Algemene aspecten van hersenverlamming E. Ortibus, MD Kinderneurologie UZ Leuven – Centrum Ganspoel
Lucas °28-10-2008 • Voorgeschiedenis – Placenta praevia marginalis – maternele ZH opname vanaf 29 weken – keizersnede– acute foetale nood – GG 2525 gr - PML 34.5 weken – Cystische PVL op echografie, bevestigd op KST – beeld centraal motorische stoornis; quadriplegie met ernstige comorbiditeit
2
Definitie Cerebral palsy (CP) describes a group of disorders of the development of movement and posture, causing activitylimitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, cognition, communication, perception, and/or behaviour, and/or by a seizure disorder.
Bax, DMCN, 2005 3
Incidentie • Ongeveer 2 op 1000 levendgeborenen • Zwangerschapsduur meer bepalend dan geboortegewicht • sterfte kinderen PML 26 weken >> • incidentie handicap niet grootst bij allerkleinsten
Bax, DMCN, 2005 4
Prevalentie
<1000g
1000-1499g 5 Platt. Trends in CP in VLBW or preterm infants. SCPE. Lancet 2007
Prevalentie
The prevalence of a disease is the proportion of a population that is affected by the disease at a specific time. For example, the prevalence of celiac disease in Finland from 1978 to 1980 was 1.05%. Platt. Trends in CP in VLBW or preterm infants. SCPE. Lancet 2007
6
Classificatie 1. Naar topografie 2. Naar klinisch beeld van de neuromotore dysfunctie
3. Naar ernst van de motorische stoornis 4. Naar timing van het letsel
7
1. Topografie • Klassieke indeling – Hemiparese (hemiplegie): (hoofzakelijk) unilaterale aantasting van 1 arm en 1 been aan dezelfde lichaamszijde – Diplegie: hoofdzakelijk stoornis van de benen (vaak met een relatief beperkte aantasting van de armen) – Triplegie: drie ledematen zijn aangetast (meestal 2 benen + 1 arm) – Quadriplegie (tetraplegie): alle 4 de ledematen, in feite het hele lichaam, zijn functioneel aangetast
Hemi
Di
Quadri
8
1. Topografie • Recentere indeling – Unilaterale aantasting: 1 lichaamszijde betrokken (armen en/of benen)
Hemi
– Bilaterale aantasting: beide lichaamszijden betrokken (benen (en armen))
Di
Unilateral
Di
Quadri
Quadri
Bilateral
9
2. Klinisch beeld van de neuromotore dysfunctie
10
11
2. Klinisch beeld van de neuromotore dysfunctie CEREBRAL PALSY 2à4/1000
Spasticiteit
Dyskinesie
80%
14.4 %
Choreo-Athetose
ataxie
Dystonie
chorea
athetose
Koman, 2004 Lancet SCPE, 2000 Dev Med Child Neurol Johnson, 2002 Dev Med Child Neurol Himmelman, 2007 Dev Med Child Neurol Bax, 2006 JAMA 12
3. Ernst motorische stoornis Gross Motor Function Classification System Expanded and Revised (GMFCS E & R) • Leeftijdsrange 0-18y • 5 levels LEVEL I - Walks without Limitations LEVEL II - Walks with Limitations LEVEL III - Walks Using a Hand-Held Mobility Device LEVEL IV - Self-Mobility with Limitations; May Use Powered Mobility LEVEL V - Transported in a Manual Wheelchair CanChild webpage 13
GMFCS E & R
Level I
Level II
Level IV
Level III
Level V 14
Predicted average development of gross motor ability for each category of the gross motor function classification system (level I to level V).
Rosenbaum P BMJ 2003;326:970-974
15
4. Timing van het letsel 5-15%
Malformaties
40-50%
Periventriculaire laesies
10-15%
Corticale/subcorticale laesies
PRENATAAL
1e&2e trimester zwangerschap
Begin 3e trimester zwangerschap
Verworven hersenlaesies POSTNATAAL
Einde 3e trimester zwangerschap
28 dagen tot 2-3 jaar na geboorte
16
17
Risicofactoren 1. Prenataal 2. Perinataal 3. Postnataal
18
1. Risicofactoren: Prenataal • Teratogene medicatie/drugs – alcohol, roken, anti-epileptica, cocaine,...
• Intra-uteriene infecties – HIV, TORCH,...
• Genetisch – familiale spastische paraparese, Rett syndroom, Angelman, MASA,…
• Tweelingen
19
Lissencefalie
20
Lissencefalie
21
Polymicrogyrie
22
Pepijn °9-11-2006 • PML 38 4/7, GG 2850 gr • Neonataal: neutropenie, colitis en cholestase op basis van een congenitale CMV infectie kreeg cymevene tot dag 26 • KST: afwijkingen in het kader van gekende CMV infectie met wittestofletsels en corticale ontwikkelingsstoornissen 23
Pepijn °9-11-2006
24
Oorzaken • Grootste groep – Prematuur <37 weken postmenstruele leeftijd (PML)
– Dysmatuur Geboortegewicht
• Tweelingen
25
Prematuriteit
26
Dysmaturiteit = Small for gestational age
27
2. Risicofactoren: Perinataal • Hypoxisch-Ischemische Encefalopathie – Acuut: basale kernen en thalamus – Langdurig partieel: diffuse aantasting
• Hyperbilirubinemie, metabole ontregeling • Veralgemeende infectie, infectie van de hersenvliezen • Hersenbloedingen
28
Lucas °28-10-2008
29
Oorzaken Terme kinderen
30
31
32
Meerlingzwangerschap • Verhoogd risico – zonder geografische verschillen – 7,4% prevalentie van meerlingen bij kinderen met CP – hoe hoger het aantal foetussen, hoe hoger de kans (exponentieel)
• Nadeel van meerlingzwangerschap wordt duidelijk op het einde van de zwangerschap • Relatie met geassisteerde bevruchting • Relatie met – monochoriale tweeling – twin-to-twin transfusion
33
34
35
3. Risicofactoren: Postnataal • Infecties van het centraal zenuwstelsel • Trauma (accidenteel - niet-accidenteel) • Shock • Metabole ontregeling • Intoxicaties • Status Epilepticus 36
Comorbiditeit 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.
Mentaal Gehoor/Visus Voeding Respiratoir Urologisch Epilepsie Fracturen Gedragsproblemen Taalontwikkeling Hydrocefalie …
34 % 25-75%
25- 75 %
25%
37
Lucas °28-10-2008 • Evaluatie juli 2010 – Gaat naar kribbe – Eet fijn gemixte voeding; eet geen brokjes, kauwt niet – Maakt wat geluiden (genoegen / ongenoegen uiten) – Zegt 3 woorden (dada, kijk, kaka) – Begrijpt vertrouwde boodschappen – Zit ong 10 sec. wankel – Kan niet kruipen; wel rollen 38
Lucas °28-10-2008 • Evaluatie juli 2010 – Ordinale schalen: niveau rond 8 maanden – Reeds gestarte hulpverlening: • kinesitherapie • logopedie (voeding) • thuisbegeleiding
– Hulpmiddelen • zitorthese; staplank
39
Lucas °28-10-2008 • Evaluatie januari 2011: –
– – – –
Zit bijna alleen; kan omrollen en zich doelbewust verplaatsen Voeding: gevarieerd; geplet en gemixt; nog problemen met kauwen; verslikken ! Visus? Herkennen foto’s? personen? BSID-II-NL: OL 15 mdn bij CL 27 mdn Taal: zegt een 20 tal woordjes; ook enkele 2woordcombinaties
40
Lucas °28-10-2008 • Evaluatie januari 2011: – Hulpmiddelen: • rijglaarsjes; zitorthese; sta-apparaat; nachtorthese; buggy • fotoboekje voor communicatie • beker met insnijding
– Adviezen: • • • •
start BKO type 4 of type 6 indikken vloeistoffen zelfstandigheid – mondmotoriek ja – nee communicatie
Lucas Low motor/vision 41
1. Visus • Oculaire problemen – Strabisme, refractieproblemen, nystagmus – ± 50%
• Cerebrale visuele inperking (CVI) – ± 50% – Geen goede waarneming ondanks goede visus – Problemen met herkennen van lijntekeningen, herkennen van gezichten, oriëntatie, perceptie van beweging, visueel geheugen, visuele inbeelding, visuele aandacht, lezen 42
2. Epilepsie • 20-40% van de kinderen met CP heeft epilepsie, vooral bij hemi en quadri • Kort EEG – absences
• 24 uurs EEG – Verloop van de epileptische activiteit over de dag en nacht
43
Sellier, 2012, Eur J Ped Neurol
44
Resultaten Results: • 35% history of epilepsy (E) • Prevalence CP + E: 0,69/1000 live births • Children with CP + E versus E alone • younger‘age of onset’ • Generalised seizures less frequent • Increased requirement of polytherapy and 2nd line antiepileptics • Decreased odds for sustained seizure-freedom
E and CP • 72% of them onmedication at time of registration • More frequent in – Bilateral spastic and dyskinetic type – In children with acompanying impairments
Seizures and cognition
Factors Affecting Cognitive Function in Epilepsy SeizureRelated Variables
TreatmentRelated Variables
Non–SeizureRelated Variables
February 6, 2006
49
Epilepsie • Grotere kans op fracturen – Tijdens aanval – Osteoporose • Door medicatie (fenytoine (difantoine), fenobarbital (Luminal), carbamazepine (Tegretol), valproaat (Depakine) • Door CP
• Toegenomen speekselvloed – Door medicatie (Rivotril)
• Cognitieve achteruitgang mogelijk
50
Follow up en behandeling CP • Follow-up prematuren – < 1500g en/ of < 32 weken – 4m, 9m, 2j, 5 j, (8j)
• Centra voor Ontwikkelingsstoornissen • CP referentiecentra – (Kinder)neurologie, (kinder)orthopedie, kiné, logo, ergo, psycho, soc, verpleegkundige, diëtiste
• CVI centra 51
3. CP en leren • Vaak discrepant IQ – Verbaal IQ > Performaal IQ
• 34% MR • 26% leerproblemen • Athetose: vaak normaal begaafd
52
Early numeracy in cerebral palsy: review and future research. • •
Dev Med Child Neurol. 2011 Mar;53(3):202-9. Van Rooijen M, Verhoeven L, Steenbergen B. We reviewed eight studies in which primary school-aged children with CP with a verbal IQ of at least 70 participated. The selected studies showed that these children are regularly delayed in performing simple arithmetic operations compared with their typically developing peers. However, owing to the limited number of studies no definite conclusions can be drawn regarding the precursors and developmental trajectories of arithmetic abilities in children with CP.
Verstandelijke ontwikkeling • Stoornissen in cognitieve functioneren komen voor bij minstens 50% van de kinderen met CP. • Percentage neemt toe met de ernst van de motorische functiestoornissen. • Maar : zelfs bij zeer ernstige motorische problemen kan de cognitie (deels) ongestoord zijn. 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
55
Verstandelijke ontwikkeling Factoren die testuitslag kunnen storen: - gehoors- en visusstoornissen - dysartrie - stoornissen in grove en fijne motoriek - epilepsie Bij kinderen: vaak testuitslagen ongeacht of letsel vooral de linker- dan wel de rechterhemisfeer betrof. nl. vaak discrepantie ten nadele van performale IQ / verwerkingssnelheid 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
56
Voorbeeld van een intelligentie-profiel bij CP, 4.07j WPPSI-R Performaal
Verbaal
RU AU
RU AU Informatie
17
9
Figuur leggen
19
8
Begrijpen
18
9
Geometrische figuren
26
6
Rekenen
13
10
Blokpatronen
6
1
Woordenschat
17
11
Doolhoven
7
3
Overeenkomsten
11
9
Onvolledige tekeningen 17
8
Totaal-IQ (T-IQ) = 80 Performaal-IQ (P-IQ) = 68 Verbaal-IQ (V-IQ) = 97 (AU: gemiddelde= 10, standaarddeviatie= 3) (IQ : gemiddelde= 100 standaarddeviatie= 15) 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
57
Samenhang CP en IQ
100
>90
70-90
50-69
<50
80
60
40
%kinderen
20
0 I
II
III
IV
V
GMFCS
Samenhang tussen de ernst van de CP (GMFCS) en intelligentie (Nordmark et al. 2008) 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus Rayé
58
Verstandelijke ontwikkeling • Aandacht en executieve functies: - zwakker op inhiberen van niet-relevante reacties - onvoldoende strategie bij verbaal leren. • Negatieve impact van visuele beperkingen
• Het tekortschieten van kinderen met CP op deze executieve functies vermindert met toenemende leeftijd. Dit wijst eerder op een achterstand dan een stoornis 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus Rayé
59
gewoon basisonderwijs
speciaal onderwijs
onbekend
100 90 80
%kinderen
70 60 50 40 30 20 10 0
CP en onderwijsvorm: hoe ernstiger de motorische stoornis, des te geringer het percentage kinderen dat gewoon basisonderwijs volgt. (naar Michelsen et al., 2005) 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
60
Verstandelijke ontwikkeling • Heel wat jongeren met CP zonder cognitieve beperkingen geven zelf aan (20-30%) dat ze beperkingen ondervinden :
- in dagelijkse activiteiten en - bij deelname aan sociaal en maatschappelijk leven
10-3-2011van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé Gevolgen
61
Verstandelijke ontwikkeling Deelname in ‘sociale leersituaties’ heeft positief effect op cognitieve ontwikkeling: - observeren en imiteren van gedrag en strategieën - via discussie komen tot hoger niveau van begrijpen MAAR: Gebrek aan sociale participatie: vertraging van cognitieve ontwikkeling minder positieve schoolbeleving, groter aandeel afwezigheden op school, lager prestatieniveau op school. 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
62
CP
leermoeilijkheden cogn. beperking
Beperkingen in sociale participatie
2010 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus Rayé
L. Bottcher, 63
Ontwikkelingsonderzoek bij EMB Ernstig meervoudige beperking: Minimaal is er sprake van een combinatie van de volgende drie (groepen van) beperkingen:
a. ernstige cognitieve beperkingen; b. ernstige tekorten in sociaal aanpassingsgedrag; c. ernstige tekorten op vlak van het sensorisch en/of motorisch functioneren. 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
64
Ontwikkelingsonderzoek bij EMB Gebruikte materialen bij onderzoek BSID-II-NL Aanpassingen Low Motor en Low Vision Ordinale schalen Spelobservatie bij deze kinderen (aandacht voor wederkerigheid, variatie vs stereotiepe interesses, sensorisch, eigen initiatief, ‘nog”’ vragen, klankjes, geluidjes) Vrije observaties adhv vragen/zorgen, vb. visueel functioneren, …. 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
65
Ontwikkelingsonderzoek bij EMB
10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
66
Ontwikkelingsonderzoek bij EMB
10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
67
Ontwikkelingsonderzoek bij EMB
10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
68
Ontwikkelingsonderzoek bij CP
Via gebruik van subtests van verschillende gestandaardiseerde onderzoeksinstrumenten
10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus Rayé
69
CP en auti/gedrag
Gedrag • Slaapproblemen: oa door stress, maar ook spierspasmen, pijn, niet kunnen verliggen, epilepsie, ernstige visusstoornissen die dag-nachtritme verstoren. • Extra lichamelijke vermoeidheid, oa door te willen meedoen aan activiteiten van gezonde kinderen 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
71
Gedrag • Onduidelijke onderzoeksresultaten over psychiatrische problemen, ADHD, … • Sociale cognitie –TOM wordt bevorderd door doen-alsof, communicatie met anderen, …. -> is voor kinderen met CP vaak moeilijker . • Psycho-sociale correlaten: droefheid, passiviteit, zwakkere sociale vaardigheden, lager zelfbeeld Prof. Dr. K. Spruyt, 2010 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
72
Gedrag • Diagnostiek ASS soms op latere leeftijd (> 5j) (veel gedrag werd toegeschreven aan de motorische problemen en ermee gepaard gaande frustraties, sociale moeilijkheden…)
10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus - Rayé
73
• CP : meer gedrags- en emotionele problemen . (epilepsie!) Impact op ontwikkeling van het kind Impact op schools functioneren Impact op gezinssyteem Ouderlijke stress Impact op opvoedingsstijl • !! Opvoedingsstijl = goede voorspeller van kwaliteit van leven bij kinderen met CP • DUS in therapie en behandeling niet enkel aandacht voor kinderen met CP – maar ook voor hun ouders 10-3-2011 Gevolgen van vroege hersenschade Claes - Ortibus -
K. Wittingham, 2010 Rayé
74
COMMUNICATIE BIJ CP
1. Some definitions/terms • Communication occurs when a sender transmits a message and a receiver understands the message. An effective communicator independently alternates as a sender and a receiver regardless of the demands of a conversation, including settings (e.g., community, school, work, home), conversational partners, and topics.
• Language is the human capacity for acquiring and using complex systems of communication, and a language is any specific example of such a system. The scientific study of language is called linguistics. – Speech is the vocalized form of human communication • Verbal/non-verbal • Content of speech
– Speech perception refers to the processes by which humans are able to interpret and understand the sounds used in language. = comprehension
1. Some definitions/terms • Effective communication requires effective – speech motor control – Cognition – Language – Sensation/perception
Hustad et al., 2010
1. Some definitions/terms • Speech & language classification system for CP based on: – Level 1: speech motor involvement = clinically observable evidence of motor impairment in any one or more of the speech subsystems (articulation, phonation, resonation, respiration) – Level 2: ability to produce speech (more than 5 differentiable words) ! Severity of speech impairment: mild – moderate – severe – Level 3: Language and cognitive abilities (age appropriate?) Hustad et al., 2010
1. Some definitions/terms Speech & language classification into 4 - 8 groups
Hustad et al., 2010
1. Some definitions/terms Speech & language classification into 4 - 8 groups
Hustad et al., 2010
1. Some definitions/terms • Communication in the ICF model
1. Some definitions/terms • Communication in the ICF model – environment, personal factors may support or impede communication • Knowledge, skills of communication partners • Characterisctics of home & community settings • Technology usage
Himmelman et al., 2013
2. Assessment Often important discrepancy between understanding and expression of language Evaluation of comprehension is very important ! Problems in evaluation: - Classic testing often not possible - no intelligible speech - Associated disabilities: motor– hard to perform the tasks mental problems / slow processing visual problems: CVI; loss of visual field hearing problems danger of underestimating comprehension danger of understimulation
2. Assessment • Communication skills – – – –
Comprehension Active speech Verbal/non-verbal Content of speech
• Speech – language development • Motor development – Manual Ability Classification Scale (MACS) – GMFCS
• Cognitive development
2. Assessment: communication skills How does the child try to communicatie? – Simple body language – Facial expression – Vocalisations; use of specific sounds – Oriented pointing behavior – Oriented viewing behavior
2. Assessment: communication skills • Yes/No • Speech • Application of images? • Application of computer?
2. Assessment: communication skills Evaluating speech: • • • • • •
Is the child using random words? Is the child making full sentences? Is the child intelligible for its environment? Coordination breathing-talking Voice volume Voice quality
2. Assessment: communication skills • Discrepancy between level of understanding language and expressive abilities? • Is the level of understanding language age-adequate?
2. Assessment: communication skills Comprehension of language: • • • • •
Does (s)he know (her)his name? Does (s)he know the names of familiar people? Can (s)he point out a subject on demand or focus on it? Can (s)he conduct a verbal task in a directed manner? Can (s)he conduct a dual task?
2. Assessment: communication skills Communication Function Classification Scale (CFCS) • Good inter-, excellent intra-rater reliability (0.66; 0.82 resp.) • 2-18 years old • 5 classification levels - GMFCS • Informal vs formal communication performance – Informal= gesture, behavior – Formal= speech, symbolic communication systems
2. Assessment: communication skills
3. Prevalence in CP Overall:
+/- 20 % has no intelligible speech + 50 % less serious speech and communication problems • Bax et al., 2006: 60% some type of communication problem ! Depending on geography, definitions, sample sizes,…
5. Treatment & AAC • Home intervention • Speech therapy (language therapists) – Dev Med Child Neurol. 2013 May;55(5):464-71. doi: 10.1111/dmcn.12098. Epub 2013 Feb 26. Intensive dysarthria therapy for younger children with cerebral palsy. Pennington L, Roelant E, Thompson V, Robson S, Steen N, Miller N.
• Motor therapy (physiotherapists) • AAC • …
5. Treatment & AAC Communication booklet
5. Treatment & AAC
5. Treatment & AAC • Big Mack
5. Treatment & AAC • Lightwriter
5. Treatment & AAC • Mind Express
5. Treatment & AAC Some examples
