Wetenschappelijk onderzoek. Uw steun. Onze adem

België-Belgique PB-PP Gent X BG 10574

Contactblad

Kwartaalblad nr. 173 • augustus-september-oktober 2013 • Afgiftekantoor Gent X – P509705

Wetenschappelijk onderzoek. Uw steun. Onze adem.

www.muco.be rek.nr. BE62 5230 8010 12 61

Colofon

edito

Verantwoordelijke uitgever Mucovereniging vzw

Onderzoek. Uw steun. Onze Adem.

Lay-out Magelaan (www.magelaan.be) Druk Druk In De Weer

I

Gratis nummers Wie dit contactblad verder wenst bekend te maken bij kennissen en vrienden, kan gratis bijkomende exemplaren ontvangen. Giften Triodosbank: BE62 5230 8010 1261 De Post: BE73 0000 8168 0060 Je hebt recht op een fiscaal attest als het totale bedrag van je giften op jaarbasis ten minste € 40 bedraagt. Legaten & erfenissen Je wenst een daad van solidariteit te stellen die nog lang zal bijdragen tot een betere levenskwaliteit van mucopatiënten? Neem contact met ons of met je notaris.

In dit contactblad staat het onderzoek centraal. Wetenschappelijk onderzoek naar middelen om de ziekte beter aan te pakken en uiteindelijk definitief te stoppen, geeft hoop aan de kinderen, jongeren en volwassenen met muco en hun families en helpt hen om het gevecht van elke dag vol te houden. Onze nieuwe info- en actiestand ademt deze hoop uit. De inzet van onderzoekers, zorgverstrekkers én mensen die hen steunen zorgt er voor dat de therapieën doeltreffender worden en dat mensen met muco beter kunnen ademen... Tot de dag dat er een definitieve oplossing gevonden wordt en wij allemaal heel opgelucht zullen kunnen ademhalen, rekenen wij op uw steun, onze adem... F Beachflag F Plooibare wand

VIERINGEN Je hebt iets te vieren en wil dat je vrienden ons een steuntje geven? Dan bezorgen wij je het nodige aantal kaartjes om bij jouw uitnodigingen te voegen. Adres Mucovereniging vzw J. Borlélaan 12, 1160 Brussel Tel. 02 675 57 69 Fax 02 675 58 99 [email protected] @ Web www.muco.be Raad van Bestuur Voorzitter Dokter J. Vanleeuwe Ondervoorzitter Professor Dr. J.J. Cassiman Bestuurders Pascal Borrey, Catherine Brichart, Prof. Dr. Frans De Baets, Michelle Geudens, Luc Goossens, Renaud Grégoire, Ann Lemmens, Stéphane Simal, Joelle Tilmant, Marc Tollet, Alexandre Vandermeersch, Ulrik Deriemaecker, Hilde Van den Bergh en Michel Van Grasdorff Foto’s © IDS Ingrid De Sloovere Met dank aan de vele families die hun foto’s met ons deelden! Tekeningen Robin & Peps Gauthier Dosimont

inhoud 3

Vereniging

6

Dossier Update wetenschappelijk onderzoek

29

Klavertje vier

48

Leven met muco

53

Solidariteit

60

Agenda

Vereniging

Bestel onze nieuwe infostand voor jouw evenement! Eén van de pijlers van de Mucovereniging is informatieverspreiding over muco. Op elk vlak willen we de mensen met muco en hun omgeving voldoende informeren over de ziekte en wat het juist inhoudt. Of het nu op school, werk, thuis of bij de familie is. Ook proberen we het grote publiek te sensibiliseren, want het is ook hun steun die het ons mogelijk maakt om verder te strijden tegen de ziekte. Om onze aanwezigheid en zichtbaarheid op evenementen nog te vergroten, hebben we een gloednieuwe info- en actiestand uitgewerkt. Deze bestaat uit:

• Plooibare tent met zijwanden (gebruik binnen en buiten) • Plooibare wand (gebruik binnen) • Tafellaken • Infopanelen, sets van 2 stuks • Vlaggen • Beachflags, sets van 2 stuks • Flyers, brochures • Affiches • Ballonnen

F Plooibare tent met zijwanden F Infopanelen F Tafellaken

F Vlag Organiseer je een evenement of een infosessie tvv muco? Bestel dan tijdig je infomateriaal en/of infostand bij Michelle ([email protected] – 02 663 39 06)!

Koop vanaf nu onze nieuwe wenskaarten op www.muco.be! De kerstperiode komt er met rasse schreden aan en dat betekent weer een tijd van samenzijn en aan mensen denken die je misschien al even niet meer hebt gezien. Uit het oog, uit het hart? Niet als het aan ons ligt! Een berichtje via Facebook, een sms’je, e-mail, ... niet echt origineel, wel? Waarom geef je hen geen handgeschreven kaartje van de Mucovereniging? Dan laat je echt zien dat je om mensen geeft! Bekijk alvast de nieuwe selectie van 6 kaarten op www.muco.be of in de kaartenfolder in bijlage en geef je bestelling door via de site of via de bestelbon in bijlage. Zoals gewoonlijk hebben we interessante kortingen voor grote bestellingen en vroege beslissers. Ook hebben we nog steeds onze pochetten met een selectie van kaarten van de vorige jaren.

Heb je vragen over de kaarten of een bestelling? Aarzel dan niet om onze collega Christelle te contacteren via [email protected] of 02 613 27 18. Vorig jaar konden we dankzij de opbrengst van de kaarten campagne ruim € 40.000 investeren in het levensnoodzakelijke wetenschappelijk onderzoek. Help ons ook dit jaar om nog beter te doen! augustus-september-oktober 2013 3

Vereniging

Mucoweek 2013: Leven met muco in de kijker! In de week van 18 tot 24 november roepen we iedereen op het appèl om muco in de kijker te zetten. Pas je profiel- en omslagfoto op Facebook en Twitter aan met ons campagnebeeld, deel onze evenementen en spreek erover met je vrienden! Ook roepen we iedereen op om vanaf oktober ons te helpen 50.000 apen te verkopen. Een hele week lang bereiden we van alle verrassingen voor die we via tv en radio willen verspreiden. Ook zullen onze radiospots weer te horen zijn op de kanalen van de VRT en RTBF. Videobeelden versturen we voornamelijk via internet, maar het is alleszins de bedoeling om tijdens die week zo veel mogelijk (en op een positieve manier uiteraard) de media te halen om de strijd van iedereen met muco in de kijker te zetten. De campagne zal Solid’Air heten, gebaseerd op het thema ‘Muco, beperkte adem, onbeperkt talent’. We willen enerzijds aan de mensen meegeven dat de strijd tegen muco geen sinecure is, maar vaak hard labeur en veel doorzettingsvermogen vraagt. Anderzijds willen we hen ook tonen dat je met muco ook mag dromen, ook veel talent kan hebben, net zoals iedere persoon zonder muco. Hoe we dat juist zullen doen, moet nog een beetje een verrassing blijven.

De aap die Europa rond reist Bijna iedereen kent onze schattige aapjes wel, maar wist je ook dat er momenteel twee avontuurlijke aapjes zijn die Europa rondreizen om de strijd tegen muco in de andere Europese landen een hart onder de riem te steken? Met een koffer en een dagboek reizen ze rond en verzamelen ze verhalen van patiënten, dokters, ouders, ... en nemen die mee terug naar België. Jullie komen dus ook nog aan de beurt! Begin november kan iedereen zijn of haar verhaal doen aan één van de twee reizende aapjes, want dan vertoeven ze terug in ons land. Neem dan een kijkje op www.cfmonkeytrail.eu en laat er net zoals de andere Europeanen je stem horen! Wij nemen die wensen dan mee naar het Europees Parlement op 14 november waar we die aan de aanwezige parlementariërs zullen overhandigen. Zij kunnen er immers over beslissen om iedereen betere toegang tot betere zorg te geven!

4 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

Hoe kan je helpen? • Social media Verspreid onze info en beelden via je Facebook en Twitter, deel onze updates en acties, spreek erover met je vrienden

• Affiches en flyers Hang onze affiches op zichtbare plaatsen op en/of deel flyers uit

• Aapjes Help mee 50.000 aapjes te verkopen tvv het wetenschappelijk onderzoek

• Spread the word Spreek een week over niets anders dan de mucoweek en ons thema ‘Muco, beperkte adem, onbeperkt talent’!

Concert Scala 23 november 2013 Als afsluiter van de mucoweekcampagne organiseert de Mucovereniging een concert met Vlaanderens bekendste koor Scala & the Kolacny Brothers. Op zaterdag 23 november zullen deze nachtegalen de Pieter de Somer-aula in Leuven betoveren en voor een apotheose van de campagne zorgen. Ook jullie kunnen erbij zijn! Tickets kosten € 30, vip € 80. Koop nu je tickets, want ze vliegen snel de deur uit. Neem een kijkje op www.muco.be voor meer info! Alvast tot dan!

Vereniging

Oproep Muco-voedingstips en recepten ‘Eten’ is voor iedereen belangrijk. Hoe vaak zijn we niet op een of andere manier bezig met eten? Als je muco hebt, besef je nog meer hoe belagrijke je voeding is. Maar waar veel ‘gezonde’ personen zich in de eerste plaats zorgen maken dat ze niet te veel calorieën innemen, komt het er bij muco juist op aan dat je er genoeg binnenkrijgt... Op facebook ontspon zich deze zomer een boeiende uitwisseling rond muco en eten. De enen aten hele bergen van alles en nog wat (zes hamburgers, biefstukken, hele broden) en kregen toch nog niet de nodige calorietjes binnen, anderen hadden moeite om één extra hap erin te krijgen. Maar wat vooral opviel waren de vele goeie ideeën en oplossingen die er over het land verspreid al uitgevonden en – geprobeerd werden. Het is duidelijk: wij kunnen veel van elkaar leren. Om daar heel het (muco)land van laten mee te genieten, doen we hier een oproep aan iedereen die leuke voedingstips heeft: tips over hoe je op een vlotte, leuke, lekkere... manier de nodige calorieën kan binnenkrijgen, calorierijke recepten en maaltijden, ... Maar ook iedereen die nog met vragen zit of met problemen die (nog) geen oplossing vonden, kan dit doorgeven voor onze nieuwe ‘eethoek’. Misschien zijn er anderen in de ‘mucofamilie’ die een antwoord of oplossing weten! Wij publiceren alle ideeën en voorstellen in ons contactblad – of wie weet, als er genoeg voorraad is- misschien wel in een speciaal ideeën – en receptenboekje, zodat iedereen mee kan mee lezen, leren, uitproberen, genieten... Stuur je vragen, ideeën, ervaring rond eten en muco door naar [email protected] of post ze op facebook (muco)! Tischa 5 augustus 14:30 “Tip* als er een boekje van komt, dan misschien ook apart boekje voor en na transplant... Na transplant moet je nl met wat dingetjes rekening houden en dat kan al dan niet op persoonlijke basis zijn... Ik heb het geluk ne goeie diëtist te hebben die me met raad en daad bijstaat, denk dat dat het eerste punt is: goeie samenwerking/ verstandhouding met je diëtist.”

Ulrike 17 juli 20:26 “... Een banaan bakken in een flinke portie boter, ontbijtgranen toevoegen (die absorberen de boter), nog wat room 40% toevoegen en kort laten inkoken. Afwerken met bruine suiker en opeten...”

Peter 16 juli 22:08 “Aan de mensen met muco, hebben jullie tips om minder te eten en toch op gewicht te blijven? 4 bokes met choco en ne chocomelk, 1 grote rijstschotel, 1 kebap, 2 porties pastapesto, 1 zak rijst met 300 gram vlees en saus en als desert gevulde speculaaskoek met nog een milkshake. Voor mij een normale hoeveelheid eten per dag. Gisteren op een bbq 7 stukken vlees binnen gespeeld. Er steekt redelijk wat geld en tijd in dit eten, en het zou tof zijn mocht iemand weten hoe je toch op gewicht kunt blijven met minder eten want ik begin zot te worden van al dat eten. Zijn er nog mensen met deze ervaring misschien.”

Steven 5 augustus 15:51 “Mijn favoriete ontbijt is een milkshake van havermout of gierstmeel banaan appelsien, soms eens aardbeien en kiwi, je zwiert er vanalles in wat lekker is, noten en amandelmelk... Ik weet niet hoeveel calorieen dat is maar daar kan ik een goede start mee nemen voor nen drukken dag, ijscreme kan je er ook inzwieren en dan de blender aan, duurt een kleine 10 minuten dus das ni overdreven lang.”

Bart schreef: Een ideeke voor de vereniging... Jeroen Meus eens aanschrijven voor calorierijke maar toch gezonde voeding J.

Nele schreef: Was ook deze avond weer een ‘strijd’ met Camille en haar spaghetti... Zij is vier jaar (bijna vijf) en moet nog heel vaak ‘gevoed’ worden. Als de portie die voor haar staat naar haar mening dan maar iets te groot is (en dan spreken we van twee grote soeplepels spaghetti bv) neemt ze één hap en eet ze niet verder tot wij het er dan maar in poppen... Deze avond hebben we haar duidelijk proberen te maken dat kindjes die naar het derde kleuter gaan toch al alleen moeten kunnen eten... (maar ondertussen werd ze wel gevoed...) Als ik haar vroeg waarom ze niet alleen kon eten, zei ze (zoals ze al dikwijls als reden gaf) dat het te lastig is... dan verklaarde ze verder dat de portie te groot is en daardoor te lastig is... Vroeger gaven we haar idd nog kleinere porties, maar we waren dan tot de conclusie gekomen dat als deze portie op was dat ze dan geen tweede meer wou en als we meer in haar bord deden dat ze toch alles op at... (ook al moeten we het in haar mond steken) Dat ligt weliswaar wel in periodes... En gelukkig drinkt ze nu heel graag haar bijvoeding...

Heb je tips voor Nele of Peter of heb je zelf vragen of lekkere ideetjes? Mail ze naar [email protected] of post ze op facebook (muco)! augustus-september-oktober 2013 5

dossier

Dossier

WETENSCHAPPELIJK ONDERZOEK & MUCOVISCIDOSE: EEN UPDATE Naar goede gewoonte brengen we in ons septembernummer een overzicht van de belangrijkste nieuwigheden op het vlak van wetenschappelijk onderzoek. Wereldwijd zijn honderden onderzoeksgroepen op zoek naar betere behandelingsmethodes voor mucoviscidose. De zoektocht naar mogelijkheden om symptomen bij mucoviscidose te voorkomen of te verlichten wordt steeds doeltreffender, de pistes om de ziekte te stoppen of – beter nog – definitief te genezen steeds hoopvoller. Elke dag worden er kleine en grotere stappen vooruit gezet, maar de ziekte en het onderzoek zijn complex zodat het soms moeilijk is om de vooruitgang te herkennen in al deze stappen. Maar toch gaat het onderzoek steeds sneller vooruit! Met de ontwikkeling van Kalydeco (VX-770), een middel dat de basisfout kan herstellen bij een kleine groep mucopatiënten, werd de hoop dat we de ziekte effectief zullen kunnen stoppen, of minstens toch verergering tegengaan, reëel. De resultaten van het wereldwijde mucoviscidose-onderzoek worden jaarlijks voorgesteld op een paar grote congressen, waar specialisten van verschillende disciplines en werelddelen bijeenkomen om van elkaar te leren en hun onderzoekswerk en dagelijkse zorg voor mucopatiënten te blijven verbeteren. In dit wetenschappelijk dossier vind je vooral nieuws dat de Belgische medewerkers van de mucocentra en onze vereniging vernamen op het Europese mucocongres dat in juni plaatsvond in Lissabon. Maar we brengen ook de hoogtepunten van andere internationale congressen en publicaties, zodat je op de hoogte bent van het belangrijkste onderzoeksnieuws en wetenswaardigheden van het voorbije jaar. Net zoals vorig jaren zien we 2 rode lijnen in alle verslagen en onderzoeksresultaten. Ons land biedt topzorg. Mucopatiënten in België hebben toegang tot de beste zorgen, in onze mucocentra, op vlak van de kinesitherapie en bij de mucovereniging. De levensverwachting en gezondheid worden continu beter. Mensen met muco leven steeds langer en beter. De huidige therapie werkt en er komen voortdurend nieuwe inzichten en nieuwe behandelingen bij die de symptomen en complicaties nog beter kunnen voorkomen of verlichten. Maar leven met muco blijft een uitdaging voor de kinderen, jongeren en volwassenen met muco en hun families, de ziekte blijft ongeneeslijk, de behandeling is veeleisend en zijn er nog heel wat onopgeloste vragen en problemen. Maar we komen elke dag een stukje dichterbij de oplossingen. Wetenschappelijk onderzoek brengt hoop voor vandaag en morgen. We zijn er nog niet, maar we gaan zeker vooruit, de goede richting uit!

De algemene teksten in dit dossier zijn geschreven door Karleen, medewerker van de mucovereniging. Bij de bijdragen van de experten van de mucocentra en andere deelnemers van het congres in Lissabon wordt telkens de naam van de auteur vermeld.

FFTussen de wetenschappelijke sessies

door wordt druk uitgewisseld tussen de onderzoekers en zorgverstrekkers in de hal waar firma’s hun nieuwste producten voorstellen.


update wetenschappelijk onderzoek

Begin juni vond in Lissabon het 36ste Europese mucocongres plaats. 2500 onderzoekers en zorgverstrekkers uit Europa, maar ook uit Amerika en Australië, kwamen er bijeen om de laatste onderzoeksresultaten en de beste zorgmethodes te bespreken. Ze deelden onderzoeksresultaten en ervaringen om de gezondheidsresultaten te verbeteren en nieuwe wegen te vinden om muco te behandelen en stoppen. Heel veel aandacht ging natuurlijk naar de CFTR-modulatoren, middelen die het CFTR- of chloorkanaal moeten herstellen. Veel van die onderzoeken zitten nog in een vroeg stadium, maar er zijn toch ook heel wat molecules die al op grote groepen patiënten getest (kunnen) worden, waaronder verschillende voor de meest voorkomende muco-mutatie, delta ΔF508 of F508del. Maar ook onderzoeken en methodes om infecties te voorkomen en controleren, voeding en kinesitherapie doeltreffender te maken en de levenskwaliteit te verbeteren kwamen ruim aan bod in de honderden presentaties en rondetafels. Twee dagen voor het wetenschappelijk congres vonden heel wat specifieke bijeenkomsten plaats, zoals workshops en cursussen voor kinesisten, diëtisten, psychologen, verpleegkundigen en sociaal werkers. CF Europe, de Europese mucovereniging, verzamelde meer dan 60 vertegenwoordigers van 30 landen op hun jaarlijkse meeting. De interactieve en dynamische workshops en presentaties rond acties om de zorg voor en de situatie van mensen met muco te verbeteren, inspireerden velen om nog effectiever te werken aan een beter en langer leven voor alle kinderen, jongeren en volwassenen met muco in hun land! België was opnieuw het best vertegenwoordigd op het wetenschappelijk congres met maar liefst 116 deelnemers. Reden om fier te zijn en vooral blij dat onze mucopatiënten hier kunnen rekenen op kwaliteitszorg, maar geen reden om bij de pakken te blijven zitten. Want, zolang muco niet te genezen is en de levenskwaliteit niet optimaal is voor elk kind, jongere en volwassene met muco in ons land, is er, ook hier, nog veel werk aan de winkel.

Onderzoek naar betere behandelingen. Fase 1, 2, 3... Hoe zat dat nu weer? Onderzoek naar nieuwe behandelingen moet altijd verschillende fases doorlopen. Na het onderzoek in het laboratorium, waar onder andere het mogelijke effect en de veiligheid van een nieuw middel uitgetest worden, volgt het onderzoek op mensen (het zogenaamde ‘klinisch onderzoek’). Hierbij wordt het effect en de juiste dosis van een nieuwe behandeling getest. Het onderzoek gebeurt altijd in verschillende fasen. Als de ene testfase voldoende positieve resultaten oplevert, wordt overgaan naar een volgende fase.

• In fase 1 van het onderzoek wordt een middel uitgetest bij een groep gezonde proefpersonen.

• In fase 2 wordt de veiligheid verder uitgetest en het effect onderzocht bij een kleine groep mucopatiënten.

• In fase 3 zal men het middel uittesten bij een grote groep mucopatiënten. Soms eisen de overheden nog extra onderzoeken vooraleer de medicatie op de markt mag gebracht worden. En – last but not least – wordt de behandeling dan ter beschikking gesteld van de patiënt...en hopelijk ook terugbetaald, maar die laatste stap kan in België lang duren. Het hele onderzoeksproces duurt meestal vele jaren. Maar er lopen op dit moment heel veel onderzoeken in de verschillende fases van het onderzoek en er komen steeds meer onderzoeken in de laastte testfase terecht, zoals je ook kan zien op de ‘Medicatieonderzoekspijplijn’ of ‘Drug development Pipeline’ van de Amerikaanse Mucovereniging (zie figuur hieronder).

Drug Development Pipeline In dit schema zie je een overzicht van alle onderzoeken waarin de CF Foundation, de Amerikaanse Mucovereniging, sinds 2004 investeert. Hun onderzoeksprogramma dekt zowat alle medische terreinen waarop we vooruitgang mogen verwachten op vlak van muco-onderzoek. Natuurlijk gebeurt muco-onderzoek niet alleen in NoordAmerika, ook in Europa en Australië zijn er tientallen onderzoeksteams actief. Meer info via www.cff.org/research/ DrugDevelopmentPipeline.

augustus-september-oktober 2013 7

dossier

36ste Europees mucocongres in Lissabon

dossier


Mucopatiënten leven beter en langer, maar onderzoek blijft fundamenteel Steeds betere gezondheidsresultaten Uit studies en mucoregisters wereldwijd blijkt dat de longfunctie (een-seconde-waarde of FEV1) continu toeneemt. Iemand met muco van 18 jaar heeft nu bijvoorbeeld gemiddeld betere waarden dan een persoon van 18 jaar enkele jaren geleden. Bij kinderen die toegang hebben tot goede mucozorg zijn de waarden vaak quasi normaal. Bij jongvolwassenen wordt de longfunctie gemiddeld ook steeds beter vergeleken met de voorbije jaren. De waarden dalen meestal wel naarmate ze ouder worden, maar deze achteruitgang gaat trager dan vroeger. De BMI waarden (een gewicht/lengte maat) zijn de laatste jaren gemiddeld minder spectaculair verbeterd dan de longfunctiewaarden, allicht omdat die vroeger al veel gestegen waren. Er zijn wel opvallend minder mucopatiënten die nog in de laagste groep zitten, zeker bij kinderen komt extreem ondergewicht minder voor. Deze internationale gegevens worden bevestigd door een studie van het Belgische mucoregister tussen 1998 en 2008, voorgesteld door Elke De Wachter van het UZ Brussel. Er wordt steeds meer een normale longfunctie vastgesteld. Vijf jaar geleden had al meer dan 40% van de mucopatiënten een longfunctie van meer dan 85% en we mogen er van uitgaan dat dit aandeel nu nog een stuk gestegen is. Bij de kinderen vinden we een grote groep met een goede longfunctie, maar ook bij de volwassenen neemt dit aantal toe. In 2008 had bijna 23% van de 18-plussers in ons land een normale longfunctie, t.o.v. een kleine 8% van de in 1998 geregistreerde patiënten. Verder onderzoek is nodig om na te gaan in hoeverre dit te verklaren is door een doeltreffender behandeling en/of door de toename van personen in de registers met atypische (lichtere) muco-mutaties, die dankzij de nieuwe technologieën steeds beter opgespoord kunnen worden en ook meetellen in de verbeterde cijfers.

Ademhalingstherapie kost kind met muco 20 uur per week Allemaal goed nieuws natuurlijk, maar iedereen die met muco te maken heeft weet dat leven met muco allesbehalve simpel is. De ziekte blijft onvoorspelbaar en hoewel veel symptomen en complicaties kunnen voorkomen, uitgesteld of verlicht worden, blijft de ziekte toch vaak nog de bovenhand halen. Naast de last en de gevolgen van de ziekte, blijft ook de behandeling zwaar en vooral tijdsintensief. In een recente Zwitserse studie werd nog eens aangetoond hoeveel tijd in de zorg en behandeling kruipt.

FFZoals je kan zien op de grafiek van Prof. Stuart Elborn, voorzitter van

ECFS, de Europese vereniging van onderzoekers en zorgverstrekkers, is het aantal beschikbare behandelingen spectaculair gestegen de laaste decennia en is de levensverwachting evenredig toegenomen. Men weet steeds beter hoe men muco effectief kan aanpakken, er worden meer richtlijnen uitgewerkt en ook de volwassenenzorg wordt steeds beter ontwikkeld.

FFElborn, Eur Respir Rev 2013;22(127): 3-5 Bij kinderen met muco werd nagegaan hoeveel tijd ze besteden aan hun ademhalingstherapie. Gemiddeld kostte deze therapie hen 20 uur per week (met scores die varieerden tussen 8 en 35 uur), meer tijd dan veel kinderen in België op school doorbrengen! Dit bevestigt wat eerdere bevragingen in ons land al aantoonden. Kine en bewegingstherapie namen het meeste tijd in, maar ook aerosols en het onderhoud van de toestellen knippen een flink stuk uit het dagrooster van kinderen met muco en hun familie. En dit betreft dan alleen nog maar de ademhalingstherapie, de zorg voor de andere aspecten van muco is dus nog niet meegerekend.

Onderzoek dat enerzijds die therapielast kan verminderen en anderzijds symptomen en complicaties beter kan voorkomen en behandelen, is dus meer dan welkom! “Kijk mensen, dit is een deel van het leven als een 15-jarige mucoviscidose patient! Elke dag neem ik deze pillen en daarenboven nog een aantal verstuivingen met de aerosol. Ik toon deze foto niet om aandacht te hebben of te willen stoefen, maar gewoon om jullie een gedacht te geven hoeveel pillen ik per dag moet nemen!” Sven



Tot nog toe is mucoviscidose ongeneeslijk. Hoewel we er steeds beter in slagen om symptomen van muco te behandelen, te verlichten, uit te stellen of zelfs te voorkomen, blijven de gevolgen van de ziekte en de behandeling zwaar en kunnen de oorzaken nog steeds niet fundamenteel aanpakken, laat staan oplossen. Wereldwijd zijn onderzoekers op zoek naar oplossingen om de ziekte aan de basis aan te pakken, wat uiteindelijk moet leiden tot genezing of tenminste het stoppen en voorkomen van ziekte en achteruitgang bij muco. Gentherapie was lang de enige hoop op een meer fundamentele oplossing, maar de laatste jaren werd er enorm vooruitgang geboekt in het onderzoek naar herstel van het muco- of CFTR-eiwit of chloorkanaal. Na het nieuws dat Vertex, een Amerikaans bedrijf, als eerste een bruikbaar middel ontwikkelde om het defect bij één bepaalde muco-mutatie te herstellen, werd onze hoop dat in de nabije toekomst mucoviscidose zal kunnen overwonnen worden steeds meer gewettigd. Het zal zeker nog een tijd duren voor er middelen voor de verschillende soorten muco-gendefecten zullen beschikbaar zijn, maar deze vooruitgang is zeker hoopgevend.

Het basisdefect bij muco Mucogen, CFTR-eiwit, mutatie, chloorkanaal... in een notendop! CFTR gen -mutatie

Defect CFTR-eiwit

1

2

Defect chloorkanaal (zout-water transport)

3

Taai slijm

4

1 Mucoviscidose wordt veroorzaakt door een afwijking in een gen (= erfelijk deeltje waarmee je eigenschappen doorgeeft). Een foutje in een gen (gen-afwijking of gen-defect) wordt mutatie genoemd.

! 2 Het gen-defect bij muco zorgt voor problemen op vlak van de vorming en de werking van het CFTR-eiwit (CF= muco; CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator).

! 3 Bij gezonde mensen vormt het CFTR-eiwit in de celwand van o.a. de longen en de pancreas (= alvleesklier) een kanaaltje, dat als een poortje werkt waardoor chloor naar buiten gaat. Deze kanaaltjes noemt men CFTR-, zout- of chloorkanaaltjes. Deze kanaaltjes staan o.a. in voor het transport van zout in en uit de cel (uit je scheikundelessen herinner je je misschien nog dat zout samengesteld is uit chloor en natrium). Bij muco wordt dit chloorkanaal niet of niet goed gevormd, het geraakt niet tot in de celwand, of het poortje gaat niet goed open. Zout en water kunnen daardoor niet goed uitgewisseld worden.

! 4 Er komt te weinig water in de slijmlaag die de cellen bedekt, met als gevolg het typische taaie slijm, dat de verschillende kanalen in de longen en pancreas blokkeert en o.a. infectie en spijsverteringsproblemen veroorzaakt.

Als je de vorming en de werking van dit CFTR-eiwit of chloorkanaal zou kunnen herstellen, zou je dus de ziekte kunnen stoppen of tegenhouden! Jammer genoeg is dit niet zo simpel... Verschillende muco-mutaties leiden tot verschillende problemen bij de ontwikkeling en werking van het CFTR-eiwit. Er werden ondertussen al bijna 2000 muco-genafwijkingen ontdekt, waarvan een deel muco kunnen veroorzaken. Die worden onderverdeeld in 5 à 6 grote groepen. Voor de verschillende groepen mutaties wordt gezocht naar verschillende oplossingen. De meest voorkomende muco-mutatie wordt delta F508 (IF508 of F508del) genoemd. In de hele wereld worden er nu al testen met medicatie uitgevoerd bij steeds grotere groepen patiënten met verschillende mutaties en de eerste resultaten zijn hoopgevend!


dossier

Onderzoek om het basisdefect aan te pakken

dossier


Meer muco-mutaties bekend Onderzoekers indentificeren 105 nieuwe genafwijkingen die muco kunnen veroorzaken. Eind augustus kondigden onderzoekers van de prestigueuze John Hopkins University aan dat ze 105 nieuwe mutaties identificeerden die effectief muco veroorzaken. Deze ontdekking betekent een belangrijke vooruitgang op vlak van de diagnose en opsporing van dragers én opent heel wat nieuwe perspectieven voor de zoektocht naar middelen voor elke mucopatiënt! Het is onduidelijk hoeveel van de meer dan 1.900 mogelijke afwijkingen die ondertussen ontdekt werden in het muco-gen, echt tot de ziekte leiden. Het Amerikaanse onderzoeksteam boekte nu een grote vooruitgang in het uitdokteren van welke mutaties ziekte veroorzaken en welke onschadelijk zijn. Deze ontdekking zal niet alleen meer zekerheid brengen bij de families m.b.t. tot diagnose of dragerschap, maar ook het proces versnellen om middelen te ontwikkelen die het basisdefect kunnen herstellen voor specifieke mutaties. Zoals je op de volgende pagina’s kan lezen is er al veel vooruitgang op dit vlak en deze nieuwe ontdekking kan er toe bijdragen dat nog meer middelen ontwikkeld kunnen en dat voor grotere groepen patiënten sneller een oplossing gevonden kan worden!

Fase I, afgerond (veiligheid en dosis) Fase II, resultaten verwacht zomer 2014

Gentherapie Door de identificatie van het muco-gen (in 1989) konden onderzoekers een gezonde kopie van dit gen namaken. Het toevoegen van een gezonde kopie in de cellen van een mucopatiënt, zou deze cellen moeten herstellen en uiteindelijk de ziekte genezen. Dit proces noemt men gentherapie. In 1993 werd voor het eerst gentherapie uitgetest bij een mucopatiënt. Sindsdien is er wereldwijd gezocht naar methodes om een gezonde versie van het mucogen op de juiste plaats te krijgen in de longen én daar te laten werken. Als gentherapie werkt bij muco, zou dit de basisfout die aan de oorzaak ligt van de ziekte bij de hele groep mucopatiënten moeten kunnen aanpakken. Als er genoeg van dit gezonde gen in de longen gebracht kan worden, zou dit immers het zout-watertransport kunnen herstellen en zo de cirkel van taai slijm, infectie, ontsteking en longschade doorbreken. De eerste resultaten van een grote studie over het effect van de gentherapie worden verwacht in de zomer van 2014. In het vorige wetenschappelijke dossier (Contactblad 169) vond je een gedetailleerde beschrijving van actueel onderzoek naar gentherapie voor muco. In het artikel van Prof. De Boeck, op pagina 14, vind je een kort overzicht van waar dit onderzoek nu staat.

Orale contraceptie beïnvloedt ernst van de ziekte niet Een Londens onderzoeksteam onderzocht of het gebruik van orale contraceptiemiddelen de ernst van de ziekte beïnvloedt bij muco en het antwoord is: nee! Deze studie was belangrijk omdat er vermoedens waren dat geslachtshormonen de ernst van de ziekte zouden kunnen beïnvloeden door een aantasting van het zouttransport in de long. Ze bestudeerden de gegevens van maar liefst 30 jaar van de vrouwelijke mucopatiënten in hun ziekenhuis die geboortecontrole obv hormonen toepasten en patiënten dit dit niet deden en stelden geen verschillen vast. 10 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173


De meest hoopgevende piste op dit moment blijft het onderzoek naar het ‘herstellen’ van het CFTR- of mucoeiwit. Dit eiwit vormt een kanaaltje (vaak het chloor-, zout- of CFTR-kanaal genoemd) langs waar water en zout (een samenstelling van chloor en natrium) uitgewisseld worden. Zoals je in het kadertje ‘Het basisdefect bij muco’ kan zien, wordt dit eiwit niet of niet goed gevormd bij muco. De laatste jaren wordt er volop onderzoek gedaan naar middelen die de werking van het defecte CFTR-eiwit zodanig herstellen dat het chloorkanaaltje beter gevormd kan worden: de zogenaamde ‘CFTR-modulatoren’. Doel is dat water en zout goed uitgewisseld kunnen worden, zodat de vorming van taaie slijmen vermeden wordt. Als dit lukt, zou de ziekte bij de basis aangepakt kunnen worden en zou de achteruitgang van de longen en hopelijk ook van de andere organen kunnen stopgezet worden! In het wetenschappelijk dossier van september 2012 bracht prof De Boeck een gedetailleerde beschrijving van deze ‘CFTR-modulatoren’. In het artikel ‘Nieuws vanuit Lissabon over onderzoek naar nieuwe therapieën die de ziekte mucoviscidose bij de wortel aanpakken’ dat je op pagina 13 vindt, brengt ze een update n.a.v. het laatste Europese congres. Naast het nieuws over de studieresultaten met de gekende CFTRmodulatoren van het laatste jaar (waarover je meer leest in het verhelderende artikel van prof De Boeck) was het ook hoopgevend om in Lissabon te zien en horen dat er steeds meer nieuwe middelen getest worden. De waaier aan mogelijkheden om voor de verschillende mucogenafwijkingen een oplossing te vinden, wordt dus steeds breder! Zo werden er meer dan 6.000 nieuwe stoffen gescreend als mogelijke therapiedoelen voor de meest voorkomende mucomutatie, F508-del, een ware rijkdom aan onderzoeksmoleculen of een ‘druggable gene library’ zoals sommigen het noemen. Maar niet alleen nieuwe middelen worden onderzocht, er zijn ook bestaande geneesmiddelen die nu gebruikt worden voor andere ziektes waarvan men vermoedt dat ze bij muco een effect kunnen hebben. De kennis over hoe CFTR-modulatoren werken en hoe de chloorkanalen hersteld zouden kunnen worden, wordt ook steeds groter. Zo krijgt men een beter zicht op welke patiënten (afhankelijk van mutatie en ernst van de ziekte bijvoorbeeld) het best zouden reageren op welke modulatoren. Het wordt ook steeds duidelijker dat voor de meesten een combinatie van middelen het beste zal werken.

Zoals je in het artikel van Prof De Boeck kan lezen komt het meeste nieuws van Vertex. Dit Amerikaans bedrijf, dat o.a. ondersteund wordt door de Amerikaans Mucovereniging (CFF), ontwikkelde ondertussen al verschillende middelen om de werking van het CFTReiwit te herstellen. Deze ‘VX-medicijnen’ worden gewoon via de mond ingenomen. Maar ook andere farmaceutische firma’s hebben stappen vooruit gezet in de ontwikkeling van middelen die het chloorkanaal bij muco zouden kunnen herstellen. Zo is er het product N6022, een nieuwe injecteerbare stof die de werking van het defecte CFTReiwit beïnvloedt én ontsteking in de long vermindert. Dit is de eerste van een nieuwe klasse van stoffen die de concentratie van een belangrijke molecule, nitrosoglutathione or GSNO genaamd, in het lichaam verhoogt. Het is bekend dat deze concentratie lager is bij mensen met muco. Er werd nu aangetoond dat deze nieuwe stoffen de hoeveelheid CFTR dat de celwand bereikt verhoogt, waardoor de werking ervan verbetert. Op dit moment worden in verschillende centra mucopatiënten met een dubbele F508delmutatie gerecruteerd voor een fase 1B-studie. Een andere hoopvolle piste dus! We houden jullie via dit Contactblad op de hoogte van verdere evoluties op dit vlak.


dossier

Herstel van het chloorkanaal: de CFTR-modulatoren

dossier


Alternatieve zoutkanalen stimuleren Een alternatieve onderzoekspiste richt zich op eiwitten naast het CFTR-eiwit of chloorkanaal die de beweging van zout in en uit de cellen zouden kunnen verbeteren, waardoor de slijmen vochtiger en dus gemakkelijker verwijderd kunnen worden. Deze piste wordt ‘Airway surface liquid repair’ of herstel van het vocht in de luchtwegen genoemd. Er wordt veel onderzoek gedaan naar de invloed van het natrium-kanaal (ENaC). Men vermoedt dat overdreven opname van natrium (het tweede bestanddeel van zout naast chloor!) bijdraagt aan de uitdroging van de luchtwegen bij muco. De resultaten van labo-onderzoeken met geïnhaleerde ‘ENaC blockers’ (die de opname van natrium door die kanalen kunnen doen dalen) zien er veelbelovend uit. De eerste klinische studies bij patiënten zouden in de nabije toekomst van start moeten gaan.

Behandeling op maat dankzij nieuwe test met ‘mini-darmpjes’ of organoïden? In juni jl. presenteerden onderzoekers van het UMC Utrecht in het tijdschrift Nature Medicine ‘Een doorbraak op weg naar gepersonaliseerde behandeling van mucoviscidose’. Zij ontwikkelden een nieuwe test die in de toekomst de werkzaamheid van medicijnen bij individuele mucopatiënten zou kunnen voorspellen. Dit zou vooral kunnen helpen om het onderzoek naar nieuwe medicijnen te versnellen. Met de test is makkelijk en snel de werkzaamheid van nieuwe medicijnen te bepalen. De test wordt uitgevoerd in het labo op patiëntenweefsel en is dus voor elke patiënt uniek. De uitslag van de test geeft aan of een medicijn kan werken bij een individuele patiënt. De test is heel goed bruikbaar voor farmaceutische bedrijven om mogelijke medicijnen tegen muco te onderzoeken, voor ze aan patiënten worden toegediend. We weten al dat door de verschillende mutaties en tal van andere factoren die een rol spelen bij de ziekte, medicijnen niet altijd bij alle mucopatiënten werken. Met de nieuwe test hoopt men de werkzaamheid van een behandeling vooraf te kunnen bepalen voor elke patiënt. Het testen van werkzaamheid en veiligheid van nieuwe behandelingen bij patiënten is omslachtig, tijdrovend en duur. Dankzij de nieuwe test van het UMC Utrecht zouden middelen alleen uitgeprobeerd moeten worden bij patiënten bij wie ze waarschijnlijk werken. De test is gebaseerd op ‘mini-darmpjes’ of zogenaamde organoïden van darmweefsel. Die worden in het laboratorium gekweekt uit darmcellen van patiënten. Darmpjes van mucopatiënten reageren slechter op een chemisch signaal dan gezonde mini-darmpjes. Darmweefsel van patiënten die ernstiger ziek zijn, reageert bovendien slechter dan weefsel van patiënten met mildere aantasting. Onze zustervereniging, de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS), steunde dit onderzoek financieel. De stichting wil dit type onderzoek naar geïndividualiseerde behandeling van muco stimuleren met een bedrag van maar liefst 4 miljoen euro, wat aantoont dat zij zeker geloven dat dit een belangrijke piste is om een betere behandeling voor muco te vinden... Wordt zeker vervolgd!



In het wetenschappelijk dossier van september 2012 bracht prof De Boeck een gedetailleerde beschrijving van de ‘CFTR-modulatoren’, middelen in de pijplijn die de basisfout bij muco willen herstellen. Hier vind je een update n.a.v. het laatste Europese congres.

Laten we beginnen met ons geheugen op te frissen. Kijk daarvoor eerst even naar het schema met de mutatieklassen: CFTR mutaties van patiënten worden ingedeeld in ‘klassen’, afhankelijk van de invloed die de mutatie heeft op de aanmaak en functie van het CFTR eiwit.

En kijk dan nog eens naar het schema over ‘bij welke mutatieklassen kunnen welke medicijnen nuttig zijn’. Eenvoudig gezegd lezen we in dit schema het volgende: Het functioneren van het CFTR kanaal is afhankelijk van het ‘aantal aanwezige CFTR-kanalen op het celmembraan’ (dit kan verbeterd worden door correctors) X ‘de tijd dat het kanaal openstaat’ (dit kan verbeterd worden door potentiators) X de geleiding binnen het kanaal (waarschijnlijk kan de geleiding ook verbeterd worden door potentiators). Michael Boyle bracht een mooi overzicht van waar het onderzoek met correctors en potentiators momenteel staat. Nog even herhalen: correctors zijn medicijnen die ervoor zorgen dat het CFTR-eiwit toch naar het celmembraan gaat. Potentiators zijn medicijnen die ervoor zorgen dat het CFTR-kanaal opengaat. Het goede nieuws is dat het werkingsmechanisme van de huidige correctors (VX809 of lumacaftor en VX661) en potentiators (Kalydeco of ivacaftor of VX770) beter begrepen wordt. We begrijpen nu beter waarom correctie zo moeilijk is: meerdere onderdelen van het CFTR-eiwit moeten ‘gestabiliseerd’ worden om tot een goede correctie te komen. Daarom moeten meerdere correctors met elk een verschillend werkingsmechanisme samenwerken. Deze samenwerking leidt ertoe dat de verschillende onderdelen van het CFTR eiwit stabiliseren. Nu we het werkingsmechanisme van sommige correctors kennen, gaan we op zoek naar bijkomende correctors met

andere werkingsmechanismen. In cellen van weefselkweken is al aangetoond dat de combinatie van verschillende correctors de efficiëntie van correctie verbeteren.

Klasse II mutaties Maar nu naar de patiënten. Wat zijn de resultaten van de fase 2-studies met de combinatie corrector VX809 (lumacaftor) en potentiator VX770 (ivacaftor)? Aan deze studie hebben Belgische patiënten meegewerkt en we bedanken hen nog eens voor hun medewerking. Deze combinatiestudie is uitgevoerd in meerdere stappen, telkens bij verschillende groepen van patiënten homozygoot voor F508del. Het verschil tussen de stappen was hoeveel medicijn werd gegeven of hoe de dosissen van het medicijn werden verdeeld over de dag. In vergelijking met patiënten die geen medicijn kregen, hadden de patiënten die de combinatie therapie lumacaftor en ivacaftor ontvingen een grotere verbetering in longfunctie. In de tweede cohorte ver-

beterde de longfunctie bij 50% van de patiënten met ten minste 5%. Bij 25% van de patiënten verbeterde de longfunctie met ten minste 10%. Lumacaftor twee maal per dag innemen, dus een iets hogere totale dosis, verbeterde de longfunctie niet verder. Bij patiënten die slechts op 1 van hun 2 chromosomen F508del dragen zijn de resultaten minder overtuigend. De resultaten van deze fase 2-studie zijn voldoende positief om te starten met fase 3 bij patiënten homozygoot voor F508del. Ongeveer 500 patiënten worden gezocht voor elk van 2 studies.

Nieuwe Vertex-corrector: VX661 Bij het bedrijf Vertex wordt nog een tweede corrector onderzocht, nl VX661. In Lissabon werden ook de resultaten van de fase 2-studie met deze ‘back-up corrector’ van Vertex besproken. VX661 heeft hetzelfde werkingsmechanisme als VX809 of lumacaftor. Het verschil tussen beide meaugustus-september-oktober 2013 13

dossier

Nieuws vanuit Lissabon over onderzoek naar nieuwe therapieën die de ziekte mucoviscidose bij de wortel aanpakken

dossier

update wetenschappelijk onderzoek Vanaf juli loopt in het mucocentrum in UZ Leuven en ook in andere mucocentra in België een fase 3 studie met de combinatie van Vertex corrector VX809 en Vertex potentiator VX770.

Wie wordt aangesproken met de vraag of hij of zij geïnteresseerd is om aan deze studie mee te werken?

• patiënten 12 jaar en ouder • met F508del mutatie op beide CF chromosomen (F508del homozygoot of F508del-F508del)

• één-seconde-waarde tussen 40 en 90% van de voorspelde waarde • geen inname van medicijnen die niet samen met de testmedicatie mogen ingenomen worden zoals bijvoorbeeld Sporanox of Itraconazole

Hoe verloopt de studie? De patiënten moeten aan alle criteria voldoen en dan nemen ze ofwel medicatie VS880 2x/dag + VX770 2x/dag ofwel VX809 1x/dag en VX770 2x/dag ofwel een nepmedicijn. Wat is het voordeel? • In fase 2 heeft de combinatie van deze medicijnen enige verbetering gegeven van de longfunctie (o.a. ongeveer 8% verbetering van de basislijn). • De medicijnen werden in het algemeen goed verdragen. Sommige patiënten hadden wat ademlast bij het begin van de behandeling. • Je hebt 2 kansen op 3 om vanaf het begin studiemedicijn te nemen. Na 24 weken dubbel blinde evaluatie is er voor alle patiënten de mogelijkheid om over te gaan naar actieve behandeling, tenminste indien de medicijnen veilig en efficiënt lijken.

Wat zijn de nadelen?

• De patiënt moet op regelmatige tijdstippen naar het ziekenhuis komen. • Er zullen extra tests gebeuren, o.a. bloed-urine en longfunctieonderzoek. • Gedurende de testperiode mag de patiënt zijn/haar eigen longfunctieresultaten niet zien. • De patiënt krijgt een vergoeding voor de transportkosten, maar geen andere extra toelage.

dicijnen is dat VX 661 minder ‘nadelige’ interacties heeft met sommige andere medicijnen die patiënten met muco nemen (zoals itraconazole of Sporanox bv). VX661 in combinatie met potentiator ivacaftor geeft ook een daling van het zweetchloride en een milde en variabele verbetering in longfunctie. Op het eerste zicht zijn de effecten van VX661 echter niet groter dan die van VX 809.

Klasse III mutaties Nieuws uit Ierland, waar de klasse III mutatie G551D het meest voor komt. Patiënten met een één-seconde-waarde lager dan 40% mochten niet deelnemen aan de officiële ivacaftor studies. Maar er was wel een ‘compassionate-use programma’ zodat deze patiënten toch het medicijn konden innemen. De evolutie van hun longfunctie gedurende inname van ivacaftor werd vergeleken met de evolutie van de longfunctie van ernstig zieke patiënten die niet de mutatie G551D dragen (en dus zeker niet in aanmerking komen voor ivacaftor). Het


goede nieuws is dat ook bij patiënten met een één-seconde-waarde lager dan 40% er een verbetering van de longfunctie werd gezien. Nog veel belangrijker misschien: het aantal dagen met nood aan intraveneuze behandeling met antibioticum daalde van een gemiddelde van 74 dagen per jaar naar een gemiddelde van 38 dagen per jaar. De één-seconde-waarde bij start van de behandeling en ook de voedingstoestand (BMI) bij start van de behandeling voorspelden niet wie de beste verbetering onder therapie zou hebben.

Klasse I mutaties Ataluren (nvdr: vroeger bekend als PTC 124) is een medicijn voor patiënten met een stopcodon-mutatie. Stopcodon-mutaties (ook genoemd ‘nonsens mutaties’) behoren tot de klasse I mutaties. Ataluren laat toe om in celkweek over een stop-codon te lezen en toch een gans eiwit aan te maken. Eitan Kerem stelde de resultaten voor van de ‘open label extensie’ studie met ataluren. Na de dubbelblind-evaluatie van 48

weken hadden alle patiënten de mogelijkheid om over te schakelen naar actief gebruik van het medicijn. Maar eerst nog eens herinneren aan het resultaat van de dubbelblind fase van de studie. Er was een positieve ‘trend’: de patiënten die ataluren namen hadden minder achteruitgang in longfunctie dan patiënten die een placebo kregen. U leest het juist: minder achteruitgang, niet verbetering, zoals in de studies met ivacaftor of de combinatie van ivacaftor en lumacaftor. Het verbazende van de dubbelblind resultaten bij patiënten met een stopcodon was inderdaad dat patiënten met inname van placebo (zonder medicijn) een sterke verslechtering in longfunctie hadden over beloop van het jaar. Wanneer patiënten dan overschakelden naar actieve behandeling was er een trend tot stabilisatie van de één-seconde-waarde. Al bij al zijn de resultaten met ataluren niet heel erg overtuigend. Het goede nieuws is dat het bedrijf een nieuwe studie start. In een bijkomende analyse was namelijk aangetoond dat het effect misschien groter is bij patiënten naast ataluren geen inhalatie met aminoglycoside antibiotica namen. En dat zal nu verder onderzocht worden.

Gentherapie Bij gentherapie wordt gepoogd om een juiste kopij van het gen in de cel te brengen. Het kan dus in theorie helpen bij alle patiënten met muco, ongeacht hun mutatieklasse. De gentherapie-trial is goed aan de gang is in het Verenigd Koninkrijk. Honderddertig patiënten ouder dan 12 jaar zijn nu in de studie ingestapt en zullen behandeld worden met nep- of met echte gentherapie gedurende 12 maanden. Twee tussentijdse onderzoeken naar veiligheid werden uitgevoerd en er werden geen nadelige effecten gezien. De eerste resultaten over het effect van de gentherapie worden verwacht in de zomer van 2014. Prof. Dr. K. De Boeck, Mucocentrum UZ Leuven

Deze materie is niet zo gemakkelijk. In vorige verslagen in het Contactblad (o.a. nummer 169) werd reeds uitgebreid ingegaan op deze onderwerpen. Je kan deze artikels opvragen bij de Mucovereniging of een kijkje nemen op de nieuwe website www.muco.be in de rubriek Onderzoek.


Muco is een complexe ziekte, waarbij op verschillende niveaus iets fout loopt. Uit het eerste deel van dit wetenschappelijke dossier werd al duidelijk dat er hard gezocht wordt naar middelen om de oorzaak (lees: het basisdefect) van muco aan te pakken en de gebrekkige vorming en werking van het CFTR-gen en CFTR-eiwit, die aan de basis liggen van de ziekte, te herstellen. De vooruitgang op dat vlak is zeker hoopgevend, maar ondertussen kan de ziekte jammer genoeg nog steeds niet genezen worden en kunnen de patiënten nog veel last van de ziekte ondervinden. Het is dan ook belangrijk dat er ook verder gezocht wordt naar doeltreffender therapieën om de symptomen en complicaties van muco te voorkomen, behandelen of stoppen. Veel aandacht gaat naar het voorkomen en behandelen van infectie en ontsteking, maar er wordt ook naar oplossingen voor andere problemen gezocht. Ook onderzoek naar nieuwe technieken om de behandeling eenvoudiger, sneller en minder belastend te maken blijft belangrijk. Tezelfdertijd worden bestaande methodes onderzocht op hun efficiëntie, om zo de keuze voor de meest doeltreffende therapie per patiënt te kunnen bepalen. Uit de vele studies blijkt dat de huidige therapieën steeds beter werken en dat dit onderzoek loont! De gezondheidsresultaten, zoals longfunctie en BMI blijven stijgen en mensen met muco leven steeds langer en beter. En dit komt enkel door verbetering van de symptomatische therapieën en niet door het aanpakken van het basisdefect... Goed nieuws dus, maar geen reden om stil te blijven staan, want elke infectie, longontsteking of verstopte darm, elke gemiste school- of werkdag en elke dag in het ziekenhuis is er nog steeds één te veel!

Fijnere testmethodes om complicaties te voorkomen en onderzoek te versnellen Longfunctie is een van de belangrijkste maten om de gezondheidstoestand na te gaan bij mucopatiënten. De huidige klassieke longfunctie-testen, die o.a. de één-seconde-waarde of FEV1 (de hoeveelheid lucht die je in 1 seconde kan uitblazen) meten, volstaan steeds minder om de subtiele veranderingen in de luchtwegen op te sporen bij kinderen en jongeren (omdat de klassieke testen meestal quasi normaal zijn, zie pag 8). Dankzij de steeds doeltreffender therapieën gaat de longfunctie minder snel achteruit. Dat is op zich zeker goed nieuws, maar het betekent wel dat we fijnere technieken nodig hebben. Enerzijds om de ontwikkeling van de ziekte, ook als die heel geleidelijk gebeurt, goed in de gaten te kunnen houden, zodat we bij het minste verschil kunnen optreden en longaantasting maximaal kunnen voorkomen. Anderzijds om de resultaten van studies met nieuwe medicatie goed te kunnen meten. Je moet immers kunnen bewijzen dat het nieuw middel een belangrijk genoeg effect heeft om op de markt gebracht te worden. Dergelijk onderzoek is ook belangrijk opdat de resultaten ervan aanvaard zouden worden door overheden die nieuwe medicatie moeten goedkeuren. Eén van de meest beloftevolle testen op dit vlak is de LUNG CLEARANCE INDEX (LCI). Hierbij wordt aan de patiënt gevraagd om een bepaald gas in te ademen, waarna gemeten wordt hoe lang het

duurt voor dat gas uit de longen geraakt. Hoe langer het duurt, hoe meer de kleine luchtwegen verstopt zijn. Maar deze techniek moet nog verder verfijnd worden. Een Leuvense studie toonde al aan dat LCI de tijd tot een opstoot van luchtwegproblemen (of exacerbatie) bij kinderen kan voorspellen. Zoals je op pagina 45 kan lezen, steunt onze vereniging een nieuw onderzoek van de universiteiten van Leuven en UCL Brussel waarbij de LCI gemeten en opgevolgd zal worden gedurende 2 jaar bij een grote groep patiënten. Eef Vanderhelst uit het UZ Brussel toonde aan dat LCI ook nuttig kan zijn bij patiënten met ernstige longfunctieaantasting, omdat ook bij zieke patiënten de routine-testen zo verstoord zijn, dat ze een infectie-opstoot niet meer kunnen aantonen. Uit ander onderzoek bleek ook dat een vroege CT-scan zou gebruikt kunnen worden om na te gaan welke kinderen meer risico lopen om later pseudomonasinfectie te ontwikkelen. Fijnere testmethodes zijn dus nodig om onderzoeksresultaten goed te kunnen opvolgen en nieuwe middelen sneller te ontwikkelen, maar ze zijn ook belangrijk in de opvolging van de patiënten, waar snelle, doeltreffende testen ervoor kunnen zorgen dat problemen snel opgespoord en waar mogelijk voorkomen kunnen worden.


dossier

Onderzoek naar nieuwe en betere behandelingen om symptomen te voorkomen en behandelen

dossier


Meer vocht in de longen Door het basisdefect bij muco droogt de slijmlaag in de luchtwegen uit: het slijm wordt taai, dik en kleverig, met alle gekende gevolgen vandien. Er wordt dus gezocht naar middelen om deze laag minder droog te maken, zodat de slijmen gemakkelijker verwijderd kunnen worden en o.a. het risico op infecties vermindert. Soms ligt de oplossing bij op zich eenvoudige middelen, zoals zout en suiker.

Hypertoon zout Hypertoon zout, een oplossing van water met een hoge zoutconcentratie, is een eenvoudige, maar doeltreffende slijmverdunner, die ondertussen al wereldwijd toegediend wordt in de aerosols van mucopatiënten. Verschillende studies toonden aan dat hypertoon zout werkt en gemiddeld een positief effect heeft op de gezondheid bij mensen met muco. Uit een nieuwe Australische studie bij een 130-tal mensen met muco bleek dat, als hypertoon zout bij een opname toegediend werd, de patiënten sneller herstelden. Een grotere groep kon terug de longfunctie van voor de ziekteperiode (exacerbatie) blazen (75 vs 57%). Dit zou kunnen dienen als argument om hypertoon zout toe te dienen bij ziekenhuisopnamen (zeker aangezien dit middel algemeen goed aanvaard wordt). In België wordt deze zoutoplossing al een aantal jaren in bereide vorm verkocht onder de merknaam ‘Mucoclear’ (met 3% en 6% zout); sinds deze zomer is ook Nebusal (7%) terugbetaald voor mucopatiënten.

Bronchitol, ‘hypertone’ suiker Bronchitol is de merknaam voor mannitol, een soort ‘hypertone’ suiker in capsules. Dit wordt geïnhaleerd via een pijpje of puff, een zogenaamde ‘droogpoederinhalator’. Mannitol moet de slijmlaag in de longen minder droog maken. Bij twee grote internationale fase 3-studies waarbij mucopatiënten 2 keer per dag 10 capsules Bronchitol inademden, werd meer slijm opgehoest, ging de longfunctie gemiddeld met 6 tot 8% omhoog en kwamen 15 tot 28% minder ziekte-opstoten (exacerbaties) voor. Ook in Antwerpen, Brussel en Leuven werden testen uitgevoerd. De voornaamste nevenwerking die gerapporteerd werd, was een toename van de hoest, maar dit kwam evenveel voor in de groep die een nepproduct kreeg en is dus allicht eerder gekoppeld aan het puffen op zich dan aan de mannitol (meestal verdwijnen dergelijke bijwerkingen als men na een tijdje gewend is aan de nieuwe therapie of manier van toedienen). Bronchitol zou voor bepaalde patiënten als alternatieve slijmverdunner kunnen werken, zeker voor wie een puff verkiest boven een gewone aerosol. Een droogpoederinhalator is minder omslachtig dan een aerosol, je hebt geen electriciteit nodig, geen water, je moet niet reinigen na elk gebruik, kan het overal mee naartoe nemen en de kleine deeltjes (partikels van 3 µm) die je inademt verzekeren een betere neerslag in de longen. Daarenboven neemt puffen minder tijd in beslag dan de gewone aerosol. 16 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

Het Europese Medicatiebureau (Committee for Medicinal Products for Human Use of CHMP) verleende vorig jaar al een positief advies voor verkoop van Bronchitol aan volwassenen (18+) met muco in de EU, maar in België is het naar ‘goede gewoonte’ nog wachten op de terugbetaling. In juni jl ging de firma Pharmaxis van start met een Europese klinische studie met kinderen. Een groep van 160 kinderen en jongeren tussen 6 en 17 jaar zullen 27 weken, 2 keer per dag, Bronchitol krijgen. Naast de veiligheid zullen het effect op de longfunctie en de hoeveelheid slijm gemeten worden. Met de resultaten van deze studie hopen ze de Europese overheden te overtuigen om Bronchitol ook te mogen gebruiken bij kinderen met muco.


Bij muco gaat de meeste aandacht naar de behandeling van longproblemen, maar ook in de bovenste luchtwegen, en met name de neusholte en sinussen, heeft muco een invloed. Ongeveer 65% van de mucopatiënten hebben terugkerende of chronische sinusitis. Deze omgeving is ideaal voor bacteriën, omdat het zelfreinigend mechanisme niet werkt. Dit kan niet alleen voor klachten zorgen ter hoogte van de bovenste luchtwegen, maar bacteria in bovenste luchtwegen vormen ook een risico voor infecties in longen. In de sinussen worden grotendeels dezelfde bacteriën als in longen gevonden! Het is dus belangrijk om ook aandacht te besteden aan een goede opvolging van de bovenste luchtwegen bij muco, zeker aangezien bewezen werd dat ook hier een gerichte behandeling voor verschillende bacteriën deze kan uitroeien.

Tijdens een symposium hierover in Lissabon bespraken Prof. Høiby, prominent microbioloog van het ziekenhuis in Kopenhagen, Prof. Ratjen uit Toronto en Dr. Mainz, van het universitair ziekenhuis Jena, de strategieën voor de behandeling van de bovenste luchtwegen om de kans op longinfecties bij mucopatiënten te verminderen. Het team van Kopenhagen onder leiding van prof. Høiby ondersteunt het concept van ‘One Airway-One Disease’: de bovenste en onderste luchtwegen vormen een anatomisch continuüm. Bij mucopatiënten vormen de bovenste luchtwegen een reservoir voor bacteriën, die van daaruit in de longen kunnen komen. De genotypes (of DNA) van de bacteriën van de bovenste en onderste luchtwegen zijn meestal identiek, bevestigde Dr Mainz. Hij beschreef getransplanteerde mucopatiënten waarbij genotypisch identieke Pseudomonas aeruginosa in de neus-keelholte bleven en

vanaf hier de nieuwe long infecteerden. Dit bewijst dat de bovenste en onderste luchtwegen geïnfecteerd worden door identieke bacteriën en één orgaan vormen wat betreft infectiekiemen. Daarom worden in zijn mucocentrum de bovenste luchtwegen van mucopatiënten systematisch op typische mucobacteriën onderzocht. Men moet zoveel mogelijk de ontwikkeling van een chronische sinusitis en de noodzaak van een operatie voorkomen. In ons land heeft het dagelijks reinigen van de neusholtes met het neuskannetje (met lauw water en zout) al veelvuldig zijn nut bewezen, al bestaan er ook meer gesofisticeerde toestellen, waarmee onder andere ook antibiotica kunnen verneveld worden, die gepromoot werden op het congres. Op dit moment loopt er een studie met de Pari Sinus, die met pulserende aerosols de beluchting van de sinussen bevordert.

De longen Luchtweginfectie en longontsteking beter voorkomen en behandelen Longziekte, gekenmerkt door een chronische cyclus van infectie, ontsteking en obstructie van de longen, blijft een grote, zoniet de grootste, uitdaging in de dagelijkse mucozorg. Infecties met bacteriën, waaronder Pseudomonas aeruginosa, beginnen vroeg in het leven, met een activering van het immuun- en dus ontstekingssysteem om de bacteriën uit de luchtwegen te krijgen tot gevolg. Infectiebestrijding neemt dan ook een centrale plaats in bij de mucobehandeling, maar er zijn nog heel wat onopgeloste vragen. Dankzij het werk van tientallen onderzoeksteams in de verschillende continenten, krijgen we een steeds beter zicht op het hoe, wat en waarom van bacteriën en infecties bij muco. Preventieve maatregelen en vroeg opsporen en behandelen blijven prioriteit. In het vorige contactblad, nummer 172, kon je hier meer over lezen in een uitgebreid dossier rond infectiepreventie- en behandeling. In dit dossier brengen we alleen een aantal hoogtepunten en nieuwigheden van recente publicaties en het congres in Lissabon. Longfunctie is abnormaal in drie maand oude baby’s gediagnosticeerd na neonatale screening Onderzoekers van het bekende Londense kinderziekenhuis Great Ormond Street bestudeerden gedurende drie jaar de longfunctie van 71 van de 88 kinderen die na de hielprik gediagnosticeerd werden in Londen en vergeleken dit met de longfunctie van 54 gezonde leeftijdsgenootjes. Daaruit bleek dat bijna de helft van de baby’s met muco op drie maanden al een afwijkende longfunctie hadden, terwijl de meesten onder hen geen zichtbare symptomen hadden, zoals hoesten of moeilijker ademen. Dit geeft aan dat longziekte al vroeg start bij muco en een vroege opsporing en strikte opvolging noodzakelijk zijn.

Verder onderzoek is nodig om te bepalen of deze verschillen blijven bestaan, toenemen of verminderen mits toepassing van een correcte behandeling in de eerste levensjaren. In deze studie werden meer verfijnde longfunctietesten gebruikt. Op de vorige bladzijden beschreven we al dat de klassieke longfunctiemetingen (quasi) normaal zijn in die leeftijdsgroep. Dit bevestigt nog maar eens het belang van het ontwikkelen van gevoeliger longfunctietesten voor de routine controles op deze leeftijd (zie pagina 14).

“Onze zoon van zeven heeft al vijf maal een kuur moeten ondergaan tegen pseudomonas: twee maal ademhalingskine, als het meevalt vier aerosols en drie maal oraal antibiotica per dag plus een opname van 14 dagen voor IV antibio tica... Dit alles bovenop de normale mucomedicatie vind ik toch wel heel erg veel voor zo’n klein manneke. Dus moest verder onderzoek verlichting kunnen brengen om dit beestje uit te roeien, zullen we zeker niet twijfelen om hieraan deel te nemen.”

Preventie en vroegtijdig behandelen van infecties blijft een prioriteit Door het taaie slijm dat in de luchtwegen kleeft bij muco, ontstaan gemakkelijker infecties. Chronische infecties tasten de

longen aan. Middelen om deze infecties te behandelen en te voorkomen zijn dan ook belangrijk in de strijd tegen mucoviscidose. augustus-september-oktober 2013 17

dossier

Bovenste luchtwegen

dossier

update wetenschappelijk onderzoek Mits er tijdig met de correcte therapie gestart wordt, kunnen de meeste infecties, ook met de ‘gevreesde’ pseudomonasbacterie, nu meestal goed behandeld worden. Om snel te kunnen behandelen en chronische infectie te voorkomen, is snel opsporen van bacteriën essentieel. Daarom gebeurt ook heel wat onderzoek om de opsporingstechnieken verder te verbeteren.

Opsporen en behandelen van Peusomonas aeruginosa Pseudomonas aeruginosa (verder afgekort als pseudomonas) is een bacterie die chronische infecties kan veroorzaken bij muco wat kan leiden tot een verminderde longfunctie en levenskwaliteit voor mensen met muco. Om de bacterie uit te roeien moet je meestal intensieve antibiotica kuren volgen. Er gebeurt dan ook heel veel onderzoek naar mogelijkheden om pseudomonas zo snel en goed mogelijk op te sporen en uit te roeien en chronische infectie te voorkomen. Verbeterde behandelingsstrategieën met hoge dosissen antibiotica hebben de prognose van muco aanzienlijk verbeterd. Maar het blijft soms nog zoeken welke therapie of combinatie van therapieën het beste is voor elke patiënt.

Pseudomonas sneller opsporen gericht behandelen Onderzoekers van Liverpool onderzochten welke methode het beste en snelste Pseudomonas aeruginosa kan opsporen bij mucopatiënten. De onderzoekers gebruikten bestaande moleculaire testen om bacteriën op te sporen in slijmkweken, maar ontwikkelden ook zelf een aantal nieuwe snelle testen. Ze probeerden die verschillende testen uit op honderden slijmkweken (verkregen via keelstrijkjes en bronchoscopie). De nieuwe tests leverden 24 uur sneller resultaat op. De nieuwe methoden werken dus sneller en bij kinderen ook beter om pseudomonas op te sporen. Jammer genoeg is het materiaal dat hierbij gebruikt wordt heel duur en allicht niet beschikbaar in de meeste laboratoria. De testen geven ook geen info over andere bacteriën of virussen of over eventuele resistentie. Maar voor labo’s waar ze over het nodige materiaal beschikken, en zeker voor onderzoek bij kinderen, kunnen deze snelle tests toch een interessante vooruitgang betekenen. De Mucovereniging steunt de ontwikkeling van een ‘ex-vivo biofilm model’ o.l.v. de Universiteit van Gent, samen met me18 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

dewerkers van Brusselse universiteiten (ULB en VUB). In dit project wil men nagaan of dit model bruikbaar is voor de voorspelling van de werking van een anti-pseudomonasmiddel. Zo zou voor elke patiënt de beste behandeling van Pseudomonas kunnen gezocht worden. Je leest hier meer over op pagina 35.

Europese IMPACCT-studie wil met hulp van eieren pseudomonasinfectie voorkomen In 2011 ging het IMPACTT-project van start, een samenwerking van tien partners uit zeven Europese landen, waaronder België, waarbij het effect van een bepaald product (IgY) op het voorkomen van een nieuwe pseudomonasinfectie bestudeerd wordt. Dit product, ontwikkeld op basis van kippe-eieren, moet elke avond voor het slapengaan gedurende 2 minuten gegorgeld worden. In vroegere studies in Zweden werd aangetoond dat dit IgY het risico op infectie met de pseudomonasbacterie zou kunnen beperken en vooral herinfectie voorkomen of vertragen. Vorig jaar zijn de eerste patiënten gestart met de proeven in Duitsland, dit jaar ging de studie ook van start in een aantal Belgische mucocentra. De Europese Unie steunt dit project gedurende 4 jaar voor een totaalbedrag van 5,4 miljoen Euro! Medewerkers van onze vereniging zijn verantwoordelijk voor de patiënteninformatie binnen dit project (in opdracht van CF Europe). Meer info vind je via http://impactt.eu.

Waaier aan doeltreffende antibiotica voor de behandeling van pseudomonas breidt uit Er gebeurt heel wat onderzoek naar de beste strategie om chronische infecties aan te pakken. Verschillende combinaties van verschillende therapieën werden en worden onderzocht, zoals je in het vorige contactblad kon lezen. Daarenboven worden er ook nog steeds nieuwe formules ontwikkeld en bestudeerd. Tobi (tobramycine) was de eerste antibioticaformule die specifiek ontworpen werd voor de behandeling van pseudomonas via aerosol. Daarom worden alle nieuwe inhaleerbare antibiotica steeds vergeleken met Tobi. Zo werd de werking en veiligheid van Aeroquin (Levofloxacine voor inhalatie) vergeleken met Tobi bij 282 mucopatiënten met stabiele longen in 130 centra in 6 landen (EU, Israel en de US). Arikace (lipo-

somaal amikacine via aerosol) werd getest bij 302 mucopatiënten met een chronische pseudomonasinfectie in 70 centra in Europa en Canada. Beide studies tonen aan dat (na 3 kuren) zowel Aeroquin als Arikace dezelfde therapeutische effecten hebben als Tobi. Bij Arikace volstaat 1 aerosol per dag, wat de aanzienlijke therapielast voor de patiënt zou kunnen verminderen.

Antibiotica snel en gemakkelijk toe te dienen via droogpoederinhalatoren Er wordt continu gezocht naar manieren om de antibiotica sneller en gemakkelijker toe te dienen. Naast de antibiotica die via aerosol toegediend worden, wordt steeds meer gekeken naar mogelijkheden om antbiotica in te nemen via ‘droogpoederinhalatie’ of DPI, een soort ‘pijpje’ waarmee je medicijn in poedervorm in één of meerdere keren kan inademen. Het is te vergelijken met een pufje dat nu vaak voor astma gebruikt wordt, al is de onderliggende techniek anders. In België werd onlangs de terugbetaling goedgekeurd van de eerste twee droogpoederinhalatoren voor de behandeling van chronische infectie met de bacterie Pseudomonas aeruginosa: TIP (TOBI Inhaled Powder), dat hetzelfde antibioticum bevat als Tobi (tobramycine die nu via een aerosoltoestel verneveld wordt) en Colobreathe, met colistine. Het is de eerste keer in de geschiedenis van de mucobehandeling dat er antibiotica-poederinhalaties op de markt komen. De toediening van antibiotica via poeder i.p.v. aerosol kan de therapielast voor de patiënten een flink stuk verlichten. TIP en Colobreathe inhaleren kost heel wat minder tijd dan een gewone aerosol, ze kunnen gewoon op kamertemperatuur bewaard worden, zijn gemakkelijk overal mee te nemen en vereisen geen onderhoud of desinfectie, een heel belangrijke vooruitgang en tijdsbesparing voor de patiënten! De patiënt moet wel heel goed en diep kunnen inademen, waardoor het niet geschikt is voor alle leeftijden. Je moet er ook rekening mee houden dat droogpoederinhalatie meestal leidt tot een toename van de hoest, al vermindert of verdwijnt deze bijwerking meestal na een tijdje. Het aanbod van antibiotica en de vormen waaronder die toegediend worden breiden dus steeds verder uit en worden steeds effectiever, een belangrijke evolutie in de strijd tegen muco!


FFTIP

(TOBI Inhaled Powder)

FFColobreathe

Researchers uit Israel en de Verenigde Staten publiceerden eerder dit jaar hun resultaten rond het effect van langetermijn toediening van azithromycine op de mitochondriale functie. ‘Wablief’ hoor ik u zeggen? Mitochondria zijn miniatuur ‘krachtcentrales’ die energie geven aan cellen om die goed te laten werken. Mucopatiënten worden vaak gedurende lange tijd behandeld met azithromycine (in België soms beter gekend onder de merknaam Zitromax) om longinfecties te voorkomen. Azithromycine behoort tot een groep antibiotica die de werking van de mitochondria en hun energievoorziening kunnen beïnvloeden. In theorie bestaat daardoor het risico dat azithromycine neveneffecten veroorzaakt. Gelukkig werden er bij het onderzoek geen verschillen gevonden tussen kinderen met muco die lange tijd azithromycine gebruiken en kinderen die dit niet doen. Langetermijn inname van azithromycine lijkt dus geen negatief effect te hebben op de energieproductie van mitochondriën in witte bloedcellen... Dit zegt natuurlijk niet dat mogelijke neveneffecten elders helemaal uitgesloten mogen worden, maar het is toch al één zorg minder.

Aersoltoestellen veilig ontsmetten met stoomsterilisator voor babyflessen

MRSA en niet-tuberculeuze mycobateriën (NTM) voorkomen en behandelen Er gaat ook steeds meer aandacht naar de mogelijke invloed van MRSA (meticilline-resistente Staphylococcus aureus) en NTM (niettuberculeuze mycobacteriën) bij mucoviscidose. Door de vooruitgang in de mucozorg neemt de levensverwachting elk jaar toe. Hiermee samenhangend zien wij ook een toename van patiënten met nieuwe, meer resistente kiemen (zoals MRSA) waarvan de ontwikkeling, verspreiding en impact op de evolutie van de ziekte nog niet volledig gekend zijn. Dankzij de goed werkende mucoregisters, waarin steeds meer gegevens van steeds meer patiënten uit steeds meer landen verzameld worden, krijgt men beter zicht op welke bacteriën bij mucopatiënten voorkomen en of er een mogelijk verband is met de gezondheidstoestand. Savara Pharmaceuticals ontwikkelde AeroVanc, een nieuw middel voor de behandeling van chronische longinfectie met MRSA bij muco. De eerste patiënten zijn ondertussen gestart met een Fase 2-studie om de veiligheid en het effect van dit medicijn na te gaan. In totaal zullen 80 patiënten in 22 Amerikaanse mucocentra deelnemen. De resultaten worden verwacht in de lente van volgend jaar. Verder in dit Contactblad wordt de multicentrumstudie rond het voorkomen van de verschillende vormen van Staphylococcus aureus in België (o.l.v. Eef Vanderhelst (UZ Brussel) ism de VUB, ULB, Ugent en het Zeepreventorium) die onze vereniging steunt voorgesteld.

Niet alleen de therapie kost veel tijd, ook het onderhoud van materiaal zoals het aerosoltoestel, essentieel om infectie van en via het toestel te voorkomen, neemt veel tijd in. Het is dan ook belangrijk dat je de toestellen zo efficiënt mogelijk kan reinigen en ontsmetten. Een onderzoek in de Verenigde Staten bevestigt onze nationale richtlijnen rond het onderhoud van het aerosoltoestel: babyflessterilisatoren zijn een veilige manier om aerosoltoestellen bij muco te ontsmetten. De onderzoekers zetten typische muco-bacteriën zoals Pseudomonas aeruginosa en Staphylococcus aureus op verschillende onderdelen van drie types aersoltoestellen: de Pari LC Plus, de eFlow rapid en de eFlow Altera. Er werden stalen genomen voor en na ontsmetting met verschillende soorten stoomsterilisatoren (Avent, NUK Quick & Ready en Camera Dry-Pod). Na de stoombehandeling werd geen van de bacteriën teruggevonden.

Invloed van luchtverontreiniging op longproblemen bij muco Het UZ Leuven onderzocht de invloed van luchtverontreiniging op longproblemen bij muco. Vroegere studies toonden al aan dat de mate van luchtverontreiniging die op jaarbasis gemeten wordt een invloed heeft op de longfunctie en het risico op een infectie-opstoot bij muco verhoogt. In de Leuvense studie wou men nagaan of het dagelijkse niveau van luchtverontreiniging het risico beïnvloedt op opstoten waarbij extra antibiotica nodig zijn. De metingen van luchtverontreining over de laatste 12 jaar in de buurt van de woonplaats van 215 patiënten werden vergeleken met de start van antibioticakuren ten gevolge van en infectie-opstoot. Uit de studie bleek dat acute toename van luchtverontreiniging het risico op het voorschrijven van een extra antibioticakuur verhoogde. Dit effect was het grootst van april tot september en voor patiënten met een chronische pseudomonasinfectie. Welke gevolgen je als patiënt uit deze resultaen kan trekken is minder duidelijk. Een van de maatregelen waaraan gedacht wordt, is een masker dragen op piekdagen (als je hoort dat de luchtverontreiniging met 10-µg/m³ of meer stijgt), maar het is nog niet aangetoond of dit het risico op opstoten ook effectief zou verminderen.


dossier

Lange termijn effecten van azithromycine?

dossier

update wetenschappelijk onderzoek Longtransplantatie verhoogt levensverwachting én levenskwaliteit

een vragenlijst in, de eerste keer voor hun transplantatie en dan nog eens op 3, 6, 9 en 12 maanden na hun transplantatie.

Longtransplantatie is nog steeds de ultieme behandeling voor mucopatiënten met heel ernstige longaantasting. Doel is de levensverwachting, maar ook de levenskwaliteit verhogen. Onderzoekers in de VS gingen na of en in hoeverre de levenskwaliteit verbeterde na longtransplantatie. Patiënten van verschillende Amerikaanse centra vulden

Daaruit bleek dat longtransplantatie de levenskwaliteit aanzienlijk verbeterde op vlak van fysiek en sociaal functioneren en vitaliteit. Scores verhoogden spectaculair op 3 maanden en bleven stijgen gedurende het eerste jaar. Scores die te maken hadden met psychologisch functioneren bleven

wel hetzelfde pre- en post transplantatie. Er was geen onderscheid volgens geslacht of leeftijd, maar wel volgens de reden voor de transplantatie: mensen met muco rapporteerden een veel betere levenskwaliteit dan mensen met COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) of Pulmonaire Fibrosis.

Burkholderia cepacia complex Burkholderia cepacia complex (afgekort als Bcc) is een groep van gramnegatieve bacteriën die bestaat uit 17 verschillende soorten (of species), en die afkomstig is uit de familie van de Pseudomonas. Het is een fytopathogeen (= veroorzaker van ziekte bij planten) en werd in 1949 ontdekt door Walter Burkholder als veroorzaker van knolrot bij uien; anderzijds wordt deze bacterie gebruikt in de landbouw om de weerstand van sommige planten te verhogen. Sinds een dertigtal jaar is Bcc echter vooral gekend als ziekteverwekker bij personen met mucoviscidose en uitzonderlijk ook bij personen met een ernstige immuunstoornis. De meest voorkomende soorten van dit complex die infecties bij mensen veroorzaken zijn B. multivorans, B. cenocepacia, B. vietnamiensis, B. dolosa en B. cepacia. De besmetting in Belgische personen met muco is zeer laag: ongeveer 2%; B. multivorans is de meest voorkomende soort in België. De diagnose van Bcc wordt gesteld aan de hand van een sputumstaal of uitstrijk longsecreet (= swab). Bcc is een bacterie die slecht groeit op gewone kweekbodems, en dat maakt de diagnose soms moeilijk. Daarom wordt een speciaal groeimedium gebruikt in het labo en wordt dit opgestuurd naar het nationaal referentiecentrum voor Burkholderia cepacia complex (bestaande uit de Laboratoria voor Microbiologie van UZ Gent en UZ Brussel) voor verdere identificatie. Bcc veroorzaakt chronische longinfectie bij personen met muco, maar deze infectie kan zich op verschillende manieren manifesteren. (1) Meestal geeft Bcc een ‘asymptomatische’ infectie, zonder klachten en zonder achteruitgang van de longfunctie. (2) Soms ziet men een iets snellere achteruitgang van de longfunctie. (3) Heel soms kan Bcc een ‘cepacia syndroom’ veroorzaken: een ernstige longinfectie, met een zeer snelle achteruitgang in longfunctie en algemene gezondheid. Van sommige soorten wordt gedacht dat ze meer ernstige infecties veroorzaken; zo wordt vooral B. cenocepacia gevreesd als veroorzaker van het ‘cepacia syndroom’. Bcc is van nature resistent (= immuun) tegen veel antibiotica, hetgeen de behandeling bemoeilijkt. Daarom worden vaak combinaties van verschillende antibiotica gegeven om Bcc te behandelen. Vroegere studies hebben aangetoond dat personen met Bcc die een transplantatie kregen, minder overlevingskansen hadden na longtransplantatie in vergelijking met niet-besmette personen, omdat de besmetting bleef voortbestaan in de nieuwe longen.


Om die reden werden Bcc-besmette personen uitgesloten van de transplantatielijst. Echter, een meer recente studie vond dit hoger risico na transplantatie enkel bij infectie met B. cenocepacia, en niet bij B. multivorans. Deze nieuwe gegevens hebben ertoe geleid dat sommige Bcc patiënten toch de kans krijgen om op de transplantatielijst te komen. De meeste klinische studies met nieuwe medicatie sluiten Bccbesmette personen uit, omdat het verloop van een Bcc infectie moeilijk voorspelbaar is, en daardoor de resultaten van de studie moeilijker te interpreteren zouden zijn. Transmissie (= overdracht) van Bcc kan op verschillende wijzen gebeuren. (1) Bcc wordt teruggevonden in de natuurlijke omgeving, en er wordt aangenomen dat de meeste Bcc infecties bij personen met muco resulteren uit blootstelling aan Bcc in de natuur. (2) In de literatuur worden verschillende Bcc uitbraken beschreven te wijten aan het gebruik van besmette producten of kraanwater in ziekenhuisverband. (3) In de jaren ‘90 werd, naar aanleiding van een substantiële toename van B. cenocepacia infecties bij personen met mucoviscidose in Engeland, ontdekt dat er ook besmetting van persoon op persoon mogelijk was. Daarna werden nog verschillende uitbraken met B. cenocepacia beschreven. Ook voor B. multivorans zijn (weliswaar slechts enkele) persoon-tot-persoon uitbraken beschreven. Overdracht gebeurt via direct contact, zoals een hand geven, of kussen. Omwille van het besmettingsgevaar wordt in alle mucocentra veel aandacht geschonken aan preventieve hygiënische maatregelen, zoals correcte handhygiëne. Daarenboven krijgen Bcc besmette personen het advies om geen contacten te onderhouden met andere personen met muco. In conclusie, Bcc is een bacterie waarmee rekening moet worden gehouden, maar die in België gelukkig niet veel voorkomt. Er zijn studies lopende om de verschillen in pathogeniciteit (= ziekteverwekkend vermogen) tussen de verschillende Bcc soorten te onderzoeken. Andere studies onderzoeken nieuwe behandelingsmethoden (nieuwe antibiotica of nieuwe combinaties van antibiotica). Preventie van transmissie blijft voorlopig de belangrijkste pijler in de aanpak van Bcc infecties. Julie Willekens, UZ Brussel


Op internationale mucobijeenkomsten komt meer en meer het belang van gespecialiseerde farmaceuten of apothekers in de mucobehandling naar voor. Deze rol zal dan ook beschreven worden in de nieuwe Europese richtlijnen voor de mucozorg die later dit jaar gepubliceerd zullen worden. Guy Van Schandevyl, apotheker en lid van het mucoteam van het K. Fabiola Kinderziekenhuis in Brussel, schetst het belang van een gespecialiseerde apotheker in het mucoteam en brengt verslag uit van een bijeenkomst van klinische apothekers betrokken bij mucoviscidose op het Europees congres in Lissabon. Klinische farmacie is niet alleen een productgerichte, maar vooral een patiëntgerichte farmaceutische discipline. In tegenstelling tot het Verenigd Koninkrijk en de Verenigde Staten is klinische farmacie in België een eerder recent gegeven. De klinisch apotheker werkt in teamverband met artsen en andere gezondheidswerkers. Klinische farmacie is een nieuwe discipline met een belangrijke plaats in de behandeling van de mucopatiënt. Tijdens het Europees Congres te Lissabon werd een vergadering georganiseerd van klinische apothekers betrokken bij mucoviscidose. In deze sessie hebben klinische apothekers uit het Verenigd Koninkrijk de belangrijkste richtlijnen voorgesteld omtrent farmaceutische zorgen bij mucoviscidose, dit op basis van een document van 2002 met update in 2011 (Pharmacy Standards in Cystic Fibrosis Care): • het uitwerken van protocols • betrokkenheid bij voorschrift en medicatie-review • het opsporen van risicofactoren en voorkomen van nevenwerkingen • het bijdragen tot een gepersonaliseerde behandeling • advies aan de patiënt en het muco-team • rationeel geneesmiddelengebruik • ... Bijzondere aandacht verdienen geneesmiddeleninteracties aangezien de mucopatiënt vaak veel verschillende medicaties moet innemen, waarvan sommige met een nauwe marge qua dosering. Ook dient men rekening te houden met het tijdstip van inname van geneesmiddelen (nuchter, vóór of na de maaltijden). Enkele praktische voorbeelden van de inbreng van de klinisch apotheker: • Colobreathe en Tobi Podhaler zijn nieuwe presentaties van antibiotica onder de vorm van capsules met inhalatiepoeders. De klinisch apotheker kan zowel de inhalatietechniek toelichten als de bewaaromstandigheden (bij kamertemperatuur, beneden 25°C, in de oorspronkelijke verpakking tot vlak voor gebruik ter bescherming tegen vocht vb. niet bewaren in badkamer of keuken omwille van de hoge luchtvochtigheid in deze ruimtes). Deze uitleg is belangrijk aangezien deze geneesmiddelen, bij correct gebruik, even doeltreffend zijn als verneveloplossingen. Poederinhalatoren zijn snel in gebruik, eenvoudig reinigbaar, compact, makkelijk meeneembaar en vergen geen elektrische stroom. Deze nieuwe geneesmiddelen zouden aldus de therapietrouw en de levenskwali-

teit van de patiënt moeten bevorderen. Inhalatiepoeders kunnen echter pas vanaf 6 jaar worden toegepast en hebben als nadelen vooral hoest en lokale irritatie, die gelukkig vaak van voorbijgaande aard zijn. • Ciprofloxacine (Ciproxine®) voor orale inname is een veelgebruikt antibioticum dat bij voorkeur moet worden ingenomen 1 uur vóór of 2 uren nà de maaltijd, 1 uur vóór of 2 uren nà calcium (aanwezig in zuivelproducten), ijzer, zink en magnesium aangezien deze mineralen de opname van ciprofloxacine sterk kunnen verminderen. Aangezien ciprofloxacine lichtgevoeligheidsreacties (roodheid bij zonlicht) kan veroorzaken, is rechtstreekse blootstelling aan zonlicht of UV-stralen te vermijden en het gebruik van zonnecrème en/of het dragen van beschermende kledij aanbevolen. • De klinisch apotheker kan, in nauwe samenwerking met de artsen, protocols opstellen voor de therapeutische aanpak van zowel de ambulante als de gehospitaliseerde patiënt, rekening houdend met de klinische toestand (vb. eradicatie van Pseudomonas aeruginosa, niet-tuberculeuze mycobacteriën, ...). Uiteindelijk is het doel van de klinisch apotheker zeker niet de behandeling van de patiënt te verzwaren, maar wel bij te dragen tot een optimale behandeling en vooral tot de best mogelijke levenskwaliteit voor de patiënt. Guy Van Schandevyl, klinishce faramcie Koningin Fabiola Kinderziekenhuis in Brussel augustus-september-oktober 2013 21

dossier

Klinische farmacie: een nieuwe discipline in de behandeling van mucoviscidose?

dossier


Voeding en spijsvertering Hoewel muco vaak als een longziekte voorgesteld wordt en het meeste onderzoek zich richt op de longen, treft de ziekte heel wat meer organen. Bij de grote meerderheid van de mucopatiënten is ook de de pancreas (alvleesklier) aangetast, maar ook lever en neus kunnen voor ernstige problemen zorgen. Sid-Ali brengt verslag uit van een bijeenkomst van gespecialiseerde mucodiëtisten in Frankrijk. Ine Claes beschrijft een aantal interessante nieuwigheden op vlak van voeding die op het congres in Lissabon besproken werden. In het contactblad 174 dat in het voorjaar 2014 verschijnt, brengen we een volledige update rond spijsvertering en voeding bij muco, maar hier dus al een voorproefje!

Belang van een gastroenteroloog in het mucoteam Op de bijeenkomst van Vaincre la Muco, de Franse Mucovereniging, in Parijs werd door de ‘groupe gastro nutrition’ gehamerd op het belang van een gastro-enteroloog of maagdarmspecialist in de behandeling van mucoviscidose. Naast het gekende probleem op vlak van de aanmaak van pancreasenzymen en het risico op ondervoeding, hebben veel mensen met muco spijsverteringsproblemen, zoals reflux en transitproblemen met vaak pijnlijke darmverstoppingen tot gevolg. Een gastro-enteroloog zou standaard deel moeten uitmaken van een het mucoteam en betrokken worden bij de mucozorg, maar zijn rol wordt nog belangrijker bij patiënten met een lage BMI-score en bij het plaatsen van een gastrostomie om sondevoeding toe te dienen. Er werd ook nog eens op gewezen dat sondevoeding een belangrijke rol kan spelen in de levensverwachting en levenskwaliteit van die patiënten. Sid-Ali Namane, diëtist mucocentrum Koningin Fabiola Kinderziekenhuis

‘One diet doesn’t fit all’: moeten onze voedingsadviezen aangepast worden? Het Europees congres voor Mucoviscidose was ook dit jaar opnieuw een zeer leerrijke ervaring. Het centrale thema was het optimaliseren van de zorg voor patiënten. Door kennis te nemen van wereldwijde visies ontstaan nieuwe inzichten, ook over de voeding bij mucoviscidose. Verschillende malen kwam naar voor dat we onze visie als diëtisten over energie- en vetrijke voeding bij sommige patiënten in vraag moeten stellen, aangezien overgewicht of zelfs obesitas meer en meer voorkomen. Sinds 1970, gelijktijdig met het introduceren van pancreasenzymen, wordt standaard een energie- en vetrijke voeding geadviseerd om ondervoeding te voorko22 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

men. Ondervoeding wordt namelijk geassocieerd met een minder gunstige evolutie van de ziekte. Maar een gewicht boven de normale grens (BMI > 25 kg/m²), heeft dát voordelen? In een Mucocentrum in Toronto gebeurde een evaluatie van de gemiddelde BMI in hun groep mucopatiënten over verschillende jaren. Daaruit bleek dat de hoeveelheid patiënten in de categorie ‘ondergewicht’ ongeveer 10% afgenomen is van de jaren 80 tot nu, wat heuglijk nieuws is. Daarentegen is het percentage overgewicht/obesitas met 10% gestegen t.o.v. 30 jaar geleden. De verschuiving is duidelijk waarneembaar. Zijn diëtisten misschien té goed geworden in hun job? Echter patiënten met overgewicht of obesitas hebben meestal een milder genotype, hebben een betere longfunctie en zijn meestal pancreassufficiënt. Ook een verhoogde cholesterol wordt in deze groep frequent waargenomen. De relatie tussen voedingstoestand en longfunctie werd ook geëvalueerd. Bij patiënten uit de groep ‘ondergewicht’ gaat 10% gewichtswinst gepaard met een verbetering van 4% in longfunctie. Bij pa-

tiënten met overgewicht gaat 10% extra gewichtswinst gepaard met een verbetering van 2% longfunctie, wat niet opweegt tegen de gekende risico’s die overgewicht met zich mee brengt. Er kan dus besloten worden dat een BMI > 25 kg/m² niet aangeraden wordt, ook niet bij mucoviscidose. De aanpassing van een calorierijk dieet is bij bepaalde patiënten nodig om de gezondheid te optimaliseren. We moeten hier dus uit leren dat een standaard vetrijk dieet niet geldt voor alle patiënten, maar dat de voedingstoestand individueel bekeken moet worden. One diet doesn’t fit all.

Gewichtstoename bij therapie met ‘potentiators’ Uiteraard werd op het Europees congres uitvoerig gesproken over de nieuwe medicatie Kalydeco, ook bekend onder ‘ivacaftor’. Vooreerst werd er gesproken over de invloed ervan op het maagdarmsysteem en dus onrechtstreeks ook de voedingstoestand. Pancreasinsufficiënte patiënten hebben verteringsproblemen. Aan de oorzaak van deze verteringsproblemen liggen de verminderde vrijgave van verteringsenzymen


Kinesitherapie en conditietraining Kinesitherapie speelt een essentiële rol in de behandeling van mucoviscidose. Moderne kinesitherapie bij personen met mucoviscidose is gericht op het vrijmaken van de bovenste luchtwegen (neus en sinussen), het optimaliseren van de aerosoltherapie (hoe en wanneer aerosollen), het vrijmaken van de luchtwegen (drainage of slijm verwijderen), het bewaren van de beweeglijkheid van de borstkas, spiertraining en het optimaliseren van de levenskwaliteit voor de persoon in kwestie en diens omgeving. Belgische kinesisten zijn erkend als internationale experts en drijvende kracht op vlak van kinesitherapie bij muco; methodes hier ontwikkeld worden wereldwijd toegepast. Maar over heel de wereld worden er methodes en programma’s uitgewerkt en onderzocht waar we uit kunnen leren om de zorg en gezondheidsresultaten van onze kinderen en volwassenen met muco verder te verbeteren.

Leverziekte bij muco in Europa Volgens het Europees mucoregister, dat momenteel gegevens van verzamelt van meer dan 11.000 mucopatiënten, ontwikkelt minder dan 10% van hen leverziekte (waarvan de helft ongeveer geen cirrhose, littekenweefsel, heeft en nog een kleinere groep portale hypertensie). 32% van de Europese mucopatiënten neemt de levermedicatie ursochol, bij 18-plussers is dit aandeel iets groter. Dit wil zeggen dat een kleine 25% levermedicatie neemt zonder diagnose van leverziekte. Er worden veel verschillen vastgesteld tussen landen. Dit heeft te maken met de verschillende manieren waarop symptomen gedefinieerd en geregistreerd worden, maar ook met het verschil in behandeling. In België werd bij slechts 3% cirrhose vastgesteld, het laagste cijfer van Europa en werd bij 1,2% een levertransplantatie uitgevoerd, wat relatief gezien meer is dan elders in Europa. Factoren die een rol kunnen spelen bij leverziekte zijn de aard van de mutatie, de werking van andere genen, voeding, infecties en ontstekingen en de behandeling. Op het congres in Lissabon werden meer dan 20 middelen voorgesteld die nu onderzocht worden om leverfibrosis aan te pakken. Er is nog meer onderzoek nodig, maar het is hoopgevend vast te stellen dat risicofactoren en oorzaken van leverziekte en targets voor de behandeling steeds beter bekend worden.

Kine- en voedingsproject voor kinderen met muco vermindert nood aan antibiotica In het Londense Great Ormond Street Hospital for Children werden 16 kinderen die het voorbije jaar meer dan 40 dagen intraveneus antibiotica toegediend kregen, uitgenodigd om deel te nemen aan het ‘Frequent Flyer Programme’ (met een knipoog naar de voordeelprogramma’s voor trouwe klanten van luchtvaartmaatschappijen). Doel was de nood aan antibioticakuren te verminderen en de gezondheid te verbeteren. Elke week kregen de kinderen een persoonlijke kinetraining en 1 keer per maand werd de aerosoltherapie begeleid. De kinderen werden ook aangespoord om regelmatig te sporten. Op vlak van de voeding werden de groei, de eetlust en de voedsel inname en -opname nauwer en regelmatiger opgevolgd en werden er educatieve sessies georganiseerd.

Na een jaar bleek dat er 25% minder antibioticakuren nodig waren! Dit betekende niet alleen dat de gezondheid er op vooruit ging, maar ook dat de kinderen meer tijd thuis en op school konden doorbrengen. De conditie ging duidelijk omhoog, kinderen vertelden dat ze nu even goed en soms zelfs beter konden bewegen en sporten dan hun leeftijdsgenoten en de ouders rapporteerden een betere levenskwaliteit. Daarenboven werd door het programma meer dan 100.000 pond uitgespaard. Meer dan genoeg argumenten om dit programma uit te breiden naar andere centra!

Zijn verschillende drainagetchnieken even doeltreffend? Ph. Tourbach, kinesitherapeut, CHR La Citadelle Liège brengt verslag uit van een van de vele kinesessies de hij bijwoonde in augustus-september-oktober 2013 23

dossier

door de pancreas en de verlaagde secretie van natriumbicarbonaat. Natriumbicarbonaat wordt ook door de pancreas geproduceerd en dient om de zure maaginhoud te neutraliseren. Door het neutraliseren van de zure maaginhoud kan de vertering plaatsvinden in de dunne darm, de verteringsenzymen kunnen dan beter hun werk doen. Bij pancreasinsufficiënte patiënten gebeurt deze neutralisatie niet optimaal door verlaagde natriumbicarbonaat-secretie, om die reden nemen sommige patiënten maagzuurremmers. Ivacaftor verhoogt mogelijks de bicarbonaat-secretie, waardoor pancreasenzymen beter hun werk kunnen doen en de vertering geoptimaliseerd wordt. Vermits gedurende de inname van ivacaftor de zuurtegraad van de darminhoud verandert, wordt dit mechanisme als verklaring gebracht voor de goede gewichtstoename die met inname van ivacaftor gepaard gaat. Nog meer gericht onderzoek is hier nodig. Ine Claes, diëtiste mucocentrum Leuven

dossier

update wetenschappelijk onderzoek Lissabon: “De Canadese kinesiste Maggie Mc Illwaine vergeleek het effect van vier verschillende drainagetechnieken bij een 80-tal patiënten: de Active Cycle Breathing Techniek (ACBT), Autogene Drainage (AD), Positieve Expiratoire Pressie of druk (PEP) en Positieve Expiratoire Druk en Oscillatie (oscillerende PEP). Patiënten konden zelf kiezen welk van de vier technieken ze wilden toepassen; de meerderheid koos voor ACBT en PEP. Alle patiënten die deelnamen hadden de door hen gekozen techniek al goed onder de knie voor het begin van het onderzoek. Gedurende twee maanden werd de longfunctie gemeten en nagegaan hoeveel slijm opgehoest werd. Er werd ook een vragenlijst rond levenskwaliteit ingevuld. Er werd geen verschil vastgesteld tussen de verschillende technieken, bij alle groepen ging de longfunctie er op vooruit! In onze praktijk stellen wij ook vast dat het voor mensen met een chronische ziekte moeilijk kan zijn om elke dag weer enthousiast de voorgestelde therapie uit te voeren. Deze studie maakt duidelijk dat we gerust een aantal technieken kunnen afwisselen, zonder bang te zijn dat dit de resultaten zal aantasten, integendeel. Als de patiënt wil meewerken, kan het aanleren van nieuwe technieken de motivatie misschien verhogen.”

Positief effect van regelmatig sporten en trainen In Lissabon werden weer heel wat studies voorgesteld die de positieve effecten van regelmatig sporten en bewegen voor kinderen, jongeren en volwassenen met muco bewezen. We weten dat er veel aan sport wordt gedaan door onze kinderen, jongeren en volwassenen met muco. Anne-Sophie Aubriot, kinesiste van het mucocentrum UCL Brussel, woonde een interessante voorstelling bij van de resultaten van een nationale bevraging rond sport in Engeland. Het team van het Kings College Hospital stuurde een vragenlijst rond sport naar de kinesisten, volwassenen met muco en ouders van kinderen van 50 mucocentra, een heel grote groep dus. Ongeveer 1 op 4 van de aangeschrevenen reageerden. 95% van de ouders zegt dat hun kind een sport beoefent, van de volwassenen zou 76% regelmatig sporten, waarvan 22% zelfs intensief. Slechts 2% van de volwassenen zeggen niets te doen. De meerderheid van de bevraagden ervaart sporten als po-


sitief, ze voelen zich beter op vlak van de ademhaling, hebben het gevoel dat hun slijmen beter verwijderd worden en doen de sport ook gewoon graag (84% van de kinderen houdt van sporten tov 55% van de volwassenen). Ongeveer 1 op 4 doet aan sport ipv kine, maar de meesten zien sport wel als een aanvulling op hun kinesitherapie. Op zich wel goede resultaten, maar we mogen wel verwachten dat deze cijfers de realiteit wat mooier voorstellen dan ze is, aangezien het allicht vooral de sportende patiënten zijn die de vragenlijst invulden. Niet-sportievelingen zullen vermoedelijk de vragenlijst sneller opzij leggen... We merken ook dat sporten volwassenen moeilijker valt dan kinderen en dat sporten vermindert naarmate de leeftijd toeneemt. Het is dus belangrijk dat medewerkers van de centra en kinesisten aandacht besteden aan het begeleiden van hun patiënten op sportief vlak en hen motiveren en ondersteunen om in het dagelijkse leven voldoende te bewegen. En laat dit net het doel zijn van een nieuw project van onze vereniging: Move for life, waarover je in een volgend contactblad zeker meer hoort. Uit een Australische studie blijkt nog dat volwassenen met muco evenveel deelnemen aan georganiseerde en gestructureerde sportactiviteiten als hun gezonde leeftijdsgenoten, maar minder actief zijn in hun gewone dagelijkse leven. Met name bij het werken en verplaatsen wordt minder bewogen door volwassenen met muco. Niet zo verwonderlijk als je weet hoeveel tijd en energie er kruipt in de mucozorg en behandeling en de regelmatige ziekteperiodes. De onderzoekers proberen mucopatiënten te overtuigen om nog meer beweging in te bouwen in het dagelijkse leven en bijvoorbeeld eens meer de fiets of benenwagen te gebruiken als ze een boodschap willen doen of bezoekje afleggen in plaats van meteen in de auto te stappen.

Meer kine-nieuws en -wetenswaardigheden lees je verder in het persoonlijke verslag van Erik Van den Bon, aangevuld met bijdragen van Hanneke Eyns.

Kinesitherapie en... kinesitherapeuten in Lissabon Erik Van den Bon brengt een verslag uit van zijn ervaring als muco-kiné in Lissabon, gekruid met persoonlijke ervaringen en hersenspinsels. Dit wordt aangevuld met bijdragen van Hanneke Eyns (kinesist van het Mucocentrum UZ Brussel) over muco-mama’s (en papa’s) en bronchiale hyperactiviteit. Een boeiend en bijzonder verslag!

Van de schelde naar de Taag Karleen stelt voor om een vlucht te boeken via de Mucovereniging. Een zorg minder denk ik. Een vergissing, medewerker Hilde kent geen medelijden en boekt voor mij een ochtendvlucht om 6.15 uur. Mijn hond schrikt wakker van het espressoapparaat. Op mij heeft het geen effect. 3.45 uur, het maakt een mens niet vrolijk. De vlucht op Lissabon zal een uur langer duren. De Franse luchtverkeersleiders staken en dulden geen vluchten boven het Franse luchtruim. Wij maken een omvlucht. De Belgische collega’s verkeersleiders zullen uit solidariteit stipt volgens het boekje werken. Op andere dagen lappen ze het boekje aan hun laars neem ik aan. Vreemde communicatie. Ik heb drie zetels voor mij alleen in het vliegtuig. Voor mij zit een ouder koppel dat een Engels ontbijt vraagt. Het is 6.30 uur als mijn reukorgaan geteisterd wordt door walmen van bonen in tomatensaus, paddestoelen en worstjes. Mijn maag keert. Het koppel is Joods en ik vraag me af of het ontbijt koosjer is. Op de vlucht zit geen congresganger die ik ken. Ik neem de bus naar het centrum van Lissabon. Als ik op het einde van de hoofdstraat de Taag zie stromen heb ik Hilde alles vergeven. Wát een stroom, de Schelde is een beek. Het is een gek zicht, ik wandel in de hoofdstraat van Lissabon en aan het einde van de straat kruist er een schip van 100.000 ton mijn weg.

Hallo hielprik? De Europese patiëntenverenigingen zitten samen in Oeiras aan de monding van de Taag in de oceaan. Ik spoor van Lissabon


Hallo België? Mijn kamer ligt naast die van Ulrike, medewerker van de Mucovereniging, en we hebben een gemeenschappelijk tuintje. Ik krijg een stand van zaken in België in mijn kamertuin terwijl zeeschepen aan ons voorbij glijden. Gezondheidsscreening en preventie is een bevoegdheid van de regio’s. Vlaanderen zou dus kunnen beslissen om de hielprik bij elke pasgeborene te laten uitvoeren, terwijl Waalse pasgeborenen verstoken blijven van zo’n prik als de Waalse regering anders zou beslissen. Of omgekeerd. België zou België niet zijn als het niet nog ingewikkelder was. Vlaanderen heeft voor zo’n project centen nodig en dat geld kan voor een deel van de federale regering komen. Zo verzeilen we al snel in een typisch Belgische situatie waar-

Göteborg, wilt u alvast noteren: ik ben géén Duitser

de lijst kwam. Niets dringend, maar als de longen er zijn is het moeilijk neen te zeggen. Ik volg de operatie life en zie een knap staaltje van medische hoogtechnologie. Ik bezoek Geert op intensieve eenheid. Hij verkiest met mij een babbel aan de toog, maar meer dan slangetjes en draadjes komen er de eerste week bij hem niet in. Enkele weken later zit hij op de fiets langs de vaart Leuven-Mechelen.

Herinnert u zich vorig jaar ons Duits ‘incident’ in Dublin toen een gekke taxichauffeur Karleen en mij voor Duitsers aanzag. U gelooft het niet, maar dit jaar word ik door een Portugees gegroet met een ‘gruss Gott’ tijdens het wandelen. Op zich al verrassend, een Portugees die Duits praat, maar dat enkele blonde haren en nog wat arische trekjes voldoende zijn om van mij een Merkellander te maken, het is verbazend. Volgend jaar congres in Göteborg. Zweden, wilt u alvast noteren, ik ben geen Duitser.

Thuiskines? Daar kunnen ze alleen maar van dromen!

Transplantatie opent nieuwe perpsectieven

Over sardines en trainen na transplantatie

Voor de mensen die Lissabon kennen, het congrescentrum ligt letterlijk in de schaduw van dé brug van de 25ste april. Golden Gate-allures. De eerste dag van het congres is er aandacht voor transplantatie. Het belang van een goede voorbereiding en een doorgedreven revalidatie na transplantatie is voorwerp van de lezingen. Op het einde van de voormiddag krijgen we het ontroerend verhaal van een Engelse getransplanteerde mucopatiënt die zijn revalidatie bekroond ziet door de marathon van London uit te lopen. 42 km lopen waar hij voorheen op zijn adem trapte als hij 42 meter moest stappen. Zijn toehoorders hangen aan zijn lippen, terwijl hij zijn verhaal zorgvuldig opbouwt naar de apotheose van de eindmeet. Graag verwijs ik naar enkele van onze Vlaamse getransplanteerde ‘muco’s’, die de Galibier op de fiets beklommen, ook een schitterende prestatie. Niet alle getransplanteerden moeten de London marathon lopen of de Galibier beklimmen, maar het is goed om weten voor kandidaat getransplanteerden dat de transplantatie nieuwe perspectieven kan openen. Opnieuw sporten voor het plezier of zelfs competitief. Ik denk aan Geert die enkele maanden terug getransplanteerd werd. Totaal onverwacht verzeilt hij op de operatietafel enkele weken nadat hij op

Woensdag is feestdag/nacht in Lissabon. Overal toeters, bellen en slingers. Iedereen die over een barbecue beschikt zet die op straat. Op de grill liggen sardines, op de hoofden van de feestvierders staan hoedjes in de vorm van dat visje en in de souvenirwinkels geen vlaggetjes maar blikjes sardines, weliswaar in leuke retro-verpakking. Ik gun ze geen blik. ‘s Avonds kies ik voor bacalhau, het Portugese topgerecht bij uitstek. Als ik in mijn bed naar tv kijk, zie ik dansende sardines in de straten van Lissabon. Gelukkig is dit geen geur-tv. Donderdagmorgen heb ik een rondetafelmeeting om 7.15 uur. Ik mis mijn trein van 6.20 uur uit Oeiras en die van 6.48 uur heeft 15 min. vertraging. (Congresseren is werken en opstaan om 5.30 uur) Ik zit 45 min. eenzaam in het station van Santo Amaro, een godvergeten gat. Aan de overkant van het perron komen enkele late feestvierders terug van het sardinenfeest. Ik ruik opnieuw sardines... Het zijn vierkanten tafels. Enkele disgenoten hebben de voorbije nacht zichtbaar genoten van dis en drank. Dorst wordt weggespoeld terwijl we vergaderen. Ik hoor dat de meest mucopatienten vlak voor de transplantatie nauwelijks gemotiveerd zijn om kinesitherapie te doen. Overleven is al uitputtend. Als postoperatief alles goed verloopt gaan de meesten

Tijdens één van mijn busritten zit ik naast de voorzitter van de Spaanse mucovereniging. Om haar leden met muco autogene drainage aan te leren stuurt ze gekwalificeerde kiné’s eens per week of per maand naar de patiënten thuis, betaald door de organisatie. Daarna moet de patiënt zijn/ haar plan trekken. Er is geen geld voor regelmatige behandeling door een kine. Ze kijkt verbaasd als ik vertel hoe het bij ons is. Daar kan ze alleen maar van dromen.


dossier

naar Oeiras langs de rivier die alsmaar breder wordt. Karleen is in vergadering met haar collega’s. Ik lees enkele teksten om het congres voor te bereiden en mijmer over een merkwaardig voorval in onze praktijk. Verleden week kregen we een nieuw mucopatiëntje binnen. Jules is 2,5 jaar. Zo lang heeft de mama met haar kindje met dik buikje, verteringsprobleempjes, groeiachterstand en aanhoudende infecties hulpverleners geconsulteerd. Tevergeefs, geen diagnose. Twee jaar en een half wordt het kindje de noodzakelijke zorgen ontzegd. “Madammeke, u maakt zich te veel zorgen. Het komt allemaal wel goed.” 910 dagen na de geboorte zal bij een eerste bezoek aan een referentiecentrum de diagnose gesteld worden. 910 dagen zonder kine, deskundige medische opvolging, geschikte medicatie, creon enz. 910 dagen met slapeloze nachten en een huilend kind. Ik bedwing mijn emoties als mama en papa hun verhaal doen van kleine Jules. Ze zijn opgelucht dat er eindelijk een diagnose is maar ontgoocheld over de missers van het verleden. En dan komt die onverzettelijkheid boven die ouders van iemand met muco typeert. Er is het besef dat deze diagnose het leven van het gezin zal veranderen, maar vanaf vandaag willen ze alleen nog het beste voor kleine Jules en daar zullen ze voor vechten. Dit verhaal is een schreeuw om de hielprik. Hallo hielprik?

bij verschillende niveaus betrokken zijn om een beslissing te nemen. Ulrike vertelt dat de hielprik voorwerp van onderhandelingen is, maar er zal nog veel water van de Taag naar de oceaan stromen alvorens er een beslissing is. Veel andere Europese landen hebben de juiste beslissing al genomen. Hallo België?

dossier

update wetenschappelijk onderzoek enkele maanden naar het referentiecentrum voor de revalidatie. Daarna is het de taak van de kiné’s om ze gemotiveerd te houden. Met een éénsecondewaarde van 100 zijn de meeste getransplanteerden de euforie nabij. Ze hebben meer lucht dan ze ooit gehad hebben. Waarom nog trainen? Hoe een ‘muco’ die zich beter voelt dan de voorbij 10 jaar motiveren om te trainen en vooral te blijven trainen de volgende jaren. Het hoeft geen marathon te zijn, maar aërobe en anaërobe inspanningen, houdingsreëducatie, stretching enz. zijn zeer geschikt. De eerste 6 weken rustig aan om de chirurgie te beschermen maar daarna kan de getransplanteerde de teugels vieren onder deskundige begeleiding. Ik neem mij voor om met Geert een fietstocht te maken naar...een leuk terrasje.

Belgische presentaties op de Portugese agenda Reactie van de luchtwegen op het gebruik van geïnhaleerde medicatie De rest van de congresdag belooft boeiend te worden met enkele landgenoten in de hoofdrol. Prof. Dupont en Karleen zullen een symposium modereren. Maar ik kijk vooral uit naar de workshop van mijn congresbuddy Hanneke Eyns. Ze is een jonge doctorerende kiné aan de VUB en geeft een presentatie over de reactie van de luchtwegen op het gebruik van geïnhaleerde medicatie. Op haar leeftijd liep ik tapotterend door het leven en stond in mijn respiratoire kinderschoenen. Zij vat haar verhaal voor mij in enkele regels samen: “Hypertoon zout, Pulmozyme, Tobi en Colistineb zijn veel gebruikte aerosols in België. Nogal wat onderzoek had aangetoond dat ze veilig en efficiënt zijn. Sommige patiënten verdragen deze producten niet door bronchiale hyperactiviteit. Men gaat meer hoesten en piepen, men heeft een gesloten gevoel en er is een verandering van de longfunctie. Een aantal personen met muco reageert snel op deze aerosols. Andere patiënten, vooral volwassenen, verdragen deze producten aanvankelijk, maar krijgen last van bronchiale hyperactiviteit na enkele maanden, zelfs jaren. Uit de studie blijkt dat iets minder dan een vijfde van de onderzochte patiënten bronchiale hyperactiviteit had na meer dan 6 maanden inhalatie van de bewuste aerosol(s). Uit het onderzoek bleek ook dat er vooral reacties waren met hypertoon zout, Tobi en Colistineb. Bij Pulmozyme was er haast geen reactie. Samengevat blijkt uit de resultaten dat de bronchiale hy26 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

peractiviteit meer voorkomt bij volwassenen, na een langere periode van inhalatie en dat het medicatieafhankelijk is. Dat lijkt er op te wijzen dat er een opstapeleffect is (langdurig aerosolgebruik sinds vele jaren) die leidt tot de bronchiale hyperreactiviteit.” De rest van de dag is boeiend/frustrerend. Onderzoeken worden voorgesteld en te weinig komt ‘onze’ autogene drainage als het betere kiné-werk uit de bus. Behandelingsmethoden die wij als middeleeuws bestempelen worden ongegeneerd betrokken in vergelijkende studies zonder kritische bemerkingen. Jean Chevaillier wordt gek. Gelukkig zit hij niet in de zaal.

Vrijdagmorgen neem ik geen risico. Alarm om 5.30 uur Wekker maar amper wakker. Zoals beloofd aan mijn vrouw kijk ik onder het bed alvorens mijn hotelkamer te verlaten. Doe ik dat niet dan zou ik tijdens mijn hele leven al een kleerkast vol onder bedden of tussen de lakens achtergelaten hebben. Ik strompel naar het station. Het regent niet, maar ik slalom tussen de matinale tuinsproeiers om niet nat te worden. De biljetautomaat op het perron is buitenlanderonvriendelijk. Ik laat me helpen door een jonge vrouw voor de aankoop van mijn ticket. Ik dank haar honderduit. Maar dan komt de mucoaap uit de mouw. Plots smeekt ze me om ook haar ticket te betalen. Ik schrik van zoveel vrijpostigheid. Lissabon is een land in crisis. Ze zal me nog vijfmaal komen bedanken voor we de hoofdstad binnenrijden. Mijn boekhouder zal vast geen bezwaar hebben dat ik dit bedrag fiscaal inbreng. Overal op het perron stinkt het. Ook elders in Lissabon wordt mijn reukorgaan geteisterd...

Op het programma vandaag: rondetafel met Fred Lessire over IPV Deze opleiding kan ik net zo goed volgen in Bommerskonten, wat ik ook al eerder deed, maar onder de brug van de 25ste april wordt het een stuk aangenamer. Fred (nvdr: hoodkine van het Zeepreventorium in De Haan) heeft zijn schedel extra glans gegeven. Wij denken eraan om met onze praktijk een ipv-toestel aan te kopen. Het is een toestel dat longventilatie ondersteunt en percussies geeft. Lucht stroomt in en uit de longen en geeft trillingen. Het werd ontwikkeld voor brandwondenpatiënten, maar men merkte dat er ook voor mensen met muco een meerwaarde kon zijn. We

hebben meer vraag in de periferie naar het toestel, maar niet alle muco-referentiecentra lopen warm voor het gebruik ervan. Volgens sommigen is er te weinig waardevol wetenschappelijke onderzoek dat aantoont dat dit een nuttig toestel is zonder risico. Fred probeert me te overtuigen van het nut en benadrukt dat er weinig risico is bij het gebruik ervan. Hij verrast de tafel door te zeggen dat hij het toestel ook gebruikt bij patiënten op de loopband. Nog net niet in het zwembad.

Ademhalingskine en pijn zijn een slecht huwelijk Zoals vorig jaar maak ik in mijn agenda plaats voor Trudy (nvdr: psychologe van het Leuvense Mucocentrum). Die vrouw staat er en vertelt zinnige dingen. Vandaag praat ze over pijn en muco. Acute en chronische pijnen en pijn door omstandigheden. Omstandigheden? Ze praat me die ochtend een schuldgevoel aan. Kinesitherapie kan oorzaak zijn van pijn. “Erik, ik heb soms pijn als je me helpt bij de drainage of bij de stretching.” Natuurlijk probeer ik dat te vermijden. Ademhalingskine en pijn zijn een slecht huwelijk. Drainage moet rustig, ongeforceerd en pijnvrij gebeuren. Ik beloof mezelf om daar nog meer aandacht voor te hebben. Anderzijds denk ik dat een aantal van onze jonge gasten met muco ook wel eens pijn durven te faken. Trudy vertelt ook hoe mucopatiênten over pijn (te) weinig communiceren met de hulpverleners. Er wordt veel in stilte geleden. Hulpverleners kunnen er (meer) naar vragen. In het behandelingsplan mag er meer aandacht zijn voor pijn. Dat is beter dan de mucopatiënt die zelf wat aanmoddert met soms foute pijnmedicatie.

Mama’s in spe en papa’s met muco Hanneke Eyns volgt de rondetafel over de invloed op kinesitherapie die zwangerschap heeft bij vrouwen met muco. Ik krijg een verslag van haar: “Gezien de recente ervaringen in ons centrum was ik heel nieuwsgierig te weten hoe collega’s van mij dat aanpakten: mama’s in spe met muco. Sommige patiënten kunnen de dagelijkse kiné-routine verderzetten tot de bevalling. Bij anderen wordt de therapie al aangepast na enkele maanden zwangerschap: andere houding, andere technieken of het inzetten van hulpmiddelen (gaande van PEP en flutter tot niet-invasieve beademing zoals BiPAP). De taak van de kiné is om de patiënten te blijven


motiveren om de kiné-discipline aan te houden tot aan de bevalling. Naast ademhalingskinesitherapie is bekkenbodemtraining aangewezen. De bekkenbodemspieren worden extra getraind om urineverlies te vermijden bij het (veelvuldig) hoesten. Aangepast sporten blijft belangrijk. Na de bevalling dienen mama’s met muco voldoende tijd uit te trekken voor hun behandeling. En dat kan met weinig tijdverlies: de bekkenbodemspieren trainen tijdens de aërosol is alvast een prima idee. Tot slot is er ook aandacht voor... jawel, jonge papa’s met muco. Hier blijkt dat nogal wat kersverse vaders met muco door te weinig slaap of te weinig aandacht voor de ademhalingskiné hun longfunctie zien achteruit gaan.” De voorbije dagen was ik wel een beetje een vreemde eend. De meeste congresgangers behoren tot een muco-vereniging, werken in een mucocentrum, proberen dure toestellen te verkopen of hebben muco. Ik ontmoette hier geen andere zelfstandige kiné. In Europa zijn weinig landen waar gewerkt wordt zoals bij ons. In een aantal landen woont de therapeut te ver. Gelukkig werd ik omarmd door mensen van beter vertegenwoordigde categorieën. Als ik de laatste dag nog even kuier in de hoofdstraat worden mij ongegeneerd en luidruchtig marihuana of coke aangeboden. “Best quality sir!” Ik kijk in het volgende uitstalraam of ik er uitzie als een mei 68er. Hoeft niet eens, deze verkopers hebben meer succes bij mannen in maatpak. Ik geniet van de laatste wandeling bij prachtig weer. Op de vlucht terug herken ik iemand van het congres. Een jonge Franstalige vrouw. Ze volgt al twee jaar opleidingen en congressen over muco en is zelfstandig kiné. Voor haar is het wachten op haar eerste muco-patiëntje. Hopelijk duurt het geen 2.5 jaar voor dat kindje gediagnosticeerd wordt. Erik Van den Bon (muco-kine Mechelen), Lissabon 2013 Hanneke Eyns (Muco-centrum U.Z. Brussel) schreef de bijdragen over muco-mama’s (en papa’s) en bronchiale hyperactiviteit.

Om de twee jaar wordt door de Europese Respiratory Society (ERS) een cursus georganiseerd voor hulpverleners die werken met mucoviscidosepatiënten en die meer hierover willen leren. De cursus is voornamelijk voor artsen, maar ook verpleegkundigen, diëtisten en kinesisten kunnen hier veel leren. Omdat ik sinds kort lid ben van het mucoteam van het UZ Leuven, vond ik het belangrijk deze cursus te volgen. De mucovereniging heeft mij hierbij financieel ondersteund. In dit korte verslag wil ik u graag vertellen wat ik daar heb geleerd. Donderdag 18 april: het begin van de cursus. Er waren ongeveer 80 cursisten, waaronder 5 verpleegkundigen, enkele kinesisten en de rest allemaal artsen van over heel de wereld (voornamelijk uit Europa). Daarnaast waren er 15 sprekers: allemaal experten in hun vak. De dag was zo opgebouwd dat er in de voormiddag een deel theorie werd gegeven: hoe wordt de diagnose muco gesteld, welke onderzoeksmethodes zijn er voorhanden en nodig om de juiste behandeling te kiezen, microbiologie en het belang van het goed opvolgen van sputumresultaten en psychosociale aspecten van muco. Een heel deel zaken zijn mij bijgebleven zoals vb. het grote belang van op regelmatige tijden beeldvorming te doen (RX en CT), de verschillende kiemen met hun specifieke behandelingsmethodes... Zaken die ik zeker meeneem in de dagelijkse praktijkervaring. In de namiddag waren er praktische workshops waarin de sprekers een aantal situaties voorstelden, die vervolgens werden besproken in een groepsdiscussie. Ik heb daaruit geleerd dat het soms een zoeken is, dat antwoorden op bepaalde problemen niet altijd rechtlijnig en duidelijk zijn; tevens ook dat wij in ons Belgenlandje toch wel veel mogelijkheden hebben in vergelijking met andere landen (soms niet zo heel ver weg) in de wereld... Vrijdag 19 april: deze dag was op dezelfde manier opgebouwd. Het begon met een zeer boeiende uiteenzetting over de gastro-intestinale problemen waar mensen met mucoviscidose mee te maken kunnen hebben vb: wat is DIOS (Distaal Intestinaal Obstructie Syndroom), de symptomen, klachten en behandeling.

Verder was er die ochtend een lezing over hoe het ideale centrum voor volwassenen en kinderen met muco er uit ziet. In de namiddag waren er terug praktische workshops: voeding, kiné en problemen die zich op deze gebieden kunnen voordoen, discussie over mogelijke oplossingen. Een leerrijk moment voor mij: hoe kan je de verschillende ademhalingstechnieken en het omhoog halen van sputum aanleren aan de patiënt. Zaterdag 20 april: Vandaag ging het over inhalatietherapie, overgang van pediatrie naar volwassenen en hoe dit te organiseren. Het laatste theoretische stuk ging over longtransplantatie, met de beschrijving van de operatie, voorbereiding tot de transplantatie, periode na de transplantatie met mogelijke verwikkelingen. Daarna kwam een bijzonder leerrijk stuk waarin cursisten een patiënt of een situatie konden voorstellen waar ze moeilijkheden mee hadden en dan volgde een groepsdiscussie over mogelijke oplossingen. Daaruit bleek de nood tot het opleiden van volwassen pneumologen in mucoviscidose. Het waren voor mij zeer leerrijke dagen, waar ik de komende jaren nog vaak aan zal terugdenken. Ik zal de dingen die ik heb geleerd zeker toepassen in mijn werk als verpleegkundige. Tot slot nog een woordje van dank aan de mucovereniging die het mij mogelijk heeft gemaakt om deze cursus te volgen! Ik ben vereerd dat ik, samen met vele andere enthousiaste mensen, dagelijks kan en mag zorgen voor patiënten met mucoviscidose! Cindy Ruelens, Mucoverpleegkundige UZ Leuven


dossier

ERS School of Cystic Fibrosis, Barcelona 2013

dossier


Kwaliteit van leven en mucozorg, op het congres in Lissabon Op wetenschappelijke congressen worden niet alleen de medische aspecten onder de loep genomen; er wordt ook gekeken naar de invloed van de ziekte en behandeling op het leven van de mensen met muco en hun familie en naar mogelijkheden om de zorg continu te verbeteren. Verpleegkundigen, psychologen en sociaal werkers brengen hier verslag uit van een aantal interessante presentaties die zij bijwoonden rond deze thema’s op het congres in Lissabon.

Therapietrouw en het belang van de ziekte-perceptie Therapietrouw en het belang van de ziekte-perceptie Therapietrouw (het stipt uitvoeren van de voorgeschreven behandelingen) is een groot probleem bij mensen met een chronische ziekte. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie wordt slechts 30 tot 50% van de voorgeschreven behandelingen door de patiënt juist opgevolgd. Verschillende studies tonen aan dat dit bij mucopatiënten niet anders is. Dit is niet verwonderlijk, aangezien mucopatiënten een zware, tijdrovende behandeling moeten volgen. Uit onderzoek blijkt dat er grote verschillen zijn tussen patiënten. De therapietrouw varieert van 0 tot 97% met een gemiddelde van 31%. Therapietrouw wordt sterk bepaald door de manier waarop de patiënt zijn ziekte ervaart. De gewaarwording verandert gedurende de verschillende fases van het leven. Bovendien heeft ook de omgeving (school, werk, familie...) een grote invloed op de ziekte- perceptie, de manier waarop men zelf naar zijn ziekte kijkt. Om het probleem rond therapietrouw op te lossen, is het belangrijk dat wij als hulpverlener begrijpen waarom de patiënten de voorgeschreven therapie niet volgen. Er bestaan twee soorten therapie-ontrouw: • Doelbewust: de patiënt weet wat hij moet doen, maar gelooft niet in de therapie of is bang voor nevenwerkingen en is daardoor niet gemotiveerd. • Niet-bewust: geen goede planning, financiële problemen, slechte communicatie, slechte conditie... Als hulpverlener kunnen wij dit gedrag zeker bijsturen. Om te beginnen is het belangrijk dat de patiënt eerlijk durft (en mag) zijn over zijn therapie. Tijdens de raadpleging moet een patiënt zijn vragen en bezorgdheden ivm de behandeling durven en kunnen uiten. Volgt de patiënt zijn therapie niet omdat hij de kracht niet meer heeft zijn aerosol klaar te maken, lukt het organisatorisch niet om dagelijks bij de kiné te geraken, gelooft hij niet in de medicatie of is hij bang voor de bijwerkingen of gaat het op het moment goed en ziet hij het nut van de onderhoudstherapie niet? Het is noodzakelijk om de patiënt tijdig uitleg te geven over zijn ziekte en het belang van een adequate behandeling! Patiënten die niet begrijpen waarom ze een bepaalde therapie moeten volgen, zullen minder gemotiveerd zijn om deze te volgen. Monika Waskiewicz en Hilde Stevens, verpleegkundigen Mucocentrum UZA


Jongeren voeren hun aerosol het trouwste uit op schooldagen Onderzoekers van het mucocentrum in Leeds onderzochten hoe stipt tieners hun aerosol uitvoerden. We weten al dat mensen met muco snel 3 à 4 uur per dag met hun behandeling bezig zijn. Aerosoltherapie neemt daar een grote brok van in. De mate waarin jongeren hun aerosol doen kan erg variëren. ’s Morgens wordt die gemiddeld nog meer overgeslagen dan ’s avonds, allicht omwille van het drukke gezinsschema. Uit de recente studie bleek nog maar eens dat de therapietrouw sterk varieert. Op schooldagen lukte het veel beter om het voorgeschreven aantal aerosols te nemen dan tijdens week-ends en vakanties, vooral in de kerstvakantie lukte dit moeilijker. Dit geeft aan dat een dagroutine van een gezin belangrijk is om je aerosol stipt uit te voeren. Een opvallend resultaat van de studie was ook dat jongeren hun aerosol gemiddeld even veel (of weinig...) uitvoeren, of ze die volgens het voorschrift van de arts 2 of 3 keer per dag moeten nemen. Graag zouden wij jullie bedanken voor de mogelijkheid om ook dit jaar mee te mogen naar het ECFS congres in Lissabon. Het was een leerrijke ervaring! Hilde en Monika, muco- en studieverpleegkundigen Mucocentrum UZ Antwerpen

Vervolg van het dossier ‘Update wetenschappelijk onderzoek’ zie pag. 33

4

Klavertje

Ayoub kreeg een Action Man thuisgestuurd als beloning voor zijn mooie tekeningen.

Floris presenteert trots het cadeautje dat hij kreeg van de mucovereniging. Hij (“en wij dus ook” zegt mama Gwennie) heeft er al veel mee gespeeld! Ideaal voor wat verkoeling in deze warme zomer! Nog eens heel erg bedankt! Floris kreeg dit cadeautje van ons omdat wij in een vorig blaadje leuke foto’s mochten tonen van hem en zijn mama.

Wil jij ook een leuke verrassing in je bus? Stuur dan een foto, verhaal, gedichtje, verslagje (of wat je maar wil tonen in Klavertjevier) naar: Klavertjevier, Mucovereniging, J. Borlélaan 12, 1160 Brussel of mail het naar [email protected].

Zusjes in Mickeyland, super plezier met de voorsteekkaart Wij zijn drie zusjes, Fleur, Nanou & Milla. Fleur en Milla hebben muco. In de krokusvakantie zijn wij met mama & papa, bonnie & opa, onze tantes en nonkel naar Disneyland geweest. Super plezant hebben we het daar gehad. We hebben super veel attracties kunnen doen dankzij ‘de voorsteekkaart’. Ze zijn daar super vriendelijk als je het kaartje gebruikt. Wij hebben hier in België ook al eens een park bezocht met de voorsteekkaart, hier waren ze niet zo vriendelijk als in Disney. Wij voelden ons net prinsessenJ. Wij hebben dan nog van het kindermucofonds een zakcentje meegekregen en daar hebben we ons mandje bij mama in de winkeltjes goed mee volgeladen, zodat we veel souvenierekes hadden om thuis mee te spelen. Wij hebben er in elk geval ons zo goed geamuseerd en van genoten maar ook de ganse familie. Wij kijken er naar uit om vlug nog eens Mickeyland te bezoeken. Mucovereniging, dikke dank je wel! Dikke zoen & knuffel Fleur, Nanou & Milla


kl av er tje 4

Héloise op zeeklas Héloïse heeft zich super goed geamuseerd op zeeklas. De mucovereniging hielp mee om alles voor te bereiden en de leerkrachten hebben Héloïse goed geholpen om haar behandeling te doen (creon, eten, medicatie...). Een hele week vol avonturen, gezonde lucht, met de vriendjes van de klas... en zonder mama, wat kan een mens meer wensen J. Dankjewel aan de mucovereniging om dit mogelijk te maken.

Op naar het circuit van Zolder! Hallo, ik ben Jonas en ik sport niet graag. Mijn papa rijdt op circuit van Zolder en ik ging eens mee kijken. En dat leek me wel wat. En omdat ik wel graag fiets, wilde ik eens proberen op een koersfiets. En dat lukt goed! De wieltjes hebben de baan van het circuit van Zolder ook al eens gezien. Wist je dat mijn teller al meer dan 200km heeft? Papa had eens gelezen in het mucokrantje dat het muco-sportfonds wel kon helpen. En dat is ook zo, door hen heb ik thuis een koersfiets gekregen om te gaan fietsen. Nu ik al wat kilometers heb gemaakt, heb ik ook al klikpedalen en echte koersschoenen gekregen. Nu kan ik er echt invliegen dankzij jullie. Bedankt kindermucosportfonds! De verkoper W-bikes Diepenbeek heeft, speciaal omdat ik muco heb, een korting van 200 euro gegeven, fijne mens J.

We vertrokken in Erpe Mere. We moesten heel vroeg vertrekken de zaterdagmorgen, ‘s middags kwamen we aan. We deden spelletjes om elkaar beter te leren kennen. Maandagnamiddag en vrijdagmorgen zijn we gaan zwemmen. Donderdagvoormidag hebben we touwenparcours gedaan! Tof zeg! We hebben ook gerodeld en pony gereden (ik was beetje bang). Op een hele warme dag hebben de moni’s een grote plastiek op de grond gelegd en dan is iedereen er af gegleden, hèel tof! Zaterdagmiddag moesten we naar huis wat jammer. Dan gingen we dansen... en ik zag mama en Peter terug J. Dat was het dan! Groetjes, Kayleigh


Kayleigh op avonturenkamp met Kazou

EN TOEN GING DE BEL... Make-A-Wish rolt rode loper uit voor Marie-Puck & Co Donderdag tijdens de tweede week van de paas vakantie om 9.20 uur speelden ik en mijn nichtjes Hendrikje, Eva-Luz en Jenne een spelletje op mijn I-Pod, totdat de bel ging en ik een witte limousine voor de deur zag staan. Mijn wensteam kwam me ophalen voor een echte shopdag! Normaal als ik een limo zie, vraag ik me altijd af welke superster daar in zou zitten en nu mocht ik er zelf in zitten! We reden eerst naar Westland Shopping om me daar bij Yves-Rocher te laten schminken. Ik werd pas echt gek als ik een hele outfit bij de JBC gratis mocht kiezen! Toen reden we door naar het Wijnegem Shopping Center. Als ik de deur van de limo opendeed, zag ik een rode loper, mensen van de krant en fotografen. We gingen naar boven in het shoppingcenter en daar kwam ik in een kamer vol met mensen en een tafel die vol lag met geschenkjes. Ik kreeg bijna van alle winkels wel iets. Zo kreeg ik 24 kadobonnen waaronder een Bongobon en eentje van C&A waar ik gewoon mocht winkelen! Als kers op de taart kreeg ik ook nog een bedrag om op te doen aan vanalles en nog wat! We besloten eerst de bonnen op te doen, waarmee ik mijn dag ook heb gevuld en mijn budget nog niet had uitgegeven! Rond 16 uur moesten we dringend naar een fotoshoot voor mij en mijn nichtjes, eerst waren we nog een beetje verlegen op de foto’s maar daar kwam snel verandering in! We deden natuurlijk ook onze nieuwe kleren aan op de shoot! De fotoshoot was super! Toen reden we terug naar huis en gingen we allen samen op restaurant. Ik had al veel verrassingen gekregen, maar er was er nog een laatste! Ik kreeg als dessert een ijstaart met mijn favoriete smaken en op de taart lag er meringue en slagroom! Het was overheerlijk! Ondertussen heb ik ook al mijn budget gaan opdoen, ik denk dat ik een nieuwe kleerkast nodig heb om al mijn nieuwe kleren in te hangen! Kon ik die dagen maar opnieuw doen, ik zal ze nooit vergeten! Een heel dikke merci aan mijn wensteam Marcelle, Martine en Indara, echte feeën op een prinsheerlijke dag! Marie-Puck Hierbij wat sfeerfoto’s van de fantastische meidendag.Het was echt genieten!


Help Robin zijn vrienden vinden!

Oplossing: 4

Schaduwen Oplossing: nummer school | vogels in de lucht | vensters links | leerkracht | paal afdak | zebrapad | boomstam rechts

Stripverhaal

Oplossing: A

kl av er tje 4

Doolhof

Zoek de 7 verschillen

Ha, zie je die arme leerling daar die zich klaarmaakt voor de eerste schooldag? En dan te bedenken dat wij ons zot gaan amuseren, terwijl hij moet werken!

Ocharme, de jongen!

ATLA

S

Peps, durf mij niet uit te lachen! Pas maar op, er kan een dag komen dat jij ook aan een schoolbank moet zitten. Ik, op school? Dat zal pas gebeuren op de dag dat mensen op mars wonen.

Heu, sorry dat ik jullie moet storen. Maar wie wil er mee doen aan een wedstrijd om een reis naar Amerika te winnen?

Perfect Peps. Om je cultuurkennis wat bij te schaven, heb ik bijlessen geregeld bij de meester van Robin. Hallo, planeet Mars?!


Ik!

Ik!

WWWW...Wat!

update wetenschappelijk onderzoek dossier

Vervolg van het dossier ‘Update wetenschappelijk onderzoek’ pag. 28

Woorden om (écht) te zeggen bij je mucoarts Ik zoek in het congresprogramma altijd gericht naar presentaties die iets kunnen betekenen voor ons klinisch werk. Geen hoogdravende wereldschokkende betogen, maar kleine aanpassingen in onze dagdagelijkse praktijk die de grootst mogelijke effecten heb voor onze patiënten en hun gezin. Goed informeren en communiceren is zo een heikele opdracht. Als team is dit een permanente uitdaging. We moeten oneindig veel info uitwisselen binnen het team, met collega’s buiten het mucoteam (binnen en buiten het ziekenhuis), met ziekenhuisdirecties én last but not least onze core business; met patienten en hun geliefden. En de praktijk leert ons dat er meer valkuilen zijn dan helpende factoren.

Patiënten en artsen oordelen verschillend over gezondheidstoestand ‘Ziekteperceptie’ bijvoorbeeld is een belangrijk obstakel. In 2002 vroegen we onze patienten hoe zij hun gezondheid beoordeelden op een schaal van 0-10 (0 slecht & 10 zeer goed)

deelde taal te starten. Een checklist die je voor de consultatie invult (vb. reflectiemomentje in de wachtzaal) zet een goede dialoog op weg. De opdracht is aan te kruisen waarover jij het zeker wil hebben. Dus vertalend naar ons onderzoekje 11 jaar geleden “wat vind jij op dit moment een last in je gezondheid waarover je met je mucoarts (of teamlid) zeker wil spreken?”

Confronterend was/is dat wij als team de gezondheidsbeoordeling helemaal niet een gelijkaardige score zouden gegeven hebben, over sommigen maakten we ons grote zorgen & soms was er het omgekeerde... Zoveel jaar later vind ik de resultaten nog altijd betekenisvol. Dus hoe communiceer je goed met elkaar... gegeven dat er grote verschillen zijn in hoe ik ‘als teamlid’ kijk naar jouw gezondheid en jij als patiënt kijkt naar je eigen gezondheid? (dan laten we nog in het midden hoe families ernaar kijken...) Het moet ons dus vooruit helpen als we zoveel mogelijk een gedeelde taal kunnen vinden. Woorden om zeker te zeggen tegen elkaar...

Woorden om zeker te zeggen tegen elkaar... Dominique Hubert (samen met Charlotte Lacarrière, Rosy Panzo, Caroline Toulorge, Florence Clavel en Valérie David) van het mucocentrum voor volwassenen in Parijs bracht een mooi stukje werk over hoe beter communiceren met elkaar tijdens het artsenbezoek. Want goed communiceren is de essentie om tot een passend & werkzaam behandelplan te komen. Wetende dat we héél afhankelijk zijn van elkaars percepties is het helpend met duidelijke & ge-

Als proef vroegen ze 100 patienten om de checklist in te vullen. Meest aangekruiste thema’s waren vermoeidheid, pijn, behandeling, stemming, sputum, sociale rechten en job. Het mucoteam heeft de checklist nog niet gebruikt in de praktijk maar zowel patiënten als artsen vonden het een helpend idee om een voorbereidende checklist te hebben. Het aanduiden van specifieke thema’s vb. ‘stemming’ helpt ook om gerichter te verwijzen naar bijvoorbeeld de psycholoog of sociaal werker. Ondertussen heeft men een tweede versie ontwikkeld met meer aandacht voor partnerrelatie (vb. spreken over ziek zijn met elkaar) en ouderschap, seksuele leven (vb. pijn bij het vrijen en houdingen die meer comfort geven), zelfwaardegevoel, slaapkwaliteit, ontspanning etc... Dus laat je inspireren door een checklist, je kan ook steeds een persoonlijke versie ontwikkelen! Alexandra Saey, Psycholoog & Psychotherapeut Mucocentrum Antwerpen St Vincentiusziekenhuis


dossier


Een ‘goed’ mucocentrum, voorwaarde voor een goede zorg en levenskwaliteit Een goed team, essentieel voor de opbouw van een mucoafdeling in het ziekenhuis Voor de uitbouw van een nieuwe mucoafdeling in het ziekenhuis zijn een aantal componenten onontbeerlijk. Volgens dr. Gallager komt een goed team op de eerste drie plaatsen. Je mag binnen je ziekenhuis nog over alle mogelijke middelen beschikken, als er geen goed werkend, gemotiveerd team is, kan je niets bereiken. Daarnaast heb je natuurlijk ook nood aan een goede infrastructuur om je patiënten te ontvangen op raadpleging of op de opnameafdeling, de nodige financiële middelen, duidelijke procedures, een goed contact met andere disciplines (vb: endocrinoloog, microbioloog, transplantatieteam, apotheek, ...), ... Uit feedback van patiënten kan je ook veel leren. Bovendien voelen patiënten zich beter als ze merken dat er rekening wordt gehouden met hun wensen en bezorgdheden.

De snelle groei van de mucocentra Doordat de levensverwachting van mucopatiënten de laatste jaren sterk gestegen is, is er ook een groei van het aantal patiënten. Bovendien wordt de pathologie complexer. De patiënten krijgen niet enkel te maken met gezondheidsproblemen ten gevolge van muco, maar ook met de doorsnee ouderdomskwalen, zoals hart- en vaatziekten, ouderdomsdiabetes, leverlijden, nierproblemen... Het is zeer belangrijk om de patiënten op regelmatige basis op de consultatie te zien en met het multidisciplinair team de patiënten te bespreken. Om het risico op kruisinfectie op te vangen moeten de patiënten gescheiden worden volgens de bacteriën waarmee ze geïnfecteerd zijn, met name Staphylococcus aureus en haemophilus influenzae, MRSA, Pseudomonas aeruginosa intermittent, Pseudomonas aeruginosa gekoloniseerd, Burkholderia Cepacia en Mycobacterium abscessus. Om de snelle groei van een het centrum op te vangen is het belangrijk dat er op 34 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

tijd wordt gestart met de transitie, de overgang naar het team voor volwassenen.. De patiënt krijgt zo de kans om zijn nieuw team geleidelijk aan te leren kennen en de stap naar het volwassenteam zal zo minder groot zijn. Als mucocentrum moet je ook regelmatig research-meetings organiseren zodat heel het team op de hoogte blijft van de patiënten die meedoen aan de studies en dus de eventuele vooruitgang of achteruitgang op tijd kan opmerken.

Training en motivatie van een mucoteam, het Parijse model Goede samenwerking van een multidisciplinair kern- en neventeam In het mucocentrum heb je een kernteam dat instaat voor de dagelijkse zorg en opvolging en een neventeam dat regelmatig geraadpleegd wordt en bij de zorg betrokken wordt. Zo vind je in het kernteam artsen (pneumoloog, gastro-enteroloog en endocrinoloog), verpleegkundigen, een of meer kinesisten, psychologen, diëtisten, sociaal werkers en secretaresse. In het neventeam heb je o.a. de apotheker, radioloog, microbioloog, geneticus, leerkrachten. Beide teams zijn heel belangrijk en dienen goed op elkaar afgestemd te zijn. Enkel zo kan de patiënt optimaal behandeld worden. Bovendien moet er een goede samenwerking zijn met het volwassenteam, de afdelingen voor thuistherapie en klinische studies, de patiëntenvereniging, ...

Collectieve en individuele motivatie bevorderen In elk team moet een collectieve en individuele motivatie aanwezig zijn. Collectieve motivatie: Het uitwerken van objectieve strategieën die door alle teamleden gebruikt kunnen worden. Het opmaken van protocols (nvdr: richtlijnen en afspraken over hoe je bepaalde symptomen behandelt of zorgtaken organiseert) is daar een goed voorbeeld van. Op die manier

kan iedereen op dezelfde manier te werk gaan. Er moet een open communicatie zijn binnen het team. Over meningsverschillen moet kunnen gepraat worden en moeilijke beslissingen worden unaniem genomen. Individuele motivatie: Eerst en vooral moet er respect zijn voor elkaar! Een team-manager zorgt voor een goede coördinatie, samenwerking en cohesie tussen de teamleden. Dit alles zorgt voor een optimale multidisciplinaire samenwerking .

Dagelijkse gestructureerde zorg Om een goede opvolging van de patiënten te garanderen moet er regelmatig overleg gepleegd worden tussen de medewerkers van het mucocentrum. In Parijs organiseren ze oa volgende overlegmomenten: • dagelijkse pre-clinical meeting: overleg over patiënten die opgenomen zijn en op consultatie komen • wekelijkse multidisciplinaire meetings • complex-cases-meeting: besprekingen over patiënten en situaties die meer aandacht vereisen • maandelijkse organisatie-meetings: vergaderingen over dingen die aangepast of veranderd moeten worden • tweemaandelijks onderzoek-meetings: ver gaderingen over de lopende studies of over de studies die nog moeten komen . Daarenboven is een digitale database een belangrijk instrument om de patiënten goed op te volgen en de multidisciplinaire zorg te organiseren.

Therapeutische educatie Er worden regelmatig informatieve sessies georganiseerd voor de individuele patiënt en de ouders, zowel in het ziekenhuis als thuis. In het ziekenhuis wordt bijvoorbeeld aangeleerd hoe je je IV-therapie (intraveneus, dus via infuus, toedienen van antibiotica) goed kan uitvoeren of info gegeven rond kinesitherapie vb. autogene drainage en voeding door de betrokken teamleden. Daarnaast is er een mobiel team met een dokter, verpleegkundige, kinesisten, diëtiste en psychologe die thuis info op maat kunnen geven, o.a. bij nieuwe patiënten


rond hygiëne, voeding, algemene informatie, bij de opstart van aerosoltherapie of op volging van de IV-therapie. Daarenboven zijn er algemene infosessies voor de ouders rond bvb het belang van de dagelijkse hygiëne, informatie over nieuwe therapieën, muco en relaties... Voor de patiënten worden er therapeutische educatieve sessies georganiseerd rond thema’s als hygiëne, longfunctie, het belang van kinesitherapie en aerosoltherapie en de normale spijsvertering tov de mucospijsvertering. Dit helpt de patiënten niet alleen om hun behandelingen beter te begripen en toe te passen, maar verhoogt ook de samenhorigheid en het zelfvertrouwen. Bij deze collectieve therapeutische sessies voor patiënten worden de sputa zeer goed opgevolgd. Patiënten worden ingedeeld in groepen om kruisbesmettingen te voorkomen. Volgens het ziekenhuis in Parijs hebben ze geen besmettingen na de sessies dankzij hun segregatie Ze organiseren zelfs reizen met de mucopatiënten om zo de patiënten toch het gevoel te geven dat ze niet alleen zijn. Omgaan met lotgenoten zou hun zelfvertrouwen ten goede komen. Om het team gemotiveerd te houden en zulke projecten te verwezenlijken is een continue bijscholing van het team ook noodzakelijk. Dit kan gaan van internationale congressen tot cursussen, bijscholingen door verenigingen, ...

Volwassenen met muco en hun zorg Verbeteren van de communicatie tussen de volwassenen mucopatiënten en hun artsen Educatie van de patiënten is zeer belangrijk maar ook tijdrovend. In het artikel van Alexandra Saey lees je meer over de Franse vragenlijst met acht vraagvelden waarin er naar de verwachtingen/gevoelens van de patiënten wordt gepeild. Aan de hand van deze vragenlijst wil het team achterhalen wat de patiënten al weten, wat ze willen weten en wat ze graag zouden willen veranderen. Tijdens de raadpleging wordt deze vragenlijst dan met de patiënt overlopen. Door de vragenlijst kan de arts bepaalde thema’s

aanhalen in de woorden die de patiënt gebruikt heeft, wat de communicatie vergemakkelijkt. De arts kan de patiënt indien nodig ook doorsturen naar een ander teamlid. Dit alles is de basis voor de educatie.

Voorbereiden op en ondersteunen van het volwassen leven Het doel van de behandeling van mucopatiënten is de patiënt een lang en kwaliteitsvol leven kunnen bieden, met een goede longfunctie en een goed gewicht (BMI). Het is belangrijk dat jongeren met muco hun ziekte zo goed kennen, dat ze eigenlijk hun ziekte en behandeling zelf kunnen managen. De arts zorgt in samenspraak met de jongvolwassen patiënt voor een therapie op maat, waarin de patiënt streeft naar onafhankelijkheid en in staat is een eigen carrière uit te bouwen. We moeten beseffen dat we eigenlijk al aan de overgang naar de volwassenenzorg moeten werken vanaf het ogenblik dat het kind zijn diagnose krijgt.

• aanmoedigen om zelfstandig te worden • de ouders ondersteunen • de ouders begeleiden bij het loslaten van hun kind, het is echter niet de bedoeling dat het team de ouders vervangt • de partner helpen om de lasten mee te dragen bij oudere mucopatiënten • duidelijk aangeven dat hulp vragen geen nederlaag is • de overgang naar de volwassenen zorg (en leven) helpen op een positieve manier te verwerken • de kans geven aan de patiënten om te kunnen praten over hun twijfels en verdriet • geen emotionele strijd voeren maar samen zoeken naar de meest geschikte oplossing En last but not least, niet vergeten dat tieners nood hebben aan privacy, respect en vertrouwen! Monika Waskiewicz en Hilde Stevens, muco- en studieverpleegkundigen Mucocentrum UZA

Het doel van de begeleiding van de mucopatiënten houdt in: augustus-september-oktober 2013 35

dossier


Pijn en mucoviscidose In Lissabon heb ik gesproken over onderzoek rond fysieke pijn bij mucoviscidose. In dit contactblad van de mucovereniging wil ik u graag hierover schrijven.

Inleiding Allereerst moeten we stilstaan bij pijn in het algemeen en de verschillende verschijningsvormen van pijn. Waar we meestal eerst aan denken als we spreken over pijn is fysieke pijn, bijvoorbeeld als gevolg van ziekte, behandeling, vermoeidheid, inspanning etc. Echter er zijn nog drie andere vormen van pijn, bijvoorbeeld psychologische pijn: verdriet, depressie, angst, boosheid; de derde is de spirituele pijn, zoals existentiële pijn, pijn vanwege zorgen over de betekenis van het leven, persoonlijke waardes en normen en tot slot kan iemand lijden aan sociale pijn, dit is pijn gerelateerd aan sociale relaties, rol, werk en financiële aspecten. De verschillende vormen van pijn vermengen zich vaak, hetgeen onderzoek naar pijn en pijn beleving bemoeilijkt. De voordracht in Lissabon ging specifiek over fysieke pijn bij mucoviscidose. Bij fysieke pijn onderscheiden we nog verschillende soorten, namelijk de acute pijn (tandpijn, gebroken been), chronische pijn (lage rugpijn, gewrichtspijnen), procedurele pijn (pijn bij prikken, spuiten, onderzoeken) en tot slot anticiperende pijn, oftewel ‘angst voor pijn’. Over de afgelopen jaren zijn een 12-tal studies verricht naar pijn bij patiënten met mucoviscidose. Deze studies onderzochten bijvoorbeeld hoe pijn gemeten kan worden en wat we kunnen leren over de locatie (plaats) van pijn bij patiënten, de frequentie en de ernst van de pijn. Ook heeft men gekeken naar eventuele verschillen tussen mannen en vrouwen in de wijze waarop ze pijn beleven of rapporteren en men heeft onderzocht of er verschillen zijn tussen kinderen en volwassenen. Verder onderzocht men de relatie tussen pijn en het welbevinden van patiënten. Belangrijk in het onderzoek was ook of patiënt over hun pijn praten, wat patiënten doen om pijn te verlichten én of pijn de behandeling van muco hindert. Hieronder zullen we al deze aspecten kort toelichten.

Het meten van pijn Er zijn verschillende manieren om pijn te meten. De meest gebruikte manier is te vragen waar iemand pijn heeft en dit eventueel aan te geven op een lichaamstekening. Bij kinderen kunnen ‘smileys’ gebruikt worden om de mate van pijn te bepalen.

De plaats, frequentie en ernst van pijn. Patiënten met mucoviscidose kunnen pijn rapporteren op verschillende plaatsen op hun lichaam, waaronder longen, hoofd, sinussen, nek, buik, rug en in hun gewrichten. De mate waarin deze pijn aanwezig is, is divers. Bijvoorbeeld, er zijn studies die rapporteren dat 10% van de onderzochte patiënten hoofdpijn rapporteren, terwijl dit in andere studies 82% is. De duur van de pijn die patiënten rapporteerden varieerde van 1 uur tot vele weken aan een stuk. De intensiteit van pijn werd gemeten door bijvoorbeeld aan een patiënt te vragen of de pijn die hij heeft ‘matig’ tot ‘zeer ernstig’ is. Ook qua intensiteit van pijn werd een grote variatie gerapporteerd in de studies.

Procedurele pijn bij mucoviscidose Twee studies onderzochten procedurele pijn bij mucopatiënten. Deze studies lieten tegenstrijdige resultaten zien. Eén studie, door een groep uit Australië, toonde dat tussen de 7% en 10% van de onderzochte kinderen en adolescenten ernstige pijn beleven bij prikken, keelwissers en dergelijke. Een Franse studie daarentegen toonde dat deze percentages veel hoger liggen, namelijk 75% tot 90% van de ondervraagde kinderen en volwassenen rapporteerden ernstige procedurele pijn. Waarom deze studies dergelijke verschillende resultaten rapporteren is niet geheel duidelijk en meer onderzoek is nodig.

Pijn bij mannen en vrouwen met mucoviscidose Van de gezonde bevolking weten we dat over het algemeen vrouwen iets vaker pijn rapporteren, waarschijnlijk omdat vrouwen gemakkelijker over pijn spreken dan mannen. De twee studies bij mucoviscidosepatiënten toonden dat vrouwen iets vaker hoofdpijn rapporteren dan mannen, maar verder waren er geen verschillen.

Pijn bij kinderen en volwassenen met mucoviscidose Slechts één studie heeft gekeken naar de verschillen in pijn en pijnbeleving tussen kinderen en volwassenen. Deze Franse studie toonde dat kinderen vaker dan volwassenen plotse pijn rapporteren (bijvoorbeeld buikpijn) en dat volwassenen vaker chronische pijn rapporteren (bijvoorbeeld chronische rug of hoofdpijn).

Ernst van mucoviscidose en pijn De studies naar pijn bij mucoviscidose tonen geen nadrukkelijke relatie tussen de waarde van de longfunctie en pijn, met andere woorden patiënten met een lagere longfunctie rapporteerden niet altijd meer pijn. Maar, zoals verwacht, rapporteerden patiënten met ernstiger longziekte wel, vaker en meer intense pijn. Deze patiënten en ook patiënten met een ernstige infectie rapporteerden meer longpijn en meer en vaker hoofdpijn. De precieze relatie tussen ernst van de ziekte en pijn moet nog verder worden onderzocht.

Welbevinden van patiënten én praten over pijn Uit de onderzoeken blijkt dat pijn gerelateerd is aan angst en depressie. Patiënten die meer pijn rapporteren kunnen minder goed functioneren, slapen slechter, kunnen minder goed sporten en werken en rapporteren een duidelijke afname van dagelijkse activiteiten. Deze resultaten tonen dat pijn een grote invloed heeft op het welbevinden en dagelijkse leven van patiënten. Desondanks spreken patiënten niet altijd over hun pijn. Uit de resultaten blijkt dat meer dan 50% van de patiënten niet over hun 36 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173


Wat patiënten zelf doen om hun pijn te verlichten Uit de studies blijkt dat patiënten die pijn rapporteren verschillende medicamenten nemen om de pijn te verlichten. Zij gebruiken vaak medicatie die vrij te koop is, zonder eerst te overleggen met de arts. Voorbeelden hiervan zijn paracetamol, ibuprofen, medicatie tegen buikkrampen enz. Uit de grootschalige Franse studie blijkt dat zelfmedicatie de pijn meestal niet efficiënt bestrijdt. Niet medicamenteuze pijnbestrijding wordt ook regelmatig gebruikt. Voorbeelden hiervan zijn homeopathische behandeling, massage, afleiding zoeken, acupunctuur, muziek, warmte of koude behandeling, yoga enz. Pijnbehandeling kan overigens ook eenvoudig kan zijn. Uit een Franse studie, bleek dat het stoppen met drinken van bruisdranken een effectieve ‘behandeling’ tegen maagpijn was. Veel patiënten doen niets om hun pijn te bestrijden, vaak omdat ze niet nog meer medicatie willen nemen.

Pijn en de wisselwerking met de behandeling voor mucoviscidose Pijn heeft een invloed op het uitvoeren van de mucobehandeling. Vooral kinesitherapie en ademhalingstherapie worden minder goed uitgevoerd omwille van pijn. Het is de vraag of door de pijn de kine niet kan uitgevoerd worden; owel dat kine de pijn veroorzaakt. Het feit dat deze relatie aanwezig is, maakt het belangrijk hierover meer te weten. Het is van belang dat patiënten hun pijn met de dokter bespreken, zodat ook naar de impact op kine en andere behandelingen kan worden gekeken. De patiënt kan dan samen met de arts, kinesist en verpleegkundige zoeken naar een aangepaste behandeling.

Samenvatting: pijn is belangrijk Onderzoek naar pijn bij mucopatiënten is beperkt en meer onderzoek is nodig om dit belangrijke symptoom beter te begrijpen. Meetinstrumenten zijn meestal niet specifiek genoeg om pijn bij mucopatiënten goed te meten, hetgeen de betrouwbare evaluatie van pijn moeilijker maakt. We weten nog niet veel over de relatie tussen pijn en hoesten, noch over de relatie tussen pijn en het gebruik van medicatie, noch over het lange termijn effect van pijn. Uit het geringe onderzoek naar pijn bij mucopatiënten blijkt dat pijn een belangrijk impact heeft op het leven van patiënten. De wijze waarop mucopatiënten hun behandeling (kunnen) uitvoeren kan beïnvloed worden door pijn. De impact van pijn is groter naarmate patiënten zieker worden. De pijnbehandeling, die patiënten vaak zelf kiezen is niet altijd efficiënt. Voor de toekomst is het van belang dat er richtlijnen komen voor de opvolging en behandeling van pijn. Hierdoor kan de behandeling van pijn efficiënter en effectiever worden, waardoor de levenskwaliteit van patiënten kan verbeteren. Mucoteam Leuven

Indien u meer wilt lezen: Pain in CF: Review of the literature. Havermans T, Colpaert K, De Boeck K, Dupont L, Abbott J. J Cyst Fibros. 2013 Apr 26.

Mijn eerste mucocongres als sociaal assistent, een verrijkende ervaring! Ik ben sociaal assstente in het Brusselse Koningin Fabiolakinderziekenhuis sinds 2011. In juni had ik de kans om de eerste keer deel te nemen aan het Europese Mucocongres. De psychosociale sessies waren erg verrijkend voor mij. Ik ontmoette collega’s van over heel Europa en leerde veel bij van hun ervaringen. Eén dag voor het congres werd speciaal gewijd aan psychosociale thema’s! Een greep uit de vele interessante zaken die ik daar bijleerde... Een aantal psychologen bespraken voorbeelden uit hun dagelijkse paktijk. Het is duidelijk dat families niet alleen hun gezondheidsvragen voorleggen in de mucocentra, maar ook relationele en andere psychologische problemen. Het was leerrijk om te horen hoe deze problemen aangepakt werden door het team en niet alleen door de psycholoog en sociaal werker.. Ik was vooral geboeid door de presentatie van Isabelle Sermet van Parijs over het belang van het mucoteam en de inbreng in de zorg van de mucopatiënten van elk teamlid. J. Abbott stelde verschillende manieren voor waarop mensen omgaan met muco in hun dagelijks leven. Zij vond dat hoe meer je bewust bent van je ziekte en beslist om, ondanks die ziekte, goed te leven, hoe meer kans je hebt om je behandeling doeltreffend uit te voeren en dus beter te kunnen leven. Volgens haar was het belangrijk de persoon met muco niet te zien als een patiënt, maar als een mens die met een ziekte moet leven en die het recht heeft om in de eerste plaats mens te zijn. Van dit inzicht moet je voortdurend doordrongen zijn als je patiënten behandelt. Ik was ook erg geboeid door de voordracht van Dr. Sawicki van het kinderziekenhuis in Boston. Zijn onderzoek rond de zware verantwoordelijkheid die ouders hebben m.b.t. de behandeling van hun kind, hebben de manier waarop ik kijk naar en werk met onze jonge patiëntjes en hun ouders sterk beïnvloed. Deze permanente verantwoordelijkheid van de ouders beïnvloedt niet alleen hun eigen leven en hun band met het kind met muco, maar ook het evenwicht van de hele familie. Last but not least heeft dit congres mij de kans gegeven kennis te maken met de teamleden van de andere Belgische mucocentra. Ik leerde heel menselijke zorgverstrekkers kennen, met een warm hart voor hun patiënten. Wij hebben banden gesmeed die je moeilijk binnen de ziekenhuismuren kan scheppen, we hebben van elkaar geleerd en werden aangemoedigd om ons werk met en voor mensen met muco nog beter te doen. Ik hoop deze ervaring de komende jaren te mogen herhalen. Aurore Cyubahiro, Sociaal assistente Mucocentrum Koningin Fabiolakinderziekenhuis augustus-september-oktober 2013 37

dossier

pijn spreken met de muco-arts. Meestal wordt als reden gegeven dat ‘de dokter toch niets aan de pijn kan doen’. Ongeveer 25% van de bevraagde patiënten spreekt met familie of vrienden over de pijn die ze hebben. De meerderheid van patiënten blijkt echter niet over hun pijn te spreken.

dossier


Mucoviscidose: diagnose bij volwassenen Op het mucocongres in Lissabon kreeg ik de kans om te spreken over ‘Diagnose van mucoviscidose bij volwassenen’. Er is weinig geschreven over wat deze diagnose betekent voor een volwassene. Mijn praatje was daarom voor een groot deel gebaseerd op de ervaring van patiënten in ons centrum. Ik ben hen dan ook heel dankbaar dat zij hun ervaringen met ons wilden delen.

10% van alle Europese mucopatiënten late en vaak atypische diagnose Door de verbeterde levensverwachting bij mucopatiënten en door het gestegen aantal diagnoses bij volwassenen (vanaf 16 jaar) is het aantal volwassenen met mucoviscidose over de afgelopen jaren toegenomen. Patiënten gediagnostiseerd op late leeftijd maken 10% uit van alle mucopatiënten die in Europa aangemeld zijn bij het ECFPR (European Cystic Fibrosis Patient Registry). De groep van laat gediagnostiseerde patiënten bestaat voornamelijk uit mensen die DF 508 (de meest voorkomende ernstige mutatie in België) dragen op één van beide genen of die drager zijn van andere mutaties. In de wetenschappelijke literatuur worden zij beschreven als patiënten met atypische of niet-klassieke mucoviscidose. Dit wil zeggen dat er symptomen zijn in 1 orgaan en dat de zweettest randnormaal is. Uit gegevens van het ECFPR weten we dat laat gediagnostiseerde patiënten in vergelijking met patiënten die op jonge leeftijd de diagnose kregen het medisch beter doen. Zij hebben gemiddeld een betere longfunctie, minder chronische infectie met Pseudomonas aeruginosa en een beter BMI.

Omgaan met een diagnose op volwassen leeftijd Aanleiding voor diagnose kan erg verschillend zijn bij deze patiënten. Voor sommigen zijn dit fertiliteitsproblemen of een mucodiagnose bij een familielid. Anderen hebben beginnende of toegenomen longklachten. Sommigen hebben reeds ernstig gezondheidsproblemen bij diagnose. Hoe deze patiënten omgaan met de diagnose van mucoviscidose en welke emoties dit met zich brengt, heeft vaak te maken met de ernst van de symptomen vóór de diagnose. Daarom spreken we over 3 groepen van patiënten: deze zonder ziekteverschijnselen, met milde ziekteverschijnselen 38 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

en met ernstige ziekteverschijnselen. Voor patiënten zonder ziekteverschijnselen, met diagnose naar aanleiding van bijvoorbeeld fertiliteitsproblemen of diagnose bij een familielid, komt de diagnose heel onverwacht. Patiënten reageren soms met ontkenning en boosheid. Zij voelen zich gezond en hebben het moeilijk om de dagelijkse therapie uit te voeren. Ze willen hun leven verder zetten zoals het was en herkennen zichzelf niet in de informatie die over mucoviscidose verspreid wordt. “Hij gaf me al mee dat er inderdaad een atypische vorm van mucoviscidose werd vastgesteld. Een donderslag bij heldere hemel, op een ogenblik in mijn leven waarin ik eigenlijk ten volle had moeten kunnen genieten van onze pasgeborene en ons klein gezinnetje.” Voor patiënten die al milde, vage longproblemen hadden, is het krijgen van een diagnose soms een opluchting omdat ze kunnen behandeld worden. Maar patiënten kunnen ook gechoqueerd zijn door de ernst van de ziekte of boos omdat de diagnose pas op latere leeftijd wordt gesteld. Voor hen is het moeilijk om tijd vrij te maken voor de dagelijkse therapie, zij maken zich vaker zorgen over werk en financiële zaken. Deze patiënten zien zichzelf meestal niet als ernstig ziek. “Het is nu twee jaar dat men ontdekt heeft dat ik mucoviscidosepatiënt ben, ik was dan al 74 jaar! Men heeft mij altijd gezegd dat ik chronisch bronchitis had. Ergens is het een opluchting te weten wat het is, omdat ik altijd gedacht heb dat ik ergens fout gehandeld had, de medicatie niet goed genomen had, maar toch! Nu weet ik dat ik er niets kon aan veranderen, ik ben ermee geboren!” Voor patiënten die van op jonge leeftijd ernstige longproblemen hebben, maakt ziek zijn deel uit van hun dagelijks leven. Voor hen is de diagnose van mucoviscidose vaak een opluchting, eindelijk wordt er een naam gegeven aan wat ze al zolang ervaren. Sommigen kregen een verkeerde diagnose in het verleden en zijn boos en

verdrietig omdat het zolang geduurd heeft eer de diagnose werd gesteld. Patiënten kunnen ook teleurgesteld zijn omwille van de ernst van de ziekte. Door hun gezondheidsproblemen hebben sommige patiënten reeds aanpassingen gemaakt in hun leven, bijvoorbeeld door minder uren te gaan uit werken of door het werk stop te zetten. Deze ernstig zieke patiënten werden in het verleden reeds medisch opgevolgd, maar door een aangepaste therapie voelen zij zich algemeen beter. “Ik neem veel medicatie maar ik heb geen darmproblemen meer, geen longbloedingen en geen angst. Natuurlijk blijf ik een mucopatiënte. Ik heb weinig conditie door jarenlang alles te mijden voor mijn longen (bloeding bij de minste inspanning). Nu ben ik 62 jaar, ik krijg dagelijks kiné van een gemotiveerde kinesist. Ik aerosol 2 x per dag en neem Creon bij de maaltijden. Het gaat redelijk goed nu.“

Aandacht voor de unieke situatie van deze mucopatiënten Uit het voorgaande blijkt dat zorgverleners aandacht moeten hebben voor de unieke situatie van deze mucopatiënten. Het is belangrijk is om bij diagnose naar het persoonlijk verhaal van elke patiënt te luisteren en er moet aandacht zijn voor het geven van aangepaste begeleiding. Er is nood aan praktische informatie en educatie ivm geneesmiddelen, aerosolgebruik en onderhoud enz. Maar patiënten hebben ook ondersteuning nodig om de veeleisende therapie in te voegen in hun dagelijks leven. Informatie over mucoviscidose op maat van de individuele patiënt is belangrijk en het verschil met klassieke mucoviscidose moet worden benadrukt. Genetisch advies voor het gezin en de verdere familie moet worden aangeboden. Laat gediagnostiseerde patiënten kunnen een heel verschillend, vaak milder ziekteverloop hebben in vergelijking met vroeg gediagnostiseerde patiënten. Maar net omwille van het late tijdstip van diagnose kunnen de noden van deze patiënten complex zijn. Het is voor zorgverleners belangrijk om hier aandacht voor te hebben. Er zijn studies nodig om het ziekteverloop en impact van de diagnose op latere leeftijd beter te begrijpen. Kris Colpaert Mucoverpleegkundige UZ Leuven


Op weg naar de overwinning?! Mucoviscidose-onderzoek zoekt naar oplossingen om muco definitief te overwinnen: geen ziekte meer, geen symptomen, geen achteruitgang en liefst met een minimale behandeling... daar dromen we allemaal van! Maar elke oplossing die een stukje leven en levenskwaliteit -wat extra ademruimte zeg maar- bij geeft is ook een overwinning, iets dat de mensen met muco en hun families voelen en ervaren in het leven van elke dag. Op beide vlakken wordt er elke dag vooruitgang geboekt. Maar we zijn er nog niet...

Wereldwijd leidt het onderzoek ons naar betere en nieuwe manieren om mucoviscidose aan te pakken. Kinderen, jongeren en volwassenen met muco leven beter en langer. Hun gezondheidstoestand blijft steeds meer stabiel en, als er achteruitgang is, gaat die veel trager. Uit de vorige hoofdstukken werd duidelijk dat de kennis over muco en de behandelingen die de ziekte en symptomen kunnen voorkomen en behandelen steeds groter wordt, maar we zijn er nog niet. De gezondheidsresultaten worden beter, maar de ziekte is nog niet te genezen en niet alle symptomen en complicaties kunnen even doeltreffend voorkomen of behandeld worden voor alle kinderen en volwassenen. Er is nog veel onderzoek nodig om alle bestaande vragen en problemen op te lossen. Niet elke behandeling werkt bij elke patiënt op elk moment even goed. Je kan ook niet blijven nieuwe behandelingen toevoegen. Een dag heeft maar 24 uur en nu zijn mensen met muco al gauw 3, 4 uur bezig met hun mucozorg. Er blijft verder onderzoek nodig naar de beste combinatie van bestaande en nieuwe therapieën, rekening houdend met de problemen en mogelijkheden van elke patiënt. Om onderzoek ook in de toekomst mogelijk te maken en steeds dichterbij definitieve oplossingen te geraken, hebben we meer proefpersonen nodig, mensen met muco die meewerken aan nieuwe onderzoeken, én meer centen, want onderzoek is precisiewerk dat veel mensen en middelen vraagt om tot bruikbare resultaten te komen. Op pagina 45 en 46 lees je alvast hoe jij je steentje hieraan kan bijdragen.

Wil je het onderzoeksnieuws op de voet volgen of nog beter begrijpen en spreek je een mondje Engels, neem dan een kijkje op de volgende websites: • CF Foundation: www.cff.org/research • CF Unite (http://cfunite.org), een uniek platform waar onderzoekers rechtstreeks communiceren met mensen met muco en hun families en zorgverleners en vice versa

• www.wikicf.com: een schat aan info en filmpjes die mensen van over de hele wereld posten rond hun leven met muco, maar je vindt er ook onderzoeksresultaten en videogetuigenissen waarom mensen zoals Emily deelnemen aan studies om het onderzoek naar muco vooruit te helpen


dossier


Dr. Paul Quinton: een inspirerende muco-onderzoeker... met muco Paul Quinton is een inspiratie voor onderzoekers en mucofamilies wereldwijd. Toen Paul geboren geboren werd was muco nauwelijks gekend. Als er al een arts was die de ziekte kende, dan ging die ervan uit dat al wie met muco geboren werd, een kort en onproductief leven beschoren was. Nu... 67 jaar later, bewijst Paul Quinton, professor in biomedische wetenschappen in Californië, nog elke dag het tegendeel! Tijdens zijn presentatie ‘Kicking Butt With CF at 67!’ op een congres eerder dit jaar, bracht Prof Quinton het levende bewijs dat je kan, moet en mag dromen en er volop voor moet gaan, of je nu onderzoek doet naar muco of zelf muco hebt... of beide! Dr. Quinton werd geboren in 1944, toen muco nauwelijks gekend was in de medische wereld, laat staan erbuiten. In de lagere school werd bij een tuberculosetest vastgesteld dat er iets mis was met zijn longen. Ze dachten toen nog dat hij gewoon een reeks lastige longinfecties achter de rug had, die niet juist behandeld waren. Later werd de diagnose ‘chronische bronchitis’ gesteld. Maar na het lezen van een aantal tekstboeken als eerstejaarsuniversiteitsstudent kwam hij zelf tot de juiste diagnose: mucoviscidose! Hij kwam in contact met Dr. Gunyon, de eerste arts die zich specialiseerde in mucozorg in zijn regio, die via een serie zweettesten de zelfdiagnose van Paul kon bevestigen. Hij behaalde een graad in Engelse literatuur en stapte dan over naar celbiologie waarin hij uiteindelijk doctoreerde. Na zijn studies ging Paul, na een post als assistent professor aan onder andere de prestigiueze Harvard University, aan het werk aan de University of California, waar hij de zweetkanalen van mucopatiënten onderzocht en samen met zijn collega’s een afwijking in deze kanalen kon vaststellen. Ze ontdekten dat chloor (een onderdeel van zout) niet uit de zweetkanalen geraakte en niet terug opgenomen werd door het bloed, waardoor het terecht kwam op de oppervlakte van de huid. Zoals we hiervoor uitgebreid konden lezen in dit wetenschappelijk dossier, ligt het verstoorde chloortransport aan de basis van het taaie slijm en de symptomen bij mucoviscidose en zoeken onderzoekers nu nog steeds naar oplossingen om het verstoorde chloorkanaal te herstellen. Gelukkig heeft zijn diagnose Dr. Quinton niet belemmerd om volop te dromen en zijn dromen waar te maken, gelukkig voor hem... en voor alle mucopatiënten die nu kunnen genieten van de resultaten van zijn onderzoek en dat van de vele collega’s die de voorbije 40 jaar in zijn spoor verder werkten.


FFDr. Quinton omringd door de medewerkers van het ‘Cystic Fibrosis and

Obstructive Airway Research Laboratory’ dat naar hem genoemd werd (bron: UC San Diego)

FFbron www-pediatrics.ucsd.edu Momenteel is Paul Quinton professor in pediatrie, pneumologie en biomedische wetenschappen... Als je iets doet, moet je het volop doen is duidelijk zijn devies . Paul Quinton ziet het feit dat je leven eindig is niet als een belemmering, maar als een inspiratie: het nodigt je uit om meer te zijn en doen dan je anders zou zijn en doen. Het rijke en volle leven dat prof Quinton leed en nog leidt, is een duidelijk voorbeeld dat gediagnosticeerd worden met muco niet het einde moet betekenen... Volgens Dr. Quinton is dit hoogstens een begin met eindeloze mogelijkheden...


Een getuigenis van een jonge deelnemer met muco Elk jaar nodigt onze vereniging jongeren en volwassenen met muco en/of ouders uit om mee te gaan op mucocongres en van op de eerste rij mee te maken hoe het onderzoek zich ontwikkelt in Europa. Dit jaar was het de beurt aan Hannelore en Jeroen, die elk op hun manier een actieve en positieve bijdrage leverden in Lissabon. Jeroen brengt hier het relaas van zijn ervaringen als jonge twintiger tussen de ‘big guys’ van de mucowereld... Toen Hannelore me vroeg of ik geen zin had om mee te gaan naar het mucocongres in Lissabon, twijfelde ik geen moment, alleen had ik geen flauw idee wat ik er van kon verwachten of wat ik er eigenlijk te betekenen kon hebben. Ik ben doorgaans zo druk bezig met werk en hobby’s, dat mijn zoektocht naar de laatste ontwikkelingen op vlak van muco zich beperkt tot bladeren in de mucocontactbladen en m’n 3-maandelijks bezoek aan het UZ Brussel. Maar toen bedacht ik me: hoe komt het dat ik zo druk heb met werk en hobby’s en niet langer gefocust hoef te zijn op m’n mucoproblematiek? Kan misschien interessant zijn voor andere patiënten? Karleen dacht er blijkbaar hetzelfde over en vroeg of ik m’n verhaal wilde vertellen aan de Portugese families op het mucocongres: ‘leven met muco’, of beter ‘een leven hebben met muco’. Tuurlijk, maar... dju, een volle zaal in het Engels toespreken... Soit, zorgen voor later!

Maandag 10 juni. Vliegende start en eerste confrontatie met de wijde mucowereld Net als we naar het zonnige Lissabon vertrekken, begint het in België ook mooi weer te worden. De ironie ervan is moeilijk te ontgaan, ware het niet dat ik last minute nog door alle verdiepen van het huis aan het crossen ben om m’n reistas te maken. Tijdens de hartverscheurende keuze tussen een groene of een blauwe broek, nog vlug antwoorden op een smsje van Hannelore (“jaja, ik heb nog extra plaats op m’n gopass”). Hm, ik moet nog een go-pass kopen, was ik al helemaal vergeten... Ik had met Hannelore afgesproken op m’n appartement in Gent om nog iets te eten vooraleer we de trein naar Zaventem zouden nemen.

Uiteraard zijn er plots nog logistieke problemen met m’n schoenen, vlak voor we ècht wel moeten vertrekken, en werkt daarbovenop de ticketautomaat niet in het station. Gelukkig was onze conditie ruim voldoende om een sprintje te trekken richting spoor 9 en sloten de treindeuren vredig achter onze rug. Altijd spannend om te reizen! Op Zaventem komen we Fred (Lessire) tegen. In het Zeepreventorium tikt hij ons gewoonlijk op de vingers omdat we teveel kletsen en prutsen in plaats van onze aerosol goed te nemen. Deze keer niet, want hij heeft het te druk met herhalen voor zijn examen, de volgende dag. Wat later komen we medewerkers van de mucovereniging Johan en Catheline tegen, die ons zullen vergezellen tijdens de vlucht. Johan is zichtbaar nerveus; hij smokkelt een 50-tal apen mee om uit te delen aan de CF-medewerkers in Lissabon, en is ze vergeten te wegen. Hij is niet de enige die nerveus is. Op het vliegtuig merk ik dat Hannelore een wat

last heeft van vliegangst. Zelfs als ik bij het opstijgen aanbied om de linkervleugel te checken terwijl zij de rechter in het oog houd, lijkt ze niet gerustgesteld. Het is pas wanneer ik haar een huurmoordenaarsspelletje laat spelen op de ipad, dat ze tot rust komt. Aangekomen in Lissabon worden we verwelkomd door een man met een bordje ‘Cystic Fibrosis’. Nogal stigmatiserend lijkt me, maar we besluiten hem dan toch te volgen. De sympathieke man heet Vasco en is zelfs zo vriendelijk ons naar het hotel te brengen. Over hotels gesproken, ik stel me er meestal een locatie bij voor die ferm onderdoet aan z’n advertentie in de reclameboekjes. Hier niets van dat, wel een luxueuze kamer met achtertuin die vlak aan de zee grenst en ontbijt met zicht op de rijzende zon. Hilde van de Mucovereniging, je wordt zeer wel bedankt! Veel tijd om te luieren op de kamer is er niet, want we worden al snel verwacht op de openingsreceptie van CF Europe. Na drie mojito’s en geanimeerde gesprekken


dossier

Congres opent ogen en perspectieven

dossier

update wetenschappelijk onderzoek met medewerkers uit Canada, Groot-Brittanie en Nederland, gaan we naar een restaurant in de buurt van het hotel. Ik zit er naast Elvis (uit Bosnië, niet de US of A), die een dochtertje heeft met muco. Hij doet me beseffen in wat voor luxeland wij wonen: alles van behandelingen en ademhalingstherapie moet hij zelf opzoeken en doen bij z’n dochter, omdat er in Bosnië nauwelijks kennis of opvang is voor mucopatiënten. Hij surft zich te pletter op internet, en reist doorheen Europa op zoek naar informatie en cursussen. Ergens doet hij me aan mijn vader denken, 20-25 jaar geleden.

Dinsdag. Kennismaking met CF Europe, CF World en de hete Portuguese zon Het is al vroeg opstaan, want heel de voormiddag staat in teken van CF Europe: algemene vergadering, bekendmaking van de jaarresultaten, etc Ik herinner me plots waarom ik niet verder gestudeerd heb in economie: cijfers zijn zo saai... wat doe ik eigenlijk op deze vergadering, als patiënt? Tot ik de cijfers eens echt bekijk, dan pas valt me op hoe weinig inkomsten ze hebben. Wetende dat het een Europese vereniging is die steun krijgt van een paar verenigingen en farma-industrie, maar niet wetende dat ze voor iedere cent moeten duwen en trekken om iets los te krijgen. ‘De mucovereniging’ krijgt plots een gezicht; niet langer een of andere organisatie die ver van mijn bed staat, maar een groep gedreven mensen die hard werken om anderen een zo normaal mogelijk leven te geven. Een van de leden van CF Europe slaat trouwens de spijker op de kop: “verbazingwekkend hoeveel resultaat jullie genereren met zo weinig inkomsten”. Na CF Europe is het de beurt aan CF World, maar Hannelore noch ik zijn geauthoriseerd om deze meeting bij te wonen. Maar best, want ik moet dringend slaap inhalen; een uur verschil in tijdszone is duidelijk nefast. ‘s Namiddags ontspanning. Het lijkt een eeuwigheid geleden dat er zo’n mooi weer was, dus wandel ik met Hannelore de dijk af. Blootvoets op de hete asfalt, want ik ben in een energieke bui en kan de hele wereld aan... Twee uur later mank ik terug naar het hotel, wie weet heb ik nog een restje Compeed van een vorige reis in m’n tas? Nee, en ook geen aftersun, want natuurlijk zijn we ons vergeten in te smeren. 42 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

Na bekomen te zijn van een namiddagje slenteren is het tijd om te werken. Hannelore moet namelijk de volgende dag een lezing doen over wat de verwachtingen zijn van patienten naar de mucocentra toe, in het Engels mèt keynote-presentatie. Ze heeft dit duidelijk meer gedaan; na een half uur repeteren, inkorten en bijschaven zit het er al op. Ik word wat nerveus met de gedachte dat ik nog niets geoefend heb voor m’n eigen presentatie later die week. ‘s Avonds is het uitgebreid diner met alle leden van CF World. Aan onze tafel zit onder andere Mirza, een dertiger die Hannelore verwijt dat ze nog niet getrouwd is, herhaaldelijk grapjes maakt over Duitsers en Hilde probeert te versieren. Onze tafel is bijgevolg de plezantste en luidruchtigste in heel het restaurant.

Woensdag. Volwassenenzorg, lobbywerk en (teveel) wijn. De eerste dag van het congres start met ontbijt bij een schitterende ochtendzon. Niet veel tijd om er van te genieten, want de bus vertrekt al vroeg naar het congrescenter in de binnenstad. Onderweg transformeren de medewerkers uit de oostbloklanden zich tot ware japanners; foto hier, foto daar. Ik doe maar mee, want Mirza heeft Hannelore ingepalmd om haar de voordelen van het huwelijk alsnog in te peperen. ‘s Voormiddags tal van lezingen over ‘adult care’, gaande van het belang dat volwassen patiënten niet langer bij pediatrie gaan, tot de concrete uitwerking ervan. Zelf ben ik pas dit jaar overgestapt van pediatrie naar volwassenen. Ergens een beetje tegen mijn zin (het kind in mij wil niet met ‘meneer’ aangesproken worden), maar het is duidelijk dat volwassenen problemen krijgen die eigen zijn aan het ouder worden en dat die gespecialiseerde zorg nodig hebben. Dan is het de beurt aan Hannelore. Om een algemener beeld te kunnen geven, had ze in het Zeepreventorium rondgevraagd bij andere patiënten wat zij verwachten van hun mucocentrum. Als een ware vakbondsvrouw komt ze op voor onze eisen en eens ze klaar is, zijn er tal van mensen die popelen om vragen te stellen en extra uitleg te krijgen. Dé ster, zelfs gerenomeerde internationale professoren kregen deze eer vanochtend niet! In de namiddag is er een workshop over patient advocacy. Geen flauw idee wat het

wil zeggen. Op het moment dat iedereen een voorbeeld moet hangen op een bord, geordend van lage tot hoge impact, sla ik dus iets uit mijn botten in de hoop dat het verdwijnt in de massa. Pas later wordt me duidelijk dat het hier over lobby-werk gaat, een nood aankaarten bij de juiste instanties zodat er oplossingen komen. Zo legt een medewerker van de dovenvereniging uit hoe je regeringsleden best aanpakt om resultaat te krijgen voor een groep minderheden. Niet simpel, want ministers hebben weinig tijd, een eigen agenda en worden overstelpt door minderheidsgroeperingen die hulp vragen Omdat we nog onze behandeling moeten doen voor het avonddiner, gaan Hannelore en ik met Ulrike terug naar het hotel. Onderweg vertelt ze hoe zij bij tal van ministers heeft moeten trekken en sleuren om iets gedaan te krijgen. Opnieuw besef ik dat ‘de mucovereniging’ geen ver-vanmijn-bed show is; het is dèze kleine groep mensen die het doet gebeuren! ‘s Avonds is er een groot diner voor alle Belgische medewerkers. Veel gekende gezichten van uit het Zeepreventorium, het UZ Brussel en in een ver verleden nog het AZ Gent. Veel gebabbel en lekker eten tot de late uurtjes, wetende dat er nog een uur behandeling op me wacht in het hotel en we er morgen weer vroeg uit moeten. Echter, teveel wijn gedronken om dit te laten doordringen

Donderdag. Tijd voor een groot onderhoud Ik heb met Hannelore wijs besloten om dan toch niet naar het congres te gaan die ochtend, anders zullen we de avond niet meer halen. Het is trouwens dringend tijd voor groot onderhoud, want we hebben ons ondertussen al drie dagen verwaarloosd. Vol goeie moed trotseren we de brandende ochtendzon op weg naar de supermarkt. Toblerone, appelsap, Pims, chips en nootjes (veel nootjes!), dat moet ruim voldoende zijn om de resterende 3 dagen te overleven. In de namiddag volgen we lezingen over airway clearance, met onder meer een interessant onderzoek naar de resultaten bij het verminderen van zoutconcentratie bij inhalatie van hypertoon zout. De lezingen georganiseerd door Vertex zijn moeilijk, maar bij momenten zeer verhelderend. Het probleem is wel dat de sprekers onmiddellijk inpikken op wat de dokters al weten, zonder eerst een korte inleiding te geven voor de newbies, zoals ikzelf. Midden in de


Vrijdag. Proeven van het weten schappelijk congres... en sloten koffie. Vroeg opstaan, want we willen de lezingen over inhalatietherapiën volgen. Heel interessant, want het gaat onder meer over de vorderingen bij aerosolmediactie in puffvorm. Wanneer er gesproken wordt over de toepassingsmogelijkheden van stikstofmonoxide (niet de viagra-variant) bij het bestrijden van schimmels, bacteriën en virussen ben ik werkelijk onder de indruk! De volgende lezing zal gaan over de financiële afwegingen die gemaakt worden bij de behandeling van chronische ziektes, maar tijdens het half uurtje pauze profiteer ik ervan om me te gaan volkappen met koffie; we hebben door het late uitje de avond voordien uiteindelijk maar 4 uur kunnen slapen. In de beurshal is het wachten voor een koffie, maar gelukkig is er genoeg afleiding: dokters en wetenschappers zijn aan een standje druk in de weer met het verdelgen van virtuele bacteriën door pluchen ballen te gooien..

Zaterdag. Verwondering alom op het congres voor Portugese families. Ik beslis last minute nog een powerpoint te maken en laatste aanpassingen te doen aan m’n voordracht. In de namiddag houdt Fred een workshop over longdrainage. Het verbaast me hoe basic de techniek gehouden wordt en hoe groot het assortiment ademhalingsspeeltjes is. De PEP en flutter ken ik natuurlijk, maar er passeren ook allerlei vreemde toestellen de revue, van lo-tech als een fles water met darm, tot hi-tech gedoe met magneetjes en andere slimme mechaniek. Ik ben er in het begin eerder sceptisch over, omdat ik ben opgevoed met de flutter en autogene drainage. Maar dan merk ik opnieuw dat we in België rotverwend zijn met informatie en mogelijkheden. Autogene drainage kennen ze hier niet in Portugal. De ademhalingskine blijft beperkt tot de klassieke ‘diep in, pauze 1-2-3, lang uit’, en berust veel op hulpmiddelen. Brenda, een Australische professor, vraagt me of ik wil demonstreren terwijl ze uitleg geeft aan een groep volwassenen. Ik begin onmiddellijk te werken op de manier dat ik gewoon ben. Al snel onderbreekt ze me en legt ze de mensen uit dat ik de ‘Belgische methode’ doe, die een geavanceerde versie van airway clearance is. Achteraf komen

verschillende mensen naar me toe met tal van vragen over die ‘autogene drainage’, of over mijn mutatie en kiemen. Als ik vertel dat ik 26 ben en werk, valt hun mond open van verbazing... Begrijpelijk, maar toch voel ik me er een beetje raar bij.

De sleutel: discipline en kennis Tijdens de voordracht vertel ik honderduit over m’n jeugd en de problemen waar m’n ouders en ik mee geconfronteerd werden, dan m’n hogeschoolleven en m’n huidige werksituatie, om te eindigen met de sleutel tot dit alles: discipline. Gezien er vooral ouders aanwezig waren gaf ik hen de raad om hun kind discipline te leren. De dagelijkse behandelingen zijn geen plezier en er zullen zeker woorden vallen, maar door hen discipline aan te leren kunnen ze later zelfstandig zijn in de behandeling van hun muco; eigenlijk de grootste cadeau die je kan geven als ouder. Ik pluk er dagelijks de vruchten van, en het laat me toe een fulltime job te doen en m’n passies na te streven. Eigenlijk is de voorbije week een perfect voorbeeld van hoe belangrijk discipline is. Ondanks de lange dagen en soms heel korte nachten deed ik zonder uitzondering ‘s ochtends en ‘s avonds minstens een uur behandeling, zelfs al was het een gat in de nacht. Dit is niet iets wat ik uit mezelf gekweekt heb, eerder resultaat van het jarenlange werk van ouders, kinesisten, dokters, ... En met de hoopvolle vooruitzichten die ik deze week met eigen ogen mocht ervaren, is de drive des te groter geworden om het maximale uit m’n longen te halen en ze hopelijk in topvorm te houden. Het werd me echter de voorbije week ook pijnlijk duidelijk dat je nog zoveel discipline kan hebben als je wilt, zonder de juiste kennis sta je nergens. Bij ons zijn we rotverwend, maar in landen als Portugal, en zelfs in grootmachten als de Verenigde Staten, is er vaak onvoldoende kennis of middelen voor patiënten, ouders, paramedici of zelfs dokters. Dat maakt me heel nederig en dankbaar voor het werk dat de mucoverenigingen en mucocentra neerzetten. Ik heb echt genoten van de voorbije week. Veel aangename en interessante mensen, serieuze eye-openers en nieuwe perspectieven... en dat allemaal in het mooie Lissabon. Een dikke merci aan de mucovereniging! Jeroen


dossier

interessantste lezing moeten we jammer genoeg vluchten omdat we anders te laat komen voor het diner. Het heeft wat voeten in de aarde om de weg naar het restaurant te vinden, maar eens aangekomen worden we hartelijk verwelkomd door onze vrienden van het zeepreventorium. De laatste drie jaar ben ik niet meer kunnen gaan door een te drukke werkagenda en uiteraard wordt ik nu aan de tand gevoeld waarom ik hen in de steek heb gelaten. Ach, na enkele mojito’s is alles vlug vergeven en vergeten. Al snel gaan de gesprekken over in absolute onnozelheden; zo heb ik m’n diners het liefst!

Ik had gehoopt dat de lezing een satirisch debat zou worden, maar in de plaats krijgen we een analyse over het financiële plaatje waarbij de medische kosten worden afgewogen tegen het aantal extra mensen die aan het werk kunnen dankzij deze kosten. Opnieuw interessant, maar zelfs 5 tassen koffie blijken niet opgewassen te zijn tegen de combinatie van honderden cijfertjes en weinig nachtrust. ‘s Namiddags profiteren we ervan om naar de toren van Bélem te gaan, of dat dachten we toch; s’avonds zal blijken dat we naar de verkeerde toren geweest waren. Het toeristenleven is me blijkbaar niet op het leven geschreven. Het is dringend tijd dat ik m’n lezing van morgen oefen. De voorbije weken heb ik veel nagedacht over wat ik allemaal zal vertellen in die tien minuten, maar al snel blijkt dat tien minuten redelijk krap zijn om alles gezegd te krijgen... in het Engels... zonder hapering. Dat krijg je natuurlijk met een job waar je alle dagen moet luisteren ipv babbelen.

dossier


2013: een hele reeks nieuwe middelen op de Belgische markt In België moeten patiënten meestal een hele tijd wachten voor een nieuw middel op de markt komt en een tussenkomst geregeld is. Vaak gebeurt dit maanden of zelfs jaren nadat dit in de buurlanden al ter beschikking staat. De mucovereniging en verdelers moeten meestal hard aan de kar trekken voor dit lukt. Maar dit jaar werden er maar liefst 5 nieuwe medicijnen en formules goedgekeurd voor kinderen en/ of volwassenen met muco in ons land! Een bewijs dat de aanhouder wint, maar ook dat het wetenschappelijk onderzoek belangrijk is en resultaten oplevert!

Creon 40.000 Sinds kort is in België Creon 40.000 terugbetaald. Creon zijn de gekende capsules met pancreasenzymen die mensen met muco bij elke maaltijd en tussendoortje in grote aantallen moeten nemen om hun eten te kunnen verteren. Creon 40.000 is met zijn 40.000 eenheden lipase hoger gedoseerd dan de tot nog toe beschikbare Creon Forte (25.000 eenheden lipase) en ook een pak hoger gedoseerd dan Creon (10.000 eenheden lipase). Dit wil zeggen dat je per maaltijd nu een derde tot de helft minder capsules moet innemen!

TobiPodhaler en Colobreathe Er wordt continu gezocht naar manieren om de antibiotica sneller en gemakkelijker toe te dienen. Met resultaat zo blijkt! Dit jaar komen er maar liefst twee ‘antibiotica-pufs’ op de Belgische markt: TobiPodhaler en Colobreathe, beide met antibiotica die de strijd aangaan met Pseudomonas aeruginosa. Tot nog toe moesten dergelijke antibiotica altijd toegediend worden via een aerosol of infuus; de pufs of droogpoederinhalatoren die veel minder tijd en onderhoud vragen zijn dus een serieuze vooruitgang voor de mensen met muco. TobiPodhaler, de droogpoederinhalator met Tobramycine is sinds deze zomer terugbetaald in België. Tot nog toe werd dit vooral gebruikt als antibioticum voor in de aerosol, onder de naam Tobi. Colobreathe is Colistine in droogpoedervorm en gekend als Colistineb in aerosolvorm. Colobreathe kwam in september op de Belgische markt. Beide droogpoederinhalatoren worden terugbetaald voor mucopatiënten van 6 jaar en ouder die aan bepaalde medische voorwaarden voldoen

Cayston Cayston, het vernevelbare antibioticum Aztreonam, is vanaf nu ook terugbetaald én beschikbaar in België voor kinderen met muco van 6 jaar en ouder. Cayston is bedoeld voor mensen met muco met een chronische infectie met de bacterie Pseudomonas aeruginosa en wordt gebruikt met een speciale vernevelset die door de fabrikant wordt meegeleverd en kan worden aangesloten op een eFlow-besturingseenheid.

Nebusal (7%) Hypertoon zout, een oplossing van water met een hoge zoutconcentratie, is een eenvoudige maar doeltreffende slijmverdunner 44 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

die ondertussen al wereldwijd toegediend wordt in de aerosols van mucopatiënten. Verschillende studies toonden aan dat hypertoon zout werkt en gemiddeld een positief effect heeft op de gezondheid bij mensen met muco. In België wordt deze zoutoplossing al een aantal jaren in bereide vorm verkocht onder de merknaam ‘Mucoclear’ (met 3% en 6% zout); sinds deze zomer is ook Nebusal (7%) terugbetaald voor mucopatiënten.

Nog wachten op Aquadeks, Bronchitol en Kalydeco Vorig jaar keurde de EU de verkoop van Bronchitol (vanaf 18 jaar) en Kalydeco al goed, maar ze zijn jammer genoeg nog niet beschikbaar in België. Eerder dit jaar werd ook de terugbetaling aangevraagd voor Aquadeks, een kant en klare formule met vitamines A, D, E en K die in verschillende vormen beschikbaar is voor kinderen en volwassenen met muco. We volgen de terugbetalingsdossiers op de voet en zodra er een doorbraak is, brengen we jullie op de hoogte via onze nieuwsbrief en website.


Mucovereniging steunt drie vernieuwende onderzoeken Elk jaar steunt onze vereniging een aantal projecten die erop gericht zijn de behandeling doeltreffender te maken en de levenskwaliteit te bevorderen. We stelden de projecten die we sinds vorig jaar steunen al voor in ons jaarverslag, maar we geven hier graag nog eens een overzicht... Omdat vernieuwend onderzoek uit ons eigen land zeker ook een plaats verdient in dit wetenschappelijk dossier. En omdat jullie als rechtstreeks betrokkenen zeker willen weten dat het geld dat de mucovereniging met jullie hulp financiert goed geïnvesteerd wordt!

1

Ontwikkeling van een ex-vivo biofilm model voor een betere behandeling van Pseudomonas aeruginosa (steun: € 100.000) O.l.v. medewerkers van de Gentse en Brusselse universiteiten (UZ, ULB en VUB)

Taai slijm in de luchtwegen van mucopatiënten zorgt ervoor dat ze extra vatbaar zijn voor bacteriële infecties. Er kunnen verschillende soorten bacteriën de luchtwegen infecteren, maar bij de meeste mucopatiënten met een longinfectie wordt Pseudomonas aeruginosa gevonden. Eén van de redenen waarom deze pseudomonas zo vaak voorkomt, is dat hij in staat is zich aan te passen aan verschillende omstandigheden. Daarenboven kunnen deze bacteriën zich ook nog inkapselen in een extra beschermlaag, in de microbiologie beter gekend als een biofilm. In deze biofilm zijn de bacteriën beter beschermd tegen aanvallen van het immuunsysteem en ook tegen antibiotica. Bovendien gaat een groot deel van deze biofilm-bacteriën in een slaap-status, waardoor ze nog minder gevoelig worden aan antibiotica en ze ook weinig energie verbruiken. Om de groei van bacteriën in de luchtwegen tegen te gaan, worden de mucopatiënten op regelmatige basis behandeld met verschillende antibiotica. Tijdens deze behandeling merken we wel een daling van het aantal P. aeruginosa-bacteriën in de luchtwegen, maar geen complete eradicatie (uitroeiing) van de bacteriën. Er moet dus op zoek gegaan worden naar een sterker product, waarmee we alle P. aeruginosa bacteriën kunnen doden in de luchtwegen, zodat deze vrij zijn van bacteriën. Bijna dagelijks verschijnen er wetenschappelijke publicaties waarin men de antibacteriële werking van een stof probeert aan te tonen.

2

Het probleem met deze studies is echter dat de effectiviteit van de stoffen niet op een realistische manier getest worden. De situatie van in de patiënt wordt niet correct nagebootst: er is geen slijm, er zijn geen immuunfactoren en ook de bacteriën zijn in een andere vorm (meer actief) aanwezig. Om dergelijke stoffen op een realistische manier te testen, hebben we het idee uitgewerkt om anti-pseudomonas stoffen rechtstreeks op het opgehoeste sputum (slijm) van de patiënten te testen (het zogenaamde ‘ex-vivo sputummodel’). Op die manier kunnen we ook patiënt-specifiek de effectiviteit van de medicatie testen. In dit project is het de bedoeling om het ex-vivo sputum model te valideren, d.w.z. na te gaan of het bruikbaar is voor de voorspelling van de werking van een anti-pseudomonas stof. Hierbij zullen we het effect van de behandeling in de patiënt (tijdens opname) vergelijken met het effect van dezelfde behandeling op het sputum. Daarnaast zal ook reeds gestart worden met het testen van nieuwe anti-pseudomonasstoffen op het ex-vivo sputummodel. Dit project moet uiteindelijk leiden tot de ontwikkeling van een betrouwbaar model met een hoge voorspelbaarheid voor het testen van nieuwe stoffen en ook tot de effectieve ontdekking van nieuwe anti-pseudomonas stoffen. Graag willen wij dan ook de Mucovereniging bedanken voor de financiële ondersteuning van dit project. MucoTeam UZ Gent

Multicentrumstudie rond het voorkomen van de verschillende vormen van Staphylococcus aureus in België (steun: € 100.000)

O.l.v. Eef Vanderhelst (UZ Brussel) in samenwerking met medewerkers van de VUB, ULB, UGent en het Zeepreventorium

Zoals we hiervoor al uitgebreid beschreven werd, neemt de levensverwachting van mensen met muco elk jaar toe. Hiermee samenhangend zien wij ook een toename van patiënten met nieuwe, meer resistente kiemen (zoals MRSA) waarvan de ontwikkeling, verspreiding en impact op de evolutie van de ziekte nog niet volledig gekend is. Heel veel mucopatiënten zijn drager van een Staphylococcus aureus bacterie; een gedeelte hiervan kan ook gekoloniseerd worden met de meer resistente vorm (MRSA) van deze kiem.

Door deze kiemen moleculair te gaan typeren, kunnen we ze indelen in verschillende stammen. Zo kunnen we meer leren over de verspreiding ervan, wat ons zal helpen in het opstellen van preventieve maatregelen om verdere besmettingen te voorkomen. We zullen door de typering ook de meer virulente, dus meer schadelijke vormen, van Staphyloccus aureus kunnen identificeren. De patiënten met deze kiemen zullen in aanmerking komen voor een eradicatiekuur (uitroeiing), waarbij we de kolonisatie proberen tegen te gaan. Onderzoeksteam UZ Brussel augustus-september-oktober 2013 45

dossier


3

Voorspellen van het verloop van de longziekte met de Long Clearance Index (LCI) (steun: € 100.000)

De Belgische vereniging steunt ook een nieuw onderzoek van de universiteiten van Leuven en UCL Brussel onder leiding van Prof. K. De Boeck (KUL) en Prof. P. Lebecque (UCL) waarbij de LCI gemeten en opgevolgd zal worden gedurende 2 jaar bij een grote groep patiënten.

Op pagina 15 lees je meer over de nood aan fijnere longfunctietechnieken, enerzijds om de kinderen met muco beter te kunnen opvolgen en anderzijds om de resultaten van studies met nieuwe medicatie goed te kunnen meten. Je moet immers kunnen bewijzen dat een nieuw middel een voldoende effect heeft om dit verder te ontwikkelen en op de markt te brengen. Een van de meest beloftevolle testen op dit vlak is de Lung Clearance Index (LCI). Hierbij wordt aan de patiënt gevraagd om een bepaald gas (bv zuurstof) in te ademen, waarna gemeten wordt welk volume moet in en uitgeademd worden tot de long helemaal is ingewassen met zuurstof. We kennen de normale waarden voor deze test. Indien een groter volume dan normaal moet ingeademd worden, is dit een teken van afwijkingen (meestal verstoppingen) ter hoogte van de kleine perifere luchtwegen. Maar we moeten nog veel te weten komen over deze techniek. Zo wil men bijvoor-

Voorstelling onderzoeksresultaten van recent pseumonas-onderzoek. Neem plaats op de eerste rij! Welkom op 5 oktober 2013 in het Domaine Provincial du Château d’Hélécine (bij Tienen)

De hiervoor voorgestelde projecten zijn nu volop in uitvoering, dus het is nog even wachten op de resultaten. Maar ook de voorbije jaren steunde de Mucovereniging onderzoek, onder andere twee Vlaamse onderzoeken die op een ingenieuze manier probeerden de biofilm, die de behandeling van pseudomonas-infecties zo moeilijk maakt, te omzeilen of doorbreken. Als deze biofilm ‘overwonnen’ zou kunnen worden, dan zou de pseudomonas-bacterie effectiever vernietigd, infecties beter behandeld en onomkeerbare longschade voorkomen kunnen worden! Ook benieuwd wat de onderzoeksteams vonden en of we nu dichter bij een oplossing staan? Kom dan op de Algemene Vergadering van 5 oktober luisteren en stel je vragen rechtstreeks aan de onderzoekers! Een aanrader voor alle families, schenkers en iedereen die geïnteresseerd is in de vooruitgang van het onderzoek!

Tijdens de opening van het Europees congres in Lissabon overhandigden vertegenwoordigers van de Belgische en andere mucoverenigingen een cheque van € 125.000 aan het European Clinical Trial Network, dat zich inzet voor het bevorderen van klinisch onderzoek rond muco en ernaar streeft om nieuwe medicatie zo snel mogelijk bij de patiënten te brengen.


beeld onderzoeken in hoeverre de LCI-resultaten een aanwijzing geven voor de ontwikkeling van de longziekte op langere termijn. Dergelijk onderzoek is ook belangrijk opdat de resultaten van de LCI-testen aanvaard zouden worden door overheden die nieuwe medicatie moeten goedkeuren.

Naast de Mucovereniging, steunt ook het Fortonfonds dat beheerd wordt door de Koning Boudewijnstichting, meerdere muco-onderzoeken. Zij richten zich vooral op het meer fundamentele onderzoek. In ons jaarverslag in het decembernummer van dit contactblad kan je daar meer over lezen.

Steun nu deze vernieuwende onderzoeken naar betere behandelingen voor muco Je kan het wetenschappelijk onderzoek steunen door onze wenskaarten te kopen of verkopen. Je vindt een folder met meer info hierover bij dit Contactblad. Je kan natuurlijk ook een rechtstreekse gift doen voor het wetenschappelijk onderzoek, dit kan via het bijgevoegde overschrijvingsformulier met de vermelding ‘steun aan het wetenschappelijk onderzoek, hoop voor vandaag en morgen’. Elke gift, klein of groot, helpt ons op weg naar betere oplossingen en een beter en langer leven voor alle mucopatiënten. Alvast van harte dank voor uw bijdrage!

leven met muco

Sfeer opsnuiven van prachtig Barcelona Een greep uit mijn vakantiefoto’s... Nogmaals bedankt voor de bijdrage via het Jovofonds. Zo heb ik de sfeer kunnen opsnuiven van het prachtige Barcelona. En kunnen genieten van de zee terwijl Steven aan het duiken was. Groetjes, Jantien

Gastvrij Engeland Kato & co Dankzij de goeie werking van ons Akitaaersoltoestel, kon Kato eens een weekje zonder haar dagelijkse bezoekjes bij haar kinesist. We hebben ons kostelijk geamuseerd en ons ook sportief bezig gehouden: fietsen, zwemmen, gokarts, wandelen etc. En voor één keer mochten niet klagen over het Belgische weer... ;-)

Over gastvrijheid, aerosols en openbare toiletten... Dit jaar kozen we als reisbestemming: Engeland, meer bepaald het Peak District. Eerst en vooral hadden we schittterend weer. Het was er in 30 jaar niet zo warm geweest. Wij die, na een hittegolf in Italië vorig jaar, op zoek waren naar wat verkoeling op vakantie, konden de 28° toch aardig appreciëren J. Maar wat ons het meeste opviel, was de gastvrijheid van de Britten. En dit gaat dan verder dan het “I’m sorry” en “Thank you” dat ze in bijna elke zin gebruiken. Bij aankomst merkten we op dat we Jasmines aersosoltoestel vergeten waren. Even ter info: Jasmine aerosolt met een e-flow, maar er zijn twee soorten medicatie die ze niet met dat toestel mag vernevelen, omdat die veel te hard kleven... (Abelcet en Glazidim) en daarvoor gebruikt ze dus een pari. En net dat toestel waren we vergeten. Na wat heen-en-weer getelefoneer met Karleen (Mucovereniging) en iemand van het ziekenfonds, kwamen we terecht in een plaatselijk medical centre. Na ons verhaal, kregen we zomaar een Pari-aerosoltoestel mee naar onze vakantiebestemming. Gewoon, zomaar, zonder papieren te moeten invullen, zonder iets te handtekenen, zonder een borg te moeten betalen, zonder huur te moeten betalen, zonder onze naam op te geven, zonder tussenkomst van ziekenfonds of zo. Gewoon zomaar, met de vraag om het op het einde van

onze vakantie terug te bezorgen voor 18 uur. Wat waren wij dankbaar! Wat ons ook nog aangenaam verraste, was dat er in Engeland heel veel publieke toiletten zijn en dan nog wel gratis én proper, netjes onderhouden, geen toiletten om vies van te zijn, nee hoor: piekfijn in orde, hygiënisch: met dyson om je handen te drogen. Kortom, wij hebben mede dankzij de ongelooflijke gastvrijheid van de Britten een heerlijke vakantie beleefd in The Peak District. Groetjes, Dominique (mama van Jasmine, bijna 15, met muco) augustus-september-oktober 2013 47

leven met muco

Charlene in Plopsaland met ‘grote kleine broer’ Begin juli ben ik met mijn broer Kevin samen naar Plopsaland geweest. Dankzij het attest van de mucovereniging mochten we naar binnen via de zij-ingang en konden we ook iedereen voorbijsteken bij de attracties. Even nog snel een attest ondertekenen dat Kevin (maar eigenlijk ik) ook op de attracties mocht die normaal een risico zijn en we mochten eindelijk binnen. Het was een ongelofelijk leuke dag en we hebben ons beiden goed geamuseerd. Na de middag was ik even moe en heb ik mij op een terrasje gezet, terwijl Kevin, die nog lang niet was uitgespeeld, op alle attracties waarbij een begeleider niet verplicht was kon voorsteken. De vele foto’s die ik heb gemaakt komen van mijn nieuwe camera die ik na lang sparen en een steuntje in de rug van het Dispauxfonds (waarvoor dank!) eindelijk heb kunnen kopen. Vele groetjes van Charlene en broertje Kevin (die ondanks zijn twaalf jaar toch altijd mijn lieve kleine broertje blijft J)

Skivakantie ‘Nonkel Omer’ Een fiere ‘nonkel’ Omer kon zijn pasgeboren nichtje nog verwelkomen in het ziekenhuis: klein/groot wondertje en dochtertje van zijn zus Selma (met muco).

Van harte dank voor jullie steun aan mijn reisje naar de bergen via het mucoJOVOfonds! Ik heb er echt van genoten, samen met mijn zus was het nog leuker. Ik heb mijn skikunsten kunnen verfijnen, het skidomein leek wel oneindig en we hebben de mooiste plekjes zien passeren. Heel erg bedankt! Noémie

Zonnige groetjes van Miet in Tenerife ‘k Ben vorige maand terug naar Tenerife geweest. Het was weer een supergezellige week. Vandaag heb ik een boek ontvangen van de Mucovereniging met de mooiste wandelroutes van Belgie. Merci hoor, het was een leuke verrassing. Vele zonnige groetjes, Miet 48 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

leven met muco

Op de top van de Mont Ventoux! Najaar 2012: Tom, die vier jaar geleden een dubbele longtranplantatie gehad heeft, is van plan om in de zomer opnieuw de Ventoux te beklimmen. Terwijl hij dit vertelt, begint schoonzus Tamara hierover te fantaseren... wat als ik dit ook zou kunnen? Toen de eerste Transplantoux-vergadering eraan kwam, (dit is een organisatie die de mogelijkheid biedt aan tranplantpatiënten om onder begeleiding de Mont Ventoux te beklimmen.) besloten er een heel pakket mucopatienten de trainingen mee aan te vatten, waaronder Tom en Tamara! De kleding werd gepast en op de terugweg naar huis werden er al afspraken gemaakt om rond te kijken naar een fiets en vroeg Tamara honderd en één dingen aan Tom omdat hij in 2011 de Ventoux al had bedwongen (met een ontstoken hartspier en niet tot de top mocht rijden). Ook De Galibier wist hij al goed liggen, daar hij deze twee met zijn ‘bruur’ Dizze had ‘befietst’. De weken erna gingen ze samen op jacht om de geschikte fiets te vinden voor haar en heel de winter werd er getraind in de fitness om conditie en spieren op punt te krijgen! Gelukkig dat ze allebei een schitterend paar longen ontvangen hebben van hun donors, want afzien hebben ze gedaan, hoor, daar tijdens de trainingssessies. ‘Zweet, bloed en tranen’ zeggen ze dikwijls, maar zo letterlijk moet je dat niet nemen... alleen het zweet kwam er in liters;-) Tegen dat het beter weer werd, konden ze eindelijk met de fiets buiten gaan trainen, Tom op zijn vertrouwde turbo en Tamara een eerste keer op een échte koersfiets! Aanpassen en dan trappen maar! Oefenritten van ‘t plat tot vals plat, maar ook in de bergen moesten ze beginnen trainen daar de Ventoux toch een bergske is hé! Tom kon deze keer super goed trainen, Tamara was een natuurtalent zo bleek! Zo een plezier om ze samen te zien trainen met hun trainers, want ja hoor, fitnesscoach Stijn werd Tom zijn mentale en fysieke coach

en Tamara haar collega op het werk Heidi nam de coaching op zich, zodat ze niet helemaal alles alleen moesten doen! Ritjes met zijn vieren waren altijd afzien, maar ook lachen en plezier! Ook groepstochten hoorden tot de trainingen en zo leerden ze nog meer transplanten kennen. Onderweg naar de trainingen waren er meer en meer mensen die moesten afhaken wegens te zwaar, maar ook bij de mucopatiënten liep er het één en ander fout zodat vrienden moesten afhaken... Enkele weken voor dé dag bleek dat alleen Tom en Tamara als enige twee mucotranplanten nog meededen voor de top! En dan is de dag daar... vertrek naar Frankrijk... gezonde zenuwen komen loeren, alles pakken en hup 10 uur rijden naar het zonnige en mooie Aubignan. Een ontspannen sfeertje moest hen klaarstomen om op zaterdag 22 juni 2013 naar de top te rijden! Die dag was iedereen vroeg uit de veren en voelde je dat er toch wat spanning was onder de transplanten, zo ook bij hun tweetjes én hun supporter: de broer, schoonzus en ik. Wel gezonde spanning en ook hoop, hoop om tot op die top te geraken! Ik, de zus, de broer en schoonzus mee met de auto om overal te kunnen supporteren om hen zo mee naar boven te roepen en zij tweeën klaar aan de start! En... vertrokken! De eerste kilometers waren nog plezant, ze lachten wat af dat groepje van zes, want ja onze muco’s en hun coachen hadden nog versterking bij gekregen: supercoach en verpleegster Petra die aan Tamara haar zij fietste en haar oppepte wanneer het nodig was en Prof. Dupont die Tom voor zijn rekening nam! Een superteam dus en zo geraakten ze bijna zonder afzien tot op de tussenstop Chalet Reynard! Na even te rusten vertrokken ze naar het steilste stuk van de berg... trappen, afzien en vooral in hun hoofd zeggen: ik wil tot boven, ik

wil tot boven! Tom had enkele weken voordien zijn voet gebroken dus die deed heel de weg pijn en op het steilste stuk moest hij even afstappen om zijn schoen losser te doen om dan met eens zoveel moed verder te klimmen! Tamara zei verschillende keren tegen haar coachen dat ze ging afstappen, maar deze luisterden niet omdat ze zagen dat ze het genoeg kon en fietsten gewoon verder zodat ook zij bleef trappen:-) De top kwam in zicht en we zagen dat ze alle twee vleugels kregen, Tom racete dat laatste stukje en kwam met veel opluchting over de streep, tweede keer goede keer bij hem, hij had het gewoon gehaald, een gebroken voet of niet, hij was boven! Tamara trapte alles uit haar frêle lijfje en deed het gewoon, twee jaar na transplantatie stond ze bovenop de Mont Ventoux, helemaal zelf met de fiets gereden... tranen stroomden over onze wangen, van fierheid, van trots en vooral van dankbaarheid aan de donors van mijn ventje en mijn zussie! Drie mensen, want ook ik had zo’n anonieme weldoener, die alledrie even dankbaar zijn om te leven, dankbaar aan iemand en zijn of haar familie, die besloten hebben om donor te zijn, die gekozen hebben om een wildvreemde een gouden geschenk te geven en dat, dat werd met dit fietsen even aangestipt, onder de mensen gebracht, dat dingen alleen maar kunnen waargemaakt worden, als mensen, na hun dood, andere mensen helpen... Muco is een vies beest, maar door de medische vooruitgang valt dat beest te temmen, je ziet het wel, sommigen staan zelfs op het dak van de Ventoux... Natascha augustus-september-oktober 2013 49

leven met muco CHARLOTTES VERHAAL

Met nieuwe longen naar huis, na een eeuwenlange durende winter In juli stuurde Charlotte ons haar verhaal van haar weg naar transplantatie: “Een brief voor wat sommigen te wachten staat, een bedanking voor degenen die mij steunden, aanmoedigden, deden lachen ondanks de pijn en ongelofelijk veel liefde gaven tijdens deze moeilijke periode.” Zo vlot en levendig beschreven dat je als lezer helemaal meeleeft, het voor je kan zien en zelfs zelf wat kan voelen. We delen hier een paar uittreksels uit haar verhaal. Het volledige verhaal kan je opvragen via de Mucovereniging. In oktober 2012 voorspelden ze dat het een lange winter zou worden. Er zou opnieuw sneeuw vallen, het vriespunt zou regelmatig overschreden worden en de winter zou eeuwenlang lijken te duren. Dat werd waarheid, zeker voor mij en mijn familie, want wij keken uit naar iets, wij telden de dagen, keken op de klok hoe elk uur voorbij ging...

Het begon ongeveer drie jaar geleden Mijn tienerjaren waren heftig voor een persoon met een chronische ziekte, met late avonden en soms rokerige ruimtes.... Mijn gezondheid ging achteruit en ik verwachtte dat het met een paar antibioticakuren allemaal wel weer in orde zou komen. Maar... er werd ’s nachts zuurstof opgestart, de tijd tussen de antibioticakuren werd korter en korter en de sociale omgang werd moeilijker en vermoeiender. Gedurende de avond begon ik korter en korter te ademen en... dat gold ook voor dagjes shoppen, uit eten gaan, festivals bezoeken, op reis gaan, in de les zitten, elke keer weer was die adem er niet. Uiteindelijk bleef ik thuis. In het begin was dat moeilijk, maar daarna vond ik het zelfs prettiger om thuis te zijn, in mijn zetel met mijn warm dekentje, mijn filmpje en niet te vergeten de doos zakdoekjes en water, mijn twee compagnons de laatste jaren.

Pretransplanatie-onderzoeken In deze drie jaar van achteruitgang heb ik verschillende dokters gehad, telkens met een verschillende mening. Uiteindelijk, in december 2012, verwees mijn dokter in Antwerpen me door naar Leuven: pre-transplantatie onderzoeken. Tijdens de feestdagen van 2012 deed ik in drie dagen al mijn pre-transplantatie onderzoeken, waarbij je volledig, echt vollédig van kop tot teen, gescreend wordt. Tussen het studeren en 50 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

de vrolijke familiefeesten door ging ik over en weer naar het ziekenhuis waar ze alles onderzochten wat er te onderzoeken valt: scans, RX en labonderzoeken, gastronomieconsultatie, oogarts, tandarts...

Eerste consultatie bij de transplantatiespecialist Ik deed mijn laatste examen en een dag later was het zover. 17 januari 2013, mijn eerste consultatie bij prof. dr. Dupont. Ik was zenuwachtig, dat was zeker. Wat ging er gezegd worden? Zouden we al meteen over transplantatie spreken? Maar dat was nu toch nog niet aan de orde? Of misschien wel, want zo wil ik toch niet verder leven? Ik was meteen gerust toen prof. Dupont zijn eerste woorden uitsprak. Bij nieuwe dokters heb ik altijd even schrik en ben ik heel zenuwachtig, want het klikt niet altijd, de ene is dokter en vakbekwaam zonder meer, de andere is heel menselijk maar daar blijft het dan ook bij. Ik ondervond dat prof. Dupont beiden was.

‘hoop’ zat in mijn longen. De professor stelde wat nieuwe medicatie voor “we gaan zien of dit misschien wat helpt”.

Op de transplantatielijst

Afdeling pneumologie, dienst E651, voor twee maanden mijn thuis

Door de zenuwachtigheid en de gevoelige onderwerpen kwamen mijn emoties naar boven, mijn handen trilden, de tranen gingen net niet over mijn wangen. Mama nam het over, mijn sterke mama. Mijn ouders zijn er altijd voor mij geweest, vanaf mijn geboorte, met een strenge opvoeding, zodat ik zou leren hoe mijn verzorging te doen. Drainage, aerosol, neus spoelen, medicatie innemen, het was zoals tanden poetsen geworden. Zo hebben ze ook steeds aan mijn conditie gewerkt, ze wilden dat ik bleef bewegen. Maar toen, op het bureau van prof. Dupont, werd het allemaal duidelijk. Hij ging mij reeds op de transplantatielijst zetten, maar non-actief, zo verloor ik geen tijd, maar hadden de dokters nog de tijd mij beter te leren kennen en te kijken of er nog

Een paar dagen later verwachtten ze mij op de afdeling pneumologie, dienst E651, en die dienst werd voor twee maanden mijn thuis. In deze eerste dagen had ik iedereen van het mucoteam ontmoet, allemaal waren ze erg vriendelijk en enorm kundig. Voor de eerste keer had ik een psychologe waarmee ik het konden vinden, een toffe madam waar je ‘gewoon een babbeltje mee doet’. De sociaal werker regelde alles met mijn school, want dat zou ik even op HOLD moeten zetten. En de diëtiste probeerde zo lekker mogelijke gerechten van de keuken te laten komen. Drie toffe kinesisten die mij nieuwe toestellen lieten zien, zoals BipPap, mijn nieuwe vriend vanaf toen. Ze gaven me wat simpele oefeningen om mijn spieren niet te laten verzwakken en er werden veel praatjes gemaakt.

leven met muco

Bron: tumblr mgqypt

Ik werd aanvaard als kandidaat voor transplantatie... Lichamelijk en mentaal zou ik er klaar voor zijn, “je bent een verantwoordelijk iemand, Charlotte”. De eerste twee weken in Gasthuisberg Leuven op afdeling E651 waren moeilijk. Ik besefte dat het proces begonnen was, mijn familie en ik gingen nu naar de transplantatie toeleven. Ik belde heel vaak met mijn ouders als de emoties toesloegen, maar zij pepten mij op waardoor ik opnieuw kon lachen. Daar zat ik dan in Gasthuisberg en ik was niet meer van plan om naar huis te gaan, dat was mijn beslissing en niemand die daar tegenin ging. De verpleging van de afdeling leerden me beter en beter kennen. Allemaal waren het vrouwen en mannen met een gouden hart. Ik kon bij hun terecht als ik met verdriet, twijfels of vragen zat. Ook voor mijn ouders was de verpleging een hele ondersteuning, ze deelden hun ervaring, vertelden positieve verhalen, waardoor we allemaal gerust gesteld werden. Uiteindelijk begon ik het beu te worden, de baxters, de ziekenhuiskamer, de zuurstofbril in mijn neus, het dagelijkse proces. Prof. Dupont nam maatregelen, dit kon niet meer zo, mijn lichaam werd te ziek, het begon te lijden onder mijn zieke longen. Ik werd nationaal op de eerste plaats gezet op de transplantatielijst. Het was een opluchting, want ik moest niet meer gemiddeld een jaar wachten.

“Charlotte, Charlotte, het is zover, ze hebben longen” 17 mei 2013, deze dag zullen we nooit vergeten. Het was donderdagavond dus Danni Lowinski was aan het pronken op tv, ik vond die vrouw geweldig. Na Danni begon ik aan mijn vaste routine voor het slapen: tanden poetsen, roodborstje verzorgen, naar het toilet gaan, tussendoor nog wat hoesten en zuurstofbril aandoen alvorens ik mijn ogen sloot. Dan was er de nachtverpleegster die om 5 uur ‘s morgens hevig aan mijn arm schudde en mijn naam riep: “Charlotte, Charlotte, het is zover, ze hebben longen”. Natuurlijk verwacht je het nooit, het komt steeds op een onverwachte moment, dat is logisch. Natuurlijk.

Klaarmaken voor de transplantatie Het proces vooraleer ze aan een longtransplantatie beginnen is heel wat: je moet van

kop tot teen gewassen worden met een ontsmettende zeep, een lavement, testprikjes, mond spoelen met achteraf een vies zalfje in de mond, bloed nemen, wegen en een urine- en stoelgangstaal. Mama en papa bleven bij mij, we babbelden over wat komen ging, maar ook over alledaagse dingen en dat stelde me zo gerust. Een anesthesist spoot een licht verdovingsmiddel in, ... Vanaf dan heb ik me laten gaan, de spanning op mijn schouders liet ik van me afglijden, ik lachte naar de mensen rondom mij, ze lachten terug. Ik deed wat papa me had gezegd: “Geef jezelf over”. En ik sliep.

Ik deed het helemaal in mijn eentje, mijn lichaam deed het, daar ben ik fier op. Om 2 uur ’s nachts is professor Vanraemdonck met mijn ouders gaan praten. De longen waren goed verwijderd en de nieuwe zaten er in. Mijn lichaam had de operatie prima doorstaan. Ik heb niet aan de longhartmachine gelegen en ze hebben geen bloed moeten bijgeven. Ik deed het helemaal in mijn eentje, mijn lichaam deed het, daar ben ik fier op.

Ademen met de nieuwe longen! De tube, daar waar ik zoveel schrik voor had, viel beter mee dan verwacht. Ik probeerde me eronder te ontspannen en probeerde goed mee te ademen. Daarna hoorde ik een dokter: “Dat is prima, je mag de tube verwijderen”. Mijn hart maakte een sprongetje. Dat waren de eerste ademhalingen met mijn donorlongen. En zo werd ik langzaam wakker. Ik ontmoette de verpleegsters die voor me zorgden, weliswaar met een glimlach, want echt praten lukte nog niet echt, ook ontmoette ik de 8 drains die in mijn longen zaten. Het was een dag en een nacht na mijn operatie en ik was al wakker... en heel erg blij mijn ouders te zien, ik pakte hun hand vast en voelde me honderd keer geruster, ze lachten en ik zag tranen van blijdschap in hun ogen. We konden weer praten over alledaagse dingen.

Genieten van mijn eerste yoghurtje op intensieve zorgen Vier dagen ben ik op intensieve zorgen gebleven. Daar kon ik rustig ontwaken, beseffen wat er was gebeurd en de dokters hun verhaal aanhoren. Ik kon het eerst mijn gsm bekijken met de vele berichtjes,

zoveel steun van iedereen, daarvan ben ik nog steeds onder de indruk. Maar na twee minuten vielen ogen al bijna dicht, mijn gsm begon aan te voelen als een rotsblok... Ik at mijn eerste yoghurtje, lepeltje per lepeltje gegeven door mama. Ik deed er bijna een half uur over, maar genoot ervan. Ik lachte, al deed dat zeer, en babbelde, ik bleef maar babbelen terwijl ik eigenlijk moest rusten.

Eindelijk naar een gewone kamer. Vanaf dan ging alles heel snel. Maandagavond om 19 uur verhuisde ik, na lang uitkijken, van de medium care naar mijn gewone kamer. Met mijn eigen badkamer, mijn eigen kleerkast en bovenal mijn eigen toilet. Vanaf dan ging alles heel snel. Nadat de voorlaatste drain verwijderd was gingen de kinesisten al samen met mij de gang op. Het was een heel mooi zicht. Voetje voor voetje, met de zool van mijn voet glijdend over de ziekenhuisvloer aan de rollade voor de bomma’s, zette ik mijn eerste stappen. Ik trilde, mijn benen, mijn armen en mijn handen trilden. De kleine wandeling was vermoeiend, maar mijn spieren bedankten me, ze rekten zich uit, konden zich ontspannen.

Donderdag 6 juni pakte ik mijn valies, mijn energie en mijn blijdschap en ik reed naar huis De zon scheen hard en warm, en ik voelde het zweet op mijn lichaam, maar het kon mij gestolen worden, wat ik voelde, hoe ik eruit zag... want ik mocht naar huis. Naar huis met mijn nieuwe longen, mijn donorlongen die gezond en sterk zijn, mijn nieuwe longen die zullen vechten om mijn lichaam opnieuw krachtig en fit te maken. Met die longen ging ik naar huis, na een eeuwenlange durende winter. Charlotte augustus-september-oktober 2013 51

leven met muco

Weekend aan zee

Kayleigh op kamp In het vorige nummer konden we lezen hoe de 10-jarige Kayleigh samen met haar mama haar kamp met Kazou (CM) uitzoekt en voorbereidt, leuk maar toch niet net iets anders als je muco meeneemt in je rugzak... Mama Jill brengt hier het vervolgverhaal.

Bedankt dat ik een weekendje aan zee mocht doorbrengen met steun van het JOVOfonds. Het heeft me heel veel deugd gedaan. Dit alles door jullie goedheid! Melissa

Goed voorbereid, met infopakket van de Mucovereniging

Moni’s op huisbezoek Kort nadien al telefoon van de hoofdmoni en heel wat mails om en weer en dat meisje vroeg of het ok was om te komen kijken bij ons thuis hoe alles moest. Natuurlijk was ik heel blij dat dit dit jaar zo vlot verliep. Een week voor vertrek zijn ze met zijn tweeën bij ons thuis geweest en nadien was ik toch al iets geruster voor het vertrek.

Zaterdag is ze dan vertrokken, met twee sportzakken. Zaterdag is ze dan vertrokken, met twee sportzakken. Ene met wat zij nodig had voor het kamp en ene met medicatie, aerosoltoetel, sterilisator en bijvoeding. Kayleigh superblij om te vertrekken en de mama met een klein hartje en de nodige tranen. Ik heb deze week nog geen telefoon gekregen uit Duitsland, dus ik veronderstel dat alles goed gaat en alles lukt.

Terug thuis: knuffelen en enthousiaste verhalen aanhoren Terwijl ik dit schrijf is het vrijdagavond 12 juli. Nog een nachtje en morgenavond is ze terug. Joepie. Wat zal ik blij zijn mijn schat terug in mijn armen te kunnen sluiten en weer zelf voor haar kan zorgen. Nu dus uitkijken naar morgenavond om haar te knuffelen, haar verhalen te aanhoren en haar nog eens goed te verwennen. Ik kijk er naar uit. Ondertussen is Kayleigh terug thuis. Ze heeft een super tijd gehad op kamp en wil volgend jaar terug mee. Meer kan je lezen in haar eigen verslagje in Klavertjevier! Mama Jill 52 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

Katrijn leeft al tien jaar met donorlongen: “Tijd voor feestje” Ernstig ziek ziet ze er niet uit. En zeker niet levensbedreigend ziek. Het gaat dan ook goed met mucopatiënt Katrijn (34). De Bilzense mama is deze maand tien jaar getransplanteerd. En dat werd op 7 september gevierd met de Fresh Air Party, een benefiet voor de Mucovereniging. “Mijn eerste donorlongen zijn afgestoten”, vertelt Katrijn. “Na de tweede transplantatie heb ik maanden in het ziekenhuis gelegen. Maar nu gaat het goed met mij. Ik ben nuchter genoeg om te weten dat ik elk moment kan sterven. Maar soms heb ik het gevoel dat ik eeuwig kan leven (lacht).” Katrijn blijft heel positief. “Ik leef nu al 10 jaar met donorlongen. En dat wilde ik vieren. Eerst wilde ik een feestje geven. Maar toen begon ik te twijfelen. Ik vond het wat raar. Nieuwe longen voor mij betekent wel dat er iemand gestorven is. Ik heb respect voor mijn donoren. Het is dankzij hen dat ik verder kan leven. Toen ik begin dit jaar ziek werd, besliste ik om niets te doen.” Maar dat was buiten haar vrienden gerekend. “Eén van mijn vriendinnen, Lisianne, organiseert op 7 september een benefietfuif om te vieren dat ik tien jaar getransplanteerd ben. De opbrengst van deze Fresh Air Party, zo heeft ze het genoemd, gaat naar de Mucovereniging. Ze heeft er heel wat vrienden en familie bij betrokken. Ze heeft ook kunnen regelen dat we veel gratis krijgen: de zaal, hamburgers... En Nicky Vankets, die ze persoonlijk kent, heeft de affiche ontworpen. Het was een verrassing voor mij en uiteindelijk vind ik het leuk dat ik mijn tien jaar kan vieren. Nu heb ik dus mijn feest (lacht).” Lees het volledige verhaal in weekendmagazine HBvLPlus. Bron: HDB, foto LD

Alles is dit keer goed verlopen. We hadden een heel goede hoofdmoni (monitor of begeleider) die zelf al contact met ons nam, om meer te weten te komen over muco en wat ze juist allemaal moest doen. Kayleigh is dit jaar meegegaan met een andere regio, omdat ze graag mee wou naar Kell am See (Duitsland) op avontuurlijke sportvakantie. Een goede week nadat ik de medische fiche had opgestuurd (inclusief extra A4’ke wegens plaatsgebrek), kreeg ik al een telefoontje van hun regioverantwoordelijke. Zij had nog enkele vragen i.v.m. de behandeling van Kayleigh. Toch waren zij wel op de hoogte, want die dame vertelde mij dat ze een pakket met info hadden van de Mucovereniging!

solidariteit

Aapjesverkoop Basisschool De Linde Op maandag 27 mei liet de lente zich met een stevige zon voor de eerste keer zien. Dit was de ideale timing voor de actie van basisschool De Linde in Bornem. Als afsluiter van hun aapjesverkoop, organiseerden zij een feest ter ere van leerling Witze (met muco). Elke klas bracht een stukje, gaande van een dansje, over een toneel, een gedicht tot een liedje. Maar de kers op de taart was de komst van de bekende motorcrosser Jefrey Herlings (die door Stefan Everts getraind wordt) waar Witze fan van is. Hij liet alle monden openvallen van verbazing door op de speelplaats enkele trucjes te laten zien. Don’t try this at home! Ook Witze had zijn motor meegebracht en reed met trots voorbij de leerlingen. De verkoop van de aapjes bracht het zeer mooie bedrag van € 3.000 op! Ontzettend hard bedankt daarvoor!

Géants des Ardennes: de laatste trainingsheuvels voor de col du Galibier Onze nieuwe selectie voor Climbing for Life 2013 die op 31 augustus de mytische col du Galibier beklom, aan de start van de Géants des Ardennes. De laatste, maar enorm stevige test voor de grote beklimming. In het volgende contactblad krijg je een uitgebreid verslag van Climbing for Life!

ATS Run Sam heeft op zondag 30 juni meegedaan aan de ATS-run in Merelbeke. Hij wou absoluut meedoen met de ATS-run, maar we hadden maar twee weken meer om te trainen samen met zijn Nonkie Bart. Na een paar trainingen en enkele rustmomenten had Sam toch het gevoel dat het ging lukken. Na zijn inschrijving begonnen de zenuwen toch in zijn buik actief te worden. Rond 15 uur begonnen ze zich voor te bereiden aan de run. Rond 15.30 uur was het zover. Het startschot was gegeven en onzen Sam was in volle vaart vertrokken. Na 5 km was Sam over de streep met veel trots, want hij heeft geen enkele keer moeten stoppen. Van de 71 deelnemers was Sam – ja ja – de 10de met een supertijd van van 22 min. en 41 sec. Mama en papa zijn superfier op deze prestatie. Groetjes, Filip en Hilde

F Vele lopers met muco deden mee, waaronder Sam

Lopen en zwemmen voor muco De leerlingen van basisschool Dol-fijn uit Waregem en basisschool De Keimolen uit Kruishoutem hebben een mooi bedrag van € 500 ingezameld voor de vereniging. Deze opbrengst was het resultaat van de sportieve prestaties van de leerlingen. Iedereen, van kleuter tot zesdejaar, heeft een afstand gelopen of gezwommen en kon zich daarvoor laten sponsoren. Ze wilden dit doen om leerling Nina, die zelf muco heeft, een hart onder de riem te steken. Bedankt aan alle leerlingen en leerkrachten voor hun inzet!


solidariteit

Muco Run for Air: lopen naar een nieuw record! Lopen in Brussel. Het zou meer moeten gebeuren als je elke dag de verkeersbulletins hoort, want het verkeer beweegt er amper. Dat verklaart misschien net de aantrekkingskracht van de 20km door Brussel, want voor de race op 26 mei hadden zich maar liefst 412 enthousiaste lopers ingeschreven om te lopen voor muco. Een nieuw record! Maar dat was niet het enige goede nieuws, want onze lopers lieten zich ook massaal sponsoren, wat een bedrag van € 45.858 opleverde. Eveneens een nieuw record! Hartelijk dank aan onze lopers en sponsors, want het is door jullie inzet dat wij dit geld kunnen besteden aan de muco-zorg. Muco Run for Air probeert al enkele jaren de inschrijvingen voor onze muco-lopers vlot te laten verlopen en dankzij veel voorbereiding en de inzet van vele vrijwilligers slagen ze er steeds beter in. Het recept is ondertussen alom bekend (en gesmaakt): de lopers nemen de moedige stap om zich in te schrijven en zich te laten sponsoren door vrienden en familie. De werkgroep Muco Run for Air zorgt voor de inschrijving, gesponsorde T-shirts van muco, borstnummer, bagagebewaking, omkleedruimtes, individuele en groepsfoto’s, fruitbedeling aan km 15 met muzikale ambiance en massage achteraf. Kortom, allemaal extra redenen om nog eens mee te lopen volgend jaar! Uiteraard richten we nog een speciaal dankwoordje aan onze sponsors: 3Suisses, HeidelbergCement, Lloyds Pharma, Pharma Belgium en CapGemini. Hun steun en lopers deden ons een groot plezier! Afspraak op zondag 18 mei 2014! Pauline, Sandrine, Carine, Luc, Karen en Tim (http://mucorunforair.blogspot.com)

Enkele statistieken • 412 lopers ingeschreven via Muco RunForAir (waarvan 2 onder de naam MUCHO J !)

• 355 hebben de 20 km uitgelopen • de gemiddelde looptijd voor de lopers die minder dan 2.15 uur liepen: 1:48:58! 6 minuten sneller dan vorig jaar! Het weer zit er zeker voor iets tussen... • de gemiddelde looptijd voor alle 355 atleten: 1:54:41! Meer dan 10 minuten sneller dan in 2012! • de snelste net zoals vorig jaar: Benoit Van den Branden met 1.14 uur! Super! • de jongste: Henry 14 jaar! En een prachtige tweede plaats ging naar een jongere met muco: Maëlle 16 jaar! • de meeste ervaring: onze broers Joseph (85 jaar) en Henri (81 jaar) Heymans • 47 vervangingen voor de D-day • 1.251 inkomende e-mails, 1.115 uitgaande e-mails • 552 stortingen bij telling op 22 mei... and counting • 24 vrijwilligers voor de organisatie: dank aan Carine, Sandrine, Pauline, Karen, Tim, Luc, Anne, Michel, Rita, Marie-Christine, Daphné, Delphine, Chantal, Robin, Tine, Lara, Théo, Manon, JeanMichel, Ellen, Nico, Filip, Laurence, Karin en de 6 Djembé-stars! Ik hoop heel hard dat ik niemand ben vergeten... • Dank aan Colruyt Schaarbeek voor het fruit en de parking! • Dank aan School Carolus Magnus voor de lokalen! • Speciale dank aan Karin, Laurence en Filip – de kinés die mijn zondag hebben gered en dat na 4 uur masseren! Luc

We mochten ons gerief op een veilige plaats achterlaten, sympathieke mensen, leuke sfeer, en noem maar op. Ik wist dat ze in goede handen zouden terechtkomen. Als ik jullie verder van dienst kan zijn, bel gerust. Sandrine, Symeta


Grenzeloos lopen voor en met muco: Stockholm Marathon In het contactblad komen we in deze sectie wel vaker mensen tegen met grootse uitdagingen, en deze past perfect in dat rijtje. Een week na de 20 km door Brussel besloten Peter (met muco), Tim en nog twee andere vrienden naar het Venetië van het Noorden te trekken om de Stockholm Marathon te lopen. Bekendmaking van muco doen we ook over de landsgrenzen heen! Meermaals werd aangetoond dat meer bewegen en sporten met mucoviscidose een goede zaak is, maar evident is het niet. Zo bewijst Peter, die met een beperkte longinhoud telkens zijn weg knokt naar die nieuwe aankomst. Peter haalt wel meer straffe stoten uit ondanks zijn muco, maar dat ziet hij veeleer als een uitdaging. Uiteraard is het aangeraden om het advies van dokter en centrum op te volgen, maar op een verantwoorde manier en regelmatig blijven bewegen en sporten is de boodschap. Misschien dat ook jij uiteindelijk zelfs een marathon kan lopen! “1 juni, 12 uur, ik sta aan de start van de Asics Stockholm marathon. Een geweldig gevoel, geweldige sfeer, en veel ambiance. Twee grote ronden lopen in en rond Stockholm City met als afsluiter een rondje in het Olympisch stadion van 1912. Na meer dan 4 uur lopen zijn we strontnat aangekomen omdat we 3 uur in de regen hadden gelopen. We, ik bedoel dan de maten waarmee ik daar was. Tim B., Wim VDW. en ene Kristof die ik ervoor niet kende. Het was genieten, afzien en rondkijken, want Stockholm is één van de mooiste steden waar ik ooit geweest ben. Momenten om niet snel te vergeten.” (Peter)

Zermatt Ultra Marathon “Op 6 juli 2013 hebben Matthias en ikzelf, in een prachtig decor, met een fantastisch weertje, en vooral, met jullie steun, onze tweede missie (na de 20 km door Brussel, nvdr), het uitlopen van de Zermatt Ultra Marathon (Koen) en de Staffel Marathon (Matthias), tot een goed einde gebracht.

solidariteit

Gaming for muco

F De actie Gaming for Muco bracht maar liefst 6.875 euro op!

F Boardgames zijn niet zo simpel als ze lijken, maar bij gaming for Muco

mocht je valsspelen zoveel je wou – tegen betaling voor het goede doel!

Chorus Erasmus zingt John Rutter tvv muco Op 15 juni weerklonken in de Sint-Jacob-op-Koudenbergkerk in Brussel de composities van de beroemde Engelse componist John Rutter. Zijn prachtige kerkmuziek werd gezongen door Chorus Erasmus, het vierstemmig gemengd koor uit Anderlecht. David Navarro Turres, een jonge dirigent van Chileense afkomst, dirigeerde het concert. Tijdens het eerste deel zongen de Anoniemen van de 20ste eeuw Op. 172 van Rheinberger. Dit mannenkoor zong onder begeleiding van Fabrice van de Putte. Het concert werd enorm gesmaakt en er werd dan ook danig nagepraat bij een glas in het museum van Groot Koninklijk Serment en van St-Joris der Kruisboogschutters van Brussel. Een plaats die zo al een bezoekje waard is! Wij willen iedereen van de organisatie en medewerkers enorm hard bedanken voor hun inzet voor de strijd tegen mucoviscidose!

We waren ervoor getraind, de omstandigheden waren super en we werden in gedachten vooruit gestuwd. Ons uiteindelijk resultaat was bijzaak. De vreugde voor het bereiken van ons doel uitermate groot. De dankbaarheid voor jullie bijdrage nog groter. Het is fijn te weten door zoveel mensen gesteund te zijn. In totaal bracht onze actie niet minder dan 3.500 euro in het laatje van de Muco-vereniging!” Koen en Matthias


solidariteit

Green van de Hoop 2013 doet de golfwereld bewegen voor muco Een mooie zonnige zondag is voorbij en de wedstrijd Green van de Hoop is heel vlot verlopen. We hebben de wedstrijd gespeeld met meer dan 80 spelers, wat een mooi aantal is.

Het seizoen van de jaarlijkse golfcompetitie Green van de Hoop zit er weer op. De totaalopbrengst is nog niet bekend, maar we kunnen al wel zeggen dat het een heel positief seizoen was. Van april tot september kon jong en oud zich uitleven op de golfterreinen van één van de dertig deelnemende clubs en hun swing ten dienste stellen van de strijd tegen muco. We willen dan ook alle deelnemende clubs, golfers en sponsors bedanken voor hun zeer gewaardeerde bijdrage! Wil je graag meewerken aan de Green van de Hoop als sponsor of ken je bedrijven die misschien geïnteresseerd zouden zijn? Geef dan een seintje aan Karine, [email protected] – 02 663 39 08.

Zoals afgesproken krijgt u van ons integraal de wedstrijdfee van € 20, plus de inhoud van een inzameling die we gedaan hebben bij mensen die een balletje in het water slaan op onze laatste hole. Eveneens zijn er enkele leden die zonder te spelen ook een gift gegeven hebben. Dit alles zorgt ervoor dat we dit jaar, bij mijn weten, het hoogste bedrag sinds de start van deze wedstrijd op de club kunnen overschrijven. Ik ben dan ook trots u te kunnen melden dat de opbrengst iets meer dan € 2.300 geworden is. Ik hoop dat deze bijdrage u kan helpen in de steun naar de mucopatiënten toe. Ik zou willen afsluiten met de medeling dat we volgend jaar opnieuw deze wedstrijd op onze kalender wil plaatsen en dat we er alles zullen aan doen om nog beter te scoren.

Mijn man en ik waren gisteren netjes op tijd op de Millennium golf in Paal. Na de kennismaking met de voorzitter hebben we een gezellige babbel gehad met enkele leden van de club. Daarna omstreeks half 7 was de prijsuitreiking en de overhandiging van de cheque t.w.v. 1.220 euro. Eerst een woordje van de voorzitter, daarna een woordje van mij. Heb aan het einde ook gezegd dat ik zelf muco-patient ben, maar sinds 14 jaar getransplanteerd. Heb dan de prijsuitreiking moeten doen, en telkens mee op de foto staan. Het was gezellig! Ik ben blij dat ik dit kon doen voor de vereniging en de patienten. Vriendelijke groeten,

Nick Roelstraete Golf & Countryclub De Palingbeek

Leerlingen tonen talent voor muco “De leerlingen van het vierde jaar Sociale en Technische Wetenschappen van de Heilig-Hartschool in Harelbeke organiseerden in mei een vrij podium waarop iedereen hun talent kon laten zien! Tijdens dat evenement werd er bij de leerlingen en leerkrachten met een collectebus rondgegaan. Zo zamelden zij € 116 in, waarvoor onze dank!” Een dikke dank je wel voor het enthousiasme en de steun van de leerlingen én leerkracht-collega’s Tine, Florien en familie 56 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

F De winnaars van de Green in Golf De Palingbeek

Christine

Delhaize Community Week In de maand juni konden jullie de Mucovereniging steunen door te gaan winkelen in Delhaize. De Community Week Pas zorgde ervoor dat 5% van jullie aankopen geschonken werd aan de vereniging. Hoe meer je kocht, hoe groter het gesteunde bedrag. Deze actie heeft in totaal € 644,35 opgebracht! Dankuwel aan alle mensen die hun kar meer dan vol geladen hebben! En danku aan Delhaize voor de steun. Deze actie wordt in 2015 herhaald!

solidariteit

Jong creatief talent voor muco Op 18 juni gaven vijf twaalfjarige meisjes, genaamd ‘de JMLJ-Girls’ uit Keerbergen, € 40 aan de mucovereniging. Onlangs verzamelden ze ook 800 ‘lipjes’ (om bv een blikje cola te openen) om daarmee juwelen te knutselen, ook ten voordelen van de vereniging. “Dit was nog maar een begin”, zeggen ze. “Wij zijn van plan om nog meer in te zamelen!” Groetjes, Mariska

Muco Hoopt 2: opnieuw een geslaagde editie! Muco Hoopt heeft ondertussen zijn vaste stek gevonden bij de acties. In juni werd de tweede editie georganiseerd te Londerzeel. Deze keer was het de beurt aan de light-versie, iets kleiner, maar zeker zo gezellig! In de voormiddag vond de rommelmarkt plaats, waar koopjeszoekers hun gading vonden bij de verschillende standjes. Vanaf ’s middags ging het evenement effectief van start. Een ingesloten plein werd omgetoverd tot een gezellige ontmoetingsplaats waar van alle activiteiten plaats vonden. Een oase van rust werd gecreëerd tijdens de tai-chi-sessie. Bezoekers én medewerkers lieten zich meevoeren door zweverige muziek en ontspannen bewegingen. Even verderop ging het er rumoeriger aan toe, want daar was een groot kinderdorp opgebouwd. Kinderen (en soms ook volwassenen!) konden zich uitleven op de springkastelen en spelletjes. Zij hebben zich goed geamuseerd! Na de taichi werd het tijd voor het hardere werk. Verschillende muziekgroepen namen één voor één het podium in en brachten het publiek aan het dansen. Dat werd zo volgehouden tot laat in de avond. Daarna kon er nog verder gefeest worden op de fuif in de nabije sporthal. Muco Hoopt was af tot in de puntjes! Deze mooie editie heeft een totaalbedrag opgebracht van maar liefst € 11.000! Wij willen de organisatie enorm hard bedanken voor hun inzet! En wij zijn ervan overtuigd dat het volgend jaar (voor de large-versie) opnieuw spetterend zal worden!


solidariteit

Sneukelen maar! Op zondag 26 mei organiseerde de Gezinsbond van Herzele een sneukeltocht ten voordele van de Mucovereniging met als doel geld inzamelen voor Climbing for life editie 2013, waar ikzelf als mucopatïente aan zal deelnemen. (nvdr: Emmy fietste ondertussen met succes naar de top van de Galibier!) Er werden ook aapjes verkocht die de vereniging ter beschikking stelde. Alvorens de effectieve start van de sneukeltocht vlogen ze al de deur uit. Door het minder goede weer die onze trouwe weerman (Frank Deboosere) voorspeld had, was er op de dag van de sneukeltocht zelf niet superveel respons, ik vermoed een 65-tal deelnemers. Dit wil echter niet zeggen dat ze daarom minder enthousiast aan hun sneukeltocht van om en bij de 30km begonnen. Al met al zat de sfeer goed en alleen maar tevreden en lachende gezinnen bij de terugkomst. Via deze weg wil ik graag nog eens het bestuur en al de medewerkers van de Gezinsbond van Herzele bedanken voor hun steun en inzet die dag, want zonder hen was het absoluut niet mogelijk. Warme groet en knuffel van een Galibier-trainende Emmy!

Eerste editie Stappen tegen Muco brengt aardig wat op! Sportclubs Windhoek en Cantincrode van Mortsel organiseerden op de eerste zondag van juni een stevige wandeltocht. De zon liet zich zien, zodat alle deelnemers met lachende gezichten de mooie weiden en de bio-ijsboer passeerden. Na de wandeling konden ze aan tafel aanschuiven voor een lekkere barbecue. “Iedereen ging naar huis met verbrande wangetjes. Ik ben echt supercontent en volgend jaar komt er zeker een tweede editie!”, zei Claire, één van de organisatoren. Deze actie bracht € 3.300 op, wat een mooie prestatie! Bedank aan de organisatie!

Rotary Mechelen Rotary Mechelen schonk ons naar aanleiding van hun kerstconcert met Scala het prachtige bedrag van € 5.000! Hartelijk dank!

Vier je feestje en steun muco! Heb je geen inspiratie meer wat te vragen voor de viering van je verjaardag, huwelijk of een geboorte? Moedig dan je gasten aan om een storting te doen voor de Mucovereniging! Zo krijg jij geen opstapeling van cadeaus én steun je het goede doel! “Ter gelegenheid van een feestje bij de familie van Nora werd er € 550 ingezameld, waarvoor hartelijk dank!” “Toen Olivia werd geboren, hadden wij het idee om geld in te zamelen voor de vereniging, in plaats van cadeaus te geven. Zo hebben wij het totale bedrag van € 3.721 ingezameld! Heel hard bedankt aan al die gulle gevers!” 58 MUCO CONTACTBLAD • NR. 173

Opbrengst wijkfeest in Kiewit gaat naar Muco Wijkcomité ‘t Kempenland in Kiewit organiseert elk jaar een groot wijkfeest. Dit jaar besloten ze om de opbrengst te schenken aan de Mucovereniging. De keuze hierin was snel gemaakt, aangezien Hugo, één van hun bestuursleden die muco in het hart droeg, vorig jaar overleden is. Daarom deze schenking ter ere van Hugo. Dat leverde een mooi bedrag van € 250 op, waarvoor dank!

solidariteit

Een balletje slaan voor muco Op zaterdag 22 juni 2013 organiseerde tennisclub Kiksham te Rijmenam een tennisbenefiet ten voordele van de strijd tegen mucoviscidose. De weergoden waren ons gunstig gezind en in een mooi beboste omgeving lagen zes piekfijn verzorgde gravelbanen klaar om de verwachte 100 spelers te ontvangen. Iedere speler speelde één dubbelwedstrijd en de wedstrijdtafel zorgde voor evenwichtge matchen. In een aangename en vriendschappelijke sfeer werden in totaal 25 dubbelwedstrijden gespeeld. Zowel ’s middags als ’s avonds werd aan alle spelers en sympathisanten de mogelijkheid geboden van een lekkere maaltijd te genieten. In totaal werden er 166 maaltijden verzorgd door een enthousiast vrijwilligersteam. De leveranciers zijn betaald en de centjes geteld. De opbrengst van de tennisbenefietdag bedraagt € 5.772 euro! En, daarbij stopt het niet, want het bestuur van de tennisclub KTMHC in Hombeek besloot 1 euro per individuele deelnemer van hun eigen dubbeltornooi over te maken aan ‘het goede doel’. Zo mocht ik tijdens de receptie van de prijsuitreiking een bedrag van € 400 in ontvangst nemen! Dit brengt de uiteindelijke opbrengst op een totaal van € 6.172! De opbrengst wordt geschonken aan het wetenschappelijk onderzoek naar een medicijn dat het basisdefect kan herstellen en zo deze vooralsnog ongeneeslijke ziekte voor eens en voor altijd kan ‘genezen’. Van harte dank aan alle deelnemers. Ook een speciaal woordje van dank aan de sponsors: Carrefour in Tremelo, Wijnhandel Pauwels in Bonheiden, Bundershofke in Putte, Jan L’Hoest, Dirk Papen en Johan Grosemans, het was een schitterende dag! Rita, ‘moeke’ van Maarten

Massaal lopen voor muco: Westlaanrun 2012! De intussen meer dan bekende en vermoedelijk ‘meest kleurrijke’ Westlaanrun van 2012, gestuwd door Dhr. K. Viaene (en vrouwtje L. Ocovich), lokte 498 lopers van jong tot oud. Naar dit prachtige parcours vindt zowel de getrainde en ervaren loper, de recreant, de sympathisant, familie en de sponsor de weg. Allen hebben ze hetzelfde doel voor ogen: sport en amusement met een knipoog naar mucoviscidose. Nieuw en warm onthaald in dat jaar waren de stevige schouders van de stad Roeselare. De Westlaanrun werd mee opgenomen in de door het stadsbestuur ingestelde lokale loopwedstrijden, waarvoor dank! En uiteraard ontzettend veel dank aan ieder van u, want samen zorgden jullie ervoor dat het gigantische bedrag van maar liefst 4.735 euro bijeengelopen en gesponsord werd. Op naar een volgende stap en voetafdruk in het wetenschappelijk onderzoek voor de mensen met muco. Duizendmaal dank! In naam van Werkgroep Mucoviscidose Roeselare (www.mucoroeselare.be), Hilde Taillieu Afspraak op de Westlaanrun editie 2013, op 24 november in Roeselare. Meer info op www.westlaanrun.be


Agenda DATUM

ACTIE

PLAATS

CONTACT

28/09/13

Motortocht

Dadizele

www.muco.be

28/09/13

Shoppingdag

Willebroek

www.muco.be

28/09/13

Souper

Carlsbourg

www.muco.be

29/09/13

King's of Golf

Zoute

www.muco.be

05/10/13

Algemene Vergadering, met voorstelling Pseudomonasonderzoeken

Hélécine (bij Tienen)

www.muco.be

06/10/13

Brussels Marathon

Brussel

www.muco.be

20/10/13

Spaghetti-eetdag

Tessenderlo

www.muco.be

27/10/13

P(ark)Ours

Oekene

www.muco.be

14/11/13

Meeting Europees Parlement CF Week

Brussel

www.cf-europe.eu

23/11/13

Concert Scala

Leuven

www.muco.be

24/11/13

Westlaanrun

Roeselare

www.westlaanrun.be

18-24/11/2013

5de Europese Mucoweek

Overal in Europa

www.muco.be

23/11/13

Scalaconcert

Leuven

www.muco.be

02/2014

Cycling Marathon

Lennik

www.muco.be

07-08/06/2014

WE Muco

Moeskroen

www.amcm.be

21/06/2014

Muco hoopt 2014

Londerzeel St Jozef

www.muco.be

11/10/2014

Baila’r IV

Roeselare

www.mucoroeselare.be

>

Kruip in je pen of achter je camera voor ons volgende Contactblad! In december brengen we naar ‘goede gewoonte’ ons jaarverslag van de activiteiten & projecten van de mucovereniging. Wil jij iets schrijven over jouw ervaringen met de voorbije maanden of over hoe je de toekomst ziet,? Heb jij een interessante ervaring als jongere of volwassene met muco of als familie die je wil delen met anderen? Heb je een bepaalde visie op leven met muco? Organiseerde je een actie in je buurt? Sprak je over muco op je school? Heb je leuke of sprekende foto’s? Mail je foto’s, teksten of vragen naar [email protected] (02 66 33 904) voor 30 oktober 2013.

Nr

verschijnt

thema

Deadline bijdragen

174

12/2013

Jaarverslag

1 november 2013

175

03/2014

Muco in de buik

1 februari 2014


Wetenschappelijk onderzoek. Uw steun. Onze adem

Recommend Documents