisi. Diskusi Telah diteliti 120 anak penderita LLA, terdiri dari 52.50% laki-laki dan 47.50% perempuan. Subtipe LLA yang terbanyak adalah FABL 1 (77.50%), selanjutnya FABL 2 (20.80%) dan FABL 3 (1.66%). Leventhal, BG. (1987) juga 3 e-USU Repository ©2004 Universitas Sumatera Utara
mendapatkan anak laki-laki sedikit lebih banyak dari perempuan. Miller DR. (1980) melaporkan hasil yang hampir sama yaitu berturut-turut 84%, 15% & 1% untuk subtipe FABL 1, FABL 2 dan FABL 3. Kami mendapat angka tertinggi penderita LLA pada usia 28 tahun 64 (53.33%). Kunjungan rata-rata setiap tahun dari golongan umur 2-8 tahun lebih banyak dari golongan umur 0-2 tahun dan 8-16 tahun (P < 0.05). Henderson ES (1977) melaporkan terbanyak pada umur 2-10 tahun, Leventhal BG (1987) menjumpai puncak umur penderita LLA disekitar usia 4 tahun. Gejala/tanda klinis yang sering diketemukan pada waktu diagnosa ditegakkan hampir sama dengan hasil dari penelitian kecuali kami menjumpai lebih banyak hepatomegali dan sedikit limfadenopati, Leventhal BG (1987) menjumpai sedikit gejala hepatomegali dan Miller DR (1980) mendapatkan gejala limfadenopati sebanyak 50%. Jumlah lekosit pada waktu penyakit ditemukan, didapati < 20.000/mm3 pada 63.33% penderita. Sallan SE (1983) melaporkan jumlah lekosit < 25.000/mm3 sebanyak 73%. Pada waktu penyakit dijumpai, didapati kadar Hb dibawah 5 g% pada sebanyak 60% penderita. Miller DR (1980) kadar Hb dibawah 7 g% sebanyak 43%. Dari 30 penderita yang diketahui meninggal dunia 80.00% telah mendapat pengobatan sitostatika. Penderita lainnya tidak diketahui keadaannya karena tidak berkunjung kembali. Dari yang mendapat sitostatika ini 87.50% meninggal dalam tahun pertama, diantaranya ada 52.38% yang berobat teratur. Dari yang berobat teratur 72.72% pernah mengalami remisi. Komplikasi efek samping obat yang terbanyak adalah CNS lekemia 5 (20.83%) dan toksik sitostatik 4 (16.66%). Ternyata bahwa walaupun telah mendapat pengobatan sitostatika secara teratur dan pernah mengalami remisi, angka kematian dalam tahun pertama masih tinggi. KESIMPULAN 1. Pada penelitian ini kami mendapati penderita LLA sebanyak pada usia 2-8 tahun. 2. Enam gejala utama yang sering ditemukan pada kunjungan adalah pusat, demam, hepatomegali, manifestasi perdarahan dan limfadenopati 3. Pada sebagian besar penderita dijumpai jumlah lekosit kurang dari 20.000/mm3. 4. Angka kematian dalam tahun pertama masih tinggi.
REFERENCES 1. Champlin R., Gale RP. : Acute Lymphoblastic Leukemia : Recent Advences in Biology and Therapy. Blood Vol.73 No.8: 2051 - 2066 (1989). 2. Henderson ES : Acute Leukemia : General Consideration; in William, Hematology, 2nd Ed. PP. 809 - 827. (McGraw-Hill Book Company, New York 1977). 3. Kay,HEM.: Acute Leukemia; in Hoffbrand, Recent Advances in Haematology; 1st Ed, pp. 161 - 182 (Churchill Livingstone, Edinburg 1982). 4. Leventhal BG.: Acute Lymphocytic Leukemia; in Behrman, Nelson Textbook of pediatrics; 13th Ed, pp.108S-1087. (WB Sauders Company, Philadelphia-Tokyo 1987) 5. Miller DR.: Acute Lymphoblastic Leukemia; in Bachner, The pediatric Hematology; Vol.27 No.2 pp. 269-291. (WB Sauders Company, Philadelphia 1980) 4 e-USU Repository ©2004 Universitas Sumatera Utara
6. Sallan SE.: Weinstein, HJ : Childhood Leukemia; in Nathan, Hematology of Infancy and Childhood; 2nd Ed, Vol. II pp. 979-1013 (WB Sauders Company, Philadelphia-Tokyo 1983)
5 e-USU Repository ©2004 Universitas Sumatera Utara
