Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK
PATOLÓGIÁJA
AZ EPE FŐ ALKOTÓRÉSZEI epesavas sók
bilirubin (conjugált, direkt!) cholesterin phospholipidek
zsírsavak mucoproteinek calcium
víz
EPEKÖVESSÉG (CHOLELITHIASIS) EPEKÖVESSÉGRE HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK
Genetikai háttér: • Családi halmozódás • Női nem (2 - 4 : 1)
Szerzett okok: • obesitas • hyperlipidaemia (trigliceridek) • emelkedett oestrogén-szint (terhesség, fogamzásgátlók) • diabetes mellitus • gyógyszerek (somatostatin, lipidcsökkentők) • epehólyag motilitási rendell.
Chole - et choledocholithiasis
EPEKÖVEK FORMÁI
•Tiszta kövek (cholesterin, bilirubin) • Vegyes kövek • Kombinált kövek
A CHOLESTERINKŐ-KÉPZŐDÉS AETIOPATHOGENETIKAI TÉNYEZŐI
Hypomotilitás
Túltelítettség
Mag képződés
Mucin hypersecretio
Arachidonsav lecithinek
Epekő
MICELLAKÉPZŐDÉS A cholesterint epesavas sók tartják oldatban, foszfolipidek
segítségével. Epekőképződés: Cholesterin-koncentráció Epesavas sók koncentrációja
epesavas sók (1 : 7) foszfolipidek cholesterin vízmolekulák
EPEKÖVESSÉG LEHETSÉGES SZÖVŐDMÉNYEI Tünetmentes Epegörcs Spontán kőürülés Obstructios icterus
sepsis ascendáló fertőzés cholangitis a epés májtályogok
Intermittáló obstructio
strictura Chronicus cholecystitis a
a
fibrosis a
secunder biliaris cirrhosis porcelán-epehólyag
Adhaesiok a epekő-ileus
Ductus cysticus elzáródás
a hydrops vesicae felleae
Acut cholecystitis a perforatio a epés peritonitis Pancreatitis acuta! Epehólyagrák
a
empyema
Hydrops vesicae felleae
Ascendáló cholangitis acuta purulenta
Choledocholithiasis
Agyagszerű, acholiás széklet
Cholecystitis acuta gangraenosa Perforatio cholecystae Diffúz epés peritonitis
Adenocarcinoma cholecystae
PANCREAS RÉSZVÉTELE GENETIKAILAG DETERMINÁLT BETEGSÉGEKBEN Cysticus fibrosis (mucoviscidosis)
Bőr
verejték fokozott sótartalma
Hörgők ismétlődő infectiok Vékonybél meconium-ileus
Pancreas obstructio fibrosis pancreas insuff. Haemochromatosis ("bronz-diabetes") Bőr, máj, pancreas, szív, herék, hypophysis…
HAEMOCHROMATOSIS
(Berlinikék)
A PANCREAS FŐ ENZIMEI
L
Trypsinogen Chymotrypsinogen Proelastase 1, 2 Procarboxypeptidase A1-A2, B1-B2 Phospholipase Lipase Amylase Nem spec. carboxylesterase RNase DNase …….
A PANCREATITIS KIALAKULÁSÁBAN LÉNYEGES SZEREPET JÁTSZÓ PATHOGENETIKAI TÉNYEZŐK fokozott nyomás a Wirsung-vezetékben duodeno.pancreaticus reflux bilio-pancreaticus reflux epesavak okozta epithel-károsodás tripszin-aktiváció
PANCREATITISEK FORMÁI
interstitialis (oedemás) Acut pancreatitis haemorrhaghiás (necrotizáló) chr. fibrotizáló Chronicus pancreatitis
chr. obstructiv autoimmun
ACUT PANCREATITISEK JELLEMZŐI
Gyakoriság
Letalitás (%)
Interstitialis (oedemás)
80 - 90 %
0,3 %
Haemorrhaghiás (necrotizáló)
10 - 15 %
50 - 90 %
ACUT PANCREATITISEK HÁTTERÉBEN ÁLLÓ AETIOLOGIAI TÉNYEZŐK Egyéb okok:
40 - 50 %: epekövesség
Trauma (sebészi is!)
30 - 40 %: alkoholismus
Hypercalcaemia
10 - 30 %: idiopathiás
Hyperlipoproteinaemia Vater-papilla elzáródása Fertőzések (vírusok) Iatrogén (ERCP, lithotripsia) Herediter (familiaris)
AZ ACUT PANCREATITIS PATHOMECHANIZMUSA
acinaris károsodás obstructio
alkohol vírusok trauma hypercalcaemia hyperlipidaemia gyógyszerek
ductalis
cholelithiasis cysticus fibrosis daganatok Oddi-sphincter oedema epés reflux
enzym-release amiláz (diagnosztika)
lipáz (zsírnecrosis)
ACUT PANCREATITIS
proteázok (vérzés)
ACUT PANCREATITIS LEHETSÉGES KÖVETKEZMÉNYEI Localis: - gyógyulás - zsírnecrosis - pseudocysta - tályog, ascites - fistula - apoplexia pancr. - retroperit. vérzés - környező szervek megemésztése
Általános: - paralyticus ileus - peritonealis (endotoxin) shock - peritonitis - acut veseelégtelenség - véralvadási zavarok (DIC) - ARDS, MOF - diabetes mellitus
Haemorrhaghiás pancreatitis (apoplexia pancreatis)
PANCREATITIS CHRONICA FIBROSA
AUTOIMMUN PANCREATITIS
PANCREAS EXOCRIN DAGANATOK Benignus
Borderline
Malignus
cystadenoma serosum
cystadenoma mucinosum
Intraductalis papillaris-mucinosus adenoma (IPMA)
mucinosus cysticus tumor mérsékelt dysplasiával
cystadenocarcinoma
IPMA mérsékelt dysplasiával
intraductalis papillaris-mucinosus carcinoma
solid-pseudopapillaris tumor
solid-pseudopap. cc
DUCTALIS ADENOCC acinaris carcinoma pancreatoblastoma
CYSTADENOMA PANCREATIS
serosum Prg
mucinosum
INTRADUCTALIS PAPILLARISMUCINOSUS ADENOMA
fal
lumen
SOLID-PSEUDOPAPILLARIS TUMOR
PAS
2006: 1670 (16,8)
PANCRASRÁK TOPOGRÁFIÁJA 70 % v. portae
v.mesent. sup.
15 % aorta
15 %
A PANCREASRÁK PRAENEOPLASTICUS ELVÁLTOZÁSAI Pancreas intraepithelialis neoplasia (PanIN-)
1A
1B
2
3
Pancreasrák kórfejlődése
Ki-67:
0,7%
-
2,3%
-
14,1%
-
22%
-
37%:
A PANCREASRÁK SZÖVŐDMÉNYEI FEJ
TEST
FAROK
Obstructios icterus
+++
()
()
Courvoisier-jel
+++
-
-
Trousseau-tünet
++
++
++
Virchow-csomó
++
++
++
Carcinosis peritonei
++
++
++
Májmetastasis
++
++
++
Tüdőmetastasis
++
++
++
CURVOISIER-JEL
icterus icterus
acholiás széklet
PANCREAS NEUROENDOCRIN TUMORAI •
Incidencia: 0,2 – 0,3 / 100 000 lakos / év
•
Gyermekekben kivételesek
•
Lassú növekedés
•
60-70 %-uk hormonálisan aktív (speciális elnevezések) Genetikai háttér:
1)
Többségük sporadikus
2)
Autosomalis domináns kórképekhez társul MEN-1 szindróma Von Hippel-Lindau betegség Neurofibromatosis 1. típ. Sclerosis tuberosa
MEN-1 gén mutáció mellett 30-80%-os gyakoriság
PANCREAS NEUROENDOCRIN TUMORAI „Benignus - malignus” Funkcionáló – inaktív MEN-1 szindróma részei lehetnek gyakran multihormonálisak
Insulinoma
glucagonoma
PP-sejtes tumor
gastrinoma somatostatinoma VIPoma
Chr-A
PANCREAS NEUROENDOCRIN TUMORAI Malignitás szövettani kritériumai nem megbízhatók! Minősítő kritériumok: méret oszlások száma angioinvasivitás Ki-67 score
- Jól differenciált neuroendocrin tumor
- Jól differenciált neuroendocrin carcinoma - Gyengén differenciált neuroendocrin carcinoma
GLUCAGONOMA SZINDRÓMA
PANCREAS TRANSZPLANTÁCIÓ - I. Indikáció:
Műtéti technika:
Diabetes mellitus szövődményeként kialakult vese-
+
elégtelenség stádiumában, amikor vesetranszplantáció
vált szükségessé. Aorta
Egyidejű pancreas és veseátültetés történik.
Vékonybél
Vena cava inf. Vese
Duod.
REJECTIO?
Pancreas
Ureter Hólyag
PANCREAS TRANSZPLANTÁCIÓ - II. Izolált Langerhans-szigetek (500 000 - 700 000/pancreas)
Az embryonalis pancreas 90%-a Langerhans-sziget!
PANCREAS TRANSZPLANTÁCIÓ - III.
- nem szükséges immunsuppressio - kollagenizálódik
Jelenlegi eredmények:
1 éves insulinmentesség: 83 % 5 éves insulinmentesség: 50 %
