Dementie bijscholing Het Verbond
Drs. Jan Meinsma 15 september 2012
Dementie
Dementie is verzamelnaam voor hersenziektes die aantasting tot gevolg hebben van
Het geheugen
De verstandelijke vermogens
De persoonlijkheid
Definitie volgens DSM IV 1. Geheugenstoornissen 2. Eén of meer van de volgende cognitieve symptomen: •
Afasie / Apraxie / Agnosie
•
Executieve stoornissen
3. De stoornissen veroorzaken een duidelijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren 4. De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delier
Acroniem volgens Hollister (1983) ●
Drugs
●
Endocriene stoornissen
●
Metabole stoornissen
●
Emotionele stoornissen (depressie!)
●
Nutritionele tekorten
●
Tumor of Trauma
●
'Infirmities' van de zintuigen
●
Arterioscleotische complicaties
Prevalentie van dementie < 65 70 75 80 >
– – – –
60 70 75 80 85 85
0,1 2,5 5 10 20 40
% % % % % %
Meest voorkomende oorzaken van dementie
Ziekte van Alzheimer
Vasculaire dementie
Combinatie van beide
Ziekte van Alzheimer ●
Cognitieve dysfunctie in twee of meer domeinen
●
Progressieve achteruitgang van geheugen en andere cognitieve functies
●
Helder bewustzijn
●
Beginleeftijd tussen 40 en 90 jaar
●
Afwezigheid van systemische aandoeningen of andersoortige hersenziekte
●
Progressieve afasie, apraxie of agnosie
●
ADL- beperkingen en veranderd gedrag
●
Positieve familieanamnese
●
Normaal of vertraagd achtergrondpatroon op EEG
●
Progressieve atrofie op CT/MRI
●
Routinebepalingen lumbaalpunctie normaal
Diagnose minder waarschijnlijk bij: ●
Plotseling begin
●
Focale neurologische verschijnselen in een vroeg stadium
●
Epilepsie of loopstoornissen in een vroeg stadium
Vasculaire dementie
Waarschijnlijke Vad ●
Bewijs van twee of meer ischemische CVA's of één CVA met een duidelijke temporele relatie met de dementie
●
Tenminste één infarct buiten het cerebellum op CT of MRI
Mogelijke Vad ●
Anamnese van één CVA zonder duidelijke temporele relatie met de dementie
●
Binswanger's syndroom met: ●
Vroege urine-incontinentie
●
Loopstoornis n.a. neurologisch verklaarbaar
●
Vasculaire risicofactoren
●
Uitgebreide witte stof veranderingen op CT of MRI
Kenmerken die de diagnose Vad ondersteunen
●
Abrupte verslechtering van intellectuele vermogens binnen 3 maanden na CVA met fluctuerend en stapsgewijs verloop
●
In anamnese loopstoornissen of vaak vallen
●
Toegenomen mictiefrequentie en incontinentie vroeg in het ziektebeloop
●
Focale afwijkingen passend bij CVA, o.a.: hemiparese, centrale facialiszwakte
●
Sensorisch verlies o.a. gezichtsvelddefecten
●
Pseudobulbaire verschijnselen o.a. zwakte van gezichtsspieren, tong en farynx, moeite met slikken, spastische dysartrie, emotionele incontinentie
●
Extrapyramidale verschijnselen m.n. rigiditeit en hypokinesie
●
Depressie, stemmingsveranderingen e.a. psychiatrische afwijkingen
Ziekte van Alzheimer en Vasculaire dementie; enkele verschillen
Ziekte van Alzheimer •
Sluipend begin
•
Voorgeschiedenis met weinig lichamelijke klachten
•
Geleidelijke achteruitgang
•
Ziektebesef alleen in beginfase
•
Gevoelsleven vervlakt
Vasculaire dementie •
Plotseling begin
•
Voorgeschiedenis met vaatlijden en hoge bloeddruk
•
Trapsgewijze achteruitgang
•
Ziektebesef langer aanwezig
•
Vaker agressie, depressie, emotionele labiliteit
Minder frequente beelden
Frontotemporale dementie
Lewy-body-dementie
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
Ziekte van Huntington
Corticobasale degeneratie
Progressieve supranucleaire verlamming
Korsakov syndroom
E.v.a
Internationale concensusconferentie 1998
Introductie van het begrip Frontotemporale Lobaire Degeneratie als overkoepelende term voor drie klinische syndromen: ●
Frontotemporale dementie
●
Progressieve niet-vloeiende afasie
●
Semantische dementie
Frontotemporale dementie ●
Sluipend begin (voor het 65e) en langzame progressie
●
Geheugen, oriëntatie en praktische vaardigheden blijven lang behouden
●
Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen staan op voorgrond met vroeg verlies van ziekte-inzicht
●
Vroeg verlies van persoonlijk besef; bijv. verwaarlozing van persoonlijke verzorging
●
Vroeg verlies van sociaal besef bijv. tactloosheid, winkeldiefstal, verlies aan empathie
●
Vroege tekenen van ontremming bijv. aldoor sex willen, veel en gulzig eten, veel roken, veel drinken, ongepaste grapjes maken, rusteloos heen en weer lopen.
●
Of juist vroege tekenen van apathie, initiatiefverlies en teruggetrokken gedrag
●
Mentale rigiditeit en flexibiliteit
●
Stereotiep, dwangmatig en repeterend gedrag bijv. dwalen, zwerven, klappen, zingen, (mars)muziek draaien, verzamelen
●
Afleidbaarheid, impulsiviteit en ongeduld
Affectieve kenmerken: ●
Depressie, angst, extreme sentimentaliteit
●
Preoccupatie met bizarre somatische klachten
●
Onverschilligheid, apathie, verlies aan empathie en sympathie
●
Traagheid en verlies van spontaniteit
●
Verlies van mimiek en gestiek
Frontotemporale dementie – vervolg -
Taal- en spraakkenmerken: ●
Progressieve afname van spraak
●
Stereotypie: herhalen van beperkt repertoire aan onderwerpen, woorden en uitdrukkingen
●
Echolalie en perseveratie
●
Mutisme in eindstadium
Fysieke kenmerken: ●
In vroeg stadium primitieve reflexen en incontinentie
●
In laat stadium akinesie, rigiditeit en tremor
●
Ook lage en labiele bloeddruk in laat stadium
Progressieve niet-vloeiende afasie
●
Sluipend begin en geleidelijke progressie
●
Niet-vloeiende spontane spraak met tenminste òf agrammatisme òf fonemische parafasieën òf anomie
●
Stotteren of orale apraxie
●
Gestoord nazeggen
●
Alexie, agrafie
●
Behoud van woordbegrip
●
Laat mutisme
Gedrag: ●
Behoud van sociale vaardigheden
●
Gedragsveranderingen als bij FTD in laat stadium
Lichamelijke verschijnselen: ●
Primitieve reflexen
●
Akinesie
●
Rigiditeit en tremor in laat stadium
Aanvullend onderzoek: ●
NPO: niet vloeiende afasie in afwezigheid van ernstige amnesie of visuospatiële stoornis
●
EEG: normaal of geringe asymmetrische vertraging
●
Beeldvormend onderzoek: asymmetrische afwijking van voornamelijk de dominante
●
(gewoonlijk linker) hemisfeer
Semantische dementie
●
Sluipend begin en geleidelijke progressie
●
Taalstoornis gekenmerkt door: ●
Progressieve vloeiende, lege spontane spraak
●
Verlies van woordbetekenis manifest door gestoord benoemen en begripssemantische parafasieën en/of perceptuele stoornis gekenmerkt door prosopagnosie en/of associatieve agnosie (gestoorde objectherkenning)
●
Behouden perceptueel matchen en natekenen
●
Behouden enkel woord repetitie
●
Behouden vermogen regelmatige woorden hardop te lezen en te schrijven
Taal- en spraakkenmerken: ●
Spraakdrang
●
Idiosyncratisch woordgebruik
●
Afwezigheid va fonemische parafasieën
●
Dyslexie en dysgrafie
●
Behoud van reken-functie
Gedragskenmerken: ●
Verlies van sympathie en empathie
●
Preoccupaties, bijv. zuinigheid
Lichamelijke kenmerken: ●
Afwezige of trage primitieve reflexen
●
Akinesie, rigiditeit, tremor
Semantische dementie – vervolg –
Aanvullend onderzoek:
NPO: ●
Fors semantisch verlies blijkend uit gestoord woordbegrip en benoemen en/of gezichts- en objectherkenning.
●
Behouden fonologie en syntax, elementaire perceptuele verwerking, ruimtelijke vaardigheden en episodisch geheugen
EEG: ●
Normaal
Beeldvormend onderzoek: ●
Voornamelijk anteriortemporale afwijkingen (symmetrisch of asymmetrisch)
Lewy-body dementie
●
Progressieve cognitieve achteruitgang die interfereert met normale sociale of beroepsmatige functies
●
Defecten in tests van aandacht, frontale functies en visueel ruimtelijke vaardigheden
●
Geheugenstoornissen hoeven bij aanvang niet aanwezig te zijn, maar verschijnen meestal bij progressie van de ziekte
●
Opvallende schommelingen in aandacht, alertheid en cognitie
●
Excessieve slaapbehoefte overdag
●
Verschijnselen van parkinsonisme, vooral stijfheid en traagheid
●
Visuele hallucinaties
Kenmerken die diagnose ondersteunen: ●
Vaak vallen
●
Flauwvallen / Tijdelijk bewustzijnsverlies
●
Wanen
●
Overgevoeligheid voor neuroleptica
●
Niet visuele hallucinaties
Symptomen die diagnose niet ondersteunen: ●
Cerebrovasculaire aandoening
●
Andere hersenziekte die het klinisch beeld kan verklaren
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
Waarschijnlijk CJD: ●
Progressieve dementie
●
Tenminste één van volgende kenmerken: ●
Myoclonus
●
Pyramidale stoornissen
●
Extrapyramidale stoornissen
●
Cerebellaire verschijnselen
●
Periodieke bifasische of trifasische scherpe golfcomplexen op EEG
● Mogelijk CJD: ●
Progressieve dementie in anamnese (nog) niet bevestigd bij onderzoek
●
In combinatie met:
●
Myoclonus en klinisch beloop van minder dan drie jaar
●
Familielid met definitief of waarschijnlijk CJK
●
Minstens twee van genoemde kenmerken i.c.m. vroege tekenen van stoornis van het motorisch neuron
Ziekte van Huntington
Autosomaal dominant erfelijke ziekte. Diagnose is m.b.v. DNA-onderzoek met zekerheid vast te stellen. Beginleeftijd tussen 25e en 45e jaar.
Verschijnselen: ●
Dementie, m.n. trage informatieverwerking en stoornissen in executieve functies
●
Chorea, dystonie, oogbewegingsstoornissen en slikstoornissen
●
Psychiatrische stoornissen, m.n. depressie en psychotische episodes
Corticobasale degeneratie
Asymmetrische motorische verschijnselen bestaande uit gelateraliseerde extrapyramidale symptomen als: ●
Dystonie
●
Alien hand-syndroom
Dementie met in aanvang vooral: ●
Ernstige apraxie
●
Stoornissen in de executieve functies
Gedragsstoornissen in later stadium.
Beeldvormend onderzoek: ●
Asymmetrische atrofie van paracentrale, pariëtale en frontale cortex
Progressieve supranucleaire verlamming (Syndroom van Steele-Richardson-Olszewski)
Hoofdkenmerken: ●
Parkinsonisme
●
Oogbewegingsstoornissen
●
Dementie
Klinische verschijnselen: ●
Axiale rigiditeit
●
Loopstoornissen met neiging tot retropulsie en vallen
●
Verticale blikparese (vooral neerwaarts) en verbaasde blik
●
Opvallende traagheid, ook mentaal
●
Executieve stoornissen
●
Persoonlijkheidsverandering
Mogelijk ook: ●
Depressies
●
Schizofreniforme psychose
Korsakov syndroom
Directe oorzaak is ernstig gebrek aan thiamine (vitamine B1)
Verschijnselen: ●
Inprentingsstoornis (anterograde amnesie)
●
Desoriëntatie in tijd, plaats en persoon
●
Stoornissen in temporele referentiekader
●
Afwezig ziektebesef met zelfoverschatting en confabuleren
●
Faalangst met apathie of juist agressie
●
Vervlakking gevoelsleven
Feitelijk geen dementiesyndroom ●
Na stoppen met drinken geeft 20 % sterke verbetering te zien; 20 % blijft stabiel; de grootste groep toont enige verbetering maar met behoud van restverschijnselen
●
Een restgroep gaat overigens wel over in de Ziekte van Alzheimer
Stadia van dementie
Stadium I
: bedreigde ik
(verlies/rouw)
Stadium II : verdwaalde ik (angst)
Stadium III : verzonken ik
(isolement)
Stadium IV : verloren ik
(mist)
Kenmerken stadium I
•
Verlies van inzicht in huishoudelijke activiteiten die planning en inzicht vereisen
•
Toenemende afhankelijkheid van aansporing en begeleiding om dagelijkse routinehandelingen op tijd en in juiste volgorde uit te voeren
•
Inzicht in financiële zaken ontbreekt, onder curatele stelling wordt noodzakelijk
•
Zonder hulp de tijd niet meer zinvol kunnen doorbrengen
•
Niet meer op gelijke voet met anderen kunnen omgaan
Kenmerken stadium II
•
Zich in het contact met anderen niet meer goed kunnen handhaven
•
Zich niet meer adequaat kunnen uitdrukken
•
De verzorger moet het initiatief c.q. de regie m.b.t. activiteiten overnemen
•
De meeste huishoudelijke activiteiten zijn te complex geworden
•
Afzonderlijke handelingen kunnen onder toezicht en aanmoediging van de verzorger nog wel zelf worden uitgevoerd
•
Hulpverlening rond de klok is noodzakelijk
Stadia van dementie – vervolg –
Kenmerken stadium III
•
Het begrip van het eigen lichaam raakt verloren
•
De zelfverzorging wordt onmogelijk
•
Bewegingen worden wanordelijk, missen doelgerichtheid en verzanden of worden steeds herhaald
•
De zelfstandige toiletgang wordt onmogelijk
•
Men wordt incontinent voor urine en ontlasting
•
Permanent toezicht is vereist
Kenmerken Stadium IV
•
Laatste resten van het verbale uitdrukkingsvermogen gaan verloren
•
Beweging en initiatief gaan verloren
•
Rechtop zitten wordt onmogelijk
•
Op pijn wordt gereageerd met kreunen of schreeuwen
•
Slik- en hoestreflex blijven het langst bestaan
•
De eindfase wordt gekenmerkt door totale bewegingloosheid
Benaderingswijzen • Realiteitsoriëntatie • Reminiscentie • Validation • Zintuigactivering (snoezelen)
10 snelle tips voor betere communicatie
Zorg voor oogcontact, benader altijd van voren
Spreek met rustige stem
Reageer op onderliggende gevoelens, niet de feiten
Spreek altijd met naam aan, wees 'bevestigend'
Spreek langzaam in eenvoudige bewoordingen
Stel niet meer dan één vraag per keer
Vermijd kritiek en welles-nietes discussies
Praat niet over de persoon in diens bijzijn
Maak veel gebruik van gebarentaal
Wees geduldig, meegaand en begrijpend
Verwerking van verlies volgens Kübler-Ross
●
Ontkenning
●
Protest / woede / boosheid
●
Marchanderen / onderhandelen / vechten
●
Depressie / berusting
●
Aanvaarding
Bronnen ●
Souren en Franssen: 'Verbroken verbindingen, de ziekte van Alzheimer', deel I en II. Swets & Zeitlinger. ISBN 90 265 1270 8
●
Jonker, Slaets, Verhey (red.): 'Handboek dementie. Laatste inzichten in diagnostiek en behandeling'. Bohn Stafleu van Loghum, Houten 2009. ISBN 978 90 313 6228 8
●
Alzheimer Nederland: www.alzheimer-nederland.nl
●
Douwe Draaisma: 'Ontregelde geesten. Ziektegeschiedenissen'. Historische Uitgeverij, Groningen 2006. ISBN 978 90 6554 450 6
Drs. Jan Meinsma 15 september 2012
