Neurologische problemen in de fokkerij Deel 1 Dr. Paul Mandigers DVM, PhD, DipECVN, DipRNVA
University Utrecht Department of clinical Sciences of Companion Animals Sectie Neurologie Veterinair Specialistisch Centrum De Wagenrenk
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
1
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
From Wheeler and Sharp
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
2
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Wat kunnen we verwachten? ; Abnormaal gedrag ; ; ; ;
Dwangbewegingen Cirkelen Doelloos gedrag En nog veel meer
; Gezichtsproblemen ; Toevallen ; Verminderd bewustzijn © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
EEN VOORBEELD: Een berghond van de Maremmen. Ziektegeschiedenis Zes maanden oude vrolijke hond. Eet en drinkt maar luistert erg slecht. Recent oogproblemen gekregen.
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
3
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
EEN VOORBEELD Een berghond van de Maremmen. Wat zien we nu?
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Hydrocephalus Wat is het? ; Waterhoofd ; Zelden uitwendig zichtbaar ; Kan zowel verkregen zijn als ook erfelijk. Risicorassen ; Brachycephalen ; Chihuahua & Malteser © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Aan welke andere erfelijke ziektes kunnen we denken Op jonge leeftijd:
; Stapelingsziektes (mnd-2/3jr) ; Necrotiserende encephalitis
© P.J.J. Mandigers 2014
4
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Voorbeeld van een stapelingsziekte Neurale ceroid lipofuscinosis (NCL): ; ; ; ; ;
Stapelingsziekte Compleet beeld van aantasting CZSTL Erfelijk! – DNA test is voorhanden ‘’Alle rassen” Zelden
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Voorbeeld van een stapelingsziekte L2-HGA:
; Erfelijke ziekte – DNA test is voorhanden ; Engelse staff bull terriër ; De honden stapelen L2-HGA
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Voorbeeld van een NE Necrotiserende encephalitis:
; Grote hersenen, kleine hersenen, hersenstam: steriele abcessen! ; Yorkshire Terrier ; Malteser ; X & La-L ; Erfelijk? © P.J.J. Mandigers 2014
5
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Wat voor ziektes kunnen we verwachten Op oudere leeftijd:
; Tumoren ; Beeld kan variabel zijn: Waar zit het? ; Grote hersenen ; Kleine hersenen ; Hersenstam
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
6
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
V I T A M I N D
© P.J.J. Mandigers 2014
7
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Differentiaal diagnoses V I T A M I N
Vaat afwijkingen Itis (Ontsteking) Toxisch - Trauma Aangeboren afwijkingen Metabool (stofwisselingsziektes) Idiopathisch (onbekend) – Iatrogeen (wij) Neoplasie (tumor) – Nutritioneel (Voeding)
D
Degeneratief (stapelingsziektes, versterf) © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Grote hersenen: Wat kunnen we verwachten? ; Abnormaal gedrag ; ; ; ;
Dwangbewegingen Cirkelen Doelloos gedrag En nog veel meer
; Gezichtsproblemen ; Toevallen ; Verminderd bewustzijn © P.J.J. Mandigers 2014
Epilepsie
Dr. Paul Mandigers
DVM, MVM, PhD, Dip RNVA, DipECVN
University Utrecht Department of clinical Sciences of Companion Animals Internal medicine – sec�on neurology
8
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Een epileptiforme aanval Een epileptiforme aanval is een plotseling optredende katostrofale aanval of gebeurtenis.
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
9
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Een epileptiforme aanval Is een abnormale hoeveelheid neurale activiteit in de hersenschors (cortex)
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
2. Hoe ziet het er zoal uit?
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
De klassieke aanval dan wel de Gegeneraliseerde aanval Grand mal © P.J.J. Mandigers 2014
10
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
De klassieke aanval 1. Abnormaal gedrag 2. Bewustzijnsverlies 3. Tonisch-clonische krampen
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Een epileptiforme aanval bestaat uit: 1. Een prodrome (en aura) (inleiding) 2. Ictus (aanval) 3. Post ictale fase (herstelfase)
© P.J.J. Mandigers 2014
11
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Epilepsie kunnen we indelen
Op basis van
Hoe het er uit ziet
En op basis van
De oorzaak © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Hoe het er uit ziet
1. Gegeneraliseerd 2. Focaal (Par�eel) 3. (Overige)
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Generaliseerde epilepsie De gehele hersenen!
1. Generaliseerd
a. Tonisch-clonisch b. Tonisch c. Clonisch d. Atonisch e. Myoclonisch f. Absences (voorheen petit mal) © P.J.J. Mandigers 2014
12
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
clonic
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Myoclonic
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Simpele focale epilepsie: Asymmetrisch, motor of sensorisch van aard zonder een wezenlijke verandering van het bewustzijn
© P.J.J. Mandigers 2014
13
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Complex focale (par�ele) epilepsie:
Bewustzijn is aangetast Bizar gedrag (psychomotorisch aanvallen)
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
14
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Indeling naar oorzaak: 1. Echte epilepsie - Erfelijke epilepsie - Idiopathische epilepsie (cryptogeen?) 2. Secundaire epilepsie - tgv iets in het hoofd 3. Valse epilepsie - tgv iets buiten het hoofd (voorheen reactief)
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Wanneer zeggen we dan dat het erfelijke of idiopathische epilepsie is?
© P.J.J. Mandigers 2014
15
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Wanneer? ; Geen progressieve pathologie ; Partieel of generaliseerd ; Meestal treedt het op tussen 6-12 maanden en 5 jaar en àà ààà àà àà à © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Wanneer? ; Geen relatie tussen activiteit en voer ; Tussen de aanvallen normaal ; Klinisch onderzoek geen afwijkingen ; Vaak een bekend ras ; En dan vaak een typische vorm voor dat bekende ras © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
3. Overigen?
© P.J.J. Mandigers 2014
16
Movement disorders in cats and dogs Tremors, involuntary movements and paroxysmal disorders
Dr. Paul Mandigers
DVM, MVM, PhD, Dip RNVA, DipECVN
University Utrecht Department of clinical Sciences of Companion Animals Internal medicine – section neurology
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Tremors, involuntary movements, paroxysmal disorders • Involuntary • Can be episodic or persistent • Can occur sudden and reverisble (paroxysmal) • At inac�vity or, rarely, during movement • No loss of consiousness • Can be central or peripheral • Can be due func�onal abnormali�es with the neurotransmi�er or receptor or ion channel © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Term
What do we mean?
Cramp
Muscle cramps that do not relax
Dyskinesia
Not able to perform a voluntary movement
Dystonia
Sustained muscle contractions causing twisting, repetive movement or abnormal postures
Fasciculations
Contractions or twisting of groups of muscle fibers
Myoclonus
Rhythmic movement – sudden involuntary contraction and relaxation of muscle groups
Myokymia
Involuntary muscle twices – wormlike rippling of muscles
Myotonia
Sustained muscular contraction following an initiating stimulus
Spasm
A brief automatic jerking movement
Tetanus
Sustained muscle contraction without relaxation
Tetany
Intermittent tonic muscular contractions
Tremor
Abnormal repetitive shaing movements of the body
Bagley and Platt, BSAVA Manual of neurology 4th ed 2013
© P.J.J. Mandigers 2014
17
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Term
What do we mean?
Dyskinesia
Not able to perform a voluntary movement
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Term
What do we mean?
Dystonia
Sustained muscle contractions causing twisting, repetive movement or abnormal postures
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Tremors, involuntary movements, paroxysmal disorders • Involuntary • Can be episodic or persistent • Can occur sudden and reverisble (paroxysmal) • At inac�vity or, rarely, during movement • No loss of consiousness • Can be central or peripheral • Can be due func�onal abnormali�es with the neurotransmi�er or receptor or ion channel © P.J.J. Mandigers 2014
18
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Tremors • Common! • Involuntary rhytmic oscilla�ng movement • Focal or generalized • Can be physiological, idiopathic (essen�al) or pathological • Can be due to a CNS, PNS or musculoskeletal lesion © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Localized tremor Tremor of a limb
• • • • •
Orthosta�c tremors (postural tremor) Essen�al tremors Neuromuscular Pain Perfusion problem (tromboembolism)
Bagley and Platt, BSAVA Manual of neurology 4th ed 2013
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
19
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Orthosta�c or postural tremors Defini�on
A tremor that involves muscles participate in maintaining the body against gravity Orthostatic tremor (OT)
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Orthosta�c tremor
; Giant breed of dogs (Great Danes, Deerhound and Newfoundland). ; Young age (1-2 years) ; Only visible when the dog is standing. ; Typically begin in the lower aspects of the legs, but can also involve the muscles of the head and face. © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
20
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Essen�al tremors What and who? ; ; ; ; ; ; ;
Senile tremor Fysiologic tremor Idiopathic The older dog Mostly the hind limbs When standing Unknown pathogenesis/aetiology © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Another postural tremor Intermi�ent head bobbing / tremor
• Affec�ng the head and neck postural muscles and causes a rapid head and neck tremor. • Can be ver�cal or horizontal • Disappears when the dog is distracted or lays down. © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
21
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Intermi�ent head bobbing / tremor ;
Idiopathic disorder or as a consequence of structural brain disease (especially with pathology affecting the thalamus).
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Diffuse whole body tremor Animal < 1 year • • • • • •
Neurodegenera�ve diseases Storage diseases Hypo/dysmyelina�on Metabolic Toxic Inflammatory
Bagley and Platt, BSAVA Manual of neurology 4th ed 2013
© P.J.J. Mandigers 2014
22
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Diffuse whole body tremor Animal > 1 year • • • • •
Idiopathic Toxicity Metabolic Inflammatory Storage disease
Bagley and Platt, BSAVA Manual of neurology 4th ed 2013
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Next! Paroxysmal disorders
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Paroxysmal disorders Defini�on • • • • • •
Sudden! Reversible! Otherwise normal animal No loss of consiousness Rarely do we localize and find it,…… Gene�c! © P.J.J. Mandigers 2014
23
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Paroxysmal muscular hypertonicity Sco�y cramp • Sco�sh Terrier / WHWT / Norwich terrier • 6 weeks to 18 months • Triggered by excitement, exercise etc • Pyramidal system? • Benzodiazepines?
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Paroxysmal hypertonicity / hyperexplexia Episodic falling • • • • • •
CKCS Young dogs (3 to 8 months) Triggered by excitement, exercise etc Pyramidal system? Benzodiazepines? Muta�on has been found!!
© P.J.J. Mandigers 2014
24
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Paroxysmal dyskinesia Hyperexplexia
• Belgian Shepherds / Labrador retriever / Chinook dogs • Young dogs • Triggered by exercise • Localisa�on? • Treatment? • If you see oneà refer! © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
25
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Neuromyotonia / myokymia Jack Russel Terriers
• Can be associated with spinocerebellar ataxia • Young dogs to 3 years of age • Show a clinical presenta�on of myokymia or neuromyotonia (a�er exercise) • Ion channel disorder? • If you see oneà refer! © P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
26
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
© P.J.J. Mandigers 2014
Neurologische problemen in de fokkerij ______________________________________________________________
Wat heb ik u verteld in deel 1: 1. Grote hersenen 2. Wat zien we bij afwijkingen? 3. Stil gestaan bij enkele klassieke presentaties
© P.J.J. Mandigers 2014
27