18e jaargang nr. 3 September 2000

18e jaargang nr. 3

September 2000

IN DIT NUMMER - Meer bewegen, een lapmiddel? - Osteoporose bij verstandelijk gehandicapten - It takes a team to MOVE - Orthopedische aspecten bij MCG-kinderen - Heupluxatie bij een spastische tetraparese - Het Sotossyndroom - AVG in gespecialiseerde centra - Instelling van mentorschap op grond van medisch onverantwoorde zorg - Sedatie en/of analgesie door niet-anesthesiologen

Advertentie Janssen

tvaz

Tijdschrift van de vereniging van arten in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap

COLOFON

INHOUDSOPGAVE TVAZ 18e JAARGANG NR. 3 - SEPTEMBER 2000 Redactioneel

3

Van het Bestuur

3

Bestuursmededelingen

4

Meer bewegen, een lapmiddel? Dr. R. Van wijck, bewegingsagoog

5

Osteoporose en risicofactoren voor osteoporose bij mensen met een verstandelijke handicap Mw S. Mergler, AVG

9

It takes a team to MOVE ™ Mw N. Homeijer, ergotherapeut, MOVE International trainer

12

Orthopedische aspecten bij multipel chronisch gehandicapte kinderen Dr J.E.H. Pruijs, orthopedisch chirurg

15

Klachten in relatie tot heupluxatie bij mensen met een ernstige spastische tetraparese E.J.K. Boldingh, revalidatiearts, G.J. Lankhorst en L.M.Bouter

16

Functionele syndroombeschrijvingen H.A. Aardoom, schoolarts Mw H.C.A.Hoogeveen-schroot, AVG Dr. L.M.G.Curfs, psycholoog

18

Avg in gespecialiseerde centra als basis voor operationele dienstverlening en steun bij wetenschap-pelijke ontwikkeling Mw I. Hofman, AVG

20

Casuïstiek > Instelling van mentorschap op grond van medisch onverantwoorde zorg Mw J.J. Hellinga, ethicus/AVG

2

Redactie TVAZ:

mw J.J.Th.M. van Beurden mw A.M.W. Coppus mw M.L.F. Jacobs L. G. W. Pouwels Layout: B. Elffers R.Schreuel Tekstverwerking: mw D. Schamp Redactieadres: mw J.J.Th.M. van Beurden p/a De Lathmer Postbus 2 7384 ZG Wilp tel.: 0571-268888 (fax: 0571-268880) e-mail: [email protected] Het TVAZ is het verenigingsblad van de Nederlandse Vereniging van Artsen in de Zorg voor mensen met een verstandelijke handicap (NVAZ). Deze vereniging, opgericht in 1981, stelt zich ten doel: het handhaven, c.q. verbeteren van de kwaliteit van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, onder meer door: - het bevorderen van de onderlinge gedachtenwisseling en samenwerking van artsen in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap; - het bevorderen van meningsvorming en standpuntbepaling t.a.v. onderwerpen die van belang kunnen zijn voor de organisatie en het functioneren van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. De vereniging telt ongeveer 250 leden. Het lidmaatschap staat open voor artsen, werkzaam in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. Het TVAZ verschijnt viermaal per jaar. De redactie stelt zich ten doel alle artsen, die werkzaam zijn in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, op de hoogte te stellen van ontwikkelingen binnen dit vakgebied. Daartoe maakt zij gebruik van verslagen van studiedagen, congressen, van oorspronkelijke artikelen, casuïstiek, boekbesprekingen, het aankondigen van nieuwe initiatieven, van ingezonden stukken en voorts van alles wat aan het bereiken van de doelstelling kan bijdragen.

22

Verslagen > Sedatie en/of analgesie door niet-anesthesiologen

23

Vooraankondiging najaarsledenvergadering

24

Uit de commissies en werkgroepen

25

Uit de regio’s > Regio Zuid-Holland

25

Mededelingen

26

Samenvattingen scripties > De aetiologische diagnose van de verstandelijke handicap > De gezondheid van mensen met het Rubinstein-Taybisyndroom: een health watchprogramma > Wat heeft de behandeldienst van Zuidwester te bieden aan cliënten die daar niet wonen?

28

Overzicht NVAZ publicaties

30

Agenda

31

Bestuur:

F.A. Scholte, voorzitter (055-3696169) mw M.M. Meijer, secretaris (071-4060125) mw I.L. Hofman, penningmeester (0343-526911) mw O. Hutten (020-6714759) F. Ewals (0299-459200) mw W. Veraart (072-5752500)

Secretariaat: mw C. Mansveld-Uittenbogaard p/a Postbus 20058 3502 LB Utrecht tel.: 030-2823352 (fax: 030-2887820) e-mail: [email protected] Lidmaatschap ƒ 190,- per jaar. ISSN: 1386-3991 Voor niet-leden bestaat de mogelijkheid een abonnement te nemen op het TVAZ door ƒ 60,over te maken op postbankrekeningnummer 2183416 t.a.v. de penningmeester van de NVAZ o.v.v. "abonnement TVAZ". Copy (zo mogelijk op diskette met het uitgeprinte stuk) voor het volgende TVAZ kunt u aanleveren vóór 15 oktober 2000.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

REDACTIONEEL Alle lezingen van de NVAZ-dag van 28 april j.l. getiteld “Motorische stoornissen bij verstandelijk gehandicapten” over bewegen, maar ook over niet kunnen bewegen en alles wat daarmee samenhangt, zijn in dit nummer opgenomen. Daarnaast is een serie “functionele syndroombeschrijvingen” van start gegaan, aangeleverd door een schoolarts in het speciaal onderwijs. Als eerste wordt het Sotossyndroom beschreven. Wij zijn benieuwd naar uw reacties hierop. Het teveel bewegen bij onder andere tandheelkundige ingrepen is een bekend en lastig probleem; van de con-

sensusbijeenkomst over sedatie en/of analgesie door niet-anesthesiologen wordt verslag gedaan. In het vorige nummer zijn gedeeltes van een tweetal artikelen door elkaar gelopen, waardoor de leesbaarheid ver te zoeken was. Wij bieden de auteurs en u daarvoor onze excuses aan. In dit nummer worden de artikelen opnieuw, en nu correct, afgedrukt. Voor het volgende nummer vragen wij u in beweging te komen: dat nummer willen wij graag vullen met uw artikelen, casuïstiek, vragen en dergelijke. Wij rekenen op u!

VAN HET BESTUUR Forza Nederland! De Noorse Kristjana Kristiansen, hoogleraar sociale wetenschappen, legde onlangs de zweep over de rug van de Nederlandse zorg voor mensen met een verstandelijke beperking (Markant, juli 2000). Op het recent gehouden congres van de IASSID in Seattle werd Nederland echter geprezen en benijd om het specialisme "physician for persons with intellectual disabilities". In ons land verdringen de directies van zorgcentra voor mensen met een verstandelijke beperking elkaar bij de Erasmusuniversiteit om de opleiding tot AVG binnen te halen. Daarbij wordt niet naar geld gekeken. Naar goed managersgebruik zal dit probleem echter een echelon lager worden neergelegd, namelijk bij het hoofd van de medische dienst: "Marie, dit los jij wel even budgettair neutraal op, nietwaar?". Dat neemt niet weg dat er in korte tijd een enorme omslag heeft plaatsgevonden in het denken van (niet-medische) managers over de noodzaak van speciale zorg voor een groot deel van de mensen met een verstandelijke beperking. Het congres in Seattle legde een tweetal spanningen bloot. Op de eerste plaats de spanning tussen enerzijds de eis dat mensen met een beperking als een volwaardig medemens worden geaccepteerd en anderzijds de feitelijke constatering dat de meeste ouders van een pasgeborene toch direct kijken of het kindje wel gezond is: "zit alles er wel op en aan?" en "ontwikkelt het zich wel goed?". De openingssessie sloot aan bij dit laatste gevoel. Deze sessie ging over de ontwikkelingen op het moleculair-biologische terrein van de genetica. De ontrafeling van het menselijk genoom biedt ongekende perspectieven ook op het terrein van het voorkomen of verminderen van ziekten en afwijkingen. Er werd gesproken over een revolutionaire ontwikkeling. Op de slotdag maakte een spreker zich boos over het feit “dat mensen met een beperking” worden geanimaliseerd door de ontwikkelingen op het terrein van de genetica.

En hiermee is natuurlijk precies de spanning blootgelegd die als onvermijdelijk nevenproduct ontstaat bij het emancipatieproces van mensen met een beperking. We willen mensen met een beperking opnemen als volwaardige leden van de samenleving. Tegelijkertijd willen we voorkomen dat mensen worden geboren met handicaps. Er zat nog een andere spanning in het congres. Die werd het beste verwoord door professor Reinders, die betoogde dat inclusie, het opgenomen worden in de gemeenschap, niet door wet- en regelgeving kan worden afgedwongen. Deze is vooral afhankelijk van de bereidheid van ons om de mensen met een verstandelijke beperking in ons leven toe te laten. Hij haalde het voorbeeld aan van een moeder die verzuchtte: "mijn kind woont prettig in een gewoon huis in een gewone wijk, heeft zinvol werk en deskundige begeleiders, maar hij heeft nog steeds geen vriend" (niet letterlijk geciteerd). Uit een onderzoekje dat werd gepresenteerd kwam naar voren dat mensen met een verstandelijke beperking buiten de professionals en de familie nauwelijks contacten hebben ondanks alle inspanningen van zorgverleners. Moet ons dat verbazen? De individualisering van de samenleving gaat onverminderd voort. Ik sprak in het vliegtuig een psychologe uit San Francisco die bevestigde dat in Amerika mensen vaak intensieve contacten hebben binnen de familie en, indien daartoe behorend, binnen hun kerkgemeente. Buiten deze twee hier genoemde groeperingen gaat men uitsluitend om met collega's van het werk, en dan alleen voor zover en zolang het nuttig is. Resultaatgerichte 'vriendschappen' zou je kunnen zeggen. Zelf kiezen wij voor onze vrijetijdscontacten gewoonlijk mensen met overeenkomstige interesses en vormen zo onze eigen 'subcultuur'. Hebben mensen met een verstandelijke beperking ook niet het recht op hun eigen 'subcultuur'?

Frans Scholte, voorzitter NVAZ

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

3

BESTUURSMEDEDELINGEN

Tijdens de zomermaanden vertraagt het beleidscircuit in Nederland. Het bestuur is dan ook niet met veel nieuwe onderwerpen aan de slag gegaan, maar heeft vooral energie gestoken in de voortgang van lopende zaken.

IASSID-conferentie Seattle Belangrijk was, ook voor de NVAZ, de IASSID-conferentie die begin augustus in Seattle plaatsvond. Er waren 1500 deelnemers, waaronder een achttal nederlandse collega's. Een compilatie van de belangrijkste presentaties op medisch gebied zal in het volgende TVAZ verschijnen. De voordracht van Frans Scholte over de professionalisering, opleiding en positionering van de AVG werd goed bezocht. Tijdens de discussie was er veel instemming met hetgeen naar voren was gebracht. Tijdens de IASSID-conferentie vond ook de ledenvergadering van de MAMH plaats. De MAMH is in 1991 in Noordwijkerhout opgericht. Richard Newton, de voorzitter schetste in Seattle de keuzes waarvoor de vereniging staat betreffende lidmaatschap, bestuursstructuur, takenpakket en regiokeuze. Tijdens de vergadering bleek dat alle aanwezigen de wenselijkheid van een dergelijke internationale organisatie voor artsen in de zorg voor verstandelijk gehandicapten onderstreepten, zeker gezien de grote verschillen in uitgangspunten en ontwikkelingsrichting in diverse landen. De "ondertitel" van de MAMH is nu "European Association of Intellectual Disability Medicine". In 2001 zal de algemene vergadering in Kassel plaatsvinden, gekoppeld aan het jaarcongres van onze duitse vakbroeders, die wat in de verdediging gedrongen zijn. De NVAZ zal naar het zich laat aanzien daar een presentatie verzorgen. In 2002 confereert de MAMH in Hongarije en in 2003 zullen België en Nederland gezamenlijk als gastheer optreden. Via een website en een nieuwsbrief wordt het contact met de leden versterkt. In Seattle konden we ook contacten leggen om enkele hete hangijzers weer op te pakken. De tarifering van de AVG, in het bijzonder de regelingen rond de betaling van de diensten van de AVG ten behoeve van extramurale clienten, is een

zeer stroperige materie. Veel welwillendheid, maar weinig besluitvaardigheid. Niemand lijkt te weten waar te beginnen. Het bestuur heeft hierover inmiddels contacten met het CTG, VWS, VGN en het College van Zorgverzekeringen. We houden de druk op de ketel. Voor het eind van het jaar verwachten we duidelijkheid te krijgen. (Foto: Frans Scholte in Seattle).

AVG-opleiding Een ander financieel probleem heeft te maken met de AVGopleiding, die start in december. Het aantal aanmeldingen is hoog: 19 artsen en 25 opleidingsinstellingen voor 10 plaatsen. Een groot succes voor de Erusmas Universiteit en de hele beroepsgroep. Maar de niet te verhalen kosten die de instellingen moeten bijdragen zijn hoog, mede als gevolg van het starten van de opleiding: gemiddeld f 33.000 per jaar. De NVAZ en de Erasmus Universiteit zijn in gesprek met VWS om te bezien of er voor de startfase extra middelen beschikbaar kunnen komen.

P.R.commissie Tot nu toe beschikt de vereniging niet over een P.R.commissie. Deze taak wordt nu veelal door het bestuur vervuld. Zo zal de NVAZ bij de manifestatie "In Beweging" op 4 oktober met een workshop en een stand vertegenwoordigd zijn. Hoe noodzakelijk het is om steeds te laten horen dat we er zijn, blijkt steeds opnieuw. Zo is de Gezondheidsraad gestart met het opstellen van een procedure rond besluitvorming inzake anticonceptie bij verstandelijk gehandicapten, zonder hierbij een AVG te betrekken. We hebben de Gezondheidsraad laten weten dat dat o.i. onverstandig is.

Stafmedewerker Na oriëntatie bij andere beroepsverenigingen lijkt de tijd toch niet rijp voor het aantrekken van een stafmedewerker: het kost in dit stadium waarschijnlijk meer tijd dan dat het oplevert. Zelfwerkzaamheid van bestuur en leden blijft de drijvende kracht. In de ledenenquete die een dezer dagen bij een ieder in de bus valt, wordt dan ook geinformeerd naar de belangstellingsgebieden en de mogelijkheden van elk lid om een actieve rol binnen de vereniging te spelen.

FWG Een taak/funktieomschrijving naar FWG model van de AVG is te vinden op de website www.nvaz.nl. Deze kan door de individuele arts toegesneden worden op de eigen werksituatie

Het bestuur is heel blij met de regelmatige en frequente verschijning van het TVAZ, dat hiermee een belangrijke rol heeft als communicatiemiddel binnen de NVAZ. Frans Ewals

4

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

ARTIKELEN

MEER BEWEGEN, EEN LAPMIDDEL? Dr. R. van Wijck, bewegingsagoog Inleiding Het nut van bewegen in relatie tot de gezondheid is vrijwel onomstreden. Het preventief belang van regelmatige fysieke activiteiten is aangetoond voor tal van gezondheidsrisico's en voor aan veroudering gerelateerde ziekten en aandoeningen. Te denken valt daarbij aan cerebro- en cardiovasculaire problemen, osteoporose en fracturen, deconditionering en overgewicht. Een veelzijdig lichamelijk activiteitenpatroon (lap) is bovendien van belang voor het uitvoeren en volhouden van de activiteiten van het dagelijks leven en het behoud van de zelfstandigheid. Een fysiek actieve leefstijl wordt daarnaast positief geassocieerd met de kwaliteit van bestaan.

Bewegingsarmoede Gegeven de bestaande kennis en inzichten is het eigenlijk verwonderlijk dat het veelal sedentaire bestaan van vele verstandelijk gehandicapten, senioren in het bijzonder, vooralsnog aan de aandacht van onderzoekers en beleidsmakers lijkt te zijn ontsnapt. In rapporten, beleidsstukken en stimuleringsprogramma's op het gebied van bewegen en gezondheid ontbreken verstandelijk gehandicapten. Grote groepen mensen met een verstandelijke handicap doen weinig aan lichaamsbeweging en sport. Slechts ongeveer 15 tot 20% van de verstandelijk gehandicapten in Nederland doet aan georganiseerde recreatieve of wedstrijdsport. De aard, frequentie, duur en intensiteit van deze activiteiten zijn hierbij overigens niet geïnventariseerd. Evenmin is onderzocht om welke (leeftijds)categorieën het gaat en welke doelstellingen men met het bewegen voor ogen had. Een opmerkelijk gegeven uit recent onderzoek is dat verstandelijk gehandicapten, ouder dan 40 jaar, niet of nauwelijks worden gestimuleerd fysiek actief te zijn of te worden. Voor de gemiddelde bevolking ligt de sportparticipatie, afhankelijk van de definitie, op 30-50% en er zijn voor alle leeftijdscategorieën, veelal door de overheid gefaciliteerde, bewegingsstimuleringsprogramma's voorhanden. Een sedentaire leefstijl, gekenmerkt door een ontoereikend lap, heeft een kwantitatieve en een kwalitatieve kant. Dit houdt in, dat mensen ofwel te weinig bewegen in de zin van niet vaak of niet lang genoeg (kwantitatief); het kan ook betekenen dat zij te weinig intensief of te eenzijdig bewegen (kwalitatief). Daarnaast zien we dat mensen zich lichamelijk erg inspannen met geen of met een ongewenst resultaat; men beweegt dan wel veel of intensief, maar onjuist, ineffectief, inefficiënt en soms zelfs risicovol.

Determinanten Een sedentaire leefstijl bij verstandelijk gehandicapten is voor een deel goed te begrijpen. Daar waar ernstige fysieke beperkingen spelen is regelmatig bewegen vaak moeilijk te

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

realiseren. Ook wanneer bij fysieke inspanning angst en ongemak worden ervaren, is weinig bewegen te verklaren. Soms is er een gemis aan motivatie om uberhaupt te bewegen. Aan deze determinanten kan met de nodige inzet en na zorgvuldige afweging pas iets worden gedaan. Bewegingsarmoede veroorzaakt door een geringe of ontbrekende omgevingsstimulans en een beperkt aanbod of door het ontbreken van deskundigheid en toegankelijkheid (bijvoorbeeld als gevolg van deïnstitutionalisatie) kan echter direkt worden aangepakt.

Aard en omvang De aard en de omvang van het bewegingsarmoedeprobleem onder verstandelijk gehandicapten zijn niet bekend: prevalentie- en incidentiecijfers ontbreken vooralsnog. Toch gloort er hoop aan de horizon. Vorig jaar is door een internationaal forum van inspanningsfysiologen, epidemiologen en bewegingswetenschappers de 'Nederlandse Norm Gezond Bewegen' ontwikkeld. Deze komt erop neer dat 210 minuten per week matig intensief bewegen in blokjes van minimaal 5 minuten garant staat voor het behoud van de gezondheid en preventief werkt op gezondheidsrisico's. Van de Nederlandse bevolking is volgens deze criteria 20-40% normactief en 10-15% volledig sedentair. Hoe deze getallen voor mensen met verstandelijke beperkingen eruitzien is niet bekend. Door toepassing van deze norm in een wetenschappelijk onderzoek naar de fitheid van verstandelijk gehandicapten zou een eerste indruk kunnen ontstaan over de aard en de omvang van de bewegingsarmoede in deze groep.

Lichamelijk ActiviteitenPatroon (LAP) Met lichamelijke activiteit wordt bedoeld elke houding of beweging door skeletspieren geproduceerd, die resulteert in een substantiële toename van het energieverbruik boven het basale energieverbruik. Lichamelijk actief zijn is dus niet hetzelfde als sportbeoefening en ook niet gelijk aan fitheid. Mensen zijn lichamelijk actief in huishouden, werk en vrije tijd, waaronder sport. Het gaat bij risicopreventie, gezondheidsbehoud en -bevordering om een 'gezond' lichamelijk activiteitenpatroon. Dat betekent het ontwikkelen van een fysiek actieve leefstijl met als richtlijn voor fysieke activiteit bijvoorbeeld de Nederlandse Beweegnorm. Aan 210 minuten matig intensief bewegen kan op verschillende manieren worden toegekomen: minimaal vijf, liefst zeven dagen per week; minimaal vijf minuten achter elkaar, liever meer; minstens dertig minuten totaal per dag, liever meer; minimaal drie METs energieverbruik, liever vijf of meer. Kortom: het product van frequentie x duur is cruciaal voor de beoordeling van het LAP en niet lang of kort bewegen of veel of weinig.

5

Figuur 1: Conceptueel model lichamelijke activiteit, fitheid en gezondheid

Conceptueel model en causale relaties Tussen lichamelijke activiteit, fitheid en gezondheid bestaan bewezen onderlinge relaties (zie fig. 1). Deze relaties zijn veelzijdig. De twee belangrijkste relaties uit het conceptuele model zijn: 1) lichamelijke activiteit heeft een direct effect op fitheid en een indirect effect op gezondheid, 2) lichamelijke activiteit heeft een direct effect op gezondheid. Deze twee relaties zijn zo belangrijk omdat door beïnvloeding van het lichamelijk activiteitenpatroon effecten worden gesorteerd ten aanzien van de preventie van gezondheidsrisico's en ten aanzien van het gezondheidsbehoud. De overige causale relaties in het schema van figuur 2 gelden voor bijzondere omstandigheden zoals bij bewegingsprogramma's, die trainingseffecten als doel hebben en bij bewegingsprogramma's met als doel gezondheidsbevordering.

Oorspronkelijk werden daarmee vooral 'uiterste' prestaties van hoog niveau aangeduid, zoals in het leger en de (top)sport. De gezondheid-gerelateerde fitheid verwijst naar componenten, die worden beïnvloed door regelmatige lichamelijke activiteiten en die bovendien verband houden met gezondheid. Gezondheid-gerelateerde fitheid wordt omschreven als een toestand waarin iemand (a) het vermogen bezit om vitaal dagelijkse activiteiten uit te kunnen voeren en (b) de eigenschappen en capaciteiten heeft die verband houden met een verlaagd risico op het vroegtijdig ontwikkelen van ziekten en motorische beperkingen. De gezondheid-gerelateerde definities zijn niet helder te onderscheiden van de prestatie-gerelateerde definities van fitheid. Vooral daar waar het gaat om het gewone dagelijkse functioneren, kan prestatie-gerelateerde fitheid als onderdeel van gezondheid-gerelateerde fitheid worden beschouwd. Het 'uiterste' betekent immers voor elke persoon iets anders. De gezondheid-gerelateerde fitheid omvat de volgende componenten: morfologisch (bouw) metabolisch (energie, stofwisseling) psychomotorisch (sturing: coördinatie, reactiesnelheid en balans) musculo-skeletaal (flexibiliteit, spierkracht) cardio-respiratoir (aëroob uithoudingsvermogen). De laatste drie componenten zijn goed beïnvloedbaar door lichamelijke activiteiten en bewegingsprogramma's, zoals training, sport en spel, fysiotherapie, psychomotorische therapie en bewegingsagogie. Hierna spreken we daarom bij voorkeur over motorische fitheid.

Fitheidsreserve Alle componenten van motorische fitheid nemen af bij inactiviteit, sedentaire leefstijl, veroudering en ziekte. Het risico bestaat dat fitheidsreserves zover afnemen dat het fitheidsniveau daalt beneden het noodzakelijke minimum om de dagelijkse activiteiten uit te voeren en de zelfstandigheid te behouden (zie figuur 3).

Figuur 3: Afname fitheidsreserve

Figuur 2: Causale relaties tussen lichamelijke activiteit, fitheid en gezondheid

Motorische fitheid Centraal in de theorie en in de bewegingsprogramma's staat het begrip fitheid. Er bestaat nog geen consensus over de definitie van fitheid en over de componenten die tot fitheid worden gerekend. Fitheid wordt in het algemeen in verband gebracht met fysieke prestaties en met gezondheid. De prestatie-gerelateerde fitheid betreft componenten die noodzakelijk zijn voor arbeids- en sportprestaties.

6

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

De test bestaat uit zes onderdelen voor het objectief vaststellen van de motorische fitheid en een vragenlijst naar het sportverleden. De zes onderdelen zijn: bloktransfer (coördinatie bij handvaardigheid) reactietijd tussen visuele stimulus en manuele respons (reactiesnelheid) handknijpkracht (spierkracht in de onderarmen en handen) circumductietest (lenigheid van armen en schouders) zit- en reiktest (lenigheid van de heupen) wandeltest (aëroob uithoudingsvermogen).

Figuur 4: Toename fitheidsreserve door bewegingsprogramma's Door beïnvloeding van het lichamelijk activiteitenpatroon via bewegingsprogramma's kan de fitheidsreserve toenemen, waardoor de activiteiten van het dagelijks leven langer kunnen worden uitgevoerd en worden volgehouden en de zelfstandigheid wordt gewaarborgd. Deze effecten worden beschouwd als bijdragen aan een betere kwaliteit van het bestaan.

Training van de motorische fitheid en bevordering van de gezondheid De spierkracht en het aërobe uithoudingsvermogen zijn relatief het meest onderhevig aan inactiviteits- en verouderingsprocessen; zij zijn echter ook goed te beïnvloeden door regelmatige fysieke activiteiten. Wanneer deze activiteiten als een bewegingsprogramma voor verstandelijk gehandicapten worden aangeboden om de fitheid en de gezondheid te onderhouden moeten zij voldoen aan de volgende criteria: plezierig, veilig, veelzijdig, matig intensief en regelmatig (bijvoorbeeld tweemaal per week 45 minuten). Om de fitheid en de gezondheid te verbeteren moet de intensiteit worden opgevoerd door middel van een groter product van frequentie x duur. Overigens gelden dezelfde criteria: leuk, veilig, veelzijdig, matig intensief en regelmatig.

Meten van de motorische fitheid Om de effecten van bewegingsprogramma's op de motorische fitheid en de gezondheid te kunnen meten is bij het Instituut voor Bewegingswetenschappen van de Rijksuniversiteit Groningen een test ontwikkeld: de Groninger Fittest voor Ouderen (GFO). Deze test, oorspronkelijk bedoeld voor senioren, is gebaseerd op de bovengenoemde theorie rondom de relaties tussen lichamelijke activiteit, fitheid en gezondheid. Verondersteld kan worden, dat deze relaties ook gelden voor mensen met verstandelijke beperkingen. De GFO is ontworpen om in praktijkomstandigheden toe te passen. De test is eenvoudig te instrueren, kort, mobiel en goedkoop, kent geen risico's voor blessures of overbelasting en vrijwel iedereen kan eraan meedoen. De testafname zelf blijkt een motiverend en stimulerend effect te hebben op verdere deelname aan bewegingsactiviteiten. De door de test verschafte gegevens dienen als basis voor een bewegingsadvies en voor de inrichting van bewegingsprogramma's.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Meten van de motorische fitheid bij mensen met verstandelijke beperkingen In drie pilotstudies hebben wij onderzocht of de GFO bruikbaar was om de motorische fitheid in kaart te brengen bij mensen met lichte en matige verstandelijke beperkingen. Pilotstudie in een beschutte werkplaats De eerste studie vond plaats in een beschutte werkplaats, waar aan 24 personen met lichte verstandelijke beperkingen op basis van vrijwilligheid werd gevraagd deel te nemen aan twee proefafnames met een tussentijd van 8 dagen. De praktische uitvoerbaarheid in termen van eenvoud, standaardisatie, eenduidigheid van de instructie, afnametijd, vervoerbaarheid en materiaalkosten, bleek goed. Voor twee testonderdelen bleken nuanceringen nodig: de test voor schouderlenigheid kende problemen bij de uitvoering van het testprotocol, terwijl - zoals verwacht - de vragen naar het sportverleden niet betrouwbaar werden beantwoord. Hiervoor zijn later werkleiders, zorgverleners of familieleden benaderd. Uitgedrukt in deelnamepercentages bleek de uitvoerbaarheid van de GFO goed. De reproduceerbaarheid van de GFO is op een enkel onderdeel na goed (r > .8). Na splitsing op grond van de leeftijd bleken lage correlaties (r < .8) bij de schouder- en bekkenmobiliteit veroorzaakt te worden door de groep ouder dan 40 jaar. Vergeleken met de normen van de GFO voor sedentaire senioren van 55 jaar en ouder zonder verstandelijke beperkingen bleken deze werknemers van de beschutte werkplaats aanzienlijk lager te scoren op motorische fitheid. Deze werknemers waren beduidend minder fit dan ouderen zonder verstandelijke beperkingen. Bewegingswetenschappelijk onderzoek moet uitsluitsel kunnen geven of hier sprake is van een incident of van een trend. Pilotstudie in dagcentra voor volwassenen met verstandelijke beperkingen De tweede studie naar de uitvoerbaarheid van de GFO bij mensen met verstandelijke beperkingen vond plaats bij twee centra voor dagbesteding. Er werden twee metingen verricht met een week tussentijd. De deelnemende senioren waren overwegend mensen met matige verstandelijke beperkingen. Uit de eerste afname bij tien senioren bleek al dat behalve de vragenlijsten en het onderzoek van de bekken- en schoudermobiliteit ook de reactiesnelheid, de bloktransfer en de wandeltest niet volgens het protocol konden worden onderzocht. De moeilijkheidsgraad van deze testonderdelen was te hoog, zodat aanpassing van de instructie en vooraf oefenen noodzakelijk bleken.Vergelijking met resultaten van een tweede afname ten behoeve van de betrouwbaarheid leek vervolgens niet zinvol.

7

Bewegingswetenschappelijk onderzoek moet zich hier richten op een fundamentele herziening van de GFO, dan wel op het ontwerpen van een nieuwe procedure(test) om de motorische fitheid bij matig verstandelijk gehandicapten te meten.

Bewegingswetenschappelijk onderzoek naar aard en effectiviteit van bewegingsinterventies onder verschillende omstandigheden kan hier mogelijk nader antwoord op geven.

Pilotstudie naar de invloed van bewegen op de fitheid bij sporters In een derde pilotstudie werd de invloed van regelmatig bewegen op de motorische fitheid van mensen met verstandelijke beperkingen onderzocht met een aangepaste versie van de GFO en met een nieuw ontwikkelde functionele vaardighedentest. De laatste test bevat motorische vaardigheden (zoals lopen, werpen en vangen, hinkelen en springen, doelgericht slaan en schoppen, e.d.) die noodzakelijk zijn om in beginsel met enig succes aan sport- of spelprogramma's mee te kunnen doen. Verondersteld werd, dat mensen die regelmatig met een zekere intensiteit sportieve lichamelijke activiteiten verrichten (zoals voetballers met verstandelijke beperkingen, die meedoen aan de zogenaamde G-voetbalcompetitie) beter zullen scoren op de beide testen. Er werden uit 31 deelnemers een lichamelijk actieve (meer dan twee uur per week sporten) en een lichamelijk nietactieve (twee uur en minder per week sporten) groep samengesteld. De groepen werden gematched naar leeftijd en geslacht. Opmerkelijk was, dat er geen betekenisvol verschil in motorische fitheid werd gevonden tussen de lichamelijk actieve en de lichamelijk niet-actieve groep. Deze bevindingen kunnen veroorzaakt zijn door het feit, dat de GFO door lokale logistieke omstandigheden niet in zijn geheel volgens voorschrift kon worden afgenomen, terwijl de vaardighedentest nog in een ontwikkelingsstadium verkeerde. Het ontbreken van een verschil in fitheid kan echter ook te maken hebben met de aard en de intensiteit van de bewegingsactiviteiten (training en wedstrijden) van de sportende deelnemers. Ook kan de wisselende motivatie voor maximale fysieke inspanning op een bepaald moment een mogelijke verklaringsgrond zijn. Bewegingswetenschappelijk onderzoek zou al deze veronderstellingen successievelijk kunnnen onderbouwen.

Fitheid, gezondheid en maximale hartslag Nadere bestudering van de pilotstudies bracht een belangrijk theoretisch probleem nogmaals naar voren. 'Nogmaals' omdat het niet onbekend is, 'belangrijk' omdat er geen consensus bestaat. Voor het bepalen van de mate van inspanning (bewegingsintensiteit) om fitheid en gezondheid te onderhouden of te verbeteren wordt in de trainingsleer een uit de inspanningsfysiologie afkomstige vuistregel gebruikt. De trainingintensiteit is, afhankelijk van het beginniveau en het einddoel, 40-80% van de maximale hartfrequentie (MHR). De MHR wordt geschat door de formule 220-leeftijd. Mensen met verstandelijke beperkingen blijken volgens elders uitgevoerd, voornamelijk Amerikaans, onderzoek 8-30% lagere waarden te hebben dan verwacht mag worden volgens de formule. In de genoemde pilots vonden we tot 33% lagere waarden van de MHR. Dat zou betekenen dat lichamelijke activiteiten en bewegingsprogramma's met deze lagere waarden moeten rekenen bij het bepalen van de intensiteit van de activiteiten. De marge (8-33%) is echter te groot om hiervan richtlijnen en criteria voor bewegingsprogramma's af te leiden enerzijds om de juiste hoeveelheid energieverbruik te kunnen bepalen om fitheids- en gezondheidseffecten te kunnen verwachten, anderzijds om de fitheid niet te onderschatten. De vraag is waar die systematisch lagere waarden voor de maximale hartslag bij fysieke inspanning vandaan komen en hoe ze te verklaren zijn. Diverse hypothesen doen de ronde: ontoereikende motivatie, tekort aan concentratie, andere metabole huishouding, psycho-fysiologisch kenmerk, slechte inspanningsfysiologische formule, ontbreken van groepsspecifieke norm en dergelijke. Voor de evaluatie van veranderingen in fitheid na een bewegingsinterventie is echter slechts een betrouwbaar te meten verschil nodig tussen de MHR bij een bepaalde inspanning aan het begin en aan het eind van het programma. Voor het schatten en vergelijken van fitheid en gezondheid in relatie tot anderen is wel behoefte aan meer nauwkeurigheid en aan een verklaring van de hartfunctie bij fysieke inspanning door verstandelijk gehandicapten. Bewegingswetenschappelijk onderzoek heeft ook hier een schone taak.

Bedrijfsfitness Mede naar aanleiding van de onderzoeksrapportage en de presentatie van de resultaten in de deelnemende beschutte werkplaats werd ons gevraagd of werkplezier, productiviteit en gezondheid, die veelal worden bedreigd door eenzijdige fysieke (over)belasting en monotoon werk, gunstig beïnvloed zouden kunnen worden door een bedrijfsfitnessprogramma. Daarom werden twee bewegingsprogramma's ontworpen: een Bewegen-Op-Muziek(BOM)programma, gericht op beïnvloeding van het uithoudingsvermogen, en een sport- en spelprogramma, gericht op plezier in en veelzijdigheid van bewegen. Als uitkomstmaat werd motorische fitheid gekozen en gemeten, met een op basis van het eerste pilotonderzoek aangepaste versie van de GFO. De 18 deelnemers lieten een toename zien van hun motorische fitheid. Interessant was daarnaast de gunstige uitwerking van de bewegingsprogramma's op de productiviteit en op de sfeer op de afdeling. Zijn deze gunstige resultaten nu ook elders en voor anderen in werkplaatsen geldig? Zijn de gewenste effecten ook met andere bewegingsprogramma's te bereiken? Of hebben we hier te maken met een selectiebias omdat het vrijwilligers betrof of zijn de resultaten gunstig vanwege het feit dat de deelnemers meer dan gewoonlijk aandacht ontvingen?

8

Meer bewegen geen lapmiddel Hoewel de evidentie nog flinterdun is, consensus over werking en effect van bewegingsprogramma's nog ver weg is en er nog tal van onderzoeksvragen voor de bewegingswetenschappen braak liggen, is wel duidelijk dat meer bewegen gericht op het lichamelijk activiteitenpatroon en het ontwikkelen van een fysiek actieve leefstijl geen lapmiddel is tegen bewegingsarmoede onder mensen met verstandelijke beperkingen. Dr. R. van Wijck, bewegingsagoog Instituut voor Bewegingswetenschappen Rijksuniversiteit Groningen Postbus 196, 9700 AD Groningen tel 050-3632668/3632719, fax 050-3633150

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

OSTEOPOROSE EN RISICOFACTOREN VOOR OSTEOPOROSE BIJ MENSEN MET EEN VERSTANDELIJKE HANDICAP Mw S. Mergler, AVG Naar aanleiding van mijn scriptie voor de NSPH-cursus voor artsen in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap ben ik mij meer gaan verdiepen in het onderwerp 'osteoporose bij verstandelijk gehandicapten'. In dit artikel wordt met name ingegaan op de risicofactoren voor osteoporose en de gegevens die tot nu toe bekend zijn over het voorkomen van osteoporose bij verstandelijk gehandicapten. De behandeling van osteoporose komt slechts summier aan de orde. Bij de voorbereiding van dit artikel heb ik met name gebruik gemaakt van de in 1999 verschenen NHG-standaard 'Osteoporose' en van het rapport van de Gezondheidsraad "Preventie van aan osteoporose gerelateerde fracturen" uit 1998. Tevens heb ik een aantal artikelen gebruikt die verschenen zijn over osteoporose en fracturen bij mensen met een verstandelijke handicap.

Definitie van osteoporose Er wordt een aantal definities gebruikt om osteoporose te beschrijven. De kern van de beschrijvende definities zoals gebruikt in de NHG-standaard en in het rapport van de Gezondheidsraad is dat er bij osteoporose sprake is van een vermindering van de mineraaldichtheid van het bot waardoor de structuur en de mechanische eigenschappen van het botweefsel zodanig zijn veranderd, dat er een grotere breekbaarheid van het bot ontstaat en er sneller fracturen kunnen optreden. Naast de beschrijvende definitie heeft de World Health Organisation een definitie opgesteld waarbij wordt uitgegaan van een botmineraaldichtheidsmeting (zie tabel 1). De botmineraaldichtheid wordt hierbij omschreven als het aantal standaarddeviaties onder de piekbotmassa (T-score).

Tabel 1: Definitie van osteoporose door de World Health Organisation (WHO): Aantal SD's onder de piekbotmassa (T-score) Normaal

< 1 SD

Osteopenie

1-2.5 SD

Osteoporose

> 2.5 SD

Ernstige osteoporose

> 2.5 SD en osteoporotische fracturen

Klinische verschijnselen Osteoporose uit zich klinisch door het optreden van fracturen, soms al na een minimaal trauma. Een voorbeeld hiervan is een meisje in onze instelling dat tijdens de dagelijkse verzorging een fractuur van het femur opliep. In de algemene bevolking uit osteoporose zich meestal in frac-

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

turen van heup, pols en wervels. Van deze fracturen is beschreven dat de heupfracturen, zeker bij ouderen, de meeste morbiditeit en mortaliteit met zich meebrengen.

Prevalentie van fracturen bij mensen met een verstandelijke handicap Er is een aantal studies geweest waarbij naar voren is gekomen dat fracturen bij mensen met een verstandelijke handicap frequenter voorkomen dan in de algemene populatie. Tannenbaum, Lipworth en Baker hebben in een Amerikaans instituut een onderzoek gedaan en kwamen op een uitslag van 3.7 fracturen per 100 personen in een periode van 10 maanden, wat een driemaal zo hoog aantal is als je op grond van gegevens uit de algemene populatie zou verwachten. Dr. van Schrojenstein Lantman vond bij een analyse van gezondheidsproblemen bij thuiswonende verstandelijk gehandicapten, waarbij zij gegevens gebruikt heeft uit de morbiditeitsregistratie in huisartspraktijken, een prevalentie van 5.0% voor onderbeensfracturen (ten opzichte van 1.9% voor niet-verstandelijk gehandicapten). Beide studies maken duidelijk dat verstandelijk gehandicapten, zowel in een instituut als thuiswonend, een verhoogd risico hebben op het ontstaan van fracturen. Er kan uiteraard niet zonder meer geconcludeerd worden dat deze verhoogde kans te wijten is aan een toegenomen botontkalking. Hierbij speelt natuurlijk ook een verhoogd valrisico (stoornissen in de motoriek, epilepsie, visusstoornissen etc.) een rol.

Prevalentie van osteoporose Naar de prevalentie van osteoporose bij mensen met een verstandelijke handicap is tot op heden weinig onderzoek verricht. De onderzoeken die er zijn wijzen in de richting van een lagere botmineraaldichtheid bij mensen met een verstandelijke handicap. Zo komt in een Australisch onderzoek uit 1998 naar voren dat bij 94 mensen met een lichte tot matige verstandelijke handicap, met een gemiddelde leeftijd van 35 jaar, gemiddeld genomen een lagere botmineraaldichtheid gevonden werd dan op grond van hun leeftijd verwacht zou worden. De botmineraaldichtheid in dit onderzoek bleek gecorreleerd met een kleine gestalte, een tekort aan geslachtshormonen, het syndroom van Down en het voorkomen van fracturen (bij vrouwen). Bij 6% van de vrouwen (n=3) en bij 20% van de mannen (n=8) lag de botmineraaldichtheid 2 standaarddeviaties onder het gemiddelde. Ook Sepúlveda vond in een onderzoek een significant lagere botmassa bij 15 volwassenen met het Downsyndroom ten opzichte van een controlegroep van 25 personen zonder het Downsyndroom en een verstandelijke handicap. De groepen waren gematched op grond van leeftijd, gewicht en lengte.

9

Een onderzoek van Wagemans in een instituut in Maastricht toonde aan dat bij 23 volwassenen met ernstige motorische beperkingen en een verstandelijke handicap de botmineraaldichtheid en de vitamine D-spiegels in het bloed laag waren ondanks voldoende calcium en vitamine D-intake via de voeding. Het lijkt er dus op dat osteoporose zeker een rol speelt bij het ontstaan van fracturen bij mensen met een verstandelijke handicap.

Risicofactoren voor osteoporose In principe is vermindering van de botmassa een normaal verschijnsel bij veroudering. Of deze afname zal leiden tot osteoporose is afhankelijk van genetische en omgevingsfactoren. Genetische factoren verklaren voor 75 tot 85% de variatie in botmassa in gezonde individuen. Ze zijn met name van belang door hun invloed op de hoogte van de piekbotmassa, door het bepalen van de skeletstructuur en de metabole activiteit van het lichaam. In het rapport van de Gezondheidsraad over de preventie van aan osteoporose gerelateerde fracturen staat een overzicht van de belangrijkste en best te hanteren klinische risicofactoren (zie tabel 2). Deze risicofactoren kunnen gebruikt worden om mensen met een verhoogde kans op osteoporose op te sporen (casefinding).

Tabel 2: Risicofactoren voor osteoporose -

-

oestrogeendeficiëntie (vroegtijdige menopauze, voor het 45e jaar) amenorroe (langer dan 1 jaar) primair hypogonadisme (zowel bij man als vrouw) positieve familieanamnese voor fracturen, waarbij vooral een heupfractuur bij de moeder belangrijk is gebruik van corticosteroïden in een dosering van 7.5 mg prednisonequivalent per dag (of meer) eerdere osteoporotische fractuur (vooral van de heup, een wervellichaam of de pols) lengteverlies of duidelijke toename van een verkromming van de ruggengraat een body mass index kleiner dan 19 afwijkingen zoals anorexie, malabsorptiesyndromen, primaire hyperparathyreoïdie, hyperthyreoïdie, renale osteodystrofie en Cushingsyndroom status na orgaantransplantatie, status na Bilroth II-maagresectie maandenlange immobilisatie radiografische aanwijzingen voor het bestaan van een lage botmineraaldichtheid of vertebrale deformiteiten

De eerste drie risicofactoren hebben betrekking op de hormoonhuishouding (oestrogeendeficiëntie, amenorroe en primair hypogonadisme). Door afgenomen geslachtshormoonspiegels neemt de osteoclastenactiviteit, dus de afbraak van het bot en dan met name in trabeculair bot (onder andere wervels), toe. De vierde factor, een positieve familieanamnese voor fracturen (waarbij vooral een heupfractuur bij de moeder belangrijk is), is een gevolg van de eerder genoemde genetische factoren. Een andere vaak genoemde belangrijke risicofactor is het gebruik van corticosteroïden in een dosering van 7.5 mg prednisonequivalent per dag of meer. Het effect van corticosteroïden op het bot komt op verschillende manieren tot stand. Zo remmen corticosteroïden de intestinale calciumabsorptie en geven ze een toename van de renale calciumexcretie. Ze hebben ook een negatieve invloed op de differentiatie en functie van de osteoblasten, de botaanma-

10

kers. Als laatste is er nog een negatief effect op het bot dat ontstaat door daling van de geslachtshormoonspiegels. Het optreden van een eerdere fractuur op een voor osteoporose specifieke plaats (heup, wervellichaam of pols) is uiteraard ook een reden om aan de diagnose osteoporose te denken. Lengteverlies of een duidelijke toename van een verkromming van de ruggengraat blijkt vaak het gevolg van wervelinzakkingen. De body mass index (BMI) is het gewicht gedeeld door de lengte in het kwadraat. Een BMI kleiner dan 19 geeft aan dat die persoon een relatief laag lichaamsgewicht heeft. Een hoog lichaamsgewicht is een beschermende factor tegen botontkalking aangezien dit leidt tot een vergroting van de krachten op het skelet en zorgt voor omzetting van androsteendion in oestrogenen in het vetweefsel. In de risicofactorenlijst staat verder nog een aantal ziektebeelden genoemd die invloed hebben op het botmetabolisme. Door afwijkingen zoals anorexie en malabsorptiesyndromen is er onvoldoende intake en absorptie van calcium. Bij primaire hyperparathyreoïdie wordt extra calcium geabsorbeerd uit botweefsel. Bij hyperthyreoïdie is er sprake van een versneld metabolisme waardoor de botaanmaak de botafbraak niet meer kan bijhouden. Een goede nierwerking is belangrijk voor het vitamine D-metabolisme. De nieren zetten vitamine D om in 1.25-dihydroxyvitamine dat ervoor zorgt dat de calciumabsorptie in de darm toeneemt. Bij de ziekte van Cushing zien we uiteraard dezelfde verschijnselen optreden als bij langdurig corticosteroïdgebruik. Ook bepaalde operaties in de voorgeschiedenis kunnen een risicofactor zijn voor het ontstaan van osteoporose: na een orgaantransplantatie worden langdurig medicijnen gebruikt die het immuunsysteem onderdrukken en een Bilroth IImaagresectie heeft een effect op de calciumopname. Immobilisatie leidt tot een ontkoppeling van de resorptie en de aanmaak van botweefsel. Om botweefsel voldoende aan te kunnen maken is belasting van het skelet nodig. Mechanische belasting geeft een toename van de osteoblastenactiviteit te zien. Deze factor speelt met name een rol in de groep Multipel Complex Gehandicapte (MCG) bewoners. Radiografische aanwijzingen voor het bestaan van een lage botmineraaldichtheid of vertebrale deformiteiten zijn uiteraard een reden om te denken aan botontkalking.

Wat in het lijstje van de Gezondheidsraad niet naar voren komt, maar in het rapport wel beschreven wordt is het gebruik van anti-epileptica als risicofactor voor osteoporose. Dit komt in de verstandelijk gehandicaptenzorg veelvuldig voor. Het negatieve effect van anti-epileptica op de botmassa wordt als volgt verklaard: Ten eerste door een invloed op de vitamine D-huishouding: door activatie van microsomale leverenzymen door antiepileptische medicatie (zoals carbamazepine, fenytoïne en fenobarbital) wordt vitamine D sneller afgebroken, kan er minder goed calcium geabsorbeerd worden uit de darm en neemt de plasma-calcium-concentratie af. Ten tweede hebben anti-epileptica een invloed op de concentratie van de geslachtshormonen in het bloed. Door een toegenomen concentratie van SHBG (Sex Hormone Binding Globulin) ontstaat er een functioneel hypogonadisme met minder vrij circulerend oestrogeen en testosteron. Een afname van deze hormonen in het bloed leidt tot een toegenomen activiteit van het interleukine-6 dat de osteoblasten activeert en resulteert in verlies van botmassa.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

De lijst met risicofactoren beschouwend komen we behoorlijk veel factoren tegen die in de verstandelijk gehandicaptenpopulatie voorkomen. Belangrijk is ook dat wanneer bij een persoon meerdere onafhankelijke risicofactoren een rol spelen, de fractuurkans snel toeneemt.

Diagnostiek Beeldvormend onderzoek Röntgenonderzoek geeft weinig informatie over de hoeveelheid bot maar is uiteraard de beste manier om de aan- of afwezigheid van fracturen te diagnosticeren. Botverlies kan pas worden gediagnosticeerd als 30-50% van het bot verdwenen is. De radioloog omschrijft dit als een kalkarm skelet. De DEXA-scan is momenteel de meest gebruikte methode om de botmineraaldichtheid te meten. Eerst wordt de zogenaamde botmassa bepaald door de absorptie van röntgenstraling door het calcium in botweefsel te meten. Vervolgens wordt de botmineraaldichtheid berekend als de botmassa (in grammen) gedeeld door de oppervlakte van het doorstraalde bot. Meestal worden er metingen gedaan van de heup en de wervels. De uitslag van de DEXA-scan kan worden vergeleken met de piekbotmassa van gezonde jonge mensen (T-score) en afhankelijk van het aantal standaarddeviaties dat de botmineraaldichtheid hiervan afwijkt kan de diagnose osteopenie of osteoporose gesteld worden. De uitkomst van een DEXA-scan kan echter ook worden gerelateerd aan het gemiddelde en de verdeling van de botmineraaldichtheid in de leeftijdsgroep in kwestie; dit wordt de Z-score genoemd. Vooral op oudere leeftijd lopen de T- en Z-score erg uiteen. In de NHG-standaard wordt dan ook voorgesteld om bij mensen tot 70 jaar een T-score van -2.5 bij mensen ouder dan 70 jaar een Z-score van -1.0 als grenswaarde te nemen voor het stellen van de diagnose osteoporose. Bij ultrageluidsmetingen van het skelet wordt een hoogfrequente geluidsgolf door het botweefsel geleid. De mate waarin deze golf bij verschillende frequenties geabsorbeerd wordt en de snelheid waarmee zij zich door het bot verplaatst, worden geacht informatie te verschaffen over zowel de hoeveelheid als de kwaliteit van het botweefsel. Er wordt op dit moment veel onderzoek gedaan naar de bruikbaarheid van echografie bij het meten van de botmassa. Laboratoriumonderzoek Laboratoriumonderzoek bij osteoporose is er met name op gericht om de oorzaken van secundaire osteoporose op te sporen, zodat deze eventueel behandeld kunnen worden. Bepaling van de vitamine D-spiegel wordt in de NHG-standaard niet aanbevolen aangezien de bepaling vaak gepaard gaat met fouten en omdat de interpretatie van de uitslag niet eenduidig is.

Behandeling Het uiteindelijke doel van de behandeling van osteoporose is uiteraard het optreden van fracturen in de toekomst te voorkomen. Om voldoende resultaat te boeken is het noodzakelijk dit op twee fronten aan te pakken: ten eerste moet geprobeerd worden om het valrisico te verkleinen en ten tweede moet verder botverlies voorkomen worden.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

De algemene maatregelen ter preventie van osteoporotische fracturen bestaan dan ook uit: valpreventie Dit houdt onder andere in: zo min mogelijk sederende medicatie voorschrijven, visus- en evenwichtsstoornissen zoveel mogelijk behandelen en zorgen voor een overzichtelijke omgeving. voldoende calcium-/vitamine D-intake De NHG-standaard adviseert 1000-1200 mg calcium per dag (dit komt overeen met 4 zuivelconsumpties) en geeft geen aanbeveling voor extra vitamine D-inname in de algemene bevolking. Er wordt wel bijgezegd dat in individuele situaties een uitzondering kan worden gemaakt op deze regel indien er sprake is van onvoldoende inname van vitamine D met de voeding. Naast vitamine D dient dan volgens de standaard ook altijd calcium voorgeschreven te worden. stoppen met roken en excessief alcoholgebruik Roken heeft een ongunstig effect op de botmineraaldichtheid bij zowel mannen als vrouwen. Dit effect is onafhankelijk van de bijdrage van andere ongunstige leefstijlfactoren die met roken samengaan en er is aangetoond dat stoppen met roken de fractuurkans verlaagt. Overmatig alcoholgebruik leidt tot een verlaging van de botmineraaldichtheid, waarschijnlijk onder invloed van voedingsdeficiënties. lichaamsbeweging Lichaamsbeweging zorgt niet alleen voor een positief effect op de botmineraaldichtheid, maar kan tevens de valkans verlagen door verbeteringen van het coördinatievermogen, de spierkracht, de balans en het uithoudingsvermogen. Het gunstige effect op de botmineraaldichtheid gaat echter weer verloren bij vermindering van de mobiliteit. oorzaken van secundaire osteoporose behandelen Het spreekt voor zich dat oorzaken van secundaire osteoporose (zoals hyperthyreoïdie en hypogonadisme) adequaat behandeld dienen te worden. Naast de algemene maatregelen kan er bij de behandeling van osteoporose ook gebruik gemaakt worden van medicatie. De meest gebruikte medicamenten zijn oestrogenen en bisfosfonaten. Oestrogeensuppletie heeft een positief effect op de botmineraaldichtheid. Het nadeel van deze therapie is echter dat zodra gestopt wordt met de hormoontoediening het effect weer verdwijnt en dat er een vergrote kans lijkt te zijn op het ontstaan van mammacarcinoom. Bij vrouwen met een intacte uterus dienen de oestrogenen gegeven te worden in combinatie met progestagenen aangezien er anders een verhoogde kans is op endometriumcarcinoom. Alendroninezuur en etidroninezuur zijn bisfosfonaten die geregistreerd zijn voor de behandeling van osteoporose. Deze stoffen hebben een remmend effect op de botresorptie door chemische adsorptie aan de hydroxyapatietkristallen en daarnaast wordt er aangenomen dat ze een direct effect hebben op de osteoclasten. Tevens is er bij gebruik van deze middelen een remming van het parathormoon beschreven. De belangrijkste bijwerkingen zijn maagklachten. Bij gebruik van alendroninezuur zijn oesophagitis, oesophaguserosies en -ulcera vermeld. Voor de groep verstandelijk gehandicapten, bij wie veel maag- en slokdarmklachten voorkomen en die maagklachten vaak moeilijk kunnen aangeven, zijn dit uiteraard zeer vervelende bijwerkingen. In de literatuur wordt verder nog het gebruik van calcitonine, anabole steroïden en fluoride beschreven. Deze middelen

11

hebben echter een beperkt indicatiegebied en het voorschrijven van deze middelen ligt mijns inziens op het terrein van de specialist. In de toekomst is er mogelijk nog wel een plaats voor het gebruik van de zogenaamde SERM's (selective estrogen receptor modulators). Het betreft een nieuwe groep geneesmiddelen die in verschillende weefsels de werking van oestrogenen nabootsen, maar elders juist een oestrogeenantagonistische werking blijken te hebben. In tegenstelling tot de oestrogenen doen SERM's de kans op mammacarcinoom verminderen. Tamoxifen en raloxifen zijn op dit moment de bekendste medicamenten uit deze groep. Het belangrijkste nadeel van tamoxifen is de kans op endometriumhyperplasie en -carcinoom. Raloxifen heeft geen effect op het endometriumslijmvlies, maar geeft wel een verhoogde kans op trombose.

Conclusie Het zal duidelijk zijn dat nader gericht onderzoek naar het voorkomen van (risicofactoren voor) osteoporose en de behandeling van osteoporose bij verstandelijk gehandicapten noodzakelijk is om een passend beleid voor deze groep te kunnen ontwikkelen. In de tussentijd blijft het noodzakelijk om de risicofactoren voor osteoporose per patiënt te inventariseren en het verdere beleid hierop aan te passen (diagnostiek, behandeling). De risicofactorenlijst, zoals beschreven in het rapport van de Gezondheidsraad, kan hierbij een goed hulpmiddel zijn. De algemene maatregelen ter preventie van osteoporotische fracturen, waaronder met name voldoende inname van

calcium en vitamine D, dienen zoveel mogelijk gevolgd te worden.

Mw S. Mergler, AVG ASVZ Zuid West Postbus 121, 3360 AC Sliedrecht tel. 0184-491200

Literatuur 1. Gezondheidsraad: Commissie osteoporose. Preventie van aan osteoporose gerelateerde fracturen. Gezondheidsraad, Rijswijk 1998. 2. NHG-standaard Osteoporose. Huisarts en Wetenschap 1999; 42: 115-28. 3. Volksgezondheid Toekomst Verkenning 1997. Deel I De gezondheidstoestand: een actualisering. Burger H, Laet CEDH de, Pols HAP. Hoofdstuk 13.4 Osteoporose. Bilthoven: Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu.1997. 4. Hans D, Fuerst T, Lang T, Majumdar S, Lu Y, Genant HK, Glüer C. How can we measure bone quality ? Balliere's Clinical Reumatology 1997; 11:495-515. 5. Cohen A, Lancman M, Mogul H, Marks S, Smith K. Strategies to protect bone mass in the older patient with epilepsy. Geriatrics 1997; 52: 70-81. 6. Center J, Beange H, McElduff A. People with mental retardation have an increased prevalence of osteoporosis: a population study. American Journal on Mental Retardation 1998; 103: 19-28. 7. Sepúlveda D, Allison DB, Gomez JE, Kreibich K, Brown RA, Pierson RN, Heymsfield SB. Low spinal and pelvic bone mineral density among individuals with Down Syndrome. American Journal on Mental Retardation 1995; 100: 109-14. 8. Wagemans AMA, Fiolet JFBM, van der Linden ES, Menheere PPCA. Osteoporosis and intellectual disability: is there any relation ? Journal of Intellectual Disability Research 1998; 42: 370-4. 9. Jancar J. Fractures in the mentally handicapped under 40 years of age. NTZ 1989: 119-27. 10. Tannenbaum TN, Lipworth L, Baker S. Risk of fractures in an intermediate care facility for persons with mental retardation. American Journal on Mental Retardation 1989: 95; 444-51. 11. Schrojenstein Lantman de Valk MJ de. Health problems in people with intellectual disability.Universiteit van Maastricht;1998.

IT TAKES A TEAM TO MOVE ™ Mw N. Homeijer, ergotherapeut, Move International trainer Inleiding MOVE staat voor Mobility Opportunities Via Education ™. MOVE is een in Amerika ontwikkelde methode, waarmee mensen met ernstige meervoudige beperkingen functionele vaardigheden aanleren zoals zitten, staan en lopen. Als iemand met een beperking beschikt over deze motorische vaardigheden zal hij een zelfstandiger leven kunnen leiden (communiceren, drinken, etc.) en wordt zijn sociaal isolement kleiner. MOVE is een methode, die bewegingsgerichte activiteiten omvat voor mensen met ernstige meervoudige beperkingen.

Historie De methode is ontwikkeld in Bakersfield (Californië) door Linda Bidabe (docent speciaal onderwijs) en Jack Lollar (fysiotherapeut). Linda Bidabe werkte op een school voor kinderen met ernstige meervoudige beperkingen. Het viel haar op dat veel kinderen in de loop der jaren eerder achteruit dan vooruit gingen in ontwikkeling. Bidabe is gaan kijken naar de oorzaken hiervan en kwam tot de volgende conclusies:

12

kinderen met ernstige meervoudige beperkingen hebben veel meer oefening nodig dan kinderen zonder beperkingen, waardoor zij slechts een beperkt aantal vaardigheden in hun leven kunnen leren; naarmate kinderen groter worden moeten zij meer tegen de zwaartekracht in gaan werken; zij worden zwaarder waardoor er in de verzorging gekozen moet worden voor bijvoorbeeld een tillift; door het gebruik van hulpmiddelen hoeft de persoon niet meer mee te helpen; dat wat hij nog kan wordt niet meer van hem gevraagd; dit leidt tot een toename van passiviteit; kinderen met ernstige meervoudige beperkingen kunnen niet generaliseren: wat zij in de ene situatie leren, kunnen zij niet toepassen in een andere situatie; de verzorging van kinderen met ernstige meervoudige beperkingen kost heel veel tijd; er blijven maximaal 10 minuten per dag over om te oefenen. Om stilstand of achteruitgang in ontwikkeling te voorkomen hebben Bidabe en Lollar MOVE ontwikkeld. Uitgangspunt van MOVE is, dat wordt vastgesteld welke vaardigheden voor de persoon en zijn omgeving nu en later van belang zijn, opdat hij zo zelfstandig mogelijk kan leven. Deze vaardigheden worden geoefend in de dagelijkse functionele

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

situatie. Inmiddels wordt in een groot aantal landen gewerkt met MOVE.

Doelgroep MOVE is ontwikkeld voor kinderen, maar wordt inmiddels ook gebruikt voor volwassenen met (ernstige meervoudige) beperkingen en voor mensen met een orthopedische beperking.

Benaderingswijze Op Kinderdagcentrum Zonnehof te Naaldwijk is aan MOVE een benaderingswijze toegevoegd waarin plezier, veiligheid en respect centraal staan. Als iemand zich veilig voelt zal hij het aandurven te gaan experimenteren met zijn mogelijkheden. Als hij plezier heeft zal hij willen herhalen. Met respect wordt bedoeld dat er dat van de persoon gevraagd wordt wat hij kan. Als er van iemand niet verwacht wordt dat hij het kan, zal hij ook niet bereid zijn het te laten zien. Tevens is er de afspraak dat als iemand met een kind bezig is, hij niet gestoord wordt. Het klinkt allemaal zo logisch, maar in de praktijk blijkt dat dit vaak vergeten wordt.

Top Down Model MOVE werkt in tegenstelling tot vele andere methoden met een Top Down Model. Dit betreft een model dat gebaseerd is op het definiëren van vaardigheden die noodzakelijk zijn voor nu en later en het direct aanleren van deze vaardigheden zonder de normale ontwikkeling te hoeven volgen. MOVE geeft hierbij aan dat er natuurlijk niet begonnen moet worden met het leren zitten, staan en lopen als iemand de kalenderleeftijd daarvoor nog niet heeft bereikt.

Aandachtspunten Omdat MOVE geschreven is voor ouders die zelf met hun kind willen gaan oefenen, heeft Bidabe een aantal aandachtspunten aangegeven. Indien een kind bekend is met een of meer van deze aandachtspunten doen de ouders er verstandig aan eerst een (para)medicus te raadplegen alvorens te starten met MOVE. In Nederland is de (para)medische begeleiding meestal al aanwezig en worden ouders geadviseerd in overleg met hun team te starten. De aandachtspunten zijn niet per definitie een contraindicatie! Deze aandachtspunten zijn: een te groot hoofd om door de nek ondersteund te worden circulatieproblemen ademhalingsproblemen broze botten verkorte spieren problemen aan de wervelkolom heupluxaties voet- en/of enkelafwijkingen pijn of ongemak. Inmiddels is gebleken dat vooral pijn of ongemak een reden kunnen zijn om niet met MOVE te starten.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

It takes a team to MOVE !! MOVE gaat uit van de mogelijkheden van de persoon en niet van de onmogelijkheden. Kleine meetbare resultaten motiveren de persoon en andere betrokkenen. Voor mensen met ernstige meervoudige beperkingen is het van belang dat er veel herhalingsmomenten in het programma worden opgenomen. Om deze herhaling te kunnen bieden is het belangrijk dat er geoefend wordt gedurende de activiteiten van het dagelijks leven en door meerdere personen. Het werken met MOVE is teamwork; niet alleen therapeuten trainen de vaardigheden. Ook begeleiders, familieleden, vrijwilligers, (para)medici etc. worden ingeschakeld bij het bieden van functionele oefenmomenten.

De zes stappen van MOVE De methode MOVE bestaat uit zes stappen, die in een vaste volgorde worden uitgevoerd. Stap 1: het testen Om te bepalen tot hoever iemand zich motorisch heeft ontwikkeld, wordt de TOP DOWN MOTORMILESTONE TEST ™ ingevuld. De test bestaat uit 16 motorische vaardigheden die belangrijk zijn in het dagelijkse leven (zitten, bewegen in zit, staan, lopen, gaan staan etc.); de test is opgebouwd in vier verschillende niveaus. Indien iemand op het hoogste niveau scoort heeft hij geen MOVE meer nodig. Het laagste niveau geeft aan dat iemand een zittende en/of staande houding accepteert onafhankelijk van de hoeveelheid steun die hij daarbij nodig heeft. Hierdoor is het voor bijna iedereen mogelijk om op deze test te scoren. De test wordt mondeling door de therapeut met de cliënt (indien mogelijk) en zijn ouders en de persoonlijk begeleider afgenomen. Indien er twijfels zijn kan het item later altijd nog getest worden. Stap 2: het stellen van doelen Mensen met ernstige meervoudige beperkingen hebben veel oefening nodig om een vaardigheid te leren. Zij kunnen hierdoor slechts een beperkt aantal vaardigheden leren. Het is daarom belangrijk om doelen te stellen die zowel voor nu als voor later belangrijk zijn met name om zo zelfstandig mogelijk te leven en om de verzorging te vergemakkelijken. Als de cliënt niet kan aangeven wat hij zou willen leren, kunnen ouders/verzorgers dit zo goed mogelijk voor hem invullen. De doelen sluiten aan op wat de cliënt zou willen, maar ook op wat voor de ouders/verzorgers de verzorging makkelijker zou maken. Enkele voorbeelden van wensen/ doelen: ik wil beter communiceren, daarom wil ik mijn handen beter leren gebruiken, zodat ik een communicatiemiddel kan bedienen mijn kind kan zijn hoofd enige tijd rechtop houden, zodat ik meer contact met hem kan maken en ook het eten geven eenvoudiger gaat mijn zoon kan staand verschoond worden, zodat hij niet meer op een aankleedtafel hoeft te liggen en dus overal verschoond kan worden. Stap 3: de taakanalyse Het doel dat is gesteld door de cliënt/verzorger wordt volgens de MOVE-methode opgesplitst in een aantal aan te leren motorische vaardigheden, die nodig zijn om het doel te

13

bereiken. Voorbeeld: Mijn zoon kan staan verschoond worden. Welke vaardigheden moet hij hiervoor beheersen? 1. Hij moet kunnen gaan staan. 2. Hij moet gedurende een aantal minuten kunnen blijven staan. 3. Hij moet kunnen gaan zitten. De taakanalyse maakt duidelijk wat er van iemand motorisch gevraagd wordt om het doel te bereiken. Stap 4: hoeveel ondersteuning * heeft iemand nu nodig? Gekeken wordt middels het Prompt Reduction Plan™ welke ondersteuning en hoeveel ondersteuning de persoon uiteindelijk mag hebben om het doel te bereiken. Tevens wordt er gekeken hoeveel en welke ondersteuning op dit moment nodig zijn om het doel te bereiken. Deze eind- en beginsituatie worden vastgelegd. Stap 5: hoe gaat de ondersteuning afgebouwd worden? Om het doel te bereiken zal de ondersteuning zoveel mogelijk moeten worden afgebouwd. Met behulp van het Prompt Reduction Plan wordt vastgelegd op welke wijze betrokkenen gaan werken aan het afbouwen van de "prompts". Dit wordt gedaan middels kleine stapjes die aangegeven worden in het Prompt Reduction Plan waardoor iedereen kan zien waaraan en hoe er gewerkt wordt en welke vooruitgang reeds gemaakt is. Voorbeeld: Doel: Johan kan staand verschoond worden. Dit wordt eerst geoefend met behulp van veel ondersteuning in een looptrainer. Als dit goed gaat, wordt geprobeerd de ondersteuning in de looptrainer te verminderen. Als het staan in de looptrainer goed gaat, wordt met hulp en ondersteuning het zelf blijven staan geoefend door steun te nemen aan bijvoorbeeld het werkblad van de rolstoel. De looptrainer is dan niet meer nodig. Dit is in de praktijk werkbaarder, omdat de persoon het werkblad van de rolstoel altijd bij de hand heeft in tegenstelling tot de looptrainer. Stap 6: het aanleren van vaardigheden In deze fase komt het aan op het daadwerkelijk aanleren van vaardigheden om het gestelde doel te bereiken. Het oefenen gebeurt zoveel mogelijk in functionele situaties. Voorbeelden: Mariska oefent het lopen in de looptrainer als zij zich verplaatst van de ene ruimte naar de andere ruimte om een activiteit uit te voeren het staand verschonen wordt stapje voor stapje geoefend op de gebruikelijke verschoonmomenten.

De vier verschillende stadia van leren De fase van verwerving is het stadium waarin een vaardigheid nog totaal nieuw is voor de persoon, deze veel energie kost en er meer ondersteuning geboden moet worden dan misschien nodig is. Dit wordt vaak door de behandelend therapeut gedaan en beperkt zich tot een keer of vijf. In de fase van vloeiendheid kan de persoon gaan proberen mee te helpen en wordt de vaardigheid met verschillende mensen geoefend. De fase van onderhoud kenmerkt zich doordat de persoon voldoende beheersing heeft en de vaardigheid deel uitmaakt van het gehele dagprogramma. Op dat moment kan er begonnen worden met het aanbieden van een nieuwe * 'ondersteuning' (in het engels 'prompts') houdt in zowel steun die geboden wordt door een persoon of een hulpmiddel als ook steun die gegeven wordt door een mondelinge aanwijzing (bijvoorbeeld: til je hoofd eens op).

14

vaardigheid (of vermindering van ondersteuning) in de fase van verwerving. Tot slot is er de fase van generalisatie waarin de persoon de vaardigheid in alle situaties kan toepassen zonder het daar geoefend te hoeven hebben.

De MOVE-hulpmiddelen De methode MOVE maakt onder meer gebruik van vier hulpmiddelen om vaardigheden te kunnen aanleren. De hulpmiddelen worden niet bij iedereen gebruikt en zijn slechts een ondersteuningsmiddel dat zoveel mogelijk dient te worden afgebouwd. De hulpmiddelen kunnen onafhankelijk van elkaar en in willekeurige volgorde gebruikt worden. De MOVE-hulpmiddelen zijn: de looptrainer de MOVEstoel de mobiele statafel (een statafel met grote wielen waardoor iemand zich kan verplaatsen) het universele zitframe. Het bijzondere van de MOVE-hulpmiddelen is dat de persoon er met volledige ondersteuning gebruik van kan maken, maar dat deze ondersteuning ook eenvoudig en op vele verschillende manieren is af te bouwen op het moment dat de persoon vooruitgaat. Er wordt op deze wijze gevraagd op het eigen niveau te oefenen en er wordt geen overbodige ondersteuning geboden. Een ander voordeel is dat de persoon niet/nauwelijks in de hulpmiddelen getild hoeft te worden. De hulpmiddelen zijn altijd laag bij de grond. De hulpmiddelen behoeven niet in een bepaalde volgorde gebruikt te worden. Naast deze specifiek voor MOVE ontworpen hulpmiddelen komen ook allerlei andere hulpmiddelen in aanmerking voor het aanleren van vaardigheden.

Tijdsinvestering implementatie MOVE Het aanleren van een nieuwe vaardigheid vraagt extra tijd. Voor een deel kan deze tijd worden terugverdiend, omdat het aanleren gebeurt tijdens functionele oefenmomenten en door verschillende personen kan worden uitgevoerd. Zo kan bijvoorbeeld de therapeut het staan, om staand verschoond te kunnen worden, oefenen tijdens een verschoonmoment op de groep. De extra tijd moet ook gezien worden als "investering". Op de langere termijn vraagt de verzorging minder tijd en/of moeite, omdat de persoon beter zelf meehelpt of omdat er geen gebruik gemaakt behoeft te worden van tilliften, extra hulp etc.

Resultaten MOVE op kinderdagcentrum Zonnehof te Naaldwijk Sinds er gewerkt wordt met MOVE op het kinderdagcentrum valt een aantal zaken op. Een aantal kinderen is beter gaan zitten of staan. Sommigen kunnen nu meehelpen om te komen tot staan waardoor het tillen makkelijker is geworden. Een aantal kinderen kan een kleine afstand lopen met behulp van een looptrainer of met begeleiding. Een aantal kinderen wordt alerter. Zij zijn zich meer bewust van hun omgeving, kunnen de eigen leefwereld meer onderzoeken, communiceren beter met hun

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

omgeving, komen van een statische naar een dynamische houding, etc.. Een aantal kinderen kan beter kauwen en slikken (eet brood in plaats van broodpap), heeft minder of geen medicatie nodig voor de ontlasting, heeft minder last van slijmvorming, etc.. De verzorging vraagt op termijn minder tijd en moeite, omdat kinderen niet meer getild behoeven te worden als ze met hulp tot staan kunnen komen, het aan- en uitkleden minder moeite vraagt als het kind kan zitten en staan, het kind staand verschoond kan worden in plaats van liggend, etc..

dr. H. Nakken, de heer dr. K. Reynders en mevrouw dr. C. Vlaskamp.

Ipse/MOVE project De Stichting Ipse is licentiehouder van MOVE voor Nederland en Vlaanderen. Vanuit het Ipse/MOVE project vindt overdracht van kennis en ervaring rond de methode MOVE plaats door het geven van informatie, begeleiding, cursussen en trainingen. Voor meer informatie verzoeken wij u contact op te nemen met: Ipse/MOVE project, Postbus 15, 2630 AA Nootdorp. Mw N. Homeijer, ergotherapeut

Wetenschappelijk onderzoek Op veel terreinen is, sinds er met MOVE gestart is, vooruitgang waargenomen bij mensen met een ernstige meervoudige beperking. De mogelijke effecten van MOVE op de verschillende ontwikkelingsgebieden zijn echter niet wetenschappelijk onderzocht. De Rijksuniversiteit van Groningen (afdelingen Bewegingswetenschappen en Orthopedagogiek) is in oktober 1998 een vierjarig wetenschappelijk onderzoek gestart naar de effecten van de methode MOVE op de omgang met en de ontwikkeling van mensen met ernstige meervoudige beperkingen. Het onderzoek wordt uitgevoerd door mevrouw drs. A. van der Putten onder leiding van professor

Stichting Ipse, locatie Craeyenburg Brasserskade 4 2631 NC Nootdorp tel. 015-3102200

Literatuur 1. Bidabe, L. & Lollar, J.M. (eds.) (1990). M.O.V.E. Mobilitiy Opportunities via Education. Bakersfield: Office of Kelly F. Blanton 2. Lengkeek, A & Homeijer, N. (1994). M.O.V.E.. Naaldwijk: Vertaling en bewerking van M.O.V.E., interne uitgave. 3. Lengkeek, A & Homeijer, N. (1997). MOVE. Een methodische benaderingswijze voor kinderen met een meervoudig complexe handicap in Zonnehof Naaldwijk. Interne uitgave. 4. Nakken, H., Reynders, K., Vlaskamp, C. & Procee, A.I.. (1998). Behandelingsvormen voor ernstig meervoudig gehandicapten. Een wegwijzer. Lemniscaat: Rotterdam.

ORTHOPEDISCHE ASPECTEN BIJ MULTIPEL CHRONISCH GEHANDICAPTE KINDEREN Dr J.E.H.Pruijs, orthopedisch chirurg De problemen op orthopedisch gebied betreffen vooral de onderste extremiteiten en de wervelkolom. Besproken worden de pathologische fracturen, de heupluxatie, de ziekte van Perthes, de voetafwijkingen en de scoliose.

liose. Het natuurlijke beloop van de vroege luxatie is gunstig, ook wat de pijn op latere leeftijd betreft. De optie van de valgiserende femurosteotomie, de Schanz-osteotomie, wordt besproken.

Pathologische fracturen Bot is in dynamisch evenwicht, indien gebruikt. Daardoor ontstaat bij patiënten een osteoporose van minder gebruikte lichaamsdelen. Dit maakt het bot broos, met als gevolg makkelijk breekbaar. Over het algemeen zijn de optredende breuken niet te vergelijken met normale beenbreuken en zij worden dus ook anders behandeld. Meestal is een spalkbehandeling gedurende 10 tot 14 dagen voldoende. Het probleem is de herkenning van de breuk; misverstanden komen frequent voor, onder andere de breuk diagnosticeren als een trombosebeen.

Ziekte van Perthes Bij jonge kinderen, onder de leeftijd van 7 jaar, is er een gunstig natuurlijk beloop. Tijdelijke beperking van de piekbelasting, rennen en springen, is meestal voldoende voor een goed eindresultaat. Bij oudere kinderen is meestal een operatieve reconstructie aan te bevelen. Leidraad bij de indicatiestelling is de functie van het gewricht. Een herstel in de kogelgewrichtsfunctie is een garantie voor een langdurig goede heupfunctie.

Heupluxatie De pathologische heupluxatie komt frequent voor. De anatomische benadering, het reconstrueren van het gewricht, wordt ter discussie gesteld. Ook met een geluxeerde heup zijn een goede zitbalans en zelfs staan en korte stukjes lopen mogelijk. Er is geen relatie met de sco-

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Scoliose De secundaire scoliose is meestal progressief en kan alleen door operatieve stabilisatie van de wervelkolom behandeld worden. Vroegtijdige interventie geeft daarbij de minste complicaties en het beste eindresultaat. De behandeling met een brace heeft voor de scoliose geen zin. Wel is er een kleine groep, die in afwachting van een operatieve behandeling, met een brace een beter functioneringsniveau haalt.

15

Voetproblemen De belangrijkste oorzaak voor voetstandsafwijkingen is de dysbalans van de rond de enkel en voet functionerende spiergroepen. De mogelijkheid van balansherstel door spiertransposities is een goede optie. Rekening moet worden gehouden met een mislukkingspercentage van 10. In deze gevallen is vaak een tweede operatie afdoende.

Dr. J.E.H. Pruijs, orthopedisch chirurg Universitair Medisch Centrum Utrecht, Afdeling kinderorthopedie Huispostnummer E 04.140.5 Postbus 85090 3508 AB Utrecht tel. 030-2504004 fax 030-2505348 e-mail: [email protected]

Literatuur 1. Askin GN, Hallett R, Hare N, Webb JK. The outcome of scoliosis surgery in the severely physically handicapped child. An objective and subjective assessment. Spine 1997 Jan 1;22(1):44-50 2. Birch JG. Orthopedic management of neuromuscular disorders in children. Semin Pediatr Neurol 1998 Jun;5(2):78-91 3. Saito N, Ebara S, Ohotsuka K, Kumeta H, Takaoka K. Natural history of scoliosis in spastic cerebral palsy. Lancet 1998 Jun 6;351(9117):1687-92 4. Larson CM, Henderson RC. Bone mineral density and fractures in boys with Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr Orthop 2000 Jan-Feb;20(1):71-4 5. Wenger DR, Jeffcoat BT, Herring JA. The guarded prognosis of physeal injury in paraplegic children. J Bone Joint Surg [Am] 1980 Mar;62(2): 241-6 6. McHale KA, Bagg M, Nason SS. Treatment of the chronically dislocated hip in adolescents with cerebral palsy with femoral head resection and subtrochanteric valgus osteotomy. J Pediatr Orthop 1990 Jul-Aug;10(4):504-9 7. Legg-Calve-Perthes Disease: Current Concepts Instructional course letters AAOS 1999 George H Thompson, MD, Cleveland, OH, Stuart L Weinstein, MD, Iowa City, IA, Dennis R Wenger, MD, San Diego, CA 8. Pruijs J.E.H., M.A.G.C. Schoenmakers. Spastische scoliose. BOSK magazine 1998; 2: p 10-1 9. J.A. v.d. Sluijs, J.E.H. Pruijs. De functionele behandeling van de ziekte van Perthes. Nederlands Tijdschr. Geneesk 1997; 141: p 559

KLACHTEN IN RELATIE TOT HEUPLUXATIE BIJ MENSEN MET EEN ERNSTIGE SPASTISCHE TETRAPARESE E.J.K. Boldingh, revalidatiearts

1

mede namens G.J. Lankhorst

2

en L.M. Bouter

2

Inleiding Een heupmisvorming en een heupluxatie zijn frequent voorkomende complicaties bij kinderen met een ernstige spastische tetraparese. De opvatting bestaat dat zo'n heupluxatie op den duur (tot op de volwassen leeftijd) klachten veroorzaakt in de zin van pijn, verzorgingsproblemen, zitproblemen, decubitus en fracturen. In de literatuur is dit verband echter nooit onomstotelijk bevestigd en het is de vraag of operatief ingrijpen op jonge leeftijd ter voorkoming van deze problemen, zoals nu frequent gebeurt, wel noodzakelijk is. Bij een populatie volwassenen met een ernstige spastische tetraparese is daarom nagegaan of er een relatie is tussen een heupluxatie en klachten. De vraagstellingen van dit onderzoek zijn als volgt: 1. Is er bij volwassenen met een ernstige spastische tetraparese een relatie aanwezig tussen de mate van de heupluxatie en klachten in de zin van pijn-aangegeven door betrokkenen resp. geïnterpreteerd door anderen-, verzorgingsproblemen, zitproblemen, decubitus en fracturen ? 2. Is er een verband tussen het resultaat van operatieve interventies en klachten ?

adductorentenotomie toegepast, vaak gevolgd door botoperaties als deroterende variserende osteotomieën (fig 1).

Pathogenese Bij het ontstaan van een heupluxatie bij mensen met een ernstige spastische tetraparese zijn meerdere factoren van belang. Een dysbalans tussen adductoren en abductoren en tussen flectoren en extensoren van de heup wordt als meest belangrijke factor aangenomen. Een heupluxatie kan al vroeg in de jeugd ontstaan en is vaak aanleiding tot operatief ingrijpen. Al in de kinderjaren wordt nogal eens een

Proefpersonen en methoden Methode van onderzoek Bij 160 volwassenen met een ernstige spastische tetraparese werd een interview afgenomen. Hierin werden door middel van tekeningen situaties voorgesteld die deze mensen dagelijks meemaken. Het pakket bevat tekeningen van situaties die in het algemeen geen pijn opleveren, situaties die veelal pijnlijk zijn en situaties die belastend zouden kunnen zijn voor mensen met een heupluxatie. Vervolgens werd de proefpersoon gevraagd op een schaal met gezichten te scoren hoeveel pijn de getekende situatie bij hem

1 2

Sophia Centra voor revalidatie, Den Haag e.o. Vrije Universiteit Amsterdam

16

Figuur 1: Interventieschema

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

teweegbrengt. Op een menstekening kon bovendien worden aangegeven waar de pijn is gelokaliseerd. Van de proefpersoon werd een röntgenfoto van het bekken gemaakt. Langs statistische weg kon vervolgens worden nagegaan of een heupluxatie correleert met klachten. Daarnaast is een interview afgenomen bij direct bij de proefpersoon betrokken mensen. Dit om na te gaan of de direct betrokkenen problemen ondervinden bij de verzorging en/of behandeling en hoe de inschatting van direct betrokkenen is ten aanzien van het bestaan van pijn of andere klachten bij de proefpersoon. Verder is een beschrijving gemaakt van het bestaan van zitproblemen, decubitus en fracturen. Deelnemers In de periode augustus 1997 tot en met mei 1999 werden potentiële deelnemers geselecteerd door revalidatie-artsen, huisartsen en fysiotherapeuten. De inclusiecriteria voor het onderzoek waren: 1. Diagnose spastische tetraparese t.g.v. infantiele encephalopathie, eventueel gecombineerd met athetose. Classificatie volgens Hagberg (1975). 2. Niet in staat tot zelfstandig (zonder hulp van een persoon) lopen, met of zonder hulpmiddelen. 3. Leeftijd ten tijde van het onderzoek 16 jaar of ouder. 4. Mentale ontwikkelingsleeftijd van minstens vier jaar.* 5. Voldoende visus om getekende figuren te onderscheiden en te beoordelen.* 6. In staat tot het maken en eenduidig (eventueel nonverbaal) aangeven van een keuze uit een serie tekeningen.* * Hierdoor in staat tot het gebruik van de Faces Pain Scale volgens Bieri e.a.(1990) als instrument om pijn aan te geven. Om te bepalen of proefpersonen inderdaad aan criteria 4-6 voldeden, werd gebruik gemaakt van een voorselectietest; de Colombia Mental Maturity Scale.

De deelnemers werden gezocht in verschillende woonvormen en via diverse revalidatiecentra, ziekenhuizen en stichtingen in Nederland. Uiteindelijk bleek het mogelijk bij 160 deelnemers een compleet onderzoek af te nemen. Meetinstrumenten De Faces Pain Scale (Fig. 3) is een test voor het meten van pijn bij kinderen en is ontwikkeld door Bieri e.a.(1990). De test bestaat uit 7 getekende gezichten in een rij. Er wordt aan de te testen persoon gevraagd aan te geven hoeveel pijn hij / zij in een bepaalde situatie heeft door het gezicht aan te wijzen dat het beste bij de betreffende situatie past. Er werden tekeningen getoond van vijf normaal gesproken pijnlijke situaties, vijf niet pijnlijke situaties en vijf heupbelastende situaties. De Faces Pain Scale werd ook voorgelegd aan de vaste verzorger (ouder) en de fysiotherapeut(e) van de proefpersoon. Deze werden gevraagd om in te schatten welk gezicht de betreffende proefpersoon bij de verschillende situaties zou

Figuur 2: Onderzoeksschema aanwijzen. Proefpersoon, verzorger en fysiotherapeut waren niet op de hoogte van elkaars antwoorden. Daarnaast werd een vragenlijst afgenomen bij de vaste verzorger en de fysiotherapeut omtrent hanteringsproblemen. Een lichamelijk onderzoek werd verricht naar contractruren. Röntgenfoto Een röntgenfoto van het bekken van niet meer dan vijf jaar oud werd beoordeeld. Gemeten parameters waren het migratiepercentage (MP) en de ACM-hoek, zie figuur 4.

Figuur 3: Faces Pain Scale

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

17

Voorlopige analyse van de resultaten Van de 160 proefpersonen hebben er 30 pijn in de heupregio. De pijn is gerelateerd aan het verschil tussen in het algemeen pijnlijke situaties en in het algemeen niet-pijnlijke situaties. Er is geen relatie van de pijn met geslacht, leeftijd, artrose, ankylose of migratie binnen de 100% en afwezigheid van de heupkop na een distale kopresectie (distaal van de trochanter minor).

(restant van) heupkop en bekken (p 0.0011), deformatie van de heupkop (p 0.0066) en positie van de heupkop buiten het normale acetabulum (p 0.0202). Proefpersonen hebben in het dagelijks leven nogal eens pijn van het tillen en bij het ondergaan van fysiotherapie van armen en benen.

Voorlopige conclusie Een heupluxatie bij niet-lopers moet worden voorkomen, maar niet tot elke prijs. Peesoperaties zijn zinvol, mits tijdig uitgevoerd. Botoperaties zijn discutabel, zeker indien alleen redressie de indicatie is. Bij manifeste pijn is een redressieoperatie te overwegen, voor het 12e jaar. Na het 12e jaar is een distale kopresectie de remedie tegen persisterende pijn.

Aanbevelingen Bij niet lopende kinderen eenmaal per half jaar een X-bekken maken vanaf de eerste verjaardag, met controle van het migratiepercentage.

Figuur 4: Mirgratiepercentage, ACM-hoek E.J.K. Boldingh, revalidatie-arts Wel is er een relatie tussen pijn en afwezigheid van de heupkop na een proximale kopresectie (p 0.0004), contact tussen

directeur patiëntenzorg, Sophia Stichting voor revalidatie Vrederustlaan 180, 2543 SW Den Haag tel. 070-3593503, fax 070-3664510 e-mail: [email protected]

FUNCTIONELE SYNDROOMBESCHRIJVINGEN H.A. Aardoom, schoolarts, Mw H.C.A. Hoogeveen-Schroot, AVG, dr. L.M.G. Curfs, psycholoog

Samenvatting Op verzoek zijn "functionele syndroombeschrijvingen" gemaakt, beschrijvingen toegespitst op wat voor leerkracht en instituut belangrijk kan zijn ten behoeve van de aanpak. Hier wordt als voorbeeld een syndroombeschrijving gegeven.

Inleiding Voor zijn werk als schoolarts in het speciaal onderwijs heeft een van ons (H.A.) zich verdiept in de lichamelijke beperkingen en de gedrags- en cognitieve kenmerken van syndromen. Aanleiding hiervoor was het verzoek van leerkrachten die een kind met een gediagnosticeerd syndroom in de klas kregen en wilden weten of er voor dit kind een bepaalde "gebruiksaanwijzing" te geven is wat betreft lichamelijke beperkingen, gedrag en leren. Na literatuurstudie heeft dit geresulteerd in een aantal "functionele syndroombeschrijvingen" waarvan er in enkele afleveringen vier zullen volgen.

18

Er zijn naast de aanvankelijk gevraagde beschrijvingen op verzoek ook literatuuroverzichten gemaakt van andere, meer of minder vaak voorkomende syndromen. Er is hierbij onderscheid gemaakt in gedragsprofiel en cognitief profiel. In de literatuur worden cognitief profiel, gedragsprofiel, spraak-taalprofiel en motorisch profiel samengevat in de term "behavioural phenotype" (O'Brien 1995, Harris 1995). Het gaat niet om syndroombeschrijvingen teneinde de diagnose te kunnen stellen; die is reeds bekend. In ieder stukje wordt informatie verstrekt over lichamelijke afwijkingen, gedragskenmerken en cognitieve kenmerken voor zover die van belang zijn voor de begeleiding in school of instituut. Daarnaast wordt specifieke informatie gegeven voor de psycholoog en de (school)arts. Tenslotte worden gegevens uit de literatuur vermeld over de problemen die een kind met een bepaald syndroom later kan tegenkomen voor zover die van belang kunnen zijn voor de specifieke onderwijsbehoefte. De hier behandelde syndromen zijn een kleine selectie van die syndromen die gepaard (kunnen) gaan met mentale retardatie. Wij hopen dat bij de multidisciplinaire begeleiding van mensen met een bepaald syndroom de gegeven beschrijvingen behulpzaam kunnen zijn bij het adviseren

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

van groepsleiders en leerkrachten, als het gaat over lichamelijke beperkingen, gedrag en leer(on)mogelijkheden. Gezien de brede ervaring van artsen in de Z-zorg zijn wij benieuwd naar commentaar en aanvullingen op de gegeven beschrijvingen; deze zijn voornamelijk gebaseerd op literatuurstudie en slechts hier en daar op eigen waarneming bij een of enkele leerlingen. Literatuur bij de inleiding 1. Harris JC. Developmental neuropsychiatry, vol 2. Oxford University press 1995. p. 245-9. 2. O'Brien G, Yule W. Behavioural phenotypes. 1995 Ed. Mac Keith Press, distributed by Cambridge University Press. p. 1-4 en 16-9.

Het Sotossyndroom (Cerebral gigantism) Algemene informatie Een te snelle lengtegroei met gedrags- en cognitieve kenmerken. Hoe vaak het voorkomt is niet bekend. Meestal ontstaan door mutatie, dus niet van de ouders gekregen (Finegan 1994). Syndroomkenmerken, voorzover van belang voor school - Te snelle lengtegroei gedurende de eerste vijf tot acht levensjaren, erg lang, grote handen en voeten, een groot hoofd met een uitstekende onderkaak. - Een vroege puberteit (Rourke 1995). - Frequent luchtweginfecties, met daarbij behorend een wisselend verminderd gehoor. - Epilepsie bij ongeveer de helft van de kinderen, vaak in de vorm van koortsstuipen (Harris 1995). - Een slap spierstelsel met een vertraagde motorische ontwikkeling, onhandigheid, een zwakke coördinatie en vaak kwijlen (O'Brien 1995). - Een vertraagde spraak- en taalontwikkeling, ook bij een goede intelligentie. Ook een bemoeilijkte uitspraak door de te slappe mondmotoriek (Jones 1997, Behrman 1992, McKusick 1992, O'Brien 1995). Gedragsprofiel Deze kinderen zijn vaak angstig en teruggetrokken, worden vaker geplaagd en hebben vaak stereotyp, soms autistiform gedrag; ze zijn vaak sociaal-emotioneel jonger, hebben moeite met relaties met leeftijdgenoten en hebben moeite met het loskomen van de ouders (O'Brien 1995). Daarnaast ook vaak: ADHD bij 38% (vooral situatief-hyperactief), driftbuien met agressie en veel moeite met inslapen en doorslapen (30-50%). Deze verschijnselen zijn secundair aan het feit dat deze kinderen door hun handicap méér frustraties oplopen (ze worden voor ouder en flinker aangezien en worden vaak gepest met hun onhandigheid) (Finegan 1994, Jones 1997, Varley 1984). Cognitief profiel Voor de psycholoog: gemiddeld IQ 72; slechts 22% had een IQ van minder dan 70, maar er is een grote variatie, er zijn ook veel normaalbegaafden. Verbaal en performaal IQ zijn ongeveer gelijk (Rourke 1995). Een zwakke visuele perceptie. Woordvindingsprobleem. Langere latente tijd bij respons op verbale stimuli; indien hier in de testsituatie rekening mee wordt gehouden komen scores hoger uit (Finegan 1994, Varley 1984, Jones 1997, Bloom 1983). In de Bruiniks-Oseretskytest vooral zwak in evenwicht, coördinatie en visuospatiële vaardigheden (Rourke 1995).

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Het begrijpend lezen en de woordidentificatie zijn relatief sterk (Rourke 1995). Wat betekent dit in de praktijk? Vaak zwakbegaafd, vooral in het grensgebied. Meestal MLK-niveau, maar er zijn ook veel normaalbegaafden. Specifiek moeite met rekenen. Woordvindingsprobleem. De betekenis van het gesproken woord dringt langzamer tot hen door, dus moeite met klassikaal gegeven opdrachten. Slecht kunnen inschatten van sociale situaties en moeite met probleemoplossen (Rourke 1995). Voor de arts: ziektebeeld meestal ontstaan door mutatie, "sporadische gevallen". Er zijn enkele families beschreven met meer gevallen. De plaats van het gendefect is niet bekend en er is (nog) geen chromosomale afwijking vast te stellen. Vaak hersenafwijkingen gevonden, onder meer afwijkingen aan het corpus callosum (Jones 1997). Advies, vooruitzichten - Van de kinderen krijgt 75% remedial teaching of zit in het speciaal onderwijs. Gezien de gunstige ontwikkeling op langere termijn is remedial teaching een goede investering. - Let er op dat er aan deze (vaak lange) kinderen intuïtief niet te hoge eisen worden gesteld. - De uiteindelijke lengte als volwassene is niet te lang omdat ze zo vroeg in de puberteit zijn (Rourke 1995). - Het cognitief profiel verbetert, waardoor volwassenen vaak niet meer als zodanig zijn te herkennen. Ook de achterstand in ontwikkeling wordt meestal ingelopen, het zijn "laatbloeiers". Echter, volwassenen blijven vaak wel moeite houden met rekenen (McKusick 1992, Finegan 1994, Rourke 1995). Literatuur bij het Sotossyndroom 1. Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Vaughan VC. Nelson- Textbook of Pediatrics, p 1406. 14th ed.,1992, Saunders, Philadelphia. 2. Bloom AS, Reese A, et al. Cognition in cerebral gigantism: are the estimates of mental retardation too high? Journal of Developmental and Behavioral Pediatrics 1983;4-:250-2. 3. Finegan JK, Cole TRP, Kingwell E, et al. Language and behavior in children with Sotos Syndrome. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1994;33:1307-15. 4. Harris JC. Developmental Neuropsychiatry, volume II. Ed. 1995 Oxford University press. p.282-3. 5. Jones KL. Smith's Recognizable patterns of human malformation, p 156. 5th ed.,1997, Saunders, Philadelphia. 6. McKusick VA. Mendelian inheritance in man, p. 208. 10th ed.,1992, The Johns Hopkins University Press, Baltimore. 7. O'Brien G, Yule W. Behavioural phenotypes.Ed. 1995 Mac Keith Press, distributed by Cambridge University Press. p. 189-91. 8. Rourke BP. Syndrome of non-verbal learning disabilities. Neurodevelopmental manifestations.Ed 1995 The Guilford Press, New York. p. 239-54. 9. Varley CK, Crnic K. Emotional, behavioral and cognitive status of children with cerebral gigantism. Journal of Developmental and Behavioral Pediatrics 1984;5-:132-4.

In 2. 3. 4.

de volgende afleveringen te behandelen: Het syndroom van Williams-Beuren Dystrofia Myotonica Het Foetaal Alcohol Syndroom

H.A. Aardoom, schoolarts 1 Mw H.C.A. Hoogeveen-Schroot, AVG dr. L.M.G. Curfs, psycholoog 3 1 2

3

2

Werkzaam bij de G.G.D. Zuid-Holland Zuid. Destijds werkzaam bij het Rotterdams Pedologisch Instituut. Correspondentieadres: Kralingseplaslaan 76b, 3061 BA Rotterdam. Werkzaam bij Klinische Genetica Universiteit Maastricht.

19

De volgende artikelen “AVG in gespecialiseerde centra als basis voor operationele dienstverlening en steun bij wetenschappelijk onderzoek” en “Instelling van het mentorschap op grond van medisch onverantwoorde zorg” zijn reeds in het vorige nummer verschenen maar daar versnippert weergegeven. In dit nummer worden zij alsnog correct geplaatst.

AVG IN GESPECIALISEERDE CENTRA ALS BASIS VOOR OPERATIONELE DIENSTVERLENING EN STEUN BIJ WETENSCHAPPELIJKE ONTWIKKELING Mw I. Hofman, AVG

Inhoud - gebleken hulpvraag aan een NCL1-expertisecentrum - enige medische informatie over NCL - wetenschappelijke bijdrage - opzet NCL-project - voorwaarden expertisecentrum in het algemeen - enkele suggesties / rol VVAG / NVAZ - samenvatting.

Gebleken hulpvraag aan een NCL-expertisecentrum De reden van de hulpvraag aan een gespecialiseerd centrum is de zeldzaamheid van de ziekte(n) of aandoening(en). Deze leidt tot versnipperde (ervarings)deskundigheid, een langdurig diagnostisch proces, onbekendheid met het ziekteverloop/de prognose, veelal verouderde literatuur, veel onwetendheid of/en een gebrek aan “lotgenoten”. Dit geldt ook voor NCL. NCL zijn zeldzame ziekten, komen hier in ca. 1:200.000 levendgeborenen voor; de patiënten wonen overwegend (en toenemend) gespreid in het land met enkele concentraties in categorale instellingen, terwijl ook de deskundigheid versnipperd aanwezig is. Het NCL-expertisecentrum blijkt te worden benaderd voor informatie, consultatie (soms second opinion) en begeleiding of behandeling. Uit een interview gehouden onder ouders van kinderen met NCL is gebleken, dat ouders zo’n gespecialiseerd centrum zouden wensen om de volgende redenen: - het telefonisch kunnen raadplegen bij min of meer acute, intercurrente voorvallen, bijvoorbeeld als het kind al enige dagen absoluut voedsel weigert of bij ernstige epileptische verschijnselen - het binnen enige termijn, veelal telefonisch, kunnen raadplegen indien zich nieuwe verschijnselen voordoen, zoals psychotisch gedrag of toenemende onwillekeurige bewegingen en indien praktische adviezen gewenst zijn, bijvoorbeeld over ergonomische aanpassingen bij toenemende (bijvoorbeeld sanitaire) verzorgingsproblemen

- de wens de hele situatie rondom het kind onder de loupe te nemen in aanwezigheid van betrokkenen (ouders, verzorgers, arts, verpleegkundigen en anderen). Bedoeld wordt een soort “zorgplanbespreking”. Deze kan incidenteel dan wel structureel worden gevraagd. Ook professionele medewerkers (artsen / verpleegkundigen / paramedici / medewerkers van school of dagactiviteiten) bleken in voorkomende gevallen behoefte te hebben aan deskundige advisering.

Enige medische informatie over NCL NCL is een groep erfelijke neurodegeneratieve ziekten met een gemeenschappelijke histopathologische karakteristiek (in neuronen en andere cellen stapeling van zure fosfatase positief, autofluorescent materiaal). De NCL worden ingedeeld naar beginleeftijd2 (zie schema). De klassieke juveniele vorm van JNCL, de ziekte van Batten-Spielmeyer-Vogt (BSV), komt het meest voor. Deze begint tussen het 4e en 7e jaar met slechtziendheid en “niet mee kunnen komen” op school, vanaf het 8e tot 18e jaar epileptische verschijnselen, motorische achteruitgang (rolstoelbehoefte vanaf de puberteit), voortgaande mentale deterioratie en overlijden meestal tussen het 18e en 30e (soms ruim 40e) jaar. De praktijkervaringen in het NCL-expertisecentrum komen voort uit de min of meer intensieve contacten met NCLpatiënten en hun families. In Nederland gaat het om de volgende aantallen patiënten/families:

type NCL in leven families patiënten I NCL 2 3 LI NCL 6 7 J NCL 36 42 A NCL 1 2 + Totaal: 54 3

overleden families patiënten 0 0 15 16 34 39 0 0 + 553 =109 patiënten

type NCL

afkorting

eponym

chromosoomlocus

genlocus

genproduct

McKusick cat.nr

aantal bekende varianten

Infantiel Laat-inf. Juveniel Adult

I NCL LI NCL J NCL A NCL

Haltia-Santavuorinen Jansky-Bielschowsky Batten-Spielmeyer-Vogt Kufs

1p32 11p15 16p ?

CLN1 CLN2 CLN3 CLN4

lysos.PPT TPP I lysos.eiwit ?

256730 204500 204200 162350

4 2 ?

1

NCL: Neuronale Ceroid Lipofuscinoses: een groep neurodegeneratieve ziekten Europese NCL-werkgroep: "European Concerted Action (ECA-NCL): molecular, pathological and clinical investigations of Neuronal Ceroid Lipofuscinoses (NCL) new strategies for prevention, diagnosis, classification and treatment". Publikatie van de Europese werkgroep: "The Neuronal ceroid lipofuscinoses (Batten disease)" ISBN 90 5199 481 8 (1999). 3 Hierin inbegrepen de NCL-patiënten, wonend in de speciale NCL-afdeling in Bartiméushage te Doorn. 2

20

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

De relatief vele contacten met NCL-patiënten, aangevuld met informatie uit (inter-)nationale contacten en literatuur hebben een aantal specifieke aspecten op het gebied van NCL verduidelijkt, waardoor de (ervarings)deskundigheid kon worden verruimd. Hieronder volgt een aantal van die aspecten. Myoclonieën zijn een kenmerkend verschijnsel bij NCL. Het onderscheid of deze van epileptische aard zijn of niet (c.q. van diepere hersenstructuren afkomstig) is klinisch niet altijd te maken. Toch is dit van belang voor de therapie. Indien van epileptische aard zijn anti-epileptica aangewezen, waarbij diverse anti-epileptica (zoals carbamazepine, fenytoïne en vigabatrine) relatief gecontraïndiceerd zijn, omdat deze de myoclonieën kunnen versterken. Myoclonieën van mogelijk extrapyramidale aard met het kenmerk, dat deze in de (diepere) slaap verdwijnen, blijken nogal eens goed te reageren op spierrelaxantia, zoals baclofen al of niet in combinatie met tizanidine. Een verminderde perifere circulatie is bij neurodegeneratieve ziekten geen onbekend fenomeen. Ook bij de ziekte van BSV wordt deze in latere stadia veelvuldig gezien. Nader cardiovasculair onderzoek liet zien, dat boven de 20 jaar bijna altijd ECG-veranderingen, in de zin van repolarisatiestoornissen, zichtbaar worden. Deze leiden zelden tot ernstige haemodynamische consequenties, maar bij een aantal patiënten ontstonden ritmestoornissen als bradycardie of ernstiger geleidingsstoornissen.

Wetenschappelijke bijdrage De AVG kan een bijdrage leveren aan wetenschappelijke ontwikkelingen. Ik noem hier: dataverzameling van patiënten; analyseren van deze data / epidemiologie; beschrijven van klinische symptomatologie, verloop, complicaties en invloed van therapeutische interventies; bemiddelen en uitvoeren van onderzoek. Ook bij NCL is vanuit klinische praktijkervaringen een bijdrage geleverd op de volgende gebieden: klinisch / genetisch onderscheid van NCL-subtypen effect van medicatie op myoclonieën beschrijven van cardiovasculaire symptomatologie met kleinschalig nader onderzoek van het geleidingssysteem (uit obductiemateriaal) lidmaatschap van Europese NCL-werkgroep en bijwonen van internationale NCL-conferenties (medisch-multidisciplinair/eens per 2 jaar).

Opzet NCL-project Bartiméus probeert de huidige spontane ontwikkeling van een NCL-expertisecentrum uit te bouwen. De opzet van dit NCL-project is de organisatie van een databank, een vraaggestuurde beschikbaarheid van een “virtueel” NCLdeskundig team ten behoeve van consultatie en begeleiding en een bijdrage aan wetenschappelijke ontwikkelingen. Het streven is te bereiken, dat via “één loket” de leden van dit multidisciplinaire NCL-team “op afroep”, naar behoefte beschikbaar zijn voor NCL-patiënten, hun betrokkenen en professionele medewerkers.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Voorwaarden expertisecentrum in het algemeen Ik stel me voor, dat een dergelijk NCL-centrum een soort prototype zou kunnen zijn voor expertisecentra op andere gebieden, voor andere syndromen en aandoeningen. Voorwaarden daarvan zouden steeds moeten zijn: (zo nodig multidisciplinaire) deskundigheid, verslaglegging, databank voor informatie en een goede organisatie. De bereikbaarheid moet goed geregeld zijn (één loket), evenals de samenwerking in netwerkorganisaties met een duidelijke financieringsstructuur. Wat het laatste betreft is van belang de te leveren diensten, het “zorgprodukt” (zoals informatie, consultatie, zorgplanbespreking en dergelijke), in kaart te brengen en te begroten. De betaling in de toekomst is nog onduidelijk: te denken valt aan pgb/pvb, via verwijskaart naar centra of poliklinieken, door middel van (inter)nationale subsidies en misschien wel met hulp van samenwerkende patiëntenverenigingen.

Enkele suggesties / rol VVAG / NVAZ Een netwerk van gespecialiseerde centra, naast de algemene centra waaraan een AVG verbonden is, zou een goede invulling van de gebleken behoefte kunnen betekenen, waarbij mijns inziens een belangrijke (vooral coördinerende) rol is weggelegd voor beroepsorganisaties (VVAG / NVAZ). Uit ervaring is gebleken, dat de AVG in zo’n centrum een zeer belangrijke rol vervult: als initiator en organisator van dergelijke projecten en vanwege zijn/haar medischinhoudelijke deskundigheid. De AVG zal zich dus op aanpalende gebieden moeten bekwamen, zoals de organisatie van een expertisecentrum en de begrotingstechnische kant daarvan. De AVG-opleiding kan hierin een bijdrage leveren.

Samenvatting Dit verslag laat zien, dat de behoefte aan deskundige begeleiding en behandeling van patiënten met zeldzame ziekten heeft geleid tot de min of meer spontane ontwikkeling van een gespecialiseerd centrum. Het volgen van de wetenschappelijke bevindingen, aangevuld met eigen klinische ervaringen met deze groep patiënten, heeft geleid tot een bijdrage aan wetenschappelijke ontwikkeling. Bovendien zijn er plannen om het expertisecentrum verder uit te bouwen tot een deskundig (“virtueel”) multidisciplinair team, dat ten dienste staat aan patiënten met zeldzame ziekten en hun families. Voorwaarden die aan zulke expertisecentra te stellen zijn, alsmede de centrale rol die de VVAG en NVAZ in de ontwikkeling daarvan zouden kunnen vervullen, worden aangegeven.

Mw I. Hofman, AVG Bartiméushage Postbus 87, 3940 AB Doornt Tel 0343-526911, fax 0343-526798

21

CASUISTIEK

INSTELLING VAN HET MENTORSCHAP OP GROND VAN MEDISCH ONVERANTWOORDE ZORG Mw J.J. Hellinga, ethicus/AVG Kortgeleden heeft de Kantonrechter een uitspraak gedaan die van belang is voor AVG’s en andere artsen die werken voor mensen met een verstandelijk handicap. Op verzoek van twee artsen heeft de Officier van Justitie een instelling van het mentorschap op grond van medisch onverantwoorde zorg gevorderd.

De casus De casus betreft een 23-jarige man die ten gevolge van zuurstoftekort bij zijn geboorte ernstig verstandelijk en motorisch is gehandicapt. Hij heeft een spastische verlamming en een ernstig gestoorde mondmotoriek waardoor hij niet kan kauwen en nauwelijks kan slikken. Het slikken gaat gepaard met veel verslikken, hoesten en benauwdheid. Omdat hij daardoor te weinig voeding binnenkrijgt, heeft hij een ondergewicht (ongeveer 33 kg bij een lengte van 165 cm) en een verminderde afweer tegen infecties. Hij heeft al verscheidene verslikpneumonieën doorgemaakt. De laatste periode is hij driemaal ter beademing opgenomen geweest op de intensive care en zijn gewicht daalde tot 23 kg. Door de behandelend artsen wordt gesteld dat hij een volgende longontsteking waarschijnlijk niet zal overleven. De man woont bij zijn ouders en is dus voor zijn sondevoeding van hen afhankelijk. Zelf lijkt hij niet wilsbekwaam voor wat betreft de zorg die hij nodig heeft. Medisch gezien bestaat hier een duidelijke indicatie voor een PEG-sonde, die tijdens een eerdere ziekenhuisopname inderdaad is ingebracht, evenwel zonder de toestemming van zijn ouders. Zij vinden namelijk dat hun zoon “normaal” (oraal) kan eten en drinken en weigeren gebruik te maken van de sondevoeding. Sinds zijn kinderleeftijd zijn er met de ouders vele gesprekken geweest over de voedingsproblemen, maar artsen, logopedisten, verpleegkundigen en begeleiders hebben hen niet kunnen overtuigen van de noodzaak van de sondevoeding. Waarom de ouders de sondevoeding blijven weigeren, wordt nooit helemaal duidelijk. In de instelling waar hij voor zijn dagbesteding naartoe gaat, worden zijn begeleiders direct geconfronteerd met de voedingsproblemen. Zij hebben er grote moeite mee om hem gewoon voedsel te geven, terwijl hij zich telkens verslikt en benauwd wordt. Sondevoeding is echter alleen mogelijk als de ouders daarmee akkoord gaan. De AVG van de instelling beoordeelt orale voeding als medisch onverantwoord en adviseert met klem om gebruik te maken van sondevoeding. Zij wordt in haar oordeel ondersteund door een zogenaamd Slikteam van een academisch centrum. De AVG en een medisch specialist van het Slikteam proberen in verscheidene gesprekken de ouders te bewegen tot het gebruik van de sondevoeding, maar tevergeefs.

22

Ethisch commentaar: vraagsturing en goede zorg Wat wil de betrokken cliënt zelf? Dat is de eerste, essentiële vraag. Medische behandelingen zijn alleen mogelijk met toestemming van de betrokken patiënt en deze toestemming kan pas gegeven worden op grond van juiste informatie die goed wordt begrepen (informed consent). Autonomie van de patiënt is een zeer belangrijke waarde in onze samenleving. Ook in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap groeit het besef van respect voor autonomie van cliënten. Autonomie is zelfbeschikking, keuzevrijheid, zelf sturing geven aan het eigen leven en aan de hulpverlening die nodig is. In de praktijk wordt respect voor autonomie vertaald in het begrip vraaggestuurde zorg: de hulpvraag van de cliënt bepaalt de zorg die wordt geboden. Maar wie formuleert die hulpvraag? De man in de geschetste casus is niet in staat om expliciete beslissingen te nemen over zorginhoudelijke vragen. Hij kan wel oraal voedsel weigeren door zijn mond dicht te houden, maar hij kan niet de overwegingen maken die nodig zijn om tot een besluit te komen over het gebruik van sondevoeding. Dat moeten anderen voor hem doen. Welke anderen? Zijn ouders hebben altijd voor hem gezorgd en alle beslissingen voor hem genomen. Zij treden op als vertegenwoordigers van hun zoon en formuleren zijn hulpvraag: normaal eten en drinken. Dat roept de vraag op naar de mogelijkheid om een vertegenwoordiging te toetsen op haar kwaliteit. Wat is een goede vertegenwoordiging? En hoe verhoudt de vertegenwoordiging zich tot de autonomie van de cliënt? Als wij het ideaal van de vraagsturing in de zorg willen realiseren, dan moeten we zorgen dat de zorgsturende vraag werkelijk de vraag van de cliënt zelf is. Het Bureau Ethiek en de VGN bereiden daarom een discussie voor over goed vertegenwoordigerschap. Het dilemma in de casus ontstaat op het moment dat de hulpvraag van de vertegenwoordigers botst met wat de hulpverleners beoordelen als goede zorg. Daarmee raakt de casus het hart van de zorgverlening. Wat betekent goede zorg, en wie bepalen wat goede zorg betekent in een concrete situatie? Hoe verhoudt zich het goed hulpverlenerschap tot de autonomie van de cliënt of tot de zeggenschap van vertegenwoordigers? Artsen zullen dergelijke vragen veelal in collegiaal overleg bespreken naar aanleiding van actuele problemen. Maar ook de zorginstelling heeft hierin haar verantwoordelijkheid: zij zal haar visie op goede zorg en op vraagsturing moeten verwoorden, zodat deze voor werknemers en ook voor cliënten en vertegenwoordigers duidelijk is. Alleen zo kunnen werknemers worden ondersteund in het waarmaken van goede zorg. Artsen kunnen in de visieontwikkeling van instellingen een belangrijke rol spelen, juist ook door dilemma’s aan de orde te stellen.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Vervolg van de casus: de rechter In de casus wordt uiteindelijk gekozen voor een juridische weg om het gebruik van medisch verantwoorde voeding te kunnen afdwingen. De AVG heeft, gesteund door directie en bestuur van de instelling, samen met een collega van het Slikteam de casus voorgelegd aan de Officier van Justitie die vervolgens een vordering heeft gedaan tot instelling van een mentorschap ten behoeve van deze man. De kantonrechter heeft op grond van de medische informatie beschikt tot het instellen van het mentorschap en heeft een mentor benoemd die erop toeziet dat hij alleen die voeding krijgt die medisch verantwoord is. Deze mentor is verantwoordelijk voor alle zorginhoudelijke beslissingen betreffende de cliënt.

en ondergewicht bijna tot de dood van de betrokkene hebben geleid, is voor een compromis geen plaats meer. Het is voor de gezondheid van de betrokkene van het grootste belang dat door benoeming van een mentor zeker wordt gesteld dat de betrokkene alleen nog die voeding krijgt, die medisch verantwoord is’. De kantonrechter was dus van oordeel dat het voor de gezondheid van de betrokkene noodzakelijk was een mentor te benoemen om in het kader van de Wet Geneeskundige Behandelingsovereenkomst de noodzakelijke beslissingen te kunnen nemen.

Jajo Hellinga, ethicus/AVG, tevens werkzaam als AVG en lid van de BEA, de commissie ethiek van de NVAZ. Juridisch commentaar Voor zover ons bekend is het de eerste keer dat de kantonrechter iemand, op vordering van de Officier van Justitie, op medische gronden een mentor heeft toegewezen. Omdat de betrokkene door de houding van de ouders op medisch terrein grote risico’s liep, is niet een ouder (of een ander familielid) tot mentor benoemd. De kantonrechter overwoog daarbij in zijn uitspraak: ‘nu de gevolgen van slikproblemen

Landelijk Bureau Ethiek in de Zorg Oudlaan 4, Postbus 9696, 3506 GR Utrecht tel. 030-2739575

Juridisch commentaar door Jan Monden en Jan-Hein Zeijlstra, juristen VGN (Vereniging Gehandicaptenzorg Nederland) Oudlaan 4, Postbus 413, 3500 AK Utrecht tel. 030-2739623

VERSLAGEN

SEDATIE EN/OF ANALGESIE DOOR NIET-ANESTHESIOLOGEN Verslag consensusbijeenkomst VBTGG/NVAZ dd 26 mei 2000 De CBO1-richtlijn "Sedatie en/of analgesie door niet-anesthesiologen" en de door een gezamenlijke VBTGG2 /NVAZwerkgroep op grond daarvan opgestelde "Conceptrichtlijnen voor farmacologische sedatie bij mensen met een verstandelijke handicap" waren voor de VBTGG in samenwerking met haar sectie sedatie en anesthesie "Horace Wells" reden op 26 mei jongstleden een wetenschappelijk programma te organiseren om consensus te bereiken over sedatie en/of analgesie door niet-anesthesiologen bij mensen met een (verstandelijke) handicap. Leden van de NVAZ waren nadrukkelijk uitgenodigd om aanwezig te zijn bij het wetenschappelijke programma en deel te nemen aan de discussie. P.T.H. Vos, AVG in de Binckhorst, evalueerde de toedieningsvormen en de soorten sedativa die bij de behandeling van mensen met een verstandelijke handicap worden gebruikt. Rekening houdend met randvoorwaarden als: indicatie, medische anamnese, co-medicatie, de meest ontspannen toedieningsvorm, toezicht op functioneren (tegelijkertijd operateur en sedateur zijn?) en goede verslaglegging, is zijn eindconclusie, dat midazolam, bij voorkeur per os (in drankvorm) op een nuchtere maag, de eerste

1 2

keuze is. Opvallend is de hoge dosering (0.5-0.7 mg/kg), die Vos adviseert. Volgens prof. dr. J.T.A. Knape, anesthesioloog in het UMC Utrecht en voorzitter van de CBO-consensus-werkgroep, leidden onder andere de toename van diagnostische en therapeutische procedures, het tekort aan staf en de relatieve veiligheid tot het uitvoeren van sedatie door nietanesthesiologen. Kwaliteitsverzekering is het belangrijkste doel en blijkt ook haalbaar in de praktijk. Als voorbeeld van een veilige sedatietechniek werd de zuurstof-lachgasinhalatiesedatie genoemd. Eenduidigheid in terminologie is een vereiste. Gestreefd dient te worden naar sedatiescore 3 volgens Ramsay (ogen gesloten, verbale aanwijzingen prompt opvolgend). Sedatie wordt gezien als een aparte, onafhankelijke medische procedure. Met andere woorden: er is één persoon aanwezig die uitsluitend als taak heeft de patiënt te bewaken. De (tand)arts die de ingreep uitvoert is verantwoordelijk voor het totale eindresultaat. Omdat mensen met een verstandelijke handicap beperkt zijn in hun communicatie en meer angstig en onzeker zijn, behoeven zij bij sedatie speciale zorg van de AVG. Scholing van het hele team dat de sedatie uitvoert, screening van de patiënt,

CBO: Centraal BegeleidingsOrgaan voor de Intercollegiale Toetsing. VBTGG: Vereniging tot Bevordering der Tandheelkundige Gezondheidszorg voor Gehandicapten.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

23

bewaking, registratie en evaluatie zijn noodzaak. Implementatie van de richtlijnen blijkt in de praktijk geen eenvoudige zaak. Mw E.M. Weijers, AVG bij ASVZ Zuid West en voorzitter van de werkgroep "Richtlijnen voor farmacologische sedatie bij mensen met een verstandelijke handicap", stelde, dat een van de uitgangspunten voor de conceptrichtlijnen een geformaliseerde samenwerking is tussen tandarts en AVG. Protocollering is noodzakelijk ter waarborging van kwaliteit en veiligheid. De (concept)richtlijnen worden gebruikt indien sedativa in een hogere dosering dan de standaarddosering worden toegediend (hogere doseringen dan vermeld in de meest recente uitgave van het Farmacotherapeutisch Kompas). De richtlijnen zijn een aan de praktijk van deze specifieke doelgroep, de verstandelijk gehandicapte, aangepaste versie van de CBO-richtlijn (hoe bepaal je Ramsey score 3 bij verstandelijk gehandicapten?; wat is helder?). Het rapport adviseert dat de tandarts de indicatie voor sedatie stelt; de AVG is verantwoordelijk voor de keuze van sedatietechniek en farmacon. Bewaking, verslaglegging en nazorg door een bekwaam persoon zijn essentieel. A.J.N. Schouten, anesthesioloog in het UMC Utrecht en lid van de VBTGG/NVAZ-werkgroep vindt het zorgelijk, dat de CBO-richtlijn veelal in de kast van het ziekenhuis is verdwenen. Hij juicht het maken van lokale protocollen, zoals nu door de VBTGG en NVAZ, zeer toe. Hoewel de CBO-richtlijn zich toespitst op intraveneuze toediening en combinaties van sedativa, is het ook bij bijvoorbeeld een eerste toediening van 15 mg. midazolam aan te raden deze te hanteren.

Als bekwaam persoon voor de bewaking is een doktersassistente of Z-verpleegkundige met extra scholing een zeer goede keuze; de AVG moet beschikbaar zijn. Een antidotum (Anexate bij midazolam) moet zo nodig intraveneus kunnen worden toegediend. Als je niet intraveneus kunt prikken, moet je dus niet aan de sedatie beginnen! Aan de hand van een virtuele patiënt werd geïllustreerd, dat ondanks een goede ademhaling en saturatie tijdens de behandeling deze na de ingreep kunnen dalen (ondanks sedatie blijven patiënten vaak alert tijdens de behandelprikkel; daarna "storten" ze in); door adequate bewaking en ingrijpen kon de zitting toch nog veilig worden afgesloten. Tijdens de discussie poneerde N.M. de Zwaan, anesthesioloog in het Antoniusziekenhuis te Nieuwegein en lid van de sectie Horace Wells van de VBTGG, een paar zorgvuldig opgestelde stellingen. Moet de AVG letterlijk aanwezig zijn bij de sedatie? Is de eerste keuze inhalatiesedatie of midazolam oraal? Wie is bekwaam en wat is scholing? De discussie over deze stellingen zal de basis zijn voor een voorstel tot consensus over dit onderwerp. Graag houden wij U daarvan op de hoogte! Al met al een zeer boeiende en leerzame dag met veel stof tot discussie.

T. Turk, tandarts, voorzitter VBTGG Ipse, buurtschap Craeyenburch Brasserskade 4, 2631 NC Nootdorp tel. 015-3102200 e-mail: [email protected]

Vooraankondiging najaarsledenvergadering Zoals genoemd in het vorige artikel wordt gestreefd naar consensus bij AVG's en tandartsen met betrekking tot de randvoorwaarden waaraan een veilige en doelmatige sedatietechniek moet voldoen. Tijdens het themagedeelte aansluitend aan de najaarsledenvergadering van de NVAZ op 24 november a.s. staan de conceptrichtlijnen voor farmacologische sedatie bij mensen met een verstandelijke handicap op het programma. Na een korte inleiding op de conceptrichtlijnen kan uitgebreid gediscussieerd worden over de conceptrichtlijnen en de gevolgen hiervan voor de praktijk. De uitgebreide discussie met tandartsen werkzaam met (verstandelijk) gehandicapten op 26 mei jl., naar aanleiding van de CBO-richtlijn en de Conceptrichtlijnen, toonde aan dat consensus zeker te bereiken valt. Er zijn echter nog wel enkele hobbels te nemen zoals: hoe moet de samenwerking tandarts/AVG vorm worden gegeven, waar kan de tandarts een AVG bereiken, hoe en door wie wordt de scholing (van de bekwame persoon, AVG en tandarts) opgezet? Naar aanleiding van de gevoerde discussie en de daaruit voortvloeiende (praktische) vragen zal het bestuur van de VBTGG contact opnemen met de voorzitter van de NVAZ om te komen tot een nadere samenwerking.

24

Tenslotte zullen door de werkgroep definitieve richtlijnen worden samengesteld met medeneming van alle opmerkingen, gemaakt tijdens de verschillende discussies, èn met aandacht voor de praktische consequenties. Een implementatietraject dient daarna te worden uitgezet. Iedere AVG wordt zoals gebruikelijk door de NVAZ uitgenodigd om aanwezig te zijn op 24 november a.s. bij de najaarsledenvergadering met aansluitend het themagedeelte. Na voorinschrijving ontvangen de deelnemers de CBO-richtlijn: "Analgesie en/of sedatie door nietanesthesiologen" en de "Conceptrichtlijnen voor sedatie bij mensen met een verstandelijke handicap", zodat men niet geheel onvoorbereid kan deelnemen aan de discussie met betrekking tot randvoorwaarden die van belang zijn voor een veilige sedatie.

Mw E.M. Weijers, AVG voorzitter werkgroep "farmacologische sedatie bij mensen met een verstandelijke handicap" ASVZ Zuid West Gorgiashof 111, 3076 BD Rotterdam tel. 010-2918664

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

UIT DE COMMISSIES EN WERKGROEPEN

Samenstelling vaste commissies Commissie Infectieziekten voorzitter Mw P.P.M. de Witte-van der Schoot, tel. 0485-499999. Commissie Deskundigheidsbevordering voorzitter L. Imschoot, tel. 0184-491200. Beroepscommissie Ethische vraagstukken voorzitter K. de Haan, tel. 0341-555911. Accrediteringscommissie voorzitter Mw I. van Gelderen, tel. 035-6852741. Commissie Epilepsiebehandeling voorzitter R. van Rijswoud, tel. 0411-623131. Registratiecommissie contactpersoon mw M. Vink, tel. 020-6678678.

Commissie Deskundigheidsbevordering Enkele mededelingen: - De NSPH blijft voor de NVAZ als nascholingsinstituut van belang. - De najaarsbijeenkomst zal zijn op 24 november. Locatie: Glaxo Wellcome. Het thema zal waarschijnlijk “van alles wat” zijn. - Verdere data: PAOG Rotterdam: 26 januari 2001 lustrum NVAZ: 20 en 21 april 2001

Accrediteringscommissie De volgende bijeenkomsten zijn geaccrediteerd: - NSPH 'Budgetteren', 23 april 2000: 5,5 uur. - 'Epilepsie en psychiatrie', 26 mei 2000: 4 uur.

- NSPH 'Ongewoon gezond', 7 april 2000: 5,5 uur. - Bartiméus vierdaagse cursus 'visueel onderzoek': 15 uur (de praktijkdagen gelden voor de helft van het aantal uren). - PAOG Heyendael 'Een syndroom, wat nu?', 15 mei 2000: 5 uur. - Nederlandse Vereniging Kinderneurologie, 19 mei 2000: 5 uur. - NVAZ 'wetenschappelijk deel van voorjaarsbijeenkomst', 28 april 2000: 2,5 uur. - NSPH 'Kritisch literatuuronderzoek', 12 mei en 16 juni 2000: 11 uur. - "Witte-stofziekten bij kinderen" (individuele aanvraag), 11 februari 2000: 4 uur. - "Medische zorg voor mensen met een verstandelijke handicap in Vlaanderen en Nederland", 7 april 2000: 5,5 uur. - Consensusbijeenkomst VBTGG "Sedatie en/of analgesie door niet-anaesthesiologen", 26 mei 2000: 3,5 uur. - Cure en Care "Behandelingsstrategieën bij kinderepilepsie", 23 maart 2000: 4 uur. - Cure en Care "Behandelingsstrategieën bij jonge kinderen met voedings- en eetproblemen", 14 juni 2000: 4,5 uur. - Cure en Care "Behandelingsstrategieën bij agressieve gedragsstoornissen", 24 mei 2000: 4 uur. - “Chronische diarree bij kinderen" (individuele aanvraag), 9 maart 2000: 6 uur. De accrediteringscommissie heeft op 18 mei j.l. overleg gehad met de NVVA (Nederlandse Vereniging van Verpleeghuisartsen) met als doel het uitwisselen van informatie over hoe de zaken rondom accreditering geregeld zijn bij beide beroepsverenigingen.

UIT DE REGIO’S

Regio Zuid-Holland De AVG's uit de regio Zuid-Holland komen tien keer per jaar bij elkaar voor een regiobijeenkomst die is opgezet als DKBbijeenkomst waarbij een erkende DKB-begeleider aanwezig is. Vier keer per jaar is er, voorafgaand aan de DKBbijeenkomst, een regiovergadering waarin van alles besproken kan worden (casuïstiek, problemen rondom organisaties etc.). In de maanden waarin geen regiovergadering plaatsvindt wordt de DKB-bijeenkomst op twee opeenvolgende avonden gehouden; dit heeft naast het praktische voordeel, dat de mogelijkheid dat mensen kunnen komen groter is, zeker het voordeel dat de groepen kleiner zijn waardoor het discussiëren gemakkelijker is. In januari is aan de hand van casuïstiek, ingebracht door één van de collega's, gesproken over het beleid rondom obstipatie, stoma en problemen met anti-epileptica (onder andere spiegels) bij obstipatie en stoma. Onder andere kwamen de 'vezelcyclus' en het gebruik van Klean-Prep en Movicolon ter sprake. Daarnaast werd aan de hand van

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

casuïstiek gesproken over het beleid (medisch en ethisch) bij een verstandelijke gehandicapte met een oesofaguscarcinoom. De DKB-bijeenkomst in februari was gewijd aan constitutioneel eczeem; hierbij werd het DKB-pakket van de LHV gehanteerd wat vooral op het beleid bij kinderen is gebaseerd. Op de bijeenkomst in maart is het beleid bij sinusitis besproken aan de hand van de NHG-standaard. Veel collega's vonden dit een zinvolle bijeenkomst: hoe stel je de diagnose sinusitis bij verstandelijk gehandicapten die vaak nauwelijks hun klachten kunnen verwoorden? Daarnaast werd eenieder weer eens met zijn eigen (be)handelen geconfronteerd bij deze aandoening. In april heeft Marianne Vink een boeiend verhaal over het CHARGEsyndroom gehouden. De kernsymptomen van het CHARGEsyndroom zijn: coloboom, hartafwijking, atresie van de choanen, retardatie van groei en/of ontwikkeling/CZS afwijkingen, genitale hypoplasie en ear-ano-

25

malies en/of gehoorverlies. Zij heeft over dit syndroom ook haar scriptie geschreven in het kader van de NSPH-opleiding Arts voor verstandelijk gehandicapten. Zeer de moeite waard!! In mei is het onderwerp 'bemoeilijkte mictie bij oudere mannen' aan de orde geweest aan de hand van de NHG-standaard; in juni heeft collega Vlasveld, kinderarts in Delft, een boeiend betoog gehouden over ADHD, de diagnostiek, begeleiding en therapie. In het algemeen verlopen de bijeenkomsten zeer levendig door de discussies die er gevoerd worden.

Voor de tweede helft van het jaar staan de volgende onderwerpen op het programma: otitis externa Williamssyndroom protocol scoliose/heupluxatie een avond aan de hand van ingebrachte casuïstiek.

Mw J. den Hartigh, AVG ASVZ Zuid West Postbus 121, 3360 AC Sliedrecht tel. 0184-491200

MEDEDELINGEN

Oproep Er is een vacature voor een adviserend arts voor 8 a 10 uur per week met eenreele kans op uitbreiding. Inlichtingen: mevrouw T.Hermsen-Janssen, AVG Stichting de Driestroom Arnhem Tel. 026-3245566

Informatie over het VCFsyndroom Graag willen wij u attenderen op twee recente producten van de Federatie van Ouderverenigingen. De video 'Maria, Wietze en Anne: opgroeien met het VCFsyndroom' en de brochure 'VCFsyndroom/deletie 22q11'. In de film 'Maria, Wietze en Anne: opgroeien met het VCFsyndroom' vertellen de ouders van Maria, Wietze en Anne over hun zoektocht naar de diagnose 'VCFsyndroom'. En over het zoeken naar de weg erna. Uit hun verhalen komt naar voren hoe dit ingrijpt in hun leven. De ernst van de kenmerken van het VCFsyndroom kan sterk variëren. Met het opgroeien wordt vaak pas duidelijk wat er precies aan de hand is en hoe ouders en kinderen daarin samen verder kunnen. 'Maria, Wietze en Anne: opgroeien met het VCFsyndroom'. Speelduur: 28 minuten. Productie en regie: Het Kader Audiovisuele Produkties. De brochure 'VCFsyndroom/deletie 22q11' beschrijft de achtergrond, de oorzaak en de betekenis van de diagnose. De verschillende kenmerken komen aan de orde en er wordt ingegaan op mogelijkheden voor behandeling en begeleiding. De informatie wordt geïllustreerd met ervaringsverhalen en foto's. VCFsyndroom/deletie 22q11, tekst en redactie Mieke van Leeuwen, foto's Ine van den Broek, ISBN 90-74943-64-0. Het VCFsyndroom (voluit velo-cardio-faciaal syndroom) is een vrij onbekende aangeboren aandoening. De oorzaak is een ontbrekend stukje genetische informatie van de lange arm van chromosoom 22. De 'technische' naam is daarom deletie 22q11 syndroom. Ongeveer de helft van de kinderen heeft aangeboren hartafwijkingen, soms zo ernstig dat al snel na de geboorte een operatie nodig is. Dan is er meestal ook een vroege diagnose. Maar zijn er in eerste instantie geen ernstige

26

problemen dan kan het vaak jaren duren voor de diagnose wordt gesteld. Op veel verschillende gebieden zijn er vage signalen, zonder dat iemand een 'patroon' in de klachten herkent. Is er uiteindelijk een diagnose, dan geeft dit naast verdriet vaak ook opluchting. De puzzelstukjes vallen op hun plek. Daarna kunnen ouders op een positieve manier aan de slag om hun kind te helpen zijn of haar mogelijkheden te realiseren. De combinatie van informatie en herkenning die door het lezen van de brochure en het zien van de film mogelijk wordt, zal ouders kunnen helpen hun weg te vinden na het horen van de diagnose VCFsyndroom. Bovendien verwachten we dat deze informatie ertoe bijdraagt dat leerkrachten en hulpverleners alerter worden op de mogelijkheid van deze - nog vrij onbekende - aandoening. De prijs van de brochure is ƒ 18,- (voor leden van de ouderverenigingen ƒ 12,-) en de prijs van de video is ƒ 37,50 (voor leden ƒ 25,-); dit is inclusief verzendkosten. Federatie van Ouderverenigingen Postbus 85276 3508 AG Utrecht tel: 030-2363767 fax: 030-2313054 e-mail: [email protected]

Nieuwe brochure Downsyndroom Downsyndroom is de meest 'herkenbare' aandoening op jonge leeftijd. De diagnose Downsyndroom wordt jaarlijks bij ongeveer 200 baby's gesteld. Meestal komt deze diagnose voor de ouders als een volslagen verrassing. Daarom brengt de Federatie van Ouderverenigingen nu een brochure uit met informatie voor ouders en familieleden in de eerste periode na de ontdekking van het Downsyndroom. Een baby met Downsyndroom; eerste informatie voor ouders en familie na de diagnose: 'uw kind heeft Downsyndroom'. De brochure is bedoeld als een handreiking aan ouders die net weten dat hun kind Downsyndroom heeft; vaak is dit vrij snel na de geboorte. In de brochure wordt kort beschreven wat Downsyndroom is en wat de belangrijkste kenmerken zijn. De verdere hoofdstukken gaan in op de eerste weken

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

en maanden na de diagnose. Wat kunnen ouders verwachten en wat voor hulp is er voorhanden? De tekst is totstandgekomen in nauwe samenwerking met een aantal ouders van jonge kinderen met Downsyndroom. Foto's van deze kinderen en citaten met ervaringen van hun ouders vormen een essentieel onderdeel van de brochure. In een afsluitend hoofdstuk staan verwijzingen naar ouderverenigingen en hulpverlenende organisaties, alsmede tips voor verdere literatuur. We hopen dat dit boekje zal bijdragen aan een betere opvang van ouders vlak na de diagnose en dat het een positieve impuls geeft aan de beeldvorming van kinderen met Downsyndroom. De prijs van de brochure is ƒ 18,- (voor leden van de ouderverenigingen ƒ 12,-). Bij afname van tien of meer exemplaren is korting mogelijk. NB: Deze brochure 'Een baby met Downsyndroom' vervangt de brochure 'Downsyndroom: de feiten' uit 1995. Federatie van Ouderverenigingen Postbus 85276 3508 AG Utrecht tel: 030-2363767 fax: 030-2313054 e-mail: [email protected]

Liber amicorum A. Došen Ter gelegenheid van het afscheid van A. Došen als psychiater/kinderpsychiater bij De Wendel, behandelcentrum Nieuw Spraeland te Oostrum, is een liber amicorum (vriendenboek) verschenen. Het boekje (95 pagina's) bevat een aantal hoofdstukken die betrekking hebben op verschillende aspecten van de psychiatrie bij mensen met een verstandelijke handicap, daarbij verwijzend naar de belangrijke rol die de heer Došen daarin gespeeld heeft. Zo komt zijn idee voor een schaal voor ontwikkelingspsychiatrische diagnostiek (SOPD) aan de orde, maar ook het belang van de multidisciplinaire c.q. interdisciplinaire benadering van deze problematiek. Andere hoofdstukken handelen ondermeer over diagnostiek door middel van verloopstypering, de rol van de gedragswetenschapper anno 2000, maar wellicht omvat het laatste artikel wel een van de belangrijkste betekenissen van het werk van de heer Došen, namelijk het belang van het psychodynamisch concept voor een beter begrip van en therapie voor psychiatrische stoornissen bij verstandelijk gehandicapten. De verschillende hoofdstukken zijn geschreven door bekende namen afkomstig uit verscheidene disciplines werkzaam in met name dit gebied van de zorg. Het boekje is te verkrijgen bij SPOT, opleiding en training, Noorderhof 2, 5804 BV Venray, tel./fax 0478-550895. De prijs is 20 gulden (plus f 3,20 verzendkosten).

Landelijk Centrum Indicatiestelling Gehandicaptenzorg Vanaf 1 september 1999 bestaat het Landelijk Centrum Indicatiestelling Gehandicaptenzorg (LCIG). Het LCIG is in het leven geroepen als facilitair en uitvoerend centrum voor de vormgeving van de indicatiestelling 'nieuwe stijl' in de gehandicaptenzorg. Het proces van indicatiestelling kent

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

veel belanghebbenden en vele betrokkenen. In een 'Voortgangsnotitie' vindt u een overzicht van de belangrijkste feiten rondom de indicatiestelling in de gehandicaptenzorg sinds 1996 en een overzicht van de werkzaamheden van het LCIG. De 'Indicatiestelling nieuwe stijl' vloeit voort uit initiatieven van staatssecretaris Terpstra van VWS uit 1996. De huidige staatssecretaris Vliegenhart heeft dit inititief voortgezet. Sleutelwoorden zijn 'integraal, onafhankelijk en objectief'. Met het begrip integraliteit staat de staatssecretaris één voordeur voor alle caresectoren voor ogen, een proces dat landelijke afstemming vereist. Harmonisatie tussen sectoren vraagt echter daaraan voorafgaand harmonisatie binnen de sectoren. Een eerste activiteit voor het LCIG is dan ook het totstandbrengen van integraliteit binnen de gehandicaptensector. Dat betekent dat de indicaties voor de sectoren verstandelijk, lichamelijk en zintuiglijk gehandicapten en de (sterk gedragsgestoorde) licht verstandelijk gehandicapten volgens één protocol binnen hetzelfde regionale team worden uitgevoerd. Er zijn negen regionale teams in oprichting, die onder de verantwoordelijkheid van het LCIG opereren. Het LCIG ondersteunt de teams momenteel bij het vormen van een professioneel werkapparaat en draagt zorg voor landelijke afstemming op verschillende terreinen. Behalve om naastliggende sectoren als 'Verpleging & Verzorging' en GGz gaat het bijvoorbeeld ook om de aansluiting op het speciaal onderwijs en de Sociale Werkvoorziening. Daarnaast ontwikkelt het LCIG beleid en activiteiten op het gebied van deskundigheidsbevordering, kwaliteit, informatisering en protocollering. Er ligt inmiddels een landelijk vastgesteld protocol. Een formulierenset wordt op dit moment ontwikkeld. Als die is afgerond kunnen de indicatieteams aan het werk. Voor de medewerkers van de regionale indicatieteams vervult het LCIG de werkgeversfunctie. Het 'Werkprogramma 2000' is voor belangstellenden beschikbaar. Door middel van de voortgangsnotitie kunt u zich laten informeren over de achtergronden van de indicatiestelling 'nieuwe stijl' in de gehandicaptenzorg en de activiteiten van het Landelijk Centrum Indicatiestelling Gehandicaptenzorg. Landelijk Centrum Indicatiestelling Gehandicaptenzorg Stationsweg 2 3972 KA Driebergen tel: 0343-513191 fax: 0343-513090 e-mail: [email protected]

Spraak-/taalproblemen bij kinderen: ervaringen en inzichten Dit boek is op initiatief van de BOSK en de FOSS (Nederlandse Federatie van Ouders van Slechthorende kinderen en kinderen met Spraak-/taalmoeilijkheden) totstandgekomen. Ouders van kinderen met verschillende spraak-/taalproblemen vertellen over hun ervaringen aangevuld met de ervaringen van de desbetreffende hulpverlener(s). In het boek komen de volgende onderwerpen aan bod: taalontwikkelingsstoornissen/articulatiestoornissen/dyspraxie/meertaligheid/stotteren/meervoudig gehandicapt en verworven taalstoornissen/slechthorendheid/schizis/cochleaire implants/het syndroom van Landau Kleffner/onderwijs/onderkenning van spraak- en taalproblemen.

27

Het boek is via de boekhandel te koop voor ƒ 49,50. Inlichtingen: BOSK Postbus 457 2501 CC Den Haag tel: 070-3456646 e-mail: [email protected]

Landelijke informatie- en ontmoetingsdag BOSKwerkgroep meervoudig gehandicapten Zaterdag 11 november 2000. Plaats: De Schakel in Nijkerk Tijd: 10.00-16.00 uur Thema: Kwaliteit van leven Twee jaar geleden was de kwaliteit van leven van MCGkinderen het centrale thema van de BOSK landelijke dag. Dit jaar willen we de kwaliteit van leven van de ouder centraal stellen. In hoeverre wordt de kwaliteit van hun leven bepaald door hun ernstig meervoudig gehandicapte kind? Welke belevingen brengt de zorg voor dit kind met zich mee en welke strategieën ontwikkelen ouders om hun draagkracht te vergroten? Hoe ouders het gegeven van hun gehandicapte kind ervaren is sterk wisselend zowel per persoon als door de tijd heen. Doel van deze ouderbijeenkomst is van elkaar te horen hoe verschillend mensen dit gemeenschappelijk gegeven ervaren en hoe ze hier op verschillende manieren mee omgaan.

Twee ouders en twee medewerkers van de faculteit filosofie van de Vrije Universiteit van Amsterdam zullen in het ochtendprogramma ieder vanuit hun eigen invalshoek het thema kwaliteit van leven belichten. Mw drs. J. Isarin spreekt over de mogelijkheid om een eenduidig antwoord te geven op de vraag wat het betekent ouder van een gehandicapt kind te zijn. Prof. dr. J.S. Reinders zal het hebben over 'werken aan jezelf' als een blijvende opgave voor iedere ouder (ongeacht welk kind). De beide ouders geven ieder vanuit hun eigen situatie hun persoonlijke visie op de kwaliteit van hun leven. Mevrouw Isarin is bezig met een promotieonderzoek naar de relatie tussen moeders en gehandicapte kinderen. De heer Reinders is hoogleraar ethiek en houder van de Willem van den Bergh-leerstoel voor ethiek en zorg voor mensen met een verstandelijke handicap vanwege de stichting 'Heeren Loo'. In het middagprogramma wordt de film 'Sneeuwval' van de heer B. Boneschansker vertoond en kunnen de ouders in gespreksgroepen reflecteren en uitwisselen over de inhoud van de lezingen en over hun eigen belevingen en ervaringen. De dag zal worden opgeluisterd door vrolijke accordeonmuziek en de heer N. Vink zorgt op zijn unieke wijze voor enkele pakkende sketches. Voor meer informatie en/of inschrijving: BOSK Postbus 457 2501 CL Den Haag tel: 070-3456646 e-mail: [email protected]

SAMENVATTINGEN SCRIPTIES

De aetiologische diagnose van de verstandelijke handicap (binnen Fatima) Mw L. Klinge, 1999, 26 p (AVG 99-2) Na literatuurstudie werd dossieronderzoek verricht naar de aetiologische diagnose van de verstandelijke handicap van bewoners van Stichting Fatima. De dossiers van éénderde van de bewoners werden aselect gekozen. Deze dossiers werden geordend en in kaart gebracht. De inleiding bevat een korte beschrijving van het "waarom" van een aetiologische diagnose. De WHO-indeling naar aetiologische diagnose bleek in de praktijk niet bevredigend te werken. Een nieuwe manier van indelen werd uitgedacht, waarbij gebruik gemaakt werd van 'harde' en 'zachte' diagnoses: 'hard' in de zin van 'bewezen', 'zacht' in de zin van 'waarschijnlijk'. Voor elke categorie van de WHO-indeling werden criteria gemaakt voor hard of zacht en een categorie 10 : "geen aetiologische diagnostiek verricht" werd toegevoegd. De resultaten daarvan en de discussie daarover worden in de hoofdstukken 6 en 7 besproken. Hoofdstuk 8 bevat aanbevelingen voor een gerichte aanpak van de aetiologische diagnostiek. Een zogenaamd 'intake-gesprek' door de arts met de ouders/mentoren. Dit is ook een tijdstip waarop de arts voor

28

mensen met een verstandelijke handicap het belang van het verzamelen van relevante informatie en van het doen van aetiologische diagnostiek uitlegt. Een apart deel van het medisch dossier inruimen met alle gegevens over aetiologische diagnostiek en met ruimte voor aanvullingen. Dit maakt het overzicht transparanter. In het licht van de voortdurend nieuwe ontwikkelingen op het gebied van de klinische genetica is het van belang dat, zolang er nog geen 'harde' diagnose gesteld is, het hoofdstuk 'aetiologische diagnostiek' niet gesloten moet worden. Populair gezegd: we weten nu nog niet de oorzaak van de verstandelijke handicap van bewoonster A, maar dit kan over 2 jaar misschien wel mogelijk zijn. Afspraken maken op welk vast punt er door de arts stilgestaan wordt bij iedere individuele bewoner zonder harde diagnose of er ontwikkelingen zijn die nu bij kunnen dragen tot het wel stellen van een harde aetiologische diagnose (bijvoorbeeld in het kader van een zorgplanbespreking). Systematiek in het stilstaan bij de aetiologische diagnose.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

De aetiologische diagnose niet beschouwen als een unifactorieel of statisch gegeven. Er kunnen meerdere factoren bijdragen leveren in de loop van de tijd die het intellectueel functioneren beïnvloeden.

Mw L. Klinge Stichting Fatima Postbus 3, 7030 AA Wehl tel: 0314-69691

De gezondheid van mensen met het Rubinstein-Taybisyndroom: een health watchprogramma Mw L.M. Bosch-Soors d'Ancona, 1999, 26 p (AVG 99-3) Dit health watchprogramma is gebaseerd op een literatuurstudie en is bedoeld een leidraad te zijn voor zorgverleners. Het kan een hulpmiddel zijn bij het verlenen van tijdige en adequate (para)medischezorg en ontwikkelingsondersteuning bij kinderen en volwassenen met het RubinsteinTaybisyndroom. In drie leeftijdscategorieën wordt een overzicht gegeven van de specifieke gezondheidsproblemen die zich kunnen voordoen bij mensen met het Rubinstein-Taybisyndroom. Tevens worden enkele ontwikkelingsaspecten belicht.

Daarbij wordt aandacht geschonken aan diagnostiek, genetic counselling, preventie, interventie, therapie en follow-up. In een schema wordt weergegeven wanneer aan welke specifieke gezondheidsproblemen gericht aandacht moet worden besteed.

Mw L.M. Soors d'Ancona, 's Heeren Loo-Lozenoord, Ermelo. Postbus 550, 3850 AN Ermelo tel. 0341-555400

Wat heeft de behandeldienst van Zuidwester te bieden aan cliënten die daar niet wonen? J.O. Knibbe, 1999, 16 p (AVG 99-4) Deze scriptie gaat over een onderzoek naar de mogelijkheden van dienstverlening door intramurale behandelaars aan cliënten die thuis wonen; afgestemd op de situatie van de zorgorganisatie van Zuidwester in de regio Zuid-Holland Zuid. De methode bestaat uit een viertal vraaggesprekken en literatuuronderzoek. Twee van de gesprekken vonden plaats met de leidinggevenden van zorg-op-maatprojecten: Radar in Maartenswouden en Project Thuiszorg in Middelharnis. Verder is er een vraaggesprek met het hoofd van het zorgkantoor Zuid-Holland Zuid en één met de directeur van de SPD van dezelfde regio. Bij de inleiding wordt ingegaan op de ontwikkelingen in de zorg voor verstandelijk gehandicapten en hun uiteindelijke effecten op de intramurale behandelaars.

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Bij de resultaten worden de hoofdlijnen uit de gesprekken weergegeven en wordt kort ingegaan op de overheidsvisie op de gehandicaptenzorg. Bij de discussie wordt geprobeerd de meerwaarde van de intramurale behandeldiensten aan te tonen in vergelijking met zorgverleners uit de eerste lijn. Daarnaast worden de mogelijkheden uitgewerkt die volgens de auteur in de resultaten naar voren komen, toegespitst op de behandeldienst van Zuidwester. De conclusie is, dat met name zorg-op-maatprojecten een goede mogelijkheid bieden tot het verlenen van diensten aan verstandelijk gehandicapten die thuis wonen. J.O. Knibbe Zuidwester Oosthavendijk 30, 3241 LK Middelharnis tel: 0187-483888

29

Overzicht NVAZ-publicaties kosten leden

niet-leden

- Ethische toetsing van wetenschappelijk onderzoek bij mensen met een verstandelijke handicap; mei 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

ƒ 20,-

- Epidemiologie, diagnostiek en behandeling van visuele stoornissen bij verstandelijk gehandicapten; maart 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 20,- Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van visuele stoornissen bij verstandelijk gehandicapten; maart 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

ƒ 25,ƒ 20,-

- Epidemiologie, diagnostiek en behandeling van slechthorendheid bij verstandelijk gehandicapten; februari 1995 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 20,- Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van slechthorendheid bij verstandelijk gehandicapten; februari 1995 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

ƒ 20,-

- Preventief Geneeskundig Onderzoek (PGO) door de arts voor mensen met een verstandelijke handicap; een werkboek; E. Weijers/AVG, augustus 1998 . . . . . . . . . . . . . .ƒ 27,50

ƒ 37,50

- Epilepsieprotocol, regio Nijmegen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

ƒ 20,-

ƒ 25,-

- Epilepsie bij mentale retardatie, richtlijnen voor diagnostiek en behandeling: samenvatting. regio West- en Midden-Noord Brabant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 10,- Epilepsie bij mentale retardatie, richtlijnen voor diagnostiek en behandeling: wetenschappelijke verantwoording. regio West- en Midden-Noord Brabant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

ƒ 20,-

- Preventie van Hepatitis B in de zorg voor geestelijk gehandicapten; maart 1991

. . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

ƒ 20,-

- Prikaccidentenprotocol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 10,-

ƒ 15,-

- Medische zorgorganisaties in relatie tot een veranderende zorg; juni 1996

ƒ 20,-

ƒ 15,-

. . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 15,-

- Kwaliteit van Zorg, een speerpunt; november 1997 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .wordt nog aangepast - Curriculum Opleiding tot Medisch Specialist Arts voor Verstandelijk Gehandicapten; 12 maart 1998 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .gratis

ƒ 10,-

- Beleidsnotitie bestuur NVAZ: 'Van generalist tot specialist', mei 1999 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .gratis ? - TVAZ (losse nummers) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ƒ 5,-

ƒ 7,50

De publicaties zijn te bestellen bij het secretariaat van de NVAZ: LAD, Mw. C. Mansveld-Uittenboogaard p/a Postbus 20058 3502 LB Utrecht tel: 030 - 2823352 fax: 030 - 2782088 - Consensus: 'Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van gastro-oesofagale refluxziekten bij verstandelijk gehandicapten'; H. Gimbel/H.A.R.E. Tuynman, juni 1999 (ISBN 90 71534 33 2) Opvragen bij: Bartiméus, secretariaat stafbureau Postbus 1003 3700 BA Zeist tel.: 030-6982403 - Richtlijnen infectiepreventie ten behoeve van de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap; juni 1997. Opvraagbaar bij: Documentatiecentrum St. Werkgroep Infectie Preventie, Lab. Med. Microbiologie, Gebouw I - E4-P, AZL, Postbus 9600 2300 RC Leiden Tel: 071 - 5266756

30

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

AGENDA 4 oktober 2000 5e Nationale Manifestatie in beweging. Thema: 'Bijzonder Gewoon; met welke deskundigheid?' (Jaarbeurs Congrescentrum te Utrecht). Organisatie: Prismant, afdeling Opleidingen en Congressen, Postbus 85200, 3508 AE Utrecht. tel. 030-2739630, fax 030-2739477 e-mail: [email protected]. 13 oktober 2000 Regiocontactmiddag Eemeroord 27 oktober 2000 Publieksdag van Hersenwerk 2002. Locatie: Beatrixgebouw Jaarbeurs te Utrecht. De titel luidt: Hersenonderzoek en zorg. 3 november 2000 Gespreksmodellen (NSPH) 16 november 2000 1e Symposium van de Vereniging Zorgverzekeraars te Zeist Secretariaat: tel. 070-4402442.

Regionale

16 & 17 november 2000 European Course on Mental Retardation, Nunspeet. Voor informatie over de inhoud: Prof. dr. A. Došen, scientific coördinator ECMR, orenstraat 21, 5268 AR Helvoirt. Voor informatie over de organisatie van het congres: André M. Pippel, coördinator organization ECMR, Philadephia Care Foundation Postbus 22, 8070 AA Nunspeet. 17 november 2000 Ongewoon gezond 2 (NSPH) 24 november 2000 Najaarsvergadering NVAZ Farmacologische sedatie bij mensen met een verstandelijke handicap en andere onderwerpen 7 december 2000 Incontinentie bij verstandelijk gehandicapten (zindelijkheidstraining); prof. dr. P.C.C. Duker. Inlichtingen: Cure en Care development, gebouw de Schermer Oude Arnhemseweg 260, 3705 BK Zeist tel. 030-6912650, fax 030-6911656 e-mail: [email protected]. 26 januari 2001 PAOG Rotterdam 20 en 21 april 2001 Lustrum NVAZ

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

31

32

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

Advertentie Drukkerij Cunera

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0

33

Advertentie Lamictal

34

TVAZ

18;

(3)

2

0

0

0