Drie patiënten met verschillende manifestaties van uterussarcoom

casuïstische mededelingen

Drie patiënten met verschillende manifestaties van uterussarcoom J.N.G.P.Lam, H.T.C.Nagel, S.A.J.Loyson en A.A.W.Peters

Een 70-jarige vrouw met postmenopauzaal bloedverlies bleek een hooggradig endometriumstromacelsarcoom stadium IV te hebben; 9 maanden na resectie maakte patiënte het goed. Bij een 53-jarige vrouw met neurologische uitvalsverschijnselen, gewichtsverlies bij toenemende buikomvang en postmenopauzaal vaginaal bloedverlies werd een hooggradig leiomyosarcoom stadium IV vastgesteld; ondanks behandeling namen de neurologische symptomen toe en patiënte overleed binnen 2 maanden na de diagnose. Een andere 53-jarige vrouw had buikpijn zonder bloedverlies en bleek een hooggradig leiomyosarcoom stadium I te hebben; 9 maanden na resectie en bestraling maakte patiënte het goed. Uterussarcomen komen in Nederland bij gemiddeld 113 vrouwen per jaar voor. Ze manifesteren zich op uiteenlopende en soms misleidende wijze. Het frequentste symptoom is vaginaal bloedverlies, in combinatie met pijn of een zwelling in het bekken. De enige curatieve therapie is chirurgische excisie. De 5-jaarsoverleving is 50% bij een tumor die beperkt blijft tot de uterus en daalt tot 20% bij uitbreiding buiten de uterus. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:329-35

Uterussarcomen nemen, hoewel ze zeldzaam zijn, een belangrijke plaats in binnen de gynaecologie door hun gedrag en door problemen bij de diagnostiek. Ze zijn niet alleen agressief, maar manifesteren zich bovendien vaak op een misleidende manier, waardoor ze soms moeilijk van andere, onschuldige of minder onschuldige, aandoeningen te onderscheiden zijn. In Ziekenhuis Bronovo, een niet-universitair opleidingsziekenhuis, wordt elk jaar bij gemiddeld één patiënt een uterussarcoom vastgesteld (bron: Nederlandse Kankerregistratie, Utrecht). In 2004 echter presenteerden zich daar in één maand 3 vrouwen met een uterussarcoom, die zeer uiteenlopende klachten hadden. Hieronder bespreken wij kort hun ziektegeschiedenissen. ziektegeschiedenissen Patiënt A, een adipeuze 70-jarige vrouw, para 12, werd verwezen naar de polikliniek Gynaecologie vanwege fors postmenopauzaal bloedverlies. Zij klaagde hierbij over lichte pijn onder in de buik. Bij gynaecologisch onderzoek werd in speculo een gave, plompe portio gezien met wat oud bloed afkomstig uit de uterus. In verband met haar adipositas waren bij vaginaal toucher de uterus en adnexa niet te beoordelen.

Ziekenhuis Bronovo, Bronovolaan 5, 2597 AX Den Haag. Afd. Gynaecologie en Obstetrie: mw.J.N.G.P.Lam, arts (thans: assistentgeneeskundige, Diaconessenhuis, afd. Gynaecologie, Leiden); mw.H.T.C. Nagel, gynaecoloog. Afd. Pathologie: mw.S.A.J.Loyson, patholoog. Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Gynaecologie, Leiden. Hr.prof.dr.A.A.W.Peters, gynaecoloog. Correspondentieadres: mw.H.T.C.Nagel ([email protected]).

Bij echografisch onderzoek werden een irregulair verdikt endometrium en een onregelmatig gevormd cavum uteri gezien. De beide adnexa waren niet à vue. Onderzoek van het uitstrijkje had als uitslag: Pap-klasse 2. De concentratie van de tumormarker CA125 in het serum was met een waarde van 103 U/ml verhoogd (referentiewaarde: < 35). Bij hysteroscopie en curettage werd een beeld gezien dat carcinoom deed vermoeden. Pathologisch-anatomisch onderzoek van het curettement had als differentiaaldiagnose ‘puur hooggradig endometriumstromacelsarcoom, of stromacelsarcoomcomponent van een “mixed Müllerian tumour”’. Bij de proeflaparotomie zag men een vergrote uterus en een donkerrood doorschemerende tumor die uitging van het linker ovarium en deels vergroeid was met het mesenterium. De uterus met het rechter adnex en de tumor werden weggenomen. Hoewel het beeld bij de operatie had kunnen doen denken aan een ovariumcarcinoom, bevestigde pathologisch-anatomisch onderzoek de diagnose ‘hooggradig endometriumstromacelsarcoom van de uterus, met doorgroei naar het ovarium’ (figuur 1). Het mesenterium toonde een forse tumorlokalisatie. De diverse biopten en het omentum waren vrij van tumor. Op de CT-scan werden pulmonaal geen aanwijzingen voor metastasen gevonden; abdominaal zag men verdachte retroperitoneale lymfeklieren en er werd een miltmetastase vermoed. Gezien de uitbreiding van de ziekte – patiënte had een endometriumstromacelsarcoom stadium IV – werd afgezien van radiotherapie. Ter overweging werd palliatieve therapie met doxorubicine voorgesteld. Patiënte besloot hiervan af te zien. Zij maakte het 9 maanden na de operatie goed.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

329

tumor

cervixzijde

funduszijde

uteruswand

figuur 1. Macroscopisch preparaat van de doorgesneden uterus van patiënt A. Het cavum uteri bevat een exofytisch groeiend endometriumstromacelsarcoom met focaal ingroei in de uteruswand.

Patiënt B was een 53-jarige vrouw, para 0. Zij werd verwezen naar de polikliniek Heelkunde nadat zij zich bij de huisarts had gepresenteerd met woordvindingsstoornissen en krachtsverlies in haar rechter hand en been; deze klachten hadden enkele uren geduurd. Patiënte vermeldde bovendien dat haar buikomvang het laatste jaar was toegenomen. De huisarts voelde een niet duidelijk afgrensbare tumormassa boven in de buik en verwees patiënte door wegens het vermoeden van een abdominale tumor met metastasen in het cerebrum. Op de CT-scan van abdomen en thorax werd een deels cysteus, deels solide tumorproces gezien dat van blaas tot epigastrium reikte en vermoedelijk uitging van het ovarium (figuur 2). Er waren aanwijzingen voor metastasen in de rechter leverkwab, de bijnieren, de lange rugspier, de longen en pleurae. Een CT-scan van de hersenen toonde geen aanwijzingen voor metastasen of andere afwijkingen. Er was dus geen verklaring voor de passagère neurologische uitvalsverschijnselen. Patiënte werd verwezen naar de polikliniek Gynaecologie in verband met het vermoeden van ovariumcarcinoom. Aldaar vertelde patiënte dat zij het laatste jaar 10 kg was afgevallen. Recent had zij, postmenopauzaal, wat vaginaal bloedverlies gehad. Bij onderzoek werd in speculo een gave portio gezien; bij vaginaal toucher waren, gezien de omvang van de tumor, het corpus uteri en de beide adnexa niet afzonderlijk palpabel. Het uitstrijkje toonde een Pap-klasse 1, serologisch onderzoek een verhoogde CA125-concentratie van 94 U/ml. Echografisch onderzoek liet een solide tumor zien waarvan de omvang vergelijkbaar was met die van een uterus bij 9 maanden zwangerschap. Er werd gedacht aan

330

een maligniteit van de uterus, onder andere aan een sarcoom. Gezien de leeftijd en de goede conditie van patiënte en de onduidelijke aard van de tumor werd een proeflaparotomie verricht. Hierbij werden een vergrote uterus met een gewicht van 5 kg en een doorsnede van 21 cm en de beide adnexa verwijderd. Blijkens pathologisch-anatomisch onderzoek en gezien de metastasering ging het om een hooggradig leiomyosarcoom stadium IV. Cervix, ovaria en omentum waren vrij van tumor. Patiënte was optimistisch en er werd een palliatieve behandeling met chemotherapie overwogen. Twee weken later werd zij heropgenomen met een partiële dwarslaesie. MRI van de thorax toonde een grote metastase vanuit de lange rugspier ter hoogte van Tviii-xii, met uitbreiding naar de wervelkolom en myelumcompressie bij Tix. Direct werd begonnen met dexamethason intraveneus en een kuur radiotherapie van 24 Gy in 6 fracties op het betreffende gebied. Dit gaf geen verlichting van de symptomen. In overleg met patiënte en haar partner werd besloten af te zien van chemotherapie. Patiënte werd overgeplaatst naar een verpleeghuis, alwaar zij 4 weken later overleed. Patiënt C was een 53-jarige vrouw, para 1. Zij kwam op de polikliniek Gynaecologie omdat zij sinds een maand toenemende pijn onder in de buik had die toenam bij mictie en defecatie. Zij was amenorroïsch sinds 9 maanden en had veel opvliegers. De laatste jaren had zij een onregelmatige cyclus met dysmenorroe en menorragieën. Enkele jaren tevoren en 3 maanden vóór het polikliniekbezoek had de


wervelkolom

sternum lever metastase tumor

centrale necrose

calcificaties

a

tumor

centrale necrose

calcificaties

nier

wervellichaam aorta nier

b figuur 2. CT-opnamen van patiënt B met een uterussarcoom: (a) op de sagittale reconstructie is een grote tumor te zien vanaf het niveau van corpus Li tot het sacrum, met centrale necrose en calcificaties; ook is er een wekedelenzwelling dorsaal van de wervelkolom op het niveau Tix-x, wijzend op een metastase; (b) op de transversale opname is een grote massa zichtbaar met centrale necrose en calcificaties, en uitgebreide massawerking.


331

huisarts een echogram van de buik laten maken, waarbij een uterus myomatosus was vastgesteld. Bij lichamelijk onderzoek was de buik iets drukpijnlijk en er werd een weerstand gevoeld rechts onder in de buik. In speculo werden, behoudens een kleine poliep uit het ostium, geen afwijkingen gezien van de portio. Bij vaginaal toucher werd een vergrote uterus gevoeld tot navelhoogte, die pijnlijk was bij palpatie. Ter hoogte van het rechter adnex was een grote zwelling voelbaar; het linker adnex was niet palpabel. Door middel van transvaginale echografie werd een fors intramuraal myoom gezien van 8,8 bij 9,6 cm, het endometrium oogde onregelmatig en rechts van de uterus werd een onduidelijke structuur van 7,6 bij 6,0 cm waargenomen. Abdominale echografie liet eveneens een beeld zien passend bij een uterus myomatosus. De aanzienlijke progressie van de uterusafwijking in vergelijking met de situatie bij het onderzoek van de uterus enkele jaren tevoren en de toename van de klachten bij deze bijna postmenopauzale patiënte wezen in de richting van een maligniteit. Het uitstrijkje toonde een Pap-klasse 1, bij serologisch onderzoek was er een verhoogde CA125-waarde van 86 U/ml. Bij proeflaparotomie werden beide adnexa en een forse uterus myomatosus met een naar lateraal uitpuilend ‘myoom’ op de rechter zijwand verwijderd. Pathologischanatomisch onderzoek wees niet op een myoom, maar op een hooggradig leiomyosarcoom (figuur 3). Op de CT-scan waren er noch in het abdomen, noch in de thorax aanwijzingen voor metastasen. Er werd uitgegaan van een leiomyosarcoom stadium I. Na uitgebreid overleg werd begonnen met radiotherapie van 45 Gy in 25 fracties op het kleine bekken. Bij controle 9 maanden later werden op de CT-scan van thorax en abdomen geen afwijkingen gezien. Patiënte maakte het goed. beschouwing Deze 3 patiënten met een uterussarcoom presenteerden zich met uiteenlopende klachten. Patiënt A had sinds kort postmenopauzaal bloedverlies en bleek te lijden aan een endometriumstromacelsarcoom stadium IV. Patiënt B meldde zich met neurologische uitvalsverschijnselen, terwijl zij reeds een jaar gewicht verloor bij een toenemende buikomvang; ook zij had postmenopauzaal vaginaal bloedverlies. Er werd gedacht aan een ovariumcarcinoom, maar er werd een leiomyosarcoom stadium IV vastgesteld. Patiënt C tenslotte had last van buikpijn zonder bloedverlies. Na operatie bleek dat wat voor een myoom was aangezien een leiomyosarcoom stadium I was. Uterussarcomen. Uterussarcomen worden per jaar vastgesteld bij 1-2 per 100.000 vrouwen. Hiermee maken ze minder dan 5% uit van alle uteriene maligniteiten en ongeveer 1% van alle gynaecologische maligniteiten.1 In Nederland

332

werd in de periode 1989-2002 bij gemiddeld 113 patiënten per jaar een uterussarcoom vastgesteld (bron: Nederlandse Kankerregistratie, Utrecht). Gezien de zeldzaamheid van de tumor zijn grote epidemiologische studies moeilijk, waardoor weinig bekend is over eventuele risicofactoren. Wel is bekend dat uterussarcomen vooral voorkomen bij vrouwen die tussen de 40 en 60 jaar oud zijn en dat deze tumoren zich 2 maal zo vaak bij zwarte als bij blanke vrouwen voordoen.2 Eerdere bestraling van het bekken en langdurig gebruik van tamoxifen, als onderdeel van de therapie voor mammacarcinoom, lijken gepaard te gaan met een hogere incidentie.3 4 Geen van de hier besproken patiënten had deze behandelingen ondergaan. Classificatie. Vanuit histologisch oogpunt kunnen uterussarcomen verdeeld worden in twee grote groepen: de ‘pure’ uteriene sarcomen en de gemengde tumoren (mixed Müllerian tumours). De groep pure uteriene sarcomen bestaat uit geheel mesenchymale, ofwel sarcomateuze tumoren. De belangrijkste hiervan zijn de leiomyosarcomen (30-40% van alle uterussarcomen), die uitgaan van het myometrium, en de endometriumstromacelsarcomen (10-15%), die uitgaan van het endometriumstroma. Het histologisch beeld van leiomyosarcomen wordt gekenmerkt door een combinatie van frequente mitosen (per 10 grote gezichtsvelden (‘high power fields’)), aanzienlijke nucleaire atypie en coagulatienecrose. Het histologisch beeld van endometriumstromacelsarcomen kenmerkt zich door infiltratieve groei, waarbij onderscheid wordt gemaakt tussen ‘laaggradig’ (met weinig mitosen en weinig tot geen atypie) en ‘hooggradig’ (met meestal veel mitosen en forse atypie). De belangrijkste van de gemengde tumoren (30-40%) zijn de carcinosarcomen (National Comprehensive Cancer Network. Clinical practice guidelines in oncology, versie 2004; www.nccn.org).5-8 Gemengde tumoren bestaan uit zowel mesenchymale (sarcomateuze) als epitheliale (carcinomateuze) componenten.8 Naast lokale uitbreiding door infiltratieve groei vindt bij uterussarcomen gemakkelijk hematogene en vooral lymfogene metastasering plaats. Van de patiënten presenteert zich 27-46%, net als de patiënten A en B, wanneer de aandoening al in een vergevorderd stadium is.9 Symptomen. Het meest voorkomende symptoom is vaginaal bloedverlies, in combinatie met pijn of een drukkend gevoel in het bekken. Bij palpatie wordt vaak een zwelling gevoeld in het abdomen.10 11 Uit de besproken casussen blijkt dat de kliniek niet altijd eenduidig is. Van de 3 patiënten hadden 2 (namelijk de patiënten A en B) vaginaal bloedverlies. Vooral bij patiënt B is opvallend dat zij zich laat presenteerde. Op dat moment reikte de tumor reeds tot het epigastrium. Misleidend is bovendien dat het klachtenpatroon bij uterussarcomen grotendeels overeenkomt met dat van patiënten met leiomyomen.6 10 Vaak wordt dan ook gedacht,


vitaal tumorweefsel

necrose

a

mitose

b figuur 3. Histopathologische opnamen van het leiomyosarcoom van patiënt C: (a) bij HE-kleuring is er een gebied met vitaal tumorweefsel en ook een gebied met necrose (vergroting: 100 maal); (b) bij kleuring met de spiercelmarker actine kleurt het cytoplasma van de tumorcellen bruin; opvallend zijn de polymorfe kernen met verschillende atypische mitosen (vergroting: 400 maal).


333

net als bij patiënt C, dat patiënten met snel groeiende leiomyomen een verhoogd risico hebben op een uterussarcoom. In een retrospectieve studie bij 371 vrouwen die waren geopereerd wegens ‘snel groeiende leiomyomen’ was de kans op een uterussarcoom echter slechts 0,27%.10 Bij 198 vrouwen die voldeden aan de criteria voor snelle groei van de uterus, gedefinieerd als een toename van de uterusomvang in een jaar zoals past bij meer dan 6 weken zwangerschap, was die kans zelfs 0%. Er kan worden geconcludeerd dat angst voor een uterussarcoom geen reden zou moeten zijn om bij premenopauzale vrouwen met snel groeiende leiomyomen af te zien van myomectomie of conservatieve therapie.10 Diagnostiek. Aanvullende diagnostiek bij vermoeden van een uterussarcoom bestaat uit (transvaginale) echografie en eventueel hysteroscopie met curettage. Vervolgens wordt een thoraxröntgenfoto gemaakt en op indicatie een CTof MRI-scan (www.nccn.org). Het laboratoriumonderzoek dient in ieder geval te bestaan uit een bepaling van de hemoglobineconcentratie en de serum-CA125-waarde. Die laatste waarde blijkt in geval van extra-uteriene uitbreiding van de ziekte vaak verhoogd (www.oncoline.nl, doorklikken op achtereenvolgens: gynaecologische tumoren, endometriumcarcinoom, en diagnostiek). Bij aanwijzingen voor nierstuwing kan het raadzaam zijn de nierfunctie te controleren. Het is niet mogelijk door middel van echografie, CT of MRI onderscheid te maken tussen een uterussarcoom en bijvoorbeeld een leiomyoom. De enige mogelijkheid om de diagnose met zekerheid te stellen is histologisch onderzoek van de gehele uterus na resectie daarvan. Biopten van het endometrium zijn immers negatief wanneer het endometrium niet is aangedaan.10 Stadiëring geschiedt volgens de classificatie voor het endometriumcarcinoom die is opgesteld door de Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique (FIGO).5 Therapie. Gezien de zeldzaamheid en de pathologische diversiteit van uterussarcomen zijn er geen algemeen geaccepteerde richtlijnen voor de behandeling.12 Radicaal chirurgisch ingrijpen is de enige mogelijke curatieve therapie. Er wordt geadviseerd een totale abdominale hysterectomie en een bilaterale salpingo-oöforectomie te verrichten.5 10 Als adjuvante behandeling kan radiotherapie of chemotherapie worden ingezet. Er wordt aangenomen dat adjuvante radiotherapie de locoregionale controle na chirurgisch ingrijpen verbetert. Gezien de neiging van uterussarcomen tot snelle uitbreiding op afstand biedt aanvullende radiotherapie echter geen verbetering van de overleving in vergelijking met alleen chirurgische behandeling.11-13 Hoewel op dit punt in de literatuur geen overeenstemming is bereikt, wordt adjuvante bestraling wel aanbevolen (www.nccn.org). Wat dit betreft wachten wij op de resultaten van de nog niet gepubliceerde trial 55874 van de European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC), waarin het nut

334

van adjuvante radiotherapie bij uterussarcomen is onderzocht. Afhankelijk van de casus kan gekozen worden voor externe radiotherapie van het bekken of brachytherapie (National Comprehensive Cancer Network. Clinical practice guidelines in oncology, versie 2004; www.nccn.org).7 9 14 Het nut van adjuvante chemotherapie bij de behandeling van uterussarcomen is vooralsnog niet bewezen en de routinematige toepassing ervan wordt dan ook niet geadviseerd.14 Bij terugkerende of gemetastaseerde ziekte wordt chemotherapie wél toegepast. Ook op dit gebied is nog veel onderzoek nodig. Het effect van doxorubicine bij leiomyosarcomen is wel bewezen.15 Vaak wordt dit middel in combinatie met ifosfamide toegepast. In de lopende EORTCtrial 62012 wordt door middel van gerandomiseerd onderzoek nagegaan of deze combinatie de overlevingskansen verbetert in vergelijking met de behandeling met doxorubicine alleen (www.ikcnet.nl; doorklikken op ‘onderzoek’, ‘trialoverzicht’). Veel andere combinatietherapieën zijn mogelijk, met vooralsnog onbewezen of wisselende effectiviteit.16-18 Voor dergelijke behandelingen kan in trialverband en in overleg met de patiënte worden gekozen. Vooral bij laaggradige endometriumstromacelsarcomen is er de mogelijkheid om te kiezen voor hormoontherapie (onder andere met megestrol, medroxyprogesteron of een gonadotrofine-‘releasing’-hormoon(GnRH)-analoog), hoewel niet bewezen is dat deze behandeling effectief is.19 Prognose. Ondanks de verschillende behandelmethoden blijft de prognose van uterussarcomen slecht. Indien de tumor beperkt blijft tot de uterus is de 5-jaarsoverleving 50%. Bij uitbreiding buiten de uterus daalt ze tot 20%.5 Hoe groter het aantal mitosen per groot gezichtsveld, hoe slechter de overlevingskansen.12 Het laaggradige endometriumstromacelsarcoom heeft met zijn kleine mitosegetal dan ook een beduidend betere prognose dan de overige sarcomen.20 conclusie Uterussarcomen zijn zeldzaam en hebben in de meeste gevallen een slechte prognose. Ze zijn soms lastig te onderscheiden van vaker voorkomende aandoeningen als leiomyomen of een ovariumtumor. Ze manifesteren zich dan ook met een relatief frequent voorkomend symptoom: abnormaal vaginaal bloedverlies. Het uterussarcoom verdient daarom een (bescheiden) plaats in de differentiaaldiagnose van dit symptoom. In het bijzonder dient men bedacht te zijn op een uterussarcoom bij postmenopauzale vrouwen met vaginaal bloedverlies en een zwelling of pijn in het kleine bekken. Bij 1-2% van deze vrouwen wordt een uterussarcoom vastgesteld.6 N.J.M.Aarts, radioloog in Ziekenhuis Bronovo, Den Haag, verzorgde figuur 2.


Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 3 oktober 2005

Literatuur 1

Platz CE, Benda JA. Female genital tract cancer. Cancer. 1995;75 (1 Suppl):270-94. 2 Brooks SE, Zhan M, Cote T, Baquet CR. Surveillance, epidemiology, and end results analysis of 2677 cases of uterine sarcoma 1989-1999. Gynecol Oncol. 2004;93:204-8. 3 Meredith RF, Eisert DR, Kaka Z, Hodgson SE, Johnston jr GA, Boutselis JG. An excess of uterine sarcoma after pelvic irradiation. Cancer. 1986;58:2003-7. 4 Wysowski DK, Honig SF, Beitz J. Uterine sarcoma associated with tamoxifen use. N Engl J Med. 2002;346:1832-3. 5 Berek JS, Hacker NF. Practical gynecologic oncology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000. 6 Leibsohn S, d’Ablaing G, Mishell jr DR, Schlaerth JB. Leiomyosarcoma in a series of hysterectomies performed for presumed uterine leiomyomas. Am J Obstet Gynecol. 1990;162:968-76. 7 Salazar OM, Bonfiglio TA, Patten SF, Keller BE, Feldstein M, Dunne ME, et al. Uterine sarcomas: natural history, treatment and prognosis. Cancer. 1978;42:1152-60. 8 Fletcher CDM. Diagnostic histopathology of tumors. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone; 2002. 9 Knocke TH, Kucera H, Dörfler D, Pokrajac B, Pötter R. Results of postoperative radiotherapy in the treatment of sarcoma of the corpus uteri. Cancer. 1998;83:1972-9. 10 Parker WH, Fu YS, Berek JS. Uterine sarcoma in patients operated on for presumed leiomyoma and rapidly growing leiomyoma. Obstet Gynecol. 1994;83:414-8. 11 Kahanpää KV, Wahlström T, Gröhn P, Heinonen E, Nieminen U, Widholm O. Sarcomas of the uterus: a clinicopathologic study of 119 patients. Obstet Gynecol. 1986;67:417-24. 12 Dinh TA, Oliva EA, Fuller jr AF, Lee H, Goodman A. The treatment of uterine leiomyosarcoma. Results from a 10-year experience (19901999) at the Massachusetts General Hospital. Gynecol Oncol. 2004; 92:648-52.

13 Dusenbery KE, Potish RA, Judson P. Limitations of adjuvant radiotherapy for uterine sarcomas spread beyond the uterus. Gynecol Oncol. 2004;94:191-6. 14 Livi L, Paiar F, Shah N, Blake P, Villanucci A, Amunni G, et al. Uterine sarcoma: twenty-seven years of experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;57:1366-73. 15 Hannigan EV, Freedman RS, Elder KW, Rutledge FN. Treatment of advanced uterine sarcoma with adriamycin. Gynecol Oncol. 1983;16: 101-4. 16 Sutton G, Blessing JA, Malfetano JH. Ifosfamide and doxorubicin in the treatment of advanced leiomyosarcomas of the uterus: a Gynecologic Oncology Group study. Gynecol Oncol. 1996;62:226-9. 17 Pautier P, Rey A, Haie-Meder C, Kerbrat P, Dutel JL, Gesta P, et al. Adjuvant chemotherapy with cisplatin, ifosfamide, and doxorubicin followed by radiotherapy in localized uterine sarcomas: results of a case-control study with radiotherapy alone. Int J Gynecol Cancer. 2004;14:1112-7. 18 Hensley ML, Maki R, Venkatraman E, Geller G, Lovegren M, Aghajanian C, et al. Gemcitabine and docetaxel in patients with unresectable leiomyosarcoma: results of a phase II trial. J Clin Oncol. 2002;20: 2824-31. 19 Wade K, Quinn MA, Hammond I, Williams K, Cauchi M. Uterine sarcoma: steroid receptors and response to hormonal therapy. Gynecol Oncol. 1990;39:364-7. 20 Melilli GA, di Vagno G, Greco P, Vimercati A, Loizzi V, Putignano G, et al. Endometrial stromal sarcoma: a clinicopathologic study. Eur J Gynaecol Oncol. 1999;20:33-4.

Abstract Three patients with differing manifestations of uterine sarcoma. – A 70year-old woman with postmenopausal blood loss proved to have a stageIV high-grade endometrial stromal sarcoma; 9 months after resection the patient was well. In a 53-year-old woman with symptoms of neurological deficit and weight loss accompanying an increase in abdominal girth and postmenopausal vaginal blood loss a high-grade leiomyosarcoma at stage IV was diagnosed. Despite treatment the neurological symptoms worsened and the patient died within 2 months of diagnosis. Another woman, aged 53, with abdominal pain but no blood loss proved to have a high-grade leiomyosarcoma at stage I. Nine months after resection and radiotherapy the patient was well. The incidence of carcinomas of the uterus in the Netherlands is on average 113 women per year. They manifest themselves in different ways which can sometimes be misleading. The most common symptom is vaginal bleeding, in combination with abdominal pain or a pelvic mass. The only curative therapy is surgical excision. The 5-year survival rate is 50% in tumours confined to the uterus as opposed to 20% in those that spread further. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:329-35


335

Drie patiënten met verschillende manifestaties van uterussarcoom

Recommend Documents