Tvorba elektronické studijní opory Záhlaví: Název studijního předmětu
Ošetřovatelská péče v neurologii
Téma
Specifika ošetřovatelské péče u neurologických pacientů
Název kapitoly
Specifika ošetřovatelské péče u pacientů s nervosvalovým onemocněním
Autor - autoři
D. Školoudík
Vlastní opora: A. Motivační úvod ke kapitole Periferní nervy mohou být čistě motorické, senzitivní nebo nejčastěji smíšené. Onemocnění periferních nervů je možno rozčlenit podle různých hledisek. Podle typu postižených vláken je dělíme na motorické, senzitivní a autonomní; podle způsobu poškození nervových vláken na axonální a demyelinizační; podle rozsahu postižení na mononeuropatie a polyneuropatie. Zařazení se často vztahuje i k etiologii postižení. B. Studijní cíle, vztahující se k obsahu kapitoly V této kapitole se dozvíte:
Co to jsou nervosvalová onemocnění a jak se dělí
Příznaky jednotlivých typů onemocnění periferních nervů, onemocnění svalů a nervosvalového přenosu
Jak diagnostikovat onemocnění periferních nervů, onemocnění svalů a nervosvalového přenosu
Jak léčit onemocnění periferních nervů, onemocnění svalů a nervosvalového přenosu
Jaká jsou specifika ošetřovatelství u pacientů s onemocněním periferních nervů, onemocněním svalů a nervosvalového přenosu
Budete schopni:
Rozdělit a popsat jednotlivé typu onemocnění periferních nervů, onemocnění svalů a nervosvalového přenosu
Vybrat vhodnou vyšetřovací metodu pro diagnostiku onemocnění periferních nervů, onemocnění svalů a nervosvalového přenosu
Vybrat vhodný ošetřovatelský postup a léčbu pro jednotlivé typy onemocnění periferních nervů, onemocnění svalů a nervosvalového přenosu
C. Vlastní obsah kapitoly ONEMOCNĚNÍ PERIFERNÍ NERVOVÉ SOUSTAVY Pro naše potřeby rozčleníme neuropatie podle anatomické úrovně postižení na: 1. léze předního rohu míchy 2. léze nervových kořenů - radikulopatie 3. léze nervových pletení - plexopatie 4. léze jednotlivých periferních nervů - neuronopatie 5. difúzní postižení distálních úseků periferních nervů - polyneuropatie 1 Onemocnění předních rohů míšních 1.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je řazena mezi systémová degenerativní onemocnění nejasné etiologie. U 5 % případů je zdokumentován familiární výskyt. Jde o onemocnění s progresivním zánikem motoneuronů předních míšních rohů, jader motorických hlavových nervů a degeneraci pyramidové kortikospinální dráhy. Rozvoj příznaků začíná v dospělém věku mezi 30. - 50. rokem života. Muži jsou postižení dvakrát častěji než ženy. Průběh choroby je chronicko progredientní. Klinický obraz Klinický obraz je dán kombinací projevů parézy periferní a centrální. Časně vznikají svalové atrofie především akrálních končetinových svalů, mnohdy zpočátku asymetricky a jsou přítomny difúzní fascikulace (spontánní záškuby svalových snopců). Zároveň je patrná šlachookosticová hyperreflexie a spastické jevy. Někdy může choroba začít Poruchami polykání s dysartrií a dysfagií. Je zhoršena schopnost sebeobsluhy a později chůze. Nevyskytuje se deficit čití, okohybné poruchy, poruchy sfinkterové ani poruchy intelektových schopností. S nezadržitelnou progresí choroby pacient výrazně ztrácí na váze (kachektizuje), často je nutná nutriční podpora sondou zavedenou přes nos až do žaludku (nasogastrickou sondou) či pomocí přímého napojení zvnějšku přes břišní stěnu do žaludku (perkutánní endoskopickou gastrostomií - PEG). Prognóza Průměrná doba přežití je 3-4 roky od stanovení diagnózy. Existují letální formy s rychlou progresí, naopak pomalu progredující formy s přežitím 20 let jsou spíše výjimkou. Pacienti
umírají za plného vědomí nedostatečnou funkcí dýchacího svalstva, na generalizované zánětlivé komplikace ležících nemocných či akutní poruchy srdečního rytmu. Diagnóza Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit cervikální spondylogenní myelopatii, radikulární syndromy, chronická idiopatická demyelinizační polyneuropatie (CIDP), polyneuropatické syndromy s převahou axonálního typu léze a hereditární neuropatie, především spinální svalové atrofie. Přítomnost jiných onemocnění, které by mohly mít podobné projevy, je nutno vyloučit zobrazovacími metodami (rtg, CT, MRI), vyšetřeními krve a likvoru a genetickými testy. Jednotky lze většinou odlišit pomocí elektromyografie (EMG). Léčba Kauzální léčba není možná, opatření bývají symptomatická, včetně zajištění dostatečné výživy a respirační podpory ve spánku. Nedílnou součástí péče je psychologická podpora. 1.2 Spinální svalové atrofie (spinální muskulární atrofie, SMA) Jde o skupinu geneticky podmíněných chorob, jejichž podkladem je degenerace motorických buněk předních rohů míšních, případně motorických jader mozkového kmene, tedy izolované postižení pouze periferního motoneuronu. Klinický obraz Klinicky jsou tyto choroby charakterizovány progredující symetrickou chabou kvadruparézou pod obrazem svalové slabosti s atrofiemi, areflexií a fascikulacemi. Není přítomen senzitivní deficit. Podle začátku klinické manifestace, distribuce svalových atrofií, průběhu a prognózy rozlišujeme 4 typy SMA. Jsou zde zastoupeny maligní formy manifestující se v časném kojeneckém období, až po formy s rozvojem příznaků v dospělém věku, pomalou progresí a minimálním dopadem na mobilitu a sebeobslužnost pacienta. Vzácnější formou SMA je bulbospinální hereditární neuronopatie, tzv. Kennedyho choroba s predilekčním postižením polykacích a obličejových svalů, kořenovou slabostí horních i dolních končetin a přidruženou endokrinní dysfunkcí při defektu androgenního receptoru. Onemocnění má velmi pozvolnou progresi. Diagnóza Vychází z klinického obrazu choroby, EMG nálezu, popřípadě i histologického vyšetření biopsie. Léčba je pouze symptomatická. 2 Onemocnění nervových kořenů - radikulopatie
Míšní kořeny obsahují motorická, senzitivní i autonomní nervová vlákna příslušného míšního segmentu. Onemocnění kořenů lze rozdělit na monoradikulopatie při kterých dochází k postižení jednoho kořene vzniklé většinou mechanickou kompresí v rámci vertebrogenních poruch, a polyradikulopatie, jejichž původ je spíše zánětlivý (autoimunitní nebo infekční) a zánět postihuje nejen míšní kořeny, ale i periferní nervy - polyradikuloneuritidy. 2.1 Monoradikulopatie - viz kapitolu Specifika ošetřovatelské péče u pacientů s vertebrogenním onemocněním.
2.2 Polyradikuloneuropatie • Akutní autoimunitní zánětlivé polyneuropatie Jedná se o skupinu zánětlivých, imunitně zprostředkovaných akutních polyneuropatií. Příčinou onemocnění je abnormní autoimunitní reakce proti strukturám periferních nervů. K obecné charakteristice jednotky patří akutní začátek s rychlou progresí, nejčastěji během 1 - 2 týdnů, monofázický průběh, zvýšením obsahu bílkovin v likvoru a spontánní úprava u většiny nemocných. Nejběžnějším typem je akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP, syndrom Guillain – Barré). Jde o multifokální zánětlivé postižení periferních nervů a míšních kořenů. Terčem imunitní ataky je u AIDP Schwannova buňka myelinové pochvy. U těžších forem dochází i k sekundární axonální degeneraci. Přes porušenou hematolikvorovou bariéru v oblasti míšních kořenů pronikají do likvoru bílkoviny. Klinický obraz Rozvoji neurologických příznaků předchází infekce gastrointestinálního či dýchacího traktu. Z infekčních agens můžeme často prokázat Campylobacter jejuni či cytomegalovirus. V patogenezi se uplatňují molekulární mimikry, tedy podobnost bakteriálních (popřípadě virových) a nervových antigenních struktur. Vlastní onemocnění je charakterizováno rychlým rozvojem symetrické slabosti dolních končetin s akroparestéziemi a snížením taktilního čití. Následuje vzestupná (ascendentní) progrese na trup, horní končetiny a hlavové nervy. Paréza n. VII je často symetrická, tzv. faciální diplegie. Může dojít k postižení IX. – XI. hlavového nervu s rozvojem bulbárního syndromu (především porucha polykání a vymizení obranného dávivého relexu), vzácněji mohou být postiženy i okohybné nervy. Nebezpečná je neurogenní insuficience dýchacích
svalů. Onemocnění může začít i bulbárním syndromem s descendentním šířením. Progrese trvá 2 - 4 týdny. Rozsah postižení je velmi variabilní, od lehké akroparézy s obrazem vymizení reflexů a lehké poruchy čití, až k těžkým obrazům chabé kvadruplegie. Mohou být i příznaky autonomní dysfunkce (poruchy pocení, srdeční akce apod.), nebývá porucha sfinkterů. Průběh je bez zvýšení tělesné teploty. Po 2 - 4 týdnech se progrese zastaví a dochází k postupnému zlepšování. Diagnostika V diagnostice má dominantní roli EMG (neurografie) a likvorologický rozbor. Z krve vyšetřujeme přítomnost antiglykolipidových protilátek a protilátky proti Campylobakteru jejuni či cytomegaloviru. Léčba Léčba je u lehkých forem jen symptomatická, u těžších forem je indikována imunoterapie léčebné výměny bílkovin krevní plazmy či intravenózní podávání imunoglobulinů. Mnohdy je nutná péče na jednotce intenzivní péče a zajištění nutriční a dechové podpory. Nezbytnou součástí léčby je rehabilitace. Prognóza je poměrně příznivá, k úpravě dochází během 6-12 měsíců. Po těžkých formách polyradikuloneuritidy může zůstat reziduální deficit. Diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit metabolické a toxické polyneuropatie, popřípadě polymyozitidu (zánětlivé onemocnění více svalů, projevující se zvýšenou únavností, popř. bolestí svalů; svaly mohou být palpačně bolestivé a později dochází k svalové atrofii; v těžkých případech jsou postiženy i svaly dýchací). • Akutní zánětlivé infekční polyradikuloneuritidy Klinický obraz velmi podobný AIDP se může vyskytnout ve II. stádiu Lymské boreliózy a při klíšťové meningoencefalitidě (KME). Postižení je často asymetrické, provázené parézou n. facialis. Zásadním nálezem v diferenciální diagnóze je likvorologický nález. V likvoru nacházíme především protilátky proti boreliím, případně pro viru KME. Léčba je při průkazu Lymské boreliózy je antibiotická. • Paraneoplastické polyradikulopatie (meningoradikulopatie) Jedná se o nemetastatické, degenerativní postižení kořenů způsobené alterací imunitního systému při maligním onemocnění
2.3 Avulze míšních kořenů Patří zde úrazové postižení kořenů tvořících pažní plexus (jejich vytržení z míchy), vznikající extrémním tahem nebo trhnutím za horní končetinu 3 Onemocnění nervových pletení - plexopatie Jde o afekce postihující cervikální (krční) , brachiální (pažní) či lumbosakrální (především pro pletence dolní kočetiny) plexus. Některé postihují kterýkoli, jiné se vyskytují výlučně ve vztahu k jedné z pletení.
3.1 Plexus cervicalis C1 - 4 Motoricky zásobuje hluboké krční svalstvo a dolní dvě třetiny m. trapezius, bránici skrze n. phrenicus. Senzitivně zásobuje krk, horní část hrudníku po prsní bradavky a rameno po akromion. Izolovaná léze je vzácná, může vzniknout při operaci krčních lymfatických uzlin. Většinou je tento syndrom součástí postižení brachiální plexu. Klinicky se projeví většinou pouze lehkou dušností.
3.2 Plexus brachialis C5 - Th1 Tato pleteň je anatomicky i funkčně velmi složitá. Podle vztahu ke klíční kosti i z funkčního a klinického hlediska se dělí na pars supraclavicularis a pars infraclavicularis. Klinicky rozlišujeme kompletní lézi brachiálního plexu s obrazem chabé plegie celé horní končetiny, tedy pletence, paže i ruky. Pokud není současně poškozen cervikální plexus, zůstává zachována elevace ramene. Při inkompletní lézi brachiálního plexu rozlišujeme horní a dolní typ. U tzv. horního typu léze jsou postižena vlákna ze segmentu C5-6. Dochází k motorické lézi v oblasti ramene a částečně i paže. Funkčně vázne hlavně abdukce a zevní rotace paže, flexe a supinace předloktí. Senzitivní deficit je minimální na radiální straně paže a předloktí. Funkce ruky je normální. Poruchy je výstižně vyjádřena jako „dobrá ruka na ochrnutém rameni a paži“. Dolní typ léze brachiálního plexu, znamená lézi z úrovně segmentů C8-Th1 a odpovídá distálnímu typu parézy n. ulnaris, n. medianus a n. radialis. Mluvíme o „ochrnuté ruce na dobrém rameni a paži“. Příčinou léze brachiálního plexu jsou často traumata. Stane se tak při nárazu či tlaku na rameno, jindy jde o poranění při frakturách s dislokacemi a luxacích v oblasti ramenního pletence a klíční kosti. Trakčním způsobem vznikají poporodní parézy. K lézi může dojít i
během operací, kdy je v celkové anestezii končetina hyperabdukovaná. Z netraumatickým příčin léze brachiálního plexu je důležitá nádorová infiltrace plexu a tlak metastaticky změněných lymfatických uzlin při karcinomu prsu a hrotu plic, tzv. Pancoastův syndrom. Po radioterapii, nejčastěji karcinomu prsu, může vzniknout poradiační paréza brachiálního plexu, provázená lymfedémem končetiny.
3.3 Plexus lumbalis Th12 - L4 Prostírá se laterálně od páteře na m. psoas major. Motoricky inervuje přední a vnitřní svalstvo stehna, senzitivně přední část stehna a přední vnitřní plochu bérce až na nárt. Zajišťuje flexi a addukci stehna v kyčli extenzi bérce v koleni. Jeho postižení se označuje jako horní typ léze lumbosakrálního plexu. 3.4 Plexus sacralis L4 – C0 Leží na m. piriformis v malé pánvi. Motoricky a senzitivně inervuje největší část dolní končetiny - hýždě, zadní krajinu stehna, celý bérec a nohu, svalstvo malé pánve a genitál. Funkčně zajišťuje extenzi a abdukci v kyčli, flexi v koleně a dorzální i plantární flexi nohy. Jeho poškození se nazývá dolní typ léze lumbosakrálního plexu. Počátečním symptomem léze lumbosakrálního plexu je bolest v kříži či pánvi s propagací do dolní končetiny, následována rozvojem motorického a senzitivního deficitu. Poranění lumbosakrálního plexu není časté, bývá sdružené s poraněním pánve a břišních a pánevních orgánů. K iatrogenní lézi může dojít při operacích, zejména operacích kyčle. Častější netraumatickou příčinou je tumorózní infiltrace plexu při karcinomu prostaty, dělohy, střeva, močového měchýře. K lézi plexu může dojít při metastatickém postižení skeletu či uzlin. Příčinou komprese může být i absces nebo hematom (u hemofiliků či při antikoagulační terapii) v okolí těchto plexů. 4 Léze jednotlivých periferních nervů - neuronopatie, mononeuropatie Většinou se jedná o mechanické poškození v průběhu periferního nervu. K tomu může dojít traumatem, útlakem v anatomické úžině nebo tumorem, vzácně je příčinou porucha cévního zásobení, nebo zánětlivý proces. Rozlišujeme tři stupně poškození periferního nervu neurapraxie, axonotméza a neuronotméza. Klinicky se mononeuropatie projeví chabou parézou s motorickým a senzitivním deficitem příslušejícím danému nervu a intaktní funkcí jiných periferních nervů ze stejného míšního
segmentu. Může dojít k rozvoji specifických bolestivých syndromů. Tzv. neuromová bolest je provokována lokálním tlakem či poklepem v blízkosti léze, kauzalgie jsou značně intenzivní palčivé bolesti způsobené taktilními a posléze i akustickými a optickými podněty Diagnóza léze periferního nervu je snadná z klinického obrazu při precizní znalosti anatomického průběhu a funkce. Důležitou metodou pro stanovení diagnózy, lokalizace léze a prognózy je EMG. Terapie spočívá v odstranění příčiny léze a léčebné rehabilitaci. 4.1 N. thoracicus longus – léze se projeví obrnou m. serratus lat., při které vzniká klinický obraz scapula alata - lopatka odstává od hrudního koše. Čití je neporušeno. Léze je způsobena především traumaticky působením síly na rameno nebo laterální stranu hrudníku, např. tlakem popruhu batohu či kompresí hranou opěradla židle (při usnutí v opilosti apod.). 4.2 N. suprascapularis - obrnou mm. supra et infraspinati vzniká oslabení první fáze abdukce paže a její zevní rotace. Vzniká traumaticky, tahem za končetinu či tlakem na rameno. 4.3 N. axillaris - obrnou m. deltoideus a m. teres minor vzniká oslabení upažení a předpažení. Zóna hypestézie je v minimálním rozsahu nad bříškem deltového svalu. Poškození vzniká hlavně při luxacích ramenního kloubu. 4.4 N. musculocutaneus - jeho obrna je vzácná, způsobená prakticky pouze zevním zraněním. Postihuje m. biceps, m. brachialis a m. coracobrachialis, tedy funkčně flexi a supinaci předloktí a addukci paže. Hypestézie je na radiální straně předloktí. 4.5 N. radialis - tento nerv je pro funkci ruky velmi důležitý a zároveň jeho léze jsou časté. Nerv motoricky zásobuje m. triceps brachii, m. brachioradilais, m. extenzor carpi radialis longus a částečně m. brachialis. Senzitivně zásobuje zadní plochu paže, předloktí, palcovou půli dorza ruky, dorzální plochu palce a 2. a 3. prstu mimo distální články. N. radialis může být postižen v celém průběhu na paži, přičemž deficit záleží na výšce léze, tuto lze podle výše odstupu jednotlivých muskulárních větví vystopovat. Při postižení v podpaží vázne extenze předloktí, ruky i prstů. Ke kompresi dochází vlivem nadměrného „věšení se“ o vysoké berle. Při lézi v úseku paže je extenze v lokti zachována, vázne supinace předloktí, extenze v zápěstí a v metakarpofalangeálních kloubech, abdukce a extenze palce. Ruka je v postavení labutí šíje. Senzitivní deficit je na palcové straně dorza ruky. Krom poranění při frakturách pažní kosti je nejčastější příčinou přechodný zevní tlak na nerv v
pažním či loketním úseku. Z klinické praxe je častá anamnéza nepohodlného spánku v opilosti s opřením o opěradlo židle nebo tlaku hlavy milence na paži v objetí ve spánku. V oblasti distálního předloktí a zápěstí se léze týká jen senzitivní větve radiálního nervu. Je způsobena tlakem pásku hodinek či pout. 4.6 N. medianus - probíhá na vnitřní straně paže, v oblasti lokte se zanořuje mezi svaly, k povrchu se dostává až v oblasti zápěstí, kde prochází v tzv. karpálním tunelu. Motorické větve vydává až v lokti - pro m. pronator teres a flexory ruky a prstů. Konečné větévky na dlani inervují většinu tenaru a lumbrikální svaly. Senzitivně inervuje volární radiální část ruky, 1. - 3. a polovinu 4. prstu a dorzální část posledních článků 2. a 3. prstu. Klinický obraz je rovněž dán výškou léze. Motorický význam n. medianus pro funkci ruky je menší než u n. ulnaris či n. radialis. Jeho postižení se spíše projevuje senzitivními nebo autonomními symptomy, často nepříjemnými dysestéziemi, akrálně je vždy ušetřen malík. Léze v oblasti lokte, většinou traumatické etiologie, se projevují postižením flexorů ruky a prstů. Protože na flexi IV. a V. prstu se podílí n. ulnaris, dochází při pokusu o sevření ruky k obrazu tzv. „přísahající ruky“, kdy je flektován malík a 4. prst, kdežto 1. - 3. prst zůstanou v extenzi. U těžkých lézí dochází k typické atrofii medianové části tenaru, je oslabeno odtažení palce a porucha čití v inervační zóně. Častou příčinou léze distálního úseku n. medianus je útlak ve fyziologických úžinách z nichž nečastější je syndrom karpálního tunelu. Jde o kompresi způsobenou retinaculum flexorum v oblasti zápěstí, k níž dochází u manuálně pracujících lidí s chronickým přetěžováním zápěstí a u stavů se sklonem k edémům, jako je hypotyreóza či gravidita. Úvodními symptomy jsou rušivé noční parestézie, později hypestézie a dysestézie v inervační zóně n. medianu. U těžkých lézí dochází k postupnému rozvoji atrofií tenarového svalstva s omezením schopnosti úchopu a stisku. Léčba je konzervativní (ortéza, rehabilitace), v indikovaných případech provádíme chirurgickou dekompresi nervu přetětím retinaculum flexorum v oblasti zápěstí 4.7 N. ulnaris - probíhá na vnitřní straně paže, sestupuje na dorzální stranu mediální části lokte, kde je uložen velmi povrchově v sulcus nervi ulnaris. Tam často dochází k jeho útlaku úžinu nazýváme kubitální tunel. Na předloktí je dobře kryt svaly a opět povrchově probíhá v oblasti zápěstí v tzv. Guyonově kanálu. V ruce tvoří oblouk od hypotenaru k tenaru. První motorické větve vysílá v oblasti lokte pro flexory ruky a prstů, zásobuje celý hypotenar, mm. interossei a část tenaru. Senzitivně zásobuje V. a polovinu IV. prstu a ulnární hranu ruky. Při lézi n. ulnaris vzniká tzv. drápovitá ruka charakteristická semiflekčním postavením IV. a
V. Prstu s neschopností addukce i abdukce malíku a atrofií interoseálních svalů. Funkčně jde o zásadnější postižení než při lézi n. medianus. Místem léze je nejčastěji oblast lokte, kde je nerv komprimován prostým nadměrným opíráním o lokty či deformitami v kloubu. Predispozicí je i subluxace nervu, kdy při flexi v lokti lze palpovat přesmykávání nervu přes mediální epikondyl. V zápěstí jsou častá řezná poranění a útlakové léze. 4.8 Nn. thoracales tvoří 12 párů smíšených spinálních nervů, které inervují segmentálně zádové svalstvo uložené kolem páteře. 4.9 Nn. intercostales a nn. thoracoabdominales inervují motoricky dýchací svalstvo hrudníku a přední stěny břišní. Senzitivně zásobují hrudník a břicho až k medioklavikulární čáře. Klinickými projevy jsou pásovité bolesti označované jako interkostální a abdominální neuralgie. Může k nim dojít při frakturách páteře, žeber a iatrogenně při operacích hrudníku. Z netraumatických příčin bývá v hrudní oblasti často lokalizován pásový opar, Lymská borelióza, nebo dochází k útlaku tumorem či degenerativními změnami páteře. Torakoabdominální neuropatie mohou být i projevem diabetické polyneuropatie. 4.10 N. femoralis - v pánvi vydává větev pro m. iliopsoas, distálně odstupují větve pro m. sartorius a quadriceps femoris. Tyto svaly se podílí na flexi v kyčli a zcela zajišťuje extenzi v koleni. Senzitivně inervuje anterolaterální stranu stehna a lýtka. Jeho fyziologickou úžinou je ingvinální (tříselný) kanál. Klinicky se projeví hlavně při chůzi do schodů a ze schodů, kvůli nedostatečné fixaci kolenního kloubu. Příčiny léze mohou být traumatické - luxace a zlomeniny pánve, operace kyčelního kloubu, exstirpace tříselních uzlin, někdy i hysterektomie. Z netraumatických příčin je nejčastější tlak nádoru, zvětšených lymfatických uzlin, aneuryzmatu a. femoralis či hematomu v oblasti pánve. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit hlavně kořenovou lézi L2 - L4. 4.11 N. ischiadicus - je hlavním a nejsilnějším nervem sakrálního plexu. Prochází skrze foramen ischiadicum majus, těsně za dorzální plochou kyčelního kloubu. Již v gluteální krajině je kmen nervu tvořen částí tibiální a peroneální, z nichž se tyto nervy ve variabilní výšce konstituují. Motoricky inervuje flexory stehna a všechny svaly na bérci a noze, senzitivně zásobuje laterální a dorzální oblast lýtka a celou nohu. Klinický obraz léze ischiadiku je obrazem společné léze n. peroneus a n. tibialis, z čehož
peroneální svazek je mnohem fragilnější. Příčinou bývají fraktury pánve a zadní luxace kyčelního kloubu, či iatrogenní poškození při endoprotézách kyčelního kloubu. Ke kompresi může dojít i tlakem tumoru, zvětšených uzlin, hematomem v oblasti pánve apod. Léze ischiadiku se může rozvinout i po radioterapii tumorů urogynekologické oblasti, nebo nesprávné aplikaci intramuskulární injekce. V průběhu na stehně dochází k lézím ischiadiku jen vzácně, například při trombóze a. femoralis a v důsledku ischemických změn. Diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit kořenovou lézi L5, S1. 4.12 N. peroneus. N. peroneus communis probíhá podkolenní jamkou a obkružuje hlavičku fibuly, zde je uložen velice povrchově. Poté vstupuje do m. peroneus a dělí se na větev povrchovou, motoricky zajišťující everzi nohy, senzitivně nárt a dolní polovinu lýtka, a větev hlubokou inervující extenzory nohy a prstů a senzitivně malý okres kůže mezi 1. a 2. prstcem. Nejčastějším místem léze je úsek za hlavičkou fibuly a projeví se neschopností extenze špičky, stoje na patě a typickou klapavou - peroneální chůzí. Nerv bývá komprimován prostým opíráním nohy přes nohu vsedě, sádrovou dlahou, těsnou bandáží, či delší práci v dřepu. Ke zranění nervu může samozřejmě dojít i při traumatech kolenního kloubu. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit kořenovou lézi L5. 4.13 N. tibialis - probíhá středem lýtka a za vnitřním kotníkem do plosky nohy. Motoricky zásobuje flexory bérce a nohy. Senzitivní větev vytváří n. suralis, inervující kůži dolní zadní plochy lýtka a laterálního okraje nohy. Konečné větve inervují drobné svaly nohy a kůži planty. Samostatná léze tibiálního nervu je vzhledem k hlubšímu uložení vzácná, projevuje se insuficiencí plantární flexe nohy a špičky při stoji a chůzi po špičce a necitlivostí chodidla. Diferenciálně diagnosticky je nejblíže kořenový sy S1. Častější je léze v oblasti vnitřního kotníku, kde probíhá fyziologickou úžinou, tzv. tarzálním tunelem. Tento útlak může způsobit těsná bota, sádra či trauma v oblasti kotníku. Potíže jsou pod obrazem palčivých kauzalgií planty. 4.14 Léze hlavových nervů - kraniální mononeuropatie (funkce jednotlivých nervů a příznaky poškození viz podrobněji v kapitole 10.1 Hlavové nervy) • N. olfactorius (n. I) - léze vzniká většinou traumatickým potrháním vláken nervu při zlomeninách baze přední jámy lebeční, vzácněji přímým tlakem tumoru v této oblasti na čichový nerv.
• N. opticus (n. II) - Jeho zánět - retrobulární neuritida, má autoimunitní podstatu, probíhá izolovaně a u části nemocných se časem rozvíjí víceložiskové centrální demyelinizační postižení v rámci roztroušené sklerózy mozkomíšní. Tumory báze lebeční a chiasmatu působí lézi optiku kompresí. Jsou to hlavně meningeomy, gliomy a adenomy hypofýzy. Lézi může způsobit i vakovité aneuryzma sifonu karotidy, úrazy lebeční baze a očnice či otrava metylalkoholem. • N. oculomotorius (n. III) - Postižení provázené bolestmi hlavy mohou způsobit aneuryzmata mozkových tepen a tumory oblasti tureckého sedla. Záchvatovitě vznikající paréza n. III s tepavou hemikranií, nauzeou a vomitem je příznačná pro oftalmoplegickou migrénu. Paréza n III. u diabetiků má ischemickou podstatu při mikroangiopatii a bývá často přechodná. • N. trochlearis (n. IV) -Izolovaná léze je vzácná, většinou traumatického původu. • N. trigeminus (n. V). V případě primární neuralgie n. V se jedná o kruté šlehavé bolesti v zóně jedné nebo dvou větví, vznikající spontánně či jemným podnětem v tzv. spoušťové zóně neuralgie. Nebývá deficit kožního čití. Dlouho nebyla známa příčina neuralgií n. V, avšak díky moderním zobrazovacím vyšetřovacím metodám byl u části případů popsán neurovaskulární konflikt mezi anomálně probíhající tepnou a kořenem n. V. Léčba je v těchto případech chirurgická, jinak pouze symptomatická. Sekundární neuralgie n. V má jasnou příčinu v průběhu nervu - záněty vedlejších nosních dutin, zubů, slinných či slzných žláz, tumory v těchto lokalizacích a traumata obličeje. Bolest má pomalejší nástup, déle trvá nebo neustává vůbec. V příslušné zóně bývá taktilní hypestézie. Léčbou je odstranění prvotního problému. • N. abducens (n. VI) - léze tohoto nervu je nejčastější příčinou okohybných poruch. Jeho zranitelnost je dána dlouhým průběhem nervu po lebeční spodině. V této oblasti může trpět při traumatickém postižení, meningitidách či u subarachnoideálním krvácení. Oftalmoplegie jsou často kombinací postižení okohybných nervů III., IV. a VI. Dochází k nim při lézích jader v mozkovém kmeni vlivem ischémie, prorůstáním tumorů či zánětlivém postižení mozkového kmene. Kombinovaná okohybná porucha může vzniknout i afekcemi v průběhu nervů. Uplatňují se vlivy metabolické např. diabetes, cévní a zánětlivé, při meningitidách baze lebeční nebo u Lymské boreliózy. Oftalmoplegie vznikají také v rámci polyradikuloneuritidy Guillain-Barré. • N. facialis (n. VII) - je to smíšený nerv se složitým průběhem v pyramidě skalní kosti. Častá je idiopatická paréza n. VII (tzv. Bellova obrna), u níž se předpokládá reaktivace viru herpes simplex při prochlazení a otok nervu a jeho komprese v úseku průchodu lícního nervu
kanálkem v kosti skalní. Klinicky jde o akutně vzniklou jednostrannou lézi s poklesem ústního koutku a tváře, nemožností špulit rty, dovřít oko, mrkat a vraštit čelo. Podle výšky léze se přidává i porucha sekrece slz a porucha chuti. Diagnóza je patrná z klinického obrazu. Ke stanovení prognózy může pomoci EMG. Krátkodobě se používají kortikoidy, pacient je instruován ve vhodné rehabilitaci. Převážná většina případů Bellovy obrny se upravuje k normě. Kromě idiopatické parézy může k lézi n. VII dojít druhotně při otitidách, neuroborelióze, polyradikuloneuritidě Guillain - Barré, při traumatech lebeční baze a pyramidy skalní kosti, či tumorech, mozkových nádorech. Důvodem postižení mohou být i operace středního a vnitřního ucha, operace slinné žlázy, popřípadě neurochirurgické operace sluchového nervu. Krom zobrazovacích vyšetřovacích metod je diagnosticky důležité i vyšetření likvoru. Léčba spočívá v odstranění původní afekce. Velmi důležitá je rehabilitace tváře, lépe odborně vedená vzhledem k riziku vzniku reziduálních kontraktur a dyskinéz v obličeji. Diferenciálně diagnosticky je třeba hlavně odlišit centrální parézu n. VII v rámci kmenových či hemisferálních syndromů, kde bývá postižena pouze dolní polovina obličeje. • N. statoacusticus (n. VIII) – se skládá ze 2 částí – n. acusticus a n. vestibularis. • N. acusticus bývá postižen přímo nádory - neurinomem akustiku či komprimován meningeomy mostomozečkového úhlu. Klinicky se projevuje oslabením sluchu. Postižen může být v rámci infekční parotitidy, herpes zoster, bazilárních meningitid, či při frakturách pyramidy. • N. vestibularis- k většině lézí dochází při postižení labyrintu rovnovážného ústrojí, tam může dojít ke krvácení, traumatickému otřesu či prostému otoku, třeba při hypertenzní špičce nebo i bez zřetelné příčiny jako v případě Meniérovy choroby. Afekce nervu během společného průběhu jsou vzácné, jde pak o kombinaci klinických potíží obou částí statoakustického nervu. • N. glossopharyngeus (n. IX), n. vagus (n. X), n. accesorius (n. XI) (postranní smíšený systém) - bývají postiženy současně, jako u tumorů baze lebeční (sarkomy, karcinomy epifaryngu), či zánětlivých afekcí. • N. hypoglossus (n. XII) - příčinou léze bývá trauma, zánět či z tlak tumoru, vzácně může kompresi způsobit aneuryzma karotidy.
5 Polyneuropatie Nazýváme tak klinický syndrom multifaktoriálního původu s vícečetným či difúzním postižením periferních nervů rezultující v symetrickou chabou obrnu a senzitivní abnormity.
Postiženy jsou hlavně dlouhé nervy. Klinická manifestace začíná typicky na akrech dolních končetin. Polyneuropatie se projevují těmito klinickými symptomy: • senzitivní iritační - parestézie, dysestézie, bolesti, • senzitivní zánikové - taktilní hypestézie až anestézie v ponožkové či rukavicové distribuci, porucha vibračního čití, senzitivní ataxie, • motorické zánikové - snížené až vyhaslé šlachookosticové reflexy, slabost a atrofie svalů • motorické iritační - bolestivé křeče, stažení, • dysfunkce autonomních nervů - vazomotorické, kardiovaskulární (posturální hypotenze), sudomotorické (hyperhidróza-zvýšené pocení), gastrointestinální (poruchy střevní pasáže). Dělení polyneuropatií dle etiologie ukazuje Tabulka 2. Tabulka 1. Dělení polyneuropatií dle etiologie Zánětlivé – disimunní • Lymská borelióza • vaskulitidy • autoimunitní systémové choroby • HIV • CIDP, syndrom Guillain-Barré Metabolické, endokrinní • diabetes mellitus • urémie, hepatální poruchy • hypotyreóza
• polyneuropatie kritických stavů Nutriční • karence vitamínu B12, B1 • alkohol • malnutrice, malabsorbce Toxické • alkohol • léky • organické průmyslové látky • kovy Paraneoplastické • přímá infiltrace tumorem • paraneoplastické - dysimunní Hereditární - dědičné • syndrom Charcot-Marie-Tooth • se sklonem k tlakovým parézám • senzitivní a autonomní neuropatie Kryptogenní
5.1 Polyneuropatie získané Jedná se o sekundární postižení nervových vláken u jiného základního systémového onemocnění. Rozvoj příznaků může být akutní, subakutní či chronický. Diagnostika spočívá hlavně v elektromyografii, což je metoda senzitivní, která zachytí i subklinické postižení nervů a rozliší typ polyneuropatie, ale nespecifická co se týče stanovení etiologie léze. Tuto je třeba odhalit většinou laboratorními testy z krve, likvoru a moči. Lze provést také biopsii nervu, případně svalu. Kauzální léčba spočívá hlavně v léčbě příčiny polyneuropatie. Velmi důležitá je rehabilitace. Diabetická polyneuropatie Je nejčastější jednotkou z této skupiny onemocnění. Rozvíjí se častěji ve vyšším věku při 2 - 5 let trvající chorobě. Není přímá úměra mezi tíží diabetu mellitu a neuropatií. Hyporeflexie předchází fázi klinických potíží, které jsou u většiny diabetiků pod obrazem klidových akroparestezií - jde o distální symetrickou formu. Mohou být i formy s převahou postižení proprioceptivních vláken a výraznou spinální ataxií, nebo formy s postižením tenkých nemyelinizovaných vláken, kde převládají bolestivé křeče. Asymetrická proximální forma se projevuje algoparestéziemi a oslabením stehna. Polyneuropatický syndrom se vyskytuje i u diabetiků s příliš vysokou dávkou inzulínu. Manifestace diabetické polyneuropatie může být omezena na zevní okohybné svaly nebo torakoabdominální nervy. Alkoholová polyneuropatie Je způsobena nutriční a vitaminovou karencí (jmenovitě thiaminu) i přímým toxickým vlivem alkoholu. Jde o neuropatii axonálního typu s časným vznikem atrofií svalů. Výrazně jsou postižena i tenká nemyelinizovaná a autonomní vlákna, což se projevuje neuropatickými bolestmi a sudomotorickou dysfunkcí, tedy hypotermií a hyperhidrózou (zvýšením pocením). Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) Jde o dysimunní zánětlivé postižení periferních nervů s pozvolným průběhem a závažnější prognózou. Progrese potíží trvá několik měsíců a oproti AIDP klinicky převažují senzitivní iritační i zánikové projevy. Rozložení klinických projevů může být asymetrické, svalová slabost bývá spíš lehkého stupně a není provázena významnými atrofiemi. EMG prokáže difúzně významné snížení rychlosti vedení motorických i senzitivních nervů, způsobené demyelinizační lézí. Likvorologické vyšetření prokáže proteinocytologickou disociaci. Diferenciálně diagnosticky je nutno vyloučit celé spektrum získaných polyneuropatií. Průběh
je většinou chronicko progredientní či recidivující s relapsy a remisemi. Léčba je imunomodulační, používáme kortikoidy, imunosupresiva, léčebné plazmaferézy a lidské imunoglobuliny. 5.2 Heredodegenerativní polyneuropatie Označujeme tak heterogenní skupinu dědičných chorob, z nichž nejvýznamnější je hereditární senzomotorická neuropatie (choroba Charcot-Marie-Tooth). Vyskytuje se ve dvou typech. U typu CMT 1 jsou projevy chabé paraparézy dolních končetin patrné od předškolního či školního věku. Typ CMT 2 je charakteristický rozvojem klinických příznaků v dospělosti. K příznakům periferní neuropatie se díky slabosti svalového korzetu přidávají i deformity páteře a klenby nohy. Diagnostika spočívá v EMG vyšetření, rozboru rodinné anamnézy a genetickém testování. Je možno prokázat defekt daného chromozomu (u CMT 1 chromozóm 17, u CMT 2 chromozóm 1) Tíže choroby může být v téže rodině variabilní, průběh je pozvolna progredující. Kauzální léčba neexistuje, pomoci můžeme zajištěním rehabilitace a pomůcek k zajištění mobility nemocného. ONEMOCNĚNÍ NERVOSVALOVÉHO PŘENOSU A SVALŮ 1 Poruchy nervosvalového přenosu Jsou to onemocnění s presynaptickou nebo postsynaptickou poruchou nervosvalového přenosu.
1.1 Myastenia gravis (MG) Jde o autoimunitní onemocnění, kde hlavním projevem je svalová únava a slabost kosterního svalstva. Prevalence je 10 - 15 případů na 100000 obyvatel. Onemocnění se častěji vyskytuje u osob nad 50 let a převládá postižení mužů. Etiopatogeneze Příčinou je zatím neobjasněná autoimunitní reakce s tvorbou specifických protilátek, které blokují acetylcholinové receptory na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky a tím dochází k poruše nervosvalového přenosu. Tyto protilátky jsou tvořeny zejména v thymu (brzlíku). Aktivní úlohu thymu v patofyziologii choroby potvrzuje nález hyperplazie thymu, případně thymomu u vysokého počtu nemocných. Klinický obraz se projevuje svalovou slabostí a únavou. Typické je kolísání příznaků během dne, potíže jsou zpravidla nejmírnější po ránu, během dne se zvětšují, po odpočinku se zmírňují. Na počátku onemocnění jsou nejčastěji postiženy okohybné a orofaryngeální svaly.
Objevuje se asymetrická ptóza víček, okohybné poruchy, provázené diplopií. Obličej má unavený výraz, nemocný se nemůže usmát nebo zahvízdat. Oslabení žvýkacích svalů vyvolává potíže při tužší stravě, při těžších stavech klesá brada, nemocný si ji přidržuje rukou. Oslabením šíjových svalů dochází k poklesu hlavy. Řeč má nosový charakter, v těžších případech je huhňavá až nesrozumitelná, zhoršuje se při delším hovoru. Onemocnění má progresívní charakter s tendencí ke generalizaci, kdy dochází k oslabení pletencových svalů horních a dolních končetin. Při postižení dýchacích svalů se objevuje dechová nedostatečnost – myastenická krize. Tento závažný stav vyžaduje umělou plicní ventilaci. Diagnóza Nejdůležitější je klinický obraz, narůstání svalové slabosti při vyšetřování opakovaných pohybů (dřepy), postupné zhoršování hlasité řeči při počítání (Seemanova zkouška). Poruchu nervosvalového přenosu potvrdí vyšetření EMG metodou repetitivní stimulace, kdy postupně klesá amplituda sumačního svalového potenciálu, tzv. dekrement. V séru lze prokázat cirkulující protilátky proti acetylcholinovým receptorům, negativní nález však onemocnění nevylučuje. Zobrazovací metody jako CT příp. MR mediastina mohou prokázat hyperplazii thymu, případně thymom. Léčba myastenie gravis je chirurgická a medikamentozní. Chirurgická léčba (thymektomie, odstranění thymu) je indikována u všech nemocných mladšího a středního věku, ve starším věku při průkazu thymomu. Medikamentozní léčba spočívá v podávání inhibitorů cholinesterázy a imunosupresivních léků. V akutním zhoršení a při léčbě myastenické krize má dobrý efekt plazmaferéza nebo podávání lidských imunoglobulinů. 1.2 Lambertův - Eatonův myastenický syndrom (LEMS) Jedná se rovněž o autoimunitní poruchu, kde však specifické protilátky působí proti kanálům na presynaptické membráně nervosvalové ploténky. LEMS se manifestuje nejčastěji jako paraneoplastický syndrom provázející maligní onemocnění, nejčastěji malobuněčný karcinom plic. Ve 20 % všech případů se vyskytují i idiopatické formy. Dominuje opět únava a slabost proximálního svalstva, postižení okohybné a bulbární je vzácné. V diferenciálním diagnostickém rozlišení od LEMS od Myastenia gravis je rozhodující EMG vyšetření, při repetitivní stimulaci dochází ke zvýšení amplitudy svalového akčního potenciálu. Toxické poruchy nervosvalového přenosu Botulotoxin způsobuje blokádu uvolňování acetylcholinu z presynaptických vezikul (blíže viz kapitola Neuroinfekce). Indukovaná myastenie může vzniknout při léčbě revmatoidní artritidy, Wilsonovy choroby, cystinurie nebo sklerodermie penicilaminem. Tato porucha je
reversibilní po vysazení léčby. Některé léky mohou vyvolat svalovou slabost nebo zhoršit myastenii gravis. Jedná se především o antibiotika (streptomycin, aminoglykozidy a gentamycin), beta blokátory, magnézium nebo některá antiarytmika (prokainamid) 1.3 Kongenitální (vrozené myastenické syndromy (viz kapitolu Specifika ošetřovatelské péče u dětí s neurologickým onemocněním) 2 Svalová onemocnění (myopatie) U této skupiny onemocnění je primární postižení svalu. V klinickém obraze dominuje svalová slabost, snížení svalové síly, postižení je zpravidla symetrické. Výrazněji jsou postiženy proximální svalové skupiny – svalstvo pletenců, někdy s převahou dolních končetin. Vzniká typický myopatický syndrom: kolébavá chůze (kachní), hyperlordóza s vysunutým břichem a tzv. myopatický šplh, kdy při vstávání z lehu, sedu i dřepu si pacient musí pomáhat horními končetinami a „šplhá“ po vlastním těle i po okolních předmětech. Objevují se i svalové atrofie. V neurologickém nálezu dochází ke snížení šlachookosticových reflexů, poruchy čití nejsou přítomny. U některých svalových chorob jsou přítomny svalové bolesti – myalgie. Klasifikace myopatií: • svalové dystrofie – geneticky podmíněné • kongenitální strukturální myopatie • metabolické myopatie • zánětlivé myopatie • poruchy iontových kanálů 2.1 Svalové dystrofie Jedná se o skupinu geneticky podmíněných chorob s vrozenou poruchou svalového (zejména proteinového) metabolismu. Dochází k postupně progredující degeneraci a destrukci svalových vláken. U mnohých onemocnění je známý mechanismus dědičnosti a lokalizace patologického genu. Duchenneova svalová dystrofie Je nejčastější formou svalových dystrofií. Dědičnost je recesivní pohlavně vázaná a postiženi jsou zejména chlapci. Gen je lokalizován na krátkém raménku X chromozomu, jehož bílkovinným produktem je dystrofin. Ten je důležitou součástí cytoplazmatické části svalové
membrány. Klinický obraz Duchenneova svalová dystrofie se vyznačuje rychlou progresí a úplným chyběním dystrofinu. Choroba se zpravidla plně manifestuje ve věku 3-5 let kolébavou chůzí, hyperlordózou a potížemi při vstávání z dřepu, kdy si děti pomáhají rukama (Gowersovo znamení). Slabostí je postiženo svalstvo pletence pánevního, ramenního i trupové svaly, objevuje se hypertrofie lýtek, zpočátku se jedná o pravé hypertrofie (zvětšování objemu svalových vláken), později je svalová hmota nahrazena vazivem. Kontraktury Achillovy šlachy vedou k chůzi po špičkách. Ztráta schopnosti samostatné chůze nastává mezi 9. - 11. rokem, chlapci jsou odkázáni na invalidní vozík. Rychle se rozvíjí kyfoskolióza. Mezi 15. - 20. rokem věku jsou pacienti imobilní, rozvíjí se kardiomyopatie, dechová insuficience. Prognóza K úmrtí na interkurentní infekci dochází zpravidla mezi 20. - 30. rokem věku. Beckerova forma svalové dystrofie Představuje vzácnější a pomaleji probíhající formu svalové dystrofie, s přítomným ale patologicky změněným dystrofinem. Klinický rozvoj choroby a její progrese je o 5 - 10 i více let opožděn oproti Duchenneově dystrofii. Onemocněné rovněž vede k invalidizaci pacienta. Diagnostika Při EMG vyšetření je přítomen typický myogenní nález, diagnóza je definitivně potvrzena genetickým molekulárním vyšetřením. Léčba obou forem dystrofie je založena na pravidelné rehabilitaci. Cílené chirurgické zákroky například prodloužení Achillovy šlachy jsou indikovány v některých případech. Medikamentozní léčba spočívá v podpůrném podávání kortikoidů a imunosupresivních léků, které mohou průběh nemoci lehce zpomalit. Život prodlužuje v pozdějších fázích nemoci podpůrná domácí ventilace. Facioskapulohumerální forma svalové dystrofie Je relativně benignější svalové onemocnění, má dědičnost autozomálně dominantní. Začíná zpravidla mezi 10. - 20. rokem postižením mimického svalstva, které postupně atrofuje a z obličeje nápadně vystupují rty („tapíří ústa“). Pacienti mají potíže s dovřením víček, žvýkáním, nemohou zapískat. Objevuje se slabost pletencových svalů horních končetin, svalové postižení se šíří na distální svalstvo trupu a pánevního pletence. Progrese je velmi pomalá
2.2 Kongenitální strukturální myopatie Jde o skupinu svalových onemocnění se specifickou histochemickou a ultrastrukturální abnormitou svalových vláken. Klinicky se projevují už v kojeneckém věku hypotonickým syndromem a opožděním motorického vývoje. Často jsou přítomné vývojové anomálie skeletu, svalové kontraktury a kardiologické obtíže. Pro klasifikační zařazení je nezbytná svalová biopsie s cíleným histologickým, histochemickým a elektronoptickým vyšetřením. 2.3 Metabolické myopatie Tvoří samostatnou skupinu poruch svalového metabolismu cukrů, lipidového metabolismu nebo mitochondriálních funkcí. Jsou zde řazeny také myopatie, které vznikají při hormonálních změnách (štítná žláza, nadledvinky aj.) nebo při postižení svalů toxickými vlivy (alkohol, léky). 2.4 Zánětlivé myopatie Nejčastěji vznikají na podkladě autoimunitním, vzácně jsou vyvolány infekční etiologií. Společným rysem je subakutní progredující vývoj s kolísavým průběhem, kdy se střídá období klinického zhoršení a zlepšení stavu. Mezi autoimunitní zánětlivé myopatie patří polymyozitida a dermatomyozitida. Obě onemocnění se mohou vyskytovat samostatně nebo v koincidenci s jinou systémovou autoimunitní chorobou, vzácný je paraneoplastický původ. V klinickém obraze dominuje svalová slabost s rozvíjejícím se myopatickým syndromem, někdy vedoucí až k neschopnosti pohybu. Převládá slabost pletencových svalů, zejména na dolních končetinách. Svalstvo je na pohmat tužší a bolestivé, postupně atrofuje. U těžších forem je objevuje slabost šíjového svalstva, polykací a dechové potíže. Časté jsou bolesti kloubů. U dermatomyozitidy je přítomen i kožní exantém lokalizovaný v obličeji motýlovitého tvaru, dále na extenzorové části kloubů (loket, koleno). Průběh je většinou subakutní nebo chronický, rozvíjí se během několika týdnů až měsíců. Diagnóza V séru nacházíme zvýšené hodnoty svalových enzymů, myoglobinu a zánětlivých markerů. EMG a biopsie svalu potvrzuje diagnózu. Léčba spočívá v dlouhodobém podávání kortikoidů a imunosupresiv. 2.5 Poruchy iontových kanálů
U této skupiny onemocnění dochází k porušení rovnováhy iontových kanálů, které se účastní řízení polarity svalové membrány, což vede ke vzniku myotonických syndromů a periodických obrn. Mohou být vrozené (geneticky podmíněné) nebo získané (autoimunitní etiologie). Charakteristickým projevem chorob je myotonická reakce, tj. perzistující svalová kontrakce a zpomalená dekontrakce při volním pohybu nebo při mechanickém podráždění. Opakovanými pohyby se myotonická reakce zmírňuje. Kongenitální myotonie Je dědičné onemocnění, při kterém dochází k poruše membránového chloridového kanálu. Autozomálně dominantní forma se nazývá Thomsenova nemoc, autozomálně recesivní choroba Beckerova. Klinický obraz Thomsenova forma začíná dříve, myotonické projevy mohou být patrné už v kojeneckém věku, stav zůstává během života stacionární. Beckerova forma začíná o něco později a v průběhu života lehce progreduje mírná distální svalová slabost. Pro obě varianty je typická přítomnost myotonické reakce a dobře vyvinutá muskulatura, která připomíná kulturistický vzhled. Diagnóza je opřena o EMG s typickým nálezem. Léčba je pouze symptomatická. Myotonická dystrofie Je autozomálně dominantně dědičné vícesystémové onemocnění. Myotonický syndrom se kombinuje s projevy myopatie, které však nemají typickou pletencovou lokalizaci, ale převažuje distální postižení. Přítomna je i porucha neurogenní, intelektový deficit, porucha funkce žláz s vnitřní sekrecí a postižení dalších orgánů. Léčba je pouze symptomatická. Periodické obrny Projevují se stavy svalové slabosti až myoplegie o trvání několika desítek minut až hodin. Ochrnutí výjimečně postihuje orofaryngeální a dýchací svaly. Mezi atakami mohou být nemocní bez obtíží. Periodické obrny jsou spojeny s dysbalancí kalia během záchvatu. Rozlišují se formy hyperkalemické, hypokalemické a normokalemické. Pro diagnózu je nutné během záchvatu vyšetřit hladinu kalia. Kongenitální paramyotonie Je řazena mezi periodické obrny pro stavy slabosti, které jsou provokovány chladem a
svalovou námahou. Onemocnění je vzácné, autozomálně dominantně dědičné. Obtíže začínají v dětství, ataky svalové slabosti jsou relativně mírné a lokalizované s převahou na svalstvu obličeje, šíje a horních končetin. Výskyt potíží je častější v zimním období, v létě mohou být ataky provokovány ledovým nápojem, zmrzlinou. Trvání slabosti je variabilní a záleží i na stupni svalové zátěže. D. Shrnutí kapitoly K nervosvalovým onemocněním patří onemocnění periferní nervové soustavy (neuropatie, polyneuropatie, radikulopatie, polyradikulopatie, polyradikuloneuritidy), onemocnění nervosvalového přenosu (např. myastenia gravis) a onemocnění svalů. V diagnostice se využívají především elektrofyziologické metody. Léčba a prognóza je závislá na typu a příčině onemocnění. E. Evaluační a autoevaluační a aktivizační prvky Cvičení Zamyslete se nad tím, jak rozlišíte ALS od spinální svalové atrofie a od polyneuropatie (snažte se uvažovat podle výše léze v nervosvalových zapojeních a zda jsou postiženy i jiné než motorické dráhy v dané výši léze a eventuálně která úroveň mnotorické dráhy je postižena). Zamyslete se nad tím, jaký je rozdíl mezi poruchou nervosvalového přenosu a primárním postižením svalu (myopatií). Kontrolní otázky a úkoly 1.
Vyjmenujte základní příznaky ALS.
2.
Vyjmenujte základní příznaky spinální svalové atrofie a vyjmenujte její základní formy.
3.
Jaký je rozdíl mezi AIDP a CIDP a jaká léčba se používá u těchto dvou jednotek?
4.
Vyjmenujte základní příznaky léze n. medianus a při jakém onemocnění tuto lézi nejčastěji nalézáme?
5.
Vyjmenujte základní příznaky n. ulnaris.
6.
Vyjmenujte základní příznaky myastenia gravis.
7.
Jaký je EMG diagnostický obraz u myastenia gravis?
8.
Jaké znáte typy myopatií?
9.
Jaké znáte poruchy iontových kanálů a pro jaké je typická nutnost vyšetření serového kalia?
10.
Jaký je provokační moment pro potíže kongenitálních paramyotonií?
Pro zájemce Alkoholová polyneuropatie není způsobena v první řadě toxickým působením alkoholu, ale především karencí některých látek při chronickém etylismu, především thiaminu. Nedostatek thiaminu může vést také k Wernickeově encefalopatii, což je těžké postižení mozkového kmene. V rámci chronického etylismu můžeme detekovat i hypovitaminozu B12, která je způsobena i malabsorpcí při postižení žaludeční sliznice. Při hypovitaminoze B12 nemusí být vyjádřena megaloblastická anémie, ale mohou být již vyjádřeny neurologické příznaky, jako je funikulární myelóza, tedy postižení především zadních provazců míšních, a dále i encefalopatie při karenci B12 až s možnou demencí. F. Pojmy k zapamatování Neuropatie Polyneuropatie Radikulopatie Polyradikulopatie Polyradikuloneuritida Myastenia gravis Myotonie Paramyotonie Dystrofická myotonie Myopatie
G. Literatura AMBLER, Z. Základy neurologie. 7. vyd. Praha. Galén, 2011. ISBN978-80-7262-3. BAR, M., ŠKOLOUDÍK, D. Speciální neurologie pro studenty bakalářských oborů. Ostrava: OU, 2011. KAŇOVSKÝ P., HERZIG R. a kol. Obecná neurologie, speciální neurologie. Vydavatelství UP v Olomouci 2007 (vybrané kapitoly). ISBN 978-80-244-1663-2; ISBN 978-80-1664-9 KRÁL, M. Neurologie pro speciální pedagogy. Olomouc: UP, 2012. SEIDL, Z. Neurologie pro nelékařské zdravotnické obory. Praha: Grada, 2008.
