Kinderrevalidatie bij het “onhandige” kind. Dr. A. Meester-Delver, kinderrevalidatiearts AMC.
De eerder beschreven aandoeningen en het bijbehorend klinische beeld leiden tot beperkingen in de capaciteiten van het kind. Voor de begeleiding is het van belang te inventariseren in hoeverre het kind in zijn functioneren belemmerd wordt, na de fase van medische diagnostiek volgt dan ook de fase van de revalidatiediagnostiek. Voor de revalidatiediagnostiek wordt gebruik gemaakt van de ICF (of ICF-CY), zie de volgende figuur:
Ziekte of aandoening
Functie of structuur
Persoonlijke factoren
Activiteiten
Participatie
Omgevingsfactoren
De World Health Organization (WHO) heeft een aantal classificaties ontwikkeld om te komen tot een gemeenschappelijke internationale taal voor hulpverleners, gezondheidswerkers, beleidsmedewerkers, wetenschappers, ouders en politici om informatie over de gezondheid van mensen en de redenen waarom een beroep gedaan wordt op de gezondheidszorg vast te leggen. Deze wordt de WHO-FIC (WHO Family of International Classifications) genoemd. Ziekten en de oorzaken ervan worden geclassificeerd met de ICD-10 (International Classification of Diseases). De gevolgen van ziekten worden geclassificeerd met de ICF. In januari 2009 verscheen de Nederlandse vertaling van de in 2007 ontwikkelde ICF-CY (International Classification of Functioning, Disability and Health-Children and Youth version). Beide classificaties, de ICD-10 en de ICF vullen elkaar aan. • Functies zijn gedefinieerd als fysiologische en mentale eigenschappen van het menselijk organisme. Anatomische eigenschappen: positie, aanwezigheid, vorm en continuïteit van structuren (onderdelen van het menselijk lichaam). Tot de onderdelen van het menselijk organisme worden gerekend: lichaamsdelen, orgaanstelsels, organen en onderdelen van organen.
Stoornissen zijn afwijkingen of het verlies van functies of anatomische eigenschappen. • Activiteiten zijn de onderdelen van iemands handelen. Beperkingen zijn de moeilijkheden die iemand heeft met het uitvoeren van activiteiten. • Participatie is iemands deelname aan het maatschappelijk leven. Participatieproblemen zijn de problemen die iemand heeft bij het deelnemen aan het maatschappelijk leven. • Omgevingsfactoren zijn externe factoren: iemands fysieke en sociale omgeving • Persoonlijke factoren: iemands individuele achtergrond. Dit is in de ICF niet uitgebreid uitgewerkt vanwege de grote sociale en culturele verschillen. Verder maakt de ICF bij beperkingen en participatieproblemen nog onderscheid tussen het vermogen dat iemand heeft om activiteiten uit te voeren en te participeren (wat iemand zou moeten kunnen in een gestandaardiseerde omgeving: capaciteiten) en wat iemand werkelijk doet (in de eigen omgeving: uitvoering). Bij omgevingsfactoren en persoonlijke factoren wordt nog onderscheid gemaakt tussen ondersteunende en belemmerende factoren. De orgaansystemen hebben de volgende functies: • Mentale functies • Zintuigfuncties en pijn • Stem- en spraakfuncties • De functies van hart- en bloedvaten, afweer, bloedvorming en ademhaling • De functies van spijsvertering, stofwisseling en hormoonhuishouding • Urogenitale en reproductieve functies • Functies van het houdings- en bewegingsapparaat • Functies van de huid en gerelateerde structuren Activiteiten en participatie hebben betrekking op: • Leren en het toepassen van kennis • Het uitvoeren van taken en opdrachten • Communiceren • Mobiliteit • Zelfverzorging • Huishoudelijke bezigheden uitvoeren • Intermenselijk contact • Opleiding, werk en andere belangrijke levensgebieden • Samenleving, sociaal leven en burgerschap Omgevingsfactoren: • Producten en technologie, die deel uitmaken van iemands omgeving • De natuurlijke omgeving en de door de mens aangebrachte veranderingen daarin. • De mensen en dieren in iemands omgeving. • De houding van anderen t.o.v. iemand (normen en waarden) • Maatschappelijke diensten, systemen, wetgeving, politiek
Persoonlijke factoren, zoals: • Geslacht • Ras • Leeftijd • Gewoonten • Levensstijl • Coping strategie Medische diagnostiek is niet hetzelfde als revalidatiediagnostiek. Bij de medische diagnostiek gaat het om het identificeren van een aandoening die de aanwezige stoornissen ( d.w.z. het klinisch beeld: de symptomen) kan verklaren. Bij de revalidatiediagnostiek gaat het om de analyse van de beperkingen in de activiteiten op het niveau van de stoornissen en het bepalen van de consequenties daarvan voor participatie voor deze individuele patiënt in zijn unieke situatie. Uiteraard wordt voor de revalidatiediagnostiek gebruik gemaakt van de daarvoor ontwikkelde meetinstrumenten, testen en observatiemethoden.
Referenties: (1) Meester-Delver A, Beelen A, Hennekam R, Nollet F, Hadders-Algra M. The Capacity Profile: a method to classify additional care needs in children with neurodevelopmental disabilities. Dev Med Child Neurol 2007; 49(5):355-360. (2) Stock Kranowitz C. Uit de pas, omgaan met sensorische integratiestoornissen bij kinderen. Amsterdam: Nieuwezijds; 2005. (3) WHO (World Health Organization). International Classification of Functioning, Disability and Health-CHildren and Youth version (ICF-CY), Nederlandse vertaling. 2008. Houten, Bohn Stafleu van Loghum.
Voor meer specifieke informatie over het “onhandige” kind zijn de 2 volgende artikelen overgenomen uit respectievelijk het blad J/M voor ouders en het blad neuropraxis informatief.
Onhandig: Uit: J/M voor ouders, oktober 2001, tekst Anne Elzinga. Dyspraxie. Gewoon onhandig of echt een stoornis? Onhandige kinderen zijn er altijd geweest. Een ‘kluns’ of ‘stijve hark’ heten ze vaak in de wandelgangen. En al werden zulke kinderen nooit atletische wondertjes, meestal ‘groeiden’ ze grotendeels wel over hun onhandigheid heen. Sinds enkele jaren rijst echter het besef dat er bij een aantal van hen wel eens sprake zou kunnen zijn van een structurele motorische stoornis: dyspraxie. Sommige kinderen zijn opvallend onhandiger dan anderen. Het zijn degenen bij wie altijd bekers omvallen, die zich houterig bewegen, vaak struikelen. Als ze opstaan valt hun stoel gegarandeerd om, na het eten kan hun kleding direct door naar de wasmand. Hun vriendjes bengelen achteloos aan de hoogste takken, zij slaan twee armen rond de boomstam en kijken aarzelend omhoog. Op zich hoeft dat allemaal niets te betekenen te hebben. Het ene kind is nu eenmaal leniger, behendiger en sneller dan het andere. Een beetje begrip, geduld en eventueel wat hulp in de vorm van fysiotherapie kunnen hier wonderen doen. Maar soms speelt er meer. Dan vertonen kinderen een mate van motorische achterstand of fysieke klungeligheid, die doet vermoeden dat er iets anders aan de hand is dan alleen een traag rijpingsproces. In de loop der jaren hebben zij verschillende labels opgeplakt gekregen. Ze hadden Minimal Brain Damage, Minimal Brain Dysfunction of Developmental Coordination Disorders (DCD). De laatste tijd wordt voor dit soort kinderen ook de term dyspraxie gebruikt. Dispraxie betekent dat er iets is misgegaan bij het leren van motorische handelingen. Er is moeite met het plannen en programmeren en/of met het coördineren en controleren van die handelingen. Bij een normale ontwikkeling leert een kind dingen aan door training. Door die steeds weer – in verschillende variaties – te oefenen komt het er bijvoorbeeld achter dat een tandenborstel één doel heeft en op welke manier hij moet tandenpoetsen. Hij ontdekt het programma achter de handeling en slaat dit in zijn geheugen op. Op den duur worden deze handelingen geautomatiseerd en kunnen ze zonder nadenken worden uitgevoerd. Lopen, aankleden, billen afvegen, veters strikken of fietsen gaat dan vanzelf. En er kan bijvoorbeeld ook op een andere fiets worden gefietst, omdat het concept bekend is. Bij dyspractische kinderen is dat allemaal niet zo vanzelfsprekend. Zij moeten er erg veel moeite voor doen en dan nog gaat het vaak niet echt soepel. Over het algemeen gaat het beter als zij hun bewegingen met hun ogen kunnen controleren. En meestal hebben ze minder moeite met eenvoudige en spontane?acties dan met complexe zaken en handelingen op commando. In Nederland is dyspraxie een nog vrij onbekend begrip, in tegenstelling tot bijvoorbeeld Amerika en Nieuw Zeeland. Wat zeker niet wil zeggen dat het bij ons niet voorkomt. Geschat wordt dat hier ruim 5 tot 10 procent van de schoolgaande kinderen veel last heeft van ‘onhandigheid’, waarvan zo’n 1 tot 2 procent echt dyspractisch is. Diverse vormen en gradaties Grofweg bestaan er vier vormen van dyspraxie, die elk ook nog eens in verschillende gradaties en variaties kunnen voorkomen. Ten eerste kan de dyspraxie betrekking hebben op het héle lichaam, waardoor het kind moeite heeft met handelingen waarbij het totale motorische systeem – de grove motoriek - moet worden ingezet, zoals bij ballet, gymnastiek of fietsen. In andere gevallen beslaat de dyspraxie onderdelen van het lichaam, zoals de mond of handen – de fijne motoriek. Dan verloopt bijvoorbeeld het spreken of schrijven moeizaam.
Verder kan er onderscheid worden gemaakt tussen zogenaamde conceptdyspraxie en uitvoeringsdyspraxie. Bij de eerste vorm doorziet een kind het ‘concept’ van een handeling niet. In het ergste geval snapt het zelfs niet waar bepaalde voorwerpen, zoals een schaar of bestek, voor dienen. In de tweede – meest voorkomende – variant levert de organisatie en uitvoering van handelingen problemen op. Het kind weet wel hoe het moet, maar kan het niet in praktijk brengen. Vaak gaat dyspraxie ook samen met andere gedrags- en leerproblemen als ADHD, NLD (nonverbale leerstoornissen), dyslexie en spraak-/taalproblemen. Hoe meer het neurologische systeem is aangetast, hoe groter de kans op dergelijke complexe, meervoudige problematiek. De oorzaken voor het ontstaan van dyspraxie lopen nogal uiteen. Het kan veroorzaakt worden door een ontwikkelingsstoornis vóór de geboorte (op genetische gronden of door beschadiging of infectie), zuurstofgebrek tijdens of een trauma na de geboorte. Wanneer is een kind nou gewoon onhandig, en wanneer moeten er bij ouders belletjes gaan rinkelen? Helaas is dyspraxie is niet eenvoudig vast te stellen. Er zijn geen lijstjes waarop de symptomen kunnen worden afgevinkt. Want die verschillen van geval tot geval. Neem bijvoorbeeld Mattis (8). Toen hij bijna negen maanden was, viel het zijn moeder op dat hij ‘geen gewicht op zijn benen zette’. Pas met een jaar hupte hij op haar schoot een beetje op en neer. Lopen ging ook niet echt snel (ruim anderhalf jaar). Met 4 jaar was hij zwak in knippen, puzzelen en knutselen. Daarentegen gingen andere dingen zoals overpakken en fietsen weer wel snel of in ieder geval op tijd. En al op jonge leeftijd verbaasde hij velen met zijn grote woordenschat en kennis. Na enkele maanden op de basisschool, luidde zijn juf de noodklok. Zij vond dat het op een heleboel fronten niet goed ging. Mattis werd getest. De uitslag onderstreepte het dysharmonische profiel: Mattis had geen enkel probleem met verbale opgaven, maar wel met opdrachten waaraan handelingen te pas komen. Een ander geval is Stef (10). Zijn ouders signaleerden al heel snel dat hij zich motorisch trager ontwikkelde dan zijn leeftijdgenootjes. Zijn moeder, Hannie Swagten, kon hem als baby rustig alleen laten liggen op de commode; hij draaide zich toch niet om. Toen hij ouder werd, werd steeds duidelijker dat Stef problemen had met zijn grove motoriek. Hij liep met twintig maanden (en dan nog moeilijk), had moeite met rennen en ontweek ruige bewegingsspelletjes. Hij had geen plezier in bewegen en kon op school daarin niet meekomen met klasgenootjes. Daardoor raakte hij steeds meer gefrustreerd: hij wist dat hij dingen niet kon en had weinig zelfvertrouwen. Het duurde lang voordat hij??’s nachts zindelijk was. Verbaal was hij echter wel erg sterk, en hij bleek meer dan gemiddeld intelligent. En dan is er Jasmijn (6). Ze was een half jaar oud toen ze vanwege een achterblijvende motorische ontwikkeling via het consultatiebureau en de huisarts werd doorgestuurd naar een fysiotherapeut. Want Jasmijn rolde zich niet om en ging niet zitten. Kruipen deed ze evenmin, ze schoof op haar billen vooruit. Pas op haar derde ging ze lopen. Naast die ontwikkelingsachterstand bleek Jasmijn PDD-NOS (een aan autisme verwante stoornis) te hebben. Inmiddels gaat ze naar het speciaal onderwijs. Niets gaat bij haar vanzelf, vertelt Freek Bosveld, haar vader. ‘Ze moet alles stap voor stap, millimeter voor millimeter aanleren.’ Verwarrend is dat Jasmijn dingen soms wel makkelijk kan, maar ze dan opeens niet meer lijkt te beheersen. Vooral als ze een opdracht krijgt en iets bewust moet doen, gaat het fout. Als ze er niet bij nadenkt, wil het nog wel eens lukken. Een muur van onbegrip Mattis, Stef en Jasmijn werden alledrie als dyspractisch gediagnosticeerd maar verschillen verder net zoveel van elkaar als van hun superhandige leeftijdsgenootjes. Gemeenschappelijk is echter de verwarring en onzekerheid die de stoornis met zich
meebrengt. Niet alleen bij ouders en kinderen, maar ook bij veel hulpverleners. Ten eerste heerst er een grote onwetendheid op dit vlak. Ouders stuiten dan ook vaak op een muur van onbegrip als ze om hulp aankloppen. ‘Ze weten niet waar je het over hebt, of wat ze eraan moeten doen,’ verzucht Freek Bosveld, de vader van Jasmijn. Bijkomende complicatie is dat Jasmijn een meervoudige problematiek heeft. Veel hulpverleners zijn onbekend met dyspraxie, maar weten wel wat PDD-NOS is; daar kunnen ze meteen mee aan de slag. Dat heeft als vervelende consequentie dat zowel haar motorische problemen als gedragsstoornissen op een grote hoop worden gegooid. ‘Er wordt niet echt gekeken welk probleem nou door welke stoornis wordt veroorzaakt.’ Hannie Swagten, de moeder van Stef, herkent het machteloze gevoel van niet serieus te worden genomen. ‘Het heeft me gestoord hoe makkelijk artsen over de zorgen van ouders heen stappen,’ zegt ze. Hoewel zij al bij de huisarts aan de bel trok toen Stef nog maar een paar maanden oud was, duurde het tot z’n vierde voordat hij werd doorverwezen voor behandeling. ‘Achteraf hoorden we dat veel problemen voorkomen hadden kunnen worden als we er eerder bij waren geweest!’ Daarnaast zijn deskundigen het niet eens over de invulling en definitie van het begrip ‘dyspraxie’. Ook dat levert begrijpelijkerwijze problemen op bij het stellen van een juiste diagnose én behandelingsmethode. Volgens Dr. M. Hadders-Algra, ontwikkelingsneuroloog aan de Rijksuniversiteit Groningen, lopen er heel wat kinderen rond die ten onrechte het stempel ‘dyspraxie’ opgedrukt hebben gekregen. Want behalve dyspraxie kunnen er ook andere oorzaken meespelen die de onhandigheid verklaren. Het kind kan bijvoorbeeld wat te slap of te stijf in de spieren zijn als gevolg van afwijkingen in de spierspanningsregulatie. Of het maakt steeds kleine, onwillekeurige bewegingen of, beweegt het hele lichaam bij alle bewegingen mee. Ook kunnen er lichte coördinatie stoornissen zijn. Een kind weet dan wel hoe een beweging uitgevoerd moet worden, maar kan deze niet precies doseren, waardoor het te stroef, te schokkerig of te abrupt gaat. Sommige kinderen vertonen één of twee van deze problemen, anderen meer. Dat maakt onhandigheid volgens Hadders-Algra zo’n complex probleem. En daardoor komt het ook dat een kind door de ene diagnosticus wél en door de andere niet dyspractisch wordt genoemd. Zo zou Hadders-Algra zelf bij Mattis en Stef eerder spreken van stoornissen in de spierspanningsregulatie en (bij Mattis) van coördinatieproblemen. Bij Jasmijn vermoedt ze dat wel ‘onder andere een dyspraxie aanwezig is.’ Wat is er aan te doen? Dyspractische kinderen zijn het meest gebaat met behandeling door ergotherapeuten, gevolgd door kinderfysiotherapeuten. Zij beschikken over methoden om te bepalen om welke vorm en mate van dyspraxie het gaat en welke soort therapie het meest in aanmerking komt. De therapie zal in negen van de tien gevallen bestaan uit senso-motorische training. Zo werd Mattis behandeld door een ergotherapeute, waarna het een poosje heel goed met hem ging. Wel bleef hij prikkelgevoelig en druk, en had hij moeite met het structureren van zijn handelingen. Sinds hij in groep 4 zit, gaat het weer wat minder met hem. Daarom volgt hij nu opnieuw een therapie. Volgens dr. Hadders-Algra geldt vooral voor dyspractische kinderen dat ‘oefening kunst baart’. Juist omdat zij moeite hebben met het plannen en coördineren van handelingen moeten zij extra hun best doen om dingen onder de knie te krijgen. Een visie die wordt ondersteund door dr. C. Njiokiktjien, kinderneuroloog in Amsterdam. Behandeling en oefening is altijd essentieel – ‘Als je niets doet, wordt het vaak erger’ – maar hij wijst er ook op dat het effect hiervan vooral afhangt van de vorm van dyspraxie waarvan een kind last heeft. Hoe meer moeite een kind heeft met het overzien van het concept achter een handeling, hoe moeilijker behandeling wordt. Betreffen de problemen vooral de organisatie en uitvoering van de motoriek, dan zal een therapie eerder en meer resultaat
opleveren hebben. En voor alle dyspraxiepatiënten geldt: hoe eerder je erbij bent, hoe beter. Levert een paar maanden therapie geen verbetering op, dan kan doorverwezen worden naar een kinderneuroloog of kinderrevalidatie-arts. Sociale consequenties: Bij sommige kinderen nemen de symptomen van de dyspraxie in de puberteit sterk af: de puberteitshormonen lijken een genezende werking te hebben op de motoriek. Anderen blijven echter problemen houden. Dr. Njiokiktjien benadrukt dat het ook op latere leeftijd belangrijk is om er aandacht aan te blijven besteden. Al was het alleen maar om verergering van het probleem te voorkomen. Bovendien is het noodzakelijk om kinderen handvatten te bieden om ermee te leren leven. Dyspraxie is namelijk niet alleen een motorisch probleem, maar kan ook allerlei sociale consequenties hebben. Kinderen worden gepest met hun onhandigheid, krijgen een laag zelfbeeld, worden bang om te falen en kunnen zich op den duur gaan terugtrekken. Zoals Stef die, volgens zijn moeder, ‘zo onzeker werd dat hij niets meer uitprobeerde’. Overigens gaat het nu, mede dankzij het volgen van therapie, een stuk beter met hem. Al is hij nog steeds geen ster in rennen en blijft ook het bewaren van zijn evenwicht een probleem. Alles moet rustig aan: als dingen te snel gaan, houdt Stef ze niet bij. Gecombineerde – meervoudige – handelingen (bijvoorbeeld een bal aanpakken bij voetbal, omdraaien en schieten) gaan hem niet makkelijk af. Hij onderneemt minder wilde streken als in bomen klimmen en dergelijke dan zijn vriendjes. Maar zijn zelfvertrouwen is toegenomen. Hij laat zich niet meer als ‘onhandige kluns’ in een hoek drukken. En dit jaar werd hij met zijn voetbalteam zelfs tweede in de competitie! Tekst: Anne Elzinga J/M oktober 2001 Artikelen Het onhandige kind Mijna Hadders-Algra Neuropraxis, 03 (augustus 1999), p. 109-114 ‘Altijd moest hij komen eten als hij met iets anders bezig was. En altijd stond er onderweg naar de eettafel een ander tafeltje waar hij tegenaan botste, zodat hij altijd wel ergens op zijn benen een blauwe plek had. En altijd vroeg hij waarom dat tafeltje daar stond. En dan zeiden zijn zussen altijd dat het tafeltje daar hoorde. Kukel schepte zijn prak op, maar zijn bord was te klein. Zijn eten klotste over de rand.’ (Uit: Kukel, Joke van Leeuwen) Inhoud • Casuïstiek • Etiologie: minimale cerebrale parese? • Diagnostiek • Behandeling en prognose • Woordenlijst • Literatuur
Sommige kinderen zijn onhandig. Ze struikelen om de haverklap, ze knoeien aan tafel en ze hebben een lelijk handschrift. De ‘Kukels’ zijn niet in hun eentje, want onhandigheid is een frequent voorkomend probleem. Epidemiologisch onderzoek toonde aan dat 5-10% van de schoolgaande kinderen onhandig is, en dat jongens 2 tot 10 maal zo vaak onhandig zijn als
meisjes (Gillberg et al. 1982, Landgren et al. 1996, Hadders-Algra 1999a). Ook is er een verband met sociale ligging: onhandigheid komt vaker voor in gezinnen met een lage sociaaleconomische status dan in die met een hoge sociaal-economische status. Onhandigheid is al meer dan 40 jaar een onderwerp van wetenschappelijk onderzoek. Een heikel onderwerp, want het raakt aan de vraag ‘Wat is normaal?’ Daaronder ligt de vraag ‘Is onhandigheid een gevolg van hersenbeschadiging, of is het te beschouwen als een uiting van het lage linker deel van de normaalverdeling van handigheid?’ De diagnostische etiketten waarmee onhandige kinderen in de loop der jaren werden beschreven, weerspiegelen een verschuiving in het denken over onhandigheid. Werden onhandige kinderen in de jaren ’60 en ’70 vooral beschreven als ‘minimal cerebral palsy’, ‘minimal cerebral or brain dysfunction’ en ‘developmental apraxia or dyspraxia’, tegenwoordig zijn meer neutrale beschrijvingen en vogue, zoals ‘sensory integrative dysfunction’ en ‘developmental coordination disorder’ (Hadders-Algra 1999a). In 1994 werd op een internationale consensusvergadering besloten om voortaan het descriptieve label ‘developmental coordination disorder’ (DCD) te gebruiken (Poltajko et al. 1995). DCD is afkomstig uit het classificatiesysteem van de American Psychiatric Association (dsm-iv 1994) en wordt gebruikt voor kinderen met een normale intelligentie die zo'n slechte motorische coördinatie hebben dat de motorische problemen interfereren met dagelijkse activiteiten. Er mag geen sprake zijn van evidente neurologische pathologie zoals spierdystrofie of cerebrale parese. Maar – vergelijkbaar met het fenomeen koorts – de constatering van DCD signaleert dát er wat aan de hand is, maar niet wát. Met andere woorden, DCD is niet een diagnose, maar vormt een aansporing om er een te stellen. Casuïstiek 1. Jan werd naar de kinderneuroloog verwezen in verband met onhandigheid en gedrags- en leerproblematiek. Hij is de jongste uit een gezin met vier kinderen. Zijn moeder verzorgt de huishouding en zijn vader is vrachtwagenchauffeur. Vader werkt niet meer, omdat hij vijf jaar geleden in verband met rugklachten werd afgekeurd. Het neurologisch onderzoek laat zien dat Jan lichte stoornissen in de coördinatie en fijne handvaardigheid heeft en een duidelijke choreïforme bewegingsonrust (tabel 1). De spiertonus en de spierrekkingsreflexen zijn normaal. Bij het neuropsychologisch- en gedragsonderzoek wordt duidelijk dat Jan ook moeilijkheden heeft bij opdrachten die een beroep doen op visuo-spatiële vaardigheden, en dat hij last heeft van aandachtsproblemen (Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD), DSM-IV 1994). Jan werd à terme geboren met een geboortegewicht van 2350 gram. Er was dus sprake geweest van ernstige intra-uteriene groeivertraging. Jan's moeder vertelde dat hij als baby strekkerig en onrustig was. Hij liep twee dagen voor zijn eerste verjaardag. Toen hij 6 jaar was, kreeg hij een tijdje logopedische hulp omdat juf op school klaagde over zijn moeilijk verstaanbare spraak. De kinderneuroloog adviseerde fysiotherapeutische begeleiding om de motorische vaardigheden van Jan te verbeteren en – in samenwerking met de schoolbegeleidingsdienst – te onderzoeken welke school voor speciaal onderwijs voor Jan het meest geschikt zou zijn.
Tabel 1 Belangrijkste verschijnselen van MND Naar Hadders-Algra et al., 1988a, SooraniLunsing et al., 1993 op basis van Touwen 1979. Disfunctie Lichte diffuse hypotonie*
Choreïforme Bewegingsonrust
Lichte Coördinatiestoornissen Lichte stoornissen in fijne manipulatieve vaardigheid
Criteria Consistent aanwezige lichte diffuse hypotonie, onder andere tot uitdrukking komend in een wat in elkaar gezakte houding. Gaat gepaard met spierrekkingsreflexen die óf vrij moeilijk óf heel gemakkelijk opwekbaar zijn. Frequent optredende kleine abrupte onwillekeurige (choreiforme) bewegingen in de distale delen van de ledematen en in het gezicht en/of (minder) frequent optredende choreiforme bewegingen in proximale lichaamsdelen, ogen en tong.
Leeftijdsinadequate uitvoering van ≥ 2 van de tests voor coordinatie en balans, zoals diadochokinesis*, vinger-neus-test koordansersgang* en staan op één been. Leeftijdsinadequate uitvoering van ≥ 2 van de tests voor fijne handvaardigheid, zoals de vinger-oppositietest, de volg-eenvingertest en de cirkeltest.*
2. Simon is een slimme slungel van 15 jaar. Hij zit op het gymnasium en boekt bij alle vakken uitstekende resultaten. Er is echter één uitzondering op deze regel. Simon is een kluns als het om sportieve prestaties gaat. De onhandigheid was de reden tot nader onderzoek. Simon is zijn hele leven al onhandig geweest. Als kind zat hij steevast onder de schrammen en blauwe plekken. Geen maaltijd ging voorbij of Simon maaide iets om. Op zevenjarige leeftijd werd hij gedurende een half jaar door een fysiotherapeute begeleid. Met duidelijk resultaat: voor de therapie was Simon niet in staat om op één been te staan en te hinkelen, maar na afloop kon hij het beter dan menig leeftijdgenootje. De fysiotherapie had ook een opmerkelijk effect op Simon's gevoel voor eigenwaarde: hij voelde zich niet langer de stomste jongen van de klas. Het neurologisch onderzoek op vijftienjarige leeftijd liet zijn dat Simon een lichte diffuse hypotonie* had. De spierrekkingsreflexen waren symmetrisch weinig levendig. De balansvaardigheden waren niet optimaal, maar wel binnen de grenzen van het normale. Simon vertoonde geen choreiforme bewegingsonrust, en geen afwijkingen in de coördinatie en fijne manipulatieve vaardigheid. Moeder's verhaal over de dagelijkse bezigheden van Simon passen bij de neurologische bevindingen. Simon is een rustige jongen die graag leest en knutselt aan zijn modelspoorbaan. Dat laatste heeft moeder wel verbaasd – dat haar onhandige Simon nog eens zo vingervaardig zou worden. En dat terwijl hij nog steeds geregeld iets omgooit aan tafel en dingen laat vallen bij de afwas.De pre- en perinatale voorgeschiedenis van Simon was blanco. Hij was à terme geboren met een geboortegewicht van 3990 gram. Hij groeide voorspoedig op en kon lopen op de leeftijd van 15 maanden. Het enige etiologische aanknopingspunt was de familieanamnese: ook Simons jongere broer was niet bijzonder handig. Etiologie: minimale cerebrale parese? Cerebrale parese is een verzameldiagnose voor duidelijke motorische stoornissen ten gevolge van hersenbeschadiging op jonge leeftijd, dat wil zeggen prenataal, perinataal of vroeg postnataal (Aicardi en Bax 1998). De vraag doet zich voor of onhandige kinderen een lichte
vorm van cerebrale parese hebben. Anders gesteld: kan onhandige motoriek worden toegeschreven aan een beschadiging van het brein op jonge leeftijd? Inmiddels werd veelvuldig aangetoond dat pre- en perinatale complicaties, zoals prematuriteit en intrauteriene groeivertraging, vaker in de anamnese van onhandige kinderen voorkomen dan in die van kinderen met een leeftijdsadequate motoriek (Hadders-Algra 1999a). Maar een belangrijk deel van de kinderen met DCD heeft een blanco pre- en perinatale anamnese. Dit suggereert dat pre- en perinatale complicaties slechts bij een deel van de onhandige kinderen een etiologische rol spelen. De bevindingen van het Perinatale Project Groningen (PPG) bevestigen deze hypothese. Het PPG is een nog steeds lopend longitudinaal project, waarin de ontwikkeling van alle kinderen (n=3162), die in de periode medio 1975 – medio 1978 in het Academisch Ziekenhuis in Groningen werden geboren, in kaart wordt gebracht. Het project startte met een uitgebreide documentatie van de obstetrische voorgeschiedenis en de neonatale neurologische conditie van alle kinderen (Jurgens-van der Zee et al. 1979, Huisjes et al. 1980). Vervolgens werden deelpopulaties onderzocht op de leeftijden van 1fi, 4, 6, 9, 12 en 14 jaar. Het accent van de vervolgonderzoeken lag bij de neuromotoriek. De kinderen werden onderzocht met behulp van het door Touwen (1979) beschreven gestandaardiseerde en leeftijdsspecifieke neurologische onderzoek. Bij dit onderzoek wordt speciaal gelet op de aanwezigheid van lichte neurologische disfuncties (minor neurological dysfunction, MND; tabel 1). De betekenis en prevalentie van MND bleek duidelijk afhankelijk te zijn van het al of niet ingetreden zijn van de puberteit. We leerden dat de prevalentie van MND met het ouder worden toeneemt tot het intreden van de puberteit (peuterleeftijd: ca. 10%, 12 jaar: ca. 25%; Hadders-Algra en Touwen, 1999). Deze toename in disfuncties loopt parallel aan de toename in complexiteit van het zenuwstelsel. Bij het intreden van de puberteit, dat wil zeggen bij het zichtbaar worden van lichamelijke kenmerken van de puberteit, treedt er een drastische daling op van de prevalentie van MND. Deze daling wordt waarschijnlijk hormonaal geïnduceerd. De daling leidt ertoe dat op veertienjarige leeftijd nog slechts 6% van de kinderen MND vertoont (Soorani-Lunsing et al. 1993). Voor het bepalen van het verband tussen MND en pre- en perinatale problemen bleek het nodig te zijn om MND in twee types onder te verdelen. In een lichte, enkelvoudige vorm en in een complexere vorm (tabel 2). De indeling in enkelvoudig en complex is voor het intreden van de puberteit (als kinderen vaak en veel lichte functiestoornissen vertonen) gebaseerd op het aantal lichte functiestoornissen dat een kind vertoont. Na het intreden van de puberteit, als de hormonen een aanzienlijk deel van de lichte functiestoornissen hebben doen verdwijnen, is niet meer het aantal van belang maar het soort. Enkelvoudige MND bestaat voor de puberteit dan ook uit de aanwezigheid van één of twee disfuncties, na de puberteit gaat het om de aanwezigheid van een lichte hypotonie of choreiformiteit. Bij complexe MND gaat het om meer dan twee functiestoornissen (voor de puberteit) en om stoornissen in de coördinatie of fijne handvaardigheid (na de puberteit). Enkelvoudige MND, dat twee keer zo vaak voorkomt als complexe MND, hangt nauwelijks samen met pre- en perinatale stoornissen (tabel 3). De andere, wat meer zeldzame, vorm van MND hangt daarentegen wel duidelijk met pre- en perinatale complicaties samen. Uit het onderzoek van het PPG bleek dat kinderen die de complexe vorm van MND ontwikkelden, veel vaker neurologische afwijkingen bij de geboorte gehad hadden dan kinderen zonder MND. Ook waren ze vaker te vroeg geboren of had hun moeder een zeer gecompliceerde zwangerschap doorgemaakt. In tegenstelling tot wat we verwacht hadden, bleek er niet zo heel vaak sprake geweest te zijn van asfyxie of zuurstofnood bij de geboorte (Hadders-Algra 1999a,1999b).
Tabel 2 De twee hoofdvormen van MND Gebaseerd op Hadders-Algra et al. 1988a en Soorani-Lunsing et al. 1993. Leeftijd Enkelvoudige MND Complexe MND Voor intrede puberteit 1-2 verschijnselen van MND >2 verschijnselen van MND Na intrede puberteit * lichte hypotonie * coördinatiestoornissen * choreiformiteit * stoornissen in de fijne handvaardigheid Kortom, het PPG leerde ons dat er bij de meeste kinderen met MND, dat wil zeggen bij de kinderen met enkelvoudige MND, geen sprake is van evidente hersenbeschadiging. Mogelijk is dit type MND te beschouwen als een genetisch bepaalde variant in de bedrading van het brein. Bij ongeveer één derde deel van de kinderen met MND, de kinderen met complexe MND lijkt hersenbeschadiging op vroege leeftijd wel een rol te spelen. Het is echter belangrijk om in de gaten te houden dat MND niet synoniem is met onhandigheid of DCD. Ook dat onderzochten we in het PPG. Er bleek een duidelijke relatie te bestaan tussen onhandigheid volgens de ouders of volgens de leerkrachten op school en de aanwezigheid en de ernst van de MND (Hadders-Algra 1999a). Maar de relaties bleken bepaald niet één-opéén te zijn. Zo werd ongeveer 20% van de neurologisch normale jongens van negen jaar door de leerkracht onhandig gevonden, en de helft van de negenjarige jongens met complexe MND als niet-onhandig beschouwd. Met andere woorden of een kind als onhandig wordt ervaren hangt niet alleen af van zijn/haar neurologische conditie, maar ook van andere factoren zoals de sociale omstandigheden, de intelligentie en de lichaamsbouw (zie ook Visser et al. 1999). Diagnostiek Bij de anamnese van het onhandige kind dient aandacht besteed te worden aan: – De pre- en perinatale voorgeschiedenis: zijn er aanwijzingen voor vroege hersenbeschadiging? – De motorische ontwikkeling, waarbij het goed is om te weten dat onhandige kinderen in het eerste levensjaar motorisch meestal niet erg opvallend zijn. De meeste onhandige kinderen bereiken de motorische mijlpalen binnen de normale leeftijdsgrenzen. Wel werd onlangs duidelijk dat een abnormale kwaliteit van de gegeneraliseerde bewegingen op de leeftijd van drie maanden een duidelijke relatie vertoont met de ontwikkeling van onhandigheid en MND (Hadders-Algra, 1998). – De spraakontwikkeling, die bij kinderen met complexe MND vaker gestoord verloopt dan bij neurologisch normale kinderen. – De algemeen lichamelijke anamnese: veelvuldig ziek zijn interfereert met de motorische ontwikkeling. – De familieanamnese: aanwijzingen voor genetische predispositie? – De sociale omstandigheden: wordt het kind in haar/zijn motorische ontwikkeling gestimuleerd? – Het voorkomen van co-morbiditeit: leer- en gedragsproblemen komen met name veel vaker voor bij kinderen met complexe MND dan bij kinderen zonder MND of met enkelvoudige MND (tabel 3). Bij de leerproblemen is het opvallend dat rekenproblemen veel sterker met de neurologische conditie samenhangen dan dyslexie. Bij de gedragsproblemen is het vooral de ADHD die samenhangt met de ernst van de neurologische problematiek.
Tabel 3 Samenhang tussen het type MND enerzijds en pre- en perinatale problemen en leren gedragsproblemen anderzijds. Samenhang met Type MND pre- en perinatale problemen leerproblemen gedragsproblemen Enkelvoudige MND ± + + Complex MND +++ +++ ++ Het is wenselijk dat het onderzoek van het onhandige kind uit de volgende componenten bestaat. In de eerste plaats moet het kind algemeen lichamelijk onderzocht worden. Allerlei kwalen kunnen immers leiden tot vermoeidheid en daarmee tot onhandig gedrag. In de tweede plaats is het goed om de motorische problematiek te objectiveren. Dit kan met behulp van de goed gevalideerde en eenvoudig af te nemen motorische test van de Movement ABC (Henderson en Sugden, 1992). De Movement ABC meet vooral kwantitatieve aspecten van motorische vaardigheden (hand-, bal- en balansvaardigheden). De test meet als het ware de mate van ‘motorische koorts’. De Movement ABC geeft verder geen aanwijzingen over de oorzaak van de onhandigheid. Om meer inzicht te krijgen in de aard van de motorische problematiek is een meer kwalitatief onderzoek nodig. Een goed voorbeeld is het gestandaardiseerde en leeftijdsspecifieke neurologische onderzoek van Touwen (1979). Een neurologisch onderzoek is ook noodzakelijk om evidente pathologie uit te sluiten. Bij verdenking van ernstige pathologie moet er tevens aanvullende diagnostiek verricht worden zoals EEG, beeldvormende diagnostiek of een spierbiopsie. Een neuropsychologisch onderzoek is met name bij kinderen met additionele leer- en gedragsproblemen op zijn plaats. ± = nauwelijks, + = licht, ++ = duidelijk, +++ = heel duidelijk.Gebaseerd op Hadders-Algra et al. 1988a,1988b en Soorani-Lunsing et al. 1993, 1994. Behandeling en prognose Als een kind onhandig is en geen neurologische disfuncties vertoont, kan de motorische ontwikkeling bevorderd worden met algemene stimulerende maatregelen. Of voor deze stimulatie een beroep gedaan moet worden op professionele begeleiding door een fysiotherapeut of ergotherapeut is afhankelijk van de zelfredzaamheid van het gezin. Bij kinderen met neurologische disfuncties is het advies afhankelijk van het type disfunctie. Bij kinderen met een choreiforme bewegingsonrust is het voldoende om ouders en leerkrachten uitleg te geven over de aard van de motorische problemen, en met name uit te leggen dat de motorische onrust toeneemt bij stress. Het heeft dus geen zin om een kind met choreiformiteit telkens te berispen voor de lelijke kwaliteit van zijn/haar handschrift. Een dergelijke berisping leidt slechts tot een verhoging van de spanning bij het schrijven en daarmee tot een toename van de onwillekeurige bewegingen en een verslechtering van het handschrift. Kinderen met een hypotonie zijn net als kinderen zonder neurologische disfuncties gebaat bij een algemene motorische stimulatie. Kinderen met problemen in de sfeer van de coördinatie en de fijne manipulatieve vaardigheid zijn gebaat bij specifieke ergo- of fysiotherapeutische begeleiding. Hoe deze begeleiding er precies dient uit te zien is echter nog steeds een onderwerp van discussie. Het stimuleren van de motoriek heeft niet alleen een gunstig effect op het motorisch functioneren van het kind, het draagt ook bij aan een grotere mate van zelfwaardering van het kind. Een goede zelfwaardering is vervolgens een belangrijk instrument in het voorkomen en/of verminderen van gedragsproblemen.Een belangrijk deel van de kinderen met DCD groeit over zijn/haar onhandigheid heen – al dan niet met behulp van professionele interventie. Een ander deel blijft problemen houden tot ver na de puberteit. Het gaat hier met
name om de kinderen met complexe MND in combinatie met ADHD. Deze kinderen worden in de Scandinavische landen tegenwoordig aangeduid met de term DAMP (Deficits in Attention and Motor Control and Perception, e.g., Landgren et al. 1996). Ze vertonen in hun tienerjaren veelvuldig psychiatrische morbiditeit. De motorische problemen zijn meestal naar de achtergrond verdwenen (Hellgren et al. 1993). Het zijn dus met name de kinderen met complexe MND en geassocieerde ADHD die behoefte hebben aan vroegtijdige herkenning en daarop volgende interventie. Woordenlijst Cirkeltest Het kind imiteert cirkelvormige bewegingen van de onderzoeker, waarbij de armen eerst in tegengestelde en daarna in dezelfde richting draaien Diadochokinesis Het vermogen snel opeenvolgende bewegingen te maken Hypotonie Verlaagde spanning (voornamelijk gebruikt met betrekking tot spieren) Koorddansersgang Neurologische test van cerebellumfuncties waarbij de patiënt voetje voor voetje in een rechte lijn moet lopen. Literatuur 1. Aicardi, J. en Bax, M. (1998). Cerebral palsy. In: J. Aicardi (red.), Diseases of the nervous system in childhood (2nd ed.). Clinics in Developmental Medicine No. 115/118, Cambridge, Mac Keith Press, 210-239. 2. American Psychiatric Association (1994). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,(4th ed.), Washington, DC, American Psychiatric Association. 3. Gillberg, C., Rasmussen, P., Carlström, G., Svenson, B. en Waldenström, E. (1982). Perceptual, motor and attentional deficits in six-year-old children. Epidemiological aspects. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 23, 131-144. 4. Hadders-Algra, M. (1998): Kijken naar baby's: de kwaliteit van bewegingen is een vroege en gevoelige indicator van hersenfunctiestoornissen. Neuropraxis, 2, 179-185. 5. Hadders-Algra, M. (1999a): The clumsy child – at the border of cerebral palsy? In: M. Velcikovic Perat en B. Neville (red.). Cerebral Palsy. Amsterdam, Elsevier Science Publ., in press. 6. Hadders-Algra, M. (1999b): Het eerste rapportcijfer: de Apgar-score. Neuropraxis, 3, 357. Hadders-Algra, M., Huisjes, H.J. en Touwen, B.C.L. (1988a). Perinatal correlates of major and minor neurological dysfunction at schoolage – a multivariate analysis. Developmental Medicine and Child Neurology, 30, 472-481. 8. Hadders-Algra, M., Huisjes, H.J. en Touwen, B.C.L. (1988b). Perinatal risk factors and minor neurological dysfunction: significance for behaviour and school achievement at nine years. Developmental Medicine and Child Neurology, 30, 482-491. 9. Hadders-Algra, M. en Touwen, B.C.L. (1999). Perinatal events and soft neurological signs in neurobehavioral outcome studies. Developmental Neuropsychology, in press. 10. Hellgren, L, Gillberg, C., Gillberg, I.C. en Enerskog, I. (1993). Children with deficits in attention, motor control and perception (Alitll]damp) almost grown up: general health at 16 years. Developmental Medicine and Child Neurology, 35, 881-892. 11. Henderson, S.E. en Sugden, D.A. (1992). The Movement Assessment Battery of Children (MABC), Kent, UK: The Psychological Corporation. 12. Huisjes, H.J., Touwen, B.C.L., Hoekstra, J., Van Woerden-Blanksma, J.T., Bierman-Van Eendenburg, M.E.C., Jurgens-Van der Zee, A.D., Fidler, V.J. en Olinga, A.A. (1980). Obstetrical-neonatal neurological relationship. A replication study. European Journal of Obstetrics, Gynaecology and Reproductive Biology, 10, 247-256.
13. Jurgens-van der Zee, A.D., Bierman-Van Eendenburg, M.E.C., Fidler, V.J., Olinga, A.A., Visch, J.H., Touwen, B.C.L. en Huisjes, H.J. (1979). Preterm birth, growth retardation and acidemia in relation to neurological abnormality of the newborn. Early Human Development, 3, 141-154. 14. Landgren, M., Petterson, F., Kjellman, B. en Gillberg, C., (1996). ADHD, DAMP and other neurodevelopmental / psychiatric disorders in 6-year-old children: epidemiology and co-morbidity. Developmental Medicine and Child Neurology, 38, 891-906. 15. Polatajko, H., Fox, M. en Missiuna, C. (1995). An international consensus on children with developmental coordination disorder. Canadian Journal of Occupational Therapy, 62, 3-6. 16. Soorani-Lunsing, R.J., Hadders-Algra, M., Olinga, A.A., Huisjes, H.J. en Touwen, B.C.L. (1993). Minor neurological dysfunction after the onset of puberty: association with perinatal events. Early Human Development, 33, 71-80. 17. Soorani-Lunsing, R.J., Hadders-Algra, M., Huisjes, H.J. en Touwen, B.C.L. (1994). Neurobehavioural relationships after the onset of puberty. Developmental Medicine and Child Neurology, 36, 334-343. 18. Touwen, B.C.L. (1979). Examination of the child with Minor Neurological dysfunction. Clinics in Developmental Medicne No. 71, Londen, Heinemann Medical Books. 19. Van Leeuwen, J. (1998). Kukel. Amsterdam, Querido. 20. Visser, J., Geuze, R. en Kalverboer, A. (1999). Fysieke groei en sensomotorische ontwikkeling tijdens de groeispurt in de puberteit. Neuropraxis, 3, 43-49. Copyright 2007, Bohn Stafleu van Loghum, Houten
