6-11-2014
Welkom Palliatieve zorg en ALS en MS 4 november 2014
• Lied Guus Meeuwis, De Weg • Verschil tussen ALS en MS Door Nienke de Goeijen
• Wat is ALS en casus? Door Nienke de Goeijen
PAUZE • Wat is MS en casus? Door Laura van der Velde
Guus Meeuwis De weg
• Certificaat wordt digitaal toegestuurd. • Nadat het evaluatieformulier is ingevuld. • Evaluatieformulier is te vinden op de website. • Per mail ontvangt u na vanavond nog de directe link.
ALS Stichting Nederland Amyotrofische Laterale Sclerose
Gericht op fondsenwerving, publiciteit Campagne
Nienke de Goeijen Verpleegkundig Specialist ALS Centrum Nederland/ UMC Utrecht
06/11/2014
6
1
6-11-2014
ALS Centrum Nederland
Inhoud presentatie
Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek, behandeling en wetenschappelijk onderzoek
• • • •
06/11/2014
7
1. 2. 3. 4.
Wat is ALS/verschil met MS? Hoe verloopt ALS? Welke symptomen en behandeling zijn er? Wat is belangrijk in de zorg?
06/11/2014
8
Verschil ALS/MS Multiple sclerose (MS) is een ziekte van alleen het centrale zenuwstelstel waarbij de bescherm- en isolatielaag (myeline) rondom de zenuwen in de hersenen, ruggenmerg en oogzenuwen is beschadigd ALS is een ziekte van centraal en perifeer zenuwstelsel. Neuromusculaire ziekte
06/11/2014
Vecht mee tegen ALS
9
06/11/2014
1. Wat is ALS?
oorzaak van ALS
• een aandoening van de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg • deze zenuwcellen gaan door onbekende oorzaak kapot waardoor de spier geen prikkels meer krijgt en steeds zwakker wordt • mensen overlijden uiteindelijk door toenemende zwakte van de ademhalingsspieren • niet aangedaan raken gevoel, oogspier, hartspier, blaas- en darmfunctie
06/11/2014
10
• omgevingsfactoren? • aanleg? • een combinatie van beiden?
11
06/11/2014
12
2
6-11-2014
cijfers over ALS
cijfers over ALS (vervolg)
• debuut: vaak tussen de 45 – 75e levensjaar grote spreiding van leeftijd (20-90 jaar) • verhouding man-vrouw: 4:1(<40jr) 1:1 (>40jr) • incidentie NL: 400 – 500 patiënten/jaar • prevalentie NL: 1000-1500 patiënten
• mediane overleving:
06/11/2014
06/11/2014
13
• familiaire ALS: • sporadische ALS:
het stellen van de diagnose
3 jaar na begin klachten (20% meer dan 5 jaar) 5-10% (autosomaal dominant) 90-95%
14
2. Hoe verloopt ALS?
•
diagnose wordt gesteld per exclusionem=uitsluiten van alle andere oorzaken die de klachten kunnen verklaren
•
gemiddelde ziekteduur tot diagnose is 9-10 maanden
• bulbaire zwakte spraak- en slikproblemen speekselvloed dwanglachen en huilen • spinale zwakte spierzwakte armen, benen • thoracale zwakte ademhalingsproblemen problemen met ophoesten Willekeurig verloop van krachtsverlies in tijd en deel van het lichaam
06/11/2014
15
06/11/2014
16
17
06/11/2014
18
symptomen en behandeling Behandeling door gespecialiseerd ALS-behandelteam Revalidatiearts Fysiotherapeut Ergotherapeut Logopedist Maatschappelijk werker/psycholoog Diëtist Verpleegkundige
06/11/2014
3
6-11-2014
symptomen en behandeling (vervolg)
Symptomen en behandeling (vervolg) www.als-centrum.nl
• riluzole: geeft beperkte levensverlenging; 2-3 maand geeft meestal geen of weinig bijwerkingen • optimaliseren kwaliteit van leven • hulpmiddelenvoorzieningen
06/11/2014
Voorkomende symptomen: spreek- en slikproblemen ademhalingsproblemen krampen/spasmen slaapstoornis cognitieve problemen/FTD gedragsproblemen
19
depressie angst pijn
06/11/2014
Info over klachten
20
Casus Mw. H., 62 jaar Diagnose 20 maanden geleden Dysartrie, verslikken bij vloeibaar, speekselvloed, gewichtsverlies Veel tijd nodig voor maaltijd Moeite met ophoesten van slijm Verminderde handfunctie Geen zwakte beenspieren
21
06/11/2014
Problemen in relatie tot spreken/slikken/ademen
behandeling van bulbaire zwakte
Dysartrie=> sociaal isolement Verslikken en minder goed ophoesten=>risico op aspiratiepneumonie Hinder van slijm/moeite met ophoesten=>angst om te stikken, slecht slapen, signaal zwakte ademhalingsspieren Speekselvloed=>sociaal isolement, huidirritatie, slecht slapen, hinder bij spreken Gewichtsverlies=>verminderde QoL, verminderde weerstand Veel tijd nodig voor maaltijd=> verdeling activiteiten en energie Verminderde handfunctie=>moeite met klaarmaken en/of eten
06/11/2014
22
23
Slikproblemen • gewichtsverlies aanpassen voeding/hulpmiddelen slikadviezen PEG/PRG-sonde • aspiratie/verslikken PEG/PRG-sonde instructies wat te doen bij verslikken • speekselvloed medicatie, uitzuigen, botuline, radiotherapie • taai slijm • slijmoplosser, vernevelen, uitzuigen 06/11/2014
24
4
6-11-2014
fysiologie ademhalingsproblematiek
ademhalingsproblematiek
Ademhaling: zuurstof (O2) inademen, kooldioxide (CO2) uitademen met behulp van inademings- en uitademingsspieren zwakte van de spieren leidt tot onvoldoende ventilatie met als gevolg CO2-stapeling in het bloed. Er wordt voldoende O2 ingeademd. Dit heet hypoventilatie. Bij toenemende zwakte ontstaat een respiratoire insufficiëntie. zwakte van de spieren leidt tot verminderde hoestkracht met als gevolg groter risico op luchtweginfecties
Verminderd ademhalingsvermogen • fysiologie • symptomen • behandeling
NB1. toediening van O2 heeft een averechts effect, dit leidt tot meer CO2-stapeling NB2. cave slaapmedicatie 06/11/2014
25
06/11/2014
symptomen van nachtelijke hypoventilatie
26
behandeling ademhalingszwakte Symptoomverlichting (kortademigheid) zuurstof, morfine, anxiolytica Beademing niet-invasieve (mond-)neuskapbeademing (zie dia 21,22) symptoomverlichting mogelijk korte levensverlenging (enkele maanden) lukt niet bij iedereen invasieve tracheostomale beademing (zie dia 23) levensverlenging
slaapstoornissen nachtelijke onrust en angst ochtendhoofdpijn moeheid en slaperigheid overdag transpireren kortademigheid versnelde ademhaling bij plat liggen
06/11/2014
27
06/11/2014
28
06/11/2014
29
06/11/2014
30
5
6-11-2014
de terminale fase •
•
• •
4. Wat is belangrijk in de zorg?
toenemende respiratoire insufficiëntie door kooldioxidestapeling overlijdt ruim 90% van de patiënten rustig, vaak in de slaap angst om te stikken de angst komt bij veel patiënten voor. Stikken gebeurt echter heel zelden meeste patiënten overlijden thuis dankzij enorme inzet van mantelzorg en thuiszorg euthanasie ongeveer 17% van de patiënten besluit tot euthanasie. Reden hiertoe is vooral de aard van de ziekte; toenemende afhankelijkheid, ervaren verlies van waardigheid van het leven
06/11/2014
31
Praktische adviezen in brochure thuiszorg over: (download www.als-centrum.nl) • • • • • • • • •
aan- en uitkleden (progressie, luisteren) bejegening (cognitie goed) eten, drinken en verslikken (intake, concentratie) hoesten, airstacken (verslikken, kracht) krampen (houding, fysiotherapie) praten (tijd, gesloten vragen, apparatuur) pijn (overbelasting, drukplekken) tillen en verplaatsen (patiënt wordt zwaarder) vallen (valrisico groter, voorkomen van fracturen)
06/11/2014
32
PAUZE www.als-centrum.nl
06/11/2014
33
Multiple Sclerose en Palliatieve zorg Laura van der Velde MS Verpleegkundige
6
6-11-2014
Inhoud
Wat is MS?
• Wat is MS? • Casus • Wanneer en hoe kunnen zorgverleners expertise inschakelen?
Wat is MS? Auto Immuun aandoening T-Lymfocyten Géén spierziekte!
Prevalentie
Diagnose MS • • • •
Anamnese MRI Lumbaalpunctie VEP = Oogzenuwonderzoek
Verloop
• 1:1000 • 2:1 vrouw
Relapsing Remitting
• Oorzaak: ?
Secundair progressief
• -20-40e levensjaar
Primair Progressief
7
6-11-2014
Symptomen • • • • • • •
Zwakte van de ledematen Spasticiteit Seksuele stoornissen Sensorische stoornissen Tintelingen, pijn, gevoelloosheid Cognitieve stoornissen Stemmingsstoornissen
Behandeling
Vervolg symptomen • Visusstoornissen • Blaasstoornissen • Darmstoornissen • Vermoeidheid • Warmte-intolerantie
Multi disciplinair
Preventief, ter voorkoming van schubs • Interferon of Glatimeeracetaat per injectie • Sinds dit najaar eindelijk orale middelen beschikbaar
Behandeling van schub • Gedurende 3 dagen 1000 mg Methylprednisolon i.v.
Symptoombestrijding • Neuropatische pijn • Anti-spamolytica • anti-depressiva
• Neuroloog en MS verpleegkundige • Revalidatiearts en haar team • Oogarts • Uroloog en incontinentie verpleegkundige • Neuropsycholoog • Fysiotherapie • Etc.
•
Casus • • • •
• • • •
Man, 45 jaar, PPMS sinds 2003 Alleenstaande vader, Ziekteremmende medicatie leek niet effectief Chronische achteruitgang - Lichamelijk: coordinatiestoornissen, spierzwakte - Oogheelkundig: Nystagmus - Cognitief steeds meer beperkt Onveilige situatie verhuizen Sociaal isolement Symptoombestrijding Zorg en veilige woonomgeving
JBZ MSBIC en STZ Expertisecentrum • 11 Neurologen waarvan 3 met aandachtsgebied MS • 3 MS Verpleegkundigen, 5 dagen per week • Korte lijnen binnen het Multi Disciplinaire Team • MS Informatie Centrum • Vrijwilligers • Iedere dinsdag en vrijdag geopend van 10.30 tot 15:00 uur
8
6-11-2014
JBZ MSBIC en STZ Expertisecentrum
Vragen
?
[email protected]
Dank voor uw aandacht Handouts zijn vanaf 14 november terug te vinden op www.netwerkpalliatievezorg.info
9
