Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Algemeen Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 1803-03 UITINGSVORMEN Naast de histologische indeling wordt ook onderscheid gemaakt tussen oppervlakkige (niet invasieve) en invasieve blaastumoren. Oppervlakkige (niet invasieve) blaastumoren (Tis, Ta, T1) Niet invasief: Ta = niet invasief papillair carcinoom Tis = vlak (niet papillair) carcinoma in situ Oppervlakkige blaastumoren komen vaak multipel voor. Van deze tumoren gaat tenslotte 10 tot 15% over in een infiltrerend carcinoom. Helaas is het moeilijk te voorspellen bij welke tumoren stadiumprogressie optreedt en bij welke niet. De kans op de ontwikkeling van een infiltratief carcinoom neemt toe indien: - zich rond de oppervlakkige tumor carcinoma in situ bevindt - er sprake is van multipele oppervlakkige blaastumoren - de differentiatiegraad slecht is (aangegeven met G1 tot en met G3) (van de TaG1-tumoren wordt op den duur 2% infiltratief, van de TaG3-tumoren 30%). De kans op een infiltratief carcinoom neemt echter niet toe met het aantal recidieven. Het symptomatische carcinoma in situ van de blaas is per definitie slecht gedifferentieerd en leidt zonder behandeling vaak tot een infiltratief carcinoom binnen het verloop van maanden tot jaren. 40 tot 80% van de oppervlakkige blaascarcinomen recidiveren, meestal binnen zes tot twaalf maanden. De kans op het ontwikkelen van een recidieftumor is groter indien: - de primaire tumor groot was - de differentiatiegraad slecht was - er sprake was van multipele tumoren - er al eerder sprake was van een recidief; bij deze patiënten is in principe het hele blaasslijmvlies at risk. Invasieve blaastumoren (> T1): Invasief groeiende tumoren worden altijd gegradeerd. Bij invasief groeiende carcinomen kan op transuretraal verkregen materiaal meestal een onderscheid gemaakt worden tussen infiltratie in de lamina propria (T1) of infiltratie in de muscularis propria (T2 en hoger) Invasieve carcinomen leiden onbehandeld altijd tot de dood. Lymfogeen metastaseert het blaascarcinoom naar de klieren in het bekken. Hematogene metastasering vindt plaats naar longen, lever en botten. Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Diagnostiek, Medisch technisch Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 1803-03. DIFFERENTIAAL DIAGNOSTIEK Differentiaal diagnostiek bij pijnloze hematurie - ontstekingen - stenen - trauma - tumoren - medicijnen: bijvoorbeeld sulfonamides - congenitaal: bijvoorbeeld cyste nieren - nierinfarct
- hemorragische diathesen: doorgeschoten antistolling - nefropathiën - fysieke inspanning - aandoeningen rondom urinewegen - benigne prostaathypertrofie met persmictie - e causa ignota - verwarring met vaginaal bloedverlies Speciale aandacht verdient de pijnloze hematurie bij antistollingstherapie. Vaak blijkt hematurie ook in deze situatie een eerste symptoom van een blaascarcinoom. De hematurie bij blaascarcinoom is meestal pijnloos, dit hoeft echter niet altijd het geval te zijn (zie ook Anamnese). Urine kan ook rood gekleurd worden door kleurstoffen in een geneesmiddel (senna, rifampicine, phenazopyrine, nitrofurantoïne), kleurstof in voeding (rode biet, snoep, rabarber), of bij myoglobinurie en hemoglobinurie. Een dipstick differentieert niet tussen hemoglobinurie en hematurie. Met behulp van de centrifuge is dit verschil te zien: bij hematurie ontstaat er een rood sediment, bij hemoglobinurie niet. Met sedimentonderzoek (centrifugesnelheid: 1500 t/minuut gedurende drie tot vier minuten) zijn eventueel celcilinders of dysmorfe erytrocyten te zien die op een nefrogene oorzaak van de hematurie duiden. Als er naast hematurie ook sprake is van proteïnurie wijst dit op een glomerulaire oorzaak van de hematurie (echter bij een hemorragische cystitis kan er ook sprake zijn van hematurie en proteïnurie). Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, Medisch technisch Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 0404-03. TUMORCLASSIFICATIE Tis: TURT gevolgd door immunotherapie in de vorm van BCG-instillaties (3,2 x 108 CFU in 50 ml 0,9% NaCl gedurende 1-2 uur). Start: 7 tot 15 dagen na TURT bij negatieve urinekweek. Eén instillatie per week gedurende zes weken, gevolgd door onderhoudsdosering telkens gedurende drie weken een instillatie per week met de volgende frequentie: na drie maanden, zes maanden en daarna halfjaarlijks gedurende de eerste drie jaar. Bij falen: recidief of progressie: radicale cystectomie. Follow-up: na beëindigen kuur (niet binnen vier weken na laatste instillatie): driemaandelijkse controlecystoscopie met cytologie in het eerste jaar, in het tweede jaar iedere zes maanden, daarna jaarlijks TaG1 solitair: TURT en eventueel éénmalig blaasinstillaties met chemotherapie (mitomycine) Bij recidieven: - indien recidief: TURT + blaasinstillaties met chemotherapie (mitomycine) Mitomycine-instillaties (40 mg in 50 cc 0,9% NaCl), éénmaal per week gedurende vier weken, gevolgd door éénmaal per maand gedurende zes maanden - indien toename infiltratie: afhankelijk van T-stadium (zie onder het betreffende T-stadium) Follow-up: cystoscopie: 1e maal na 3 maanden, indien geen afwijkingen, dan na 9 maanden, daarna jaarlijks TaG2 solitair, T1G1-2 solitair, Ta-1G1-2 multipel: TURT, gevolgd door adjuvante instillaties (chemotherapie of immunotherapie) Bij recidief: - oppervlakkig recidief: indien gestart met chemotherapie, immunotherapie overwegen, en vice versa - progressie: afhankelijk van T-stadium (zie onder betreffende T-stadium).
Follow-up: cystoscopie (met cytologie): iedere drie maanden in het eerste jaar, iedere zes maanden in het tweede jaar, daarna jaarlijks. Ta-1G3: TURT, gevolgd door adjuvante instillaties (immunotherapie). Voor schema zie onder Tis. Bij een solitaire Ta-1G3 < 4 cm is interstitiële radiotherapie een mogelijkheid. Bij recidief: recidief of infiltratief hoger T-stadium: radicale cystectomie of eventueel uitwendige radiotherapie Follow-up: cystoscopie (met cytologie): iedere drie maanden in de eerste twee jaar, iedere zes maanden in de volgende twee jaren, daarna jaarlijks T2 (of T3a) solitair, < 4 cm: Tumor in mobiele of gefixeerde deel van de blaas: interstitiële radiotherapie afhankelijk van blaascapaciteit, al dan niet met partiële cystectomie, òf cystectomie met blaasvervanging Bij recidief: na radiotherapie: radicale salvage cystectomie Follow-up: cystoscopische controles bestraald blaascarcinoom: iedere drie maanden in het eerste jaar, iedere zes maanden in het tweede jaar, daarna jaarlijks Bij bestraalde patiënten wordt de controle door radiotherapeut en uroloog meestal gezamenlijk uitgevoerd (radiatiecystitis, radiatieproctitis). T2 > 4 cm, multipel of in combinatie met carcinoma in situ: Cystectomie, radiotherapie bij inoperabiliteit: - bij positieve lymfklierdissectie: behandeling ter beoordeling behandelaar - adjuvante chemotherapie vooralsnog alleen bij deelname aan prospectieve EORTC-studie (randomisatie voor al dan niet adjuvante chemotherapie) Follow-up: na cystectomie: afhankelijk van gekozen deviatie-techniek; na radiotherapie: zie onder T2 < 4 cm T3, T4aN0: Cystectomie, radiotherapie bij inoperabiliteit Follow-up: zie bij T2 > 4 cm T3, T4aN1: Individueel bepaald. Curatieve therapie is niet meer mogelijk. Lokale controle kan worden nagestreefd met locoregionale radiotherapie. Follow-up: na radiotherapie: zie onder T2 < 4 cm T4b: Palliatieve radiotherapie Indicatie: pijn ten gevolge van lokale doorgroei, hematurie, pijn ten gevolge van metastasen op afstand Follow-up: zie onder T2 < 4 cm
Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, Medisch technisch Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 1803-03 OPPERVLAKKIGE BLAASTUMOREN (Ta, Tis, T1) De therapie bij oppervlakkige blaastumoren richt zich op verwijderen van de bestaande afwijking, de profylaxe van een recidief en op voorkómen van invasie in de blaasspier. Transuretrale resectie van deze tumoren (TURT) is de primaire behandeling. Hiermee kan niet worden volstaan als de kans op een recidief groot is. Dat is met name zo bij multipele tumoren. Blaasinstillaties met chemo- (zoals mitomycine) of immunotherapie (BCG) worden in dat geval toegevoegd om de kans op recidieven te verkleinen. Carcinoma in situ wordt bij voorkeur
behandeld met BCG. Het gebruik van BCG is niet zonder risico, omdat het hier een levend vaccin betreft en de kans bestaat op een systemische infectie. Ter voorkoming van een sepsis wordt pas één tot twee weken na de TURT gestart met BCG-instillaties. Deze behandeling gebeurt één keer per week gedurende zes weken. Hierna volgt volgens schema een onderhoudsbehandeling die gedurende langere tijd (één tot drie jaar) wordt voortgezet.
Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, Medisch technisch Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 1803-03 INVASIEVE CARCINOMEN Bij invasieve carcinomen is een agressieve therapie noodzakelijk. Indien de tumor curabel lijkt, wordt (vooral bij grotere tumoren) vaak gekozen voor een partiële of totale cystectomie. Zowel bij de man als de vrouw wordt voorafgaande aan de cystectomie een lymfklierdissectie uitgevoerd om microscopische metastasen aan te tonen en te verwijderen. Bij de man bestaat een cystectomie uit transperitoneale verwijdering van blaas met blaasperitoneum, distale ureteren, prostaat en vesiculae seminales en eventueel urethra (een radicale cystoprostato(uretr)ectomie). Een totale uretrectomie bij de man is geïndiceerd, wanneer het snijvlak met de urethra positief is. Hierna wordt een al of niet-continent stoma aangelegd. Bij de vrouw bestaat een cystectomie uit verwijdering van blaas met blaasperitoneum en eventueel adnexen, uterus en het 1/3 deel van de vagina, dat in contact staat met de blaas. Bij een anterieure bekkenexenteratie wordt de gehele vagina verwijderd. Hierna wordt een al of niet continent stoma aangelegd. Urinedeviaties/neoblaas - niet-continente vorm De Brickerdeviatie waarbij de ureteren in een 10-15 cm geïsoleerd stuk ileum, dat op de buikwand uitmondt, gehecht worden. Het is de bedoeling dat hierbij het urostoma 2 tot 3 cm boven de buikwand uitsteekt, zodat het opvangmateriaal zo goed mogelijk rond het stoma te bevestigen is. Wanneer zich bij het omgaan met een stoma problemen voordoen, is vaak specifieke kennis en begeleiding nodig om één en ander weer in goede banen te leiden. Voor de huisarts is het daarom van belang om het adres van een in de regio werkzame stomaverpleegkundige te kennen. Er zijn in sommige ziekenhuizen stomaverpleegkundigen die een eigen spreekuur hebben. - continente vorm De continente urinedeviaties kunnen verdeeld worden in het katheteriseerbare stoma (Indiana pouch) en de orthotope blaasvervangingen. De Indiana pouch wordt gemaakt van 15 cm distaal ileum en het colon ascendens. De pouch komt tegen de voorste buikwand rechts te liggen, het stoma wordt meestal in de navel gehecht. De blaas moet geledigd worden met intermitterend katheteriseren. Na deze operatie zijn er vroege (12%) en late complicaties (37%) (zie bijlage 7). Het belangrijkste nadeel is dat er toch een stoma nodig is. De orthotope blaasvervanging, dat wil zeggen een neoblaas op de plaats van de vroegere blaas, wordt gemaakt van 50-60 cm ileum. De twee meest gebruikte technieken zijn die van Hautmann of Studer. De neoblaas wordt aangesloten op de urethra en de patiënt kan via de normale weg plassen met behulp van buikpers of eventueel intermittent katheteriseren. Nadelen van deze techniek zijn de mogelijke nachtelijke incontinentie en het katheteriseren.
Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, Medisch technisch
Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 1803-03 RADIOTHERAPIE Naast operatie kan ook worden gekozen voor in opzet curatieve radiotherapie. Bij kleinere (kleiner dan 4 cm), gelokaliseerde tumoren (T1G3, T2, T3a) biedt een implantatie met iridium (na voorbestraling) uitstekende resultaten met behoud van de blaasfunctie. Bij implantatie wordt de blaas geopend en wordt een aantal kunststof buisjes achtergelaten; deze worden later verwijderd. Na sluiten van de wond wordt radioactief materiaal van buitenaf opgevoerd. Uitwendige radiotherapie kan op verschillende manieren worden gegeven: - voorbestraling (gevolgd door interstiële brachy therapie met iridium): AP/PA bestraling kleine bekken tot 2820 cGy in 12 fracties (viermaal per week) - curatieve bestraling: 3 velden bestraling (eventueel met CT-planning) van blaas met marge tot 66 Gy in 33 fracties (5 fracties per week) - post-operatieve bestraling: op indicatie 40-50 Gy (5 fracties per week)
Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, Medisch technisch Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 0404-03 AANDACHTSPUNTEN Problemen na Trans Urethrale Resectie Tumor (TURT) en iridiumimplantatie Blaaskrampen Oorzaak: blaaskatheter en irritatie van de ingreep Verschijnselen: pijn aan de glans (mannen), pijn in onderbuik (vrouwen), aandrang tot mictie/defecatie Aanpak: belemmerde afvloed van blaaskatheter uitsluiten, z onodig blaasspoelen, eventueel spasmolyticum geven Zeer frequent mictiebeeld na verwijderen katheter Oorzaak: irritatie van de ingreep Aanpak: patiënt informeren over oorzaak, eventueel medicatie die de aandrang vermindert Tijdelijk ongewenst urineverlies Oorzaak: irritatie van de ingreep Aanpak: patiënt informeren over de oorzaak en het tijdelijke karakter instrueren over gebruik van incontinentiemateriaal
Problemen na cystectomie/cystoprostatectomie en urinedeviatie volgens Bricker Patiënt kan het stoma niet zelfstandig verzorgen Aanpak: plan opstellen met patiënt en eventueel stomaverpleegkundige: naar het stoma kijken, zakje legen, zakje verwisselen, helpen bij stomaplak verwisselen, zelfstandig stomaplak verwisselen, indien gewenst partner/familie hierbij betrekken; patiënt de gelegenheid geven vragen te stellen en te oefenen Moeite met acceptatie van het stoma Verschijnselen: patiënt kijkt niet naar het stoma, patiënt toont afkeer, walging van het stoma, beschouwt het stoma niet als iets van zichzelf, patiënt maakt zich erg bezorgd over geur/ lekkage Aanpak: patiënt gevoelens laten uiten en daarover in gesprek gaan, patiënt voor de eerste keer naar een schoongemaakt stoma laten kijken, zo nodig partner/familie hierbij betrekken;
praktische problemen doorsprek en met de patiënt: lekkage, ruiken, een dagje weg, op vakantie gaan etcetera; patiënt attenderen op patiëntenvereniging (Stomavereniging “Harry Bacon”; zie bijlage Voorlichting)
Problemen na cystectomie/cystoprostatectomie en aanleggen Indiana pouch of neoblaas Tijdens katheterisatie van de pouch of neoblaas raakt de katheter verstopt Oorzaak: overmatige productie van darmslijmvlokken, die de darm produceert waarvan de pouch of neoblaas gemaakt is Verschijnselen: veel vlokken in de katheter, katheter loopt weinig tot niet Aanpak: patiënt aanleren zelfstandig de pouch of neoblaas te spoelen: bij veel slijm- en/of vlokkenvorming aan de spoelvloeistof acetylcysteïne 200 mg/ml (slijmoplossende werking) toevoegen; spoelen met 3x 50cc fysiologisch zout via de spoelkatheder, vervolgens 10 ml acetylcysteine oplossen in 40 ml fysiologisch zout. Dit in de pouch of neoblaas inbrengen en achterlaten, na 15 minuten de spoelvloeistof af laten lopen; patiënt leren inschatten wanneer hij, gezien de hoeveelheid vlokken in de urine, de pouch of neoblaas moet spoelen met acetylcysteïne Urinelekkage vanuit het catheterisatiekanaal Oorzaak: slecht functionerende klep of kleine capaciteit van de pouch of spasmen van de pouch Aanpak: patiënt informeren over de oorzaak van het urineverlies en inlichten over de toekomstverwachting, zo nodig adequaat opvangmateriaal aanbieden (stomamateriaal) Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, Medisch technisch Versie: 1.0, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 1803-03 VOORLICHTING Vereniging Waterloop Adres: Postbus 67, 3850 AB Ermelo Telefoon: 030 2916091 Nederlandse Stomavereniging “Harry Bacon” Deze vereniging is een zelfhulpgroep en een belangenvereniging voor mensen met een stoma. De vereniging heeft een eigen bezoekdienst en geeft een eigen blad uit. Bij de vereniging is documentatiemateriaal te verkrijgen, waaronder brochures over colo-, ileo-, en urinestoma, stoma e n seksualiteit, stoma en voeding, baby’s en stoma en samenleven met een partner. De vereniging organiseert landelijke en regionale voorlichtingsbijeenkomsten. Adres: Wilhelminastraat 45, 3621 VG Breukelen Telefoon: 0346 262286 Brochures over de Vereniging Waterloop (blaas- en nierkanker) en de Nederlandse Stomavereniging “Harry Bacon” Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenverenigingen (NFK) Adres: Postbus 8152, 3503 RD Utrecht Telefoon: 030 2916090 E-mail:
[email protected] Internet: www.kankerpatiënt.nl Brochure over Blaaskanker De brochure is te bestellen bij de Nederlandse Kankerbestrijding/KWF Adres: Sophialaan 8, 1075 BR Amsterdam Telefoon: 0800 0226622 of 0800 KWFKANKER
Schriftelijk: Pondres Direct Mail, Antwoordnummer 54.005, 5004 VB Tilburg Fax: 013 5953566 Internet: www.kankerbestrijding.nl Herstel & Balans Herstel & Balans is een revalidatieprogramma dat gericht is op lichamelijk, psychisch en sociaal herstel. Het programma duurt drie maanden en bestaat uit een combinatie van lichaamstraining en psycho-educatieve ondersteuning. Het is specifiek bedoeld voor patiënten met een gunstige prognose, bij wie de laatste behandeling ten minste drie maanden geleden is afgerond. Van de deelnemers wordt een zekere fysieke belastbaarheid verwacht, omdat ze anders niet deel kunnen nemen aan het bewegingsprogramma. Deelname is uitsluitend mogelijk op verwijzing van een behandelend specialist of huisarts. Patiënten kunnen zich aanmelden bij: Adres: Integraal Kankercentrum Midden Nederland Telefoon: 030 2338060 Fax: 030 2338079 E-mail:
[email protected] Bijlage bij richtlijn Blaascarcinoom, hoofdstuk Metastasen behandeling Versie: 1, Verantwoording vaststelling: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum vaststelling: 04APR-03, Verantwoording revisie: Reg. WG Urologische Tumoren, Datum revisie: 04-APR-03. CHEMOTHERAPIE Een blaascarcinoom is, indien het een urotheelcarcinoom betreft, te behandelen met chemotherapie. De voorkeur wordt gegeven om de patiënt in onderzoeksverband te behandelen, gezien de matige resultaten van de huidige chemotherapie. Individueel wo rdt bepaald of therapie zinvol lijkt. De "standaard" chemotherapie betreft Gemcitabine + Cisplatinum.