Osteoporosis, calcipenias osteopathiak differenciáldiagnosztikája, metabolikus csontbetegségek Dr. Molnár Ágnes Kenézy Kórház Reumatológiai Osztály
Az osteoporosis definíciója
A csont szerves és szervetlen állományának mechanikai szilárdságot veszélyeztető csökkenése
Az osteoporosis definíciója
Normál csont
Osteoporosis
Epidemiológia A 3. leggyakoribb megbetegedés
( a cardiovascularis és a malignus betegségek után) Incidencia: 9-15 % Magyarországon 50 év felett 600 ezer nő és 300 ezer férfi érintett Hazánkban évente 80 ezer új csonttörés Csípőtáji törések száma évente 16.000, a betegek 12-20 %-a az első évben meghal Évente 30-40.000 új csigolyatörés Egy csigolyatörés után a következő törés kockázata 4-5x nagyobb
A RANK–RANKL–OPG rendszer CD4+CD45RO+
RANKL
MEMÓRIA T sejt
OPG RANK
NF-KB
IL-17
JNK
OSTEOCLAST PRECURSOR
OSTEOCLAST
Pathomechanizmus RANK Ligand -fokozott OC aktivitás
Az osteoporosis rizikótényezői • • • • • • •
Nem befolyásolható életkor női nem rassz korábbi osteoporoticus csonttörés szülői csípőtáji törés alacsony BMI korai menopauza
• • • • •
Befolyásolható alacsony fizikai aktivitás alacsony kalcium fogyasztás dohányzás túlzott alkohol fogyasztás nullipara
Primer osteoporosis • Involutios osteoporosis - Postmenopausalis osteoporosis - Senilis osteoporosis • Férfiak ismeretlen eredetű praesenilis osteoporosisa • Juvenilis osteoporosis
Secundaer osteoporosisok • Gastrointestinalis betegségek: hiányos táplálkozás vagy felszívódási zavar, gyulladásos bélbetegségek, alkoholizmus, krónikus májbetegség • Vesebetegségek: veseelégtelenség, renalis hypercalciuria • Endocrin kórképek: Cushing kór, diabetes mellitus, hypogonadismus, hyperthyreosis, hyperprolactinaemia • Daganatok: myeloma multiplex, haematológiai malignitások • Reumatológiai kórképek: arthritisek, SLE és más autoimmun kórképek • Gyógyszerek: corticosteroid, antikoagulánsok, antiepileptikumok, methotrexat, thyroxin, citosztatikumok • Immobilizáció pl. stroke után
Klinikai kép A betegség hosszú ideig tünetmentes „ NÉMA JÁRVÁNY” • csont fájdalom: gerinc, bordák • törések: csigolya, csukló, femurnyak • deformitás: fokozott háti kyphosis
Diagnosztika • Anamnézis fájdalom, korábbi törések, egyéb betegségek, gyógyszerek, rizikó tényezők • Fizikális vizsgálat törési pont nyomásérzékenysége crista - borda távolság < 3 ujjnyi a törzsön harántredők, testmagasság csökkenése, fokozott háti kyphosis
Diagnosztika Képalkotó eljárások: •
• • •
Fotonabszorpciós osteodenzitometria: DEXA (kettős energiájú, röntgenfotonos eljárás ) ok nem deríthető ki Quantitativ CT UH Röntgen (metabolikus csontbetegségek, törés)
Denzitometriás vizsgálat
DEXA vizsgálat indikációi • 65 év feletti nők és férfiak • Postmenopausalis korban lévő nők, anamnézisükben közelmúltbeli csonttörés • Postmenopausalis korban lévő nők, egyéb osteoporosisos kockázati tényezőkkel • Minden 60 év feletti személy, fokozott osteoporosis kockázattal
Denzitometriás lelet
T score • A mért csontsűrűség érték standard deviációban kifejezett eltérése az azonos nemű fiatal felnőttkori átlagos csonttömegtől • Kb. minden egységnyi T score csökkenés kétszeresére emeli a törési kockázatot • A WHO definíciója szerint osteoporosisról -2,5 alatti T score esetén beszélhetünk
Diagnosztika Képalkotó eljárások: •
• • •
Rtg sugár osteodenzitometria: DEXA (ok nem deríthető ki) Quantitativ CT UH Röntgen (metabolikus csontbetegségek, törés)
Kompressziós csigolyatörés
Laborvizsgálatok • • • •
Rutin laborvizsgálatok ESR vagy CRP, alkalikus foszfatáz Szérum kalcium és foszfát, se. creatinin Vizelet kalcium és creatinin , tubuláris foszfátreabszorpció TSH, PTH, 25 OH-D3 Vitamin, tesztoszteron, FSH
Calcipenias osteopathiák differenciáldiagnosztikája Szérum kalcium
Szérum foszfát
Alkalikus foszfatáz
Vizelet kalcium
Vizelet foszfát
TRP (%)
Osteoporosis
N
N
N
N vagy ↑
N
N
Osteomalacia
N vagy ↓
↓
↑
↓
↓ vagy N
N vagy ↓
Primer hyperpara thyreosis
↑
↓
↑
↑
↑
↓
Szekunder hyperpara thyreosis
N
↓
↑
N vagy ↓
N vagy ↑
↓
Paget-kór
N
N
↑
N
N
N
Osteoporosisok differenciáldiagnosztikája klinikai kép, ESR, TSH, sze. egyéb laboratóriumi vizsgálatok
primer OP
szekunder OP
Speciális csontanyagcsere vizsgálatok • Vizsgálatok – Csontformáció: csontspecifikus AP (szérum), osteocalcin (szérum), C-terminális (PICP) és Nterminális (PINP)kollagén extenziós propeptidek – Csontresorptio: C-terminális telopeptid (ßcrosslaps) N-term. telopeptid (szérum), keresztkötések (vizelet), hydroxiprolin (vizelet)
• Klinikai jelentőség – A csonttörés OD eredménytől független előrejelzője – A terápia eredményességének gyorsabb mérése
FRAX Online számítógépes törési kockázat kalkulátor
internetes elérhetőség: www.shef.ac.uk/FRAX
Gyógyszeres kezelés 1. Az osteoporosis „ bázisterápiája” Kalcium (karbonát, citrát), D vitamin (D3 vitamin és aktivált formái ) 2. A csontbontást ( csontresorpciót ) gátló szerek Biszfoszfonátok SERM ( Raloxifen) Menopauzalis hormonpótló terápia ( MHT, oestrogének, gesztagének) Anti-RANK ligand antitest (Denosumab) Calcitonin Tiazid diuretikumok 3. Csontépítést (csontformációt) serkentő szerek parathormon származékok (teriparatid) 4. Kettős hatású szerek (stroncium ranelát)
Nem gyógyszeres terápia • Diéta és életmód: kalcium bevitel, napfény expozíció, alkohol és dohányzás mellőzése • Gyógytorna: életminőség javul, fájdalom és a csonttörési rizikó csökken
• Műtéti: transcután vertebroplasztika 90%-ban tartósan csökkenti a fájdalmat azonnali, hatékony • Segédeszközök testközeli: csípővédő nadrág, fűző test távoli: támbot
Nem gyógyszeres terápia • Csípővédő nadrág
• Vertebroplasztika
Osteomalacia • Generalizált, reverzibilis csont betegség a D-vitamin elégtelen hatása miatt ( a mineralizáció zavart )
• A D-vitamin hiány kialakulásának mechanizmusai – elégtelen bevitel ( napfényhiány, csökkent orális bevitel ) – felszívódási zavar (resectio, gyulladásos bélbetegség, alkoholizmus ) – aktiválási zavar (krónikus máj – és vesebetegség, I. típusú D-vitamin dependens rachitis) – D-vitamin receptor zavar ( II. típusú D-vitamin dependens rachitis )
Osteomalacia • Az osteomalacia klinikuma csont fájdalom, nyomásérzékenység deformáció, csont törések, izomgyengeség • Az osteomalacia diagnosztikája labor: hypocalcaemia, hypophosphataemia, emelkedett AP aktivitás, hypocalciuria, alacsony 25-OH-D vitamin szint Rtg: Looser zónák, pseudofracturák • Az osteomalaciák terápiája
Paget kór • A csontátépülés chr. zavara, kórosan fokozott osteoclast és osteoblast működéssel • Aetiológia: vírus infekció, helyi és genetikai okok • Patológia (3 fázisban zajlik) mozaik struktúra • A Paget kór klinikuma – csont fájdalom, deformitás, törés – neurológiai tünetek – szívelégtelenség – késői következmény: osteosarcoma • Diagnosztika: – labor: magas AP aktivitás – képalkotó vizsgálatok: rtg (Brim-jel) Tc scintigraphia • Terápia: biszfoszfonátok
Paget kór
