Pulmonale Arteriële Hypertensie Informatie voor patiënten en hun omgeving
Niets in deze uitgave mag verveelvoudigd en/of openbaar worden gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm of op welke andere wijze dan ook, zonder schriftelijke toestemming van de opdrachtgever.
© Copyright Actelion Pharmaceuticals Nederland BV, 1e druk april 2004
Inleiding
Deze brochure gaat over een verhoogde bloeddruk in de longslagader, ook wel pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Pulmonale arteriële hypertensie is een vrij onbekende aandoening met ziektesymptomen die de patiënt belemmeren in het normaal dagelijks functioneren en die de kwaliteit van leven ernstig kan aantasten. Uiteindelijk kan pulmonale arteriële hypertensie een fatale afloop hebben. Maar omdat de aandoening zeldzaam is en de symptomen in eerste instantie niet alarmerend zijn, zal een arts niet direct of soms helemaal niet aan deze aandoening denken. Mogelijk heeft u zelf pulmonale arteriële hypertensie of kent u iemand in uw naaste omgeving en heeft u behoefte aan informatie over dit ziektebeeld. Deze brochure bespreekt het ziektebeeld en beantwoordt de meest voorkomende vragen, maar zal nooit volledig kunnen zijn. Aarzel dan niet uw vragen te stellen aan uw behandeld arts of contact op te nemen met één van de patiëntenorganisaties. Zij zullen proberen uw vragen zo goed mogelijk te beantwoorden.
1
Inhoud
Inleiding
1
Hoofdstuk 1: Wat is pulmonale hypertensie?
5
- Algemeen - Vormen van pulmonale hypertensie
5 6
Hoofdstuk 2: Wat is pulmonale arteriële hypertensie? 7 -
Algemeen Prostacycline en Stikstofmonoxide (NO) Endotheline Symptomen Diagnose
7 7 7 8 8
Hoofdstuk 3: Welke onderzoeken kunnen nodig zijn? 10 -
2
Beoordeling van het dagelijks functioneren 10 Thoraxfoto 10 Elektrocardiogram 10 Longfunctieonderzoek 11 Laboratoriumtest 11 Echocardiogram 11 Hartkatheterisatie 11 Inspanningstest 12 CT of MRI scan 12 Slaaponderzoek 12
Hoofdstuk 4: Welke behandelingen zijn mogelijk?
13
-
13 13 13 14 14 14
Algemeen Specifieke behandelmogelijkheden ERA Prostacycline Bosentan of epoprostenol? Chirurgie
Hoofdstuk 5: En hoe nu verder...?
15
-
15 15 16 16
Algemeen Stichting Diagnose PH Nationale Vereniging L.E. Patiënten Overige organisaties
Gebruikte termen en afkortingen
18
Aantekeningen/vragen
20
3
4
1. Wat is pulmonale hypertensie? Algemeen
Kleine bloedsomloop Longen
Lichaamsslagader (aorta)
Longslagader Rechter boezem
Rechter Kamer
Linker boezem
Linker Kamer
Pulmonale hypertensie (afgekort PH) is een zeldzame longaandoening waarbij de bloeddruk in de longslagader ver boven de normale waarden stijgt. De pulmonale- of longslagader is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van de rechterkamer (ook wel ventrikel genoemd), dat is één van de kamers van het hart, naar de longen pompt. In de longen neemt het bloed zuurstof op en stroomt vervolgens door naar de linkerzijde van het hart, waar het door de linkerkamer via de grote lichaamsslagader (aorta) door de rest van het lichaam wordt gepompt.
Lichaamsweefsel
Hypertensie is de medische term voor een te hoge bloeddruk. De bloeddruk wordt bepaald door twee factoren, de hoeveelheid bloed die het hart per minuut pompt en de weerstand van de slagGrote aders waar het bloed doorheen wordt gepompt. bloedsomloop In het algemeen is het zo dat hoe meer bloed het hart pompt en hoe kleiner de doorsnede van de slagaders is, hoe hoger de bloeddruk. Er zijn veel factoren die de bloeddruk kunnen beïnvloeden. De gemiddelde druk in de longslagader is ongeveer 14 mmHg (spreek uit als: millimeter kwikdruk=graadmeter voor de druk) in rust. Bij iemand met pulmonale hypertensie is de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger dan 25 mmHg in rust en 30 mmHg bij inspanning. Deze abnormale hoge druk (pulmonale hypertensie) wordt in verband gebracht met veranderingen in de kleine bloedvaten in de longen (bijvoorbeeld vernauwing of verstopping), hetgeen resulteert in een verhoogde weerstand voor het bloed dat door de longen wordt gepompt. Maar er kan ook een te hoge tegendruk zijn vanuit het linkerhart, bijvoorbeeld bij een hartklepafwijking. Deze verhoogde weerstand of tegendruk belast de rechterkamer, die nu harder dan normaal moet werken om voldoende bloed door de longen te pompen.
5
Deze extra inspanning heeft weer tot gevolg dat het hart vergroot en minder flexibel wordt. Naarmate deze situatie langer voortduurt kan het hart minder goed gaan werken en onvoldoende bloed rondpompen en worden ziektesymptomen waarneembaar. Men noemt dit ook wel ‘rechter hartfalen’.
Vormen van pulmonale hypertensie De Wereld Gezondheidsorganisatie (WHO) heeft het ziektebeeld in vijf categorieën ingedeeld (zie hieronder en ook de verklarende woordenlijst). In geval van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) betreft het altijd een afwijking van de longslagader en de afgetakte kleinere bloedvaten.
6
Indeling
Subcategorieën
Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
• idiopathische PAH (onbekende oorzaak) • familiaire PAH (genetische oorzaak) • PAH door onderliggende oorzaken als; bindweefselziekten, aangeboren hartziekten, portale hypertensie, HIV-infectie, geneesmiddelen, drugs, giftige stoffen en andere factoren. • PAH met significante veneuze en/of capillaire betrokkenheid • persisterende pulmonale hypertensie van pasgeborenen
Pulmonale hypertensie bij linker hartziekten
• bij aandoeningen aan linkerboezem en kamer van het hart • bij kleplijden
Pulmonale hypertensie bij longlijden en/of hypoxemie
• chronisch obstructief longlijden (COPD) • interstitieel longlijden • slaapstoornissen; alveolaire hypoventilatie; chronische blootstelling aan grote hoogte • aangeboren afwijkingen/ontwikkelingsstoornissen
Pulmonale hypertensie als gevolg van chronisch trombotische en /of embolische processen
• trombo-embolische obstructie van proximale longarteriën • trombo-embolische obstructie van distale longarteriën • emboliën van de long (o.a. tumor, parasiet, vreemd lichaam, beenmerg)
Pulmonale hypertensie ten gevolge van andere ziektebeelden en aandoeningen
• sarcoïdose • histiocytosis X • lymfangiomatose • sikkelcellen • compressie van de longvaten van buitenaf (o.a. door adenopathie, tumor, fibroserende mediastinitis) • stapelingsziekten
2. Wat is pulmonale arteriële hypertensie? Algemeen Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een subgroep van de grotere groep patiënten met pulmonale hypertensie (PH). Pulmonale arteriële hypertensie wordt zelden gevonden in een routine medisch onderzoek. Zelfs in de latere fases kunnen de symptomen van de ziekte worden verward met andere aandoeningen die te maken hebben met het hart of de longen. Hierdoor kan veel tijd verloren gaan tussen het moment dat de eerste symptomen van PAH zich openbaren en het moment dat de diagnose wordt gesteld. In de longslagaders (net als in andere slagaders) houden onder normale omstandigheden bloedvatvernauwende en bloedvatverwijdende stoffen elkaar in evenwicht. In het geval van PAH is er een verstoord evenwicht tussen deze stoffen. Het herstellen van het "gezonde" evenwicht is vaak het uitgangspunt voor mogelijke therapieën. Bij PAH gaat het met name om de volgende verstoorde evenwichten: • tekort aan vaatverwijdende prostacycline • tekort aan vaatverwijdende stikstofmonoxide (NO) • overschot aan vaatvernauwende endotheline
Prostacycline en Stikstofmonoxide (NO) Prostacycline en NO worden geproduceerd door het gezonde endotheel (binnenbekleding van de bloedvaten). Prostacycline en NO zijn vaatverwijders die onder andere zorgen voor ontspanning van de gladde spiercellen in de longslagaders, en onder normale omstandigheden zijn deze in evenwicht met natuurlijke vaatvernauwende stoffen. Bij een beschadiging van het endotheel kan dit leiden tot vaatvernauwing, verstoppingen en een verhoogde bloeddruk.
Endotheline Eind jaren tachtig werd in Japan het hormoon endotheline ontdekt. Uit onderzoek bleek dat endotheline het sterkste vaatvernauwende hormoon is, dat
7
we tot nu toe kennen. Endotheline wordt gemaakt door zogenaamde endotheelcellen, die onder andere voorkomen op de binnenbekleding van bloedvaten.
Symptomen De symptomen van PAH zijn het gevolg van een tekort aan zuurstof en langere tijd verhoogde bloeddruk in de rechterharthelft. Deze symptomen zijn in het begin misschien nog niet zo duidelijk aanwezig, maar in de loop van de tijd kunnen ze verergeren en het dagelijks leven van de patiënt gaan beïnvloeden. Naarmate de ziekte vordert hebben patiënten last van ernstige vermoeidheid en ademnood. Simpele dagelijkse zaken als aankleden of een stukje lopen kunnen al een probleem zijn. De eerste symptomen van PAH kunnen o.a. zijn; • kortademigheid of ademnood • chronische vermoeidheid • duizeligheid, vooral bij traplopen of opstaan • (bijna) flauwvallen • gezwollen enkels en benen • pijn op de borst, vooral bij lichamelijke inspanning • gezwollen aderen Nu zijn dit symptomen die ook bij andere ziektebeelden en aandoeningen voorkomen en in eerste instantie nog niet alarmerend hoeven te zijn. Toch is het belangrijk bij dergelijke klachten de huisarts te bezoeken en een diagnose te stellen. Als ook voor de huisarts niet duidelijk is waar deze symptomen door worden veroorzaakt, is het verstandig om doorverwezen te worden naar een specialist. Een vroege diagnose en dus behandeling in een vroeg stadium van de ziekte kan helpen de inspanningstolerantie (mate waarin uw inspanning kan verrichten) langer op peil te houden. Om per individu de best mogelijke therapie te bepalen classificeren artsen de ernst van de klachten volgens het NYHA (New York Heart Association) functioneel classificatie systeem. In dit classificatiesysteem wor-den klachten uitgedrukt in de mate van beperking van alledaagse activiteiten en kwaliteit van leven.
Diagnose PAH is een ernstige, levensbedreigende ziekte, met symptomen die de patiënt ernstig kunnen belemmeren in het dagelijks functioneren. Het is daarom van belang om de tijd tussen klacht en diagnose zo kort mogelijk te houden om zo de kansen voor behoud van kwaliteit van leven te vergroten.
8
Omdat PAH een zeldzame aandoening is zal een arts niet direct en soms helemaal niet aan deze aandoening denken. Daarom is het belangrijk dat meer mensen, zowel artsen als andere betrokkenen, meer kennis over dit ziektebeeld en de mogelijke behandelingen verkrijgen. Ook internationaal bestaat inmiddels meer aandacht voor dit ziektebeeld en wil men het stellen van de diagnose verbeteren en volgens de internationaal geldende richtlijnen gaan behandelen. Idiopathische PAH (dus als de oorzaak onbekend is) blijft een diagnose van uitsluiten van andere oorzaken. Dit betekent dat de diagnose van idiopatische PAH alleen kan worden gesteld nadat de arts andere aandoeningen of ziektes niet kan vinden of heeft uitgesloten. In andere gevallen kan een patiënt al bekend zijn met bijvoorbeeld een bindweefselziekte (zoals bijvoorbeeld sclerodermie, SLE en mixed connective tissue disease ook wel afgekort tot M.C.T.D), een aangeboren hartafwijking of een besmetting met het HIV-virus. Maar het is ook mogelijk dat PH één van de eerste uitingen is van een onderliggende aandoening.
New York Heart Association (NYHA) classificatie Op advies van de WHO (World Health Organization) wordt een schema gebruikt om de ernst van de PAH te kunnen beoordelen. Er zijn vier klassen en de ernst wordt in oplopende volgorde aangegeven. Klasse I: Geen duidelijke klinische symptomen, geen beperking van activiteiten; gewone lichamelijke inspanning leidt niet tot overmatige kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst, hartkloppingen of flauwvallen. Klasse II: Lichte beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van een duidelijke kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen bij normale lichamelijke inspanning. Klasse III: Duidelijke beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van duidelijke kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen bij minimale inspanning. Klasse IV: Niet mogelijk enige lichamelijke inspanning te verrichten; kortademigheid en/of vermoeidheid, zelfs in rust. Deze klachten nemen toe bij elke vorm van lichamelijke inspanning. Deze patiënten vertonen tekenen van rechts hartfalen.
9
3. Welke onderzoeken kunnen nodig zijn? Om PAH vast te kunnen stellen wordt, door het uitvoeren van een aantal onderzoeken, de werking van het hart en de longen bepaald (niet alle onderzoeken worden altijd uitgevoerd). Meestal heeft het ziekenhuis aparte brochures over de verschillende onderzoeken beschikbaar.
Beoordeling van het dagelijks functioneren Met een uitgebreide anamnese (gesprek of vragenlijsten) wordt gekeken hoe u functioneert in het dagelijks leven. Wat zijn uw symptomen en beperkingen en wat kunt u nog wel? Dit onderzoek vindt poliklinisch plaats en behoeft geen voorbereiding.
Thoraxfoto (borstfoto) Een borstfoto geeft een afbeelding van het hart en de longen. Zo kunnen sommige hart- of longziekten worden gediagnosticeerd, zoals bijvoorbeeld een vergroot hart. Dit onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en behoeft geen voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 10 minuten. 1.0
Elektrocardiogram
R
.5 T mV
P .0 Q
-.5
S 0
10
200 400 Milliseconds
600
Een elektrocardiogram (ECG), waarbij de elektrische activiteit van het hart wordt geregistreerd, is een eenvoudige methode om een stoornis op te sporen omdat bij de meeste hartziekten het ECG specifieke afwijkingen laat zien. Deze elektrische activiteit wordt zichtbaar gemaakt op een strook papier waarop de elektrische activiteit in golven is weergegeven. Ook dit onderzoek vindt poliklinisch plaats en behoeft geen voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 15 minuten.
Longfunctieonderzoek Met een longfunctieonderzoek wordt gekeken naar het functioneren van de longen, middels het meten van de in- en uitademing. Er kan bijvoorbeeld worden gemeten wat de snelheid van ademen is, hoeveel lucht u ademt, hoeveel zuurstof u gebruikt of hoe snel de zuurstof van de longen naar het bloed gaat. Ook worden gegevens verkregen over de rek die er in de longen zit. Longfunctieonderzoek wordt vaak uitgevoerd voor en na toediening van medicijnen, zodat het effect ervan tijdens het onderzoek kan worden getest. Het is belangrijk dat u voor het onderzoek geen luchtwegverwijdende middelen gebruikt omdat deze de uitslag van het onderzoek beïnvloeden. De tijdsduur van het onderzoek is afhankelijk van welke testen worden uitgevoerd en varieert tussen de 10-60 minuten.
Laboratoriumtest Met behulp van laboratoriumtesten kunnen bepaalde waarden in bloed en/of urine worden gemeten, die een beeld geven van het functioneren van bijvoorbeeld hart, nieren, lever etc., en het wel of niet aanwezig zijn van bacteriën en/of virussen in het lichaam. Soms zult u nuchter moeten komen, maar dat hoort u dan van tevoren. Het onderzoek duurt doorgaans voor u niet meer dan een paar minuten. Het kan soms wel enige tijd duren voor de uitslagen bekend zijn.
Echocardiogram Met echocardiografie kan een schatting worden gemaakt van de bloeddruk in de slagaders van de longen, de precieze drukken worden gemeten met een hartkatheterisatie. Bij echocardiografie wordt een afbeelding gemaakt van het hart via geluidsgolven. Met deze methode kan de beweging van het hart worden gefilmd, terwijl de meeste andere technieken alleen maar stilstaande beelden opleveren. Voor het poliklinische echocardiografische onderzoek hoeft u niet nuchter te zijn en kunt u de geneesmiddelen die u gebruikt gewoon innemen. Het onderzoek duurt maximaal 30 minuten.
Hartkatheterisatie Via hartkatheterisatie wordt de vorm en de functie van het hart in beeld gebracht en wordt niet alleen de druk gemeten, maar ook onderzocht of de druk daalt na toediening van vaatverwijdende medicijnen (vasoreactivi-
11
teitstest). Bij verdenking van PAH gaat het om katheterisatie van de rechterharthelft (dit is de kant die het bloed naar de longen pompt). In het ziekenhuis zult u meer informatie over de hele procedure krijgen. U moet in ieder geval nuchter komen en meestal moet u een paar uur in het ziekenhuis in bed blijven.
Inspanningstest De 6 minuten looptest is een inspanningsproef waarbij wordt gekeken hoe ver een patiënt op vlak terrein in eigen tempo kan lopen en wordt gebruikt als graadmeter van de ernst van PAH. Deze test wordt ook gebruikt om te meten of er na enige tijd behandeling verbetering of stabilisering is opgetreden.
CT of MRI-scan Met deze onderzoeken kunnen ziektes worden uitgesloten, zoals bijvoorbeeld een longembolie of longziekte, maar kan ook de werking van het hart en de bloedvaten in beeld worden gebracht. Beide onderzoeken vallen onder de zogenaamde computertomografie. Dit onderzoek wordt met de computer verricht, waarbij als het ware een doorsnede van een bepaald lichaamsdeel wordt gemaakt. Soms is inspuiting van contrastvloeistof nodig om bepaalde delen goed zichtbaar te maken. Het onderzoek behoeft in geval van hart en longen geen voorbereiding en duurt 15-20 minuten.
Slaaponderzoek Slaap-apnoe is een afwijking waarbij tijdens de slaap herhaaldelijk perioden van ademstilstand optreden en die pulmonale hypertensie kan veroorzaken. Deze aandoening kan door slaaponderzoek worden vastgesteld. In principe behoeft dit onderzoek geen voorbereiding. Voor een slaaponderzoek wordt de nacht doorgebracht in een soort laboratorium. Na aansluiting op bepaalde registratieapparatuur wordt tijdens de slaap het functioneren van het lichaam gemeten. Zo worden bijvoorbeeld hartslag, ademhaling en bewegingen geregistreerd.
12
4. Welke behandelingen zijn mogelijk? Algemeen De ernst van pulmonale arteriële hypertensie wordt in 4 klassen onderverdeeld, de zogenaamde aangepaste New York Heart Association Classification (NYHA, zie ook pagina 7). Over het algemeen behoeven NYHA-klasse I en II nog geen behandeling (al is het wel zaak de eventuele ontwikkelingen van het ziektebeeld goed te vervolgen). Vanaf NYHA-klasse III zijn de klachten dusdanig dat behandeling noodzakelijk is. Voor PAH bestaan geen medicijnen die de ziekte genezen, maar er zijn wel een aantal behandelmogelijkheden die de klachten verminderen en verergering van de ziekte mogelijk voorkomen. Uw behandeld arts zal samen met u bekijken welke behandeling het beste past bij uw klachten en oorzaak van PAH. De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie kan als volgt worden samengevat: algemene maatregelen, specifieke behandeling van de onderliggende ziekte en specifieke behandeling van pulmonale arteriële hypertensie. De algemene maatregelen bestaan onder meer uit toediening van zuurstof, antistolling en behandeling van het overschot aan vocht (door verminderde werking van het hart).
Specifieke behandelmogelijkheden Op het moment van schrijven van deze brochure zijn voor de behandeling van PAH in Nederland de volgende geneesmiddelen officieel geregistreerd en vergoed beschikbaar: bosentan en epoprostenol.
ERA ERA is de afkorting van endotheline receptor antagonist. Bij PAH worden abnormaal grote hoeveelheden endotheline geproduceerd die o.a. tot gevolg hebben dat de bloedvaten vernauwen en de bloeddruk in de bloedvaten tussen hart en longen toeneemt (PAH). ERA’s voorkomen dat het
13
endotheline verdere schade aanricht. Bosentan (merknaam Tracleer®) is een orale duale endotheline receptor antagonist die geregistreerd is voor de behandeling van patiënten met PAH in NYHA-klasse III om symptomen te verminderen en inspanningstolerantie te vergroten. Bosentan wordt als tablet ingenomen.
Prostacycline Epoprostenol is een intraveneuze behandeling (en dus continue toediening met een pompje via een infuus in de bloedbaan) voor matig tot ernstige primaire pulmonale hypertensie en matige tot ernstige pulmonale hypertensie door sclerodermie-achtige aandoeningen bij patiënten (NYHA-klasse III en IV). Iloprost is recent geregistreerd voor toepassing bij PAH. Dit middel is op het moment van schrijven van deze brochure nog niet beschikbaar.
Bosentan of epoprostenol? Er zijn geen direct vergelijkende onderzoeken uitgevoerd tussen bosentan en epoprostenol. Afhankelijk van iedere individuele situatie zal de behandelend arts samen met de patiënt en zijn of haar naasten bekijken welke behandeling het meest geschikt is. De keuze voor een behandeling wordt onder andere gemaakt op basis van toedieningsvorm, de conditie en dagelijkse activiteiten van de patiënt, de ernst en de aard van de klachten en de oorzaak van PAH. De geneesmiddelen worden door de zorgverzekeraars vergoed, als deze tenminste worden voorgeschreven door artsen met ervaring in de diagnostiek en behandeling van pulmonale arteriële hypertensie.
Chirurgie Sommige patiënten (met trombo-embolische PH) kunnen worden geopereerd, waarbij de verstoppingen worden verwijderd. En voor diegenen die op geen enkele behandeling (meer) reageren kan een longtransplantatie een optie zijn.
14
En hoe nu verder? Algemeen Pulmonale arteriële hypertensie is een vrij onbekende aandoening met ziektesymptomen die de patiënt belemmeren in het normaal dagelijks functioneren en kan de kwaliteit van leven ernstig aantasten. Uiteindelijk kan pulmonale arteriële hypertensie een fatale afloop hebben. Het horen van de diagnose PAH zal dan ook een grote impact hebben op zowel de patiënt als zijn omgeving. Er zullen veel vragen rijzen en mogelijk heeft u behoefte aan lotgenotencontact of een second opinion. Uw vragen kunt u natuurlijk eerst aan uw behandeld arts stellen, maar er is ook een patiëntenbelangenorganisatie waar u terecht kunt met al uw vragen over pulmonale arteriële hypertensie;
Stichting Diagnose PH De Stichting Diagnose PH is in juni 2003 opgericht om doelmatig en slagvaardig als belangenorganisatie te kunnen optreden. De patiëntenorganisatie voor mensen met pulmonale hypertensie heeft als doelstelling het welzijn van PH-patiënten te bevorderen en bekendheid te geven aan deze zeldzame en moeilijk te diagnosticeren ziekte. Goede voorlichting is letterlijk van levensbelang voor patiënten met de diagnose PH. Deze stichting heeft ten doel het welzijn van patiënten die lijden aan pulmonale hypertensie (PH) te bevorderen door: • het behartigen van de belangen van mensen met PH • het bevorderen van medisch en/of wetenschappelijk onderzoek met betrekking tot PH • het geven van voorlichting en het verstrekken van informatie aan PH patiënten en betrokkenen over behandelwijzen, ontwikkelingen door deskundigen, patiëntenzorg, verzekering en informatiemateriaal met betrekking tot deze ziekte • het creëren van mogelijkheden voor patiëntencontacten (lotgenoten) • het verhogen van bekendheid van PH bij derden.
15
U kunt contact op nemen met het secretariaat voor meer informatie. Postbus 95, 2040 AB Zandvoort Telefoon: 023 – 5739990, Fax: 023 - 5738885 E-mail:
[email protected] - Website: www.diagnoseph.nl
Nationale Vereniging LE patiënten De Nationale Vereniging L.E. patiënten is een patiëntenvereniging voor mensen met Lupus Erythematosus, Sclerodermie en M.C.T.D.. De NVLE informeert al bijna 25 jaar de patiënten en hun partners over auto-immuunziekten. Het zijn moeilijke ziekten die veel vragen met zich meebrengen. De vereniging probeert dan ook op lichamelijk, geestelijk en sociaal gebied meer duidelijkheid te verschaffen.
Het doel van de N.V.L.E. is: • de ziekten (S).L.E., Sclerodermie en M.C.T.D. uit de anonimiteit te halen door er meer bekendheid aan te geven • Verstrekken van deskundige voorlichting en het beantwoorden van vragen van de leden • Algemeen welzijn van de patiënten te bevorderen • Wetenschappelijk onderzoek betreffende de ziekten bevorderen • Het contact tussen patiënten en medici bevorderen U kunt contact opnemen met de N.V.L.E. voor meer informatie. N.V.L.E., Bisonspoor 3004, 3605 LV Maarssen Telefoon: 0346 - 552401, Fax: 0346 - 569273 E-mail:
[email protected] - Website: www.NVLE.nl
Overige organisaties Vereniging voor vaatpatiënten P/a Stichting Hoofd Hart en Vaten, Postbus 123, 3980 CC Bunnik Telefoon: 030 - 6594651, Fax: 030 - 6536778 E-mail:
[email protected] - Website: www.shhv.nl
Nederlandse Hartstichting Bordewijklaan 3 , 2591 XR Den Haag Postbus 300, 2501 CH Den Haag Telefoon: 070 - 3155555, Fax: 070 - 3352826 E-mail:
[email protected] - Website: www.hartstichting.nl
16
Lupus patiëntengroep Heerewegh 16, 2731 BM Benthuizen Telefoon: 079 - 3317285 Website: www.lupuspatientengroep.nl
Nederlandse Vereniging Slaap Apneu patiënten Ghandistraat 70, 2131 PG Hoofddorp Telefoon: 0900 - 2020675, Fax: 023 - 5617186 E-mail:
[email protected] - Website: www.nvsap.nl
Vereniging samenwerkende ouder- en patiëntenorganisaties betrokken bij erfelijke en/of aangeboren aandoeningen (VSOP) Vredehofstraat 31, 3761 HA Soestdijk Telefoon: 035 - 6034040 , Fax: 035 - 6027440 Website: www.vsop.nl
Overige informatiebronnen www.cg-raad.nl Website van chronisch zieken en gehandicaptenraad www.weesgeneesmiddelen.nl Website van de stuurgroep weesgeneesmiddelen, een toegangspoort voor informatie over zeldzame aandoeningen en geneesmiddelen www.actelion.nl Website van Actelion Pharmaceuticals Nederland B.V., producent van Tracleer®
17
Gebruikte termen en afkortingen Adenopathie Alveolaire hypoventilatie Anamnese Aorta Arterieel Atrium Bindweefselziekten Bosentan Bronchitis Calciumblokker Capillair Chronisch Compressie Congenitale Connective Tissue Disease CT of MRI scan Distale longarteriën Dyspnoe Echocardiogram Elektrocardiogram Emfyseem Endotheelcellen Endotheline Epoprostenol ERA Familiair Fibrose Hartkatheterisatie Histiocytosis X
18
ziekte van klieren in het algemeen tekortschietende ademhaling t.g.v aandoening aan de longblaasjes voorgeschiedenis van een ziekte uit mededelingen van de patiënt grote lichaamsslagader slagaderlijk boezem van het hart ziekte aan weefsel dat o.a. de organen omhult endotheline receptor antagonist; nieuw medicijn voor PAH ontsteking van de luchtwegen vaatverwijdend medicijn haarvaten, betrekking hebbend op de fijnste vertakkingen sluipend, zich langzaam ontwikkelend samendrukkend aangeboren bindweefselaandoening onderzoek met de computer waarbij een dwarsdoorsnede van een bepaald lichaamsdeel wordt gemaakt kleine longslagaderen; tegengestelde van proximaal ademnood, kortademigheid hartonderzoek met geluidsgolven registratie van de activiteit van het hart toestand van uitgezette longblaasjes met negatieve gevolgen voor de ademhaling cellen die de binnenkant van bloedvaten bekleden sterk vaatvernauwend hormoon dat rol speelt bij PAH prostacycline; medicijn voor PAH afkorting van endotheline receptor antagonist door overerving verkregen woekering van bindweefsel onderzoek van het hart met een katheter term van een groep van ziekten van het reticulo endotheliaal systeem (biologisch functioneel systeem van bepaalde cellen)
HIV Hypertensie Hypertrofie Idiopatische Inspanningstest Interstitieel Laboratoriumtest Longfunctieonderzoek Mediastinitis Obstructief Persistent Portale hypertensie Prostacycline Proximale Pulmonaal Sarcoïdose Sclerodermie
Sclerose Sikkelcellen Slaaponderzoek SLE Stapelingsziekte Systemisch Thoraxfoto Trombo-embolie
Tumor Veneus Ventrikel
afkorting van human immunodeficiency virus (virus dat AIDS kan veroorzaken) verhoogde bloeddruk volumevermeerdering van weefsel of organen zonder vermeerdering van cellen oorzaak niet bekend inspanningsproef in het tussenweefsel onderzoek in het laboratorium onderzoek naar het functioneren van de longen ontsteking van weefstel en orgaanstructuren die tussen de longen liggen ten gevolge van een obstructie blijvend verhoogde bloeddruk in het stroomgebied van de poortader medicijn voor PAH het dichtst bij, ervoor gelegen (bijv. het hart of de longen) in de longen gegeneraliseerde aandoening met vorming van knobbelvormige ontstekingshaardjes verharding en verdikking van de daardoor strakkere huid, vaak gecombineerd met verdikking en verharding van bind weefsel in andere organen verharding sikkelvormige rode bloedlichaampjes; vervorming door abnormaal hemoglobine onderzoek naar functioneren lichaam tijdens de slaap afkorting van systemic lupus erythematosus; ontstekingsachtige ziekte van huid en of ingewanden ziekte die berust op stapeling van stofwisselingsproducten in de cellen het hele lichaam betreffend röntgenfoto van de borstkas embolie (bloedprop) van een losgeraakt stuk trombus dat zich in een bloedvat vastzet en dit afsluit, met als gevolg een tekort aan bloed en zuurstof in het door dit vat verzorgde gebied gezwel met betrekking tot de aderen kamer van het hart
19
Aantekeningen / vragen
20
Colofon
Deze brochure is tot stand gekomen in samenwerking met: Stichting Diagnose PH, Zandvoort Nationale Vereniging LE patiënten, Maarssen A.W. Muis, HCP-HealthCareProjects, Voorburg
Actelion Pharmaceuticals Nederland B.V. Stationsweg 3 3445 AA Woerden Tel: 0348 435950 Fax: 0348 435904 www.actelion.nl
