nádory kostí a měkkých tkání
14:00-14:45
nádory kostí
14:45-15:00
přestávka
15:00-15:25
nádory měkkých tkání
15:25-15:30
diskuse
nádory kostí
tumoriformní kostní léze • Kostní cysty • solitární kostní cysta • aneurysmatická kostní cysta – mnohočetné krví naplněné cystické prostory separované tenkými septy, ve stěně cysty fibroblasty, obrovské mnohojaderné buňky, vláknitá reaktivní kost • většinou ve druhé dekádě, bez predilekce pohlaví, metafýza dlouhých kostí, obratle • na RTG lytická léze
metafyzální fibrózní defekt • 30-50 % dětí nad 2 roky • ekcentricky v metafýze distálního femuru a proximální tibie, ½ mnohočetné a bilaterální, do 5 mm • neosifikující fibrom – větší • storiformně uspořádané fibroblasty • pěnité makrofágy a mnohojaderné obrovské buňky
fibrozní dysplasie • benigní nádor • mladí lidé • monoostotická forma – femur, tibie, často asymptomatická, zástava růstu léze po uzavření růstových štěrbin • polyostotická forma - roste do dospělosti, femur, lebka, tibie, humerus, žebra, obratle • deformity pletenců, spontánní fraktury
fibrozní dysplasie • polyostotická forma s endokrinním postižením - McCune -Albrightové syndrom • pubertas praecox, pituitární adenomy se sekrecí růstového hormonu, hyperthyroidismus, primární adrenální hyperplazie • café-au-lait skvrny na kůži
fibrozní dysplasie • deformace zevního tvaru kosti • trámečky pletivové kosti bez osteoblastů, tvar písmen C, O …, buněčná vazivová tkáň • RTG matné sklo, dobře ohraničené léze
nádory kostí • • • • •
Osteogenní nádory (20%) Chondrogenní nádory (20%) Ostatní mesenchymové nádory Obrovskobuněčný nádor kostí Nádory kostní dřeně (40%)
osteogenní nádory • Benigní osteogenní nádory: • Osteom – lebka, obličejové kosti • Osteoidní osteom – dlouhé kosti, kortex, do 20 let, bolestivý v noci (aspirin), nidus – trámečky osteoidu, osteoblasty, cévnatá fibrózní tkáň intertrabekulárně + sklerotický lem, do 2 cm • Osteoblastom – páteř, dlouhé kosti, nad 2 cm, není sklerotický lem
osteosarkom • nejčastější primární kostní nádor • do 20 let, metafýzy dlouhých kostí • starší – m. Paget, ozařování • dřeň, infiltrace kortexu a měkkých tkání
osteosarkom • mikro: nádorové osteoblasty s atypickými polymorfními jádry, tvořící trámečky a ostrůvky kostní tkáně (osteoid či mineralizovaná kost) • fibroplastické, osteoplastické, chondroplastické • centrální (konvenční) osteosarkom • povrchové (periferní) osteosarkomy
chondrogenní nádory • benigní: • chondrom – enchondrom – dřeň krátkých kostí ruky a nohy, není invaze, dobře ohraničený, juxtakortikální chondrom, Ollierova choroba (možnost malignizace), • osteochondrom (exostosis osteocartilaginea) – nejčastější kostní nádor, povrch dlouhých kostí, kostěná stopka + čepička chrupavky, růst enchondrální osifikací (vzhled houby) • chondroblastom – epifýzy dlouhých kostí, do 20 let, lokálně agresivní, narušuje růstovou chrupavku, bolestivý, polygonální chondroblasty, chrupavčitá tkáň s ložisky kalcifikace tvaru drátěného pletiva, lokální rekurence
chondrosarkom • nad 20 let, pánevní kosti, femur, okolí ramenního kloubu, • makro: chrupavčité masy destruující dřeň,kortex i periost, měkké tkáně, otok, bolest • mikro: chrupavčitá tkáň lakuny s jedno až vícejadernými buňkami, buněčnost, hyperchromní jádra • lokální recidivy, hematogenní metastázy do plic
obrovskobuněčný kostní tumor • 20 - 40 let, metafýzy i epifýzy dlouhých kostí, okolo kolene, agresivní chování, osteolytický nádor, recidivy, možnost malignizace a metastáz (95% benigní chování) • makro: červenošedá měkká tkáň, destrukce kosti • mikro: vícejaderné buňky (osteoklasty) + vřetenité fibroblasty, kolagen, nekróza, hemosiderin • dif.dg.hnědé nádory při hyperparathyreóze
Ewingův sarkom • vzácný, mladí muži, diafýzy dlouhých kostí, bolest, otok • destruktivní proces, reaktivní novotvorba kosti – RTG cibulovitý vzhled • makro: měkká, růžová ložiska • mikro: malá, kulatá, uniformní jádra, světlá cytoplazma (glykogen), nečetné mitózy, nekróza, pseudorozety • maligní, metastázy do plic
přestávka
nádory měkkých tkání
•
1) Tumors of fibrous tissue Calcifying aponeurotic fibroma Fibrous hamartoma of infancy Fibroma of tendon sheath nuchal fibroma Calcifying fibrous pseudotumor Nodular fasciitis and related myofibroblastic lesions Elastofibroma fibromatosis Lipofibromatasis fibrosarcoma 2) Fibrohistiocytic tumors Benign fibrous histiocytoma Myxoinflamatory fibroblastic sarcoma (myxohyalin inflammatory tumor of the distal parts of the limbs) dermatofibrosarcoma protuberans atypical fibroxantom Plexiform fibrohistiocytic tumor Angiomatoid (malignant) fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (undifferentiated sarcoma) 3) Tumors of peripheral nerves neuroma schwannoma neurofibromas Perineuroma Hybrid tumors with differentiation into schwannoma, neurofibromas and perineurioma malignant schwannoma 4) Tumors of adipose tissue Lipoma Lipoblastoma Hibernoma liposarcoma
•
5) Tumors of blood and lymph vessels hemangioma Lymphangioma and lymfangiomyoma glomus tumor Hemangiopericytoma / solitary fibrous tumor Hemangioendotelioma hemangioblastoma angiosarcoma Lymfangiosarcoma 6) Tumors of smooth and striated muscle Leiomyoma Leiomyosarcoma Rabdomyoma rhabdomyosarcoma 7) Tumors of synovial tissue Tendosynovial giant cell tumor synovial sarcoma 8) other tumors myxoma Granular cell tumor Alveolar soft tissue sarcoma clear cell sarcoma of tendons and aponeurosis epithelioid sarcoma Fibromyxoid ossifiing soft tissue tumor Extraskeletal Ewing's sarcoma / PNET Rhabdoid tumor Angiomyofibroblastoma Myoepitelioma of soft tissues Fosfaturic mesenchymal tumor
nádory a nádorům podobné afekce kloubů • Pigmentovaná vilonodulární synovitida • Synoviální osteochondromatóza • Ganglion • Synoviální cysta
synoviální osteochondromatóza • mnohotné intrasynoviální chondromy, osifikující chondromy • poruchy hybnosti • kloubní myšky
Šlachy, fascie, šlachová pouzdra • Dystrofie – amyloid, ganglion, zvápenění (kalcifikující tendosynovitida), osifikace (posttraumatická) • Záněty – hnisavá tendovaginitis, revmatická tendovaginitis • Nádorovité afekce – nodulární fasciitis, proliferující fasciitis, fibromatózy, xantom šlach a šlachových pochev • Nádory – obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy, fibrom šlachové pochvy
Fibromatózy • Myofibroblastické léze, solitární, mnohotné, infiltrativní růst, pseudotumory • Povrchové • - palmární – Dupuytrenova kontraktura • - plantární – Ledderhoseho choroba • - penisu – Peyronieho choroba • Hluboké fibromatózy • – extraabdominální krk, končetiny, hrudník • – abdominální (desmoid) • – intraabdominální mesenterium, omentum • Infantilní a juvenilní fibromatózy
Obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy • solitární uzel, benigní, může recidivovat, • mikro: jednojaderné buňky oválného tvaru, eosinofilní cytoplazma, vícejaderné buňky podobné osteoklastům, xantomové buňky, hemosiderin
bursae mucosae • akutní burzitida - nadměrné zatěžování, chronická traumatizace, serofibrinózní zánět • chronická burzitida - posttraumatické změny, serózní exsudát, vazivově ztluštělá stěna, zhrubělý synoviální povrch, hyperplazie synovialocytů, fibrinový nálet, kulatobuněčný zánětlivý infiltrát
diskuse
děkuji za pozornost!
