Endocarditis, myocarditis, pericarditis. Cardiomyopathiák Zalatnai Attila
Endocarditis: endocardium gyulladása , főleg a billentyűké 1. Infectiv endocarditis: (bacteriumok, gombák) Predisponáló tényezők: - septicaemia - billentyű fejlődési rendellenességek - deformált, meszes billentyűk - beültetett műbillentyű - lezajlott rheumás láz - peridontalis, periapicalis gócok!
Legfontosabb kórokozók: Strcc. viridans
Enterococcus (Str. fecalis) Staphylococcus aureus Candida törzsek
Morphologia: Vegetációk
Billentyű destructio Mindkettő
Szövődmények:
embolisatio (septicus embolusok, septicus tályogok) sepsis „mycoticus” aneurysmák, subarachnoidalis vérzés
acut balszívfél-elégtelenség (regurgitatio, chorda tendineae ruptura) gyógyulás: hegesedés, calcificatio
VITIUM
stenosis
insufficiencia
kombinált
2. Non-infectiv endocarditis:: verrucosus endocarditis (rheumás láz) SLE (Libman-Sacks endocarditis) – atypusos „maranticus” endocarditis - paraneoplasticus
Myocarditis: a myocardium gyulladásos beszűrődése (helper Tsejtek, macrophagok), a környező izomrostok degeneratív vagy necrotikus folyamatával kísérten
Genetikus és környezeti meghatározottság + kóroki mechanismusok
Fertőző ágensek direct cytotoxicus hatása
Secunder autoimmun mechanizmusok
Az apoptosis kóros inductioja
Cytokin expressio a myocardiumban (TNF-alpha, NOS)
A myocarditisek aetiologiája - I. Fertőzéses eredet: - VIRUSOK (Coxsackie B, enterovirus, influenza, CMV, EBV, HSV… Coxsackie A9 – spontán gyógyuló betegség; Coxsackie B3 – súlyos, néha halálos) - bacteriumok (Diphtheria, tbc, clostridiumok, staphylococcus, streptococcus) - spirochaeták (syphilis, Lyme kór) - gombák (Candida, Aspergillus) - protozoonok (Toxoplasma –immunsupprimált betegeken) - férgek (Echinococcus, Trichinella spiralis)
Immun/autoimmune-eredet - rheumás láz - sarcoidosis
- SLE - rheumatoid arthritis
A myocarditisek aetiologiája - II. Gyógyszerek (rendszerint hypersensitiv myocarditis) Cytostaticus szerek, antibioticumok, sulfonamidok, vérnyomáscsökkentők, - eosinophilia a vérben + eosinophil infiltratum a szívizomban Besugárzás Szívátültetett betegeken: rejectio
Idiopathicus
Macroscopicus kép
Petyhüdt, gyakran mind a 4 üreg dilatált (néha muralis thrombusok vannak)
foltos vagy diffúz vérzések márványozottság
Microscopicus kép
Oedemás interstitium, lymphocyták, macrophagok, degeneratio és necrosis az izomrostokban Későbbi stádium:: disseminált fibrosis
Purulens myocarditis
Suppurativ fertőzés (főleg: S. aureus) Szegmentált magvú leukocyták Tályogképződés Fertőzés forrásai: bacterialis endocarditis, fertőzött műbillentyű sepsis (bronchopneumonia, GU-tractus szervtranszplantáció) iv. droghasználók iatrogen (catéter, stent)
Magas halálozási ráta
Rheumás láz – Aschoff-csomó
Anitschkow
Anyicskov sejt
A myocarditis szövődményei Congestiv szívelégtelenség Tüdőoedema
Cardiogen shock Szívelégtelenség Congestiv cardiomyopathia Arrhythmiák
Gyógyulás: fibrosis
Pericarditis Acut
Chronicus
Steril
Infectiv
rheumás láz
virusok
SLE
bacteriumok
uraemia
tbc
Adhesiv
myocardialis infarctus
operáció Az exsudatum szerint Serosus – folyadék felhalmozódás (vezethet szívtamponádhoz) Fibrines – Purulens – Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus Sajtos – Hemorrhagiás – tbc, daganat (carcinosis!)
Constrictiv
fibrin
pericardium
subepicardialis zsírszövet
myocardium
Hemorrhagiás pericarditis
Constrictiv pericarditis
Cardiomyopathia: myocardium betegsége, ami a szív kóros működését eredményezi
Nem tartozik bele!: hypertonia, billentyűhiba, congenitalis szívbetegségek, arteria coronariák megbetegedése Heterogén betegségek a./ PRIMÉR:
b./ SECUNDER
Hypertrophiás Dilatativ (congestiv)Restrictiv Arrhythmogén jobb kamrai dysplasia / cardiomyopathia
Hypertrophiás cardiomyopathy (HCM)
Szinonimák: hypertrophiás obstructiv cardiomyopathy, Idiopathiás hypertrophiás subaorticus stenosis (IHSS) muscularis subaorticus stenosis, aszimmetrikus septum hypertrophia (ASH)
Molecularis háttér: Sarcomer-proteineket kódoló számos gén hibája 50 %: autosomalis domináns
F S
szabad fal : septum vastagság: 1 : 1.3 Jellegzetes hegesedések
Főleg fiatal felnőtteket érint Hirtelen halálra hajlamosít
Rendezetlen myocardialis izomszerkezet
Dilatativ (congestiv) cardiomyopathia Leggyakoribb cardiomyopathia forma
Jelentősen megnagyobbodott szív; minden ürege tágult (cardiomegalia; cor bovinum) Lassult véráramlás, turbulencia muralis thrombusok, embolisatio Progressiv, biventricularis szívelégtelenség
2 cm
Kontroll, 320 g 800 g
A congestiv cardiomyopathia aetiologiája Fertőzéses, postinfectiosus állapotok Coxsackie virus Q and B
Alcoholismus! Endocrin/vitamin háttér Hypothyreoisis Thyreotoxicosis
E vitamin hiány Cytostaticus szerek (anthracyclin, cyclophosphamid) Genetikai okok Glycogen tárolási betegség IV (McAndersen) Mucopolysacharidosis I (Hurler-kór) X-hez kötött dystrophia muscularis (Duchenne) Familiaris Peripartum cardiomyopathia Idiopathicus
Restrictiv cardiomyopathia Ritka (kb. 5%-át teszi ki az összes primér szívizombetegségnek). Jellemző a csökkent töltődés és csökkent diastolés térfogat az egyik, vagy mindkét kamrában, de a systolés functio normal marad. A myocardium merev, mert olyan anyagokkal átjárt, melyek gátolják a kamra töltődését (Klinikailag nagyon hasonló lehet a constrictiv pericarditishez!)
Csökkent diastolés töltődés: csökkent a verőtérfogat tüdőpangás
Endocardialis fibroelastosis Endomyocardialis fibrosis
Eosinophil endomyocarditis (Loeffler szindróma) Amyloidosis Haemochromatosis Glycogen tárolási betegségek (Pompe,….) Metastaticus daganatok Sarcoidosis Mediastinum besugárzását követően
Endocardialis fibroelastosis
Haemochromatosis (Berlinikék)
Szív amyloidosis (HE)
Szív amyloidosis (Congovörös + polár)
Arrhythmogén jobb kamrai dysplasia / cardiomyopathia
Normál jobb kamra
Arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia
Arrhythmogén jobb kamrai dysplasia / cardiomyopathia
