Chronische longembolieën en Pulmonale Hypertensie
• Wat is CTEPH? • Hoe krijg je CTEPH? • Wat zijn de klachten? • Hoe vaak komt CTEPH voor? • Welke onderzoeken worden er gedaan?
Wat is CTEPH? • Longembolieën
= bloedstolsels in de longvaten
• Chronische longembolieën = bloedstolsels in de longvaten die blijven • Pulmonale hypertensie
= te hoge bloeddruk in de longvaten
Wat is CTEPH? WHO Dana Point classificatie 1a. Pulmonale arteriële hypertensie - Idiopatisch - Bindweefselziekten • Sclerodermie • MCTD - Congenitale hartziekten - Portopulmonale hypertensie - HIV - Medicatie en toxines • Fenfluramines, cocaine 1b.PVOD, PCH
2.PH bij Hartziekten - Linkerventrikelfalen - Kleplijden
3. PH bij longziekten of hypoxaemie -
COPD, Fibrose, OSAS
4.PH bij Chronisch trombo-embolische processen (CTEPH) - Proximale embolieën - Distale embolieën
5. Diversen - Sarcoïdose, Histiocytose, compressie a.pulmonalis
Wat is CTEPH? WHO Dana Point classificatie 2.
1.PAH - - - -
Calciumantagonist Bosentan Epoprostenol etc Sildenafil
PH tgv hartziekten diuretica, afterloadverlaging, klep
3.
PH tgv longziekten Zuurstof, prednison, CPAP vernevelingen
4.
PH tgv chronische embolieen 4.
5.
Operatie. Eventueel zelfde als 1
PH tgv diverse ziekten -
Onduidelijk, maatwerk
Wat is CTEPH?
WHO
Dana Point classificatie 1. Pulmonale arteriële hypertensie - Idiopatisch - Bindweefselziekten • Sclerodermie • MCTD - Congenitale hartziekten - Portopulmonale hypertensie - HIV - Medicatie en toxines • Fenfluramines, cocaine PVOD, PCH
2.PH bij Hartziekten - Linkerventrikelfalen - Kleplijden 3. PH bij longziekten of hypoxaemie -
COPD, Fibrose, OSAS
4.PH bij Chronisch trombo-embolische processen (CTEPH) - Proximale embolieën - Distale embolieën 5. Diversen - Sarcoïdose, Histiocytose, compressie a.pulmonalis
Hoe krijg je CTEPH? Acute stolsels (longembolie)
Hoe krijg je CTEPH? Acute stolsels lossen meestal grotendeels op
Hoe krijg je CTEPH? Bij CTEPH lossen stolsels maar gedeeltelijk op
Druk in longslagader
Hoe krijg je CTEPH? Ook de vaatjes zonder stolsels worden ziek Druk in longslagader
CT CTEPH
Hoe krijg je CTEPH? Stolling • Lichaam maakt bloedstolsels • Bij een bloedende wond tpv het gat in de bloedvaatwand • Lichaam breekt stolsels af • Als er geen gat in de bloedvaatwand zit. • CTEPH: • Bloed stolt soms sneller (LAC; F VIII?) • Stolsels worden moeilijker afgebroken
Hoe krijg je CTEPH? Stolling • Lichaam maakt bloedstolsels • Bij een bloedende wond tpv het gat in de bloedvaatwand • Lichaam breekt stolsels af • Als er geen gat in de bloedvaatwand zit. • CTEPH: • Bloed stolt soms sneller (LAC; F VIII?) • Stolsels worden moeilijker afgebroken
Hoe krijg je CTEPH? Maar……
• Ongeveer de helft van de patiënten heeft nooit trombosebeen of longembolieën gehad….
Hoe krijg je CTEPH? Risicofactoren na acute longembolieën • Meerdere keren longembolieën gehad • Oorzaak longembolieën onduidelijk • Hoge druk in longslagader bij acute longembolieën (sPAP>50 mm Hg) • Operatie om milt te verwijderen • Chronische darmontsteking (m. Crohn, colitis ulcerosa) • Drain (slangetje) in de bloedbaan
Overleving CTEPH onbehandeld: geen operatie en geen pillen of pompjes
Riedel et al Chest.1982;2:151
Wat zijn de klachten bij CTEPH? 1. Kortademig of benauwd bij zwaardere inspanning (trap oprennen) 2. Kortademig of benauwd bij lichtere inspanning (stofzuigen, rustig traplopen) 3. Drukkend gevoel op de borst bij inspanning 4. Duizelig of neiging tot flauwvallen bij inspanning 5. Dikke enkels 6. Opgezette buik 7. Gebrek aan eetlust, snel vol gevoel 8. Veel emotionele gevoelens:depressie, angst, onzekerheid, verdriet, boosheid 9. Hartkloppingen 10. …
Hoe vaak komt CTEPH voor?
15.000 patiënten per jaar met longembolie in Nederland -De helft van de patiënten houdt restafwijkingen op scan na behandeling 1,5-4% van de longembolie patiënten ontwikkelt binnen 2 jaar CTEPH 1,2,3,4 - 225-600 patiënten per jaar in Nederland
1.Ribeiro et al.Circulation 1999;99:1325-1330. 2.Pengo et al.N Engl J Med 2004;350:2257 3.Becattini et al; Chest 2006;130:172-175 4.Miniati et al;Medicine (Baltimore) 2006:253-262
Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. 2. 3. 4.
Perfusiescan CT scan Echo hart Catheterisatie
Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. 2. 3. 4.
Perfusiescan CT scan Echo hart Catheterisatie
Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. 2. 3. 4.
Perfusiescan CT scan Echo hart Catheterisatie
Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. 2. 3. 4.
Perfusiescan CT scan Echo hart Catheterisatie
Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. 2. 3. 4.
Perfusiescan CT scan Echo hart Catheterisatie
2. Behandeladvies en risico bepaling 1. 2. 3. 4.
Angio Catheterisatie Bloedonderzoek (nierfunctie, suikerziekte, stolling) Inspanningstest (fiets)
Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. 2. 3. 4.
Perfusiescan CT scan Echo hart Catheterisatie
2. Behandeladvies en risico bepaling 1. 2. 3. 4.
Angio Catheterisatie Bloedonderzoek (nierfunctie, suikerziekte, stolling) Inspanningstest (fiets)
Samenvatting 1. CTEPH is een verhoogde bloeddruk in de longvaten met bloedstolsels die vaker voorkomt dan we denken. 2. CTEPH komt door bloedstolsels in de longen die niet meer verdwijnen. 3. Dit geeft veel klachten, oa benauwdheid. 4. Als je niet behandeld wordt, leef je korter. 5. Met onderzoek kun je de diagnose stellen en een behandeling bespreken.
PH team Nieuwegein Longartsen
PH verpleegkundigen
JJ Mager
I.Verheul
RJ Snijder
E.Vermorken
Cardiologen
Verpleegkundigen C3
HWM Plokker MC Post
Maatschappelijk werk C.Bongenaar
Cardiothoracaal chirurgen R.Heijmen
Fysiotherapie
W.Morshuis
H.Dolk
Radiologen HW van Es
Definitie pulmonale arteriële hypertensie (PAH) 1. Gemiddelde druk a.pulmonalis: > 25 mm Hg in rust 2. PCWP < 15 mm Hg 3. Pulmonale vaatweerstand > 240 dynes.s.cm-5
Diagnostiek CTEPH CT
Diagnostiek CTEPH Ventilatie/perfusie scintigrafie
CT Thorax in CTEPH n=78
Tunariu. J Nucl Med 2007; 48:680–684
Diagnostiek CTEPH
Hoeper, Mayer, Simonneau, Rubin.Circulation 2006;113:2011-2020
Pulmonalisangio
Behandeling CTEPH
1. Pulmonale endarteriëctomie (PEA) 2. Medicamenteus 1. 2. 3.
ERA’s PDE-5 remmers Prostacyclines
3. Longtransplantatie
Pulmonale endarteriëctomie • Sternotomie • Cardiopulmonale bypass • Diepe hypothermie (18-20°C) • 2-3 x 20 min durend circulatoir arrest • Endarteriectomie; verwijderen van het trombo-embolisch materiaal met de intima
Mortaliteit • 4%-24% -Afhankelijk van pre-operatieve vaatweerstand
Techniques and Outcomes of PulmonaryEndarterectomy for Chronic ThromboembolicPulmonary Hypertension.Mayer, Klepetko Proc Am thorac soc 2006
Overleving CTEPH Chirurgisch, na PTE
Klassiek medicamenteus Chest.1982;2:151
Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:523-8.
Transplantatie Eur Respir J 2004;23:637
Longterm outcome PEA St Antonius (n=72)
Saouti, Eur J Cardio-thoracic Surg 35; 2009:947-952
NYHA klassificatie
Saouti, Eur J Cardio-thoracic Surg 35; 2009:947-952
Indicatie medicamenteuze therapie CTEPH Inoperabel - Beoordeling in centrum - Bosentan1,2,3, Sildenafil4 1.Hoeper et al, Chest 2005;128:2363 2.vd Brand et al, Eur.Resp.J. 2005;26:272s 3.BENEFIT, J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 16;52:2127-34. 4.Ghofrani et al, Am J Respir Crit Care Med 2003;167:1139
Inoperabel Linker a.pulmonlais
Inoperabele Patiënt A Pulmonalis angio, linker a. pulmonalis ap en lateraal vooral subsegmentele afwijkingen
AP
Lateraal
Indicatie medicamenteuze therapie CTEPH Inoperabel Bridge to PEA?? - Bosentan1, Epoprostenol2 - Bosentan, sildenafil, epoprostenol3
1.Reesink, J Thorac Cardiovasc Surg. 2009 May 30. [Epub ahead of print] 2.Nagaya Chest 2003;123:338 3.Jensen, Circulation. 2009;120:1248-1254
positief negatief
Indicatie medicamenteuze therapie CTEPH Inoperabel Bridge to PEA Behandeling PH na PEA - Bosentan1 1.BENEFIT, 2007
Sombere vormen van CTEPH associated medical conditions (AMC)
• Na splenectomie • Ventriculo-atriale shunt • Chronische centraal-veneuze lijnen • Osteomyelitis • Inflammatory Bowel Disease
Bonderman. Circulation. 2007 Apr 24;115(16):2153-8.
Conclusies • CTEPH is een frequente oorzaak van pulmonale hypertensie. • Opsporen met perfusiescintigrafie • PEA is de eerste keuze van behandeling en kan PH genezen • Inoperabele CTEPH kan worden behandeld met bosentan, sildenafil of epoprostenol
