Aki időt nyer, életet nyer (Lyell syndroma egy eset kapcsán)
Dr. Pál Csilla, Dr. Csorba Éva, Dr. Velkey György, Dr. Liszkay Gábor, Dr. Hollósy László MRE Bethesda Gyermekkórház Égéssérült Gyermekeket Gyógyító Országos Központ, Intenzív Részleg
Anamnézis K.I. 15,5 éves leá leány II./2. terhessé terhesség, terminusra, 2700 g sú súllyal, pvn szü született, zavartalan adaptá adaptáció ció. Varicella, adenotomia (6é (6é) Óvodá vodáskorban észlelt mentalis retardatio miatt speciá speciális iskolá iskolába jár. 2007. februá februárban tí típusos GM roham, neuroló neurológiai gondozá gondozás, valproá valproát terá terápia, koponya MR neg. 2007. novemberben 1 hé hét alatt ké két GM roham, terá terápia +lamotrigin dec.21. dec.21. - láz, torokfá torokfájás, házorvos javaslatá javaslatára Augmentin DUO. DUO. dec.22. dec.22. - arcpí arcpír, papulosus kiü kiütések, sek, Lamolep leá leáll dec.23. dec.23. - kiü kiütések hólyagossá lyagossá válnak, lnak, terjednek a mellkasra, mellkasra, hátra, tra, nyelé nyelési nehezí nehezítettsé tettség, felvé elvétel a gondozó gondozó inté intézetbe. zetbe. dec.24. dec.24. - tová további progresszió progresszió, bullá bullák
toxicus epidermalis necrolysis
80 mg methylprednisolon, methylprednisolon, IVIG 0,3 g/tskg, g/tskg, centralis kanü kanül, FFP, szupportí szupportív th. th. dec.25. dec.25. - TF 40%40%-a hámhiá mhiányos
áthelyezés Bethesda Égésosztályra
Felvétel: elesett általános állapot, megtartott tudat, fájdalmas bőr- és nyálkahártyalaesiok, oedema 1. nap: kötözés Ag-szulfadiazinnal, szupportív terápia (folyadék-shocktalanítás), éjjel hypovolaemia, hypotensio, oliguria, haematuria, O2-igény 2. nap: testfelszín 80%-a hámhiányos (arc, nyak, tö törzs összefolyó sszefolyóan, vé végtagok foltokban, tenyé tenyér-talp bő bőre kö körmö rmökkel lemezesen levá levált), conjunctivitis, conjunctivitis, ajakvé ajakvérzé rzés, haematuria, haematuria,
légútbiztosítás, gépi lélegeztetés, nagy dózisú szteroid (500 mg methylprednisolon) methylprednisolon)
Terápia-lefolyás Kötéscsere, sebkezelés
naponta, majd ké kétnaponta Flammacerium, Flammacerium, Dermazin, Dermazin, Betadine, Betadine, Nitrofurantoin
Szteroid 3 napig teljes adag, összesen 7 napig Folyadékháztartás, elektrolit pótlás (foszfát!), fehérjepótlás FFP, vvt cc, K vitamin, etamsylat Pentoxifyllin Gyomorvédelem Enteralis táplálás (NG szonda)
Szedálás/fájdalomcsillapítás + gépi lélegeztetés XII.27XII.27-I.8.
Antiepileptikum (phenobarbital monoterá monoterápia) pia)
Antibiotikum
tazobactamtazobactam-piperacillin, majd vancomycin+amikacin
9. naptól egyértelmű javulás, hámosodás 11. napon generalizált infekciós jelek (lá (láz, CRP emelkedé emelkedés, pozití pozitív bakteroló bakterológiai eredmé eredmények) AB váltás, lokális kezelés
20 nap múlva
Toxicus epidermalis necrolysis I. Alan Lyell 1956: toxicus epidermalis necrolysis Általában gyógyszerindukált szulfonamidok, NSAID, phenobarbital, phenytoin, carbamazepin, valproátsav, LAMOTRIGIN, allopurinol, lokalis és szisztémás kortikoszteroidok(!)
Patofiziológia: immunmediált cytotoxicus reakció, keratinocyta apoptosissal Gyakoriság: 0,5-1,4 eset/ 1.000.000 lakos/ év nő-férfi arány 1,6:1 Mortalitás felnőtteknél: 25-35% (10-70%)
Toxicus epidermalis necrolysis II. Prodromum: 2-3 nap gyengeség, láz, köhögés, arthralgia, myalgia, fejfájás, étvágytalanság, hányinger, hányás
Tünetek Láz Conjunctivitis (bőrtünetek előtt) Bőr: fájdalmas, erythemás maculák az arcon és a mellkason, melyek tovaterjednek az egész testre, összefolyóvá válnak, majd a hám lemezesen leválik.
Ajkak vérzéses-pörkös hámhiánya Nyálkahártya erosio (száj-garat, légutak, gastrointestinum, húgyutak, perinealis régió)
Toxicus epidermalis necrolysis III. Ly
CD8
FasL
TNF
CD8
perforin
MHC-1
Fas granzyme FADD Caspase-cascade Keratinocyta J Am Acad Dermatol, 2007;56:181-200; Int Arch Allergy Immunol 2005;136:205-216
Toxicus epidermalis necrolysis IV. Glucocorticoid
Ly
CD8
?
FasL
TNF
CD8
perforin
MHC-1
Fas granzyme FADD Caspase-cascade Keratinocyta
Glucocorticoid
Toxicus epidermalis necrolysis V. Glucocorticoid
Ly
CD8
?
FasL
TNF
CD8
perforin
MHC-1
IVIG Fas granzyme FADD Caspase-cascade Keratinocyta
Glucocorticoid
Toxicus epidermalis necrolysis VI. Lehetséges kiváltó gyógyszer leállítása Korai áthelyezés égés(intenzív) osztályra ?
IVIG , szteroid, plazmaferezis cyclosporin A, cyclophosphamid, thalidomid, pentoxifyllin
Szupportív kezelés Folyadékháztartás, enterális táplálás, fájdalomcsillapítás, Napi kötéscsere narcosisban, sebkezelés Szemkezelés, nyálkahártyák ápolása Vérkészítmények Antibiotikum
Köszönöm a figyelmet!
Ivett 2 hónap múlva
