Májcirrhosis Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12.
Májcirrhosis Krónikus májbetegségek talaján kialakuló irreversibilis folyamat Szövettani jellemzői: • Máj parenchyma kötőszövetes átépülése • Regenerációs göbök megjelenése A regeneráció következtében a májműködés egy ideig megmarad ( kompenzált), majd romlik Végül májelégtelenség alakul ki
Májcirrhosis
Májcirrhosis okai • • • • • • •
Krónikus vírushepatitiszek (HBV, HCV, HDV) Alkoholos májbetegségek Autoimmun hepatitisz, PBC, PSC Tartós epeúti elzáródás : szekunder biliaris cirrhosis Vaszkulásis: v portae, v.hepatica elzáródás Jobb szívfél elégtelenség Anyagcserebetegségek: NASH, Wilson kór, haemochromatosis, alfa1-AT hiány • Cryptogen cirrhosis: oka ismeretlen
Májcirrhosis súlyossága • Kompenzált: megtartott májműködés • Dekompenzált - Parenchymás dekompenzáció csökkent szintetikus képesség: hypalbuminaemia, proth.INR nő, cholinesterase ↓ - Vascularis dekompenzáció–Portalis hypert. ascites, varicositas oesop., caput Medusae, lépmegnagyobbodás
Anamnesis felvétel májbetegeknél • • • • • • • •
Hepatitis, sárgaság Transzfúzió Drog fogyasztás Alkohol Műtétek Vegyszerek Gyógyszerek Családban volt-e májbetegség
Fizikális vizsgálat májbetegségekben Májcirrhosis esetén a máj: • Nagyság : megnagyobbodott, előrehaladott esetben kisebb • Konzisztencia : tömött • Májszél : éles szélű • Felszín : sima vagy göbös • Érzékenység: nem érzékeny
Egyéb fizikális eltérések májcirrhosisban • Splenomegalia: portalis hypertensio következménye • Ascites: portalis hypertensio, hypalbuminaemia esetén • Oedema: hypalbuminaemia tünete • Icterus, bőrviszketés, erythema palmare et plantare, csillag naevusok, szőrtelenség, gynecomastia, caput Medusae
Májcirrhosis tünetei • Tünetmentes: véletlen kerül felismerésre – kb. 10% • Tünetekez okozó: – gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, izomsorvadás, sárgaság, ascites, oedema, tudatzavar (hepatikus encephalopathia), GI vérzések
Májcirrhosis tünetei
Laborvizsgálatok • Rutin laborvizsgálatok: enzimek, Na, K, vércukor • Májműködés megítélése: bilirubin, albumin, prothrombin, cholinészteráz • Szövődmények megítélése: NH3, vesefunkciók • Child-Pugh klasszifikáció: májműködési zavar súlyosságának megítélése: se bi, alb, PTR, ascites, encephalopathia • Etiológiai vizsgálatok
Child-Pugh score: súlyosság meghatározása Paramérerek
A
B
C
Bilirubin (μmol/l)
< 36
36-54
>54
Albumin (g/l)
> 35
30-35
< 30
Ascites kezel. Encephalopathia súlyos fokú Tápláltság rossz
nincs
Th jól reagál
nincs
minimális
kiváló
jó
nehezen
Parenchymas májkárosodás eltérései GOT= ASAT diff. dg: májparench. károsodás, szívizom sérülés GPT=ALAT diff. dg: májspecifikus enzim De Ritis hányados /RQ/ : GOT/GPT Normálisan : 1 GOT > GPT → RQ > 1 Alkoholos májbetegségek Autoimmun hepatitisek Pangásos máj Máj kötőszövetes átépülése GOT < GPT → RQ < 1 Vírusos hepatitisek Nem-alkoholos zsírmáj LDH: akut májkárosodás, daganatok, metasztázis, szívinfarctus, tüdőembolia, haemolysis, leukaemiak, nyirokrendszer betegségei, myositisek, mononucleosis infectiosa
Máj kiválasztó működése AP
Májbetegségek: cholestasis tumorok, metast. PBC, PSC gyógyszeres májkárosodások Csontbetegségek Terhesség /placenta/
GGT alkohol gyógyszerek cholestasis HCV krónikus hepatitis steatosis
Máj szintetizáló működése Albumin : hypalbuminaemia : májcirrhosis ↓ májdaganatok rossz prognosztikus jel! Véralvadási faktorok: Prothrombin, PTI, AT-III.
Etiológiai vizsgálatok Krónikus májbetegséget okozó hepatitisz vírusok HBV:HBsAg, HBV PCR HBeAg, anti-HBc IgM anti-HBs: védettséget mutatja HBs Ag neg, anti-HBs poz, anti-HBc poz: átesett, gyógyult Kemo és immunszuppr.th.: HBsAg ,anti-HBc meghat. HDV: anti-HDV, HDV HCV: anti-HCV, HCV PCR
Etiológiai vizsgálatok Krónikus autoimmun hepatitisek: ANA, SMA, LKM PBC:
AMA
PSC:
ANCA
Etiológiai vizsgálatok Anyagcserebetegségek NASH: vércukor, chol, TG Haemochromatosis: se Fe ↑, ferritin ↑, vastelítettség 60% felett Wilson kór: cöruloplasmin↓, se szabad Cu↓, vizelet Cu ↑ Alfa-1 antitripszin hiány: antitripszint ↓
Képalkotó vizsgálatok • • • •
Hasi UH Hasi CT, MR FibroScan Szövettan
FibroScan
Májcirrhosis szövődményei Portalis hypertensió Varixvérzés, portalis hypertensiv gastropathia Ascites és spontán bakteriális peritonitis Hepatorenalis syndroma Hepaticus encephalopathia Pulmonalis és kardialis szövődmények Hepatocellularis carcinoma
Sclerotherápia és ligatió
Ascites Okai: • májcirrhosis, daganatok, szívelégtelenség, pancreatitis, hypalbuminaemia, gyulladások, egyéb Vizsgálata: • Serum/ascites albumin grádiens: > 11 g/L • PMN sejtes> 0.25G/L • Cukor, cholesterin, amylase, LDH • Cytológia • Bakteriológia
Ascites kezelése - Só (40 mmol/nap) és folyadék (1.5 L/nap) megszorítás - Aldosteron antagonista ( spironolacton), amilorid - Diureticum ( furosemid, etacrinsav) - Hascsapolás: diagnosztikus, terápiás - Shuntök, TIPS - Májtranszplantáció
Transjugularis intrahepaticus portosystemas shunt (TIPS)
Spontán bakteriális peritonitis Definíció: Ascitesben a polymorphonuclearis fehérvérsejt > 0.25 G/L és/vagy Ascitesből baktérium tenyészik ki Tünetei: Hirtelen megnő az ascites mennyisége, hasi panaszok, láz
Kezelése Harmadik generációs cephalosporinok, kinolonok, amoxicillin albumin (1 g/kg)
Egyéb infekciók • • • • •
Gyakran atípusos lefolyás, tünetszegény Fvs, Thr, láz, fájdalom- kevésbé informatív SZŰRÉS! Vizelet, Behatolási kapuk: húgyutak, légutak, fogászati gócok, bőr • CRP • Mellkas rtg • Tenyésztés fontos!- szokatlan kórokozók
Hepaticus encephalopathia Okai: - NH3 szint ↑ - keringő aromás aminósavak↑ Tünetei: psyches tünetek, alvászavar, koncentrálóképesség csökken, aluszékonyság, somnolencia, koma Kezelése: laktulóz, fehérje megszorítás, aminósav infúzió, ornitin-aszpartát, rifaximin
Hepatorenalia szindróma • • • • •
Extrém artériás volumenhiány →endogén vasoconstrictor aktivitás →funkcionális vese elégtelenség Na, vízretenció Azotemia (Urea Creatinin)
Hepatocellularis carcinoma • Magyarországon az összes daganat 1-2%, új eset 5-600/év • Minden életkorban előfordul • Férfi:nő=2.5:1 • 1983 óta megduplázódott az előfordulása Európában, Észak-Amerikában, Ausztráliában • Tünetei: felhasi fájdalom,haspuffadás, hányinger, hányás, testsúlycsökkenés
Hepatocellularis carcinoma diagnosztikája és kezelése Diagnosztika - Fél évente hasi UH!!! - CT, MRI, kontrasztanyagos UH Kezelés - tumor resectio - májtranszplantáció - lokális kezelés - szisztémás kezelés
Köszönöm a figyelmüket!
