Syndroom van Korsakow en de ziekte van Wernicke
Inleiding
De Russische psychiater Korsakov heeft dit ziektebeeld, waarbij stoornissen in het lange en korte termijngeheugen centraal staan al meer dan honderd jaar geleden beschreven. Hij trof dit amnestisch syndroom vooral aan bij alcoholisten, maar later ook bij patiënten met een darmafsluiting of ondervoeding (zoals zwangere
vrouwen die tijdens hun zwangerschap erg misselijk waren en veel moesten braken).
Sergei Sergeivich Korsakov
Beschreef het beeld in 1887 in duitse en franse vakbladen
Psychiater Korsakov in 1885
Het Korsakov syndroom komt inderdaad het meest voor als gevolg van alcoholmisbruik. Het jarenlange continue alcoholgebruik en slechte eetgewoonten van alcoholisten leiden tot een gebrek aan vitamine B1.
Cijfers Het syndroom van Korsakov komt, net als alcoholmisbruik in het algemeen, meer bij mannen voor dan bij vrouwen. Het ontstaat voornamelijk op een leeftijd tussen de 45 en 65. De meeste patiënten drinken al zo'n 20 à 30 jaar stevig.
Zo’n
10 jaar doordrinken is soms al genoeg
De schattingen van het aantal mensen in Nederland met het syndroom van Korsakov lopen uiteen van 2000 tot 7000. Vroeger dacht men bij de term Korsakov patiënten veelal aan oudere mannen, nu vallen steeds meer vrouwen en jongere mensen (de jongst geregistreerde Korsakov patiënt is 25 jaar) onder deze diagnose. Enerzijds heeft dit m.i. te maken met de toename van het alcoholgebruik onder vrouwen en jongere mensen. Anderzijds wordt het nu ook eerder erkend en herkend bij deze groepen. In de laatste 13 jaar is het aantal Korsakov patiënten in psychiatrische ziekenhuizen vervijftienvoudigd en in algemene ziekenhuizen verzesvoudigd.
Aanvullend
Dat het Korsakov syndroom ook kan voorkomen bij andere hersenbeschadigingen b. v. ten gevolge van een contusio
cerebri,
lues, herpes
simplex encephalitis en zuurstoftekort ( b.v. bijna verdrinking)
is in het algemeen niet zo bekend.
Vitamine B1
Vitamine B is noodzakelijk voor het functioneren van zenuwcellen. Tekorten aan vitamine B doen zenuwcellen afsterven. Veel chronisch alcoholici eten te weinig en ongezond. Alcohol bevat veel calorieën, waardoor mensen een "vol gevoel" hebben en geen behoefte meer hebben aan eten.
terwijl extra vitamine B1 nodig is om de alcohol af te breken.
In 1947 werd ontdekt dat vit B1 een rol speelde
Vitamine B1
Thiamine B1 is net als vitamine B6 een wateroplosbaar vitamine. Het speelt een belangrijke rol als co-enzym in de vet- en koolhydraatstofwisseling (behoud van zenuwen, de hartspier en de zenuwbanen). Als thiamine-trifosfaat (TPP, co-enzym van decarboxyase en transketolase) werkt het bij de opbouw van koolhydraten in de hersenen en de spieren. Het is betrokken bij de productie van acetylcholine en lipiden in axonen. Thiamine bevindt zich in de zenuwen, mn in de axonen. De exacte rol van deze lokalisatie is nog niet geheel duidelijk maar elektrische stimulatie leidt tot de vorming van TDP en TPP. Ook de conditie en de werking van het geheugen hangen van deze vitamine af. Het is belangrijk bij het omzetten van koolhydraten in vet en daarmee de energiewinning uit de koolhydraten.
Voorgeschiedenis
In het algemeen is er sprake van een voorgeschiedenis, die zich door veel negatieve gebeurtenissen heeft gekenmerkt. In de lange periode van alcoholisme heeft de Korsakov patiënt vaak veel negatieve reacties bij zijn sociale omgeving opgeroepen: verbale en fysieke agressie, decorumverlies, schulden, typisch "alcoholistengedrag", enz. De ziekte kan zich sluipend openbaren. Meestal echter begint het met delier (totale ontregeling of verwarring) of bewusteloosheid. Vanaf dat moment kampt de persoon met herinneringsverlies aan de periode van voor deze gebeurtenis. Soms is dit herinneringsverlies progressief achteruitlopend (d. w .z. dat men zich van een steeds vroegere periode niets meer herinnert), soms is het stationair.
Dit soort herinneringsverlies wordt retrograde amnesie genoemd.
Acute fase
In de eerste acute fase, waarin de patiënt bijna of geheel bewusteloos, lichamelijk ondervoed en uitgedroogd is, spreken we van encephalopathie van Wernicke (een Russische psychiater, die dit toestandsbeeld als eerste uitvoerig beschreef). De patiënt is totaal in de war, vertoont ongecoördineerde bewegingen, kan nauwelijks of niet meer lopen en heeft last van dubbelzien en van oogbol schokken, doordat er vaatwoekering op de bodem van de hersenstam plaatsvindt.
Doordat alle lichamelijke processen ontregeld raken, kan bewustzijnsdaling en coma hierop volgen. Wanneer de patiënt geen vitamine B1 toegediend krijgt, gaat hij dood. Wanneer hier ernstige geheugenstoornissen bijkomen spreekt men van het syndroom van Wernicke-Korsakov. In de praktijk worden deze namen vaak door elkaar gebruikt en wordt over de verzamelnaam "syndroom van Korsakov" gesproken.
Men verwacht op korte termijn een nog grotere toename van de groep mensen met niet aangeboren hersenletsel. Ook bij dit ziektebeeld zien we hetzelfde als bij de andere vormen van niet aangeboren hersenletsel. Mensen met dezelfde diagnose Korsakov worden opgenomen in verschillende instellingen: algemene ziekenhuizen, psychiatrie, somatische of psychogeriatrische afdelingen van verpleeghuizen. Een enkeling zit in een gezinsvervangend tehuis voor geestelijk gehandicapten of een woonvorm voor lichamelijk gehandicapten. Dit heeft oorzaken (de verwijzers zijn niet eensgezind bezig) en gevolgen (eenmaal opgenomen in de psychiatrie komt men niet zo makkelijk meer in de somatische gezondheidszorg).
Kortom: er wordt vals positief en vals negatief gediagnostiseerd. Bij vervolgplaatsingen zou dan ook zorgvuldig bekeken moeten worden wat precies de stoornissen zijn die tot de diagnose leiden. Het is ook goed te bedenken dat er ook mensen met het syndroom van Korsakov thuiszitten en daar opgevangen worden. Vanwege de 24 uurszorg die deze mensen nodig hebben, zullen dat niet zoveel "echte" Korsakoffers zijn (d. w .z. vallend onder de zgn D.S.M. III 291.10 classificatie), maar waarschijnlijk veel mensen waarbij het begin van de ziekte sluipend is.
Gevolgen van het syndroom van Korsakov
De geheugenstoornissen zijn de meest in het oog springende stoornissen van de Korsakov patiënt. Met de geheugenstoornissen hangen orientatiestoornissen t.a. v. tijd, plaats en persoon samen. D oor deze stoornissen wordt men angstig, onzeker en kan men makkelijk achterdochtig worden. Regelmatig worden chronisch alcoholisme en het syndroom van Korsakov door eIkaar gehaald.
Het zijn vooral de gedragsplanningsstoornissen en stoornissen in de oordeelsvorming, die de Korsakov patiënt onderscheiden van de chronisch alcoholist. Hun overige cognitieve functies blijven in meerdere of mindere mate intact en daarmee is de onderscheiding gemaakt met alcohol dementie, waarbij een algeheel en fors intellectueel verval te constateren valt. De aantasting van de hersenen is blijvend en kan niet meer ongedaan worden gemaakt.
Medische en motorische gevolgen
Mensen met het syndroom van Korsakov zijn vaak in een slechte conditie. We treffen tengevolge van het alcoholgebruik vaak beschadigingen aan van lever,
pancreas, darmen en maagslijmvlies. Ook kunnen hart- en vaatziekten optreden.
De
ernstigste vorm van leveraandoening, die verkregen wordt door overmatig drankgebruik, is de levercirrose. Door de verharding van het leverweefsel wordt de bloedzuiverende werking van de lever geblokkerd. Dit kan op den duur fataal zijn. Wanneer men stopt met drinken kan deze aandoening niet ongedaan gemaakt worden, maar wel tot staan worden gebracht.
Onder
de neurologische stoornissen vallen vooral de nystagmus (oogbevingen) en de polyneuropathie op, Bij polyneuropathie heeft men vaak forse stoornissen in de houding, het lopen of de bewegingen, Hierbij heeft men vooral last van krachtsverlies en een moe gevoel tengevolge van afname van de spierspanning.
Hierdoor heeft men soms een opvallende motoriek, hetgeen kan leiden tot een fysieke en sociale handicap. Men kan hierbij ook stoornissen krijgen in de tastzin en het ervaren van pijn en temperatuur. Er kunnen allerlei stoornissen optreden in het autonome zenuwstelsel, zoals b. v.
stoornissen in de zweetafscheiding, enz.,
Ppgevallens dat de meeste mensen, die lijden aan het syndroom van Korsakov verwoede (shag)rokers zijn en ook daar allerlei problemen, zoals astmatische bronchitus, van kunnen krijgen.
Onbekend is of er onderzoek gedaan naar b. v. paralelIe verslaving of ontremming van gedrag.
Cognitieve gevolgen
De meeste cognitieve gevolgen van het syndroom van Korsakov hebben op de een of andere manier met geheugenverlies te maken.
Geheugenstoornissen
De geheugenstoornissen hebben te maken met zowel het onvermogen om
informatie op te roepen (retrograde amnesie) als `om nieuwe informatie te Ieren (anterograde amnesie).
De anterograde amnesie is het meest opvallende kenmerk van het Korsakov-syndroom. Door deze problemen in het korte termijn geheugen (short term memory) ontstaan inprentingsstoornissen.
De patiënt is niet in staat nieuwe verbale of non-verbale informatie te leren vanaf het begin van zijn ziekte. Het leren van namen van mede-patienten en/of personeelsleden, de locatie van hun bed, de wc, etc. neemt weken of maanden repeteren in beslag en lukt zelfs dan niet altijd. Gesprekken, die gevoerd zijn, worden vaak na vijf minuten alweer vergeten. Dat dit niet altijd even gemakkelijk te aksepteren valt voor b. v. begeleiders, die tijd en energie in een "inzichtgevend" gesprek hebben gestoken, valt te begrijpen.
Doordat de overige cognitieve vaardigheden niet aangetast zijn, is vaak een redelijk gesprek mogelijk en dat schept al gauw de verwachtingen dat dit gesprek wellicht niet zo makkelijk vergeten wordt. Doordat men zich zo weinig kan herinneren, stelt men vaak de hele dag dezelfde vragen. Men weet niet meer dat men het al eerder gevraagd heeft. Ook dit kan leiden tot grote irritatie en wordt makkelijk afgedaan met '"lastig gedrag".
Het zal duidelijk zijn dat de patiënt zich erg onzeker en angstig voelt door zijn sIecht functionerende geheugen. Steeds weer merkt hij dat zijn informatie onvolledig is en kan daardoor achterdochtig worden:
word
ik voor de gek gehouden'?
De retrograde amnesie kan enkele seconden of minuten voor het moment van in elkaar klappen bestrijken, maar het kan ook oplopen tot jaren, zoals in het boven beschreven voorbeeld van mijnheer den Hartog. Soms zijn mensen zelfs vergeten dat ze alcohol verslaafd zijn geweest. De ernst van de hersenbeschadiging kan gemeten worden aan de ernst van de retrograde amnesie: hoe ernstiger de retrograde amnesie hoe ernstiger in het algemeen de hersenbeschadiging.
Vaak zie je dat mensen zich wel dingen herinneren als er toevallig over gesproken wordt, maar niet wanneer ze zich bewust iets moeten herinneren. Zo kan het gebeuren dat iemand je tijdens een wandelingetje iets over vroeger heeft verteld en als je daar later nog iets meer over weten wilt is hij totaal vergeten dat hij daar net iets over gezegd heeft en kan hij zich van de gebeurtenis niets meer herinneren.
Retrograde amnesie neemt meestal spontaan in de loop van de tijd af in tegenstelling tot anterograde amnesie.
In een hertest-verslag van een patiënt kwam arts deze zin tegen :
patiënt is al een koningin verder. Op de vraag wie de koningin van Nederland was, antwoordde de patiënt in 1993 namelijk niet meer Wilhelmina, maar Juliana. De retrograde amnesie was dus iets afgenomen.
Desoriëntatie in plaats, tijd en persoon
De mate waarin de oriëntatie gestoord is, heeft te maken met de ernst van de geheugenstoornis. Men weet vaak niet in welk jaar men leeft, noch hoe oud men is. Verdwalen in een gebouw, waar men al weken verblijft, komt veelvuldig voor. We herkennen allemaal wel de moeite die we soms hebben om een persoon goed te plaatsen: ik ken je wel, maar waar was het ook alweer van?
mHet fenomeen dat je de kassiere meteen herkent in de supermarkt, maar vaak moet denken wie het ook alweer is, als je haar in de bus tegenkomt. hebben Korsakov patiënten vaak.
Slecht ziekte-inzicht
Veel Korsakov patiënten zijn niet in staat hun eigen handicap goed in te schatten. Ze weten wel dat er wat aan de hand is (dat maakt hen ook faalangstig), maar zijn zich niet bewust hoe erg het is. doordat ze dat steeds vergeten. Wanneer je vergeet hoe vaak je afspraken vergeten bent, hoeveel schulden je hebt, niet door hebt dat je steeds aan het begin van hetzelfde boek bent, omdat je alles vergeet, enz. heb je ook niet goed door hoe slecht het met je gesteld is. Dat leidt ertoe dat het vaak moeilijk is om mensen over te halen zich op te laten nemen of om begeleidingsafspraken te maken.
Interferentie Interferentie wil zeggen dat het ene stuk informatie wordt verward met het andere. Vaak is er sprake van zogenaamde zogenaamde retro-aktieve interferentie bij Korsakov patiënten.
Dat
wil zeggen dat nieuwe informatie door elkaar wordt gehaald met oude informatie.
Confabuleren
Confabuleren is het opdissen van een verhaal dat grotendeels is opgebouwd uit fantasie of vage herinneringen. Omdat Korsakov patiënten zich vaak de dingen niet meer goed herinneren en niet meer weten wanneer iets gebeurd is proberen ze die "gaten in hun geheugen op te vullen met verzinsels. Wanneer je b.v. aan een patiënt vraagt met wie hij zijn kamer deelt en je krijgt als antwoord dat hij dat niet weet. omdat zijn kamergenoot pas gisteravond is aangekomen (terwijl hij in werkelijkheid al drie maanden een kamer met hem deelt) weet je dat hier sprake is van confabuleren.
Dit verschijnsel neemt veelal in de loop van de tijd af. Het treedt vooral op bij de acute fase en neemt vaak na een jaar of vijf wat af. De patiënt gelooft zelf dat zijn verhaal waar is. Wanneer hij op onwaarheden gewezen wordt zal hij dat dan ook moeilijk geloven en accepteren. Sommige mensen zijn zo bedreven in het confabuleren, dat een buitenstaander het vaak niet door heeft.
Plannings stoornissen en stoornissen in de gedragsregulatie
Er is ook een groep cognitieve stoornissen, die minder met het geheugen dan wel met te maken hebben. Hierdoor komt men niet makkelijk tot het nemen van initiatief. Dit kan leiden tot apathie,lusteloosheid, nergens zin in hebben, nergens toe komen). Deze apathie komt in dezelfde mate voor bij mensen die thuis wonen als bij mensen die in instellingen wonen en is dus niet het gevolg van hospitalisering.
De planningsstoornissen en de gedragsregulatiestoornissen leiden tot minder sociaal wenselijk gedrag. De patiënt vertoont een (niet gespeelde) onverschilligheid ten opzichte van zijn omgeving. Vaak vindt een afname van het waardeoordeel plaats, wat decorumverlies en slechte zelfverzorging in de hand werkt.
Er treedt ook een afname op van het abstract en symbolisch denken:
wat gezegd wordt, wordt Ietterlijk genomen.
Naast al deze cognitieve stoornissen die optreden bij het syndroom van Korsakov is het belangrijk alert te zijn op mogelijke andere neuropsychologische functiestoornissen, zoals o.a. apraxie en afasie. Ze komen nogal eens voor en worden toch regelmatig over het hoofd gezien. Dat kan leiden tot onnodige irritatie en frustratie van patiënt en begeleider (b.v. een kledingapraxie bij het aankleden 's morgens). Onderzoek door ergotherapeut en (neuro)psycholoog is dan ook belangrijk.
Emotionele gevolgen
Er treden in het algemeen stemmingsveranderingen op. In de acute fase (Wernicke) nemen we vaak impulsiviteit, agressiviteit en verlangen naar alcohol waar. Later vooral apathie en gebrek aan interesse in de omgeving. Het is soms moeilijk om dit te onderscheiden van een vitale depressie. Soms werken echter antidepressiva goed uit zonder dat er echt sprake is van een depressie. Men wordt aktiever, alerter, meer geïnteresseerd.
Het verlangen naar alcohol maakt in de loop van de tijd vaak plaats voor desinteresse in alcohol. De stemmingsveranderingen zijn mede afhankelijk van de premorbide persoonlijkheid. Er zijn boeken vol geschreven over de persoonlijkheidsstruktuur van de alcoholist. Ieder mens is anders, heeft zijn eigen voorgeschiedenis en gaat op zijn eigen wijze met tegenslag om. Er zijn mensen, die stil in een hoekje thuis hebben zitten drinken, een ander heeft juist altijd in de kroeg gedronken. De een had altijd een kwade dronk en werd agressief of ging slaan, de ander had een vrolijke dronk en overschreeuwde zichzelf en bij weer een ander merkte je eigenlijk niet zoveel van het drankgebruik.
Allemaal verschillende mensen met hetzelfde syndroom van Korsakov: een hersenbeschadiging die alles wat ze doen en meemaken kleurt zoals jus aardappels kleurt. Het ligt over alles heen en niets kan meer los gezien worden van de geheugen- en planningsstoornissen.
Sociale gevolgen
De patiënt met het syndroom van Korsakov is in het algemeen een "einzelganger". Vaak is zijn sociale netwerk door het chronisch alcoholgebruik stuk gegaan. Er is vaak sprake van een scheiding en er zijn niet zoveel mensen meer die op bezoek willen komen. Ook de mogelijkheid van weekendverlofjes bij familie valt in het algemeen tegen. Er moeten nogal eens grote schulden gesaneerd worden, huurcontracten worden in verband met sterke bevuiling vaak opgezegd, enz. In het algemeen heeft de Korsakov patiënt zoveel ondersteuning en (daadwerkelijke) verzorging nodig dat hij aangewezen is op de hulpverlening. Dit is meestal de psychiatrie of een verpleeghuis. Waarschijnlijk wordt door deze medische achtergrond altijd gesproken van de Korsakov patiënt, terwijl deze strikt genomen op een gegeven moment niet meer ziek is, maar "beschadigd'. is.
Mensen met het syndroom van Korsakov maken weinig echte kontakten. Hierbij speelt de geheugenstoornis een grote rol: geen namen weten. faalangst tengevolge van de geheugenproblemen waardoor men zich passief opstelt, afspraken vergeten en zich niet herinneren wat er gezegd is. Een enkele keer zie je mensen toch steun zoeken bij elkaar. In het algemeen gaat het dan om de wat "betere" Korsakov patiënt.
Richtlijnen voor de omgang
De omgang met mensen met het syndroom van Korsakov vereist een speciale benadering. Hun leven moet in een bepaalde struktuur gebracht worden die zij zelf niet kunnen aanbrengen. Men is vaak
onzeker, faalangstig, wantrouwend. mist zelfvertrouwen en vertrouwen in de medemens en heeft geen tot een gebrekkig ziekte-inzicht.
Voeg daarbij dat veel Korsakov patiënten de hele dag dezelfde vragen stellen, op
voorhand nee zeggen, omdat ze alles eigenlijk eng vinden en weinig vooruitgang boeken dan is het meteen duidelijk hoeveel er van de omgeving (professioneel en niet-professioneel) verwacht wordt.
Lindenhoff' ( 1990) heeft het model van de vier K's voor de Korsakov patiënt opgesteld.
De vier K's staan voor kort, konkreet, konsekwent en kontinue en moeten met elkaar borg staan voor een sfeer van veiligheid. In wezen is het model van de vier K's voor de meeste mensen met niet aangeboren hersenletsel relevant.
Kort
gebruik geen samengestelde zinnen, maar behandel 1 onderwerp per zin. Wees kort en zakelijk, maar verval daarbij niet in kinderachtige taal. De intonatie van wat je zegt, blijft wel hangen en kan de Korsakov patiënt een gevoel van respect of minderwaardigheid geven.
Konkreet
mensen hebben moeite met abstract taalgebruik en abstracte situaties. Ze moeten de situatie voor zich zien. Volsta dus niet met de opmerking: ga je nu maar wassen, maar zorg dat washand, zeep en handdoek klaar liggen zodat de patiënt als het ware tot de handeling uitgenodigd wordt.
daarnaast
Naast deze vier K's is het belangrijk faalervaringen zoveel mogelijk te vermijden. Stel de doelen niet te hoog en maak er kleine stapjes van. Men heeft al zo vaak aan de verwachtingen van omgeving en zichzelf niet kunnen voldoen, Stimuleer op alle mogelijke manieren initiatief, zowel immaterieel (schouderklopje, goed zo) als ook materieel (b.v. met een pakje shag). Dat laatste wordt vaak als omkoperij gezien, maar bedenk wel dat wij ook voor moeilijke dingen een beloning verwachten. b.v. een bos bloemen of ons salaris.
Deze benadering is te vergelijken met wat in de psychogeriatrie de 24 uurs R.O.T. (Realiteits Orientatie Training) wordt genoemd. Hierbij probeert men - uitgaande van de waardigheid van ieder individu verdere achteruitgang in psycho-sociaal functioneren te voorkomen door het stimuleren van (gedeeltelijk) intacte funkties. Deze benadering kan ook in groepsverband in de vorm van gesprekjes, spelletjes en opdrachten gedaan worden.
Geheugentraining in de zin van allerlei geheugenspelletjes (Ik ga op reis en ik neem mee....) heeft niet veel zin.
Veel meer zin heeft het aanleren van strategieën om geheugenproblemen in het dagelijks leven het hoofd te kunnen bieden. Soms kan een agenda daar een hulpmiddel bij zijn. Dit geldt echter lang niet voor alle "Korsakoffers". Het is dan ook belangrijk dat iedere medewerker vanuit zijn vakgebied een lijst van mogelijkheden en beperkingen maakt. Zo krijgt iedere patiënt een "op maat gesneden. behandelplan. Naast deze aspecten moeten zeker de materiële aspecten niet uit het oog worden verloren.
Te denken valt hierbij aan:
Goede bewegwijzering i. v .m. de desoriëntatie, bordjes op de verschillende vertrekken. Werken met bepaalde kleuren. Dit
alles dient overzichtelijk te gebeuren (dus ook weer niet te veel bordjes).
Overzichtelijke, niet te grote woonomgeving. Eigen, herkenbare spullen: b.v. eigen stoel, spelletjes computer. foto's, schiderij, enz. Omgeving, die uitnodigt tot het doen van dingen.
Het werken met Korsakov patiënten vraagt een speciale houding: een grote mate van professionaliteit, geduld en uithoudingsvermogen. Het is belangrijk dat verpleging/verzorging het onderscheid kan maken tussen onwil en onvermogen en het gedrag van de Korsakov patiënt interpreteert als behorend bij het ziektebeeld en niet als een persoonlijke aanval. Dit is soms heel moeilijk, zeker voor de naaste omgeving van de Korsakov patiënt, die al zoveel met hem of' haar heeft meegemaakt. Ondersteuning en uitleg over het ziektebeeld naar de familie toe is een voorwaarde waardoor het blijven volhouden om met de Korsakov patiënt om te gaan meer mogelijk wordt gemaakt.
Konsekwent
Zoals gezegd verloopt het opnemen van nieuwe informatie uiterst traag. Wees daarom eenduidig in het geven van opdrachten, spreek met elkaar af hoe je de dingen aanbiedt.
Kontinu.
Doordat de Korsakov patiënt zich niet van zijn eigen tekorten bewust is, kan hij die ook niet compenseren. Dat moeten wij voor hem doen door te zorgen dat onze overdracht naar elkaar zodanig is dat wij naadloos van dienst met elkaar wisselen. Er is niets zo erg voor de Korsakov patiënt als medewerkers die niet op de hoogte zijn van wat er allemaal is gebeurt en nog moet gebeuren.
